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Hanseníase Introdução • A hanseníase é uma doença infecciosa, contagiosa, de evolução crônica, causada pela bactéria Mycobacterium leprae; • Um bacilo álcool-ácido resistente, de mul- tiplicação lenta e não cultivável in vitro, apesar das inúmeras tentativas realizadas desde a sua descoberta até o momento atual; • Atinge principalmente a pele, as mucosas e os nervos periféricos (braços, mãos, pés, pernas e nos olhos, que podem ser muito graves), com capacidade de ocasionar le- sões neurais, podendo acarretar danos ir- reversíveis, inclusive exclusão social, caso o diagnóstico seja tardio ou o tratamento inadequado; • O Brasil ocupa a 2ª posição do mundo en- tre os países que registram casos novos. Em razão de sua elevada carga, a doença perma- nece como um importante problema de sa- úde pública no país; • Acomete pessoas de ambos os sexos e de qualquer idade; • Necessário um longo período de exposição à bactéria, sendo que apenas uma pequena parcela da população infectada realmente adoece. Quadro clínico • Manchas (brancas, avermelhadas, acasta- nhadas ou amarronzadas) e/ou área (s) da pele com alteração da sensibilidade térmica (ao calor e frio) e/ou dolorosa (à dor) e/ou tátil (ao tato); • Comprometimento do(s) nervo(s) peri- férico(s): geralmente espessamento (en- grossamento), associado a alterações sensi- tivas e/ou motoras e/ou autonômicas; • Áreas com diminuição dos pelos e do suor; • Diminuição ou ausência da sensibilidade e/ou da força muscular na face, e/ou nas mãos e/ou nos pés, em que a pessoa se queima ou se machuca sem perceber; • Sensação de formigamento e/ou fisgadas, principalmente em mãos e pés; • Diminuição ou ausência da sensibilidade e/ou da força muscular na face, e/ou nas mãos e/ou nos pés; • Caroços (nódulos) no corpo, em alguns ca- sos avermelhados e dolorosos; • Além dos sinais e sintomas mencionados, pode-se observar: - Dor, choque e/ou espessamento de ner- vos periféricos; - Diminuição e/ou perda de sensibilidade nas áreas dos nervos afetados, principal- mente nos olhos, mãos e pés; - Diminuição e/ou perda de força nos mús- culos inervados por estes nervos, principal- mente nos membros superiores e inferiores e, por vezes, pálpebras; - Edema de mãos e pés com cianose (arro- xeamento dos dedos) e ressecamentoda pele; - Febre e artralgia, associados a caroços dolorosos, de aparecimento súbito; - Aparecimento súbito de manchas dor- mentes com dor nos nervos dos cotovelos (ulnares), joelhos (fibulares comuns) e tor- nozelos (tibiais posteriores); - Entupimento, feridas e ressecamento do nariz; - Ressecamento e sensação de areia nos olhos; - Olho vermelho crônico (conjuntivite), sensação de “areia nos olhos”, embaça- mento da visão (alteração da córnea); - “Dor nas juntas” (artralgias e artrites), câimbras, nódulos sobre as articulações, le- sões ósseas de mãos e pés. É muito comum pacientes com queixas álgicas múltiplas, nos ossos das pernas (periostite), na muscu- latura e tecido celular subcutâneo, sendo co- mum o relato da expressão “dor na carne”, sendo uma queixa importante em crianças o Marianne Barone (T5) DIP – Prof. Elisabeth Dotti Consolo que frequentemente a impossibilita de par- ticipar das brincadeiras e exercícios. - “Ínguas” (linfadenomegalias) indolores no pescoço, axilas e virilhas, baço aumen- tado, cianose de mãos e pés (acrocianose), mãos e pés “inchados” (edemaciados), úlce- ras indolores e com bordas elevadas, geral- mente múltiplas, em membros inferiores (úlceras tróficas); - Fígado e baço aumentados, insuficiência suprarrenal ou renal, atrofia dos testículos; - “Entupimento” (obstrução), resseca- mento e/ou sangramento (“cascas de ferida”) da mucosa nasal, com inchaço (edema) da região do osso do nariz, ou até desabamento nasal, “caroços” ou ulcerações indolores no “céu da boca” (palato), e rouquidão. Transmissão • Individuo com hanseníase, na forma infec- tante da doença, sem tratamento, elimina o bacilo para o meio exterior, infectando outras pessoas suscetíveis, ou seja, com maior probabilidade de adoecer; • A forma de eliminação