PROBLEMA 23- SOI IV- DOENÇAS POLIPOSAS INTESTINAIS

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PROBLEMA 23|SISTEMAS ORGÂNICOS INTEGRADOS IV|@STUDYGABRIEL 
- São lesões protuberantes acima da superfície da 
mucosa e localizadas no cólon; 
- Podem ser classificadas em séssil (colado na 
mucosa) ou pediculadas; 
- Divididos em Não neoplásicos e Neoplásicos; 
 
PÓLIPOS NÃO NEOPLÁSICOS 
1.0 PÓLIPOS HIPERPLÁSICOS 
 Resultam da reposição diminuída de células 
epiteliais e do atraso na descamação das 
células epiteliais superficiais, levando ao 
empilhamento das células caliciformes e das 
células absortivas. 
 Essas lesões não apresentam potencial de 
malignidade; 
 Devem ser distinguidas dos adenomas 
serrilhados sésseis; 
 Protrusões nodulares lisas da mucosa, 
frequentemente nas cristas das pregas 
mucosas; 
 Pelo menos 5 pólipos hiperplásicos 
diagnosticados histopatologicamente e 
localizados próximo ao cólon sigmoide; 
 
2.0 PÓLIPOS INFLAMATÓRIOS 
 Os pacientes se apresentam com uma tríade 
clínica de sangramento retal, descarga de 
muco e lesão inflamatória da parede retal 
anterior; 
 Síndrome da úlcera retal solitária 
 Infiltrado inflamatório misto, erosão e 
hiperplasia epitelial com hiperplasia 
fibromuscular da lâmina própria 
 
3.0 PÓLIPOS HAMARTROMATOSOS 
 Relacionado à síndromes genéticas; 
 Risco de malignidade; 
 Pólipos que podem chegar até 5cm; 
 Podem causar intussuscepção e levar à 
obstrução; 
 As principais síndromes que levam à esses 
pólipos são: 
3.1 SÍNDROME DE PEUTZ-JEGHERS 
- Múltiplos pólipos hamartomatosos ao longo do TGI 
associado à manifestações cutâneas; 
- Pólipos mais frequentes no Intestino Delgado; 
- Alto risco de desenvolvimento de diversos tumores 
malignos; 
- Manchas melanocíticas nos lábios, boca e dedos; 
 
- Mutações germinativas heterozigóticas de perda 
de função no gene STK11 que controla metabolismo 
de crescimento celular; 
- A ausência de mutações no STK11 não exclui o 
diagnóstico; 
- Hemorragia digestiva, Suboclusão digital e 
intussuscepção; 
3.2 POLIPOSE JUVENIL 
- Ocorrem em pacientes com menos de 5 anos de 
idade; 
- Ausência de história familiar; 
- 3 a 100 pólipos hamartomatosos e podem requerer 
uma colectomia para limitar a hemorragia crônica; 
- Hematoquezia, Anemia, Prolapso através do reto; 
- Hipoproteinemia e Hipocalemia; 
- Normalmente localizada no reto sigmoide; 
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3.3 SÍNDROME DE COWDEN 
- Múltiplos hamartromas; 
- Associados a tumores de tireoide e de mama; 
- Macrocefalia; Tumores de SNC; 
- Discreto retardo mental; 
3.4 SÍNDROME DE CRONKHITE-CANADA 
- Hiperpigmentação; 
- Alopecia; Onicodistrofia; 
- Variante pré-maligna da polipose juvenil; 
PÓLIPOS NEOPLÁSICOS 
- Classificados em Benignos e Malignos; 
- Benignos: Adenoma (Tubular, Viloso, Tubuloviloso) 
e pólipos serrados; 
 Maligno: Adenocarcinoma; 
PÓLIPOS ADENOMATOSOS 
 Podem ser tubulares, tubulovilosos ou 
vilosos; 
 Pólipos tubulares têm 20-25% da arquitetura 
vilosa; 
 Pólipos vilosos têm mais de 50% da 
arquitetura vilosa, são maiores em tamanho 
e têm aspecto aveludado; 
 Pólipos vilosos tendem a ser cesseis e com 
atipia acentuada; 
 O RISCO DE MALIGNIDADE AUMENTA 
CONFORMEO COMPONENTE VILOSO. 
MAIS COMUM: Tubular 
MAIS MALIGNIZA: Viloso 
 Apenas 1% dos casos de câncer surgem 
independentes de pólipos; 
 
