292-colangiocarcinoma-revisao-de-literatura-e-relato-de-caso

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INSTITUTO METROPOLITANO DE ENSINO SUPERIOR 
UNIÃO EDUCACIONAL DO VALE DO AÇO 
 
 
Brenda Anacleto de Miranda 
Leandra Covre Barbosa 
Maria Cecília Alcure Dias Scussulim 
 Maria Luiza Dutra Sá 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
COLANGIOCARCINOMA: revisão de 
literatura e relato de caso 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
IPATINGA 
2022 
 
 
Brenda Anacleto de Miranda 
Leandra Covre Barbosa 
Maria Cecília Alcure Dias Scussulim 
Maria Luíza Dutra Sá 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
COLANGIOCARCINOMA: revisão de literatura e 
relato de caso 
 
Trabalho de conclusão de curso apresentado a UNIVAÇO 
- União Educacional do Vale do Aço S.A, como requisito 
parcial à graduação no curso de Medicina. 
 
Orientador: Prof. Felippe Hauck Mansur 
Coorientadora: Profª Analina Furtado Valadão 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
IPATINGA 
2022
2 
 
COLANGIOCARCINOMA: revisão de literatura com relato de caso 
 
Brenda Anacleto de Miranda1; Leandra Covre Barbosa1; Maria Cecília Alcure Dias 
Scussulim1; Maria Luiza Dutra Sá1; Analina Furtado Valadão2; Felippe Hauck 
Mansur3 
 
 
1. Acadêmicos do curso de Medicina da UNIVAÇO – União Educacional do Vale do Aço, 
Ipatinga, Minas Gerais, Brasil. 
2. Docente do curso de Medicina da UNIVAÇO – União Educacional do Vale do Aço, 
Ipatinga, Minas Gerais, Brasil. Coorientadora do TCC. 
3. Docente do curso de Medicina da UNIVAÇO – União Educacional do Vale do Aço, 
Ipatinga, Minas Gerais, Brasil. Orientador do TCC. 
 
Resumo 
 
Introdução: Colangiocarcionoma (CCA) é um tumor heterogêneo originado das células epiteliais que 
revestem os ductos biliares, sendo classificado de acordo com a sua localização, como intra-hepático (iCCA), 
perihilar (pCCA) ou extra-hepático/distal (dCCA). Ele representa a segunda neoplasia hepática mais 
frequente, apesar de rara, instituindo 3% de todos os cânceres gastrointestinais. Objetivo: apresentar uma 
revisão de literatura com relato de caso de um paciente do interior de Minas Gerais, acometido por 
colangiocarcinoma. Relato do Caso: o caso clínico trata-se de um paciente do sexo masculino, de 63 anos, 
que procurou atendimento médico referindo pirose, náusea, emagrecimento e prurido, os quais se iniciaram 
em maio de 2017 e apresentaram piora com o decorrer do tempo. Foram realizados exames laboratoriais e 
de imagem, e o paciente foi submetido a tratamentos de suporte até se obter o diagnóstico da doença em 
dezembro daquele ano, dias antes do indivíduo vir a óbito. Conclusão: concluí-se que é imprescindível e de 
extrema importância que o diagnóstico de colangiocarcinoma seja feito precocemente, a fim de obter a 
possibilidade de realizar o tratamento adequado, e proporcionar ao paciente um melhor prognóstico e 
qualidade de vida. 
 
Palavras-chave: Colangiocarcinoma. Câncer de vias biliares. Neoplasia intra-hepática. Ductos biliares. 
 
 
 
Introdução 
 
 
Descrito pela primeira vez pelo médico francês Durand-Fardel em 1840, o 
colangiocarcionoma (CCA) é definido como um tumor heterogêneo, originado das células 
epiteliais que revestem os ductos biliares. Tal neoplasia pode ser classificada, de acordo 
com sua localização, em intra-hepática (iCCA), perihilar (pCCA) ou extra-hepática/distal 
(dCCA). Apesar de rara, o colangiocarcionoma representa a segunda neoplasia hepática 
mais frequente, instituindo 3% de todos os cânceres gastrointestinais (RODRIGUES et al., 
2020). Ainda que pouco relatado, o colangiocarcinoma intra-hepático é o segundo tumor 
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maligno primitivo mais frequente no fígado, representando entre 5% a 20% dos casos, 
enquanto o perihilar representa de 50 a 70% de todos os colangiocarcinomas, sendo o mais 
comum (SOUSA et al., 2012; CONTRERAS et al., 2019). 
Segundo Gomes et al. (2018), histologicamente a neoplasia em questão é 
classificada como adenocarcinoma, e manifesta diversos graus de diferenciações e 
fenótipos. Condições como infecções parasitárias, colangite esclerosante primária, cistos 
do ducto biliar, hepatolitíase e algumas toxinas, são apontadas como fatores de risco para 
a patologia dissertada. Sob o mesmo ponto de vista, elementos como obesidade, 
alcoolismo, tabagismo, diabetes mellitus, mutações genéticas, cirrose hepática, doenças 
inflamatórias intestinais, infecções virais (hepatite B e C), entre outros; foram categorizados 
como fatores em potenciais para casos de colangiocarcinoma. 
De acordo com Moazzami et al. (2020), a apresentação clínica do CCA é 
frequentemente sutil e pode se manifestar sem quaisquer sinais ou sintomas evidentes. No 
geral, os pacientes apresentam icterícia, perda de peso, dor abdominal, vômito, perda de 
apetite e aumento de parâmetros relacionados à colestase em exames laboratoriais. Desse 
modo, o diagnóstico da doença ocorre através da combinação dos sintomas retratados, 
informações baseadas em exames de imagem e biópsia. 
Por geralmente ser diagnosticado tardiamente, o colangiocarcinoma evidencia um 
mau prognóstico, interferindo diretamente na eficácia dos tratamentos propostos. São 
condições de análise para a definição do prognóstico o estadiamento, o tamanho e o grau 
de diferenciação tumoral; as margens de ressecção; e as invasões perineural e 
angiolinfática. Reunidos, esses fatores determinam o estágio da doença, influenciando 
pontualmente na chance de cura pelo tratamento cirúrgico, compreendido como o mais 
eficaz para tumores localizados e ressecáveis, ainda que com frequentes recidivas da lesão 
posteriormente (GOMES et al., 2018). 
Outros tratamentos, abordados como paliativos, estão em estudo a fim de promover 
ao paciente um melhor prognóstico. Segundo Rizvi et al. (2018), as terapias locorregionais 
são uma abordagem de tratamento razoável para iCCA em estágio avançado, como a 
quimioembolização transarterial (TACE) e radioterapia (EBRT) em pacientes com o tumor 
localizado e irressecável, resultando em uma melhor sobrevida. Em casos de pCCA 
localizados e irressecáveis, o transplante de fígado após quimiorradiação neoadjuvante 
oferece os melhores resultados. No entanto, pacientes não passíveis de opções 
locorregionais e cirúrgicas, independentemente do subtipo de doença anatômica, 
atualmente se beneficiam da combinação de gencitabina e de cisplatina como quimioterapia 
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de primeira linha. 
Diante do exposto, o objetivo do trabalho é apresentar uma revisão de literatura com 
relato de caso de um paciente, do interior de Minas Gerais, acometido por 
colangiocarcinoma. Desse modo, visa-se compreender a fisiopatologia da doença, 
descrever a clínica do paciente, os exames diagnósticos solicitados e apontar as possíveis 
complicações do quadro. 
Método 
 