do bacilo pelo do- ente são as vias aéreas superiores (por meio do espirro, tosse ou fala), e não pelos objetos utilizados pelo paciente; • Também é necessário um contato pró- ximo e prolongado; • Apresenta longo período de incubação, ou seja, o tempo em que os sinais e sinto- mas se manifestam desde a infecção; • Geralmente, esse período dura em média de dois a sete anos, porém, há referências a períodos inferiores a dois e superiores a dez anos; • Não se transmite a hanseníase pelo abraço, compartilhamentos de pratos, talheres, rou- pas de cama e outros objetos. Já as pessoas com muitos bacilos, chamadas de multiba- cilares (MB), constituem o grupo contagi- ante, mantendo-se como fonte de infecção enquanto o tratamento específico não for iniciado. Tipos de hanseníase • Existem diversas formas clínicas de han- seníase, sendo que eles estão relacionados à maneira como o organismo reage ao bacilo que causa o adoecimento; • De forma geral, são divididas em dois ti- pos: paucibacilar (casos que apresentam até cinco lesões de pele, indeterminada e tu- berculoiode) e multibacilar (dimorfa e vir- chowiana, quando há mais de cinco lesões). → • É o estágio inicial da doença e conta com até cinco manchas de contornos mal defi- nidos; • A lesão de pele geralmente é única, mais clara do que a pele ao redor (mancha), não é elevada (sem alteração de relevo), apresenta bordas mal delimitadas, e é seca (não ocorre sudorese na respectiva área). Há perda da sensibilidade (hipoestesia ou anestesia) térmica e/ou dolorosa, mas a tá- til (habilidade de sentir o toque) geralmente é preservada; • Estes casos não têm comprometimento neural. → • Provoca manchas ou placas de até cinco lesões que são bem definidas e comprome- tem um nervo; • Manifesta-se por uma placa (mancha ele- vada em relação à pele adjacente) total- mente anestésica ou por placa com bordas elevadas, bem delimitadas e centro claro (forma de anel ou círculo). Com menor fre- quência, pode se apresentar como um único nervo espessado com perda total de sensi- bilidade no seu território de inervação; • Estes casos podem apresentar neurite (in- flamação do nervo). → • Também conhecida como dimorfa, ela apresenta manchas e placas acima de cinco lesões, com bordas às vezes bem ou pouco definidas; • Apresenta o comprometimento de dois ou mais nervos e os episódios reacionais ocorrem com mais frequência. Os episó- dios reacionais são fenômenos imunológi- cos que ocorrem de modo súbito e que po- dem levar a perda funcional de nervos pe- riféricos e agravantes das incapacidades; • Várias manchas de pele avermelhadas ou esbranquiçadas, com bordas elevadas, mal delimitadas na periferia, ou por múlti- plas; • Lesões bem delimitadas semelhantes à le- são tuberculóide, porém a borda externa é esmaecida (pouco definida); • Há perda parcial a total da sensibilidade, com diminuição de funções autonômicas (sudorese e vasorreflexia à histamina); • É comum haver comprometimento assi- métrico de nervos periféricos, as vezes vi- síveis ao exame clínico; • É a forma mais comum de apresentação da doença (mais de 70% dos casos). Ocorre, normalmente, após um longo período de in- cubação (cerca de 10 anos ou mais), devido à lenta multiplicação do bacilo (que ocorre a cada 14 dias, em média. → • Essa é a forma mais infectante da doença. Nela, existe uma dificuldade em identificar qual é a pele normal e qual está danificada; • Não apresenta manchas visíveis. A pele apresenta-se avermelhada, seca, aparece- rem caroços (pápulas e nódulos) escuros, endurecidos e assintomáticos(hansenomas) = eritema nodoso; • Perda parcial a total das sobrancelhas (ma- darose) e, também dos cílios, além de outros pelos, exceto os do couro cabeludo, axilas e dorso; • A face costuma ser lisa (sem rugas) o nariz é congesto, os pés e mãos arroxeados e ede- maciados, a pele e os olhos secos; • O suor está diminuído ou ausente de forma generalizada, porém é mais intenso nas áreas ainda poupadas pela doença, como o couro cabeludo e as axilas; • Câimbras e formigamentos nas mãos e pés, dor nas juntas (articulações) problemas de circulação