Doenca Celiaca

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Laísa Dinelli Schiaveto 
 
Doença Celíaca 
DEFINIÇÃO 
A Doença Celíaca é uma doença sistêmica 
imunomediada (enteropatia) causada pela 
ingestão de alimentos que contém glúten, em 
indivíduos geneticamente predispostos. 
É caracterizada por: 
• Sintomas de má absorção intestinal, com 
evidente esteatorreia; 
• Mucosa jejunal com aspecto celíaco, ou 
seja, sem vilosidades, achatada e com 
hiperplasia de criptas, sendo uma lesão 
causada por reação imunológica; 
• Remissão clínica e histológica quando 
submetida à dieta sem glúten; 
• Recorrência clínica e histológica após a 
reintrodução do glúten, uma vez que a 
inabilidade de tolerar o glúten é 
permanentemente. 
Apresenta elevada prevalência, sendo uma 
doença subdiagnosticada devido à variedade 
de manifestações clínicas. 
 
EPIDEMIOLOGIA 
Apresenta uma pequena predominância entre 
as mulheres e não foram descritos casos entre 
japoneses e chineses. 
ETIOLOGIA 
É complexa, envolvendo fatores genéticos 
múltiplos e diferentes fatores imunológico. 
FISIOPATOLOGIA 
Na doença celíaca, os processos de esfoliação 
celular, de exsudação e de secreção estão 
exacerbados devido à hipersensibilidade 
ocasionada pela presença dos componentes do 
glúten, principalmente a gliadina e a prolamina. 
A transglutaminase tecidual retira o grupo 
amina da gliadina e, assim, a gliadina 
desaminada ativa o linfócito CD4 gliadina 
específico HLA-DQ2, que, por sua vez, sinaliza 
a produção de linfócitos Th1 e Th2. 
Os linfócitos Th1 promovem aumento de TNFa, 
fazendo com que ocorra aumento na produção 
de fibroblasto e de metaloproteinases. Como 
consequência, há atrofia das vilosidades e 
hiperplasia das criptas do intestino delgado 
proximal. 
Já, os linfócitos Th2, que produzem memória, 
aumentam a produção inicial de IgA e IgG, 
levando a produção dos anticorpo antigliadina, 
anticorpo antiendomíseo e anticorpo 
transglutaminase tecidual. 
Portanto, esses processos levam à: 
• Redução da área absortiva; 
• Alteração dos mecanismos de cisão 
molecular de nutrientes, como os 
dissacarídeos e os peptídeos; 
• Alteração nos processos de transporte 
intracelular, principalmente em relação às 
gorduras, pois a deficiência de ATPase 
reduz a síntese e a formação de 
quilomícrons; 
• Redução da digestão luminal de proteínas 
pela deficiência de enteroquinase (enzima 
da borda estriada ativadora das pré-enzimas 
proteolíticas pancreáticas). 
HISTOPATOLOGIA 
(CLASSIFICAÇÃO DE MARSH) 
GRAU 0 = estágio pré-infiltrativo (normal). 
GRAU 1 = lesão infiltrativa (aumento do número 
de linfócitos intraepiteliais). 
GRAU 2 = lesão hiperplásica (grau 1 e 
hiperplasia das criptas). 
GRAU 3 = lesão destrutiva (grau 2 e atrofia 
vilositária). 
- Grau 3A: atrofia vilositária parcial; 
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- Grau 3B: atrofia vilositária subtotal; 
- Grau 3C: atrofia vilositária total. 
GRAU 4 = lesão hipoplásica (atrofia vilositária 
total com hipoplasia críptica). 
 
