locomoção 3

Prévia do material em texto

O tecido muscular é altamente especializado. Ele tem 4 propriedades funcionais principais; contratilidade, excitabilidade, extensibilidade e elasticidade. Temos 3 tipos de músculo, o músculo cardíaco, músculo liso e o músculo esquelético,. O músculo esquelético, com seu tecido conectivo associada, constitui cerca de 40% do peso corporal e é responsavel pela Locomoção, expressão facial, postura, funções respiratórias e muitos outros movimentos corporais. O sistema nervoso controla de modo voluntario, ou consciente, as funções dos músculos esqueléticos. Os músculos esqueléticos se encontra ligados aos ossos, com formato longo e cilíndrico, com mutiplos nucelos perifericaemetne localizado, sem conexão celualr a celular, de controle voluntario e involuntário (ato reflexo), sem capacidade de contração espontânea, movimento, com função de movimentação corporal 
Cada músculo esquelético é um órgão completo que consite de células, as fibras musculares esqueléticas, associada com quantidades menores de tecido, vasos sanguíneos e internos estendem-se além do centro do músculo para se tornarem tendões, os quais se conectam músculos aos ossos ou a derme da pele. Diversos nervos e vaso sanguíneos se estendem para o músculo esquelético. Os neurônios motores sãso células nervosa que estimulam os músculos a se contrair, no nível do perimísio, os axônios dos neurônios motores se ramificam repetidamente, aca da ramo se projeto para o centro de uma fibra muscular. Os postos de contato entre axônio e uma fibra muscular, é chamado de sinapses ou junções neuromusculares. Cada neurônio motor inerva mais de uma fibras muscular, e cada fibra recebe um ramo de um axônio. No entanto, a maioria dos músculos é inervado por mas ide um neurônio. Uma artéria e 1 ou 2 veias se tende junto com um nervo através das camadas de tecido conjuntivo dos musculo esquelético 
A principal função das células musculares esquelética é gerar força pela contração, ou encurtamento. Uma disposição paralela dos miofilametnos em um sarcômero permite que eles interajam, o que leva a contração muscular, essa interação é descrita pela teoria dos filamentos deslizantes – o encurtamento do sarcomero é responsável pela contração dos músculo esquelético, em um sarcômero, os miofilamentos de actina e miosina deslizam uns sobre os outros, mas mantem o mesmo comprimento como quando o músculo está em repouso. Quando os miofialemtenos deslizam uns sobre os outros e o sarcômero se encurtam-se, as miofibrilas também s encurtam, poque consistem em sarcômeros unidos de ponta aponta, As miofibrilas estendem o comprimento das fibras musculares e, quando fibrilas estendem o comprimento das fibras musculares e, quando elas encurtas, as fibras musculares encurtam. Grupos e fibras musculares competem um fascículos musculares, e vários fascículos compõe um músculo inteiro. Assim, quando os sarcômeros encurtam-se, miofibrilas, fibras musculares, fascículos musculares e musculo encurtam-se apara produzir contração muscular. Durante relaxamento muscular, os sarcômeros se alogam, Para que isso acontecer, uma força externa deve ser aplica ao músculos por outros musuclos ou pela gravidade
As fibras musculares, como outros células do corpo, sãos eletricamente excitáveis. o sistema nervoso controla a contração dos músculos esquelético por meio de axonios, pelo potencias de ação, os potencias de ação realizado pelos neurônios motores estimulam os potencias de ação nas fibras musculares. Axônios dos neurônios motores transporta potencias de ação em alta velocidade do encéfalo para as fibras musculares. Próximas a fibras muscular inervada, cada ramificação de axônios foram um grupo de terminais agoniais alargados que repossuam em uma invaginação do sarcolema para foram a junção neuromuscular, ou sinapse. Portanto, uma junção neuromuscular constante em terminais axoniais e na área do sarcolema da fibras musculares que elas inervam. cada terminal axonial é o terminal pré-sináptica. O espaço entre terminal pré-sináptico e a fibras musculares é a fenda sináptica, e membrana plasmática na area da junção é a membrana pós-sinápticas, ou placa motora terminal. Cada terminal pre-sinapticos, conte numerosa mitocôndrios e muitos saco esférico pequenas, chamados de vesículas sinápticas. Que contem acetilcolina (ACh), um neurotransmissor. Quando potencial de ação terminal pre-sinaptico, isso leva aos canais de Ca+ voltagem dependente a abrirem, e como resultado, o Ca difundindo para dentro da cellula, fazendo com que haja exocitose e assim propagando potencial de ação. Logo ao entra na cela, a acetilcolina é degradada pela acetilcolinesterase (em acético e colina) para evitar que se acumula acetilcolina dentro da fenda sináptica, para evitar estímulos constante,