Pesquisa do tipo relato de caso e revisão da literatura pertinente ao assunto tratado. 
O Termo de Consentimento Livre Esclarecido (TCLE – Apêndice A) foi aplicado à esposa 
do paciente (já falecido), e foi orientada sobre as condições de participação no trabalho. A 
coleta de dados foi obtida através dos relatos dos familiares acerca dos atendimentos 
ambulatoriais do paciente, bem como análise de cópias dos exames complementares 
cedidos pelo participante. A revisão de literatura se baseou em achados bibliográficos 
encontrados em plataformas digitais com enfoque na área médica, como: SciELO, 
MEDLINE, PubMed e LILACS. A fundamentação da pesquisa baseou-se em publicações 
nas línguas portuguesa, inglesa e espanhola, publicadas entre 2012 e 2021. 
Como critérios de inclusão, foram selecionados artigos por meio da leitura dos 
resumos, seguindo pela leitura completa dos textos, além de serem escolhidos somente os 
trabalhos publicados em periódicos classificados no critério Qualis acima de B4 ou com 
fator de impacto. Os artigos foram selecionados com o uso dos descritores: 
colangiocarcinoma, câncer das vias biliares, neoplasia e fígado. 
 
Relato do caso 
 
 
Paciente do sexo masculino, 63 anos, pardo, aposentado como motorista de ônibus, 
casado. Em maio de 2017 procurou atendimento médico na Unidadede Saúde de seu 
convênio em Ipatinga-MG, queixando-se de náusea e pirose. Os sintomas iniciaram de 
maneira súbita, apresentando piora após se alimentar e melhora ao fazer uso de água com 
bicarbonato e limão. Na ocasião, não manifestava outros sinais ou sintomas associados ao 
quadro. 
 
 
5 
 
Previamente diabético, hipertenso e cardiopata, fazia uso contínuo das seguintes 
medicações: metformina 850mg (0-1-0), propanolol 40mg (1-0-1), ácido acetilsalicílico 
100mg (0-1-0) e sinvastatina 20mg (0-0-1). Referia histórico de IAM prévio aos 50 anos, 
quando foi realizada uma angioplastia para colocação de stent. 
Em sua história familiar havia relato de doenças cardiovasculares e em seu histórico 
social, negou tabagismo e informou ter sido alcoólatra por 10 anos. Porém com abstenção 
há mais de 20 anos. Relatou sono desregulado, com insônia inicial e de manutenção, sendo 
que dormia menos de 6h por noite. Sua alimentação não era balanceada e era sedentário. 
Na primeira consulta, o médico prescreveu ao paciente antieméticos e orientou retorno, 
caso houvesse piora ou persistência dos sintomas. 
Em junho de 2017 o paciente procurou a Unidade Básica de Saúde (UBS) de seu 
bairro queixando-se de náusea e prurido pelo corpo. Desde sua última consulta realizada 
em maio, o paciente havia apresentado melhora dos sintomas de náuseas e pirose somente 
nos primeiros dias com o uso do medicamento prescrito. Ademais, alegou início há três dias 
de prurido nas regiões das mãos, braços e hipocôndrios direito e esquerdo, sem fatores 
desencadeantes associados e sem fatores de melhora ou piora do quadro. Relatou ainda 
piora da insônia inicial e de manutenção. Nesta data, o médico prescreveu ao paciente 
antibiótico, anti-histamínico oral e solicitou polissonografia basal. 
Após um mês, em julho de 2017, retornou novamente à Unidade de Saúde para uma 
nova consulta, com um novo médico, queixando-se da persistência dos sintomas, sendo 
eles: náusea, principalmente após se alimentar, associada à sensação de plenitude pós 
prandial e pirose. Relatou melhora do prurido corporal, mas informou que notou 
emagrecimento de 8 kg desde sua última consulta em junho do mesmo ano. O resultado da 
polissonografia basal concluiu apneia obstrutiva do sono de grau moderado à custa de 
eventos obstrutivos. O médico então prescreveu ao paciente um antiácido e solicitou uma 
endoscopia digestiva alta com biópsia e teste de urease (pesquisa de H. Pylori). 
Desse modo, em agosto de 2017 apresentou os exames requeridos na última 
consulta, constatando gastrite enantematosa moderada do antro e duodenite erosiva 
moderada. Além disso, informou melhora discreta dos sintomas já citados com o tratamento 
proposto anteriormente, apresentando desânimo, avolia e insônia. Foram então prescritos 
ao paciente antidepressivos e mantido o uso do antiácido, além de ser solicitado retorno 
para reavaliação após adaptação ao novo tratamento. 
 
