SÍNDROMES DISFÁGICA

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Síndrome Disfágica
VICTOR D’ANDRADE		CIRURGIA
· Disfagia: dificuldade de progressão do alimento da boca até o estômago. É dividida em (1) transferência e (2) condução.
· Disfagia de Transferência (orofaríngea ou alta): dificuldade de levar o alimento da boca ao esôfago (iniciar deglutição); engasga ao tentar engolir, podendo haver regurgitação nasal e aspiração traqueal seguida de tosse. 
- É uma disfagia tanto para sólidos como para líquidos, podendo ser acompanhada de sialorreia nos casos mais graves (dificuldade para engolir a saliva). Também pode haver disfonia. 
- Os distúrbios que a causam afetam os músculos estriados esqueléticos (musculatura da faringe, EES, terço superior do esôfago) ou a porção do sistema nervoso necessária para o controle voluntário e involuntário da deglutição. Também pode ocorrer por obstrução mecânica alta.
- Causa Neurológicas: envolvem núcleos bulbares (IX, X e XII) ou os feixes corticobulbares (neurônios que levam o comando do córtex cerebral aos núcleos bulbares). Pela inervação ser bilateral, a lesão de um único feixe corticobulbar não causa disfagia; é necessário um Ave bilateral para que haja disfagia. Assim, as causas são: (1) síndrome de Wallenberg (AVE do bulbo dorsolateral, com acometimento dos núcleos); (2) esclerose múltipla (neuropatia desmielinizante autoimune, que pode acometer os dois feixes corticobulbares); (3) ELA (doença degenerativa do primeiro e segundo neurônios motores, que acomete tanto os feixes corticobulbares quanto os próprios núcleos bulbares); (4) Parkinson (dificuldade para o início voluntário da deglutição); (5) demências (ex: apraxia do Alzheimer).
- Causas Musculares: musculatura do terço superior do esôfago, faringe e EES é estriado. Assim, há disfagia orofaríngea em condições que cursam com fraqueza dessa musculatura, como miastenia gravis, miopatias inflamatórias idiopáticas e miopatias primárias.
- Obstrução Mecânica Alta: obstruções intraluminais (tumores de cabeça e pescoço; abscesso periamigdaliano) e extrínsecas (abscessos retroamigdaliano, compressão vascular ou tumoral, osteófito cervical, bócio) podem impedir a progressão do bolo alimentar sem que haja alteração muscular ou do reflexo de deglutição. 
· Disfagia de Condução (esofagiana ou baixa): dificuldade no transporte de alimento do esôfago até o estômago (paciente se sente entalado). Pode ser para sólidos e/ou líquidos, e pode ser intermitente ou progressiva. 
- Se apenas para sólidos, maior suspeita é de obstrução mecânica do esôfago, como estenose péptica e neoplasia, que geralmente são progressivos
- Se para sólidos e líquido, pensa-se em obstrução mecânica muito severa ou distúrbio motor do esôfago, como acalasia, espasmo esofagiano difuso, esclerodermia. O quadro costuma ser intermitente.
DISTÚRBIOS MOTORES DO ESÔFAGO
Acalasia
· Distúrbio primário da motilidade do esôfago caracterizado pela perda de células ganglionares dos plexos mioentéricos (SNA intrínseco do esôfago responsável pelo controle da musculatura esofagiana), cursando com acentuada dismotilidade esofagiana.
- É fator de risco tanto para o carcinoma escamoso (principal) quanto para o adenocarcinoma de esôfago.
· Quadro: disfagia de condução (sólidos e líquidos; início insidioso; intermitente; agravado com meses e anos) + regurgitação (esôfago retem o material não digerido; pode haver broncoaspiração, haendo tosse crônica especialmente noturna, broncoespasmo, pneumonia, abscesso pulmonar, bronquiectasias; é comum halitose) + perda de peso (lenta e insidiosa; se imporante e aguda, pensa-se em câncer de esôfago).
