APG 13 - CEFALEIAS PRIMÁRIAS

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IANI SOARES LUZ XIII - MED 
 
APG 12 – Cefaleias primárias 
 
- Classificação Internacional das 
Cefaleias pelaSociedade Internacional de 
Cefaleia (ISH): 
 
• Síndromes primárias: Cefaleia e 
características associadas constituem o 
próprio distúrbio; 
 
• Distúrbios secundários: Cefaleia 
resulta de causas exógenas. 
 
 
Cefaleias secundárias 
- Meningite: Cefaleia intensa e aguda com 
febre e rigidez da nuca sugere meningite. Com 
frequência, ocorre agravamento significativo da dor 
com o movimento ocular. 
 
 
- Hemorragia subaracnoidea: Cefaleia 
intensa e aguda com rigidez da nuca, porém sem 
febre. Além disso, pode-se observar a presença de 
ruptura de aneurisma, malformação arteriovenosa 
ou hemorragia intraparenquimatosa com cefaleia 
isoladamente. 
 
 
- Tumor cerebral: Causa rara de cefaleia. A 
dor da cefaleia, geralmente, é indefinida – uma dor 
surda, intermitente e profunda de intensidade 
moderada, que pode se agravar com o esforço ou a 
mudança de posição e que pode estar associada a 
náuseas e vômitos. 
 
 
- Arterite temporal: Distúrbio inflamatório 
das artérias, que frequentemente acomete a 
circulação extracraniana da carótida. A cefaleia, que 
constitui o sintoma dominante, aparece 
frequentemente em associação com mal-estar e 
mialgias. 
 
 
- Glaucoma: Cefaleia extenuante, associada a 
náuseas e vômitos. Com frequência, a cefaleia 
começa com dor ocular intensa. No exame físico, o 
olho frequentemente está avermelhado com pupila 
fixa e moderadamente dilatada. 
 
 
Cefaleia migrânea 
 
 
 
 
 
 
Epidemiologia 
- 2ª causa mais comum de cefaleia e está entre 
as 20 principais causas de incapacidade no mundo 
inteiro de acordo com a OMS. 
 
 
- Aflige cerca de 12% da população 
anualmente(15% das mulheres e 6% dos homens ao 
longo de um período de 1 ano). 
 
 
- O início é em idade precoce – cerca de 25% 
dos casos começam durante a 1ª década de vida, 
55% aos 20 anos e mais de 90% antes dos 40 anos. 
 
Etiologia 
- A cefaleia pode ser iniciada ou amplificada 
porvários deflagradores, incluindo luzes 
brilhantes, sons, odores ou outra estimulação 
aferente; fome, estresse ou o desligamento do 
estresse; esforço físico; condições meteorológicas 
de tempestade, altitude ou mudanças de pressão 
barométrica; flutuações hormonais durante a 
menstruação; falta ou excesso de sono; e álcool ou 
outras substâncias químicas, como nitratos. 
 
 
 
- O cérebro na migrânea é particularmente 
sensível a estímulos ambientais e sensoriais; os 
pacientes com propensão à migrânea não se 
habituam facilmente a estímulos sensoriais. 
 
 
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- Genética: A suscetibilidade à enxaqueca é 
fortemente influenciada pela genética. Uma história 
familiar de enxaqueca em, pelo menos, um parente 
de 1º grau está presente na maioria dos casos, e 
estudos feitos em gêmeos demonstram o 
envolvimento de fatores genéticos e ambientais. 
 
 
Fisiopatologia 
- A sensibilidade sensorial que é característica 
da migrânea provavelmente resulta de uma 
disfunção dos sistemas de controle sensoriais 
monoaminérgicos localizados no tronco encefálico 
e no diencéfalo. 
 
 
 
- Depressão alastrante cortical: Onda 
autopropagante de despolarização neuronal e glial 
que se espalha pelo córtex cerebral. É hipotetizada 
para: causa a aura da enxaqueca, ativar aferentes do 
nervo trigêmeo e altera a permeabilidade da barreira 
hematoencefálica pela ativação e regulação positiva 
da metaloproteinase da matriz. 
 
 
• A ativação dos aferentes do trigêmeo pela 
depressão alastrante cortical, por sua vez, 
causa alterações inflamatórias nas meninges 
sensíveis à dor que geram a cefaleia da 
enxaqueca através de mecanismos reflexos 
centrais e periféricos. 
 
 
• A provável cascata molecular de eventos 
pela qual os neurônios aferentes do trigêmeo 
sensíveis à dor são ativados pela depressão 
alastrante cortical envolve a abertura dos 
megacanais neuronais da pannexina-1 e 
subsequente ativação da caspase-1, seguida 
pela liberação dos mediadores pró-
inflamatórios, ativação do fator nuclear 
kappa-B em astrócitos e transdução do sinal 
inflamatório para as fibras do nervo 
trigêmeo ao redor dos vasos piais. 
 
 
◦ Fenômeno que se acredita estar subjacente 
à aura da enxaqueca, à ativação 
prolongada da nocicepção trigeminal, 
que gera a dor da enxaqueca. 
 
 
• Tem sido sugerido que a enxaqueca sem 
aura pode ser causada pela ocorrência de 
depressão alastrante cortical em áreas do 
cérebro (por exemplo, cerebelo) onde a 
despolarização não é percebida 
conscientemente. 
 