 
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Assim, o paciente obteve uma melhora considerável em seu quadro até o início do 
mês de setembro, quando então apresentou sinais de piora como náusea, pirose, plenitude 
pós-prandial, anorexia, icterícia, avolia e emagrecimento acentuado. Realizou novas 
consultas, sendo solicitados a ele exames diversos, com os seguintes resultados: EAS 
normal, EPF normal, glicemia de jejum 91mg/dl, ureia 19mg/dl, bilirrubina direta 4,5mg/dl, 
bilirrubina indireta 1,6mg/dl, bilirrubina total 6,1mg/dl, acido úrico 4,3mg/dl, TGP 89U/L, TGO 
112U/L, creatinina 0,65 mg/dl, fosfatase alcalina 329U/L, GAMA GT 873U/L, HDLc 11mg/dl, 
LDLc 200 mg/dl, colesterol total 259mg/dl, VLDLc 48mg/dl, lípides total 990mg/dl, 
triglicerídeos 242mg/dl, hemograma plaquetopenia e presença de macro trombócitos, 
hemácias normocíticas e normocromicas, leucócitos sem alterações qualificativas, sódio 
140mEq/l, ácido fólico 6,6ng/ml e vitamina D-25 67,8ng/ml. 
Sobre tal questão, é importante acrescentar, que também foram solicitados exames 
de imagem. A ultrassonografia de abdome superior apresentou sinais de hepatopatia 
parenquimatosa crônica; Vesícula biliar de aspecto contraída, com espessamento e 
aumento da ecogenicidade dos planos perivesiculares; Dilatação dos ductos biliares intra-
hepáticos, notadamente no lobo esquerdo, inferindo etiologia obstrutiva a esclarecer; 
Esplenomegalia com milimétricos focos de calcificação residuais; Leve/moderada ascite 
com líquido nos espaços Peri-hepáticos, hepatorrenal e periesplênico; Hipermeteorismo 
intestinal reduzindo a sensibilidade do método. A tomografia de abdome total apresentou 
sinais de hepatopatia parenquimatosa crônica; moderada dilatação da via biliar intra-
hepática notadamente do lobo esquerdo, de aspecto indeterminado ao método; 
Esplenomegalia homogênea; Sinais de hipertensão porta; Pequena/moderada quantidade 
de líquido livre distribuído pelos recessos abdominopélvicos; Ateromatose aorto-ilíaca; 
Formações nodulares calcificadas no hipogástrio. Após análise dos resultados dos exames 
realizados, o paciente foi diagnosticado com cirrose hepática, sendo prescrito a ele o 
tratamento com Furosemida 40mg, 1 comprimido pela manhã, Espironolactona 100mg, 1 
comprimido pela manhã e Lactulona. 
No entanto, no final do mês de novembro, devido a persistência e piora dos sintomas, 
o paciente realizou uma consulta com um novo médico, no qual seus últimos exames foram 
novamente avaliados. Além disso, foi realizada uma HIDRO RM – COLANGIO RM com 
resultado de moderada ascite, moderada dilatação das vias biliares intra-hepáticas 
esquerda e direita, com interrupção abrupta ao nível da confluência dos ductos hepáticos 
principais, notando-se aparente espessamento tecidual do calibre da veia porta esquerda e 
aparente envolvimento da artéria hepática direita e esquerda. 
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Foi sugerida, então, a possibilidade de lesão infiltrativa de origem biliar 
(colangiocarcinoma hilar) dentre as hipóteses diagnósticas, correlacionando, 
imprescindivelmente, com o estado clínico, laboratorial (CA19. 9) e com eventuais exames 
de imagem prévios do paciente. Acresce que, foram também relatados aos exames de 
imagem: fígado com contorno irregular, com redução volumétrica de lobo esquerdo, sinais 
sugestivos de hipertensão portal e esplenomegalia. 
O enfermo foi então encaminhado ao cirurgião oncológico, o qual expôs não ser 
possível a realização da cirurgia curativa para tratamento da doença, devido ao estágio 
avançado que o doente se encontrava. Logo, foi solicitada nova avaliação do quadro quanto 
à indicação de drenagem da obstrução como tratamento paliativo, por meio de colocação 
de Stent nas vias biliares. Entretanto, a possibilidade foi descartada, já que o tumor estava 
em estágio avançado e o paciente bem debilitado. Foram recomendados à família cuidados 
paliativos sintomáticos domiciliares. 
Em dezembro de 2017 o paciente foi internado com quadro de hipotensão, 
bradicardia, bradipnéia, icterícia grave, irresponsivo, em estado geral grave, com 
extremidades frias e hipotônico, sendo devidamente tratado no hospital por 4 dias, e vindo 
a falecer devido à uma parada cardiorrespiratória. 
 
Revisão da literatura 
 
Ao discutir a mortalidade global por câncer, observou-se que 13% estavam 
relacionados a tumores de fígado e vesícula biliar. O colangiocarcinoma é o segundo tumor 
primário mais comum do fígado e é a causa de 15% a 20% dos tumores hepatobiliares 
primários (MOAZZAMI et al., 2020). 
O CCA é considerado um câncer raro (SAENGBOONMEE et al., 2018). Ao analisar 
as últimas décadas, é possível perceber o aumento de sua incidência e mortalidade. 
(RODRIGUES et al., 2021). A maior incidência de colangiocarcinoma é encontrada no 
sudeste da Ásia, enquanto sua menor incidência é na Austrália (SAENGBOONMEE et al., 
2018). Porém, até o presente estudo, a razão para esse aumento dos casos ainda não foi 
totalmente compreendida (MOAZZAMI et al., 2020). 
Por ser um câncer com altos índicesde diagnóstico tardio, é geralmente encontrado, 
nos países ocidentais, em pacientes entre 50 e 65 anos (DOHERTY et al., 2017). Alguns 
estudos epidemiológicos, anteriores, evidenciaram que o sexo masculino tem uma 
prevalência de desenvolvimento maior (1,5 vezes) se comparado ao sexo feminino 
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(MOAZZAMI et al., 2020). Na maioria das vezes ele é encontrado em um estágio avançado 
no qual não é possível realizar a ressecção, fazendo com que o prognóstico seja 
extremamente ruim (DOHERTY et al., 2017). 
Os fatores de risco estão cada vez mais estabelecidos, se diferenciando entre os 
mais fortemente associados e os menos fortemente associados. Os primeiros são: a 
presença de cistos no colédoco, coledocolitíase, cirrose, doenças biliares crônicas, vírus da 
hepatite B ou C, parasitas de fígado (Opisthorchis viverrini e Clonorchis sinensis) e algumas 
toxinas, como: amianto, dioxinas e nitrosaminas. E os segundos, extremamente 
prevalentes, são: esteatose hepática, diabetes, utilização de tabaco, doença hepática 
gordurosa não alcoólica (DHGNA) e esteato-hepatite não alcoólica (EHNA) (RODRIGUES 
et al., 2021). 
 
FISIOPATOLOGIA 
 
Rodrigues et al. (2020), relatam que os colangiocarcinomas possuem alta 
heterogeneidade, podendo ser classificados de acordo com suas categorizações 
anatômicas, o padrão de crescimento do tumor e por meio da célula que os originam. 
Anatomicamente, o colangiocarcinoma intra-hepático se desenvolve em qualquer porção 
da árvore biliar intra-hepática, como nos ductos biliares segmentares até ramos menores. 
Já o colangiocarcinoma peri-hilar acomete os ductos hepáticos direito, esquerdo ou a 
junção destes. Por fim, o colangiocarcinoma distal afeta o ducto biliar comum. 
Tendo em vista o padrão de crescimento do tumor, o colangiocarcinoma intra-
hepático pode ser classificado como formador de massa, infiltrativa periductal, de 
crescimento intraductal ou de padrões de crescimento mistos. Os formadores de massa são 
considerados os subtipos mais comuns dos colangiocarcinomas, e ocorrem geralmente 
após casos de hepatites virais, associadas ou não a cirroses, e originam-se de células 
progenitoras presentes nos canais de Hering ou de pequenos ductos biliares intra-hepáticos 
(RODRIGUES et al., 2020). 
Contrário a isso, Rodrigues et al. (2020), denotam que os infiltrantes periductais e os 
de crescimento intraductais envolvem exclusivamente grandes ductos biliares intra-
hepáticos, sendo que os infiltrantes periductais se desenvolvem longitudinalmente ao longo 
da parede desses grandes ductos, e os de crescimento intraductais formam tumores 
poliplóides que crescem em direção ao lúmen do ducto. 
 