- Pode surgir megaesôfago
· Diagnóstico: padrão-ouro é a esofagomanometria, com achados de:
- Déficit do relaxamento fisiológico do EEI durante a deglutição
- Graus variados de hipertonia do EEI (pressão > 35 mmHg)
- Aperistalse ou ausência de contrações progressivas eficazes 
- Aumento da pressão intraluminal do corpo esofágico.
· Outros Exames: radiografia (ausência de câmara de ar gástrica; massa mediastínica tubular ao lado da aorta; nível hidroaéreo no mediastino na posição ereta) e esofagografia baritada (megaesôfago, retenção de contraste; falhas de enchimento; ondas de peristalse terciária) podem sugerir o diagnóstico. EDA deve ser realizada em todos os pacientes, para avaliar o grau de esofagite, diagnóstico diferencia com neoplasia e avaliar de possível estenose secundária à esofagite. 
· Classificação:
· Diagnóstico Diferencial: a esofagopatia chagásica tem quadro clínico idêntico ao da acalasia.
· Tratamento: é paliativo, pois a função motora não volta ao normal.
- Farmacológico: nitratos e BCC 10-30 min antes das refeições, por reduzirem a pressão do EEI.
- Toxina Botulínica Injetada no EEI Via endoscópica: eficaz por um curto período
- Dilatação Endoscópica por Balão: eficaz na maioria dos casos, mas geralmente há recidiva
- Cirurgia: indicada nos casos refratários ou recidivantes: cardiomiotomia de Heller modificada ou ressecção transgiatal do esôfago (casos mais graves). Se dolicomegaesôfago ou displasia de alto grau, a esofagectomia está indicada.
Espasmo Esofagiano Difuso
· Distúrbio neurogênico generalizado da motilidade esofágica, no qual o peristaltismo normal é substituído de forma intermitente por intensas contrações simultâneas e não propulsivas.
- Acomete mais mulheres e possui distúrbios psicossomáticos associados (ansiedade e depressão em 80% dos casos)
· Quadro: episódios de cólica esofagiana (dor retroesternal), geralmente associados à disfagia (sólidos e líquidos). É um importante diagnóstico diferencial da doença coronariana. 
· Diagnóstico: como a clínica é intermitente, testes provocativos são usados na tentativa de induzir espasmos nos exames. 
- Esofagomanometria: revela intensas contrações simultâneas, não propulsivas, do esôfago.
- Fluoroscopia Baritada: imagem do “esôfago em saca-rolha” ou em contas de rosário. 
· Tratamento:
- Farmacológico: nitratos, BCC, antidepressivos tricíclicos
- Endoscópico: dilatações, botox
- Cirurgia: esofagomiotomia longitudinal
Esôfago em Quebra-Nozes 
· Distúrbio de hipermotilidade mais comum do esôfago, acometendo igualmente pacientes de ambos os gêneros e todas as idades.
- Conhecido como esôfago hipercontrátil (Jackhammer)
- Alteração na motilidade esofágica na qual são encontradas ondas peristálticas de altíssima amplitude que está relacionado a uma hipertrofia de etiologia desconhecida das fibras musculares esofagianas. 
· Sintomas mais comuns são a disfagia e a dor retroesternal.
· O diagnóstico diferencial com EED é impossível de ser realizado somente a partir de dados clínicos. O diagnóstico é apontado pela esofagomanometria, que revela onda peristáltica em amplitudes superiores a dois desvios-padrão dos valores normais (podendo chegar a valores > 400 mmHg; as ondas também são mais prolongadas). 
- Esofagografia contrastada é inespecífica nesses casos. 
- Outro dado que pode ajudar é o DCI, identificado através da manometria de alta resolução. No esôfago em quebra-nozes, devido à amplitude e à duração da contração, o DCI é > 8.000 mmHg.s.cm.
· Tratamento: conservador e semelhante ao EED. Também são utilizados BCC e nitratos. Alimentos precipitantes devem ser excluídos da dieta. Quando houver DRGE associada, o tratamento desta pode melhorar significativamente a sintomatologia. Alguns casos mais graves podem ser manejados com dilatação esofágica. O emprego de cirurgia é controverso e necessita de maiores estudos.
