Acalasia: definição, etiologia e fisiopatologia

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GASTROENTEROLOGIA ISABELLA GEREMIAS T8B 
MEGAESÔFAGO 
DEFINIÇÃO 
ACALÁSIA 
Acalasia é uma doença, que ao longo 
do tempo e sem tratamento causa o 
megaesôfago. 
Afecção caracterizada por distúrbio 
motor do esôfago, com falta de 
peristaltismo e patência do esfíncter 
inferior do esôfago, decorrente da 
diminuição dos plexos nervosos 
submucosos e mioentéricos. 
EIE (esfíncter inferior esofâgico) não 
relaxa corretamente. Ele tem uma 
hipercontratilidade, não relaxando 
corretamente. 
Perda da propulsão nos dois terços 
inferiores do 
esôfago. 
No 
megaesôfago 
é a destruição 
dos plexos 
nervosos de 
Maissner e 
Auerbach. 
 
Com a progressão da Acalasia sem 
tratamento, ocorre uma obstrução à 
passagem do bolo alimentar, 
aumentando a pressão no interior do 
corpo do esôfago e levando a retenção 
do material não digerido, o que pode 
causar um remodelamento do esôfago. 
Esse remodelamento é observado 
clinicamente como uma dilatação 
esofágica, que pode se apresentar em 
graus variados e quando se torna 
severa é denominada megaesôfago. 
EPIDEMIOLOGIA 
Apresenta grandes diferenças 
geográficas, sendo baixa na Europa e 
nos países americanos situados acima 
da linha do Equador. 
Nos países onde a doença de Chagas é 
endêmica número de portadores da 
doença é elevado. No Brasil a área de 
maior incidência situa-se nos estados 
de Minas Gerais, Goiás, Bahia e São 
Paulo. 
ETIOLOGIA 
Esôfago hipocontrátil ou 
hipercontratil descoordenado 
Secundárias à DRGE, pois o refluxo é 
um retorno ácido, lesando a mucosa, e 
acaba fibrosando, causando 
hipocontratilidade. 
Lesões estenosantes esofágicas – pode 
ser neoplasia tambem, 
Doenças neoplásicas não esofágicas 
Doença sistêmica (esclerodermia, DM, 
neuropatia alcóolica) 
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Outras causas (D. Chagas, amiloidose, 
vagotomia, idiopática). 
Diversas etiologias – familiar 
(hereditários), auto-imune, infecciosa, 
idade e devido a fatores ambientais. 
Em nosso meio a infecciosa é a mais 
comum, pela transmissão do 
protozoário Tripanosoma Cruzi. 
Ocorre devido a uma invasão e 
destruição dos plexos mioentéricos de 
Auerbach e Meissner pelo 
Trypanosoma Cruzi, protozoário 
causador da doença de Chagas, 
gerando falha/espasmo de 
relaxamento do EEI, levando a um 
fluxo difícil de alimentos no estômago 
e consequente acúmulo de comida no 
esôfago. Além disso, lesa neurônios 
importantes para a peristalse do 
corpo esofagiano. 
FISIOPATOLOGIA 
Normal: Propagação do estímulo 
nervoso pelos plexos mioentéricos, 
resultando em ondas peristálticas, 
responsáveis pela condução do 
alimento até o estômago. 
Megaesôfago (D. Chagas) - Função 
comprometida pela destruição dos 
plexos pelo T. Cruzi. 
Ocorre desnervação esofágica 
(destruição do plexo mioentérico do 
esôfago) em vários níveis e também ao 
longo do tubo digestivo. Além disso, 
ocorre degeneração de fibras 
aferentes vagais e do núcleo dorsal 
motor do vago. 
No esfíncter esofágico inferior, o 
relaxamento é ausente ou incompleto 
(acalasia), com perda dos neurônios 
inibitórios do plexo mioentérico que 
contém os neurotransmisores óxido 
nítrico (NO) e peptídeo intestinal 
vasoativo. 
Da mesma maneira, a denervação 
intrínseca que se estabelece ao longo 
do esôfago ocasiona 
hipersensibilidade da musculatura 
lisa à ação de substâncias, como a 
metacolina e o betanecol, nas duas 
formas de acalasia. 
No corpo do esôfago, ocorre perda da 
peristalse, traduzida por ausência de 
contrações ou contrações 
simultâneas. Esta aperistalse também 
não é muito bem compreendida e 
alguns a relacionam com a perda do 
gradiente de latência ao longo do 
corpo esofágico, processo também 
mediado pelo óxido nítrico. 
Três características são encontradas 
na anatomia: 
• Perda de células ganglionares do 
plexo Auerbach. 
• Degeneração do nervo vago. 
• Alterações qualitativas e 
quantitativas no núcleo motor 
dorsal do n.vago. 
SINAIS E SINTOMAS 
• Dificuldade progressiva em 
ingerir alimentos sólidos com o 
passar do tempo 
• Regurgitação (retorno do 
alimento até a boca antes de 
chegar no estômago) 
• Dor no peito 
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• Pode haver perda de peso 
progressiva 
• Dilatação do esôfago 
• Broncoaspiração/ pneumonia 
aspirativa 
• Pirose 
• Tosse noturna 
DIAGNÓSTICO 
• Rx contrastado – esofagograma 
– REED – EED → são todos os 
mesmos exames 
• Endoscopia Digestiva Alta → 
para ver o tipo de lesão, fazer 
biópsia e diagnóstico diferencial 
• Esofagomanometria 
• Testes farmacológicos de 
denervação; 
• Cintilografia do esôfago; 
• Reações sorológicas - teste de 
Machado Guerreiro. 
REVISÃO 
EDA: Aumento do calibre esôfago 
(método ruim) / Dificuldade de 
passagem pela TEG – Descartar outras 
patologias 
RAIO X CONTRASTADO (EED): 
Aumento do calibre / Retenção do 
contraste – Afilamento distal (“bico de 
pássaro”) 
MANOMETRIA ESOFÁGICA – Gold 
Standard – Hipocontratilidade / 
Aperistalse do corpo do esôfago – 
Ausência de relaxamento do EIE 
ENDOULTRASSONOGRAFIA – 
Parede muscular hipertrofiada 
CLASSIFICAÇÃO 
Esofagograma - classifica o 
megaesôfago em 4 grupos de acordo 
com os parâmetros radiológicos 
(Rezende / Ferreira - Santos). 
GRAU I – calibre < 4 cm, pequeno ou 
nenhum retardo de esvaziamento. 
GRAU II – calibre de 4 a 7 cm, ondas 
terciárias, que são as ondas que não 
fazem parto do peristaltismo, ondas 
descoordenadas, retardo de 
esvaziamento, associado ou não a 
hipertonia do esôfago inferior. 
• Grau I e II são graus mais 
susceptíveis a correção cirúrgica 
GRAU III – Calibre de 7 a 10 cm, 
acinesia do esôfago inferior, atividade 
motora reduzida e grande retenção de 
contraste. 
GRAU IV – Calibre > 10 cm 
(Dolicomegaesôfago), grande 
retenção de contraste. Esôfago 
alongado, dobrando-se sobre a cúpula 
diafragmática 
 