Obs.: Os graus 2 e 3 são os compatíveis com 
a doença celíaca. 
CLÍNICA 
Em geral, os sintomas aparecem no segundo 
semestre de vida, pois é quando ocorre a 
introdução alimentar. 
Forma Clássica 
É responsável por 52% dos casos, sendo 
caracterizada por uma maior porcentagem de 
sintomas gastrointestinal, além de apresentar 
um quadro insidioso e progressivo. 
- Anorexia; 
- Vômitos; 
- Irritabilidade; 
- Fezes mais volumosas com agravamentos 
intermitentes; 
- Má evolução ponderoestatural; 
- Redução de panículo adiposo e massa 
muscular; 
- Músculos hipotônicos; 
- Cabelos secos e quebradiços; 
- Pele xerótica. 
Além disso, as crianças se tornam mais tristes, 
irritadiças e apáticas, podendo apresentar 
edema consequente a hipoproteinemia e 
fenômenos purpúricos devido a não absorção 
da vitamina K. 
Forma Oligossintomática ou Frusta 
É responsável por 40% dos casos, sendo 
caracterizada pela ausência de alguns sinais e 
sintomas e atenuação de outros. 
Os sinais e sintomas mais frequentes são 
diarreia e distensão abdominal, enquanto o 
menos frequente é a anorexia. Além disso, não 
há comprometimento intenso da estatura. 
Forma Atípica 
Forma Atípica Digestiva (6%) 
- Anorexia; 
- Vômitos; 
- Distensão abdominal; 
- Constipação; 
- Retardo do crescimento. 
Forma Atípica Extradigestiva (2%) 
- Edema discrásico; 
- Anemia por deficiência de ferro refratária à 
ferroterapia oral e/ou por deficiência de 
folato e vitamina B12 refratária à terapia com 
complexo vitamínico; 
- Artralgias ou artrites; 
- Fraqueza; 
- Déficit estrutural; 
- Tetania; 
- Hemorragias; 
- Hipoplasia do esmalte dentário; 
- Dermatite herpetiforme: lesões de pele 
papulovesiculares, intensamente 
pruriginosas, geralmente distribuídas de 
forma simétrica na regiões extensoras, 
acometendo, pelo menos, umas das 
seguintes áreas: cotovelos, joelhos, 
nádegas e região escapular. 
Forma Latente ou Assintomática 
São aqueles indivíduos que geralmente não 
possuem sintomas, mas possuem parentes 
com história e positividade para a doença 
celíaca e sintomas que melhoram com a 
exclusão do glúten. 
DIAGNÓSTICO 
O diagnóstico é feito através da história clínica, 
do exame físico, dos exames laboratoriais e da 
biópsia intestinal. 
Quando há suspeita de criança com doença 
celíaca ou quando a criança se encaixa no 
grupo de risco para doença celíaca, deve-se 
realizar uma dosagem de anti-transglutaminase 
tecidual IgA (TGA-IgA) e uma dosagem de IgA 
total. Se positivo, realiza-se um novo teste 
(segunda amostra) de TGA-IgA e anticorpo 
antiendomísio IgA. Se positivos, há duas 
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condutas: não realizar a biópsia ou realizar a 
biópsia. 
Para NÃO realizar a biópsia, TODOS os 
seguintes critérios devem ser preenchidos: 
- Sintomas sugestivos de doença celíaca 
(particularmente má absorção); 
- Níveis séricos de anticorpo anti-
transglutaminase IgA (TGA-IgA) ≥ 10 vezes 
o limite da normalidade; 
- Presença de anticorpo anti-endomísio 
(EMA-IgA) em segunda amostra sanguínea; 
- Positividade do antígeno leucocitário (HLA) 
de risco para doença celíaca, alelos DQ2 
e/ou DQ8. 
Obs.: Pede-se IgA total, pois, se vier fora dos 
valores de normalidade, pode ocasionar um 
falso-positivo no teste TGA-IgA. 
Obs.: Os riscos de falso-negativo são: baixa ou 
pequena duração do consumo de glúten, uso 
de imunossupressores e manifestações 
extraintestinais. 
Obs.: No SUS, nem sempre é possível a 
realização do teste genético e, por isso, muitas 
vezes, é descartado como critério de não 
biópsia. No entanto, a SBP recomenda 
fortemente a realização do teste genético. 
Já, quando não há preenchimento dos critérios, 
a biópsia deve ser realizada. Dessa forma, são 
retiradas 4 amostras do duodeno distal, sendo 
realizada a histopatologia de acordo com a 
classificação de Marsh. 
Se Marsh igual à grau 2 ou 3, há confirmação 
da doença celíaca. Se Marsh igual à grau 1, 
deve-se revisar a qualidade e a orientação da 
biópsia com um patologista experiente. E, se na 
revisão continuar Marsh igual à grau 0 ou 1, 
tem-se as seguintes opções: 
- Consultar com um centro especializado em 
doença celíaca; 
- Considerar falso-positivo do teste TGA-IgA e 
do EMA-IgA; 
- Considerar realizar novos testes, como HLA 
e depósitos de TGA; 
- Acompanhamento e reteste com um 
consumo normal de glúten; 
- Considerar a relevância dos sintomas. 
 
TRATAMENTO 
Consiste na retirada total do glúten da dieta, 
para sempre, pois é uma hipersensibilidade 
permanente.