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ICTERÍCIA NEONATAL
 (HIPERBILIRRUBINEMIA NO RECÉM-NASCIDO)
SMI 1 – 2022-2
Icterícia Neonatal
• ICTERÍCIA: SINAL CLÍNICO: Coloração amarelada da pele e mucosas, provocada pelo aumento dos 
níveis séricos de Bilirrubina 
• HIPERBILIRRUBINEMIA: aumento Níveis séricos de Bilirrubina HIPERBILIRRUBINEMIA
• Dois tipos de BILIRRUBINA
 - BILIRRUBINA Direta e Indireta (BD e BI)
 - Bilirrubina indireta > 1,3 mg/dl
 - Bilirrubina direta > 1,5 mg/dl ( se > 10% da BT);
• ICTERÍCIA -> Sinal clínico mais freqüente no recém nascido 
• -> 60% dos recém nascidos a termo -> icterícia na 1ª sem. de vida
IMPORTANTE Diferenciar icterícia FISIOLÓGICA de PATOLÓGICA
Bilirrubina Indireta (BI)
• BI é um Pigmento amarelo-alaranjado
• Produto da degradação da Hemoglobina liberada dos eritrócitos apreendidos 
pelas células do sistema retículo-endotelial
• Oxidação do grupo heme e saída do ferro (Heme-oxigenase).
• Redução da Biliverdina até Bilirrubina (Biliverdina redutase).
 
• No adulto, 1% da hemoglobina existente é degradada diariamente. No RN a 
produção é 2x superior, mas seu metabolismo não! 
• Metabolismo: conjugação e eliminação 
• BI é Lipofílica, cruza a barreira hematoencefálica e é neurotóxica
Origem da Bilirrubina Indireta (BI)
• Fontes que originam Bilirrubina Indireta:
1. Destruição de eritrócitos imaturos recém-formados.
2. Degradação intracorpuscular da hemoglobina na medula óssea.
3. Degradação do heme livre no fígado.
4. Destruição de outras proteínas que contenham o grupo prostético 
heme (mioglobina, catalase e peroxidases).
5. Circulação êntero-hepática
Metabolismo da Bilirrubina
SER (Sistema Retículo-endotelial)
 ERITRÓCITOS
 
