Vasculites: tipos e diagnóstico

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- Comprometimento inflamatório da 
parede dos vasos sanguíneos 
- Relacionadas aos complexos imunes: 
mais comum 
- Complexos imunes depositam em locais 
onde o plasma é filtrado, como as 
vênulas, no pericárdio, na pleura, 
membrana glomerular 
- Esse depósito ativa o sistema 
complemento que leva a uma 
quimiotaxia importante dos neutrófilos 
que gera vasculites 
- Mais comum é apresentação cutânea 
- Início súbito, pior nos membros inferiores 
- Os complexos se depositam conforme a 
gravidade: piora com a perna para baixo 
 
 
 
 
 
- Histologia: vasos com importante 
infiltrado polimorfonuclear 
 Restos de polimorfonuclear: poeira 
de polimorfonuclear 
 
 
 Diagnóstico patológica: vasculite 
leucocitoclásica - pequenos vasos 
+ complexos imunes 
 Diagnóstico clínico: vasculite de 
pequenos vasos (vasculite de 
hipersensibilidade) 
 
- 80% cutânea: algum antígeno entra no 
corpo → reação → complexo antígeno-
anticorpo depositado na pele 
- Sempre que temos uma vasculite de 
pequenos vasos da pele, sempre checar 
se há envolvimento de outros órgãos 
- As principais vasculites de pequenos 
vasos sistêmicas são: 
 Púrpura de Henoch-Schonlein 
 Crioglobulinemia 
 Vasculite urticariforme
 
 
- Crianças: 75% dos casos (maioria abaixo 
de 8 anos) 
- Relacionado à IgA 
- Possível causa: infecção viral prévia 
- Tétrade: vasculite, artrite, dor abdominal 
e glomerulonefrite 
 Formação de pequenas vasculites 
na submucosa do intestino 
 Quanto mais órgãos envolvidos, 
maior a gravidade da doença 
- Crioglobulinas: proteínas precipitam no 
frio 
- Indução para formação de complexos 
imunes através de eventos disparadores, 
o principal é a hepatite C 
- Podem ocorrer linfomas, doenças 
autoimunes, doenças monoclonais e 
infecções crônicas 
- Púrpura palpável, poliartralgias, 
glomerulonefrite 
 
- Urticária-vasculite 
- Clinicamente, na pele, parece uma 
urticária comum (reação alérgica por 
IgE), que some rapidamente e coça 
- Porém, neste caso a urticária demora 
para sumir, pode deixar marcas e, além 
disso, arde e dói – na suspeita dessa 
vasculite se faz biópsia 
 
- Pode afetar órgãos internos: rins e trato 
gastrointestinal 
- Anticorpos anti-c1Q estão presentes 
- Podem estar sozinhas ou associadas à 
LES 
- Também podem gerar acometimento 
sistêmico 
- Consomem bastante complemento 
(vasculites urticárias 
hipocomplementêmicas) 
- Parcial de urina e creatinina 
 Indica glomerulonefrite 
- Hemograma 
 Pode mostrar outras doenças 
associadas 
- Complemento: queda dos valores 
- Sorologia para hepatite C 
- Raio x de tórax: principalmente nos casos 
de sintomas pulmonares 
- Uma vasculite de pequenos vasos 
- ANCA: anticorpo anti-citoplasma de 
neutrófilo 
 
 
 
 
ANCA 
 
 
- Padrão citoplasmático (c-ANCA) à 
esquerda e padrão perninucluear (p-
ANCA) à direita 
 
- Esses anticorpos são patogênicos na 
doença, pois passam para a corrente 
sanguínea e induzem lesões em alguns 
órgãos 
- Os ANCA são produzidos por células Th1 
e células B 
- Características 
 Inflamação granulomatosa do 
trato respiratório 
 Vasculite necrosante de pequenos 
e médios vasos 
 Glomerulonefrite rapidamente 
necrosante (pauci-imune: sem 
complexos imunes) 
- As 3 vasculites ANCA-relacionadas são 
 Granulomatose com poliangeíte 
(GPA) 
o Observação: antigamente 
chamada de poliangeíte de 
Wegener, termo que deve ser 
evitado (médico nazista) 
 Poliangeíte microscópica 
 Granulomatose com eosinofilia 
(EGPA) ou Churg-Straus 
- GPA, Wegener 
- Incidência: 3 por 100.000 
- Qualquer idade – 40 a 55 anos 
- Homens = mulheres 
- Acometimento de 3 compartimentos: 
 Vias aéreas superiores: sinusite 
necrosante, úlceras, epistaxe 
(granulomas) 
 Vias aéreas inferiores (pulmões): 
infiltrados/nódulos/cavitação/ 
hemoptise (granulomas) 
 Rins: glomerulonefrite necrosante - 
eosinofilia, formação em forma de 
lua crescente 
 Vasculite de médios vasos: rash, 
neuropatia, doença sistêmica, 
artrite 
- Esse acometimento tende a ser 
descendente: VAS → VAI → rins 
- Nariz em sela: bastante como na GPA 
(pode ocorrer na leishmaniose também) 
 Destruição dos cornetos 
- Nos pacientes com GPA, há um grande 
predomínio do c-ANCA elevado na 
dosagem sérica 
- C-ANCA é um anticorpo contra uma 
proteína bem específica dos grânulos dos 
neutrófilos, que é a proteinase-3, ou seja, 
c-ANCA = anti-Pr3 = GPA 
 Sensibilidade de 66% (34-92%) 
 Especificidade 98% (88-100%) 
- Rara – 3,6 a 10 casos por milhão 
- Vasculite necrosante de pequenos vasos 
- Glomerulonefrite necrosante pauci-
imune 
- Capilarite pulmonar: intensa inflamação 
dos capilares pulmonares - pode causar 
hemoptise 
 Padrão em vidro fosco 
 Sangramento extenso no interior 
dos alvéolos 
- Não há granulomas 
- Também pode promover 
glomerulonefrite (síndrome pulmão-rim) 
 
