Demência - Tut 2

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EMANUELA HANNOFF PILON – MEDICINA 202 – 6ª FASE 
Demências – Tut 2 
- Segundo o MS: é uma síndrome clínica caracterizada por 
declínio cognitivo e/ou por alterações comportamentais 
(neuropsiquiátricas) em relação a um nível prévio de 
desempenho, importantes o suficiente para interferir nas 
atividades de vida diária (capacidade funcional) e na 
independência, e que não são explicáveis por delirium (estado 
confusional agudo) ou doença psiquiátrica maior. 
- Dx de sd demencial é clínico, com avaliação do desempenho 
cognitivo e funcional: labs, neuroimagem estrutural e funcional, 
EEG, LCR, avaliação cognitiva-MNM. 
- Testes de fluência verbal, memória de figuras ou lista de 
palavras CREAD, desenho do relógio aumentam a acurácia do 
dx de demência. 
- Nota de corte para dx de demência: 
• Lista de palavras CERAD (evocação tardia): <3 
• Memória de figuras (evocação tardia): <6 
• Fluência verbal (animais/min): <9 (analfabeto); <12 (1-7a de 
escolaridade); <13 (escolaridade >7a) 
- Análise do LCR auxilia no dx precoce da DA (mesmo com 
comprometimento cognitivo leve), quando se utiliza a dosagem 
de proteínas tau, tau fosforilada e beta-amilóide. 
- Demência primária: degenerativa, sd demencial é a 
manifestação clínica principal. Causa mais frequente é DA, 
outras como frontotemporal, corpos de Lewy. 
- 4 perfis principais são descritos: síndrome amnéstica 
progressiva (DA), disfunção viso-espacial progressiva 
(demência com corpos de Lewy ou DA), alteração progressiva 
de linguagem (afasia progressiva primária ou, eventualmente, 
DA, sobretudo nos casos de início pré-senil) e transtorno 
progressivo de comportamento (demência frontotemporal). 
- Demência sem comprometimento do SNC são decorrentes de 
transtornos de origem tóxica ou metabólica, secundária a 
doenças sistêmicas ou fármacos sobre SNC. Dx específico 
depende de labs ou de exames de neuroimagem estrutural. 
 