EEI Hipertensivo
· Variante da acalasia. Distúrbio motor menos comum do que os anteriormente. Consiste na presença de disfagia e dor torácica associadas à presença de EEI com tônus aumentado na manometria.
· Não existem critérios suficientes para realizar o diagnóstico de acalasia. Apesar de hipertensivo, o EEI pode apresentar relaxamentos, ainda que incompletos. 
· Tratamento: primariamente endoscópico, seja com injeção de toxina botulínica ou dilatação pneumática. No caso de falha terapêutica ou sintomatologia grave, pode-se indicar a miotomia de Heller modificada associada à confecção de válvula antirrefluxo.Motilidade Esofagiana Inefetiva
· Considerada uma complicação motora da doença do refluxo esofagiano. Após uma prolongada ação de refluxo ácido, o esôfago distal pode ter sua motricidade comprometida. O dano é irreversível.
· Os sintomas costumam se misturar com a própria DRGE. Além da disfagia, pode apresentar pirose, dor torácica e regurgitação. 
· Diagnóstico: realizado através de esofagomanometria, que mostra o esôfago distal com a maioria das contrações de baixa amplitude (< 30 mmHg) e falha de condução superior a 30%. 
· Não existe tratamento eficaz para a doença. A melhor opção consiste na prevenção através do tratamento e controle adequado da DRGE. 
Esclerodermia do Esôfago
· Esclerodermia é uma colagenose, marcada por intensa fibrose tecidual, que acomete a musculatura lisa do esôfago (dois terços inferiores) em até 90% dos casos.
· A redução da pressão do EEI é a primeira anormalidade identificável e se manifesta como refluxo gastroesofágico. A fibrose e a atrofia da musculatura lisa dos 2/3 inferiores do esôfago podem causar disfagia de condução (esofagiana), referida pelo paciente como "entalo".
· Esofagomanometria aponta redução na motilidade do esôfago distal.
OBSTRUÇÃO MECÂNICA DO ESÔFAGO
· Frequentemente é progressiva e se inicia com disfagia apenas para sólidos, podendo progredir para líquidos nos casos graves.
Obstrução Extrínseca
· Devido a relação próxima com diversas estruturas, em que seus aumentos podem levar à compressão esofagiana e disfagia. 
· Divididas em:
- Alterações da coluna vertebral: espondilite cervical, osteófitos;
- Abscessos e massas retrofaríngeas
- Divertículos
- Glândula tireoidiana aumentada
- Compressão cardiovascular: aumento do átrio esquerdo, aneurisma aórtico, aorta à direita (dextroposição de aorta), artéria subclávia direita aberrante; massas em mediastino posterior.
Divertículos 
· Bolsas formadas pela parede do esôfago, que podem acumular alimento (regurgitação e halitose) ou comprimir o esôfago quando cheios (disfagia). Podem ser:
- Verdadeiros: formados por todas as camadas da parede do esôfago
- Falsos: mucosa e submucosas herniam por um orifício na camada muscular. A parede desse é apenas por mucosa e submucosa
- Intramurais: mucosa e submucosa herniam para dentro da camada muscular (não passam), ficando submerso no músculo.
· Divertículo de Zenker: divertículo esofágico mais comum. Formado pela fragilidade da parede posterior da faringe distal (triangulo de Killian), na qual o aumento da pressão intraesofagiana (devido uma hipertonia do EES) pode causar herniação da mucosa e submucosa (falso divertículo).
- Divertículo de hipofaringe e não propriamente de esôfago, e pode causas disfagia por compressão esofágica.
- Mais frequentes em idosos (70 anos) e à esquerda.
- Geralmente assintomáticos. Mas pode acumular alimento não digerido, causando regurgitação (broncoaspiração) e halitose, além do risco de compressão esofagiana (acumulo grande de alimento). Costuma ser um quadro intermitente.