9 
 
Em relação aos colangiocarcinomas peri-hilares e distais, eles apresentam padrões 
de crescimento semelhantes a tumores esclerosantes nodulares planos ou mal definidos, 
ocasionando geralmente infiltração difusa em estruturas adjacentes, e menos comumente 
como tumores papilares intraductais (RODRIGUES et al., 2020). 
Histologicamente, os colangiocarcinomas intra-hepáticos são heterogêneos e 
considerados adenocarcinomas tubulares ou acinares, sendo classificados de acordo com 
o nível ou tamanho do ducto biliar afetado, por exemplo de células progenitoras, hepatócitos 
maduros ou ductos biliares intra-hepáticos. Convergente a isso, os peri-hilares e distais, 
são denominados adenocarcinomas que se originam de células mucinosas ou tumores 
papilares (SATO et al., 2020). 
 Rodrigues et al. (2020), também descrevem que os subtipos de 
colangiocarcinomas possuem alta heterogeneidade intra e inter tumoral, obtendo assim, 
alta probabilidade de se originarem de diversos tipos de células, como: células-tronco, 
progenitoras hepáticas, linhagens de colangiócitos e hepatócitos em diferentes estágios de 
diferenciação. Acresce que, experimentos de rastreamento de linhagem genética 
evidenciaram que células hepáticas diferenciadas podem atuar originando células do 
colangiocarcinoma intra-hepático, modificando seu destino para uma linhagem biliar 
maligna. 
Em uma primeira análise, Rodrigues et al. (2020), relatam que mutações e 
rearranjos de genes foram identificados em estudos de sequenciamento de DNA total e 
direcionado dos tumores colangiocarcinogênicos. A perda ou inativação de alguns genes 
supressores de tumor podem ser a causa raiz da tumorogênese, como ocorre nos 
colangiocarcinomas intra-hepáticos com mutações genômicas na fusão de TP53, KRAS, 
IDH1/2 e BAP1, e nos colangiocarcinomas distais com disfunção nas fusões de PRKACA e 
PRKACB. Em relação à epigenética, elementos hereditários regulam a expressão gênica 
sem alterarem a sequência de nucleotídeos do DNA, como a metilação, modificação de 
histonas e RNAs não codificantes (RODRIGUES et al., 2020). 
No entanto, apesar da existência das alterações epigenéticas presentes na 
patogênese da doença, os elementos supracitados ainda são poucos estudados. Assim, 
uma compreensão mais profunda dessas modificações pode ocasionar um futuro promissor 
para melhor entendimento do colangiocarcinoma (JOOB; WIWANITKIT, 2020). 
 
 
10 
 
Em uma segunda análise, a inflamação crônica, fator de risco para câncer, também 
ocorre no colangiocarcinoma. Após uma lesão biliar prolongada, citocinas pró inflamatórias, 
fatores de crescimento e ácidos biliares tóxicos capacitam-se ao desencadeamento de 
respostas mutagênicas em colangiócitos normais, favorecendo mutações celulares e 
posterior proliferação descontrolada. Além disso, vias de sinalização distintas se 
desregulam, contribuindo para essa reprodução celular desenfreada, para a angiogênese, 
invasão do tumor e metástases (RODRIGUES et al., 2020). 
Acresce que, segundo Rodrigues et al. (2020), dentre as citocinas pró inflamatórias, 
como TNF-α, IL-6, fator transformador de crescimento β (TGF-β) e fator de crescimento 
derivado de plaquetas (PDGF), ocorre a ação dessas de maneira autócrina ou parácrina. O 
óxido nítrico sintase induzível (iNOS) também é ativado por sinais inflamatórios em 
colangiócitos na presença de colangiocarcinoma, resultando em danos ao DNA e, 
especificamente, inibição das enzimas de reparo do ácido desoxirribonucleico, ambos a fim 
de beneficiar a tumorigênese. Ademais, a ativação de iNOS também possui a capacidade 
de indução da expressão do mediador inflamatório COX-2, fomentando a proliferação 
celular e ausência de apoptose. 
A IL-6, também fundamental em todo esse processo, se liga ao receptor GP130 e 
induz a ativação de JAK1/2, com consequente fosforilação e estimulação de STAT3, 
promovendo a transcrição de genes responsáveis pelo crescimento e proliferação das 
células cancerígenas. Além disso, o aumento de IL-6 no colangiocarcinoma inibe a 
inativação do ciclo celular, devido a ocorrência da hipermetilação de um inibidor clássico da 
sinalização dessa citocina pró inflamatória (RODRIGUES et al., 2020). 
Rodrigues et al. (2020), relatam, ainda, que concomitante às demais alterações 
inflamatórias presentes na fisiopatologia do colangiocarcinoma, tem-se a presença da 
ativação de vias de sinalização, como Notch, AKT, Wnt, Hippo / Yap e Ouriço (Hh), que 
usualmente já são estimuladas durante a embriogênese, porém tornam-se reestimuladas 
durante a lesão e reparo hepático que acontece no carcinoma estudado. Desse modo, a 
ativação desses fatores desencadeia uma série de eventos proteolíticos e promoção da 
transdiferenciação de hepatócitos em células semelhantes àqueles presentes no 
colangiocarcinoma. 
Ademais, a ativação do fator de crescimento tirosina quinase e das vias angiogênicas 
são eventos comuns durante a colangiocarcinogênese. A estimulação do fator de 
crescimento tirosina quinase associa-se à ocorrência de fenótipo mais maligno, estágio 
tardio, aumento de metástase e pior prognóstico do tumor relacionado às vias angiogênicas. 
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Nesses casos tem-se a presença de um ambiente vascular rico, favorecendo o 
desenvolvimento docolangiocarcinoma, além de desencadear a proliferação, sobrevivência 
e migração celular (GOMES et al., 2018). 
As células tronco tumorais também estão presentes na patogênese do 
colangiocarcinoma por meio da formação de uma subpopulação dentro do tumor, exibindo 
capacidade tumorigênica. Para mais, essas células também são conhecidas por serem 
responsáveis por parte da heterogeneidade do tumor, originando diversas linhagens 
celulares dentro dele, e também associadas a metástases e à quimiorresistência. Acresce 
que, o fato de serem designadas células-tronco não significa necessariamente que elas 
sejam o tipo de célula da qual se originou o câncer, de modo que podem representar uma 
célula somática qualquer, que possua características indiferenciadas (RODRIGUES et al., 
2020). 
Em última análise, Rodrigues et al. (2020), consideram importante na 
fisiopatogênese do colangiocarcinoma o microambiente tumoral, composto por 
componentes extracelulares, incluindo a matriz celular do tumor, células do sistema 
imunológico infiltrado, células endoteliais e fibroblastos associados ao câncer (CAFs), os 
quais suportam e promovem a progressão tumoral. No caso de células do sistema 
imunológico infiltrado, aquelas pertencentes às imunes inatas incluem, principalmente, 
macrófagos, neutrófilos e células assassinas naturais (NK), as quais são caracterizadas 
como anti-inflamatórias e imunossupressoras e, portanto, contribuem para a progressão do 
tumor. 
Já as células imunológicas pertencentes ao sistema imunológico adaptativo, 
incluindo linfócitos B, linfócitos T citotóxicos CD8 +, linfocitos T auxiliares CD4 + secretores 
de citocinas e caixa Forkhead P3 (FoxP3) + Tregs, estão relacionados a um pior 
prognóstico, quando encontrados em baixa quantidade. Dessa forma sugere que os 
tumores desenvolvem gradualmente a capacidade de sobreviverem ao ataque de células 
imunológicas (RODRIGUES et al., 2020). 
Por fim, os CAFs caracterizam-se pela habilidade de serem resistentes à 
quimioterapia, sendo capazes de expressar várias metaloproteases de matriz celular 
(MMPs), como MMP1, MMP2, MMP3 e MMP9, fomentando a um fenótipo associado a 
tumores colangiocarcinogenicos mais agressivos, e pela dinâmica de se comunicar com 
diferentes tipos de células presentes no microambiente tumoral. Acresce que os CAFs 
também podem estimular o crescimento do colangiocarcinoma por meio de sinais 
morfogenéticos célula-célula de curto ou direto alcance, além de que as células do câncer 
12 
 