Demências potencialmente reversíveis: ~10% são 
subdivididas em 3 grupos: demência com comprometimento 
estrutural do SNC (hidrocefalia, tumores, doenças infecciosas); 
medicamentos, carência nutricional, dist. Hidroeletrolítico; 
transtornos psiquiátricos, como a depressão maior. 
- Demência rapidamente progressiva caracterizadas por 
intervalo menor que 2 anos entre a instalação dos sintomas e o 
dx de demência ou morte. 
Doença de Alzheimer – cap. 22 
- Doença neurodegenerativa progressiva e heterogênea nos 
seus aspectos etiológico, clínico e neuropatológico. 
- Provoca declínio funcional progressivo e perda gradual da 
autonomia, que leva a dependência total. Há deterioração das 
funções cognitivas, do comprometimento para desempenhar 
atividades de vida diária e ocorrência de uma variedade de 
distúrbios de comportamento e sintomas neuropsiquiátricos. 
EPIDEMIOLOGIA: forma mais frequente de demência. 
Subdiagnosticada pois muitos acham ser normal do 
envelhecimento. 
ETIOLOGIA multifatorial: fatores genéticos e ambientai, agindo 
por meio de interações, modulando o risco de desenvolver a 
doença. 
Fat. De risco NÃO modificáveis: idade, feminino (>80a), Sd 
Down, hist. Familiar + e gene suscetível (Apoliproteína E). 
Fat de risco potencialmente modificáveis: baixo nível 
educacional (menor capacidade de compensação para qualquer 
déficit cognitivo), HAS (adição de colesterol em cels nervosas 
aumenta a concentração de b-amiloide), déficit auditivo, 
obesidade, tabagismo, depressão, inatividade física, baixo 
contato social/isolamento social e diabetes, +3 novos em 2020: 
consumo excessivo de álcool, TCE e poluição do ar. 
Fatores protetores: masc, nível educacional elevado, vida ativa 
e estimulação cognitiva constante, engajamento em atividades 
sociais e lazer, suporte e redes sociais, atividade física regular, 
dieta mediterrânea, dieta rica em antioxidante e vit E, uso de 
estatina, anti-hip, TRH, AINE, consumo moderado de álcool, uso 
de prótese auditiva se indicado, ausência de TCE, alelo E2, 
baixos níveis de colesterol. 
NEUROPATOLOGIA 
- Os principais achados neuropatológicos são a perda neuronal 
e degenerações sinápticas intensas, com acúmulo e 
deposição no córtex cerebral de duas lesões principais: placas 
senis e emaranhados neurofibrilares. 
PLACAS SENIS: lesões extracelulares formadas de debris e 
restos celulares com um núcleo central proteico solido 
constituído pelo peptídeo beta amiloide (originado da clivagem 
de proteína precursora APP pela enzima B secretase e gama 
secretase, sendo que no fisiológico é pela alfa secretase). 
EMARANHADOS NEUROFIBRILARES: inclusões intraneurais 
compostas de bandas de elementos citoesqueléticos anormais 
medindo 20nm de diâmetro com constrições regulares a cada 
80nm. Principal componente é a proteína tau na forma 
hiperfosforilada: fisiologicamente ela fornece estabilidade ao 
sistema de microtúbulos no interior dos neurônios, na DA tem 
fosforilação anormal dessa proteína, que faz instabilidade das 
tubulinas, fazendo edema e distrofia dos microtúbulos e por fim 
morte neuronal. 
- Consenso cumulativo de que a produção e o acúmulo do 
peptídeo beta amiloide tenham papel central na patogênese da 
DA: cascata amiloide 
- Fenômenos secundários como consequência da geração e 
deposição de beta amiloide: formação de emaranhados 
neurofibrilares, processo oxidativo e peroxidação lipídica, 
excitotoxicidade glutamatérgica, inflamação e ativação da 
cascata da morte celular por apoptose e déficit colinérgico. 
- Perna neuronal faz depleção progressiva de norepinefrina, 
serotonina e acetilcolina: perdas neuronais particularmente 
expressivas nas vias colinérgicas que partem de grupos 
nucleares subcorticais dos núcleos prosencefalicos basais em 
direção a formação hipocampal 
QUADRO CLÍNICO 
- Idosos ou familiares se queixam se piora no desempenho 