Os potenciais de ação produzidos no sarcolema de uma fibra muscular pode levar a uma contração, o mecanismo pelo qual um potencial de ação causa a contração é a acoplamento – excitação- contração – os túbulos T projetam pra dento da fibras muscular e enrolada ao redor dos sarcômeros na rejeição onde os miofilamentos de actina e miosina se sobrepõem, o lúmen de cada túbulo T é preenchido pelo liquido extracelular é continho com o exterior da fibras muscular, Próximos ao túbulos T, o reticulo sarcoplasmático é alargado para formas as cisternas terminais. Um túbulo T e 2 cisternas terminais adjacente sãos chamadas de tríade, o retículos sarcoplasmático transporta Ca ativamente para dentro do seu lúmen, assim ,a concetração de Ca é cerca de 2 mil maior dentro do reticulo sarcoplasmática do que no sarcoplasma de uma fibra muscular em repouso. O acoplamento excitação-contração começa na junção neuromuscular com a produção de um potencial e ação no sarcolema. O potencial de ação é propagada ao longo de todo o sarcolema da fibras muscular para dentro dos túbulos T. os túbulos T transportam os potenciais de alça para dentro da fibras musculares , onde leva os canais e Ca voltagem dependente ,a abrirem, quando os canais abre, difundem rapidamente para dentro do sarcoplasma que envolve as miofibrilas. Os íons cálcio ligam aso sitio de ligação de Ca+ nas moléculas de troponina dos miofilamentos de actina. A combinação do Ca com a troponina faz com que o complexo troponina-tropomiossina mover-se mais rapidamente para dentro do sulco entre dos filamentos de actina. O movimento as pontes cruzada resulta em contração 
O relaxamento muscular – ocorre quando a acetilcolina não é mais liberada na junção neuromuscular, a cessação dos potencias de ação ao longo do sarcolema interrompa liberação de Ca+ do retículos sarcoplasmática e o Ca+ transportando ativamente de vota par dentro do retículos sarcoplasmático. A medida que a contração de Ca descreve no sarcoplasma o, Ca + difunde para longe das moléculas de troponina, como consequências, as pontes cruzadas não conseguem se forma novamente após terem sidos liberadas, e o músculo relaxa. Desse modo, a energia é necessário para contração também, é necessário ATP para relaxamento, para retirar as cabeças da miosina da actina e retorna -las a posição de repouso e para transporte do Ca para dentro de reticulo endoplasmática, além de gastar AT para transporta NA e k a partida bomba e sódio e potássio para retorna e manter o potencial da membrana em repouso. Como a recepção de Ca para dentro de retículos sarcopasmtaica é muito mais lento que a difusão de CA para fora dor retículos, a fibra muscular leva apelo menos 2 vezes para relaxar do que contrair
· Qualquer fator que afeta a produção , liberação e degradação de acetilcolina ou na sua habilidade de se ligar a sua molécula receptores também afeta a transmissão dos potenciai de ação através da junção neuromuscular. Por exemplo, alguns inseticida conte organofosforados que se ligam e inibem a função da acetilcolinesterase. Como resultado, a acetilcolina não é degradada, mas acumula na fenda sináptica, onde age como estimulo constate a fibras musculares. Os insetos exposta a tais inseticidas morre, porque músculos contraem e não conseguem relaxar, condiçãochamada de paralisa espásticas. Seres humanos respondem de modo similar a esses inseticidas. Os musculo esquelético é responsável pela respiração não consegue suporta seu ciclo normal de contração relaxamento, em vez disso, se se torna paralisa espásticas ate tornarem fadigados. O paciente morre de insuficiência respiratória
· Outro veneno orgânico, como o curare, usado pelos idios em flechas envenenadas, ligam a receptores de acetilcolina, impedindo acetilcolina de se ligar a eles, e músculo fica impossibilitado de se contrair, condição chamada de paralisa flácida
· Miastenia gravis resulta a produção de anticorpos, que se ligam aos receptores de acetilcolina, destruindo, reduzindo número de receptores. Como consequências, os músculos exigem um grua de paralisia flácida ou são extremamente fracos. Um a classe de fármaco que inclui neostigmina bloquei parcialmente a ação de acetilcolinesterase é usado para algumas vez, trata a miastenia grave, Os fármaco que aumenta os níveis de acetilcolina na fenda sináptica, de modo que eles se liguem de maneira mais eficiente aos receptores de acetilcolina restante
CENTRO ESPECIALIZADA EM REABILITAÇÃO
Para dar assistências as pessoas com deficiência. O centro especializado em reabilitação (CEER) é um ponto e atenção ambulatorial de referencia que realiza diagnostico, tratamento, concessão, adaptação e manutenção de tecnologia assistiva. Presente em todo os estados brasileiros. O CER é organizado a parti da combinação de no mínimo 2 modalidades de reabilitação, como física, intelectual, visual, auditiva. Os centros podem ser organizadas das seguinte foras: CER 2 - composta por 2 modalidades de reabilitação) CER 3 (composto pro 3 modalidade de reabilitação) e CER4 (composto pro 4 modalidades de reabilitação).O atendimento no CER é realizado de foram articulada com outros pontos da Rede de Atenção a Saúde. Por mio do projeto terapêutico singular, cuja construção evolve a equipe, o usaria o e a família. Além disso, o CER pode constituir de pesquisa e inovação tecnologias em reabilitação e ser polo de qualificação profissional no campo de reabilitação por meio de medicamentos permanente 
As oficinas ortopédicas, preste nas 5 regiões do pais, oferece gratuitamente acesso a ortoses, próteses e meio auxiliar de locomoção pro meio a dispensação, confecção, adaptação, mantença o ajuste e pequenos consertos. O objetivo é facilitar o acessos, dar mais autonomia e melhorar qualidade de vida e em uma grande parcela população brasileira. A Oficina ortopédica fixa esta habilitada a trabalhar com termoplásticas de alta e baixa temperatura, laminação com metais e sapataria. Além disso, é capaz de confeccionar todo os tipos de ortoses e próteses , coletes, palmilhas, e calçados adaptados e adaptações para atividades laborais ou/e vida diária, de realizar adequações posturais em cadeiras de rodas, ajuda e manutenção no meios auxiliares de locomoção e adaptações 
