Tumores do parênquima renal

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Rim - Tumores do parênquima renal
Prof. Wlad
Neoplasias Benignas
➯ Existem representantes epiteliais e mesenquimais
➯ ADENOMAS (+ comuns) e ONCOCITOMAS→ origem epitelial
➯ ANGIOMIOLIPOMAS e TUMROES FIBROSOS SOLITÁRIOS → origem msenquimal 
1. Adenoma
São bastante frequentes
📊 Prevalência pode chegar de 7 a 20% na população adulta
Geralmente silenciosos e diagnóstico infrequente (achado casuais)
A não ser que atipicamente esse tumor se desenvolva em alguma área renal que 
venha causar algum tipo de manifestação
São CORTICAIS, pois tem ORIGEM NO EPITÉLIO dos túbulos renais
Características: sólido, são geralmente pequeno (<3cm - tipicamente benigno), 
arquitetura papilar
Quando ele for > 3cm a chance que essas células tenham mutado e se tornado 
maligno é muito grande
Geralmente quando feito o diagnóstico por imagem não é possível identificar o tipo de 
tumor até ser observado microscopicamente 
Histologicamente:
Nas duas imagens histológicas ao 
lado percebe-se a diferença de 
coloração, boa parte dos 
componentes celulares na lâmina 
maligna estão muito próximos
O aspecto oncocitico, com a cor 
mais azul-arroxeada, com células 
de aspecto tumoral são 
característicos do adenoma renal
Pode perceber que se forma 
papilas
2. Angiomiolipoma
É um tumor MESENQUIMAL, na verdade é um lipoma especial 
EPITÉLIO TUBULAR NORMAL
Formação de múltiplos túbulus, característicamente 
MALIGNO. Pode-se observar a formação das 
papilas
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Componentes vasculares, musculares e adiposo
É renal porque deriva dos tecidos adiposos perirrenais
Características: 
Sólido, amarelado, brilhante com áreas hemorrágicas;
Tende a ser um tumor muito grande no momento do diagnóstico, porque ele conquista o 
retroperitônio sem manifestações usuais
Diagnóstico costuma ser acidental
Só terá sintomas quando ele chegar a um tamanho que começará a distorcer a angulação do 
rim → síndrome destrutiva no nível do ureter
A relevância é que eventualmente ele pode sangrar, gerando epsódios hemorrágicos importantes, 
além das metastases
Histologia: adipócitos, fibras musculares lisas e múltiplos vasos (achados OBRIGATÓRIOS para o 
diagnóstico de angiomiolipoma)
📊É um tumor muito raro, a prevalência é de 0,7% a 2%,
� Sindrome de Bourneville-pringle: o indivíduo com essa síndrome — reconhecida por 
manifestações cutâneas (dermatose tuberose), associado de retardo mental e epilepsia — os 
angiomiolipoma praticamente são universais
Essa síndrome se dá por um conjunto de más formações, que contemplam ectoderme e 
mesoderme, então existe uma disfunção dos genes TSC1 e TSC2 que não conseguem conter a 
multiplicação dos tecidos mesenquimais, especialmente, perirrenais. 