cognitivo com envelhecimento. 
- DA inicia frequentemente após os 60 anos, raro em pessoas 
com até 30 anos. Fatores que afeta sobrevida: idade, gênero e 
gravidade da demência. 
DUAS FASES QUE ANTECEDEM A DEMÊNCIA NA DA: fase 
pré clínica (com um longo período assintomático de até 20 anos 
que ocorre entre o aparecimento das primeiras lesões 
neuropatológicas e o aparecimento dos primeiros sintomas) e 
fase prodrômica (transtorno neurocognitivo leve). 
- Piora progressiva dos sintomas de modo gradual e contínuo, 
em geral de 8-12 anos: mas varia podendo ser 2 ou 25 anos 
depende a pessoa. 
FASE INICIAL DA DEMÊNCIA NA DA: dura média 2-3a, 
sintomas vagos e difusos, comprometimento da memória é o 
sintoma mais proeminente e precoce, principalmente de 
memória declarativa episódica. Os déficits de memória de 
evocação inicialmente são mais em dificuldade de recordar 
datas, compromissos, nomes familiares e fatos recentes, podem 
ser acompanhados de anosognosia (pessoa não tem 
consciência da própria doença). 
- Pode perder objetos pessoais, desorientação progressiva 
tempo/espaço, dificuldade para reconhecer faces. Podem 
também apresentar: perda da concentração, perda de iniciativa, 
retraimento social, abandono dos passatempos, mudanças de 
humor (depressão), apatia, alterações de comportamento, ideias 
delirantes (mais raro). 
FASE INTERMEDIÁRIA: dura 2-10a, deterioração mais 
acentuada dos déficits de memória, aparecimento de sintomas 
focais (afasia, apraxia ideatória e ideomotora, agnosia, 
alterações visuais-espaciais e visuais-construtivas). Memória 
remota comprometida, julgamento fica alterado. Se considera 
apto para realizar tarefas além das suas capacidades (cuidar do 
dinheiro) e subestima riscos envolvidos (dirigir). 
- Capacidade para realizar cálculos, fazer abstrações, resolver 
problemas, organizar, traçar objetivos, planejar ações e realizar 
tarefas em etapas seriamente afetada: perda das habilidades 
para realizar tarefas da vida diária, tendo então declínio cognitivo 
e funcional (hierárquica, primeiro dificuldade em executar 
atividades instrumentais como cozinhare pegar ônibus, depois 
para tarefas básicas como se vestir, alimentar e tomar banho). 
- Pode ter sintomas motores extrapiramidais com alteração da 
postura e marcha, aumento do tônus muscular... Sintomas 
neuropsiquiátricos não cognitivos como agitação, perambulação, 
agressividade, questionamento repetidos, reações catastróficas, 
transtornos do sono e síndrome do entardecer. Depressão na 
DA, psicose na DA e apatia na DA, ideias paranoides 
persecutórias (acreditar que foi roubado). 
FASE AVANÇADA: duração de 8-12 anos, todas as funções 
cognitivas estão gravemente comprometidas, dificuldade para 
reconhecer faces e espaços familiares. Perda total da 
capacidade para realizar AVD: totalmente dependentes. 
Alterações de linguagem + evidentes. Ficam acamados com 
incontinência urinaria e fecal. 
- Morte sobrevém como complicação da síndrome de imobilismo 
em decorrência de septicemia causada por pneumonia, infecção 
urinaria e lesões por pressão. 
FAST – Página 433 
 
 
DIAGNÓSTICO 
- Demência traz comprometimento múltiplo, com déficit cognitivo 
da memória pensamento, orientação, compreensão, linguagem, 
cálculo, capacidade de aprendizagem, pensamento abstrato e 
julgamento. Para dx, os déficits precisam causar 
comprometimento de atividades profissionais, ocupacionais e 
sociais do indivíduo. 
EMANUELA HANNOFF PILON – MEDICINA 202 – 6ª FASE 
 
- Depois do dx, achar déficits cognitivos e não cognitivos 
presentes e correlacionar com a clínica, avaliação dos testes, 
labs e neuroimagem. 
NICDS-ADRDA 
 
- cid 10 
 
- DX com testes que definem os fenótipos clínicos e a 
incorporação de biomarcadores no processo do dx. 
- Sistema AT(N): A de beta-amiloide; T de proteína Tau e N de 
neurodegeneração. 
 