O centro de reabilitação é um local focado na atenção medica, terapêutica e psicológica necessária para tratar pessoa com algum tipo de deficiência, seja mental ou física, trata-se de uma entidade pública, que pode se fazer tratamento, exames e consultas necessárias; dessa foram, os centro de reavaliações sãos um local para fisioterapia, terapia ocupacional e acompanhamento medico, mas também desempenha importante papel social, para construção de instalações de reavaliação física é necessário: consultório de fisiatria, neurologia ou ortopedia; salas para praticas esportes ou atividades fiscais; eletroterapia. salas de pre-atendimento; consultorio de avaliação clínico-funcional; consultório infantil. consultório terapêutico de adulto e infantil 
FADIGA
A fadiga é um do sintomas mais comuns na clínica medica. Ela é uma manifestação promitente em inúmeras síndromes sistêmicas, neurológicas e psiquiátricas, embora uma causa precisa não seja identificada em uma minoria substancial de pacientes .A fadiga ser refere a uma experiência humana subjetiva de cansaço fisco e mental, lentidão, baixa energia e exaustão. No contexto da clinica medica, geralmente fadiga é definida de forma pratica e usual como uma dificuldade de iniciar ou manter uma atividade voluntaria mental ou física. Quase qualquer pessoa que já esteve doente com uma infecção autolimitada já experimentou esses sintomas quase universal, a fadiga geralmente é trazida a atenção médica apenas quando não tem uma causa clara, não entra em remissão ou gravidade extrema desproporcional ao que seria esperado. A fadiga deve ser diferenciado de fraqueza muscular, uma redução da força muscular, a maioria a dos paciente que se queixam de fadiga não apresenta fraqueza verdadeira- quando a força muscular é diretamente testada, fraqueza também é diferente de sonolência, que se refere a sonolência no contexto de alteração de sono-vigília, e da dispneia aos esforço,. A tarefa que os clínicos tem quando um paciente apresenta fadiga é identificar causa subjacente e desenvolve uma abordagem terapêuticas, cuja meta é poupar os paciente de investigações desnecessárias. A prevalência pontal da fadiga foi de 6,7% e a prevalência por toda vida foi de 25% em uma grande pesquisa no Natonal In Stuite of Mental Health com a população dos Estados Unidos. Em clínicas de cuidados primários na Europa e nos Estados Unidos, entre 10 e 25%dos pacientes pesquisados endossaram sintomas de fadiga prolongada ( fadiga com menos de 1 mês é aguda, fadiga entre 1 a 6 meses é prolongada e com mais de 6 meses é crônica), mas a fadiga foi o motiva primário para a busca de atenção médica em apenas uma minoria dos pacientes 
Doenças psiquiátricas – a fadiga é uma manifestação somática comum de muitas síndrome psiquiátricas maiores, incluindo depressão, ansiedade e transtorno somatoformes. Os sintomas psiquiátricos são relatadas em mais de ¾ dos pacientes com fadiga crônica inexplicada, mesmo em paciente com síndrome sistêmicas ou neurológicas as quais a fadiga é reconhecida de fora independe como uma manifestação da doenças, sistemas ou transtornos psiquiátricos comorbidos podem ser ainda uma fonte importante de interação. Doenças neurológicas – paciente com queixas de fadiga frequentemente fazem com que se sentem fracos, mas em um exame cuidadoso, a fraqueza muscular objetiva raramente é detectada. Quando encontrada a fraqueza muscular deve, então, ser localizada no sistema nervos central, sistema nervos periférico, junção neuromuscular ou muscular e serem obtidas os exames de acompanhamento apropiados, A fatigabilidade da força muscular é uma manifestação cardinal de alguns distúrbios neuromusculares, com o a miastenia gravis e pode ser distiguindo da fadiga pelo achado de uma diminuição clinicamente aparente da quantidade de força que um musculo gera com uma contração repetida. A fadiga é um dos sintomas mais comuns e incômodos na esclerose múltipla (EM). afetando quase 90% dos pacientes, a fadiga também é cada vez mais identificada como característica incomoda de muitas doenças neurodegenrativas, incluindo a doença de Parksob, disautonomias centrais e esclerose lateral amiotrófica, A fadia pos- AVC é uma entidade bem descrita, porem mal compreendida, com prevalência amplamente variável, A fadiga episódica pode ser sintoma premonitória de enxaqueca. A fadiga também é um resultado frequente de lesão cerebral traumatica, ocorrendo frequente em associação com depressão e distúrbios do sono. Distúrbios do sono – a apneia obstrutiva do sono é uma das causas mais importantes de sonolência diurnas excessiva ema associação com fadiga e deve ser investigado usando a polissonografia durante a noite, particularmente naquelas com roncos proeminentes, obesidade ou outros preditores de apneia obstrutivas. Não se sabe se a privação cumulativa de sono, que é comum na sociedade moderna, contribui para fadiga clinicamente aparente. Distúrbios endócrinos -a fadiga, as vezes em associa o com a fraqueza muscular