 
 Carcinogênese: 
1. Mutação no gene APC que controla e evita o 
crescimento celular desordenado; 
2. A mutação causa uma perda de inibição; 
3. Epitélio displásico e início de proliferação; 
4. Adenoma de baixo grau inicial  Mutação no gene 
K-ras; 
5. Formação de Adenomas de médio grau  Mutação 
no gene DCC; 
6. Adenoma de alto grau  Mutação no gene P53; 
7. Formação de um carcinoma na cabeça do pólipo; 
 Mutação depende de fatores genéticos e 
ambientais; 
 Classificação de Haggitt: 
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- Avalia se há invasão e o grau de degeneração de 
um pólipo; 
- ATENÇÃO: SÉSSILE QUANDO ADENOCARCINOMA JÁ 
É ESTÁGIO 4. 
DIAGNÓSTICO E CONDUTA 
 Paciente Assintomático; 
 Sintomático normalmente já é sinal de 
câncer; 
 Intuscepção, sangramentos; 
 Conduta: Endoscopia, Polipectomia em Alça 
ou Mucosectomia em monobloco para lesões 
mais extensas; 
TRATAMENTO ENDOSCÓPICO 
 Somente àqueles restrito à mucosa; 
 Margens laterais livres; 
 Sem invasão da submucosa; 
 Ausência de invasão vascular ou linfática; 
SEGUIMENTO 
1.0 COLONO NORMAL 
- Repete colonoscopia em até 10 anos; 
2.0 PÓLIPO ADENOMATOSO DE MENOR RISCO 
- Menor de 1cm; 
- Menos de 3 pólipos; 
- Histologia favorável; 
- Repetir em 5 anos; 
3.0 PÓLIPO ADENOMATOSO DE MAIOR RISCO 
- Mais do que 3 pólipos; 
- Maiores que 1cm; 
- Pólipos vilosos; História familiar positiva; 
- Repetir colonoscopia em 3 anos; 
4.0 ALTO RISCO 
- Lesões sésseis; Lesões ressecadas em fatias; 
- Pólipos malignos; 
- Displasia em alto grau; 
- Repetir colonoscopia em 6 meses; 
POLIPOSE ATENUADA 
1.0 PAFA 
 Alteração fenotípica; 
 Detecção tardia; 
 Menor quantidade de pólipos; 
 
2.0 GENE MYH 
 Cromossomo 1: gene de reparo; 
 Detecção tardia; 
 Doença recessiva; 
SÍNDROMES POLIPOIDES 
- Doenças com um conjunto de pólipos; 
1.0 PAF: POLIPOSE ADENOMATOSA FAMILIAR 
 Mais de 100 pólipos no cólon e reto; 
 Detecção na 2ª e 3ª década de vida; 
 Mutação no gene PC do cromossomo 5; 
 Herança autossômica dominante com perda 
do controle de proliferação celular; 
 100% de adenocarcinomas até 40 anos em 
pacientes não tratados; 
 Pacientes sintomáticos: Hemorragia Retal, 
Diarreia, Dor abdominal; 
 Manifestações extracolônicas: Adenoma de 
duodeno, Hiperplasia do epitélio pigmentar da 
retina, tumores de partes moles, osteomas e 
tumores em outros órgãos; 
 Tratamento: Ressecção 
- Protocolectomia total; 
- Desenvolvimento de certo grau de incontinência; 
- Como resultado, a colectomia profilática é a 
terapia padrão para indivíduos carregando 
mutações APC; 
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- A colectomia previne o câncer colorretal, mas os 
pacientes continuam sob risco de neoplasia em 
outros locais. Adenomas podem se desenvolver em 
qualquer parte do trato GI, particularmente 
próximo à ampola de Vater e no estômago; 
 
