Aula 3 - Síndromes Cerebelares

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Síndromes Cerebelares
ANATOMIA DO CEREBELO: 
Funções: coordenação e equilíbrio 
Liga-se a medula e bulbo pelo pedúnculo cerebelar 
inferior, e a ponte pelo pedúnculo cerebelar 
médio; também se liga ao mesencéfalo 
A divisão se dá em: 
• Corpo do cerebelo: composto por lobo anterior 
(regulação do tônus e postura) e lobo posterior 
(coordenação do movimento voluntario) 
• Lóbulo flóculo nodular: responsável pelo 
equilíbrio 
 
 
 
Assim como o cérebro possui núcleos da base, o 
cerebelo também apresenta núcleos 
(aglomerados de substância cinzenta fora do 
córtex), sendo eles: 
• Núcleo denteado: (mais lateralmente) 
• Núcleo interpósito: dividido em núcleo 
globoso e emboliforme 
• Núcleo fastigial: mais lateralmente 
As divisoes funcionais do cerebelo podem ser 
feitas de acordo com a relacao entre as estruturas 
cerebelares: 
 
ASPECTOS FUNCIONAIS DO CEREBELO: 
• Manutenção do equilíbrio e da postura: 
exercida pelo arquicerebelo e pela zona medial 
(vérmis). Mantém equilíbrio e a postura mesmo 
em deslocamento do corpo. Pelos tratos 
vestíbulo e reticuloespinal 
• Controle do tônus: cerebelo realiza a 
manutenção do tônus, pelos núcleos denteado 
e interpósito via tratos cortiço e rubroespinal. 
• Controle dos movimentos voluntários: se dá 
por meio de duas etapas: 
1. Planejamento do movimento: formado a 
partir da zona lateral do órgão, trazida 
pela via córtico-ponto-cerebelar, 
originada em áreas de associação no 
córtex. O plano motor então retorna ao 
córtex pela via dento-tálamo-cortical e é 
colocada em ação pelo trato 
corticoespinal. O controle de todo esse 
sistema é feito na zona intermedia 
cerebelar. 
2. Correção do movimento: ocorre por 
meio da via interpósito-tálamo-cortical 
que promove as correções devidas afindo 
Habilidades Médicas V - Neurologia – Aula 3 
 
sobre áreas motoras do trato 
corticoespinal 
• Aprendizagem motora: o cerebelo participa 
da aprendizagem motora por meio das fibras 
olivo-cerebelares. Sabemos que uma 
atividade motora exercida varias vezes se 
aperfeiçoa cada vez mais. 
CLÍNICA DAS SÍNDROMES CEREBELARES: 
Os pacientes com doenças cerebelares 
frequentemente se queixam de dificuldade de 
equilíbrio, de manter-se me pé ou caminhar, 
alterações da fala, perda da destreza manual e 
tremor. 
As manifestações podem ser sutis e progredir 
lentamente como ocorre em doenças 
neurodegenerativas. O paciente pode iniciar 
relatando dificuldade para correr e depois para 
caminhar, mantendo os pés afastados para poder 
deambular. Em outros a disfunção cerebelar se 
instala tão rapidamente e de forma abrupta que 
pode impossibilitar até mesmo de o paciente ficar 
em pe. 
Os principais sintomas das síndromes cerebelares 
incluem: 
• Ataxia (dificuldade ou mesmo incapacidade 
de se manter a coordenação motora como 
normalmente) 
• Dismetria e tremores 
• Decomposição de movimentos 
• Disartria (perda da capacidade de articular as 
palavras de forma normal) 
• Disdiadococinesia (incapacidade da 
realização de movimentos rápidos e 
alternados) 
• Nistagmo (movimentos involuntários e 
repetitivos dos olhos) 
• Rechaço ou rebote (força de retirada) 
Ataxia: 
É caracterizada pela incoordenação de diferentes 
movimentos em diferentes áreas do corpo 
Envolve principalmente os músculos dos 
membros e do tronco 
A principal evidencia da ataxia é a marcha atáxica, 
que se caracteriza por base alargada, andar 
incerto e perda de equilíbrio (lembrando um 
paciente embriagado) 
Independente de o paciente estar com olhos 
abertos ou fechado, a marcha continua 
prejudicada no mesmo grau, o que evidencia que 
a patologia não envolve quebra de estímulos 
proprioceptivos. 
 