verdadeira, pode ser um sinal percurso de hipotireoidismo, particularmente no contexto de perda de cabelos, pele seca,intolerância ao frio, constipação e ganho de peso. A fadiga em associação com intolerância ao calor, sudorese palpitações é típicas do hipertireoidismo. A insuficiência suprarrenal também pode se manifestar como fadiga inexplicada como uma sintoma primaria ou proeminentemente frequente com anorexia, perda de peso, náuseas, mialgia, e artralgias; hiponatremia, hiperpotassemia e hiperpigmentação pode estar presente no momento do diagnóstico. A hipercalcemia leve pode causar fadiga, que pode ser relativamente vaga, enquanto ao hipercalemia grave pode levar a letargia, estupor e coma. Tanto a hipoglicemia quanto a hiperglicemia pode causar letargia, frequente em associação com confusão; diabetes melito, particulamente, o diabetes tipo 1, também esta associada a fadiga independente dos níveis de glicose. A fadiga também pode acompanha a doença de Cushing, o hipoaldosteronismo e o hipogonadismo. Baixo níveis de vitamina D também foram associada a fadiga. Doenças hepáticas e renais -também a doença hepática crônica quanto a doena renal crônica podem causar fadiga. mais de 80% dos pacientes em hemodiálise se queixam de fadiga. Oque trona esses um dos sintomas mais comumente relatadas por paciente na doença renal crônica. Obesidade -esta associada a fadiga e sonolência independente da presença de apena obstrutiva do sono.. inúmeros fatores comuns em pacientes obesos contribuem como – inativado físicas, diabetes e depressão , 
Inatividade física – a inatividade física está associada com fadiga ,e o aumento da atividade física pode melhorar a fadiga em alguns pacientes. Desnutrição -Embora a fadiga possa ser uma característica de apresentação de desnutrição, o estado nutricional tambem pode ser uma comorbidade importante e contribui para a fadiga em outras doenças cronica, inclusive a fadiga associada ao câncer. Infecção – as infecção agudas e crônicas comumente levam a fadiga como parte da síndrome, a avaliação da infecção não diagnoticada como causa de fadiga inexplicada e particularmente fadiga crônica ou prolongada, deve ser orientada pelo exame físico, história e fatores de risco infeciosos, como particular atenção para tuberculose, HIV, hepatite crônica e endocardite. medicamentos e substâncias de abuso – muitas medicação, uso de drogas, abstinência de drogas e uso crônico de alcool podem levar a fadiga. As medicações mais proveis de causar fadiga incluem antidepressivos, antipsicóticas, ansiolíticos, opiláceos, agentes antiespacidade, anticonvulsivante e betabloqueadores. Doenças cardiovasculares e pulmonares – a fadiga é um dos sintomas relatados pelas paciente com o mais desgastante na insuficiência cárdica congestiva e na DPOC afetando a qualidade de vida. Neoplasia malignas- a fadiga, particularmente em associação com perda de peso, inexplicada, pode ser um sinal de neoplasia oculta, mas o câncer apenas raramente é identificada em paciente com fadiga crônica inexplicada na ausencia de outros sinas de sintas sugestivo. A fadiga relacionada ao CA é experimentada pro 40% dos paciente no momento do diagnóstico e em mais de 80% dos pacientes em algum momento no curso da doenças. Doença hematológicas- a anemia crônica ou progressiva pode se apresentar com fadiga, a vezes cem associação com taquipneia de esforço e falta de ar, a anemia também pode contribuir para fadiga nas doenças crônicas. A ferritina sérica baixa na ausência de anemia também pode causar fadiga, reversível com a reposição de ferro. Distúrbios sistêmica inflamatória/ reumatológicos – a fadiga é uma queixas proeminente em mutismo distúrbios inflamatória crônicos, incluindo lúpus eritematoso sistêmico, polimilagia reumática, artrite reumatoide, doença inflamatória intestinal, vasculite associada ao anticorpo anticitoplasma de neutrófilo (ANCA) sarcoidose e síndrome de Sjorgen, mas geralmente não é um sintoma isolado. A fadiga também está associado a imunodeficiência primarias. gestação – A fadiga muito comumente é relatada pro mulheres durante todos os estágios de a gravidez e do pos parto, Distúrbios de causa indefinida. A síndrome da fadiga crônica e a fibromialgia incorpora fadiga crônica como parte da deficiência sindrômica quando presente em associação com inúmeros outros critérios de inclusão exclusão,. A doença multisintomatica crônica, também conhecida como síndrome da Guerra do golfo, é outro complexo sintomática como fadiga proeminente, ela é mais comumente , embora não exclusivamente, observada em veteranos da guerra do golfo. A fadiga crônica idiopática é usado para descreve a síndrome fadiga crônica inexplicada na ausência de característica clinicas adicionais suficientes para entender os critérios diagnósticos para síndrome e fadiga crônica 