podem também induzir o recrutamento e a ativação dos fibroblastos ou de células 
precursoras de miofibroblastos (RODRIGUES et al., 2020). 
 
DIAGNÓSTICO 
 
Primeiramente, sabe-se que o colangiocarcinoma é um adenocarcinoma biliar de 
incidência baixa e na maioria das vezes com um prognóstico ruim. Ele se classifica de 
acordo subtipos anatômicos ou conforme padrão de crescimento, sendo eles: 
colangiocarcinoma intra-hepático (iCCA), colangiocarcinoma perihilar (pCCA) e 
colangiocarcinoma distal (dCCA) (DOERTY et al., 2019). 
Em relação ao diagnóstico, ele é realizado em estágios avançados por muitas vezes, 
devido aos sintomas inespecíficos que são apresentados, a exemplo da dor abdominal, da 
perda de peso e do mal-estar, que estiveram também presentes no quadro do paciente em 
análise (PALMER et al., 2017). Isso ocorre quando não são quadros assintomáticos e 
descobertos incidentalmente em exames de rotina, pois somente com um conjunto de 
técnicas clínicas e bioquímicas além de métodos de imagens radiológicas e histológicas é 
possível uma confirmação diagnóstica efetiva. 
 Desse modo, os meios de imagem utilizados são a tomografia computadorizada 
(TC), o ultrassom (US), a ressonância magnética (RM), além dos exames mais específicos, 
como a colangiopancreatografia por ressonância magnética (CPRM), a tomografia por 
emissão de pósitrons (PET), a colangiografia percutânea transhepática (CPT) e a 
colangiopancreatografia retrógrada endoscópica (CPRE) ou ultrassom endoscópico (EUS), 
sendo que entre eles cada um tem suas peculiaridades e vantagens para melhor análise 
dos danos causados pelo colangiocarcinoma. Além disso, esses são métodos eficazes com 
finalidade de demonstrar o tratamento mais eficiente de acordo com o caso de cada 
paciente (MACIAS et al., 2019). 
No entanto, uma das dificuldades desse processo diagnóstico é a determinação 
exata da localização do carcinoma, por exemplo, o US. Nesse sentido, destaca-se que 
principalmente com uso de contraste, mostra-se muitas vezes inconclusivo na diferenciação 
do intra-hepático e do hepatocelular, já que em aproximadamente metade dos casos do tipo 
intra-hepático são observados um anel periférico em fase arterial. Já na TC, geralmente 
solicitada, a de abdômen e pelve, identifica-se massas hipodensas que apresentam 
margens irregulares. Na diferenciação, o colangiocarcinoma intra-hepático possui uma 
borda periférica realçada na fase arterial e seguida de uma hiperatenuação progressiva na 
13 
 
fase venosa retardada. (DOERTY et al., 2017). 
Por outro lado, o hepatocelular possui como característica um rápido realce na fase 
arterial e um embranquecimento na fase venosa retardada. A tomografia por emissão de 
pósitrons com fluorodeoxiglicose, apesar do elevado custo, ajuda na diferenciação do 
colangiocarcinoma e outras neoplasias hepáticas, além de auxiliar na identificação dos 
subtipos colangiocarcinogênicos, devido a sua alta captação de glicose do epitélio do ducto 
biliar, reconhecendo também metástases com longa distância, além de alto poder de 
detecção de lesões causadas por elas (DOERTY et al., 2017). 
Segundo Zhang et al. (2015), na ressonância magnética os colangiocarcinomas se 
apresentam de forma hipointensas em T1 e heterogeneamente hiperintensas em imagens 
que são ponderadas em T2. Entretanto, se for associada com a colangioressonância 
magnética, possibilita-se uma melhor visualização do sistema ductal, o que facilita a 
determinação da extensão do tumor e dessa forma uma avaliação da melhor abordagem 
cirúrgica (DOERTY et al., 2017). 
As colangiografias, por uma via são consideradas padrão ouro para avaliação de 
extensão ductal. Contudo, são muito invasivas, operadores dependentes e congruentes a 
complicações durante o procedimento, como uma perfuração duodenal, um vazamento do 
líquido biliar, a colangite, a pancreatite e o sangramento. Em imagem, nota-se uma 
visualização direta do sistema biliar, o que permite uma melhor diferenciação de estenoses 
biliares pouco claras. A CPRE e a CPT, na maioria dos casos, são utilizadas como vias de 
diagnóstico e de tratamento, já que a amostra de tecido histológica e/ou citológica de seus 
resultados pode ser fornecida por uma biópsia intraductal, uma lavagem ou escovação 
(SHU CMYJ, 2020). 
Por outra via, temos os testes laboratoriais, que são imprescindíveis, já que como 
um dos maiores agravantes do colangiocarcinoma tem-se as metástases. Dessa forma, em 
diagnósticos de doenças hepatobiliares é necessário avaliar os níveis de gama-glutamil a 
transpeptidase e a 5'-nucleotidase, que poderão estar elevadas. Existem também 
marcadores tumorais que devem ser ponderados em caso de suspeita, mesmo que não 
específicos apenas para essa patologia, como o antígeno carcinoembrionário (CEA), o 
antígeno de carboidrato 19-9 (CA 19-9) e a alfafetoproteína (AFP) (ZHANG et al., 2015). É 
importante salientar que a regulação positiva desses marcadores está correlacionada a 
sintomatologia do paciente, e podem indicar o sucesso ou não do tratamento e a recorrência 
da doença, que pode acontecer até mesmo após ressecção cirúrgica (SAENGBOONMEE 
et al., 2018). 
14 
 