Dismetria e Tremores: 
A dismetria se caracteriza pela perda da 
capacidade de controlar a velocidade, forca e 
direção do movimento, de acordo com 
determinada distância para um alvo visual. O 
paciente tem dificuldade de alcançar um alvo 
(como na prova index-nariz) e pode ultrapassá-lo 
(hipermetria) ou não conseguir atingi-lo 
(hipometria). Quanto menor o alvo maior a 
dismetria. Quando se aumenta a velocidade, a 
frequência dos erros dismétricos aumenta. 
Os tremores são uma das queixas mais 
frequentes, o tipo mais comum é um tremor de 
ação, ou seja, um tremor que não se manifesta 
em repouso, mas se torna evidente durante 
movimentos voluntários. Quando o paciente 
tenta tocar um alvo com um dos membros, 
surgem movimentos intrusivos, irregulares e de 
caráter espasmódico. Tipicamente a amplitude 
dos movimentos aumenta a medida que a 
extremidade do paciente se aproxima do alvo 
(caracterizando o tremor de intenção, um subtipo 
do tremor de ação). O tremor pode ser também 
de caráter postural, em que é percebido quando 
o paciente mantem um membro contra a ação da 
gravidade. Os tremores cerebelares tem um 
 
amplo espectro, podendo se manifestar no final 
de um movimento, com o membro em repouso 
(evidenciado incapacidade grave), ou pode afetar 
não apenas as extremidades, mas também o 
tronco e cabeça, sendo denominado titubeação. 
 
Diadococinesia: 
Diz respeito a capacidade de realizar movimentos 
rápidos e alternados e se encontra prejudicada 
em pacientes com disfunção cerebelar. Os 
pacientes têm dificuldade de realizar tarefas 
como bater a palma e o dorso da mão nas coxas 
de forma alternada ou de bater o dedo indicador 
e o médio contra o polegar. As tarefas geralmente 
são executadas com erros de ritmo, alvo e 
movimentação de articulações secundarias ao 
movimento programado. 
Hipotonia: 
Não é tão comum, mais difícil de ser 
documentada; se caracteriza pela diminuição da 
função motora e da manutenção do tônus 
muscular. Como resultado, tem-se flacidez 
muscular, com redução da resistência ao 
movimento passivo. 
Disartria: 
Definido pela decomposição dos músculos 
envolvidos na fala. A fala dos pacientes com 
síndromes cerebelares pode ser arrastada, 
pastosa, espasmódica, ou até mesmo explosiva 
(fenômeno em staccato). As palavras têm 
pronúncia com forca e velocidade variáveis. 
Diferenciação de amplitude e tonalidade do som 
produzido são comuns, assim como pausas que 
separam palavras e silabas de forma errônea. A 
separação das palavras é semelhante a um 
paciente soluçando ou dispneico após esforço 
físico atenuante. 
Nistagmo: 
Distúrbios de movimentação ocular são oriundos 
de danos entre as conexões cerebelares com o 
sistema vestibular. São observados movimentos 
de perseguição lenta necessários para que o 
paciente acompanhe um objeto em movimento, 
podendo ser acompanhados de intrusões 
sacádicas (quando há movimentos rápidos, 
involuntários e espasmódicos do olho). 
O nistagmo também é evidenciado, sendo 
definido como movimentos involuntários e 
repetitivos dos olhos, sendo não intencionais, nas 
lesões cerebelares costumam ser mais evidentes 
no lado afetado. 
 