 
 
- Ativação do sistema trigeminovascular: 
Consiste em neurônios sensoriais pseudounipolares 
de pequeno calibre que se originam do gânglio 
trigeminal e das raízes dorsais cervicais superiores. 
Esses neurônios sensoriais projetam-se para inervar 
grandes vasos cerebrais, vasos piais, dura-máter e 
grandes seios venosos. A maior parte da inervação 
das estruturas anteriores se dá pela divisão oftálmica 
do nervo trigêmeo com maior contribuição das 
raízes cervicais superiores para as estruturas 
posteriores. 
 
 
 
 
- Sensibilização: Processo no qual os 
neurônios se tornam cada vez mais responsivos à 
estimulação nociceptiva e não nociceptiva: os 
limiares de resposta diminuem, a magnitude da 
resposta aumenta, os campos receptivos se 
expandem e a atividade neuronal espontânea se 
desenvolve. 
 
 
- - Serotonina: Atuação do neurotransmissor, 
a 5hidroxitriptamina (5-HT ou serotonina), na 
migrânea. Alguns autores sugeriram que a 
serotonina (liberada dos núcleos serotoninérgicos 
do tronco encefálico) desempenha um papel na 
patogênese da enxaqueca, talvez mediada por sua 
ação direta sobre a vasculatura craniana, por seu 
papel nas vias centrais de controle da dor ou por 
projeções corticais cerebrais de serotonina do tronco 
encefálico. 
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- Dopamina: Os sintomas da migrânea 
podem ser induzidos, em sua maioria, por 
estimulação dopaminérgica. Além disso, existe uma 
hipersensibilidade do receptor dopaminérgico nos 
indivíduos que sofrem de migrânea, conforme 
demonstrado pela indução de bocejos, náuseas, 
vômitos, hipotensão e outros sintomas de crise de 
migrânea por agonistas dopaminérgicos. 
 
 
- Peptídeos vasoativos: A ativação das 
células no núcleo trigeminal resulta na liberação de 
neuropeptídios vasoativos, particularmente o 
peptídio relacionado com o gene da calcitonina 
(CGRP), nas terminações vasculares do nervo 
trigêmeo e no interior do núcleo trigeminal. 
 
 
 
- Shunt cardíaco direito-esquerdo: A enxaqueca 
com aura tem sido associada a shunts cardíacos 
direito-esquerdo, geralmente no contexto de um 
forame oval patente (FOP) ou, muito menos 
frequentemente, um defeito do septo atrial (CIA) ou 
malformações arteriovenosas pulmonares na 
telangiectasia hemorrágica hereditária (síndrome de 
Osler-Weber-Rendu). 
 
 
- Fatores genéticos: 
• Mutações envolvendo o gene CACNA1A do 
canal de cálcio regulado por voltagem do 
tipo Cav2.1 (P/Q) causam migrânea 
hemiplégica familiar (MHF)-1; essa 
mutação é responsável por cerca de 50% dos 
casos de MHF. 
 
 
• As mutações no gene ATP1A2 da Na+-K+ 
ATPase, designadas como MHF-2, são 
responsáveis por cerca de 20% dos casos de 
MHF. As mutações no gene SCN1A do 
canal de sódio regulado por voltagem 
neuronal causam MHF-3. 
 
Manifestações clínicas e diagnóstico 
- Fase premonitória/pródromos: Sintomas 
cognitivos, afetivos ou gastrintestinais que 
aparecem 24 a 48 horas antes do início da cefaleia. 
• Incluem aumento do bocejo, euforia, 
depressão, irritabilidade, desejo por comida, 
constipação e rigidez do pescoço. 
 
 
• Ainda não está bem compreendida, mas ela 
pode refletir alterações de funções 
hipotalâmicas ou de tronco cerebral. 
 
 
 
- Aura da enxaqueca: Geralmente, precedea 
dor de cabeça. São caracterizadas por 
desenvolvimento gradual, duração não superior a 1 
hora. 
 
 
• Aura visual: Classicamente, começa como 
uma pequena área de perda visual, muitas 
vezes, lateral ao ponto de fixação visual. 
Pode aparecer como um ponto brilhante ou 
como uma área de perda visual. Nos 5 
minutos a 1 h seguintes, o distúrbio visual se 
expande para envolver um quadrante ou 
hemicampo de visão. Ao longo da margem 
de expansão, muitas vezes aparecem formas 
geométricas ou linhas em ziguezague. À 
medida que a aura se move para o campo 
visual periférico, muitas vezes, assume uma 
qualidade tremeluzente ou cintilante. 
 
 
 
 
 
 
• Aura sensorial: Geralmente, começa como 
um formigamento em um membro ou em um 
lado da face. À medida que a sensação de 
formigamento migra por um lado do rosto ou 
pelo membro, a dormência é deixada em seu 
rastro que pode durar até 1 hora. Também 
pode se mover dentro da boca, afetando a 
mucosa bucal e metade da língua. 
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• Aura da linguagem (rara): Causam 
problemas transitórios que podem variar de 
dificuldades de redação leves a disfasia 
franca com erros parafásicos. 
 
 
 
• Aura motora (rara): Membros e face de um 
lado do corpo ficam fracos. 
 
