Sangramentos na criança

Prévia do material em texto

Sangramentos na criança
O diagnóstico geralmente é rápido, pois sangramento assusta os pais, que
procuram logo atendimento.
HEMOSTASIA: pode ser primária (relação entre vaso sanguíneo e plaquetas) ou
secundária (cascata da coagulação).
MANEJO INICIAL DA CRIANÇA: História clínica detalhada: + História prévia de
sangramento? Definir se é agudo ou crônico. + Como foi o sangramento? Tempo e
quantidade (o que usou para secar sangramento). + Uso de medicação? Como
hidantal e ácido valproico que fazem plaquetopenia; ASS. + Infecção recente?
Principalmente virais até 15 dias antes, pois pode estar associada a trombocitopenia
primária imune. Pode ter também plaquetopenia transinfecciosa. + História familiar
presente? Como hemofilia. Exame físico detalhado: petéquias e equimoses pensar
em hemostasia primária; hematomas e hemartroses em hemostasia secundária
(hemartrose é difícil ocorrer por falta de plaquetas). Outros sinais incluem epistaxe,
sangramento menstrual aumentado (ex. Von Willebrand). + Atentar para
diagnósticos diferenciais em caso de choque com púrpura mucocutânea (pensar em
meningococcemia), rash petequial da cintura para baixo com dor abdominal
(púrpura de Henoch-Schönlein).
ALTERAÇÕES PLAQUETÁRIAS: trombocitopenias congênitas, defeitos congênitos
da função plaquetária, trombocitopenias adquiridas. Pode ter outras causas como
anemia aplástica e processos infiltrativos (leucemia).
TROMBOCITOPENIAS CONGÊNITAS
Trombocitopenia hipoplásica congênita (TAR): trombocitopenia neonatal, com
hipoplasia de megacariócitos, causando equimose e sangramento do trato
gastrointestinal. Tem agenesia e aplasia de rádio e polegares (TAR –
trombocitopenia com ausência de rádio); anomalias cardíacas e renais. Em caso de
sangramento ou necessidade de cirurgia deve-se transfundir plaquetas. Síndrome
de Wiskott-Aldrich: imunodeficiência rara ligada ao cromossomo X que acomete 4/1
milhão de crianças nascidas vivas, sendo que uma das primeiras manifestações
pode ser a plaquetopenia. + Manifestações clínicas: variáveis. Síndrome clássica
tem imunodeficiência combinada (infecções de repetição), eczema e
trombocitopenia com plaquetas pequenas. Tem risco aumentado de desenvolver
neoplasias (EBV) e doenças autoimunes. + Tratamento: o tratamento de escolha
para a síndrome clássica é o transplante de medula óssea, com sobrevida de 80%
em crianças menores que 5 anos. Se a criança tiver sangramento é transfusão de
plaquetas.
DEFEITOS CONGÊNITOS DA FUNÇÃO PLAQUETÁRIA Anemia de Fanconi:
doença genética com herança autossômica recessiva, com instabilidade
cromossômica causando aumento das quebras cromossômicas no cariótipo. Defeito
de reparo no DNA.A Idade média ao diagnóstico é de 6,5 anos em meninos e 8
anos em meninas. + Características clínicas: baixa estatura; polegares anormais;
microcefalia; manchas café com- leite; manchas hipopigmentadas e aparência facial
caraterística, incluindo fendas palpebrais estreitas, epicanto e micrognatia; hipotrofia
do músculo hipotênar; malformações do eixo radial; anomalias oculares; anomalias
renais e gonadais; anomalias esqueléticas e deficiência mental. + Anomalias
hematológicas: leucopenia ou plaquetopenia geralmente precedem a pancitopenia,
associadas com celularidade diminuída de medula óssea. Manifestações ocorrem
em média aos 7 anos (com sangramento).
+ Diagnóstico: teste chamado DEB (diepoxibutano) com sangue periférico. +
Tratamento: transplante de medula óssea. Se sangramento grave transfundir
plaquetas. Síndrome de Bernard-Soulier: plaquetas gigantes, leve trombocitopenia
com sangramento desproporcional ao número de plaquetas. As vezes tem
plaquetas diminuídas no exame porque o aparelho conta a plaqueta como
hemácia.Além disso tem alteração da função plaquetária por uma falta de
glicoproteína de membrana. Tem traço autossômico recessivo ou dominante,
consanguinidade pode estar presente. + Clínica: sangramento moderado a grave
mucosa, epistaxes, gengivorragias. + Diagnóstico: imunofenotipagem de plaquetas
para avaliação de marcadores. + Tratamento: transfusão de plaquetas.
TROMBOCITOPENIAS ADQUIRIDAS: causa mais comum de plaqueta baixa.
Trombocitopenia primária imune (PTI): antigamente chamada de púrpura
trombocitopenica idiopática, ocorre por formação de anticorpos contra plaquetas.
Pode ser aguda (menos de 6 meses) ou crônica (mais de 6 meses). Em mais de
80% é autolimitada. Ocorre em 3-10 casos por ano a cada 100.000 indivíduos
menores de 16 anos. Idade média aos 2-4 anos, podendo ocorrer de igual forma no
sexo masculino e feminino. + Fisiopatologia: anticorpos causam sensibilização de
plaquetas, levando a uma destruição acelerada dela (trombocitopenia) e aumento
da produção de plaquetas (hiperplasia de megacariócitos). Os anticorpos também
causam lesão e megacariócitos, causando produção deficiente de plaquetas e
trombocitopenia. Há também impedimento da função das plaquetas pelos
anticorpos. Tudo isso causa uma hemostasiadeficiente. + Diagnóstico diferencial:
deve-se excluir infecção por HIV, doença autoimune e leucemias antes do
diagnóstico deTPI. + História clínica: permite diagnóstico em 80% dos casos. Início
súbito com sinais de hemorragia em pele e mucosas – petéquias, equimoses,
gengivorragia e epistaxe precedida por infecção viral ou vacina de vírus vivo (2-3
semanas antes). Exame físico normal (baço impalpável), exceto pelas
manifestações hemorrágicas. + Exames laboratoriais: trombocitopenia
(<100.000/mm 3); anemia somente se sangramento abundante; leucócitos normais.