 HEME
 Heme-oxigenase
 BILIVERDINA
 Biliverdina redutase
 
 BILIRRUBINA INDIRETA (BI)
Metabolismo da Bilirrubina
 BI + albumina
 
 Fígado (proteínas Y Z)
 uridina difosfato glicuronil transferase 
 Bilirrubina Direta
 Árvore biliar Trato gastro-intestinal
 β glicuronidase
 Bilirrubina Indireta
 Circulação êntero-hepática
METABOLISMO no FETO e no RECÉM-NASCIDO:
• Metabolismo fetal
• Na vida fetal precoce a BI é transportada ligada à alfafetoproteína (pouca 
albumina).
• BI é excretada pela placenta.
• Metabolismo Neonatal
• Meia vida mais curta das hemácias.
• Maiores índices hematimétricos (Hb e Ht elevados)
• Reduzida captação hepática de Bilirrubina.
• Reduzida da capacidade de conjugação (Glicuroniltransferase*)
• Menor capacidade de excreção dos hepatócitos
• Exacerbação da circulação êntero-hepática
(*UDP – GT Uridina Difosfato Glicuronil-transferase)
Outros fatores associados ao aumento da 
BILIRRUBINA no período NEONATAL
• Genéticos (orientais, indígenas Norte-Americanos e gregos).
• Maternos (diabetes, deficiência de Zn e Mg; uso de ocitocina; diazepam; 
bupivacaína; e betametasona).
• Perinatais: - Hipóxia 
 - clampeamento tardio do cordão 
 - coleções sanguíneas (ex: tocotraumatismos) 
 - jejum
 - deprivação calórica 
 - estase meconial (aumento da circulação êntero-hepática)
Etiologias
• Produção excessiva de Bilirrubinas
• Secreção diminuída de Bilirrubinas
Produção excessiva
 Distúrbios hemolíticos:
⚫ Doença hemolítica imune: Incompatibilidade ABO, Rh e outros
⚫ Doença hemolítica hereditária: esferocitose, deficiência G6PD, talassemia, galactosemia
⚫ Hemólise causada por drogas: vit. K3
⚫ Infecções perinatais
Coleções sangüíneas:
⚫ Céfalo-hematomas, Bossas sero-sanguíneas, equimoses
Policitemia:
⚫ Transfusão materno-fetal, feto-fetal; retardo no clampeamento do cordão, ordenha do cordão.
Secreção diminuída de Bb
Captação diminuída: 
 - Síndrome de Gilbert
Conjugação diminuída: 
- Síndrome de Crigler- Najar
- Hipotireoidismo 
- Trissomia do 13 
- Trissomia do 21 (Síndrome de Down)
Icterícia Fisiológica
• Imaturidade do metabolismo neonatal
• Aumento da Bilirrubina Indireta (BI)
• BT com pico de 6-7 mg/dl (3°- 4° dia de vida)
• Limite superior aceitável: 13 mg/dl
Hiperbilirrubinemia direta: sempre patológica
Aparecimento dentro das primeiras 24h de vida (Icterícia precoce): sempre patológica
Icterícia Patológica
Etiologia
Quando vou SUSPEITAR de uma Icterícia Patológica?
- Precoce (aparecimento dentro das primeiras 24h)
- BI maior que 5mg/dl em 24h
- BI que 15mg/dl em RN a termo e 12 mg/dl em RN pré- termo
- Associada a alterações clínicas
- Persistente
- BD maior que 2 mg/dl
BI elevada --> Risco de ENCEFALOPATIA BILIRRUBÍNICA 
BD elevada --> ICTERÍCIA COLESTÁTICA 
Icterícia neonatal: Avaliação clínica
• Avaliação subjetiva / ambiente com luz adequada (luz natural)
• Método observação direta à Pressão digital
• Evolução: progressão craniocaudal
• Mais visível quanto maior quantidade de tecido celular subcutâneo.
• Clinicamente visível em níveis séricos > 4 mg/dl (zona I)
• 15 mg/dl: Zona II - III
• A partir de 20mg/dl: Zona IV - V 
Zonas de Kramer
Kramer, L.: Advancement of dermal icterus in the jaundiced newborn, Am. J. Dis. Child. , 118:454-458,1969
Zona 1 – Cabeça e Pescoço
Zona 2 – Tronco até cicatriz umbilical
Zona 3 – Abdome inferior até joelhos
Zona 4 – Braços e pernas
Zona 5 – Palma das mãos e planta dos pés
Diagnóstico
1. Icterícia de início precoce (24h)
2. Icterícia em RN aparentemente doente
3. Icterícia em RN prematuro
4. Sinais de hemólise (palidez, hepatoesplenomegalia)
5. Incompatibilidade materno-fetal ABO ou RH 
6. Céfalo- hematoma ou sangramento
Etiologia
• 24h: Doença Hemolítica do RN, incompatibilidade ABO ou RH, hemorragia oculta, 
Toxoplasmose, Rubéola, hematomas e equimoses extensas (tocotraumatismo)
• 2-3 dias: fisiológica, aleitamento materno insuficiente, defeitos metabólicos 
(captação ou conjugação)
• 3-7 dias: sepse, inclusão citomegálica, Sífilis Congênita, toxoplasmose, Infecção do 