Mesmo sem essa síndrome é possível que indivíduos tenham a disfunção desses genes
3. Oncocitoma
(”tumor de tumor”)
Um tumor de proteínas
Ele é um tumor MEDULAR tem origem nas PIRÂMEDES RENAIS, nas células 
intercalares dos túbulos coletores
Características: solido, amarronzado, com uma cicatriz central
📊 Prevalência é de 5% a 15% das ressecções dos tumores renais
Mais prevalente em homens
Relevância: diagnóstico diferencial do tumor maligno (cromófobo, pois tem origem no 
mesmo tipo de célula)
Histologia:
As células tumorais se agregam em ninhos/grupos uniformes e sem atipias, 
Não há mitoses em abundância
Não há núcleos de tamanhos diferentes (anisocoriose)
Tumor arroxeado: alta quantidade de ribossomos no citoplasma; cora com 
hematoxilina; aspecto oncótico (aspecto celular)
Histologia do Angomiolipoma
Sindrome de Bourneville-pringle
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4. Tumor fibroso medular
Na verdade, são HARMATOMAS, não são neoplasias → são uma formação de crescimento 
celular, mas normalmente desorganizado de células que pertencem àquele mesmo tecido
São de CÉLULAS INTERSTICIAIS, de células fibroblásticas
Então quando se encontra esse tipo de tumor o que se acha são fibroblastos com características 
benignas
Características: localização na região medular, dentro de uma pirâmide, forma um nódulo 
homogêneo e pequeno, brancacento
Do ponto de vista prático não tem importância, não causa danos
Neoplasias malignas
➯ As neoplasias malignas do rim são as mais comuns no rim, são grandes grupos
➯ As neoplasia maligna de rim é quase um sinônimo de Carcinoma de células 
renais, que são células tubulares, se é tumor maligno primário de rim 90% estará 
nesse tipo
➯ Carcinoma dos ductos coletores ou de Bellini: parte terminal do néfron, raros;
➯ Tumor de Wilms é mais prevalente tumor renal em crianças, neuroectodérmico, 
relativamente raro
➯ Metástases
1. Carcinoma de Células Renais
➯ Dentro desse grupo, há subtipos:
Células claras: 70% do total
Carcinoma papilar: 15% → carcinoma de células renais de padrão papilar; mais agressivo que o de células claras; é diagnostico 
diferencial para o adenoma renal
Cromófobo: melhor prognóstico; diagnóstico diferencial do oncocitoma
📊 De todos os tumores malignos do corpo humano 3% vêm do rim, possuem diagnóstico geralmente tardio e quanto mais tardio, pior o 
prognóstico será
➯ Carcinoma de células renais ou de células claras não são papilífero
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➯ Também chamado de Hipernefroma
📊 Prevalência: é maior em países desenvolvidos/ricos com alta qualidade de vida e populações mais velhas, ou seja, quanto maior 
quantidade de idosos maior a prevalência → República Tcheca (1º) e Uruguai (2º) 
Fatores de risco:
Tabaco (39%) — quantidade de substâncias absorvidas
Sobrepeso/obesidade (25%) — processos inflamatórios
Idade entre 50 e 70 anos;
Sexo masculino (2:1 até 3:1) — hormonal? estilo de vida?…
Associações mais fracas: HAS; Compostos arseniacais; 
Asbesto, cádmio (bateria celular) e derivados de petróleo; 
Síndrome de Von Hippel-Lindau
� Síndrome de Von Hippel-Lindau: pouco frequente; é 
uma má formação vascular sistêmica formando 
hemangiomas especialmente na retina, cérebro e rim; 
associação de 100% com carcinoma das células 
renais. É uma síndrome genética com deleção do braço 
curto do cromossomo 3.
Na maior parte das pessoas que tem carcinoma de células 
renais existe alguma deleção ou translocação no braço curto 
do cromossomo 3 (genes responsáveis por controlar o não 
aparecimento do tumor)
Não é genético, desenvolve-se por exposição → mutação
Aspectos clínicos:
A tríade clássica de tumores malignos renais é:
1. Dor em flanco (40%)
2. Hematúria (40%) — talvez o fator mais importante e 
geralemente macroscópica
3. Massa palpável (35%)
� Se tiver esses três fatores até provar o contrário, para um 
clínico, ele deve ter um tumor maligno de rim e deve ser 
investigado com uma certa urgência
Esse tipo de tumor é produtor de vários peptídeos oncocíticos 
→ SÍNDROME PARANEOPLÁSICA:
Picos de HAS
Hipercalcemia
Eritrocitose (produção de eritropoietina)
Ginecomastia
Anemia
Febre
Aumento da taxa de sedimentação (50%)
Amiloidose (33%)
Disfunção hepática
Anorexia, caquexia e perda de peso.
