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CENTRO UNIVERSITÁRIO UNINOVAFAPI CURSO DE GRADUAÇÃO EM MEDICINA IANA BARBOSA MARTINS TOPOGRAFIA DO INESTESTINO GROSSO: síndromes clínicas e neoplasias. TERESINA 2021 IANA BARBOSA MARTINS TOPOGRAFIA DO INESTESTINO GROSSO: síndromes clínicas e neoplasias. Trabalho apresentado à disciplina de Tecnologia de Informação e Comunicação, como requisito parcial para obtenção da nota em Sistema Orgânico Integrado. Orientadora: Prof.(a) Dra Juliana Macêdo Magalhães TERESINA 2021 ESQUEMA COM AS SÍNDROMES CLÍNICAS ASSOCIADAS A CADA TOPOGRAFIA DO INTESTINO GROSSO - RELACIONADO ÀS NEOPLASIAS: Como definição de pólipo tem-se o entendimento de qualquer lesão que possa surgir na superfície interna do trato gastrointestinal e que se projete para a sua luz, podendo ocorrer de forma isolada (esporádica) ou como manifestação de síndromes hereditárias, não devendo ser visto apenas por entidade histopatológica, e sim como um termo que classifica macroscopicamente várias condições histológicas específicas de comportamento e prognóstico diferente (MEDCURSO, 2019). Os pólipos são classificados em neoplásicos, podendo ser malignos (adenocarcinoma) ou benignos (adenomatosos), e em não neoplásicos com subclassificação em hiperplásicos, inflamatórios 4 e hamartomas (pólipos juvenis e os pólipos de Peutz-Jeghers). A importância dos pólipos está em suas duas complicações básicas que são a possibilidade de sangramentos de todos, e o potencial de malignização, praticamente exclusiva dos adenomas e pólipos serrilhados (MEDCURSO, 2019). Adiante está um esquema com as síndromes clínicas associadas a cada topografia do Intestino Grosso, relacionando-as às neoplasias: FAP – Polipose Adenomatosa Familiar Causada por mutação autossômica dominante no gene APC, responde por 1% dos casos de câncer colorretal e o câncer de duodeno corresponde à segunda neoplasia mais comum em pacientes portadores de FAP. Relacionada ao cólon e duodeno. Associações extras: adenomas duodenais e gástricos (95% dos casos), pólipos gástricos de glândulas fúndicas (80-90% dos casos), osteomas (80%), hipertrofia congênita de epitélio pigmentar da retina (75%), cistos epidermoides (50%), anormalidades dentárias (17%), tumores desmoides (15- 30%) adenomas de suprarrenal (5%), neoplasias biliares, carcinoma papilar de tireoide, hepatoblastoma e meduloblastoma. FAP Atenuada Definida pela presença de menos de 100 adenomas, que se desenvolvem em torno dos 40 – 50 anos, também associada à mutação do APC. Relacionada ao cólon, em alguns casos ao direito. Associações extras: podem estar associadas, exceto a hipertrofia do epitélio pigmentar da retina (exclusiva da FAP). MAP – Síndrome de Polipose Recessiva Síndrome rara, autossômica recessiva, associada a mutações no gene MYH, com alta penetrância Relacionada ao cólon. Associações extras: em 5% dos pacientes – adenomas duodenais e há uma predileção de distribuição dos pólipos no cólon direito. Síndrome de PEUTZ-JEGHERS Síndrome autossômica dominante causada pela mutação no gene STK11, associada à polipose hamartomatosa. Relacionada a qualquer ponto do TGI, mais comuns no delgado, cólon e reto. Associações extras: grande variedade de neoplasias (mama, estômago, pâncreas, pulmão, ovário, colo uterino), câncer colorretal (20% dos pacientes). Síndrome de Polipose Juvenil Síndrome rara, autossômica dominante, que inclui mutações nos genes SMAD4 e BMPR1A, com potencial para malignidade. Relacionada ao cólon. Síndrome de Polipose Serrilhada Ou síndrome de polipose hiperplásica, acredita-se que o mecanismo de carcinogênese envolva a via do fenótipo metilador das ilhas CPG (CIMP) com provável inativação de genes supressores de tumor. Relacionada ao sigmoide e cólon. Síndrome de Polipose Hamartomatosa Incluem síndromes autossômicas dominantes raras associadas à mutação do gene PTEN como a Síndrome de Cowden (SC) e a Síndrome Bannayan-Riley- Ruvacalba. Relacionada ao cólon e reto. Associações extras: órgão mais comumente acometido é a pele (triquilemomas faciais, papilomas orais e queratose acral). Neoplasias extra-colônica incluem mama, tireoide, rim e melanoma. O risco de câncer de mama nesses casos é semelhante ao de portadores de mutação do BRCA. Síndrome de Polipose Mista Condição rara caracterizada por múltiplos pólipos de histologias variadas (adenomatosos, hiperplásicos, hamartomatosos) que surgem durante a adolescência, como resultado da mutação do gene GREM1. Relacionada ao cólon. REFERÊNCIAS Cardoso DM. Síndromes de polipose colorretal. Endoscopia Terapêutica; 2020. Disponível em: https://endoscopiaterapeutica.com.br/assuntosgerais/sindromes-de-polipose- colorretal/ GASTROENTEROLOGIA, volume 3: intestinos parte 2. [São Paulo]: MedyKlin, 2019. 104 p., il. algumas color. (Medgrupo - Ciclo I : Medcurso 2019). Inclui referências. https://endoscopiaterapeutica.com.br/ https://endoscopiaterapeutica.com.br/assuntosgerais/sindromes-de-polipose-colorretal/ https://endoscopiaterapeutica.com.br/assuntosgerais/sindromes-de-polipose-colorretal/
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