- Diagnóstico: exame de escolha é a esofagografia baritada (demonstra claramente o divertículo). EDA pode ser usada para descartar neoplasia, mas deve-se atentar para o risco de perfuração do divertículo. A manometria revela distúrbio motor para EES, mas não é necessário. 
- Tratamento Cirúrgico: se < 2 cm realizar apenas miotomia. Se > 2 cm, realizar miotomia e diverticulopexia ou diverticulectomia. Se > 5cm, realizar miotomia e diverticulectomia preferencialmente.
- Tratamento Endoscópico (procedimento de Dohlman): alternativa apenas para divertículos > 3 cm. 
· Divertículo Médio-Esofágico (Parabrônquico): localizados na porção média do esôfago, relacionados a linfonodos mediastinais inflamados que tracionam a parede do esôfago em sua direção e formam esses divertículos.
- São verdadeiros e mais comuns à direita e com boca larga.
- Geralmente assintomático, sendo achado de forma acidental. 
- EDA pode ser útil no diagnóstico, principalmente para avaliar a presença de fístula a partir do divertículo. Esofagomanometria é feita em todos para identificar algum distúrbio motor associado.
- Tratamento nos casos sintomáticos ou divertículos grandes (> 2 cm), com diverticulopexia ou diverticulectomia, sempre associadas com algum grau de miotomia.
- Divertículos assintomáticos ou pequenos necessitam apenas de observação clínica. Se for mediastinal inflamatório, o tratamento da inflamação pode ser suficiente para curá-lo. 
· Divertículo Epifrênico: localizado sobre o diafragma, em geral do lado direto, possuem bocas largas, sendo associados aos distúrbios motores do esôfago. 
- Geralmente assintomáticos e encontrados acidentalmente, sendo o melhor exame a esofagografia baritada.
- Tratamento, para sintomáticos, é igual ao dos médio-esofágicos. 
Anéis e Membranas
· São áreas de estreitamento circunferencial da luz do esôfago, que ocorrem em 10% da população e são assintomáticos na maioria das vezes. 
· Anéis: envolvem toda a circunferência e predominam na porção distal.
· Membranas: ocluem apenas parte da circunferência e costumam ser mais proximais. Geralmente associadas a condições sistêmicas, como anemia ferropriva, doença do enxerto x hospedeiro e as buloses.
· Sintomas: disfagia para sólidos. Caso um pedaço de alimento maior fique entalado, pode haver piora aguda da disfagia, ocorrendo também para líquidos.
· Tratamento: para casos sintomáticos, é feito com dilatador endoscópico, sendo pouco frequente a necessidade de cirurgias.
· Principais Tipos:
- Síndrome de Plummer-Vinson ou Paterson-Kelly: anel hipofaríngeo associado à anemia ferropriva. Mais alto.
- Anel de Schatzki: malformação do esôfago terminal (junção escamocolunar). Mais baixo. Mais comum em pacientes com > 40 anos. Uma das principais causas de disfagia intermitente para sólidos. Ocorre história de entalo súbito com pedaço de carne.
Disfagia Lusória e Sling de Artéria Pulmonar 
· Anormalidades do arco aórtico ou artéria pulmonar que podem comprimir o esôfago e provocar disfagia, entre outros sintomas, como respiratórios, por compressão traqueal.
· A má formação mais comum é a presença de uma artéria subclávia direita, que emerge da aorta descendente, formando um anel incompleto ao redor do esôfago. A dextroposição da aorta pode cursar com uma artéria subclávia esquerda posterior ao esôfago ou formação de um anel incompleto pelo ligamento arterioso. 
· A formação de Sling de artéria pulmonar consiste na emergência tardia da artéria pulmonar esquerda, que passa entre traqueia e esôfago.
· Diagnóstico: sugerido pela compressão extrínseca na broncoscopia ou na esofagografia. O exame conclusivo é a definição da anatomia vascular por angiografia ou TC de alta resolução com contraste.
· Tratamento: indicado para sintomas importantes e em todos os casos de Sling de artéria pulmonar, devido ao risco de estenose traqueal. Consiste no reimplante dos vasos aberrantes no arco aórtico ou artéria pulmonar. Depende de circulação extracorpórea para sua realização.