 
• Aura sem dor de cabeça: Podem ser 
confundidas com ataques isquêmicos 
transitórios, especialmente, quando 
aparecem pela 1ª vez em pacientes mais 
velhos como acompanhamentos de 
enxaqueca tardia. 
 
 
◦ Apresentam sintomas neurológicos 
recorrentes, frequentemente, com náuseas ou 
vômitos e vertigem, porém com pouca ou nenhuma 
cefaleia. 
 
 
- Cefaleia da enxaqueca: Normalmente, é 
unilateral e tende a ter uma qualidade latejante ou 
pulsátil, especialmente, à medida que a intensidade 
aumenta. 
 
• À medida que a gravidade do ataque 
aumenta ao longo de 1 a várias horas, os 
pacientes, frequentemente, apresentam 
náuseas e, às vezes, vômitos. 
 
• Muitos indivíduos relatam fotofobia ou 
fonofobia durante os ataques, levando esses 
pacientes com enxaqueca a buscar alívio 
deitando-se em um quarto escuro e 
silencioso. 
 
 
• O smofobia e alodinia cutânea podem 
ocorrer durante os ataques. 
 
 
 
 
- Pósdromo da enxaqueca: Uma vez que a 
pulsação espontânea da cefaleia se resolva, o 
movimento súbito da cabeça causa transitoriamente 
dor no local da cefaleia antecedente. 
 
• Os pacientes muitas vezes se sentem 
esgotados ou exaustos, embora alguns 
relatem uma sensação de leve euforia ou 
euforia. 
 
- Classificação: 
• Migrânea sem aura (enxaqueca comum); 
Migrânea com aura (enxaqueca clássica) 
(20-25% dos casos). 
 
 
◦ Migrânea com aura típica: 
▪ Com cefaleia; ▪ Sem 
cefaleia. 
 
 
◦ Migrânea com aura no tronco 
encefálico: Com diplopia, ataxia, 
alteração da consciência, disartria, 
zumbido e vertigem. 
 
 
◦ Migrânea hemiplégica: 
▪ Familiar (MHF) tipo 1, 2 ou 3; ▪ 
Esporádica. 
 
◦ Migrânea retiniana. 
 
• Migrânea crônica: Episódios de migrânea 
que ocorrem em 15 dias ou mais por mês. - 
Critérios diagnósticos para enxaqueca 
sem aura (3ª edição da Classificação 
Internacional de Cefaleias [ICHD-3]): 
 
• A: Pelo menos 5 ataques preenchendo os 
critérios B a D; 
 
 
• B: Crises de cefaleia com duração de 4 a 72 
h (não tratadas ou tratadas sem sucesso); 
 
• C: Cefaleia tem pelo menos 2 das seguintes 
características: Localização unilateral; 
qualidade pulsante; e intensidade moderada 
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ou intensa da dor; agravamento por ou 
evitando atividade física de rotina (por 
exemplo, caminhar ou subir escadas); 
 
 
• D: Durante a cefaleia, pelo menos 1 dos 
seguintes sinais/sintomas: náuseas, vômitos 
ou ambos; fotofobia e fonofobia (= medo 
exagerado ou irracional de barulhos); 
 
 
• E: Não melhor explicado por outro 
diagnóstico ICHD-3. 
 
 
 
 
- Critérios diagnósticos para enxaqueca com 
aura (ICHD-3): 
• A: Pelo menos 2 ataques preenchendo os 
critérios B e C; 
 
 
• B: 1 ou mais dos seguintes sintomas de aura 
totalmente reversíveis: visual; sensorial; fala 
e/ou linguagem; motor; tronco cerebral; 
retina; 
 
• C: Pelo menos 3 dessas 6 características: 
◦ Pelo menos 1 sintoma de aura se espalha 
gradualmente por ≥ 5 minutos; 
 
◦ 2 ou mais sintomas ocorrem em sucessão; 
 
◦ Cada sintoma de aura individual dura de 5 
a 60 minutos; 
 
◦ Pelo menos 1 sintoma de aura é unilateral; 
 
◦ Pelo menos 1 sintoma de aura é positivo; 
 
◦ Aura é acompanhada, ou seguida dentro de 
60 minutos, por dor de cabeça. 
 
 D: Não melhor explicado por outro 
diagnóstico ICHD-3. 
Tratamento 
- A orientação do paciente constitui um 
importante aspecto do manejo da migrânea. 
 
• É importante que o paciente entenda que a 
migrânea é uma vulnerabilidade herdada à 
dor da cefaleia e associada a sintomas 
neurológicos e que, embora o distúrbio não 
possa ser “curado”, a migrânea pode ser 
modificada e controlada por meio de 
mudanças no estilo de vida e uso de 
medicamentos. 
 
 
• É preciso tranquilizar os pacientes quanto ao 
fato de que, em geral, a migrânea não está 
associada a doenças graves ou que 
comportam risco à vida. 
 
 
 
– Tratamento não farmacológico: Muitos 
beneficiam-se com a identificação de 
deflagradores específicos da cefaleia, evitando-
os. 
 
• É importante um estilo de vida regular, 
incluindo uma dieta saudável (com horários 
regulares para se alimentar), exercícios, 
padrões rotineiros de sono, evitar o consumo 
excessivo de cafeína e de álcool e reduzir ao 
máximo alterações agudas nos níveis de 
estresse. 
 