ABAIXO: critérios do IWG-2 para DA típica 
 
ABAIXO: critérios do IWG-2 para DA atípica 
 
 
ACIMA: Critério DSM-5 
- DX de demência de corpos de Lewy deve ser excluído antes 
do dx de DA. 
INVESTIGAÇÃO 
- Qto menor duração dos sintomas e gravidade dos déficits, 
melhor as condições de planejamento do tto de DA e chance de 
detecção de fatores agravantes, intervenções precoces e 
prevenção de complicações. 
- História: medicamentos (prescritos ou ñ), comorbidades, 
hábitos de vida, alcoolismo, doenças prévias. História familiar 
para demência e FR para doenças cerebrovasculares. Pedir 
informações sobre a personalidade prévia, para auxílio no dx e 
estimar o impacto da doença sobre o pcte. 
- EF/neurológico: frequentemente insuficientes para diagnostico 
de DA, precisando correlacionar com dados clínicos e exames 
complementares 
- AVALIAÇÃO DO ESTADO MENTAL: 
- Mini-mental é um dos métodos de triagem + usados no mundo, 
fazendo avaliação das orientações temporal e espacial, 
memória, atenção, calculo, linguagem e habilidades visuais 
construtivas (escore pela escolaridade ta lá no começo do tut) 
- Teste de fluência verbal semântica, teste do relogio, teste de 
memória de figuras e o teste de lista de palavras. 
▪ MoCA só usa para pctes com queixas leves e alta escolaridade. 
- Teste do relógio reflete funcionamento frontal e temporoparietal 
e avalia funções executivas, memoria, habilidades visuais 
espaciais, visuais construtivas, abstração e compreensão verbal. 
- No DA a fluência semântica (áreas temporais mesiais) mais 
precocemente afetadas do que a fluência fonêmica (áreas 
frontais). 
EXAMES COMPLEMENTARES: 
- Neuroimagem estrutural: TC ou RM são recomendadas de 
rotina para avaliação e diagnostico iniciais de demência, pelo 
menos 1 vez em todos os casos. RM é mais sensível do que TC 
para avaliar grau de atrofia cerebral. Hiperintensidade de 
substancia branca é fator preditor independente para o declínio 
cognitivo da DA. 
- Neuroimagem funcional e molecular PET: analisam 
metabolismo cerebral: aumenta confiabilidade do diagnostico de 
DA e auxilia no diagnostico diferencial com outras formas de 
demência. Deficits metabólicos e perfusionais em córtex de 
associação bilateral, incluindo cíngulo posterior e pre cuneo, 
aumentam precisão diagnostica da DA 
- Marcadores em fluidos biológicos LCR e sangue: diminuição da 
concentração da proteína beta amiloide, aumento da 
concentração das proteínas tau total e tau fosforilada pela lesão 
neuronal associada ao acumulo intracelular de ENF e 
neurodegeneração. 
 