Aspecto macroscópico:
Tumor geralmente do polo superior, mas pode acontecer em qualquer lugar
Variado, pode ter diferentes aspectos na mesma massa, várias cores e texturas
Bem delimitado
Possível enxergar bem o tumor, seja na superfície externa, mas principalmente 
ao corte
Pseudocápsula por reação desmoplásica dos tecidos vizinhos 
Frequente invadir o sistema pielocalicial, ureter e vasos (causa da hematúria)
A hematúria representa um sinal ruim, onde nos leva a pensar que já há 
metástases
Características: 
Coloração cinzento amarelado/alaranjado (componente lipídico e glicogênio no 
citoplasma – por isso células claras)
Tumor renal no polo superior, local mais comum
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Tem áreas necróticas (frequente), áreas hemorrágicas devido ao tropismo pelo 
sistema vascular e áreas císticas.
No momento do diagnóstico as massas tumorais podem pesar de 3 a 5kg
Histologia:
70% serão de células clássicas, na imagem se tem um carcinomade células 
renais bem diferenciado
Pode se ver bem a formação ductular, mas o citoplasma desses tumores é 
muito claro → presença de glicogênio e alguns compostos lipídicos
Visualiza-se o núcleo e a membrana, que se unem formando vários 
pequenos ductos
1.1. Carcinoma de células claras
Características: coloração acinzentado, perca da uniformidade, a área tumoral tende a se estender para o plano mediano
Os carcinomas de células claras são adenocarcinomas, porque eles formam componente glandular
Frequente metastização → vértebras e crânio → em 25% dos casos, esses tumores são diagnosticados por manifestações em 
outros locais (rim é retroperitoneal)
Aspecto microscópico dos carcinomas de células renais
Tomografia do abdome, o rim da esquerda está 
com o aspecto normal e o rim tumoral do outro 
lado; a área tumoral se estende para o plano 
mediano, indo em direção a veia cava inferior
A área tumoral se estende para o plano mediano, 
indo em direção a veia cava inferior, podendo 
parar no coração também.
Metástase de um carcinoma de células renais no 
crânio
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1.2. Carcinoma de células renais papilífero:
Corresponde a 15% dos carcinomas renais
Mais agressivo e pior pognóstico do que carcinomas de células claras
Forte associação com o adenoma renal por terem características semelhantes, portanto 
podem ser confundidos
Características: 
Tende a formar estrutura em formas de papilas, geralmente
Vai ser encontrado nas trissomias dos cromossomos 7, 16 e 17, porque nelas 
ocorre alteração do gene MET 
Portanto qualquer um que tenha alteração do gene MET, mesmo sem 
trissomias, provavalemnte vai desenvolver um carcinoma renal do tipo papilar 
O gene MET é o anti-tumor de células renais especialmente do tipo papilar
São multifocais, tem uma frequência maior de acontecer nos dois rins ao 
mesmo tempo
Eles formam essas compressões (setas verdes), que são calcificações dentro do 
tumor → Corpos de Psammomas ou também de corpos arenosos
1.3. Carcinoma de células renais cromófobo:
5%, mortalidade baixa (< 10%), melhor prognóstico
Carcinoma das células intercalares, assim como o oncocitoma, só que de forma maligna
Diagnóstico diferencial do oncocitoma (benigno)
Também se associa a inúmeras perdas cromossomais, percebe-se a presente dos anti-
oncogênicos, que permitem a não formação dos tumores
Então, quando se tem perdas cromossomais ou alterações de metilação de um gene 
antioncogênico específico para o rim os carcinomas renais tendem a se formar
Características: 
Tumor amarronzado, tende a não ter cicatrizes centrais
Os ninhos de células tumorais são muito parecidos, mas aqui as células vai ter em 
volta do núcleo uma falta de componentes oncocítico arroxeado, parece que não 
tem citoplasma (tem, mas ele é clarinho)
O nome cromôfobo se dá porque os corantes não coram, ele tem fobia na região 
perinuclear 
Avaliações dos carcinomas renais:
➯ São dois os critérios que vão servir para prognóstico quanto tratamento
Corpos de Psammomas 
Aspecto macroscópico do carcinoma de células 
renais cromófobo
Aspecto microscópico do carcinoma de células 
renais cromófobo
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1. Gradação Histológica (Fuhrman)
2. Grau de invasão do esquema de Robson
➯ Gradação Histológica (Fuhrman): vai se olhar as 
células e ver uma série de característica nessas células e 
vão somar uma pontuação, para assim graduar o tumor
Do I ao grau IV é do mais diferenciado para menos 
diferenciado, do menos agressivo para mais agressivo
Grau I
Núcleo redondo, uniforme e com aproximadamente 10μm;
nucléolo invisível e se visível é pequeno
Grau II Núcleo levemente irregular com 15 μm; nucléolo visível
Grau III
Núcleo muito irregular com 20 μm; nucléolo grande e
proeminente.