Uma anamnese detalhada cm foco na qualidade, padrão, evolução temporal, sintomas associados e fatores de alivio da fadiga é fundamental para definir síndrome e ajudar a guiar a futura avaliação e tratamento. É importante determina se a fadiga á designação arqueada, se é agudo ou crônico e se o problema é primariamente mental, físico ou uma combinação dos dois tipos revisão dos sistema deve tentar distinguir a fadiga de sonolência excessiva, dispneia de esforço, intolerância ao exercício e fraqueza muscular. A presença de febre, calafrios, suor noturna ou perda de peso levantar suspeita de infecção oculta ou neoplasia, uma revisão cuidados das prescrição, medicamentos de venda livre, medicações a base de ervas, drogas recreativas e consumo de álcool é necessário, as circunstâncias de instalação dos sintomas e gatilhos potencias devem ser investigados. O exame físico dos paciente com fadiga é orientado pela história e diagnóstico difenrical.um exame detalhada do estado mental deve ser realizado com especial atenção aos sintomas de depressão se ansiedade. Um exame neurológico formal é necessário para determina se a fraqueza muscular objetiva esta presente. Isso geralmente é um exercício simples, embora ocasionalmente os paciente com fadiga tenha dificuldade em ater o esforço contra resistência e a as vezes relarem que a geração de uma força completa necessita de esforço mental substancial. No teste de confrontação, a força completa pode ser gerada apena por um curto período de tempo, antes do paciente desistir do esforço. E se tipo de fraqueza é chamado de fraqueza de ruptura, e pode ou não estar associa a dor. Isso contrasta uma fraqueza devido a lesões nos tratos motores ou unidade motora inferior, na qual a resistência do paciente pode ser superada de forma suave e firme e a força completa nunca pode ser gerada. Ocasionalmente, um paciente pode mostra fraqueza fatigável, na qual a potencia é completa no primeiro teste, mas se torna fraco na repetição sem um intervalo de repouso, geralmente indica um problema na transição neuromuscular, nunca tem a súbita qualidade de ruptura que é possível observa ocasionalmente em paciente com fadiga Se a presença ou ausência de fraqueza musuclar não pode ser determinada em exame físico, a eletromiografia com estudo pode ser útil. O exame física deve rastrear sinais de doenças cardiopulmonar, neoplasia, linfadenopatias, organomegalia, infecção, insuficiência hepática, doença renal, desnutrição, anormalidade endócrinas. Em pacientes com dor musculoesqueléticas disseminada associada a avaliação de pontos de dor, ajuda a revelar fibromialgia. O exame laboratorial promete identifica a causa da fadiga crônica em apenas 5%dsocasos, além de poucos teste de rastreamento padronizados, avaliação laboratorial deve ser orientada pela história e exame físico, estender que avalia provavelmente levara a resultados falsos-positivos que requerem explicação e investigação desnecessários. Eu abordagem razoável inclui hemograma completo com diferencial, função hepática, renal, glicose, eletrólitos e função tiroidianos. O teste para HIV e função suprarrenal, VHS (para síndrome da fadiga crônica, apesar de ser inespecíficos). FAN (fator antinuclear). Estudos adicionais não direcionados, como exame de imagem do corpo interior não estão indicados 
FRAQUEZA 
Fraquezaé uma redução de força que pode ser exercida por um ou mais músculo, ele deve ser diferenciado do aumento da fatigabilidade (incapacidade manter a realização de uma atividade que deveria ser normal para a pessoa), limitação da função por dor ou rigidez articular ou alteração da atividade motora em que a perda sensitiva proprioceptiva grave impacto o feedback adequado de informações sobre direção e a força dos movimentos, diferente de bradcinesia (na qual há necessidade de um tempo para que força total seja exercida) e da apraxia, um distribuo de planejamento e início de um movimento conhecida sem relação com déficit motor ou sensitivo significativo. A paralisia (plegia) ou sufixo- plesia, indica fraqueza tão intensa que o músculos não consegue realizar nenhum movimento. O prefixo “hemi” refere a metades do corpo, para ambas perna, e tetra para 4 membros. A distribuição da fraqueza ajuda a indicar o local de lesão subjacente A fraqueza decorrente de acometimento de neurônios motores superiores ocorre particularmente nos músculo extensores e abdutores dos membros superiores e flexores do membros inferiores. A fraqueza pelo neurônio motor inferior depende se o envolvimento é no nível das células do corno antes, da raiz nervosa, dos plexos ou nervo periférico (apenas so músculo inervados fica fracos).A fraqueza miopática costumam ser mais acentuada nos músculos proximais. A fraqueza pro comprimento na transmissão neuromuscular não tem padrão especifico. Temos a fraqueza associa ao neurônio motor superiores, produzem fraqueza pro redução da ativação dos neurônios motores inferiores. Em geral, em grupos musculares distais (mais graves que os proximais) e o movimentos axiais sãos poupados amenos que lesão seja grave e bilateral. A espasticidade é típica, mas pode não estar presente na fase aguda. Os movimentos repetitivos rápido sãos lentos e grosseiros , mas a ritimicidade normal é mantida. Com acometimento corticobulbar, ocorre fraqueza na parte inferior da face e na língua; tipicamente, os músculo extraoculares, da parte superior da ace, faríngeos e da mandíbula sãos poupados. Fraqueza associado ao neurônio motor inferiores, A fraqueza se deve a uma redução no número de fibras muscular que podem ser atividade graça a perda de neurônios motores ou ruptura de sua conexões com os músculos. A perda de neurônios motora não causa fraqueza, mas diminui tensão sobre os fusos muscular, o que reduz tonus muscular atenua os reflexos de estiramento. A sua ausência de um reflexo de estiramento sugere o acometimento de fibras aferentes do fuso muscular . Quando a unidade motora fica doente, especialmente nas doenças de células do corno anteriores, ela pode dispara espontaneamente, produzindo fasisculações, a fraqueza leva a atraso ou redução no recrutamento de unidades motoras, com um numero menor que o normal sendo ativado em uma determina frequência de descarga 