 
• Se essas medidas não conseguirem evitar 
uma crise, há necessidade, então, de medidas 
farmacológicas abortivas. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
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- Tratamento farmacológico e terapias 
abortivas (crise aguda): 
• A escolha do esquema ideal para cada 
paciente depende de vários fatores, dos quais 
o mais importante é a gravidade da crise. 
 
 
◦ Crises leves habitualmente podem ser 
controladas com agentes orais. 
 
 
◦ Crises intensas podem exigir tratamento 
intranasal ou parenteral para obter um 
início mais rápido. 
 
 
• Se houver necessidade de medicação 
adicional dentro de 1 h, devido à persistência 
dos sintomas ou sua recorrência, deve-se 
aumentar a dose inicial, ou deve-se escolher 
uma classe diferente para terapia de resgate. 
 
 
• O tratamento da migrânea deve ser 
individualizado; não é possível seguir uma 
abordagem padronizada para todos os 
pacientes. 
 
 
 
Fármacos anti-inflamatórios não 
esteroides (AINEs) 
 
- Representantes: Naproxeno; Ibuprofeno; 
Ácido acetilsalicílico; Ácido tolfenâmico; 
Diclofenaco potássico; Paracetamol. 
 
 
- Podem reduzir significativamente a 
gravidade e aduração de uma crise de migrânea e são 
mais efetivos quando tomados no início da crise. 
Entretanto, esses fármacos isoladamente podem não 
abortar por completo uma crise de migrânea 
moderada ou grave. 
 
• Foi constatado que a associação de ácido 
acetilsalicílico com metoclopramida é 
comparável a uma dose única de 
sumatriptana oral. 
- Efeitos colaterais: Dispepsia e irritação 
gastrintestinal, efeitos cardiovasculares e renais 
potenciais (particularmente, com uso frequente ou a 
longo prazo). 
 
 
 
Agonistas dos receptores de 5- 
hidroxitriptamina1B/1D (triptanas) 
 
- Representantes: 
 
• Oral: Naratriptana; Rizatriptana; 
Sumatriptana; Frovatriptana; Almotriptana; 
Eletriptana; Zolmitriptana. 
 
 
• Nasal: Di-hidroergotamina; Sumatriptana; 
Zolmitriptana. 
 
 
• Parenteral: Di-hidroergotamina; 
Sumatriptana. 
 
- A rizatriptana e a eletriptana são as 
maisprovavelmente eficazes. 
 
- Infelizmente, a monoterapia com triptanas 
oraisnão produz alívio rápido, consistente e 
completo da migrânea em todos os pacientes. 
 
- As triptanas podem não ser efetivas na 
migrâneacom aura, a não serque administradas até 
o término da aura e o início da cefaleia; a recidiva 
da cefaleia constitui outra limitação para o uso das 
triptanas. 
 
 
- Efeitos colaterais: Náuseas, sensação de 
constrição no tórax, tontura, astenia e rubor. 
 
 
- Contraindicações: Indivíduos com história 
de doença cardiovascular ou vascular encefálica. 
 
 
 
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Antagonistas dos receptores 
dopaminérgicos 
- Representantes: 
 
• Oral: Metoclopramida; Proclorperazina; 
Prometazina; Clorpromazina. 
 
• Parenteral: Metoclopramida; 
Proclorperazina; Clorpromazina; 
Prometazina. 
 
 
Tratamento auxiliar da migrânea aguda. 
 
- A absorção desses fármacos é afetada 
durante amigrânea, devido à redução da 
motilidade gastrintestinal (mesmo na ausência 
de náuseas) e está relacionada com a 
gravidade da crise, mais do que com a sua 
duração. 
 
 
• Por conseguinte, quando os AINE e/ou 
as triptanas por via oral fracassam, 
deve-se considerar a adição de um 
antagonista dos receptores 
dopaminérgicos para aumentar a 
absorção gástrica, bem como para 
diminuir as náuseas/vômitos. 
 
 
 
 
 
Outros medicamentos para a migrânea 
aguda 
 
 
 
- Opioides: Costumam ser administrados 
no serviço de emergência. Esses fármacos 
podem “ajudar”, no sentido de que a dor da 
migrânea é eliminada ou reduzida. 
 
 
• Uso frequente de opioides pode resultar 
em cefaleia por uso excessivo de 
medicação, levando à dependência 
física ou adicção; a fissura e/ou 
abstinência de opioides podem, por sua 
vez, agravar a migrânea. 
 
 
 
• Recomenda-se que o uso de opioides 
na migrânea seja restrito a pacientes 
com cefaleias intensas, porém 
infrequentes, que não respondem a 
outras abordagens farmacológicas ou 
que apresentam contraindicações para 
outros tratamentos. 
 
- Compostos que contêm butalbital: 
Embora esses medicamentos possam 
proporcionar alívio analgésico, existe 
um alto potencial de dependência e 
desenvolvimento de cefaleia por uso 
excessivo de medicação (cefaleia de 
rebote), que é um estado de cefaleia 
refratária diária ou quase diária. 
 
 
 
 
 
Cefaleia do tipo tensional 
 
 
 
 
 
 
 
 
Epidemiologia 
- A cefaleia do tipo tensional (CTT) constitui 
acefaleia primária mais comum, embora os 
pacientes raramente procurem a clínica devido ao 
baixo nível de incapacidade associada. 
 