TRATAMENTO 
- Ainda não existe medicamento que interrompam ou modificam 
o curso da DA, mas tem melhora nos desempenhos cognitivo ou 
funcional, e redução da ocorrência dos distúrbios de 
comportamento e dos sintomas neuropsiquiátricos. É incurável, 
mas tratável. 
- Enfoque principal do tratamento é direcionado para medidas de 
intervenção sobre as alterações cognitivas, do humor e dos 
sintomas psicológicos e do comportamento na tentativa de 
reduzir o ritmo de progressão da doença, reduzir ou 
estabilizar os principais sintomas, melhorando impacto 
sobre o cuidador, reduzir dependência funcional e a 
necessidade de institucionalização. 
- TTO FARMACOLÓGICO SINTOMÁTICO: efeitos benéficos 
nos aspectos cognitivos, comportamental e funcional, melhora 
subjetiva global e no desempenho das AVD: melhora qualidade 
de vida. 
- Únicas classes farmacológicas aprovadas para tratamento das 
demências: anticolinesterasicos ou inibidores da 
colinesterase (donepezila, rivastigmina e galantamina: ação 
dose dependente), juntamente com a memantina (antagonista 
não competitivo de afinidade moderada do receptor NMDA, pela 
estimulação excessiva e ativação inadequada dos receptores de 
NMDA pelo glutamato são atribuídas como causa de 
neurotoxicidade). 
Demências degenerativas ñ Alzheimer – cap. 23 
DEMÊNCIAS FRONTOTEMPORAIS (DFT) 
- Demência frontal variante comportamental (DFTvc), afasia 
progressiva primária variante semântica ou demência semântica 
EMANUELA HANNOFF PILON – MEDICINA 202 – 6ª FASE 
(APPvs), afasia progressiva primária não fluente ou agramática 
(APPnf). 
- Atrofia dos lobos frontais e das porções anteriores dos 
lobos temporais: perda neuronal cortical, mais intensa nos 
lobos frontais e nas porções anteriores dos lobos temporais. Os 
casos de DFTvc apresentam patologia tau ou TDP-43; nos de 
APPnf, o predomínio é de proteína tau, enquanto nos casos de 
APPvs há predomínio de patologia TDP-43. 
- Início insidioso, progressão lenta de mudança de 
personalidade, conduta social, comportamento, alterações e 
linguagem, exibindo um QC sugestivo de desordem do lobo 
frontal e de disfunção executiva. 
- DFTvc: Pode ter alteração pronunciada e precoce do 
comportamento. Memória episódica, particularmente em relação 
à recordação de eventos autobiográficos recentes, encontra-se 
preservada nas fases iniciais. Com avançar da doença a 
memória tende a piorar. 
- Achado característico na neuroimagem estrutural é o de atrofia 
frontal e/ou temporal anterior mais acentuada em relação ao 
restante. 
- Desinibição precoce, apatia/inercia precoce, perda precoce da 
empatia, comportamentos perseverativos, estereotipatos e 
compulsivos precoces, hiperoralidade e alterações do habito 
alumentar, perfil neuropsicológico (déficit em funções 
executivas, relativa preservação da memória episódica, relativa 
preservação da habilidade visuespacial) 
- Atrofia frontal ou temporal anterior na ressonância magnética 
ou na tomografia computadorizada de crânio 
- Hipoperfusão frontal ou temporal anterior na tomografia por 
emissão de fóton único (SPECT cerebral) ou hipo-metabolismo 
frontal ou temporal anterior na tomografia por emissão de 
pósitrons (PET-FDG). 
APP tem mais relação com afasia progressiva primária 
- APPvs: anomia (dificuldade para nomeação), dificuldade de 
compreensão de palavras isoladas. Atrofia de predomínio em 
regiões temporais anteriores, muitas vezes assimétrica. 
Hipoperfusão ou hipometabolismo nessas mesmas regiões. 
- APPnf: agramatismo, redução de fluência verbal e esforço de 
produção oral e apraxia de fala.Perfil neuropsicológico consiste 
em bom desempenho nas provas de memória semântica (exceto 
naquelas que requerem fluência verbal), percepção e 
habilidades visuoespaciais. Sinais de atrofia em regioes 
perisylvianas esquerdas (córtex frontal inferior e insula), 
hipoperfusão e hipometabolismo nessas áreas. 
TRATAMENTO 
- Não há tratamento que retarde a progressão das formas 
clínicas de DFT. 
- DFTvc por déficit serotoninérgico a nível pós-sináptico: 
antidepressivos inibidores seletivos da recaptação da 
serotonina, trazadona, psicoestimulantes, inibidores da 
colinesterase e memantina. 
- APP nenhum fármaco teve eficácia nos estudos clínicos 
DEMÊNCIA COM CORPOS DE LEWY (DCL) 
- Declínio cognitivo progressivo, associado a déficit de atenção, 
habilidades frontossubcorticais e visuoepaciais e disfunção 
executiva proeminentes. É mais comum em homens. 
- Agregação anormal de uma proteína sináptica denominada 
sinucleina (sinucleinopatias: junto com doença de Parkinson 
idiopática, atrofia de múltiplos sistêmicas, distrofia 
neuroaxonal...) 
FISIOPATOLOGIA: placas neuríticas em áreas neoccorticais 
(densidade as vezes suficiente para diagnostico AP de DA), 
emaranhados neurofibrilares menos frequentes e menos 
intensos, aspecto patológico mais marcante é presença de 
corpos de Lewy. 
- Corpos de Lewy em núcleos subcorticais (clássicos: morfologia 
clássica: presença de inclusões neuronais intracitoplasmáticas 
únicas ou múltiplas, de formato esférico) e em regioes corticais 
(corpos de Lewy menores e com diferentes formatos, + nos lobos 
temporais). 
- Principais componentes dos corpos de lewy: proteínas 
neurofilamentares, ubiquitina e sinucleína (proteína sináptica 
normal implicada na produção de vesículas sinápticas e que se 
agrega para formar os corpos de lewy: principal marcador de 
DCL e demência associada a doença de Parkinson). 
QC: flutuações cognitivas com pronunciadas variações no 
estado de alerta e atenção, alucinações visuais recorrentes, 
tipicamente bem-formadas e detalhadas, e sinais de 
parkinsonismo espontâneo, transtorno do sono REM, 