Trato Urinário (ITU)
• Após 1 semana: Icterícia do leite materno, sepse, atresia de ductos biliares, 
hepatite, hipotireoidismo, fibrose cística, hemólise 
Etiologia
• Colestase: Hiperbilirrubinemia Direta
- Obstrutiva: atresia de vias biliares, cistos de colédoco
- Infecciosas: Viral (HIV. CMV, rubéola, parvovírus), Bacteriana (ITU, sepse, 
sífilis), Protozoários (Toxoplasmose)
- Metabólicas/Genéticas: Sind. Alagille, Doença de Byler, Fibrose Cística, 
Hipotireoidismo.
Hiperbilirrubinemia indireta
• A Bilirrubina Indireta é Lipossolúvel e Neurotóxica.
• Kernicterus: Impregnação de BI no cérebro, associada a níveis 
superiores a 20 mg/dl (conforme classificação de Buthani)
• Encefalopatia Bilirrubínica: Quadro clínico neurológico relativo à 
impregnação de Bilirrubina.
Fatores coadjuvantes na Encefalopatia
• Imaturidade.
• Hiper-hemólise de qualquer etiologia.
• Hipóxia neonatal.
• Acidose.
• Hipoalbuminemia.
• Infecções graves.
• Presença de certas drogas ou substâncias no plasma.
Caracterização da Encefalopatia
• Fase 1: Hipotonia, letargia, má sucção, choro agudo.
• Fase 2: Hipertonia, com tendência a espasticidade e febre.
• Fase 3: Aparente melhora.
• Fase 4: Sinais de paralisia cerebral; perda da audição; distúrbios extra-
 piramidais; e mais raramente diminuição do QI.
Encefalopatia Bilirrubínica
• 50% vão a óbito por falência respiratória, nas fases 2 e 3 
• Sobreviventes 🡪 sequelas
 - distúrbios extrapiramidais
 - deficiência auditiva- paralisia ocular
 - retardo mental
 - paralisia cerebral
Neuroimagem: RM encéfalo é o exame de escolha
ICTERÍCIA NEONATAL - TRATAMENTOS:
Fototerapia
• Metabolismo alternativo da bilirrubina: transformação da Bilirrubina em 
produtos hidrossolúveis, por ação da luz, que serão excretados via biliar e 
urinária, sem conjugação.
• É o tratamento mais utilizado.
• Indicações: Levar em consideração as causas, a idade pós-natal e a 
concentração de bilirrubina sérica
Fototerapia – mecanismo de ação
• Fotoisomerização:
 » isômero geométrico ou configuracional
 » isômero estrutural ou Lumirrubina
Geométrico: formação rápida, porém reversível.
Estrutural: formação lenta, porém irreversível, rapidamente eliminado pela urina
Exsangüineotransfusão
• Remoção da Bilirrubina intravascular, anticorpos e hemácias sensibilizadas
• Diminui rapidamente os níveis séricos de bilirrubina.
• Indicação precoce nos casos em que ocorre aumento da hemólise.
• Tecnicamente mais complicado, mais invasivo e com maior risco.
EXSANGÜINEOTRANSFUSÃO - Indicações
• Elevação importante da BI
• Nas 1ªs horas BI> 4,5 ou HT < 11mg/dl na vigência de Coombs direto positivo (DOENÇA HEMOLÍTICA)
• Velocidade de aumento da BI superior a 0,5mg/dl/h se Ht entre 11 e 13 ou superior a 1mg/dl/h, 
qualquer Ht
• Refratariedade à fototerapia intensiva por 12h
• Sinais de comprometimento neurológico
• Indicações relativas
• Reticulocitose (aumento de reticulócitos no sangue periférico) 🡪 sinal de hemólise
• Hemoglobina 🡪 13g/dl e caindo em 24h
• RNPT 
• Comorbidades neonatais (asfixia perinatal, hipotermia, hemólise, hipoalbuminemia,, infecções, hipoglicemia)
Icterícia pelo Leite Materno
• 20-30% dos RN em aleitamento materno
• Ocorre após a primeira semana de vida
• Pode atingir níveis > 15mg/dl 
• Declínio lento e gradual
• Diagnóstico por exclusão
Icterícia pelo Leite Materno -mecanismos
• β glicuronidase no LM
• Menor colonização bacteriana no TGI
• Menor ingestão calórica diminui a eliminação de mecônio e 
aumenta circulação êntero-hepática.
Incompatibilidade ABO
• Mãe O, RN A ou B
• 20% terão icterícia significativa (10% foto)
• Icterícia nas primeiras 24-36h
• Pode alcançar altos níveis entre 3°-5° dia
• Coombs D pode ser + em 20-40% casos (hemólise grave)
Incompatibilidade Rh
• 25%: hemólise leve
• 50%: anemia, hepatoesplenomegalia, grande risco de encefalopatia 
bilirrubínica precoce
 (2°-3° dia)
• Forma grave: hidropsia fetal
• Laboratório: Ts/Rh, Coombs direto, BTF, hematócrito, hemoglobina, 
reticulócitos
Indicação de Fototerapia e EXT
 
