Síndromes Clínicas do intestino grosso

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	Síndromes Clínicas do Intestino Grosso
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	4º
Síndromes clínicas do intestino grosso
Entre 96% e 98% dos cânceres colorretais são do tipo histológico adenocarcinoma. Histologias raramente vistas incluem cânceres neuroendócrinos, carcinomas epidermoides, linfomas e sarcomas (incluindo GIST). 
Os adenocarcinomas derivam do epitélio colunar de revestimento da mucosa colorretal. São mais frequentemente relatados no cólon sigmoide e apresentam-se com mais frequência em um estágio localizado ou regional (nodal).
Outra variante é o carcinoma de células em anel de sinete, identificado por grandes quantidades de células tumorais únicas com deslocamento nuclear periférico pela mucina intracitoplasmática. 
Os carcinoides verdadeiros são o segundo subtipo colorretal histológico mais comum e formam a grande maioria dos cânceres epiteliais não adenocarcinomas. 
Além dessas, temos os pólipos que podem ser neoplásicos ou não. Podem ser classificados em sésseis ou pediculados (implantação), múltiplos ou isolados (quantidade) e neoplásicos e não neoplásicos. Nesse grupo temos o principal representante: a polipose adenomatosa familiar (PAF), uma condição autossômica dominante caracterizada pelo desenvolvimento de centenas a milhares de pólipos adenomatosos e de câncer colorretal em idades mais precoces, por volta dos 40 anos.
Temos duas principais síndromes da PAF, a de Gardner e a de Turcot. A síndrome de Gardner é distinguida pela presença de manifestações extraintestinais, incluindo osteomas (especialmente de mandíbula), tumores do tecido mole (lipomas, cistos sebáceos e fibrossarcomas), dentes supranumerários, tumores desmoides, fibromatose mesentérica e hipertrofia congênita do epitélio pigmentoso da retina. Já na síndrome de Turcot temos a combinação de polipose colorretal com neoplasias do sistema nervoso central. 
Ainda nas síndromes polipoides é importante citar mais três relevantes: polipose associada ao MUTYH, síndrome de peutz-jeghers e síndrome de Cronkhite-Canada. 
A polipose associada ao MUTYH é uma síndrome recessiva recém-descrita, provocada por mutações no gene MYH. É caracterizada por polipose colônica e uma alta taxa de câncer colorretal com formação do adenoma e desenvolvimento subsequente do adenocarcinoma.
Na síndrome de Peutz-Jeghers, de herança autossômica dominante tem-se a presença de (1) pólipos hamartomatosos múltiplos no trato gastrointestinal e, por vezes, nas vias respiratórias e na bexiga; (2) hiperpigmentação melânica cutaneomucosa semelhante a lentigo, na mucosa oral, face, genitália e palma das mãos. 
E por fim, a síndrome de Cronkhite-Canada é uma rara condição adquirida e esporádica, caracterizada por múltiplos pólipos hamartomatosos por todo o trato GI, juntamente com alopecia, pigmentação dérmica e atrofia dos leitos ungueais.
REFERÊNCIAS
 
GOLDMAN, Lee; SCHAFER, Andrew I. Goldman Cecil Medicina, 24. ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2015.
KUMAR, V.; ABBAS, A.K.; FAUSTO, N.; ASTER, J.C. Bases Patológicas das Doenças. 9. ed. Rio de Janeiro: Elsevier, 2016.