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Epilepsia e convulsão Crise convulsiva: ● A crise febril ou convulsiva corresponde a forma mais comum de crises epiléticas na infância ● É uma crise que se baseia em uma história familiar positiva. Essas convulsões associadas a febre são eventos comuns nos departamentos de emergência, afetando principalmente crianças de 6 meses a 5 anos. ● Em outras palavras a crise convulsiva é uma atividade anormal, a qual gera sinais e sintomas musculares. Conduta: 1. Criança está convulsionando: = benzodiazepínico e depois avalia a febre. 2. Criança NÃO está convulsionando: avaliar a causa da febre e tratar. Convulsão Definição: Manifestação motora, que pode ou não ser decorrente de uma crise epilética DEFINIÇÕES: EPILEPSIA: ● Definida após o indivíduo ter duas os mais crises epilépticas não provocadas (recorrência) ● Há, portanto, uma predisposição persistente do cérebro a gerar crises epilépticas Estado de mal epiléptico: ● Crise epiléptica continua com duração superior a 30 minutos ou crises sequenciais sem recuperação da consciência entre elas Crise epiléptica: ● Descarga elétrica anormal, generalizada ou de um determinado grupo neuronal, que pode ocorrer espontaneamente ou ser provocada por eventos exógenos (febre, intoxicação, distúrbio metabólico, dentre outros) Convulsão: ● Crise epiléptica com manifestações sensório-motoras ou comportamentais DIFERENÇA ENTRE: Convulsão e epilepsia 1. Convulsão ● Atividade elétrica anormal ● Atividade neuronal anormal que gera sinais e sintomas específicos (sintoma) 2. Epilepsia ● Predisposição a crises convulsivas ● O cérebro (rede neuronal) tem uma pré-disposição a novas crises convulsivas (doença) Epilepsia: Crise epiléptica Uma crise epiléptica é a ocorrência de sinais e/ou sintomas transitórios, decorrentes da atividade neuronal anormal excessiva ou síncrona no cérebro. Classificação das crises epiléticas Crises parciais ou focais: ● Se originam nas redes neuronais licitadas a um hemisfério cerebral, produzem sinais e sintomas correspondente a região específica do cérebro que é afetada pela crise. Crises focais com ou sem generalização secundária correspondem a cerca de 70% das crises em adultos. Crises generalizadas: ● Rapidamente afetam extensas redes neuronais em ambos os hemisférios cerebrais, e seus sinais e sintomas são consistentes com envolvimento substancial de ambos os lados do cérebro. Entre as crises generalizadas, destacam-se as crises tônico-clônicas generalizadas, as ausências, as mioclonias e os espasmos infantis,. ● As crises tônico-clônicas generalizadas (convulsões) são caracterizadas por contração tônica simétrica e bilateral, seguida de contração clônica dos quatro membros, usualmente associadas a fenômenos autonômicos como apneia, liberação esfincteriana, sialorreia e mordedura de língua, durante cerca de 1 minuto. ● Crises de ausência consistem de breves episódios de comprometimento de consciência acompanhados por manifestações motoras muito discretas como automatismos orais e manuais, piscamento, aumento ou diminuição do tônus muscular e sinais autonômicos. Duram cerca de 10 a 30 segundos e apresentam início e término abruptos, sem confusão pós-crítica, ocorrendo, em geral, várias vezes ao dia, sendo facilmente desencadeadas por hiperventilação. ● Mioclonias são contrações musculares súbitas, breves, que se assemelham a choques. Podem afetar a musculatura facial, o tronco, uma extremidade, um músculo ou um grupo muscular e podem ser generalizadas, ocorrendo de uma forma isolada ou repetida, sendo precipitadas por privação de sono, despertar ou adormecer, fazem com que o paciente atire objetos que esteja segurando. ● espasmos infantis, também denominados espasmos epilépticos, caracterizam-se por contração tônica rápida, com duração de 1 a 15 segundos, da musculatura do pescoço, tronco e membros, podendo assumir caráter em flexão ou em extensão. Podem ocorrer formas limitadas com contração da musculatura facial ou queda da cabeça. Ocorrem em salvas, especialmente ao despertar e durante a sonolência. Crises febris: ● Crises febris ocorrem em uma faixa etária específica - entre 3 meses a 5 anos de idade, com pico de incidência antes dos 2 anos, em vigência de febre, na ausência de infecção do sistema nervoso central (meningite ou encefalite). ● A crise febril pode ocorrer imediatamente antes da elevação da temperatura ou no contexto de doença infecciosa