 
 
- Ocorre predomínio do p-ANCA em 80% 
dos casos 
 Pode reagir contra várias proteínas 
do grânulo do neutrófilo, mas 
habitualmente, são anti-MPO 
(mieloperoxidase) 
-EGPA, Churg-Strauss 
- Rara: 3 por 1.000.000 
- Pacientes com asma que evoluem com 
uma inflamação eosinofílica do trato 
respiratória e vasculite de médios e 
pequenos vasos 
- Inflamação granulomatosa rica em 
eosinófilos do trato respiratório 
- Vasculite necrosante de pequenos e 
médios vasos - mononeurite multiplex 
 Pé caído, mão caída... 
- Eosinofilia 
- Infiltrados algodonosos vistos na TC 
- Biópsia – predomínio de eosinófilos 
- Relacionada ao p-ANCA em 50% dos 
casos – o diagnóstico é mais difícil 
- A clínica ajuda nos pacientes com 
histórico de asma que desenvolvem 
vasculite sistêmica 
- Vasculite induzida por 
cocaína/levamisole 
- Vasculite induzida por uma substância 
chamada levamisole, que é misturada na 
cocaína para aumentar o rendimento 
- Altos títulos de ANCA!! 
- Lesões graves, isquêmicas na pele e 
também na orelha 
 
 O ANCA ajuda quando a probabilidade 
pré-teste da doença relacionada é cerca 
de 50% (se a probabilidade é muito baixa 
ele não ajuda, se a probabilidade for 
muito alta ele é desnecessário) 
- Glomerulonefrite rapidamente 
progressiva 
- Hemorragia pulmonar e síndrome 
pulmão-rim 
 Acometimento explosivo tanto do 
pulmão quanto falência renal 
o Vasculites ANCA 
relacionadas são o protótipo 
o Síndrome Goodpasture: 
anticorpos anti-membrana 
basal glomerular e anti-
membrana do pulmão 
o LES 
o Leptospirose 
 Vasculite cutânea com febre, 
perda de peso, mialgia, artrite 
(manifestação sistêmica) 
 Nódulo pulmonar 
 Epistaxe e erosões na mucosa nasal 
 Sinusite e otite de longa duração 
 Estenose subglótica ou traqueal 
(pode aparecer na GPA) 
 Mononeurite multiplex 
 Massa retro-orbitária 
- Poliarterite nodosa: primeira vasculite a 
ser estabelecida 
- Doença de Kawasaki: principal causa de 
lesão cardíaca adquirida nas crianças 
- Arterite necrosante de artérias médias ou 
pequenas 
 
 
 