 
EDA 
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Avaliar a integridade da mucosa, 
detecção de lesão neoplásica isolada e 
diagnóstico de lesão pré cancerosa 
(biópsia) 
MANOMETRIA 
Aperistalse do esôfago em seu corpo; 
Não relaxamento do EEI - Hipertonia; 
Solicitada quando o exame 
contrastado e a endoscopia não 
conseguem diagnosticar a causa da 
disfagia (acalásia idiopática, 
esclerodermia); 
Além de auxiliar no estudo de 
recidivas pós cirúrgicos. 
EXAMES LABORATORIAIS 
Reação sorológica 
Reação de machado guerreiro, 
positiva para muitos pacientes de 
zona endêmica 
Imunofluorescência indireta, superior 
no diagnóstico da D. de Chagas, tem 
maior sensibilidade. 
Os testes sorológicos mais 
empregados habitualmente são a 
reação de fixação de complemento de 
Machado e Guerreiro (90% de 
sensibilidade) e a imunofluorescência 
para Chagas, que apresenta menos 
falso negativos. Em caso de 
epidemiologia clara com um teste 
negativo, este deve ser repetido, ou 
introduzido outro para exclusão de 
falso negativo. Pelo menos três 
exames devem ser solicitados em caso 
dessa eventualidade. 
TRATAMENTO 
CLÍNICO 
Farmacoterapia com relaxantes de 
musculatura lisa (nitratos, 
bloqueadores de canal de Ca). 
Toxina Botulínica - pouco sucesso, por 
não ser duradouro 
Dilatação esofágica - utilizado 
principalmente em pacientes com 
acalasia idiopática. 
CIRÚRGICO 
Até grau II – cardiomiotomia a Heller 
associado a procedimento anti-
refluxo. 
Graus mais elevados – ressecção 
subtotal do esôfago com anastomose 
esofagogástrica. 
DILATAÇÃO DO ESÔFAGO 
• Bons resultados em 75% dos 
casos 
• Necessidade de repetidas sessões 
CIRURGIA 
• Cardiomiotomia Heller + 
(cauterização do esôfago 
associado a fundoplicatura - 
pegar o fundo do esôfago e dar 
um ponto, ou seja, uma válvula) 
• Fundoplucatura Pinotti 
• Mega grau I e II 
COMPLICAÇÕES 
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• Bezoar – acumulo hermético de 
material parcialmenteou não 
digerido. 
• Aspiração de conteúdo 
esofagiano – decorrente de 
fístulas ou diverticulo 
• Divertículo do esôfago distal 
• Carcinoma de células escamosas 
do esôfago 
• Fístula esofagocárdica 
• Pneumopericárdio – presença de 
ar no pericárdio 
• Pericardite supurativa – 
presença de pus no pericárdio 
• Obstrução de vias aéreas com 
estridor 
NEOPLASIA 
O câncer de esôfago incide 33 vezes 
mais nos portadores de megaesôfago, 
do que na população em geral, 
portanto devem ter vigilância 
assegurada.