aguda, sem febre (crise febril “afebril”). ● Fortemente influenciado por fatores genéticos ● As crises febris podem manifestar-se como crises febris simples, com abalos generalizados de duração menor que 15 minutos ou ● Crises febris complicadas, que apresentem algumas das seguintes características: duração maior que 15 minutos, crises reentrantes ou crises com sinais focais (abalos ou enrijecimento muscular unilateral, paresia unilateral pós-ictal). ● Crises febris complicadas associam-se a maior risco de desenvolvimento de epilepsia. EPILEPSIA OBJETIVOS: Classificação ● SEM perda da consciência ● COM perda da consciência ● Com generalização secundária ● Ausência ● Mioclônica ● Atônica Cerca de ⅓ dos pacientes quando fazem crise, na realidade são “pseudocrises”. Epidemiologia ● É a doença neurológica mais prevalente do mundo; ● Estimativa de 65 milhões de pessoas afetadas; ● As estimativas brutas de incidência de epilepsia variam de 15 a 113 em cada 100 mil pessoas por ano, dependendo da população estudada; ● Incidência na infância duas vezes maior do que na população adulta; Etiologia Principais causas de epilepsia nas diferentes faixas etárias: Podemos organizar as etiologias em 5 principais grupos: ● Estrutural ● Genética ● Infecciosa ● Metabólica ● Imune ● Desconhecida A epilepsia de um paciente pode ser classificada em mais de uma categoria etiológica. Estrutural Se refere a anormalidades visíveis em estudos de neuroimagem estrutural. 1. Adquiridas ● Encefalopatia hipóxico-isquêmica ● Acidente vascular cerebral ● Trauma e infecção 2. Genéticas ● Esclerose tuberculosa É importante salientar que, apesar de existir uma base genética em tais formações, é a alteração estrutural a responsável pela epilepsia deste indivíduo. Genética ● A epilepsia genética é o resultado direto de uma mutação genética conhecida ou presumida na qual as crises epilépticas constituem o sintoma central da doença. As epilepsias na quais a etiologia genética tem sido implicada são muito diversas e, na maioria dos casos, os genes responsáveis ainda não são conhecidos ● As epilepsias genéticas constituem um grupo de epilepsias em que não existe lesão estrutural e que a epilepsia ocorra como resultado de um defeito genético conhecido ou presumido em que as crises epilépticas representem a manifestação fundamental desse defeito. ● O risco genético é dependente do tipo de epilepsia. Para indivíduos com crises focais, o risco de que seus filhos desenvolvam epilepsia é de 3 a 5%, e para aqueles com crises generalizadas, de 6 a 12%. A propensão genética determina, por exemplo, a predisposição de um determinado indivíduo a apresentar crises quando exposto a fatores exógenos ou endógenos como febre, infecções, medicamentos ou traumatismo craniano. Infecciosa ● Neurocisticercose ● Tuberculose ● HIV ● Malária cerebral ● Panencefalite ● Esclerose subaguda ● Toxoplasmose cerebral ● Infecções congênitas (zika vírus e citomegalovírus) Metabólica A epilepsia metabólica, por sua vez, é o resultado direto de um distúrbio metabólico conhecido ou presumido, no qual o sintoma central do distúrbio são as crises epilépticas. ● Porfiria ● Uremia ● Aminoacidopatias ● Crises por dependência de piridoxina Imune A epilepsia imune resulta diretamente de um distúrbio imune no qual as crises são o sintoma central desta afecção. Pode ser conceituada quando há evidência de uma inflamação imuno-mediada no sistema nervoso central. Desconhecidas A Epilepsia de etiologia desconhecida é descrita quando mesmo depois da investigação não é possível determinar a origem do quadro, não sendo possívelfazer um diagnóstico específico além da semiologia eletroclínica básica. Fisiopatologia ● Descargas neuronais excessivas e síncronas em determinada população neuronal, causando desequilíbrio entre excitação e inibição ● Alteração das correntes iônicas a nível neuronal - entrada de sódio e cálcio: despolarização neuronal e aumento da excitabilidade - Saída de potássio: hiperpolarização dos detritos com diminuição da excitabilidade ● Alteração dos receptores de neurotransmissores, por sua vez associados a canais iônicos (Glutamato/GABA). Sendo assim, podemos dizer que cinco são os principais fatores envolvidos na epileptogênese: 1. Eventos intrínsecos da membrana de determinadas células; 2. O grau de desinibição da população neuronal; 3. Presença de circuitos recorrentes excitatórios; 4. Modulação da concentração de íons transmissores no