bradicinesia (lentidão de movimentos), tremores de repouso ou 
rigidez. 
DIAGNÓSTICO se dá por critérios 
Critério obrigatório: declínio cognitivo progressivo suficiente 
para interferir nas atividades sociais e ocupacionais: déficit 
proeminente em testes de atenção, habilidades visuoespaciais e 
funções frontais subcorticais, comprometimento da memória 
pode não ocorrer nos estágios iniciais, mas é evidente com a 
progressão. 
Critérios centrais: 2 para provável e 1 para possível: flutuação 
da cognição com variação na atenção e alerta, alucinações 
visuais recorrentes que são tipicamente bem formadas e 
detalhadas, quadro de parkinsonismo espontâneo. 
Critérios sugestivos: se 1 central + 1 desse chama de provável: 
transtorno comportamental do sono REM, hipersensibilidade aos 
neurolépticos, SPECT ou PET demonstrando captação reduzida 
de dopamina pelos núcleos da base. 
Elementos de apoio ao dx: quedas repetidas, perda transitória 
e inexplicável da consciência, disfunção autonômica grave (hipo 
ortostática, incontinência urinária), alucinações de outras 
modalidades, delírios sistematizados e depressão. Além disso, 
atividade lento no ECG, cintilografia de miocárdio anormal, 
sensibilidade grave aos antipsicóticos. 
3 BIOMARCADORES INDICATIVOS: redução da captação e 
transporte de dopamina nos núcleos da base demonstrados por 
TC por emissão de fóton único e PETCT, captação anormal 
(baixa) de metaiodobenzilguanidina por cintilografia miocárdica 
e confirmação de polissonografia de sono REM sem atonia. 
- Diagnóstico de DCL deve ser excluído antes de se fazer 
diagnostico da DA. Deficit de memória ao contrário da DA, não 
necessariamente acontece nos estados iniciais. 
DX imporovável: doença cerebrovascular com sinal neurológico 
ou achados na neuroimagem; na presença de outra doença 
sistêmica que possa justificar o quadro clínico; se quadro de 
parkinsonismo aparecer pela 1ª vez somente no estágio 
avançado da doença. 
TRATAMENTO 
- TTO com o uso inibidores da colinesterase (déficit colinérgico 
intenso na doença: rivastigmina), memantina, agentes 
dopaminérgicos e, dependendo do caso, neurolépticos, 
antidepressivos e estabilizadores do humor. É importante 
ressaltar que nenhum dos agentes foi aprovado pelas agências 
reguladoras para o tratamento da DCL até o momento. 
Demências vasculares – cap. 24 
- 2ª causa mais frequente de demência no nosso país. 
Compreendem várias síndromes associadas a doenças 
cerebrovasculares. Demência vascular substitui por 
comprometimento cognitivo vascular, quando pcte tem impacto 
na QV e AVD com origem cerebrovascular, mas sem preencher 
critério tradicional para demência. 
- Síndromes típicas em que comprometimento cognitivo está 
associado a doenças cerebrovasculares: início abrupto, declínio 
por etapas, disfunção executiva, distúrbios de marcha e 
labilidade emocional, com evidências clínicas e neuroimagem de 
doença cerebrovascular. 
CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS 
- Doença com comprometimento cognitivo resultante de DCV e 
lesão cerebral isquêmica ou hemorrágica, tendo etiologias 
múltiplas (infarto em vasos múltiplos de grande calibre, infartos 
lacunares múltiplos, hipodensidade subcortical e demencia do 
tipo Binswanger, infarto único em localização estratégica, 
sequela de hemorragia subaracnoidiana e hematomas 
subdurais, vasculites inflamatórias, infecciosas e tóxicas...) e 
apresentação clínica heterogêneas. 
PERFIL DO DEMENTE VASCULAR 
- FR: HAS, DM, hiperlipidemia, tabagismo, fibrilação atrial. 
- Cardiopatia isquêmica ou ateromatose periférica, antecedentes 
de AIT ou AVE, evolução da demencia em graus, distúrbios 
urinários e distúrbios de marcha precoces, dificuldade mecânica 
da fala (disartria), disfagia, labilidade emocional com riso e choro 
espasmódicos, sindrome depressiva, sinais piramidais e 
extrapiramidais. 
Critério de demência vascular proposto pelo NINDS-AIREN: 
DEMÊNCIA VASCULAR PROVÁVEL: 
- 2 critérios precedentes: início da demência nos 3 meses que se 
seguem ao AVE, início abrupto ou progressão em degraus do 
declínio intelectual. 
- Distúrbios de marcha precoce, histórico de quedas frequentes, 
incontinência urinaria precoce sem causa urológica, paralisia 
pseudobulbar, mudanças de personalidade e/ou humor, abulia, 
labilidade emocional, lentidão psicomotora ou outros déficits 
subcorticais. 
- Elementos que põem em dúvida o dx: comprometimento inicial 
da memória e agravação progressiva deste e de outros déficits 
intelectuais, na ausência de lesões vasculares focais; Ausência 
de sinais neurológicos focais além do comprometimento 
cognitivo; Ausência de lesão vascular à neuroimagem. 
DEMÊNCIA VASCULAR POSSÍVEL: dx clínico mantido se 
houver presença de demência tal como definido acima com 
sinais neurológicos focais em indivíduos sem realização de 
estudos por neuroimagem OU Se não houver relação temporal 
clara entre a demência e o AVE OU Indivíduo com evolução mais 
linear do comprometimento cognitivo, mas tendo evidências 
clínicas de uma doença vascular cerebral significativa. 
DEMÊCIA VASCULAR DEFINITIVA: todos os critérios clínicos 
de demência vascular; evidências histopatológicas de doença 
vascular cerebral; ausência de critérios histológicos da DA; 
ausência de outras entidades clínicas ou patológicas capazes de 
causar demência. 
CID-10 estabelece 6 subtipos de DVa: de início súbito; multi-
infarto; subcortical; mista cortical e subcortical; outras e 
demências não especificadas 
Segundo escalada de Hachinski, escore ≤ 4 sugere DA; um 
escore ≥ 7, um diagnóstico de DVa; enquanto escores 
intermediários de 5 a 6 referemse às demências mistas 
 
