Clínica Cirúrgica 8 - Neuroblastoma e Tumor de Wilms PDF

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Khilver Doanne Sousa Soares 
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Clínica Cirúrgica, VIII° 
Neuroblastoma 
É o tumor sólido extracraniano mais comum em 
lactentes e crianças 
É um tumor que surge a partir de células 
da crista neural e consiste em uma neoplasia 
maligna do sistema nervoso simpático – logo, é 
desenvolvida no período embrionário. 
 Em ~65% dos casos estão no abdome; 
 Em 50% dos casos estão na glândula adrenal. 
 Portanto, os locais mais frequentes de 
aparecimento do tumor primário são a glândula 
adrenal e o mediastino posterior, na cadeia 
simpática torácica. 
OBS.: o comportamento desta neoplasia é 
IMPREVISÍVEL . . . desde sua regressão 
espontânea à ocorrência de tumores altamente 
agressivos e não responsivos ao tratamento! 
A apresentação clínica varia conforme a 
localização, grau de invasões, atividade 
metabólica do tumor e presença de síndromes 
paraneoplásicas. 
Como a maior parte se apresenta no 
abdome, a apresentação típica é de: massa 
abdominal, de consistência endurecida, irregular 
e que atravessa a linha média. 
Sintomas constitucionais (mal-estar, febre, 
perda de peso), linfadenopatia e desconforto 
respiratório também são sintomas frequentes. 
OBS.: o neuroblastoma também pode secretar 
catecolaminas, e causar hipertensão de início 
precoce, taquicardia, rubor cutâneo e sudorese 
excessiva! 
Ao diagnosticar, metade dos pacientes tem 
doença localizada, mas 35% já tem propagação 
para linfonodos regionais! Pode haver metástase 
para órgãos distantes (por via hematogênica e 
linfática)  As metástases para a medula óssea 
e esqueleto são as formas mais comuns de 
disseminação! 
As órbitas também são frequentemente 
envolvidas – surgem edema, equimoses 
periorbitárias, proptose e a disseminação para a 
pele leva ao aparecimento de nódulos 
subcutâneos azuis (síndrome do muffin de 
blueberry). 
 
O sinal do guaxinim (acima) associado à massa 
abdominal em algum sítio primário, é muito 
característico. 
 
Síndrome de muffin de blueberry. 
OBS.: Os pacientes também podem apresentar 
síndromes paraneoplásicas, que incluem diarreia 
intratável causada pela secreção de polipeptídeo 
intestinal vasoativo (VIP), além de 
encefalomielite e neuropatia. 
 
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Khilver Doanne Sousa Soares 
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Diagnóstico 
Diante da suspeita diagnóstica, a 
abordagem consiste em estudos de imagem e 
determinar níveis de catecolaminas ou seus 
metabólitos (dopamina, ácido vanilmandélico e 
ácido homovanílico) na urina. 
Os pacientes também podem ter níveis 
elevados de marcadores inespecíficos, como 
lactato desidrogenase (> 1500 U/mL), ferritina (> 
142 ng/mL) e enolase neurônio-específica (> 100 
ng/mL), que têm sido associados a estádios 
avançado e/ou recidiva. 
A ultrassonografia pode ser utilizada para 
caracterizar inicialmente a massa. No entanto, a 
tomografia computadorizada é o padrão-ouro 
para a confirmação diagnóstica. 
 O dado tomográfico de destruição do sistema 
pielocalicial auxilia na diferenciação com o tumor 
de Wilms, pois neste último costuma haver 
dilatação e/ou destruição do sistema pielocalicial 
e não há calcificação. 
A Ressonância magnética é útil se houver 
preocupação com a invasão ou compressão da 
medula espinhal. 
 
