Demência Fronto-Temporal

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Gustavo Moreno T19
Aula 09: Demência Fronto-Temporal:
Introdução:
-1892, Arnold Pick
-A degeneração lobar frontotemporal tem 3 variantes: demência frontotemporal, a afasia progressiva não fluente e a demência semântica
-As demências frontotemporais (DFTs) são a 2º doença neurodegenerativa primária mais frequente que acomete o cérebro (depois da doença de Alzheimer) em adultos < 65 anos de idade. 
-Obs: se fosse > 65 anos seria a demência vascular
-Parkinsonismo e doença do neurônio motor podem ocorrer durante a doença.
Obs - Alterações psiquiátricas → alteração da região frontal (comportamento)
Obs – Pega uma faixa etária pouco mais jovem dos pacientes***
Sintomas precoces:
-Os sintomas que mais chamam a atenção incluem alterações progressivas da personalidade com embrutecimento do comportamento social, dificuldades na auto regulação (de emoções, impulsos e comportamento) e dificuldades na linguagem
-Picos de incidência em torno dos 60 anos.
Epidemiologia:
-As melhores estimativas da frequência de DFT são oriundas de estudos no Reino Unido, Países Baixos e Canadá. Em Cambridge, no Reino Unido, demonstraram uma prevalência de 15 casos por 100.000 adultos entre 45 e 64 anos de idade.
-5 a 15% das demências, sendo mais comum antes dos 65 anos
-A idade média encontrada foi de 52 anos
-Mais nos sexos masculino.**
-Consultas de psiquiatria (devido a alterações comportamentais)
Fisiopatologia:
-A DFT é frequentemente familiar (25 - 50%) e usualmente com herança autossômica dominante. ***
-As mutações nesse gene MAPT (proteína TAU associada aos microtúbulos que levam a degeneração dos neurônios) e no gene PGRN (progranulina), ambos (MAPT e PGRN) localizados no cromossomo 17.****
-Degeneração dos neurônios***
-Mutações no cromossomo 3 e 9**
-É uma doença degenerativa**
-As etapas que ocorrem desde as mutações nos genes MAPT (proteína TAU associada aos microtúbulos) ou PGRN  que determina as características clínicas e à formação de corpo de inclusão são pouco compreendidas → por esse motivo que até hoje não tem tratamento
-Não se sabe porque pega essa região fronto-temporal
Patologia:
Perda neuronal cortical difusa sendo mais acentuada nos lobos frontal e temporal
Corpúsculos de PIC (lesões) levam a morte neuronal, principalmente na região frontal e temporal
Quadro clínico:
-Alterações da personalidade manifestadas pela inobservância das convenções sociais, aparência desleixada, impaciência e irritabilidade, disputa argumentativa comentários libidinosos e indiscretos.
-Comportamentos infantis e impulsivos, perda de empatia e preocupação com outras pessoas, compulsões e adesão rígida a rotinas.
-Na DFT, as alterações de personalidade, linguagem, hábitos e atividades, geralmente precedem o desenvolvimento do comprometimento de memória, desorientação ou apraxias.
-História de falta de cuidados pessoais e abandono de trabalho, atividades e contatos sociais.
-Hábitos alimentares alterados.
-Alucinações e delírios são raros, mas pode haver delírios bizarros de ciúmes e religiosos
-Comportamentos estereotipados como movimentos repetitivos
-Sinais e sintomas parkinsonianos podem estar em 20% (na fase mais tardia da doença)
-Ansiedade, hipocondria e depressão, podem ser prodrômicos
-Hipersexualidade, excentricidade, déficits de atenção, hiperoralidade
-Presença de reflexos primitivos como o de sucção, glabecular, preensão e orbicular da boca em fases mais avançadas
-Pior desempenho em fluência verbal que a DA
-Incontinência urinária e fecal (na fase mais tardia da doença)
Teste cognitivos:
-10CS
-Mini mental
-Moca teste (alta escolaridade)
-Teste de fluência verbal
-Avaliação neuropsicológica 
(+ importante nesse caso)
Exames complementares:
-Laboratoriais (afastar possibilidades de síndromes demenciais tratáveis)
-TC crânio (atrofia frontotemporal)
-RM de encéfalo (atrofia frontotemporal)
-Spect e PET – não marca a hipoperfusão focal dos lobo frontal e/ou frontal e temporal anterior, frequentemente assimétrica, mas marca o metabolismo
-Obs – imagem é solicitar devido aos diagnósticos diferenciais!!
-Obs – TC e RNM podem ser normais no início da doença!!
Diagnóstico diferencial:
-Doença de Alzheimer**
-Demência por corpos de lewy → caracterizada pela predominância de amnésia, flutuação na cognição, alucinações visuais e parkinsonismo nos estágios precoces da doenças.
-Depressão bipolar – mania surge tardiamente pode ser atribuída a doenças cerebrais (cerebrovascular, trauma, neoplasia, supressão de medicamento e/ou intoxicação)
-Depressão maior
-Demência vascular (alteração de memória desde o início)
-Tumores cerebrais
Tratamento:
-Não há um tratamento específico
-Tratar as alterações psiquiátricas
-Usar: benzodiazepínicos ou neurolépticos ⇒ para a irritabilidade ajudam inquietação, agitação e agressividade.
Obs – lembrar que o benzodiazepínico é em último caso/opção
-ISRS ⇒ para compulsões que dominem ou interfiram de modo significativo na rotina diária
-Mirtazapina ⇒ é indicada para perturbações do sono; lembrar que pode aumentar a compulsão alimentar. Zolpidem, trazodona e clonazepam também podem ser considerados, mas os benzodiazepínicos são o último recurso!
-Amantadina ⇒ para distraibilidade, perseveração e inquietação.
-Divalproato de sódio ⇒ para euforia, excitabilidade, mania, impulsividade, irritabilidade e inquietação persistente, agitação e agressão.
-Topiramato ⇒ para avidez alimentar
-Auxílio aos cuidadores, rede de suporte
-Cuidados paliativos no fim da vida.
Prognósticos:
-Pacientes com variantes comportamentais progridem rapidamente, ao passo que aqueles com demência semântica progridem mais lentamente.
-A sobrevida mediana é de 80 meses após o diagnóstico
-Sobrevida é menor comparada com a doença de Alzheimer!!
-Comparados com pacientes com DA, os pacientes com DFT têm sobrevida menor e declínio cognitivo e funcional mais rápido.
-A sobrevida parece ser mais curta em pacientes com parkinsonismo e naqueles com a doença do neurônio motor.