 Depende de:
⚫ Tipo de icterícia (hemolítica ou não)
⚫ Nível de BT
⚫ Idade gestacional
⚫ Peso de nascimento
⚫ Idade pós natal
⚫ Presença de fatores agravantes
 
 
 
 
 tabelas AAP 
HYDROPS FETALIS 
Medida transcutânea de Bb BiliCheck
■ Sistema com fonte de luz de fibra ótica e microprocessador
■ Sem interferência da cor da pele
■ Correlação boa com níveis séricos de bilirrubinas (0,91-0,93) até 15mg/15dl
■ Adequado para “screening” ( não invasivo com alta sensibilidade e especificidade - 
fácil adaptação e testagem do RN. Liberado pelo FDA em 1999)
■ Valores > 13-15 devem ser confirmados por dosagem de níveis séricos
Bilicheck
 
http://images.google.com/imgres?imgurl=www.bilicheck.com/nurse_baby.jpg&imgrefurl=http://www.bilicheck.com/advantages.html&h=182&w=236&prev=/images%3Fq%3Dbilicheck%26svnum%3D10%26hl%3Dpt%26lr%3D%26ie%3DUTF-8%26oe%3DUTF-8%26sa%3DG
Tipos de Fototerapia
• Fototerapia convencional
• Lâmpada halógena (Bilispot)
• Biliblanket
• Fototerapia de alta intensidade (Bili Sky – Luz azul)
Fototerapia convencional
• 6-8 lâmpadas fluorescentes (20 watts)
• 30 cm do paciente
• Proteção ocular
• Sem necessidade de proteção gonadal
• Verificação periódica da irradiância: cada 500h de uso (8 mw/cm²/nm)
• Luz branca ou azul
• Manter a maior superfície possível exposta
Lâmpada halógena
• Mais eficaz para prematuros e < 2500g
• 50 cm do paciente
Biliblanket
• Colchão de fibra óptica, alta irradiância
• Usado para fototerapia tripla
Fototerapia de alta intensidade
• Fototerapia “total”
Bilispot
3
6
Modernos equipamentos de Fototerapia
Eficácia da fototerapia
• Concentração da Bb
• Superfície exposta à luz
• Dose e irradiância emitida
• Tipo de luz
Riscos associados à Fototerapia
• Afastamento da mãe
• Desmame
• Hipertermia
• Desidratação
• Punções repetidas para exames (dor)
• Queimaduras, erupção cutânea
• Diarréia
• Lesão de retina (se não usar protetor ocular)
Exsangüíneo-transfusão
⚫ Indicações: 
 Principal: doença hemolítica grave (Rh)
 Hidropsia: após estabilização hemodinâmica
 Sangue do cordão: BI > 4 e/ou hg < 12 
 Velocidade de aumento da BI > 0.5mg/dL/h nas primeiras 36h de vida.
Exsangüíneo-transfusão: Técnica
- Sangue total -> 2 volemias (160ml/kg) -> substitui 85% 
das hemáceas circulantes. 
- Ambiente asséptico
- Monitorização clínica e laboratorial
- Técnica “puxa-empurra”, através da veia umbilical
- Procedimento de elevada morbidade
 
Obrigada!