 
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Etiologia e fisiopatologia 
- Estresse e tensão mental são relatados como 
osprecipitantes mais comuns para CTT. 
 
- A fisiopatologia da CTT não está totalmente 
elucidada. 
 
 
- É provável que a CTT seja causada por um 
distúrbio primário de modulação da dor do SNC 
isoladamente, ao contrário da migrânea, que 
envolve um distúrbio mais generalizado da 
modulação sensorial. 
 
 
- O nome cefaleia do tipo tensional implica 
que a dor é um produto da tensão nervosa; 
entretanto, não há evidências claras de tensão como 
etiologia. 
 
 
- A contração muscular tem sido considerada como 
uma característica que diferencia a CTT da 
migrânea, porém não parece haver nenhuma 
diferença na contração entre os dois tipos de 
cefaleia. 
 
 
- O modelo fisiopatológico atual da CTT 
postulaque a ativação periférica ou a sensibilização 
dos nociceptores miofasciais são provavelmente de 
grande importância na CTT episódica, enquanto a 
sensibilização das vias da dor no SNC devido a 
estímulos nociceptivos prolongados dos tecidos 
miofasciais pericranianos parece ser responsável 
pela conversão de CTT episódica para crônica. 
 
 
• A entrada nociceptiva contínua das 
estruturas miofasciais periféricas pode 
induzir a sensibilização central. - 
Sensibilidade aumentada: Acredita-se que 
a sensibilidade aumentada das vias da dor no 
SNC e talvez no sistema nervoso periférico 
desempenhe um papel crítico na patogênese 
da CTT. 
 
 
 
• Fatores centrais: A sensibilidade geral à 
dor no SNC está aumentada na CTT crônica, 
enquanto o processamento central da dor 
parece ser normal na CTT episódica. 
 
 
 
• Fatores periféricos: Ainda faltam 
evidências firmes de anormalidades 
periféricas na CTT, mas os fatores 
musculares podem ser importantes, 
especialmente na CTT episódica. Em 
comparação com indivíduos de controle 
pareados sem dor de cabeça, indivíduos com 
CTT episódica demonstram aumento do 
número de pontos-gatilho ativos e latentes, 
menor limiar de dor nos troncos nervosos, 
postura da cabeça para frente e menor 
mobilidade do pescoço. 
 
 
Manifestações clínicas e diagnóstico 
- Classificação: 
 
CTT episódica: Pelo menos 10 episódios de 
cefaleia, cada um com duração de 30 
minutos a 7 dias. 
 
◦ Infrequente: 
 
◦ Frequente: 
 
 CTT crônica: Presente em 15 dias ou mais 
por mês. 
 
 
- Cefaleia: Caracteriza-se por um desconforto 
da cabeça bilateral, em aperto e semelhante a uma 
faixa, de intensidade leve a moderada. 
 
- Em geral, a dor progride lentamente, flutua 
na sua intensidade e pode persistir de modo mais ou 
menos contínuo durante muitos dias. 
 
 
As descrições da dor da CTT são 
caracteristicamente indescritíveis: “chata”, 
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“pressão”, “cabeça cheia”, “cabeça parece grande” 
ou, mais descritivamente, “como uma tampa 
apertada”, “como uma faixa” ou “peso na minha 
cabeça ou ombros”. 
 
 
- Diferentemente da migrânea, a CTT é, nos 
demais aspectos, indefinida e carece de 
manifestações associadas, como náuseas, vômitos, 
fotofobia, fonofobia, osmofobia, caráter latejante e 
agravamento com o movimento. 
 
 
- O aumento da sensibilidade 
muscularpericraniana é o achado anormal mais 
importante em pacientes com CTT. 
 
 
 
- Critérios diagnósticos da CTT (ICHD-3): 
• Pelo menos 2 dos seguintes sinais/sintomas: 
Localização bilateral; qualidade de 
prensagem ou aperto (não pulsante); 
intensidade leve ou moderada; não agravado 
pela atividade física de rotina, como 
caminhar ou subir escadas. 
 
 
• Ambos os seguintes sinais/sintomas: sem 
náuseas ou vômitos; não mais do que 
fotofobia ou fonofobia. 
 
Tratamento 
- A dor na CTT responde habitualmente 
aanalgésico simples, como paracetamol, ácido 
acetilsalicílico ou outros AINEs. 
 
- As abordagens comportamentais, incluindo 
relaxamento, também podem ser efetivas. - Para a 
CTT crônica, a amitriptilina (10 a 100 mg/dia) 
constitui o único tratamento comprovado. 
 
 Outros agentes tricíclicos, inibidores seletivos 
da recaptação de serotonina (ISRS) e 
benzodiazepínicos não demonstraram ser 
efetivos. 
 
- Os estudos clínicos realizados 
demonstraram queas triptanas na CTT pura não são 
úteis, embora sejam efetivas na CTT quando o 
paciente também apresenta migrânea. 
 