2.0 SÍNDROME DE GARDNER 
 Cistos cutâneos, osteomas e fibromas; 
 Pólipos adenomatosos; 
 Tumores desmóides, de estômago, pâncreas e 
Intestino Delgado; 
 Adenomas do trato digestivo; 
 Dentes extranumerários; 
 Osteoma de mandíbula; 
 Hiperplasia do epitélio pigmentar da retina; 
3.0 SÍNDROME DE TURCOS 
 Pólipos Adenomatosos; 
 Associada à tumores de SNC: Meduloblastoma, 
Astrocitoma, Glioblastoma; 
CÂNCER COLORRETAL HEREDITÁRIO 
NÃO POLIPOSE 
 O CCHNP é causado por mutações hereditárias 
nos genes que codificam proteínas 
responsáveis pela detecção, excisão e reparo 
de erros que ocorrem durante a replicação do 
DNA; 
 Existem pelo menos cinco desses genes de 
reparo de erro de pareamento, mas a maioria 
dos pacientes com CCHNP possui mutações 
em MSH2 ou MLH1; 
 O câncer colorretal hereditário não polipose 
(CCHNP), também conhecido como síndrome 
de Lynch, foi originalmente descrito com base 
no agrupamento familiar de cânceres em 
vários locais, inclusive no cólon, reto, 
endométrio, estômago, ovário, útero, cérebro, 
intestino delgado, trato hepatobiliar, pâncreas 
e pele; 
ADENOCARCINOMA 
- Fatores dietéticos como a baixa ingestão de fibras 
vegetais inabsorvíveis e a alta ingestão de 
carboidratos refinados e gorduras; 
- O elevado consumo de gordura também aumenta a 
síntese hepática de colesterol e de ácidos biliares, 
que podem ser convertidos em carcinogêneos por 
bactérias intestinais; 
- Chama atenção médica pelo aparecimento de 
fadiga e fraqueza devidas à anemia por deficiência 
de ferro; 
- Embora as histologias pouco diferenciadas e 
mucinosas estejam associadas a um mauprognóstico, os dois fatores prognósticos mais 
importantes são a profundidade da invasão e a 
presença de metástases linfáticas. A invasão da 
muscular própria reduz significativamente a 
sobrevida, que é diminuída ainda mais pela presença 
de metástases linfáticas; 
 
 
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CÂNCER COLORRETAL 
 80% dos casos de câncer colorretal são 
esporádicos; 
 São considerados precoce os tumores com 
invasão limitada à mucosa ou submucosa, 
independentemente da existência de 
metástases linfonodais, o que possibilita um 
tratamento definitivo; 
 O adenocarcinoma intramucoso ou delimitado 
à mucosa não apresenta metástase; 
 Tumores que acometem a camada submucosa 
já contém riscos consideráveis de metástases, 
principalmente se acometer a submucosa 
profunda; 
 Alguns adenomas plano-elevados crescem 
lateral e circunferencialmente pela superfície 
colônica, levando a formação de um “tapete”. 
Estes adenomas extensos podem tornar-se 
invasivos, geralmente focais, porém não muito 
profundos em relação ao seu grande diâmetro. 
Essas lesões são chamadas de LST; 
 As lesões LST podem ser lisas ou granulares, 
tendo as lisas mais chances de invasão nas 
camadas da submucosa; 
 
Exemplo de lesão LST 
 Os cânceres intramucosos e as neoplasias 
intraepiteliais apresentam baixos riscos de 
metástases linfonodais e podem ser tratados 
por ressecção local. 
 Lesões que invadem a camada submucosa ou 
infiltram vasos linfáticos ou venosos devem 
ser ressecadas cirurgicamente com 
esvaziamento ganglionar;