Fraqueza da junção neuromuscular – os disturbios da junção neuromusuclar produzem fraqueza em um grua de distribuição variáveis. O numero de fibras musculares ativadas varia com o tempo, depende do estado de repouso das junções neurmomsular ,A força é influencia pela atividade precedente do musuclo afetado. Na miastenia gravis, proe exemplo, as contrações sustentadas ou repetidas do musculo afeado diminuem de força apesar do esforço continuado. Assim, a fraqueza com fatigabilidade é sugestiva da distúrbios da junção neuromuscular, que causam perda da funcional de fibras musculares devido a falha na sua ativação. Fraqueza miopática – a fraqueza miopática é causada pro um diminuição no numero ou na força contrátil das fibras musuclar ativadas dentro de unidades motoras. Nas distrofia musculares, miopatia inflamatória ou miopatia com necrose de fibras muscular, o números de fibras musculares em muitas unidades motoras fica reduzidda. Na EMG, o tamanho de cada potencial de ação da unidade motora é menor e as unidades motoras precisam ser recrutadas com maior rapidez do que o normal para produzir a potencia desejada. Algumas miopatias resulta em fraqueza por perda da força contrátil das fibras musculares ou pelo acometimento seletivos das fibras tipo 2(rápidas). Essas miopatias podem não afetar o tamanho de potencias e ação da unidade motora individuais e são detectada por um discrepância entre atividade elétrica e força do musculo. Fraqueza psicogênica- a fraqueza pode ocorrer sem uma base orgânica reconhecível. Ela tende a ser variável e inconsistente e ater um padrão de distribuição que não pode ser explicada com base na neuroanatomia. Nos exame padrões, os antagonista podem contrair quando paciente esta supostamente ativando o músculo protagonista. A intensidade da fraqueza é incompatível com a atividades diária realizadas pelo paciente 
· As vezes, é difícil a distinção clinica entre fraqueza neuropática (neurônio motor inferior) e miopático é difícil, embora seja mais provável que a fraqueza distal seja neuropatia e a simétrica proximnal seja miopática. Fasisculaoes (contrações visíveis ou palpáveis dentro de um musculo decorrente da descarga espontâneo de uma unidade motora) e atrofia precoce indicam que a fraqueza é neuropática 
Tônus é a resistência de um músculo ao estiramento passivo. Há vários tipos de aumento de tônus. Espasticidade é o aumento no tônus associada a doença do neurônio motor superiores. Ela é velocidade -depedentee, teme libração súbita após alcançar nível máximo e acomete predominantemente músculo antigravitacionais. Rigidez é a hipertrofia presente durante toda a amplitude e acomete igualmente os flexores e extensores, tendo, as vezes um qualidade de roda dentada acentuada pelo movimento voluntários do membros contralateral. A rigidez ocorre em certos distribuídos extrapiramidais, como parkison. Paratonia é o aumento do tônus que varia irregularmente, de foram aparentemente com o grau de relaxamento, esta presente em toda amplitude do movimento, acomete igualmente flexores e extensores. O volume muscular costuma n õ ser afetado em paciente com lesões de neurônio motor superior, embora posas corre atrofia leve por dessuo. Em contrapartida, aa atrofia é notável quando tem lesão de neurônio inferior. Os reflexos de estiramento muscular (tendinoso) costumam ser aumentados com lesões do neurônio motor superior, embora possam se encontrar diminuído ou ausente pro período variável após lesão aguda. A hiper-reflexxia é geralmente (nem sempre) acompanhado de reflexos cutâneos, e em particular de uma reposta plantar extensora. Os reflexos muscular de estiramento ficam deprimidos com lesão de neurônio motor. Costuma esta normais em fraqueza miopatica, exceta em estágios avançado, quando se atenuam .No distúrbios de junção muscular, a intensidade das resposta pode ser afeta pela atividade muscular realizada previamente ao músculo acometidos
MIOPATIA
· Atenção galerinha da sextamed pra baixo, as doença para estudar nesse objtv (que os professores vão pedir) sãos: Esclerose lateral amiotrófica, Síndrome de Guilan Barre, esclerose mutipla, Eaton Lambert, Miastenia Graves (essas ae sãos mais importantes) e tem dermatomiosite, polimiositee, distrofia de Duchene e de Becker 