Cefalalgias autonômicas do trigêmeo 
(cefaleias trigêminoautonômicas) 
 
 
 
 
Subclassificação 
- Classificação das cefalalgias autonômicas 
dotrigêmeo (CAT): 
• Cefaleia em salvas; 
 
• Hemicrania paroxística; 
 
• Crises de cefaleia neuralgiforme unilateral 
de curta duração 
 
◦ Crises de cefaleia neuralgiforme 
unilateral de curta duração com 
hiperemia conjuntival e lacrimejamento 
(SUNCT); 
 
◦ Crises de cefaleia neuralgiforme 
unilateral de curta duração com 
sintomas autonômicos cranianos 
(SUNA) 
 
• Hemicrania contínua. 
 
 
 
 
 
 
 
 
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Cefaleias em salvas 
 
 
 
 Epidemiologia 
- A cefaleia em salvas é uma síndrome de cefaleia 
primária rara, com frequência de aproximadamente 
0,1% na população, que afeta mais os homens do 
que as mulheres, em uma proporção de 3:1. 
 
 Fisiopatologia 
- Distúrbio que envolve neurônios marca-passos 
centrais na região hipotalâmica posterior, 
explicando, assim, a sua periodicidade. 
 
- O déficit simpático é periférico e provavelmente 
devido à ativação parassimpática, com lesão das 
fibras simpáticas ascendentes que envolvem uma 
artéria carótida dilatada quando entrana cavidade 
craniana. 
Manifestações clínicas 
- A dor é profunda, habitualmente retro-orbital, 
frequentemente de intensidade excruciante, não 
flutuante e de qualidade explosiva. 
 
- - Uma característica central da cefaleia em salvas 
é a sua periodicidade. 
 
 
• Ocorre pelo menos uma das crises diárias 
de dor aproximadamente na mesma hora 
todos os dias para a duração de um surto de 
cefaleia em salvas. 
 
O início é noturno em cerca de 50% dos 
pacientes. 
 
 
- O paciente típico com cefaleia em salvasapresenta 
episódios diários de 1 ou 2 crises de dor 
unilateral de duração relativamente curta por 8 a 
10 semanas por ano; essas crises são habitualmente 
seguidas de um intervalo sem dor por um período 
médio de menos de 1 ano. 
- Os pacientes com cefaleia em salvas tendem a 
serinquietos durante as crises e podem andar de um 
lado para outro, balançar ou esfregar a cabeça para 
obter alívio; alguns podem até mesmo se tornar 
agressivos durante as crises. 
 
 
- Classificação: 
• Cefaleia em salvas episódica; 
 
• Cefaleia em salvas crônica: Quando existe 
um período de menos de 1 mês de remissão 
sustentada sem tratamento. 
 
 
- Outras manifestações características da 
cefaleia em salvas incluem sintomas 
ipsilaterais de ativação craniana 
parassimpática autonômica: como hiperemia 
conjuntival ou lacrimejamento, rinorreia ou 
congestão nasal ou disfunção craniana 
simpática, como ptose. 
 
- Quando presentes, a fotofobia e a fonofobia têm 
muito mais tendência a ser unilaterais e do mesmo 
lado da dor. 
 
• Esse fenômeno de fotofobia/fonofobia 
unilaterais é característico das CAT. 
 
Tratamento 
- Tratamento absortivo: Crises de cefaleia 
em salvas rapidamente alcançam um pico, de modo 
que é necessário um tratamento de início rápido. 
 
• Inalação de oxigênio: Pode ser 
administrado como oxigênio a 100%, 10 a 
12 L/min, por 15 a 20 min no início da crise. 
 
• Sumatriptana (dose de 6 mg SC): Tem 
início rápido e habitualmente diminui a 
duração de uma crise para 10 a 15 min. 
 
 
• Sumatriptana (20 mg) e zolmitriptana (5 
mg) em spray nasal: Efetivas na cefaleia 
em salvas aguda. 
 
IANI SOARES LUZ XIII - MED 
 
- Tratamento preventivo: 
• Prevenção a curto prazo: Cefaleia em 
salvas e episódica. 
 
◦ Prednisona , 1 mg/kg até 6 mg/dia, durante 
7 dias, com redução gradual no 
decorrer de 21 dias; 
 
◦ Verapamil , 160 a 960 mg/dia; 
▪ Efeitos colaterais: Constipação 
intestinal, edema, indução de 
bloqueio cardíaco por meio de 
alentecimento da condução no nó 
atrioventricular, etc. 
 
◦ Injeção no nervo occipital maior. 
 
 
• Prevenção a longo prazo: Cefaleia em 
salvas episódica e cefaleia episódica crônica 
prolongada. 
 
◦ Verapamil , 160 a 960 mg/dia 
(formulação de liberação imediata, dose 
fracionada 2 ou 3 vezes/dia); 
 
◦ Lítio , 400 a 800 mg/dia; 
 
◦ Topiramato, 100 a 400 mg/dia; 
Gabapentina, 1.200 a 3.600 mg/dia; e 
Melatonina, 9 a 12 mg/dia. 
 
 
▪ Não comprovado, porém de benefício 
potencial. 
 
 
- Terapia de neuroestimulação: A estimulação 
cerebral profunda da região da substância cinzenta 
hipotalâmica posterior demonstrou ter sucesso em 
uma proporção substancial de pacientes; todavia, 
em virtude de sua morbidade e possível 
mortalidade, não é recomendada antes do uso de 
abordagens menos invasivas. 
 
 Foram também relatados resultados 
favoráveis com a abordagem menos 
invasiva de estimulação do nervo occipital e 
estimulação do gânglio pterigopalatino, bem 
como com um estimulador do nervo vagal 
não invasivo. 
 