Tumores Benignos 
· Tumores benignos do esôfago são muito raros, correspondendo a < 1% das neoplasias desse órgão. 
· Tipos mais comum é o leiomioma (tumor de músculo liso), característico dos dois terços inferiores. Apenas aos > 5 cm causam sintomas disfágicos nos pacientes. 
· Diagnóstico: fácil pode serem bem diferentes dos malignos.
- EDA: leiomioma cresce a partir do musculo, não invadindo mucosa. Mostra uma mucosa abaulada, mas íntegra. 
- Esofagografia Baritada: mucosa é normal e abaulada, mostrando a presença de um tumor arredondado na parede do esôfago. 
Tumores Malignos
· Carcinoma Escamoso ou Epidermoide: mais comum (epitélio esofagiano). Pode ocorrer em qualquer local do esôfago. Fatores de risco são etilismo, tabagismo, ingestão de bebidas quentes e presença de algumas doenças do esôfago, como a acalasia, a síndrome de Plummer-Vinson e a estenose cáustica.
· Adenocarcinoma: derivado do epitélio de Barrett (metaplasia intestinal presente em pacientes com DRGE de longa data), sendo praticamente exclusivo do terço distal do esôfago. Aacalasia é outro fator de risco.
- Quadro: disfagia esofagiana progressiva de rápida evolução (primeiro para sólidos, evoluindo até para líquidos nos casos graves). A odinofagia e a perda ponderal são frequentes. A rouquidão deve-se ao envolvimento dos nervos laríngeos. 
- Diagnóstico: pela EDA com biópsia e escovados da área suspeita, para exame citológico. No exame contrastado do esôfago, verificamos irregularidade da mucosa associada a uma súbita transição entre o esôfago normal e a área obstruída –(sinal do degrau).
- Prognóstico: câncer muito agressivo, com altos índices de acometimento linfático e metastático (fígado e pulmão). O câncer de esôfago precoce é aquele que invade apenas até a submucosa (T1). 
- Tratamento: para os tumores de terço distal e médio (maioria), a cirurgia curativa é a esofagectomia com linfadenectomia regional, sendo o tratamento com RT e QT neoadjuvantes benéficos na maioria dos casos. Os cânceres proximais são de difícil ressecção cirúrgica, sendo geralmente tratados apenas com RT + QT. O câncer de esôfago precoce restrito à mucosa (T1aN0) pode ser tratado via endoscópica, por mucosectomia. O tratamento paliativo consiste no uso de dilatadores ou stents, RT e na confecção de uma gastrostomia ou jejunostomia.
Esofagites
· Grupo heterogêneo de distúrbios esofágicos. Podem causar odinofagia e disfagia por obstrução mecânica, na vigência de inflamação intensa. 
· Esofagite de Refluxo: inflamação secundária ao refluxo de material ácido característico da DRGE. Também pode haver esofagite pela estase de alimento no interior do esôfago, como ocorre na acalasia.
· Esofagite Química: inflamação pela ingestão de produtos químicos (principal é a soda cáustica) ou medicamentos (tetraciclina, AINE, cloreto de potássio e alendronato). No caso da soda cáustica, na maioria das vezes ocorre esofagite grave, a ponto de o paciente necessitar de dilatações endoscópicas para alívio da disfagia provocada por estenoses cicatriciais. A lesão por ácidos é bem menos comum, uma vez que eles provocam grande sintomatologia oral (queimam a boca e orofaringe, diferentemente das bases). Sempre que houver lesão química, uma endoscopia deve ser realizada precocemente para avaliação do grau da lesão.
- Possuem fases aguda e crônica. Enquanto a primeira varia de acordo com o tipo de substância ingerida e o grau da lesão esofagiana, a segunda é comum às lesões químicas e remete às complicações da cicatrização do processo. 
- A esofagite cáustica é um fator de risco importantíssimo para o desenvolvimento do carcinoma epidermoide do esôfago.