+ Aspirado de medula óssea: indicado se paciente passa 6 meses com plaqueta
baixa para confirmação diagnóstica (na prática espera um mês); em caso de dúvida
diagnóstica; ou criança menor que 6 meses (diferenciar de congênitas). Tem
aumento do número de megacariócitos, mas sem plaquetas ao redor. + Tratamento:
para crianças de até 14-15 anos depende se é uma TPI molhada ou seca, ou seja,
se tem sangramento no momento da consulta (molhada) ou não (seca). É o
parâmetro usado para indicar tratamento, não se usa mais número de plaquetas
para isso. A TPI molhada deve ser tratada com corticoide enquanto a TPI seca não
deve ser tratada. Internação só se estiver sangrando abundante e possibilidade de
cuidados familiares. - Medidas gerais: para todos os pacientes - restrição temporária
às atividades motoras; evitar alguns procedimentos (extração dentária); evitar o uso
de algumas drogas (aspirina). - Corticóides: para TPI molhada com exclusão de
leucemia. O corticoide aumenta a estabilidade vascular e aumenta a sobrevida das
plaquetas (diminuição da produção de anticorpos e diminuição da fagocitose das
plaquetas). ° Se sangramento pequeno a dose convencional é de 2 mg/kg por dia ou
60 mg/m² por dia de prednisona por 7 dias, com dose máxima de 80 mg/dia. ° Se
sangramento abundante ou não responde a corticoide oral (não sobe plaquetas)
usar metilprednisolona endovenosa 30 mg/kg por dia em infusão de 30-60 minutos
por 3 dias e 20 mg/kg/dia por 4 dias, na dose máxima de 1g/dia Imunoglobulina:
usado se não responde ao corticóide endovenoso. Inibe atividade de fagocitose das
células reticuloendoteliais, resultando no aumento da sobrevida de plaquetas.
Tratamento endovenoso com 0,8 g/kg em um dia (antes fazia 400 mg/kg por dia por
5 dias, mas nessa dose o efeito é igual, mas custa mais caro e pode ter mais efeitos
colaterais).
- Outros imunossupressores: caso imunoglobulina não funcione, mas resposta é
bem baixa
(<2%).
- Esplenectomia: quando tem TPI crônica, continua sangrando e não responde a
nenhuma
das terapias. Não resolve pra todo mundo.
- Transfusão de plaquetas: nesse caso não adianta transfundir plaquetas porque
anticorpos
destruirão, exceto se tem sangramento ativo em situação de risco de óbito.
ALTERAÇÃO DE FATORES DE COAGULAÇÃO:
DOENÇA DE VON WILLEBRAND: distúrbio hemorrágico resultante do defeito
quantitativo e/
ou qualitativo do fator de von Willebrand. É a doença hemorrágica hereditária mais
prevalente, afetando 1-3% da população, sendo que 10% tem doença sintomática.
Eventos hemorrágicos:
+Epistaxe que não cessa após 20 minutos de compressão local ou que leva a
anemia com
necessidade de transfusão.
+ Sangramentos cutâneos ou equimoses após traumatismo mínimo ou sem trauma.
+ Sangramento prolongado em ferimentos cortantes (≥ 15 minutos).
+ Hemorragia gastrointestinal que causa anemia.
+ Sangramento prolongado ou recorrente após cirurgias ou extração dentária.
+Gengivorragia Ou sangramento Deferimento Nos lábios ou língua que recorrem
dentro de 7dias.
+ Menorragia não associada a problemas uterinos.
Diagnóstico:
+ Testes de triagem:tempo de sangramento (TS) prolongado ou normal (geralmente
não coleta de
todo mundo); TTPA prolongado ou normal; contagem de plaquetas normal.
+ Testes confirmatórios: dosagem fator VIII coagulante (FVIII:C); quantificação do
antígeno do
fator de von Willebrand (FvW:Ag); atividade de cofator de ristocetina (FvW:Rco)
(avalia
atividade).
+ Testes especiais: para avaliação de função. Não tem no HC, encaminha pro
Hemepar.
- Agregação/aglutinação plaquetária induzida pela ristocetina (RIPA).
- Análise do padrão multimérico do fator von Willebrand.
- Estudo do fator von Willebrand antiplaquetário.
- Quantificação da afinidade do fator von Willebrand pelo fator VII coagulante.
Tratamento: agentes estimuladores da liberação endógena do FvW (DDAVP -
desmopressina) ou
terapia de reposição. Adjuvantes ou alternativos incluem antifibrinoliticos,
estrógenos,
concentrado de plaquetas.
HEMOFILIA:doença recessiva ligada ao X,mas cerca de 25-30%com nova
mutação.Incidência De
20/100.000 homens. Sem predomínio de raça.
Tipos: hemofilia A (deficiência fator VIII, ocorre em 80-85% dos casos); hemofilia B
(deficiência fator IX, ocorre em 15-20%)