As miopatias sãos distúrbios com alterações estruturais ou comprometimento funcional dos músculos e pode ser diferenciado de outras doenças da unidade motora (patologias do neurônio motor inferior ou já junção neuromuscular) pelos achados clínicos e laboratoriais. O aspecto mais importante na avaliações de indivíduos com distúrbios neuromusculares é a obtenção de uma anamnese minuciosa dos sintomas do paciente, progressão da doença, história medica pregressa e historia familiar ,assim como exame neurológico detalhado. Com base nessa informações pode estabelecer a localização da lesão no músculo e o padrão de comprometimento muscular. Esse padrão de comprometimento muscular é importante para diagnostico diferencial. A maioria da miopatias caracteriza por fraqueza simétrica e proximal dos membros, com preservação dos reflexos da sensibilidade. Entretanto, fraqueza assimétricae distal pode ser observadas. Perda sensitiva associada sugere neuropatia periférica ou anormalidade do SNC em vez de miopatia. Os sintomas e fraqueza muscular podem ser intermitente ou persistentes. Os distúrbios que causam isso incluem miastenia gravis, paralisia periódica (hipo ou hipercalemia) e deficiência energéticas, metabólicas da gliose, utilização de ácidos graxos e algumas miopatias mitocôndrias. O Estado de deficiência energética provocam degradação muscular relacionado com atividade, acompanhada de mioglobinuria 
A maioria dos distúrbios musculares provoca fraqueza persistente. Na maioria, incluindo a maior parte dos tipos de distrofias muscular, poliomiosite, dermatomiositee, os músculos próximas sãos mais fracos que os distais afetados de maneira simétrica, e os músculos faciais sãs poupados, um padrão denominado fraqueza de cinturas. A fraqueza facial (dificuldade de fechar os olhos e comprometimento do sorriso) e a escapula alada sãos típicas das distrofia facioescapuloumeral. A fraqueza facial e distal dos membros associada a miotonia da pressão da mão é praticamente diagnostica de distrofia miotonia tipo 1. Um padrão patognômico da distrofia de corpos de inclusão é a atrofia e fraqueza dos musculares flexores de antebraço (flexores do puslo e do dedos) e quadríceps, muita vezes assimétrica. As doenças neuromusculares mais importante a esse padrão de fraqueza é a miastenia gravis, esclerose lateral amiotrófica, miopatia nemalinica ou core de início tardio, hiperparatireoidismo, miosite focal e algumas focal de miopatia de corpo de inclusão. É importante examinar as capacidade funcionais para aponta padrões de fraqueza de fraqueza. O sinal de Gower é útil . a observação da marcha de um invidio pode relevar postura lordótica causa por fraqueza combinada do tronco e quadris, frequentemente exacerbada pro marcha na posta do pés
Qualquer distúrbios que causa fraqueza muscular pode ser acompanhado de fadiga, (fatigabildaide patológicas)essa alteração deve ser diferenciada de astenia (fadiga causa pro cansa excessiva ou falta de energia). algumas miopatias podem estar asociada a dor musculares, caibras, contraturas, músculos rígido ou incapacidade de relaxar os músculos, as caimbas são curtas duração e início súbito, a contratura muscular é diferente de câimbra, nos dois fenômenos os músculos endurece, mas na contratura esta associada a falta de energia no distúrbio glicolitico, o músculo é incapaz de relaxar após uma contração ativa. Em alguns distúrbios musculares, em especial na distrofia muscular de Emery-Dreifuss e na miopatia de Bethlem, contraturas fixas ocorrem cedo e representam manifestações da doença. A miotonia é um estão de contração muscular prolongada, seguido de relaxamento muscular lento. Sempre suceda a ativação muscular, em geral, voluntária. na maioria das miopatias, o tecido muscular é substituido por gordura e tecido conetivo, mas o tamanho do músculo não costuma ser afetado. Entretanto em muitas distrofias musculares de cinturas, o aumento dos músculos da panturrilha é típico
Diverso exames podem ser usados para avaliar a suspeita de miopatia, incluindo níveis de CK, estudo endócrinos ,autoanticorpos, teste do exercício do antebraço, biopsia muscular, teste genéticos. Os Exames eletrodianotico podem ser usados para diferenciar os distúrbios musculares de outras doenças da unidade motora, todavia, na maioria so caso, não ajudam a distingui o tipo especifico de miopatia – a CK é a medida mas sensível de lesão muscular, a isoenzima que predomínio no músculo esquelética é MM; a eletromiografia, a estimulação nervosa repetida e estudo da condução nervosa sãos uteis para diferenciar miopatias das neuropatias e das junção junção neuromuscular. normalmente as ECN de sãos normais nas miopatias, porém pode ser observa amplitude reduzida do potencial de ação musculares composta nos músculos atrofiados. A bispai musuclar- a biópsia músculo é extremamete útil na avaliação das miopatias adquiridas, porem é realizada com menos frequência na suspeita de miopatias hereditárias, visto que o teste genético se torna mais amplamente disponível 
· As distrofias musculares sãos distúrbios musculares progressivamente hereditários resultante de defeitos em um ou mais gene necessários função estrutural muscular normal; alterações distrófica (necrose e regeneração da fibras musculares) sãos vista na amostra da biopsias) . distrofia facio-escpaulo-umeral é a forma mais comum da distrofia muscular, e distrofia de Duchene e distrofia de Becker são a segunda forma mais comum. A distrofia de Duchene é uma forma mais grave; a distrofia de Becker, embora intimamente relaciona distrofia de Duchene, em indico mais tardio e sintomas mais leves. Outras formas incluem distrofia e Emery-Dreifuss, distrofia miotonica, distrófica muscular de cintura pélvica, distrofia oculofaraingea, distrofias congênitas; distrofias musculares são diferenciadas peal distribuição seletiva de fraqueza e da natureza especificas e anormalidade genética envolvida. Outros distúrbios musculares hereditárias incluem miopatias congênitas, miotonia congênita e paralisia periódica familiar. 