espaço intercelular; 5. Presença de interações elétricas entre os neurônios. Quadro clínico As crises epilépticas podem se manifestar de diversas maneiras: A crise convulsiva é a forma mais conhecida pelas pessoas e é identificada como “ataque epiléptico”. Nesse tipo de crise a pessoa pode: ● Cair ao chão ● Apresentar contrações musculares em todo o corpo ● Mordedura de língua ● Salivação intensa ● Respiração ofegante ● Até urinar Crises do tipo ausência: ● Olhar fixo ● Perde o contato com o meio por alguns segundos ● Curtíssima duração -Há um tipo de crise que se manifesta como se a pessoa estivesse “alerta” mas não tem controle de seus atos, fazendo movimentos automaticamente, em geral a pessoa não se recorda do que aconteceu quando a crise termina. Esta é chamada de crise parcial complexa: ● Pode ficar mastigando ● Falando de modo incompreensível ● Andando sem direção definida Geral: ● Perda abrupta de consciência, queda ao solo e abalos convulsivos nos quatro membros ● Sialorreia ● Cianose ● LESÕES FOCAIS: Parestesias, alterações visuais, olfatórias, auditivas Focais: Manifestações motoras: Automatismo Atônica (perda do tônus muscular) Tônico (hipertrofia muscular) Espasmos epilépticos Manifestações não motoras Autonômico (pálido, sudoreico) Cognitivo (alteração na linguagem) Emocional Sensitivo Parada comportamental Diagnóstico ● Glicemia ● Rastreio infeccioso ● Alterações hidroeletrolíticas ● Perfil toxicológico ● Eletroencefalograma ● TC ● Ressonância magnética Tratamento Drogas antiepilépticas (DAEs) • FOCAIS : Carbamazepina Fenitoína Lamotrigina Topiramato • GENERALIZADAS: Valproato Lamotrigina Etossuximida COMO A FEBRE INFLUENCIA AS CONVULSÕES: Crises febris ocorrem em uma faixa etária específica (entre 3 meses e 5 anos de idade) A crise febril pode acontecer imediatamente antes da elevação da temperatura ou no contexto de doença infecciosa aguda, sem febre. Crises febris simples: com abalos generalizados de duração menor que 15 min Crises febris complicada: duração maior que 15 min, crises reentrantes ou crises com sinais focais Convulsões febris são convulsões desencadeadas por uma febre de pelo menos 38ºC TRATAMENTO DAS CONVULSÕES: Fármacos anticonvulsivantes Os fármacos usados para tratar a epilepsia geralmente inibem o disparo dos neurônios no cérebro por: ● Aumentar os efeitos inibitórios do ácido gama-aminobutírico(GABA) ● Reduzir os efeitos dos aminoácidos excitatórios glutamato e aspartATO ● Alterar o movimento dos íons sódio e cálcio pelas membrana dos neurônios BARBITURATOS ANTICONVULSIVANTES: Facilitam e prolongam os efeitos inibidores do GABA ● Fenobarbital: Inibe as convulsões envolve a potencialização da inibição sináptica por ação no receptor GABA HIDANTOÍNAS: Fenitoína, etotoína, mefenitoína, fosfenitoína ● Bloqueia os canais de sódio voltagem-dependentes e inibem a geração de potenciais de ação repetitivo CARBAMAZEPINA: Convulsões parciais ● bloqueia canais de sódio e inibe os disparos repetitivos de alta frequência nos neurônios ● Age na pré-sinapse ao reduzir a transmissão sináptica ETOSSUXIMIDA, FENSUXIMIDA, METOSSUXIMIDA: ● Bloqueia os canais de cálcio voltagem dependente ÁCIDO VALPRÓICO: Bloqueio de canais de sódio, bloqueio da transaminase GABA e ações nos canais de cálcio tipo T BENZODIAZEPÍNICOS: Tratamento de crises agudas ● Se ligam ao receptor GABA e aumentam a eficiência da inibição sináptica ● Clonazepam é um fármaco de ação longa ● Diazepam: GABAPENTINA: Eficiente como auxiliar no tratamento das convulsões parciais e tônico-clônicas generalizadas LAMOTRIGINA: Tratamento das crises parciais e tônico-clônicos secundariamente generalizadas dos adultos e da síndrome de Lennox- Gastaut das crianças e adultos ● Bloqueia canais de sódio e canais de cálcio alta voltagem-dependentes TIAGABINA: Inibe o transportador de GABA e desse modo reduz a receptação desse neurotransmissor pelos neurônios e pela glia, prolongando a ação inibitória do GABA liberado na fenda sináptica TOPIRAMATO: Bloqueio dos canais de sódio dependentes de voltagem FELBAMATO: anticonvulsivante utilizado no tratamento de epilepsia. É usado para tratar convulsões parciais em adultos e convulsões parciais e generalizadas associadas a síndrome de Lennox-gastaut em crianças VIGABATRINA: Constituir um inibidor irreversível do GABA amino-transferase PERAMPANEL: Atua de modo seletivo nos receptores glutamatérgicos
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