ou de coluna; • Nos jovens dor testicular (orquites), com- prometimento dos testículos, levando à azospermia (infertilidade), ginecomastia (crescimento das mamas) e impotência; • Os nervos periféricos e seus ramos super- ficiais estão simetricamente espessados, al- terações de sensibilidade térmica, dolorosa e tátil no território desses nervos (facial, ulnar, fibular tibial), e em áreas frias do corpo, como cotovelos, joelhos, nádegas e pernas. → • As reações hansênicas são fenômenos in- flamatórios agudos que cursam com exacer- bação dos sinais e sintomas da doença e acometem um percentual elevado de casos; • Resultam da ativação de resposta imune contra o M. leprae e podem ocorrer antes, durante ou após o tratamento da infecção; • As reações são classificadas em dois ti- pos, denominados: - Reação tipo 1 (ou reação reversa): são reações de hipersensibilidade celular e ge- ram sinais e sintomas mais restritos, associ- ados à localização dos antígenos bacilares; - Reação tipo 2 (ou eritema nodoso hansênico): é uma síndrome mediada por imunocomplexos, resultando em um quadro sistêmico e acometendo potencialmente di- versos órgãos e tecidos. Diagnóstico • Avaliação neurológica simplificada (ANS); • Exame físico geral dermatológico e neuro- lógico para identificar lesões ou áreas de pele com alteração de sensibilidade e/ou comprometimento de nervos periféricos, com alterações sensitivas e/ou motoras e/ou autonômicas; • Inclui a inspeção minuciosa das mãos, pés e olhos, a palpação de nervos periféricos (ulnar, mediano, radial, fibular e tibial pos- terior) e a realização de testes da sensibili- dade e força muscular, além da averiguação da acuidade visual. → • As lesões de pele da hanseníase se torna- rem mais avermelhadas e inchadas; • Os nervos periféricos ficarem mais dolo- rosos; • Houver piora dos sinais neurológicos de perda de sensibilidade ou perda de função muscular; • As mãos e pés ficarem inchados; • Houver surgimento abrupto de novas le- sões de pele até 5 anos após a alta medica- mentosa. → • Manchas ou “caroços” na pele, quentes, dolorosos e avermelhados, às vezes ulcera- dos; • Febre, “dor nas juntas”, mal-estar; • Ocasionalmente dor nos nervos periféricos (mãos e pés); • Comprometimento dos olhos; • Comprometimento sistêmico (anemia se- vera aguda, leucocitose com desvio à es- querda, comprometimento do fígado, baço, linfonodos, rins, testículos, suprarrenais). → • Baciloscopia direta para bacilos álcool- ácido resistentes (BAAR) busca detectar a presença do M. leprae em esfregaços de raspado intradérmico e estimar a carga bacilar apresentada pelo paciente; • A pesquisa do bacilo também pode ser feita em fragmentos de biópsia de pele, ner- vos, linfonodos e outros órgãos. Nesses ca- sos, a baciloscopia avalia a carga bacilar apenas no fragmento analisado. → • O exame histopatológico é empregado nos casos em que o diagnóstico persiste in- definido mesmo após a avaliação clínica e baciloscópica da hanseníase em relação a outras doenças dermatológicas e nos casos de acometimento neural sem lesões cutâ- neas, quando os fragmentos são obtidos do tecido nervoso. → • O Brasil é o primeiro país do mundo a in- corporar, no âmbito do SUS, um teste rá- pido para detecção de anticorpos anti-M. leprae como método auxiliar as ações de controle da hanseníase; • Deve ser utilizado como ferramenta de apoio na avaliação de contatos; • Ultrassom de nervos periféricos: espes- samentos focais, edema intraneural, micro- abscessos e perda da arquitetura fascicular normal dos nervos periféricos. Tratamento • Tratamento medicamentoso para rea- ção hansênica: o tratamento medicamen- toso para reação hansênica é realizado con- forme classificação do tipo de reação; • Reação tipo 1 ou reação reversa: trata- mento é com prednisona ou dexametasona; • Reação tipo 2 do tipo eritema nodoso hansênico: tratamento é com talidomida, que pode ser associado à prednisona em caso de comprometimento dos nervos; • Na impossibilidade de uso desse medica- mento, pode-se utilizar a prednisona ou pentoxifilina.
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