· Distúrbios muscular congênita – descreve um grupo de doenças com sintomas evidentes no ou logo após o nascimento, o diagnostico se baseia na manifestação clinica, biópsia muscular e exame de sangue para avaliar proteína musculares e anormalidade genetica.Não existe cura, o tratamento é voltado para preservação e otimização da função 
· Suspeita de diagnostico de distrofia muscular quando o recém-nascido nasce com flacidez, mas deve se diferenciar de miopatia congênita, por biópsia muscular 
A distrofia de cintura pélvica é e uma distrofia muscular que tem vários subtipos; alguns sãos autossômicos recessivo outros autossômicos dominantes; determina-se o tempo de início pelo modo de herança, mas a doença geralmente começa na infância. O sintomas sãos lentamente progressivo, afetando músculo próximas. O diagnóstico é pro analise de DNA ou biopsia muscular. O tratamento é voltado a manutenção da função e prevenção de contraturas
Distrofia musculares sãos distúrbios musculares progressivos hereditárias resultado de defeitos em 1 ou mais genes necessário para função e estrutura muscular; alteração distróficas sãos vista na amostra da biopsia, a distrofia muscular de cintura pélvica, tem 31 subtipos conhecida, 23 autossômico recessivos e 8 autossômicos dominantes. Como um grupo, as distrofias de cintura escapular sãos a 4° doença muscular hereditária mais comum, homens mulheres sãos igualmente afetados. Os pacientes geralmente manifestam fraqueza muscular lentamente progressiva, simétrica e proximal com ou sem envolvimento facial e reflexos diminuídos ou assuntes. Os músculo da cintura pélvica ou do ombro podem ser afetado primeiro. O início dos sintomas para os tipos autossomicos dominante varia de infância a idade adulta. O início dos sintomas para tipo autossômico recessivo tende a ocorre durante a infância, e esses tipos estão distribuídos principalmente na cintura pélvica. O diagnóstico é pela análise das mutações do DNA, as vezes, biopsia muscular, indica-se diagnostico da distrofia muscular da cintura pélvica pro achados clínicos caracterizo, idade de acometimento, historia familiar e exige análise de mutação do DNA de leucócitos no sangue periférico como principal teste confirmatório, pode ser realizar histologia muscular, imunocitoquimica e analise Western blot
O tratamento é pela manutenção da função e prevenção das contraturas, o tratamento da distrofia muscular pélvica visa manter a função e prevenir as contraturas. Diretrizes emitidas pela American Academy Of Neurology recomendam que os pacientes com DMCP recém-diagnosticado, com alto risco de complicações cardíacas seja encaminhada para avaliação cardíaca, mesmo na ausência de sintomas de cardíacos. Aqueles com risco de insuficiência respiratória submetida a teste de função pulmonar, e todos so pacientes deve ser encaminhados a clinica multiespecialidade com experiencia emdoença neuromusculares. Pesquisa atuais mostra que terapia genética transplante de mioblasto, anticorpos neutralizante de miostatina e hormônios de crescimento não tem nenhum papel, exceto em ensaio clínicos 
ACOMPANHAMENTO MULTIDISCIPLINAR EM PACIENTE DEBILTIADO FISICAMENTE
O acompanhamento especial para pessoa com deficiência é o conjunto de tratamentos e ações preventivas realizada na reabilitação das capacidades e habilidades físicas, cognitivas e sensoriais delas. Formado por equipe multidisciplinar, pode abordar profissionais da aérea da saúde, educação, lazer, assistência social, etc. Nesse cenário, um dos principais objetivos do atendimento especializado é proporciona bem-estar; autonomia e independência no dia-ainda da pessoa com deficiência. Além do tratamento medico, o acompanhamento méedico especializado realizado pelos profissionais de reabilitação também faz a diferença na inclusão e na participação social das pessoas com deficiência. A atuação de profissionais de reabilitação da saúde e educação; os profissionais que atuam na reabilitação das pessoa om deficiências serias terapeuta ocupacionais, fisioterapeutas, fonoaudiólogos, ortopedista, reumatologista, neurologistas, nutricionista, pedagogos ...