A histologia é mandatória para estabelecimento do diagnóstico, porém não é em 
todos os casos que se consegue realizar essa análise, já que o risco de disseminação 
peritoneal é grande (MACIAS et al., 2019). Porém, percebe-se que o colangiocarcinoma 
intra-hepáticose apresenta com inúmeras semelhanças com os tumores primários 
metastáticos de origem não hepática, o que faz com que a distinção seja difícil. Assim, a 
melhor forma histológica de auxílio diagnóstico é combinada entre a citologia clássica e a 
hibridização fluorescente in situ (FISH), sendo essa por meio de descobertas de 
anormalidades cromossômicas específicas, a qual se dá por meio de sondas de DNA que 
estão marcadas com fluorescência (DOERTY et al., 2017). 
Visto isso, é conclusivo que todas essas modalidades diagnósticas, ajudam no 
prognóstico e no tratamento da doença. Todavia, somente o diagnóstico do tecido do local 
acometido e a ressecção cirúrgica com dissecção dos linfonodos trarão com precisão o real 
estado da doença e o estabelecimento de um prognóstico verídico (DOERTY et al., 2017). 
 
TRATAMENTO 
 
Devido ao diagnóstico tardio, os pacientes geralmente apresentam estágios 
avançados da doença, com prognóstico ruim. Dessa maneira, na grande maioria dos casos 
a cirurgia é o único tratamento curativo. Ainda assim, é comum a recorrência do câncer 
mesmo após a ressecção tumoral. Classificações como as de Bismuth-Corlette, Memorial 
Sloan-Kettering Câncer Center, Sistema de Estadiamento de Tumor nodo-metástase e do 
Grupo Internacional de Colangiocarcinoma auxiliam na escolha das intervenções curativas, 
considerando o estadiamento do câncer, as vantagens e as desvantagens de cada 
qualificação; além de serem utilizadas para determinar o prognóstico (BLECHACZ, 2017; 
FENG et al., 2019). 
O sistema de classificação mais utilizado é o de Bismuth-Corlette, o qual deve se 
levar em consideração a localização do tumor e sua extensão de infiltração ductal. Além 
disso, por meio dele é realizado um estadiamento pré-operatório de pacientes, através de 
técnicas invasivas ou não invasivas, orientando o planejamento cirúrgico para os doentes 
com suspeita de doença ressecável (PASSERI et al., 2020; WANG et al., 2020). 
Assim, os pacientes são classificados em quatro categorias: estágio I, limitado ao 
ducto hepático comum abaixo da confluência; estágio II, o qual envolve a confluência, mas 
é limitado proximalmente aos ductos direito e/ou esquerdo de primeira ordem; estágio IIIa, 
que se estende até ou além dos radicais biliares de segunda ordem à direita; estágio IIIb, o 
15 
 
qual se prolonga até ou além dos radicais biliares de segunda ordem à esquerda; e estágio 
IV que acomete ambos os ductos hepáticos, direito e esquerdo (Figura 1). No entanto, o 
Sistema de Bismuth-Corlette possui como desvantagem a ausência de parâmetros de 
metástase de linfonodos, revestimento vascular e atrofia do fígado (PASSERI et al., 2020; 
WANG et al., 2020). 
 
FIGURA 1 - Sistema de estadiamento Bismuth-Corlette para colangiocarcinoma hilar com base na 
extensão proximal do tumor. 
 
 
Fonte: Medicina, 2020, v. 56, e. 3. 
O Sistema de Estadiamento Memorial Sloan-Kettering Cancer Center baseia-se na 
abrangência do ducto biliar, veia porta, atrofia lobar e na localização do tumor, conseguindo 
assim, prever o prognóstico do caso. Sua desvantagem é não determinar metástases. O 
Sistema de Estadiamento de tumores-nodo-metástase considera a localização do tumor 
primário, além de metástases linfonodais e a distância. É utilizado geralmente em pós-
operatório para determinar o prognóstico. Já o novo estadiamento do Grupo Internacional 
de Colangiocarcinoma classifica o prognóstico de acordo com a extensão do tumor, além 
do envolvimento da artéria hepática, veia porta e linfonodos, metástases à distância e 
volume hepático após a ressecção (FENG et al., 2019). 
Dessa maneira, baseando-se em cada subtipo observa-se as seguintes opções 
terapêuticas: 
 
 
16 
 
Colangiocarcinoma hilar e intra-hepático ressecável 
A primeira linha de tratamento para os tipos de colangiocarcinoma proximal e 
periférico é a ressecção cirúrgica, preservando adequadamente o fígado restante 
funcionante (SAPISOCHIN et al., 2020). 
1. Drenagem biliar e embolização da veia porta antes da ressecção 
Segundo Feng et al. (2019) e Sapisochin et al. (2020) a obstrução biliar está 
associada à disfunção hepática, colangite, insuficiência hepática, regeneração pós-
operatória prejudicada e aumento do risco de mortalidade pós-operatória. Dessa maneira, 
a drenagem biliar pré-operatória (DBP) e a embolização da veia porta são indicadas, visto 
que reduzem a morbimortalidade pós-ressecção cirúrgica. A DBP é indicada para pacientes 
com desnutrição, hipoalbuminemia, suspeita de colangite, icterícia de longo prazo, terapia 
antineoplásica pré-operatória planejada, fígado remanescente menor que 30% e casos de 
hepatectomias importantes, pois este procedimento reduz a icterícia pós-operatória, além 
de reduzir riscos de complicações (como hemorragias, fístulas biliares, sepse e insuficiência 
hepática) e melhorar a regeneração do fígado após a cirurgia (FENG et al., 2019; 
SAPISOCHIN et al., 2020).. 
Em pacientes nos quais o volume remanescente do fígado será menor que o limite 
crítico de 25% a 30%, ipsilateral, a oclusão da veia porta é indicada para aumentar a 
hipertrofia hepática, reduzir o risco de insuficiência hepática pós-ressecção e óbito. A 
oclusão da veia porta ipsilateral pode ser corrigida por embolização percutânea via 
radiologia intervencionista ou ligadura cirúrgica (FENG et al., 2019; SAPISOCHIN et al., 
2020). 
2. Ressecção cirúrgica 
 