ANCA 
 
- Rara atualmente, pois principal causa é 
hepatite B 
- Arterite necrosante de artérias médias ou 
pequenas 
- Caracteriza-se por: 
 Sem glomerulonefrite 
 Sem capilares e vênulas afetadas 
 SEM ANCA 
- Síndromes que sugerem PAN 
 Síndrome generalizada 
o Doença multiorgânica 
o Febre de origem obscura 
(FOO) 
o Isquemia múltipla e incomum 
 Síndromes órgão-específicas 
o Lesões de pele 
o HAS e lesão GI 
o Mononeurite multiplex 
- Basicamente desconhecida 
 Provavelmente injúria endotelial 
direta 
 Hepatite B 
o Principalmente no início do 
século até a década de 80, a 
principal causa de PAN era a 
hepatite B por formação de 
complexos imunes ou reação 
cruzada 
o Hoje, menos de 10% dos 
casos tem relação com a 
hepatite B 
 Outros vírus? 
 Genética – mutação da 
adenosinodeaminase 2 (Doença 
DADA2) 
 Tricoleucemia 
- A maioria dos casos são considerados 
como de origem idiopática 
- Nódulos (vasculites do subcutâneo) 
- Isquemias mais graves por 
acometimento de artérias digitais- Úlceras 
- O grande desafio da PAN talvez seja 
achar o vaso acometido, pois muitas 
vezes o paciente tem sintomas pouco 
específicos 
- Vasos mesentéricos – formação de 
“colar de contas”: áreas de estenose com 
dilatação - formação de aneurismas 
 Fácil visualização 
 Típico da PAN 
- Ao suspeitar de PAN: investigar vasos 
intestinais através de angiorresonância ou 
angioTC 
- Nervo pode ser biopsiado para avaliar 
acometimento de vasa nervorum 
- Tratamento com imunossupressão 
- Afeta crianças (principalmente < 6 anos) 
- Doença febril, aguda, autolimitada 
- Consequência grave: inflamação dos 
vasos de médio calibre - coronárias → 
formação de aneurismas 
- Rash (principalmente na parte superior 
do tronco), linfonodomegalia, lábios 
vermelhos e inchados 
 Língua em framboesa –
característica da doença de 
Kawasaki 
- O reconhecimento e tratamento deve 
ser precoce com imunoglobulina 
endovenosa e aspirina para evitar 
formação de aneurismas das artérias 
coronárias 
- Principalmente aorta e seus principais 
ramos 
- Arterite de Takayasu 
- Arterite de células gigantes 
(PAN) 
 
 
 
 
 
- Ainda não é bem compreendida 
- Não há participação de complexos 
imunes, ANCA... Parece existir uma forte 
associação com imunidade celular, 
principalmente IL17 e IL12, formando uma 
inflamação na membrana elástica do 
vaso 
- A doença afeta predominantemente a 
camada elástica da artéria, promovendo 
uma grande inflamação e obstrução da 
luz do vaso 
- Doença “sem pulsos”, síndrome do arco 
aórtico (afeta muito o arco aórtico e 
ramos diretos) – palpar os pulsos 
- Mulheres 8:1 
- Início antes dos 50 anos (mediana de 25 
anos) 
- Mais comum na Ásia – Turquia e Índia 
- Afeta muito as subclávias - ao comparar 
o pulso, ele estará diminuído de um lado, 
assim como a PA. A palpação de pulsos e 
PA nos 4 membros é importantíssima na 
investigação 
- Pode atingir várias regiões da aorta, mas 
o arco e seus ramos são mais acometidos 
- Diagnóstico fácil (quando se pensa 
nessa possibilidade) 
 AngioTC, angioressonância e 
ecodoppler são excelentes 
métodos diagnósticos não invasivos 
- Tratamento e seguimento difícil (doença 
tende a recidivar) 
 Prednisona 
 Drogas poupadoras de CTC 
 Biológicos 
- Remissão de difícil avaliação 
 Cada ponto da artéria pode 
apresentar um estágio diferente 
 Exames como PET-CT tem sido 
promissor para avaliar remissão 
- Também chamada de arterite temporal 
- Arterite, geralmente granulomatosa 
- Afeta aorta e seus principais ramos 
- Prefere ramos das carótidas e vertebrais 
- Frequentemente afeta artéria temporal 
- Aparecimento após 50 anos 
- Associada com PMR (polimialgia 
reumática) 
- QUANDO PENSAR EM ACG? 
 Idade de aparecimento > 50 anos 
 Cefaleia: nova, diferente 
 Sintomas e sinais visuais: amaurose 
fugaz, cegueira 
o Por comprometimento do 
ramo ciliar da artéria 
oftálmica 
 Dor na artéria temporal 
 Claudicação da mandíbula 
 Polimialgia reumática 
 Aumento do VHS 
 Doença sistêmica 
 Envolvimento extracraniano 
- Diagnóstico de certeza: biópsia da 
artéria temporal 
- A doença pode ter uma apresentação 
descontínua ao longo do vaso, por isso, a 
biópsia pode não ser suficiente 
- Recentemente, o ecodoppler está 
sendo utilizado para o diagnóstico de 
arterite temporal 
 Sinal do halo mostra uma 
inflamação. 
 Não é tão sensível, mas é 
extremamente específico 
- Se existe uma suspeita de ACG, o risco 
de perda visual é tão grande que o 
tratamento deve ser realizado antes da 
confirmação diagnóstica 
 
 
 
 Prednisona - 40 a 60mg 
 AAS: aumento da perfusão 
sanguínea dos vasos oftálmicos 
 Tocilizumabe (anti-receptor de IL-6) 
– usado como um poupador de 
corticoide 
- Síndrome reumatológica que aparece 
depois dos 50 anos 
- Sinovite que causa dor e rigidez matinal, 
mas que acomete principalmente ombro, 
cintura escapular e quadril (rigidez 
matinal axial) 
 “É o velhinho que não consegue 
levantar da cama pela manhã” 
- VSH elevado 
- Rápida resposta a prednisona em baixas 
doses 
- Pode vir sozinha – 10 a 20% dos pacientes 
com PMR tem ACG 
- 50% dos pacientes de ACG tem PMR