Essa escala de Hashinski foi modificada por Loeb, para incluir os 
achados neurorradiológicos: suspeita-se de: DVa, se o escore 
for igual ou superior a 5; e de DA, quandoo índice for igual ou 
menor que 2; escores de 3 ou 4 são inconclusivos. 
 
EMANUELA HANNOFF PILON – MEDICINA 202 – 6ª FASE 
CRITÉRIOS DO STATE OF CALIFORNIA ALZHEIMER’S 
DISEASE DIAGNOSTIC AND TREATMENT CENTERS 
- DVa provável: requer de dois ou mais AVE isquêmicos (pelo 
menos um deles fora do cerebelo) a partir da história, dos sinais 
neurológicos e/ou de estudos de neuroimagem. É quando tem 
relação entre começo da demência e DCV, com confirmação de 
neuroimagem. 
- Infarto cerebral único, situação em que uma relação temporal 
entre o infarto e o começo da demência deve estar claramente 
documentada, ainda que o intervalo de tempo entre os dois 
eventos não esteja especificado. 
- DVa possível, quando não há uma relação temporal clara entre 
o infarto cerebral único e o começo da demência ou nos 
indivíduos com evidência clínica e de neuroimagem da doença 
de Binswanger. 
- DVa definitiva, quando é necessário um exame histopatológico 
cerebral com a confirmação dos múltiplos infartos, com pelo 
menos um não cerebelar. Deve ter ausência de outros 
marcadores neuropatológicos como emaranhados 
neurofibrilares ou placas neuríticas ou corpos de Lewy. 
- Diagnóstico de demência mista: quando uma ou mais 
doença(s) sistêmica(s) ou cerebral(is) que possa(m) estar 
relacionada(s) à demência está(ão) presente(s), por exemplo, 
quando coexistem DVa e DA. 
CLASSIFICAÇÃO NEUROPATOLÓGICA 
Demência De Grandes Vasos: 
- Demência por múltiplos infartos (DMI): infartos múltiplos e 
grandes, corticais e subcorticais, em geral com infartos 
incompletos perifocais, especialmente na substância branca. 
- Demência por infarto estratégico (DIE): restrita, poucos infartos 
em regiões cerebrais subcorticais funcionalmente importantes 
(tálamo, gânglios basais, territórios das artérias cerebrais 
anterior e média, giro angular). 
Demência De Pequenos Vasos: 
- Demência por infarto subcortical: doença de Binswanger; 
estado lacunar – múltiplos pequenos infartos lacunares com 
infartos perifocais incompletos, especialmente na substância 
branca 
- Demência por infarto cortical e subcortical: angiopatia 
arteriosclerótica e hipertensiva, angiopatia amiloide, algumas 
vezes com hemorragia; doença vascular do colágeno; formas 
hereditárias; oclusão venosa. 
Demência hipóxico-isquemica/hipoperfusiva: encefalopatia 
hipoxico isquêmica difusa ou restrita devido a vulnerabilidade 
seletiva regional, infartos de substância branca incompleta, 
infartos em zona cinzenta. 
Demência Hemorrágica: hemorragia subdural, hemorragia 
subaracnóidea, hemorragia cerebral 
FISIOPATOLOGIA 
- Doenças relacionadas com pequenas artérias cerebrais 
subjacentes a infartos lacunares e isquemias subcorticais, 
atribuídas a lipo-hialinose ou microateroma de artérias 
penetrantes, são particularmente prevalentes em idosos, 
hipertensos e diabéticos. 
Lesões vasculares em geral são silenciosas, degenerativas e 
pequenas, mas concorrem como fator predisponente à 
demência em razão da redução da capacidade cerebral de 
reserva, trazendo o indivíduo para mais próximo do nível 
de insuficiência, no qual lesões menores podem resultar em 
demência. Quanto mais se avança em idade, menores 
são as lesões necessárias para causar demência. Dito de outra 
maneira, um AVE pequeno que ocasiona demência em 
uma pessoa idosa pode não ser suficiente para fazê-lo em um 
indivíduo jovem, cuja reserva cerebral é maior. 
FATORES DE RISCO 
NÃO MODIFICÁVEIS: os dois fatores não modificáveis mais 
importantes são o sexo (homens + acometido e tem incidência 
maior de DVa em idades mais jovens que as mulheres) e a idade 
(risco aumenta com a idade), seguidos por predisposição 
genética, etnia (Russia e Japão) e história prévia de AVE. 
MODIFICÁVEIS: aqueles que reduzam a DCV: hipertensão 
arterial, diabetes melito, doença coronariana, doença vascular 
periférica, lesões de substância branca, tabagismo e 
hiperlipidemia. 
Comorbidades: HAS, fibrilação atrial, doença cerebrovascular, 
sd de resistência insulínica e diabetes, obesidade. 
ABORDAGEM DIAGNÓSTICA 
- Sintomas clínicos relacionados com demência vascular: 
EVOLUÇÃO: início relativamente abrupto (dias ou semanas) da 
alteração cognitiva; Deterioração frequentemente em degraus 
(alguma recuperação depois piora) e flutuação do déficit 
cognitivo (diferença de 1 dia para o outro, dias de melhor e pior 
desempenho); Em alguns casos (20 a 40%) a deterioração é 
mais progressiva e insidiosa 
SINAIS NEUROLÓGICOS E PSIQUIATRICOS: Achados 
neurológicos ao exame clínico que denotam lesões cerebrais 
focais nos casos recentes: déficits sensoriais ou motores 
discretos, coordenação reduzida, reflexos tendíneos vivos, sinal 
de Babinski (dedos estendem e abrem). 
- Sinais bulbares incluindo disfagia e disartria 
- Distúrbio de marcha: hemiplégica, apráxico-atáxica, de 
pequenos passos 
- Desequilíbrio e quedas não provocadas 
- Urgência urinária; Lentidão psicomotora, funcionamento 
executivo anormal, Labilidade emocional (choro patológico); 
Personalidade preservada e insight nos casos leves a 
moderados. 
- Doenças afetivas: depressão, ansiedade, labilidade afetiva 
COMORBIDADES: história de doenças cardiovasculares (nem 
sempre presente): HAS, cardiopatia isquêmica, arritmias 
cardíacas. 
ACHADOS RADIOLÓGICOS: alterações de substância branca 
(leucoaraiose): hipodensidade subcortical à TC. 
- TC ou RM: infartos focais (70-90%), especialmente nas áreas 
límbicas e paralímbicas, áreas corticais de associação e 
territórios limítrofes. Lesões de substância branca difusas ou 
irregulares (70-100%), especialmente lesões mais extensas 
envolvendo mais de 25% da área total da substância branca. 
- SPECT ou PET: redução irregular do fluxo sanguíneo regional. 
- EEG: comparado com a DA, mas frequentemente normal. Se 
anormal, mais achados focais. As anormalidades aumentam 
estando o declínio intelectual mais grave. 
- LABS: nenhum teste específico, achados frequentemente 
relacionados com as doenças concomitantes como 
hiperlipidemias, DM, anormalidades ao ECG. 
TRATAMENTO 
 