Hemicrania paroxística (HP) 
Epidemiologia 
- Acomete predominantemente os homens, a relação 
entre homens e mulheres na HP aproximase de 1:1. 
 
Fisiopatologia 
- 
 
 
 
Manifestações clínicas 
- Crises unilaterais, intensas e de curta 
duração (2 a 45 min) de cefaleia, que são frequentes 
(mais de 5 vezes/dia). 
 
 
- À semelhança da cefaleia em salvas, a dor 
tende a ser retro-orbital, mas também pode afetar 
outras regiões da cabeça e está associada a 
fenômenos cranianos autonômicos ipsilaterais, 
como lacrimejamento e congestão nasal. 
 
 
- Em casos típicos, o curso da HP é rápido (< 
72 h). 
 
 
- Classificação: 
 HP episódica: Possui períodos de 
remissão; 
 
HP crônica: Forma não remitente. - Em 
alguns pacientes, a HP pode coexistir com a 
neuralgia do trigêmeo (síndrome de HP-tique); à 
semelhança da síndrome de cefaleia em salvastique. 
 
IANI SOARES LUZ XIII - MED 
 
Diagnóstico 
- Quando se considera o diagnóstico de HP, à 
semelhança de outras CAT, indica-se a ressonância 
magnética (RM) para descartar a possibilidade de 
lesão hipofisária. 
 
 
Tratamento 
- Possui excelente resposta à indometacina 
(25 a 75 mg, 3 vezes/dia), que pode suprimir por 
completo as crises. 
 
• Essa terapia é complicada por efeitos 
colaterais gastrintestinais induzidos pela 
indometacina, porém, não se dispõe, no 
momento atual, de nenhuma alternativa 
consistentemente efetiva. 
 
• Reduz a pressão do LCS. 
 
 
- Foi relatada a utilidade do topiramato (50 a 
300 mg/dia) em alguns casos, assim como o 
piroxicam (20 a 40 mg/dia), embora não na mesma 
extensão da indometacina. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
SUNCT/SUNA 
 
 
 
 
 
 
 
Epidemiologia 
- A SUNCT é uma síndrome rara de cefaleia 
primária. 
 
Manifestações clínicas e diagnóstico 
- SUNCT: Caracterizada por dor orbital ou 
temporal unilateral e intensa, de caráter em facada 
ou pulsátil. 
 
• O estabelecimento do diagnóstico exige pelo 
menos 20 crises, com duração de 5 a 240 s; 
deve-se observar a presença de hiperemia 
conjuntival e lacrimejamento ipsilateral. 
 
◦ Em alguns pacientes, a hiperemia 
conjuntival ou o lacrimejamento estão ausentes, e 
pode-se estabelecer o diagnóstico de SUNA. - 
SUNA: Dor unilateral e pode estar localizada em 
qualquer parte da cabeça. 
 
• Podem-se observar 3 padrões básicos: 
facadas isoladas, que são habitualmente de 
curta duração; grupos de facadas; ou crise 
mais prolongada, que consiste em muitas 
facadas, entre as quais a dor não desaparece 
por completo, produzindo, assim, um padrão 
em “dente de serra”, com crises de muitos 
minutos de duração. 
 
◦ Cada padrão pode ser observado no 
contexto de uma cefaleia contínua 
subjacente. 
 
 
- O diagnóstico de SUNCT é 
frequentementeconfundido com neuralgia do 
trigêmeo (NT), particularmente na NT afetando a 
primeira divisão do nervo trigêmeo. 
 
IANI SOARES LUZ XIII - MED 
 
• A presença de sintomas autonômicos 
cranianos mínimos ou a sua ausência e a 
observação de um período refratário claro 
aos deflagradores indicam um diagnóstico 
de NT. 
 
 
- Todos os pacientes com SUNCT/SUNA 
devemser avaliados com provas de função 
hipofisária e RM do cérebro com vistas da hipófise. 
 
Tratamento 
- Terapia abortiva: Não é prática na 
SUNCT/SUNA, visto que as crises são de duração 
muito curta. A principal meta do tratamento consiste 
em prevenção a longo prazo, de modo a reduzir ao 
máximo a incapacidade. 
 
• O medicamento profilático mais efetivo é a 
lamotrigina, em doses de 200 a 400 mg/dia. 
 
• O topiramato (50 a 300 mg/dia) e a 
gabapentina (800 a 2.700 mg/dia) também 
podem ser efetivos. 
 
• Alguns relataram que a carbamazepina (400 
a 600 mg/dia) é moderadamente efetiva. 
 
• Abordagens cirúrgicas (descompressão 
microvascular e procedimentos destrutivos 
do nervo trigêmeo) raramente são úteis e, 
com frequência, causam complicações a 
longo prazo, como dormência permanente e 
anestesia dolorosa. 
 
• A estimulação do nervo occipital 
provavelmente é útil em um subgrupo de 
pacientes com SUNCT/SUNA. 
 
• Para os casos intratáveis, a prevenção a curto 
prazo com lidocaína IV, que pode 
interromper rapidamente os sintomas, pode 
ser útil. 
Hemicrania contínua 
Epidemiologia e etilogia 
- A idade de iníciovaria de 11 a 58 
anos. 
- As mulheres são acometidas 2x mais 
frequentemente do que os homens. 
 