Os exames empregados no estadiamento 
desses pacientes incluem a cintilografia óssea, 
muito sensível na detecção de metástases 
ósseas, além de tomografias de tórax, abdome e 
pelve. 
Mielograma e biópsia de medula óssea 
também fazem parte do estadiamento e devem 
ser realizadas em pelo menos dois sítios distintos 
– também confirmam o diagnóstico e permitem 
iniciar o tratamento. 
O diagnóstico histológico do neuroblastoma 
é feito por meio da demonstração de pequenas 
células azuis redondas indiferenciadas. 
Sistema de Estadiamento Internacional de Neuroblastomas 
 
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Khilver Doanne Sousa Soares 
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Fatores associados a pior prognóstico 
incluem idade maior que 1 ano, doença 
metastática ao diagnóstico e classificação 
histopatológica desfavorável. 
Tratamento 
O tratamento é baseado na classificação de 
risco da doença e a cirurgia é recomendada com 
base na capacidade de obter uma ressecção 
completa. 
 Pacientes com doença localizada (estádios 
1 e 2): realiza-se tratamento cirúrgico 
 Neuroblastomas em fases mais avançadas 
(estádios 3 e 4): a intervenção cirúrgica 
inicial é limitada a uma biópsia 
laparoscópica do tumor. 
 Bebês no estádio 4S: a ressecção cirúrgica 
NÃO É RECOMENDADA - há alta taxa de 
diferenciação espontânea do tumor e 
regressão e, portanto, esses pacientes 
ficam apenas em observação. 
A quimioterapia é empregada para doença 
avançada. 
A radioterapia pode ser necessária para o 
controle local e de metástases. Além disso, é 
indicada quando há doença residual depois da 
quimioterapia de indução e ressecção do tumor. 
 A combinação de quimioterapia de 
indução, cirurgia e terapia de radiação 
resulta em taxas de recorrência local 
inferiores a 10%. 
Tumor de Wilms (nefroblastoma) - TW 
É a 2° neoplasia sólida abdominal + comum! 
O tumor de Wilms também é conhecido 
como nefroblastoma. É uma neoplasia renal 
embrionária diagnosticada quase sempre em <5 
anos de idade. 
Algumas síndromes predispõem seu 
surgimento: 
 Beckwith-Wiedemann - macroglossia, 
macrossomia, defeitos da linha média da 
parede abdominal e hipoglicemia neonatal; 
 Li-Fraumeni - mutação do gene p53, com 
predisposição a vários tipos de câncer; 
 Denys-Drash - disgenesia gonadal, 
nefropatia e TW; 
 Neurofibromatose - Neurofibromas e 
manchas café com leite 
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OBS.: em 10% dos casos podem haver anomalias 
congênitas  síndrome de WAGR (Wilms, 
Aniridia, malformações Geniturinárias, Retardo 
mental). 
Normalmente é uma patologia descoberta 
por acaso, durante um exame físico ou porque os 
pais palpam massa abdominal. Está mais 
presente em crianças com cerca de 5 anos de 
idade. À palpação, a massa apresenta superfície 
lisa e regular, ocupando a loja renal, sem 
ultrapassar a linha média. 
Outros sintomas incluem hematúria e 
hipertensão arterial. 
Pode haver ainda, varicocele e 
hepatomegalia causada pela obstrução da veia 
hepática. 
OBS.: sintomas constitucionais não são muito 
frequentes nestes pacientes, o que as faz ter 
melhor estado geral! 
Locais mais comuns de metástase?!? 
Pulmões e fígados. 
Diagnóstico 
A ultrassonografia é inicialmente realizada 
para determinar se o tumor é realmente de 
origem renal, cístico ou sólido e se estende-se 
para a veia renal ou veia cava inferior. 
A tomografia abdominopélvica é um exame 
importante para diferenciar o TW do 
neuroblastoma. Esse método também é útil para 
avaliar a presença de metástases e envolvimento 
linfonodal, além de avaliar o rim contralateral. 
Quanto à histologia, pode ser favorável ou 
desfavorável em relação ao prognóstico da 
doença. 
 Histologia favorável: a mais comum, 
caracterizada por células blastemais (+ 
agressivos), estromais e epiteliais (menos 
agressivos); 
 Histologia desfavorável: presença de 
anaplasia. 
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Estadiamento 
 
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Tratamento 
O principal tratamento para o TW consiste 
em cirurgia e quimioterapia. 
A cirurgia padrão para o tratamento do TW 
é nefrectomia radical. Além de fazer parte do 
tratamento, a cirurgia é necessária para o 
estadiamento formal da doença. 
OBS.: durante a cirurgia cuidar para NÃO VIOLAR 
A MASSA TUMORAL!!! Garantir a ressecção em 
bloco do tumor! 
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Estratégia MED. Cirurgia. Cirurgia infantil – 
Parte 3. 2023.