Rechaço ou rebote: 
Resulta da incapacidade do paciente em 
controlar corretamente o tônus e o movimentos 
dos músculos. Pode ser verificado pela manobra 
de Stewart-Holmes: pede-se ao paciente que 
flexione o antebraço contra uma resistência que 
se faz no pulso. Em seguida, a resistência é 
subitamente retirada. Em um indivíduo normal, 
a contração do antebraço é abortada. Em um 
indivíduo com síndrome cerebelar, a contração 
se mantém, levando o paciente a dar um tapa no 
próprio rosto 
 
 
EXAMES DA FUNÇÃO CEREBELAR: 
A observação da marcha pode ser feita ao ver o 
paciente entrar no consultório. 
Prova index-nariz: solicita-se ao paciente que 
estenda um dos membro superiores lateralmente, 
de forma completa, e toque a ponta do nariz com 
a ponta do dedo indicador. Pode-se pedir para que 
o paciente inicie com o movimento leto e vá 
aumentando a velocidade. Posteriormente, avalia-
se o membro do lado contralateral. Pode ser 
solicitado ao paciente fazer ainda com os olhos 
fechados.Prova índex-índex: paciente abduz (abre) os 
braços lateralmente, mantendo-os afastados e 
deve tentar trazer a ponta dos dedos indicadores 
em direção a linha média e tentar tocá-los. 
Primeiramente realizar de forma lenta e depois 
rapidamente, testar com olhos abertos e depois 
fechados. 
 
Prova calcanhar-joelho: solicita-se ao paciente 
que toque o joelho com o calcanhar do lado 
contralateral, deslizando o calcanhar em direção 
ao hálux e então traga-o de volta em direção ao 
joelho. Geralmente o paciente tem dificuldade de 
alcançar o joelho e tem dificuldade de manter o 
calcanhar sobre a crista tibial, apresentando 
desvios. 
 
Prova Joelho-artelho: o paciente deve tocar o 
dedo do examinador com o hálux, o joelho é 
mantido dobrado nessa manobra. Os achados são 
semelhantes ao do index-nariz, 
 
TIPOS DE SÍNDROMES CEREBELARES: 
Podem ser hereditárias ou adquiridas: 
HEREDITÁRIAS: 
Formas 
espinais: 
• Ataxia de Friederich 
• Doença de Machado-
Joseph 
Formas espino-
cerebelares 
• Ataxia do tipo Menzel 
• Degeneração espino-
cerebelar subaguda 
(carcinogênica/esporádica) 
 
Formas 
cerebelares: 
• Ataxia hereditária do tipo 
Holmes 
• Atrofia cortical cerebelar 
tardia (Marie, Foix, 
Alajouanine) ou do tipo 
familiar subagudo 
(Akelaitis) 
• Atrofia difusa das células 
de purkinje 
• Atrofia olivo-ponto-
cerebelar (déjérine, André-
thomas) 
• Atrofia dentato-rubral 
 
Síndrome de Friedreich: 
Doença hereditária rara, neurodegenerativa, 
debilitante, paralisante, irreversível e associada a 
cardiomiopatia, DM e disartria. Além disso há 
cegueira e surdez. De modo geral a doença afeta 
mais pessoas com carga genética europeia 
Doença de Machado-Joseph: 
É uma ataxia, ou seja causa perda de coordenação 
motora e dificuldade de equilíbrio, pode ter caráter 
degenerativo e crônico. 
Começa com sintomas leves e pode evoluir 
dificultando a deambulação e dificuldades para 
segurar objetos 
Podem surgir também problemas de fala, 
dificuldade para engolir, e visão dupla, além de 
distúrbios do sono. 
ADQUIRIDAS: 
• Doenças vascular encefálica (AVE) 
• Tumores 
• Abcessos 
• Doenças desmielinizantes (esclerose 
múltipla, leucoencefalopatia multifocal 
progressiva) 
• Vírus 
• Príons 
• Doenças metabólicas (hipotireoidismo, 
deficiência de tiamina, deficiência de vit. E, 
acidemia hiperpirúvica da infância, síndrome 
de Leigh, doença de Refsum 
• Origem paraneoplasica 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Referências: 
JR., Carlos Roberto M.; JR., Marcondes C F.; 
MARTINEZ, Alberto R. M.; e outros Semiologia 
Neurológica. [Digite o Local da Editora]: Thieme 
Brasil, 2016. E-book. ISBN 9788567661605. 
Disponível em: 
https://integrada.minhabiblioteca.com.br/#/boo
ks/9788567661605/. Acesso em: 22 mar. 2023.