- A causa não é conhecida; todavia, à 
semelhança de outras síndromes de CAT, a 
HC tem sido associada a uma patologia da 
hipófise. 
 
 
Manifestações clínicas 
- Dor unilateral moderada e contínua, com 
exacerbações sobrepostas de dor intensa, que pode 
estar associada a manifestações autonômicas 
cranianas e fotofobia/fonofobia do lado afetado. 
 
 
Tratamento 
- À semelhança da HP, o tratamento 
definitivoconsiste em indometacina (25 a 75 mg, 3 
vezes/dia). 
 
• A indometacina deve ser iniciada em uma 
dose de 25 mg VO, 3 vezes/dia; em seguida, 
a dose é aumentada para 50 mg 3 vezes/dia 
se não for observado nenhum efeito, com 
aumento adicional para 75 mg, 3 vezes/dia, 
se houver necessidade. 
 
• Podem ser necessárias até 2 semanas com 
dose máxima para verificar se uma dose 
possui algum efeito útil. 
 
 
- O topiramato pode ser útil em alguns 
pacientes, assim como bloqueios do nervo occipital 
maior. - A estimulação do nervo occipital 
provavelmente desempenha um papel em pacientes 
com hemicrania contínua que são incapazes de 
tolerar a indometacina. 
 
IANI SOARES LUZ XIII - MED 
 
OBS: Diferenciação das CATs: 
 
OBS: Outras cefaleias primárias: 
• Cefaleia primária da tosse: Cefaleia 
generalizada de início súbito, duração de 
vários minutos, algumas vezes de até 
algumas horas, que é precipitada pela 
tosse; 
 
 
◦ É passível de prevenção evitando a tosse ou 
outros eventos desencadeantes (espirros, 
esforço ao urinar ou defecar, riso ou curvar 
o corpo). 
 
 
• Cefaleia primária do esforço físico: A 
dor, cuja duração pode ser de 5 min a 24 
h, é bilateral e pulsátil no início; pode-se 
observar o desenvolvimento de 
características migranosas em pacientes 
suscetíveis à migrânea; 
 
◦ É possível prevenir evitando esforços 
excessivos, particularmente, em climas 
quentes ou em grandes altitudes. 
 
 
 
 
• Cefaleia primária associada à 
atividade sexual: Cefaleia bilateral 
surda, que subitamente fica intensa no 
orgasmo. É possível prevenir ou aliviar a 
cefaleia com a interrupção da atividade 
sexual antes do orgasmo. 
◦ São relatados 3 tipos de cefaleia associada à 
atividade sexual: 
 
 
▪ Dor surda na cabeça e no pescoço, que se 
intensifica à medida que aumenta a 
excitação sexual; 
 
 
▪ Cefaleia súbita, intensa e explosiva que 
ocorre no orgasmo; 
 
 
▪ Cefaleia postural que se desenvolve após o 
coito e que se assemelha à cefaleia da 
hipotensão do LCS. 
 
 
 
• Cefaleia primária em facada: Dor na 
cabeça semelhante a facadas ou, 
raramente, na face, com duração de um a 
muitos segundos ou minutos e 
ocorrência na forma de uma única facada 
ou série de facadas, ausência de 
características cranianas autonômicas 
associadas, ausência de deflagradores 
cutâneos das crises e padrão de recidiva 
a intervalos irregulares (horas a dias). 
 
 
◦ A dor tem sido variadamente descrita como dor 
em picador de gelo ou golpes e abalos e é 
mais comum em pacientes com outras 
cefaleias primárias, como migrânea e CAT. 
 
 
• Cefaleia numular: Localizada em uma 
área redonda ou elíptica fixa, cujo 
tamanho varia de 1 a 6 cm, e que pode 
ser contínua ou intermitente. 
• 
◦ Pode haver distúrbios sensitivos focais, como 
alodinia e hipoestesia. 
 
 
• Cefaleia hípnica: Ocorrência dentro de 
algumas horas após o início do sono. A 
cefaleia, cuja duração é de 15 a 30 min, 
IANI SOARES LUZ XIII - MED 
 
é tipicamente generalizada e de 
intensidade moderada, embora também 
possa ser unilateral e pulsátil. 
 
 
◦ As crises podem ocorrer até 3x durante a 
noite, e os cochilos durante o dia 
também podem desencadear cefaleia. 
 
 
◦ A maioria dos pacientes é constituída por 
mulheres, e o início é habitualmente 
observado depois dos 60 anos. 
 
 
 
• Cefaleia persistente e diária nova: 
Síndrome clinicamente distinta, 
caracterizada por cefaleia diária desde o 
início, durante pelo menos 3 meses. 
 
◦ O paciente claramente pode lembrar a data 
e o momento exatos de início. 
 
◦ Com frequência, não se observa nenhum 
evento deflagrador notável. 
 
 
 
• Cefaleia pós-traumática: Evento 
traumático pode desencadear um 
processo de cefaleia de muitos meses ou 
anos de duração após o evento. 
 
 
 
◦ Traumas: Lesão da cabeça (incluindo 
procedimentos neurocirúrgicos, 
odontológicos ou procedimentos em 
otorrinolaringologia); episódio 
infeccioso, como meningite viral ou 
doença de tipo gripal, etc.