Grau IV
Núcleo bizarro, multilobado, maior que 20 μm; nucléolo
proeminente com cromatina densa
➯ Classificação de Robson: quanto maior a classificação 
pior o prognóstico, e pior é a doença Estágio 1
Confinado ao rim pela cápsula – possivelmente não
metastizou.
Estágio 2 Invade gordura perirenal, mas confinado a fáscia de Gerota.
Estágio 3
Envolve a veia renal ou veia cava inferior ou sistema
pielocalicinal.
Estágio 4
Invade órgãos adjacentes, exceto adrenal – já enviou
metástases para outros órgãos
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2. Nefroblastoma ou Tumor de Wilms
➯ Prevalência em crianças abaixo dos 15 anos, onde os nefroblasttomas são mais de 10% dos 
casos de neoplasias nessa idade
➯ Especialmente, na faixa entre os 6 meses e os 6 anos esses tumores representam 95%
📊 A incidência é de 1:8.000
O gene que controla esse tumor é o WT1, tendo alteração desse gene o tumor se desenvolve
Em 10% das vezes vai ter alguma malformação corporal correspondente, especialmente, do 
sistema urogenital (síndrome WAGR, Denys...) e cardiológico
Características: as vezes ele é homogêneo, as vezes é heterogêneo, pode ser grande ou ser o 
aspecto cístico
Histologicamente: se vê grandes ninhos de células e esse tumor tem uma diferenciação dos 
epitélios primitivos → é a marca histológica desse tumor
O prognóstico é bom, desde que tratado precocemente (90% dos pacientes não terão sinal da 
doença em 5 anos após o tratamento)
Responsivo à quimio (wlad: “quanto mais o tumor cresce rapidamente = maior a resposta ao 
tratamento quimioterápico”)
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3. Carcinoma Papilífero ou Urotelial
➯ Origem no urotélio, de células transicionais e é muito mais frequente nos homens (4:1)
É o mesmo tipo de carcinoma que vai ter na bexiga e ureter e em quase metade desses pacientes 
→ em 40%, vão ter vários tumores, que costumam se estender do rim até a bexiga
Clínica: 
É um pouco distinta, visto que os tumores estão dentro da luz do sistema tubular
Hematúria intermitente (sangra um pouco na urina e depois passa - manifestação mais 
importante)
Manifestação obstrutiva → hidronefrose, litíase e pielonefrite
A sobrevida em 5 anos é baixa, só 10% desses pacientes estará vivo
Prognóstico pior que o carcinoma de células renais
4. Metástases
Infiltração linfomatosa
Frequentemente os linfomas metastatizam para os rins 
Características: 
As áreas tumorais são as brancas e deformam o aspecto do rim
Normalmente múltiplas
Nodulares
Bem delimitadas
Brancacentas
Geralmente são carcinomas
No centro forma umbilicação, que é a necrose que acontece nesse grupo de células e aí ele 
literalmente colapsa