- Dentro da 1ª hora de ingestão, a neutralização com ácidos ou bases fracas deve ser tentada, com a ingestão de vinagre ou suco de frutas cítricas nas ingestões de álcalis ou leite e clara de ovos nos incidentes com substâncias ácidas. Os eméticos e o bicarbonato de sódio devem ser evitados, porque eles podem aumentar a chance de perfuração. 
- Tratamento definitivo dependerá do grau da lesão, variando de cateter nasogástrico em aspiração contínua até esofagectomia. 
- Em relação às drogas, a simples suspensão ou a mudança da posologia podem ajudar. 
- Na prescrição do alendronato, recomenda-se que ingira o medicamento em jejum e com líquido, permanecendo sentado durante, pelo menos, meia hora, para assim fazer com que o mesmo chegue ao estômago o mais rapidamente possível e não retorne ao esôfago.
· Esofagite Infecciosa: mais frequentes nos imunocomprometidos, particularmente naqueles com SIDA. Os três agentes principais são cândida (mais comum), herpes e citomegalovírus. 
- Candidíase Esofágica: crescimento da Candida é favorecido em relação às bactérias, aumentando o risco de candidíase oral e esofagiana. Tais situações englobam imunodepressão, neoplasias (particularmente hematológicas), DM, ATB prolongado, estase esofágica (como na acalasia). O sintoma mais importante costuma ser a odinofagia, podendo também haver disfagia. O diagnóstico é feito através de EDA, que demonstra as placas brancacentas características, devendo ser confirmado através da biópsia para exame direto e cultura. Raramente está associada a distúrbios de excreção das glândulas submucosas, gerando a diverticulose intramural difusa. Tratamento sistêmico, sendo o fluconazol oral a droga mais usada. O fluconazol venoso e a caspofungina são reservados para os pacientes muito graves ou com odinofagia intensa, que impeça o uso do medicamento oral. A anfotericina B é reservada para os casos mais graves, não responsivos aos imidazólicos. 
- Esofagite Herpética: causada pelo HSV-1 e cursa com odinofagia intensa, disfagia e, em alguns casos, febre. A presença de vesículas, ulcerações ou crostas nos lábios pode dar uma pista sobre o diagnóstico, porém, é importante ressaltar que a maioria não apresenta herpes labial concomitante. EDA demonstra vesículas e/ou ulcerações com bordos elevados (em vulcão) no esôfago, sendo a biópsia dos bordos das lesões o método mais sensível para o diagnóstico. O teste de Tzanck revela a presença de células epiteliais gigantes multinucleadas e corpos de inclusão característicos. Tratamento com aciclovir oral é o mais utilizado, sendo a via endovenosa reservada para casos mais graves e para a impossibilidade do uso da via oral. O foscarnet é uma opção para os poucos casos resistentes ao aciclovir. O paciente não tratado cura sozinho, contudo, no caso da esofagite, a indicação é tratar sempre, para reduzir a intensidade e a duração dos sintomas. 
- Esofagite por CMV: clínica semelhante às demais esofagites já apresentadas: odinofagia e disfagia. Também pode haver febre. EDA geralmente evidencia uma grande úlcera plana, única, maior e mais profunda que as ulcerações herpéticas. Menos comumente, mais de uma úlcera pode ser encontrada. Ao contrário do herpes, o melhor rendimento da biópsia é no material coletado no centro da lesão. Aqui também são encontrados corpos de inclusão característico, do tipo olho de coruja. O tratamento mais utilizado é o ganciclovir venoso, sendo o valganciclovir uma opção para tratamento via oral. O foscarnet é usado nos casos de resistência. O tratamento deve ser mantido até a cicatrização da úlcera, o que geralmente ocorre dentro de três a seis semanas. 
· Alguns pacientes com SIDA cursam com úlceras aftoides no esôfago, sem ocorrência de infecção. O tratamento de escolha para essas úlceras não infecciosas é a talidomida, podendo também ser utilizados o corticoide oral ou a aplicação local de corticoide.