Segundo Sapisochin et al. (2020) esse tipo de tratamento é indicado para pacientes 
com tumor exclusivamente em fígado e ducto biliar que pode ser ressecado completamente. 
A ressecção R0 apresentou sobrevida sem recorrência tumoral em um percentual que varia 
de 11% e 34% dos casos em colangiocarcinoma hilar e cerca de 10% a 31% nos intra-
hepáticos. Pacientes com colangiocarcinoma hilar necessitam de ressecção do ducto com 
hepatectomia parcial, ressecção do lobo caudado, como também ressecção vascular 
17 
 
seletiva em bloco (SAPISOCHIN et al., 2020). 
Contudo, casos de colangiocarcinoma intra-hepático necessitam de hepatectomia 
parcial estendida. O procedimento é contraindicado em iCCA com envolvimento bilobar 
difuso (lesões satélites), carcinomatose peritoneal, metástases distantes, doença hepática 
subjacente (como fibrose avançada, cirrose), fígado remanescente futuro menor que 20% 
a 30% com nenhuma ou resposta insatisfatória à oclusão da veia porta e comorbidades 
graves (SAPISOCHIN et al., 2020). 
Da mesma maneira, é contraindicado em dCCA se houver extensão bilateral do 
tumor envolvendo radículas biliares secundárias esquerda e direita, envolvimento unilobar 
com revestimento da veia porta contralateral ou artéria hepática, envolvimento vascular 
bilateral, metástases distantes, doença hepática subjacente, fígado remanescente futuro 
menor que 20% a 30% com nenhuma ou resposta insatisfatória à oclusão da veia porta ou 
comorbidades graves (SAPISOCHIN et al., 2020). 
 
3. Linfadenectomia com ressecção cirúrgica 
A incidência de metástases linfonodais aumenta com a profundidade da invasão do 
tumor primário e representa um preditor de menor sobrevida. Representa de 30% a 50% 
dos casos, podendo esta estimativa ser maior devido à incapacidade de detectar 
micrometástases em exames patológicos de rotina. Linfonodos pericolédocais são os locais 
mais comuns, categorizando 42,7% dos casos. Da mesma forma, a principal via metastática 
linfática é ao redor da veia paraportal, artéria hepática comum, cabeça do pâncreas, e então 
para o linfonodo para aórtico. Recomenda-se, então, que a linfadenectomia inclua a 
ressecção de linfonodos ao redor do ligamento hepatoduodenal, artéria hepática comum e 
cabeça pancreática posterior (FENG et al., 2019; SAPISOCHIN et al., 2020). 
 
4. Terapia neoadjuvante em combinação com ressecção cirúrgica 
A cirurgia de ressecçãotumoral associada à quimioterapia neoadjuvante não 
apresenta benefícios explícitos de sobrevida global, devido à preocupação com o aumento 
risco de complicações biliares ou vasculares pós-operatórias. Entretanto, a combinação de 
cisplatina e gencitabina expôs uma taxa de sobrevida de 11,7 meses à adição de toxicidade 
substancial em pacientes com câncer biliar avançado (SAPISOCHIN et al., 2020). 
18 
 
Colangiocarcinoma hilar e intra-hepático irressecáveis 
Estudos recentes demonstraram alterações significativas acerca de terapias 
neoadjuvantes no estadiamento de HCCA e ICCA, localmente avançados para melhorar a 
sobrevida do paciente em 80%, sem recorrência tumoral. Para serem realizadas são 
necessários critérios para o protocolo de tratamento de CCA irressecável: tumor menor que 
3,5 cm se hilar, menor que 8 cm se intra-hepático e ausência de metástase distante 
(SAPISOCHIN et al., 2020). 
Colangiocarcinoma hilar 
O procedimento mais indicado para pacientes com câncer irressecável é a 
quimioradioterapia neoadjuvante seguida de transplante hepático ortotópico. Para realizá-
lo é necessário apresentar aparência maligna, estenose e um ou mais dos seguintes 
critérios: citologia positiva, teste de hibridização in situ de fluorescência positiva (FISH), 
elevado Ca19-9>100 na ausência de colangite e/ou massa observada em imagem de corte 
transversal. Os pacientes com metástases à distância, biópsia transperitoneal positiva ou 
que tiveram exploração anterior para ressecção com violação do plano do tumor não podem 
realizar quimioterapia (SAPISOCHIN et al., 2020). 
 
Colangiocarcinoma distal 
 
Devido à sua localização e natureza agressiva, os pacientes frequentemente 
apresentam doença localmente avançada ou metastática, e as opções de tratamento 
eficazes tornam-se limitadas. Para pacientes com doença ressecável, a cirurgia é a única 
chance de cura, por meio da duodenopancreatectomia, a qual retira da cabeça pancreática, 
associada à linfadenectomia regional (LUCCHESE et al., 2018). 
Segundo Lee et al. (2019), após o tratamento cirúrgico que ocorre na doença 
ressecável, o uso de tratamentos adjuvantes permanece sob investigação. Porém, análises 
retrospectivas observaram melhores resultados com o uso de quimiorradiação e estudos 
publicados recentemente foram capazes de evidenciar que a quimioterapia com 
capecitabina possui benefício de sobrevida global no cenário adjuvante. 
 
19 
 
Terapias não cirúrgicas 
 
A terapia binária com gencitabina e cisplatina vem apresentando sobrevida de 6 
meses em pacientes com câncer. Além disso, tratamentos loco-regionais como ablação por 
radiofrequência, quimio transarterial embolização (TACE), bead-TACE com eluição de 
fármaco, intra-seletivo radioterapia arterial com microesferas 90 Y ou feixe externo terapia 
de radiação também são vistas como opções, sugerindo um benefício em relação à 
progressão e sobrevivência do tumor. Ademais, resultados de implante de stent com terapia 
fotodinâmica (PDT) indicaram benefícios quanto à sobrevivência, drenagem biliar e 
qualidade de vida. Da mesma forma, a drenagem do parênquima hepático pode melhorar 
a sobrevida do paciente com CCA irressecável e colestase (BLECHACZ, 2017). 
 