TTO SINTOMÁTICO 
- Nootrópico e vasodilatadores (piracetam/Gingko biloba 
EGb761): sem evidência. 
- Colinérgicos sintéticos: sem evidência; 
- Anticolinesterásicos: evidência para donepezila, galantamina e 
rivastigmina. Inibem quebra da acetilcolina. 
- Glutamatérgico (memantina). 
- Outros fitoterápicos e terapia hormonal, sem evidências. 
Práticas alimentares e reabilitação cognitiva. 
Outras demências – cap. 25 
- Uso de determinadas substancias, depressão, anormalidades 
metabólicas (doenças tireoidianas), deficiência de B12, 
distúrbios do metabolismo do cálcio (hiperparatireoidismo), 
insuficiência hepática, hidrocefalia de pressão normal, 
hematoma subdural e neoplasias. 
- Diversos autores postulam que muitas das causas descritas 
sejam menos comumente reversíveis do que se acredita: baixa 
prevalência de causas totalmente reversíveis: constituem 
doenças associadas (comorbidades), com melhora cognitiva 
parcial (parcialmente reversíveis), ou melhora somente de outros 
sintomas clínicos relacionados com o transtorno, após o 
tratamento específico. 
- As causas mais frequentes em idosos: medicamentos, 
depressão, hipotireoidismo, deficiência de vitamina B12, HPN, 
HSDC e os tumores. 
CLASSIFICAÇÃO DAS DPR 
DOENÇAS INTRACEREBRAIS NÃO DEGENERATIVAS OU 
ENCEFALOPATIAS EXTRÍNSECAS: hidrocefalia de pressão 
normal, trauma, hidrocefalia pós traumática, lesões expansivas, 
tumores primários, hematoma subdural, metástases 
intracranianas, empiemas e abscessos intracranianos, lesões 
meníngeas. 
ENCEFALOPATIAS INFECCIOSAS: meningites crônicas 
(fúngica, tuberculose, encefalites, toxoplasmose, cisticercose, 
herpes, leucoencefalopatia multifocal progressiva), AIDS, 
neurossifilis, doença de Whipple, neuroborreliose (Lyme) 
ENCEFALOPATIAS RELACIONADAS COM O ÁLCOOL: 
síndrome de Wernicke-Korsakoff,demencia por alcoolismo 
cronico 
ENCEFALOPATIAS TÓXICAS: medicamentos (uso cronico de 
medicamentos com ação no SNC desencadeiam alterações 
cognitivas: medicamentos capazes de induzir o declínio 
cognitivo: os fármacos hipnótico-sedativos, os 
anticonvulsivantes, os anticolinérgicos, os antipsicóticos, os 
antidepressivos tricíclicos e os corticosteroides), metais 
pesados. 
ENCEFALOPATIAS METABÓLICAS, IMUNOLÓGICAS: 
distúrbios eletrolíticos (hiper/hiponatremia, hiper/hipocalcemia), 
doenças sistêmicas (doença de Wilson, encefalopatia renal, 
encefalopatia hepática, encefalopatia cardiorrespiratória), 
distúrbios endócrinos (doenças tireoidianas, paratireoidianas, 
adrenais, pituitárias, DM/hipogliemia), estados carenciais 
(deficiência de B12, folato, tiamina, niacina-pelagra), doenças do 
tecido conjuntivo, vasculites e imunomediadas (LES, vasculite 
reumatoide, poliartrite nodosa, sarcoidose, PTT...) 
DEMÊNCIA NA DEPRESSÃO: pseudodemencia depressiva 
OUTROS: apneia do sono, epilepsia, demencia induzida por 
radiação, encefalite límbica, encefalopatia por dialise 
DIAGNÓSTICO 
ROTINA NA INVESTIGAÇÃO DAS SÍNDROMES DEMENCIAIS 
(último consenso academia americana de neuro): hemograma, 
eletrólitos, glicose, ureia, creatinina, função hepática, dosagem 
de hormônios tireoidianos e nível sérico de vitamina B12. Antes 
pedia também VHS, exame de urina, sorologia para sífilis (FTA-
ABS: se + pede VDRL no LCR), sorologia para HIV (<60a e 
indivíduos no risco), exame de neuroimagem estrutural. 
QUANDO INDICADO LCR NO DX DE DEMÊNCIA: início pré 
senil (<65 anos), curso rapidamente progressivo, apresentação 
ou curso clinico atípicos, hidrocefalia comunicante, evidência ou 
suspeita de doença inflamatória, infecciosa (incluindo 
neurossífilis) ou neoplasias do SNC. 
CID-10: 
• F02.4: demência na doença causada pelo HIV: critérios 
clínicos de diagnóstico para demência, na ausência de uma 
doença ou condição concomitante, outra que não infecções 
pelo HIV, que pudesse explicar os achados. Inclui: complexo 
AIDS-demência encefalopatia ou encefalite subaguda pelo 
HIV 
• F02.8: demência em outras doenças específicas classificadas 
em outros locais: demencia pode ocorrer como manifestação 
ou consequencia de uma variedade de condições cerebrais e 
somáticas, para especificar etiologia o código da CID-10 da 
condição subjacente deve ser adicionado. Inclui demência em: 
Envenenamento por monóxido de carbono(T58); Epilepsia (G 
40.–); Degeneração hepato lenticular (doença de Wilson) 
(E83.0); Hipercalcemia (E83.5); Hipotireoidismo adquirido 
(E00. –, E02); Intoxicações (T36 – T65); Esclerose múltipla (G 
35); Neurossífilis (A52.1); Deficiência de niacina (pelagra) 
(E52); Poliarterite nodosa (M30.0) 
• F10-F19: transtornos mentais e de comportamento 
decorrentes do uso de substancias psicoativas: álcool, 
EMANUELA HANNOFF PILON – MEDICINA 202 – 6ª FASE 
opioides, canabinoide, sedativos, hipnóticos, uso de múltiplas 
substancias e uso de outras substancias psicoativas. 
• F1x.6: síndrome amnésica: psicose ou síndrome de Korsakoff 
induzida pelo álcool 
• F1x.7: transtorno psicótico residual e de inicio tardio: 
transtorno no qual alterações de cognição, afeto, 
personalidade ou comportamento induzidas por álcool ou 
outra substância psicoativa persistem além do período durante 
o qual um efeito direto da substância psicoativa pode ser 
razoavelmente considerado como operante. 
Critérios DSM5 para transtorno neurocognitivo maior ou leve 
induzido por substâcia/medicamento: prejuízos neurocognitivo 
não ocorrem durante delirium e duram mais que o tempo de 
intoxicação habitual; substância envolvida é capaz de causar o 
prejuízo; o período dos déficits coincidem com o período do uso 
e abstinência; o transtorno ñ é atribuído a outra condição médica. 
Critérios DSM5 para transtorno neurocognitivo maior ou leve 
induzido por lesão cerebral traumática: perda de consciência, 
amnésia pós-traumática, desorientação e confusão, sinais 
neurológicos (neuroimagem com lesão, corte no campo visual, 
hemiparesia); o transtorno aparece logo após ocorrer a lesão 
traumática ou após a recuperação de consciência, persistindo 
após o período agudo pós-lesão. 
Diagnóstico diferencial de demência – cap. 27 
- Delirium é uma spindrome adquirida com redução do estado de 
alerta, percepção, habilidade de mander ou desviar a atenção de 
maneira correta. Porém, seu início é súbito, com curso flutuante, 
alterna estado de consciência, cognição, atenção e alteração do 
sono. Alucinações e ideias delirantes são comuns. 
 
 - Depressão pode haver déficit de memória, perda de 
concentração e atenção, redução na capacidade intelectual, 
fadiga, perde de energia, alterações psicomotoras, sono e 
apetite. 
 
 
Fonte: Tratado de Geriatria e Gerontologia