Miopatias Inflamatórias

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Miopatias Inflamatórias
Principais tipos:
❖ Dermatomiosite;
❖ Polimiosite;
❖ Miopatia necrotizante
imunomediada;
❖ Síndrome antissintetase;
❖ Miosite com corpúsculos de
inclusão.
Em qualquer paciente que apresente
fraqueza, o primeiro passo é localizar o
local da lesão por meio dos achados
clínicos e da história;
A história clínica médica pregressa, o uso
de medicação e a história familiar,
combinados com um exame clínico
detalhado e uma análise do padrão do
envolvimento muscular, ajudam a
diferenciar miopatias de outros distúrbios
neuromusculares e os diferentes tipos de
miopatias entre si;
Diante da impossibilidade de localizar o
sítio de lesão com base apenas na história
e no exame clínico, torna-se necessário
realizar testes laboratoriais. A
creatina-cinase (CK) sérica é o marcador
mais sensível de destruição muscular;
Anticorpos associados a miosites e
anticorpos miosite-específicos (AME)
ajudam a distinguir os subtipos de MI;
Eletromiografia e estudos de condução
nervosa (EMG / ECN) são úteis na
localização do sítio da lesão, porém são
menos específicos em ajudar a determinar
a causa verdadeira de uma miopatia;
A biópsia do músculo geralmente é
necessária para distinguir definitivamente
uma miopatia da outra;
❖ Somente é indicada quando
houver fraqueza objetiva, EMG
anormal ou CK elevada.
Pacientes com dor muscular grave,
fraqueza subjetiva e fadiga com força e
funções normais ao exame provavelmente
não tem MI.
Dermatomiosite:
Mais comum em mulheres;
Pode ocorrer em crianças e adultos;
❖ Na fase adulta, existe um risco
aumentado de malignidade de
cerca de 15% nos primeiros 2 a 3
anos.
Fraqueza simétrica mais proximal que
distal, aliada a uma erupção cutânea
característica;
❖ Erupção heliotrópica combinada
com pápulas de Gottron e
capilares ungueais dilatados;
❖ Sinal do xale sobre a região
posterior do pescoço e dos
ombros;
❖ Telangiectasias no leito ungueal e
depósitos subcutâneos de cálcio.
A fraqueza e as erupções geralmente
ocorrem juntas embora possam aparecer
com uma diferença de vários meses;
Alguns pacientes manifestam apenas
erupção (DM amiopática), e muitos outros
podem apresentar principalmente
fraqueza e poucas ou nenhuma alteração
cutânea visível;
Pode também ter mialgia, artralgia,
disfagia e disartria;
Os sintomas cutâneos estão associados a
uma queda geral na qualidade de vida;
O prurido pode ser especialmente
debilitante;
Pode haver dispneia a partir da fraqueza
da musculatura ventilatória ou de
problemas pulmonares intrínsecos;
As manifestações pulmonares estão
associadas a anticorpos antissintetase;
Manifestações laboratoriais:
❖ CK está aumentado na maioria dos
pacientes;
❖ Em 10% dos pacientes
apresentando níveis normais de
CK, a aldolase sérica pode estar
aumentada;
❖ Pode haver positividade para
fatores antinucleares, mas esse é
um achado inespecífico;
❖ Anticorpos anti-MDA5 estão
associados à DM amiopática com
grave erupção palmar, úlceras
digitais e DPI de progressão rápida;
❖ Os anticorpos anti-TIF1 e
anti-NXP2 estão associados ao
risco aumentado de câncer;
❖ Anticorpos anti-Mi2
frequentemente estão associados
a uma DM mais benigna e a uma
resposta favorável ao tratamento.
Prognóstico:
❖ Na ausência de malignidade, o
prognóstico, em geral, é favorável,
com taxas de sobrevida de 5 anos;
❖ Os achados prognósticos
desfavoráveis são a idade
avançada, a DPI associada, a
cardiopatia e o tratamento prévio
ou tardio inadequado.
Polimiosite:
Mais comum em mulheres;
Fraqueza simétrica e proximal que piora
ao longo de várias semanas a meses;
Pode haver envolvimento cardíaco,
pulmonar e articular associado, bem como
risco aumentado de câncer;
O risco de câncer na polimiosite é menor
que na dermatomiosite;
Uma biópsia de músculo deve ser obtida
em todos os casos de suspeita;
❖ A biópsia de músculo demonstra
infiltrados endomisiais
circundando fibras musculares não
necróticas.
