Distúrbios da hemostasia secundária

Prévia do material em texto

Dis�úr�i�� da
he���t��i� se���dári�
o objetivo é produzir trombina (enzima)
que junto com o fibrinogênio (proteína
solúvel no plasma) vai formar a fibrina
(insolúvel) para fazer o tampão
plaquetário
Fator I (fibrinogênio) → Fator Ia (fibrina)
Fator II (protrombina) → Fator IIa
(trombina)
Via comum (via intrinseca e extrinseca)
é o fator X
Tempo de Protrombina (TP)
Avalia via extrínseca e comum
VR: 11 a 14, 5 segundos
INR → (avalia o quanto o paciente está
propenso a sangrar). O normal é o valor 1
Anticoagulante Cumarinico
Varfarina → inibe a vitamina K ( II, VII, IX
e X), esses fatores dependem da vitamina
K → não altera à via intrínseca, não altera
o TTPA
→ acima do valor de referência, da meta
terapêutica vai ocorrer uma maior chance
do paciente sangrar.
→ Abaixo do valor de referência o
paciente não está anticoagulado de forma
suficiente.
Interferentes da Varfarina
Tempo de Tromboplastina parcial
ativado (TTPA)
● Avalia a via intrínseca e a comum;
● VR: 25 a 30 segundos
● Relação TTPA - normal até 1,2
● Monitorização de heparina em
bomba
Tempo de trombina (TT)
● Avalia a cascata de coagulação
pela ativação do fibrinogênio
● VR: 9 a 15s
Podemos dosar o próprio fibrinogênio
VR: > 100 mg/dL
Dosagem de fatores específicos
Suspeitas de hemofilias e de outros
fatores;
HEMOFILIA
Quadro clínico:
● Equimose espontânea;
● Sangramentos profundos;
● Hematomas intramusculares;
● Hemartroses (sangramento dentro
da cavidade articular, fazendo uma
deformação)
● Hemorragia intracerebral
espontânea.
Na maioria dos casos é hereditário ligado
ao cromossomo X;
Afetam quase exclusivamente aos
homens;
As mulheres são portadoras heterozigotas
assintomáticas;
50% de chance do filho ser afetado;
● Hemofilia À (clássica) →
deficiência de Fator VIII
● Hemofilia B (Doença de
Christmas) → deficiência da fator
IX
Quadro clínico
Depende da gravidade da hemofilia;
Família tende a ter a mesma gravidade
entre os membros;
A gravidade depende da quantidade de
fator:
1. Grave = fator < 1%
2. Moderada = fator 1 - 5
3. Leve = fator > 5 - 40%
O quadro clínico entre a hemofilia A e B é
idêntico, não sendo possível a distinção
clínica.
História de hemorragias desde a
infância:
Hemorragia pós traumas de baixo impacto
ou procedimentos simples;
Período neonatal:
Hemartroses: sangramento dentro da
cavidade articular. Pode acometer
qualquer articulação, a próxima crise
geralmente é no mesmo lugar que
aconteceu a primeira crise.
Evolução para artropatia crônica
incapacitante
Hematomas: é a segunda causa de
sangramento em hemofílicos graves
● É espontâneo ou após um trauma
● Esse hematoma pode ser:
● Limitados
● Expansivos → pode dissecar
tecidos e pode causar síndrome
compartimental pela compressão
de estruturas.
Urgência:
Sangramento de língua ou de partes
moles do pescoço ou garganta pode
causar obstrução de vias aéreas
superiores → exige um tratamento rápido.
➔ Hematúria (qualquer hemofílico
tem um pouco de hematúria)
➔ Sangramento gastrointestinal
➔ Sangramento do SNC
Diagnóstico
História familiar e pessoal de
hemorragias;
Alargamento do TTPA
● Corrigido no teste da mistura/TTPA
50; → vai misturar com o sangue
de um paciente normal e vai ser
corrigido porque o hemofílico tem
falta do fator de coagulação.
Dosagem dos fatores VIII e IX
Tratamento
Reposição de fator deficiente:
● Sob demanda → instituído na
evidência de hemorragia
● Profilático → período prolongado e
evita hemartroses e artropatias
Outras drogas
Utilizar desmopressina (DDAVP): serve
para Hemofilia A leve ou moderada
(consegue aumentar um pouco de fator
VIII)
Antifibrinolíticos (contraindicado se tiver
hematúria)
DEFICIÊNCIA DE VITAMINA K
Pode acontecer no recém-nascido
Paciente que faz dieta inadequada;
Quem faz uso de antimuscarínicos
Quem possui doença do pâncreas,
intestino delgado ou icterícia obstrutiva.
● TP e TTPA prolongados
(principalmente TP)
● Tratamento: reposição de
vitamina K
Hepatopatas: o fígado sintetiza quase
todos os fatores de coagulação.
→ tratar apenas se o paciente tiver
sangrando
Coagulação intravascular
disseminada
Você só tem essa doença, se você tiver
alguma outra doença que a desencadeou.
Síndrome Clínico - patológica
Ativação desregulada da cascata de
coagulação
Deposição de fibrina intravascular
Ativação desregulada da hemostasia
● Incapacidade das vias
anticoagulantes naturais em conter
o processo;
● Bloqueio dos mecanismos naturais
de fibrinólise.
Quadro de hipercoagulabilidade
● Ativação das plaquetas;
● Consumo dos fatores de
coagulação
Evolução para quadro de sangramento →
deficiência dos fatores de coagulação e
ocorre plaquetopenia.
Condições associadas:
● Sepse
● Trauma
● Incompatibilidade ABO
● Insuficiência hepática grave;
● Pancreatite;
● Síndrome tumoral;
● Neoplasias;
● Embolias de líquido amniótico;
● Deslocamento prematuro de
placenta;
● Pré-eclâmpsia;
● Tumores vasculares e aneurisma;
● Embolia gordurosa
Quadro clínico
Sangramentos de:
● Lesão prévia;
● Trato gastrointestinal;
● Orofaringe;
● Pulmões
● Urogenital
● Petéquias
Microtrombos:
● Pele
● Gangrena (membros inferiores,
extremidades)
● Cérebro (lesão isquêmica)
● Pulmão (trombose)
● Rins
● Outros
Diagnóstico
O paciente tem sangramento em mais de
uma local e/ou tromboses;
Portador de alguma doença de base (que
possa levar a CIVID)
Laboratório
Pedir exames de coagulação:
● Aumento do tempo de protrombina
(TP)
● Aumento de tromboplastina parcial
ativada (TTPA)
● Aumento do Tempo de trombina
(TT)
Consumo progressivo de:
● Fibrinogênio;
● Plaquetas
→ encontro esquizócitos no sangue
periférico;
Aumento do D-dímero.
Tratamento
● Controle da doença de base;
Na maioria dos casos tratando a doença,
a coagulopatia também é resolvida.
● Terapia de suporte
Baseada na clínica → não apenas pelo
laboratório;
● Transfusão de hemocomponentes