Discussão 
 
Como retratado inicialmente, o paciente em questão é um homem, de 63 anos, o 
qual vinha apresentando sintomas inespecíficos, como náusea e pirose. Assim como 
descrito por Doherty et al. (2017) e Moazzami et al. (2020), esse corresponde ao quadro 
clínico inicialmente característico dos pacientes diagnosticados com colangiocarcinoma, 
como também seu sexo e faixa etária (50 a 65 anos) mais prevalentes. Ademais, o enfermo 
também era diabético, comorbidade essa que é fator de risco para a patologia em questão 
(RODRIGUES et al., 2017). 
Tendo isso em vista tais circunstâncias, no primeiro contato médico o doente foi 
tratado por meio de sintomáticos, já que não houve sinais ou sintomas de gravidade a 
princípio. Contudo, com a persistência e piora progressiva das manifestações clínicas, 
foram solicitados a ele os primeiros exames laboratoriais e de imagem para direcionar o 
tratamento adequado ao quadro, exemplificando o que foi relatado por Palmer et al. (2017). 
Os exames apresentaram alterações sugestivas de lesão hepática, inicialmente 
evidenciando uma patologia correlacionada ao histórico social de etilismo crônico do 
paciente (cirrose hepática). No entanto, por não haver melhora dos sintomas, foi então 
solicitada uma colangiorresonância, a qual é considerada padrão ouro para realizar o 
diagnóstico de colangiocarcinoma. Esse exame permite uma boa visualização dos ductos 
biliares, determinando com maior precisão a existência e também a extensão de uma 
possível lesão, o que permitiria uma intervenção precoce. Logo, um prognóstico mais 
favorável poderia ser obtido, assim como foi descrito por Shu Cmyj (2020). 
20 
 
Apesar da indicação de ressecção cirúrgica para tumores intra-hepáticos método 
curativo segundo Blechacz (2017), o tratamento foi contraindicado, devido à doença 
avançada do paciente, suas patologias de base e alterações laboratoriais (plaquetopenia, 
presença de macro trombócitos, tempo de protrombina reduzido), não obtendo perspectiva 
de tratamento curativo. Dessa maneira, assim como foi relatado por Doerty et al. (2017), a 
solicitação de uma colangioressonância magnética poderia ser eficaz para a determinação 
da extensão do tumor e auxílio na abordagem cirúrgica. 
Contudo, assim como evidenciado por Moazzami et al. (2020), 13% das mortes 
gerais relacionadas ao câncer são em decorrência de cânceres de fígado ou vesícula, 
estando o colangiocarcinoma incluído nesta porcentagem. Isso se dá, em sua grande 
maioria, devido ao seu diagnóstico tardio, ao passo que o paciente já se encontrava 
debilitado, em estágio avançado da doença, sendo contraindicada a ressecção cirúrgica 
curativa, refletindo em um mau prognóstico para o doente (DOERTY et al., 2017). 
Acresce que, no caso retratado foi avaliada a possibilidade da realização de outros 
tipos de tratamento para o paciente, como as terapias não cirúrgicas, descritas por Blechacz 
(2017), como drenagem da obstrução com colocação de Stent nas vias biliares. Entretanto, 
o tratamento paliativo também foi descartado, tendo em vista o estágio avançado em que o 
paciente se encontrava com a doença. 
Em contrapartida, a utilização da terapia binária com gencitabina e cisplatina, 
também relatadas por Blechacz (2017), poderia ter sido avaliada especialmente no caso do 
paciente em questão, a fim de prolongar sua expectativa de vida em alguns meses. No 
entanto, semanas após o diagnóstico da doença e dias após a realização do tratamento 
curativo o paciente veio a óbito, o que leva à interrogação se o método não cirúrgico, citado 
em última análise, teria aumentado a sobrevida do doente e melhorado seu prognóstico. 
 
Conclusão 
 
Conclui-se que o colangiocarcinoma é uma neoplasia rara que afeta as vias biliares, 
porém não apresenta sinais e sintomas específicos em fase inicial. Sendo assim, devido ao 
seu diagnóstico ser feito tardiamente, o número de óbitos em relação a essa patologia se 
mantém elevado, pois no momento da descoberta o paciente geralmente já se encontra em 
estágio avançado da doença, sem indicação de tratamento cirúrgico curativo ou muitas 
vezes até do tratamento cirúrgico paliativo, assim como ocorreu no caso descrito. 
 
21 
 
Destaca-se ainda a importância dos exames laboratoriais e de imagem para o 
reconhecimento e o estadiamento da neoplasia o quanto antes. Tal medida tem a função 
de selecionar as melhores possibilidades terapêuticas a serem realizadas e aumentar a 
chance de sobrevivência do paciente. 
Diante disso, torna-se evidente que é imprescindível que os sinais e os sintomas 
precoces do colangiocarcinoma sejam reconhecidos pela comunidade médica como uma 
questão importante na saúde da população.Essa ação tem a finalidade de detectar a 
doença em fase inicial e de alterar o desfecho da doença, propiciando uma vida mais 
longeva e com melhor qualidade de vida ao doente. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
22 
 
 
Agradecimentos 
 
Agradecemos a Deus pela vida e pelas oportunidades que nos concedeu. 
Agradecemos aos nossos pais e familiares por todo o esforço e a dedicação 
investidos em nossa educação. 
Somos imensamente gratas pela confiança depositada em nós e em nossa proposta 
pelo professor Felippe Hauck Mansur, orientador do nosso trabalho. Obrigado por nos 
manter motivadas, durante todo o processo, e obrigado pela maestria ao conduzir este 
projeto. 
Também gostaríamos de agradecer à professora Analina Furtado Valadão pelo apoio 
e orientações prestadas a este trabalho. Sem dúvida sua experiência o tornou ainda mais 
completo. 
Por último, queremos agradecer também ao IMES e a todo o seu corpo docente pelo 
suporte e pela excelência da capacidade teórica de cada um. 
 
 
23 
 
CHOLANGIOCARCINOMA: literature review with case report 
 
 
Abstract 
 
Introduction: Cholangiocarcinoma (CCA) is a heterogeneous tumor originating from the epithelial cells that 
line the bile ducts, depending on their location, such as intrahepatic (iCCA), perihilar (pCCA) or 
extrahepatic/distal (dCCA). It represents the second most frequent hepatic neoplasm, despite being rare, 
instituting 3% of all gastrointestinal cancers. Objective: to present a literature review with a case report of a 
patient from the interior of Minas Gerais, affected by Cholangiocarcinoma. Clinical case: the clinical case 
addresses the report of a male patient, who resorted to medical treatment, 63 years old, who resorted to 
treatment referring to heartburn, weight loss and worse, which separated in May 2017 and showed with the 
course of time. Imaging tests were performed, and the patient was obtained until the diagnosis of the disease 
in December of that year, days before the individual came to a patient. Conclusion: that it is fundamental and 
extremely important that the diagnosis is made early, the possibility of performing the appropriate treatment, 
and will provide the patient with a prerequisite and quality of life. 
 
 
Keywords: Cholangiocarcinoma. Bile duct cancer. Intrahepatic neoplasm. Bile ducts. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
24 
 
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