Manifestações laboratoriais:
❖ Níveis de Ck estão sempre
elevados na PM não controlada;
❖ Níveis normais de CK devem
alertar os clínicos para a
possibilidade de miosite com
corpúsculos de inclusão;
❖ EMG e as imagens de músculo
esquelético podem ser anormais,
porém os achados são
inespecíficos.
Prognóstico:
❖ A maioria dos pacientes melhora
com as imunoterapias, mas, em
geral, necessita de tratamento a
vida toda;
❖ A PM não responde tão bem
quanto a DM a essas terapias;
❖ Os achados prognósticos
desfavoráveis são câncer, idade
avançada, envolvimento pulmonar
ou cardíaco e tratamento prévio ou
tardio inadequado.
Síndrome de Sobreposição
(Overlap):
O termo "síndrome de sobreposição" é
usado quando a DM ou a PM está
associada a outras doenças do tecido
conectivo, síndrome de Sjogren, lúpus ou
artrite reumatóide;
Geralmente são responsivas à
imunoterapias.
Miopatia Necrotizante
Imunomediada:
Aparecimento agudo ou insidioso de uma
fraqueza simétrica mais proximal do que
distal;
Pode haver disfagia, disartria ou mialgia;
Pacientes com > 50 anos;
Pode se desenvolver em crianças e adultos
jovens sem história de uso de estatina,
podendo mimetizar uma distrofia
muscular das cinturas;
O diagnóstico é, por definição, baseado
em achados histológicos;
❖ Fibras necróticas dispersas com um
infiltrado inflamatório confinado às
fibras sofrendo miofagocitose
juntamente com algumas fibras em
regeneração.
Manifestações laboratoriais:
❖ Os níveis de CK estão
acentuadamente elevados (em
geral > 10x o normal);
❖ Pode estar associada a anticorpos
anti-HMGCR ou anti-SRP;
❖ Os achados de EMG são
inespecificamente anormais.
Prognóstico:
❖ É muito mais difícil de tratar;
❖ A imunoterapia agressiva
comumente é necessária;
❖ O curso progressivo apesar da
imunoterapia, bem como a
fraqueza acentuada acompanhada
de atrofia;
❖ Pode haver incidência aumentada
de câncer em pacientes com
miopatia de HMGCR, de modo que
os pacientes devem ser
submetidos a uma investigação
para malignidade.
Síndrome Antissintetase:
Mais comum em mulheres;
A presença de miosite, artrite não erosiva,
DPI, fenômeno de Raynaud, mãos de
mecânico e febre associados à presença
de anticorpos contra
aminoacil-tRNA-sintetase constitui a SAS;
Alguns pacientes exibem erupção
eritematosa;
As biópsias musculares compartilham
achados histopatológicos da DM, o que,
provavelmente, leva a classificar muitos
desses pacientes como tendo DM;
Manifestações laboratoriais:
❖ CK geralmente está aumentada em
pacientes com SAS e miosite;
❖ A TC espiral torácica é o melhor
método para demonstrar o padrão
alveolar de DPI.
Prognóstico:
❖ A maioria dos pacientes responde
ao tratamento;
❖ A DPI pode ser particularmente
refratária ao tratamento;
❖ Não parece haver risco aumentado
de malignidade.
Miosite com Corpúsculos de
Inclusão:
Sempre ocorre em adultos;
É a causa mais comum de miopatia em
indivíduos com idade > 50 anos;
Discretamente mais comum em homens;
A presença de atrofia e fraqueza dos
músculos flexores do antebraço e do
quadríceps em um indivíduo com > 50
anos de idade significa mais
provavelmente MCI;
A fraqueza é frequentemente assimétrica;
Disfagia é comum;
A duração média desde o aparecimento
dos sintomas até o uso de cadeira de
rodas ou scooter é de cerca de 15 anos;
Não há risco aumentado de malignidade;
Manifestações laboratoriais:
❖ Níveis de Ck podem ser normais ou
apresentar discreta elevação (em
geral < 10x o normal);
❖ Anticorpos anti-5-nucleotidase 1A
citosólica (cN-1A) são detectados
no sangue e são um biomarcador
diagnóstico altamente específico;
❖ Uma razão diminuída de CD4/CD8
com contagem aumentada de CD8.
Prognóstico:
❖ É de progressão lenta e não
costuma ser responsiva a
imunoterapias;
❖ A maioria dos pacientes necessita
de scooter ou cadeira de rodas em
10 a 15 anos após o aparecimento
dos sintomas;
❖ A expectativa de vida não sofre
alteração significativa na MCI;
❖ Não costuma responder às
imunoterapiasconhecidas;
❖ A base do tratamento é fisioterapia
e terapia ocupacional, para
melhorar a função e a terapia da
deglutição para aqueles com
disfagia.