APG 28 PUBERDADE PRECOCE SOI V

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AP� 28|S15P2|Men�� de me���� em co��� de mu���r | SO� V | Isa���l� Afo���
Hiperpituitarismo
Conceitos
¤ configura em endocrinopatia com
quadro clínico condicionado pela
hiperatividade da adeno hipófise anterior.
¤A Síntese exagerada de hormônios
provindo das múltiplas populações de
células adeno hipofisárias, geram um
conjunto de manifestações sistémicas
específicas
¤Geralmente nascente de uma Adenoma
Hipofisário》grande aumento da população
celular 》sem perda funcional》excesso
sintético hormonal.
¤Hiperatividade Hipofisária 》 na fase
pediátrica》 desenvolver 》 conjunto de
modificações psíquicas + corpóreas +
comportamentais precoces》 desequilibrar
》do desenvolvimento geral
Etiologia
¤adenoma hipofisário,
¤hiperplasia e carcinomas da
adenoipófise,
¤ secreção de hormônios pelos tumores
não hipofisários e certos distúrbios
hipotalâmicos.
¤Causas menos comuns:
-carcinomas hipofisários e alguns
distúrbios hipotalâmicos.
Fisiopatologia
¤A causa mais comum de
hiperpituitarismo é um adenoma que
surge no lobo anterior.
¤Esses tumores benignos são
classificados com base nos hormônios
produzidos pelas células neoplásicas, as
quais são detectadas por reações
imunoistoquímicas
¤Alguns adenomas hipofisários podem
secretar dois hormônios (GH e prolactina
são a combinação mais comum) e,
raramente, os adenomas hipofisários são
pluriormonais.
¤ Os adenomas hipofisários podem ser
funcionantes (associados a excesso de
hormônio e às respectivas manifestações
clínicas) ou não funcionantes (sem
sintomas clínicos do excesso de
hormônio).
Puberdade
precoce
-evolução precoce das caracteristicas
sexais primárias e secundárias
▪a puberdade na nossa espécie é
caracterizada por dois processos:
1. a produção de androgênios
pelas glândulas suprarrenais
(adrenarca)
2. reativação do eixo
hipotálamo-hipófise-gônada
(HHG) (gonadarca).
▪A primeira evidência química da
puberdade é, compreensivelmente,
um aumento na produção e liberação
de desidroepiandrosterona (DHEA) e
respetivo sulfato (DHEA-S) pelas
glandulas suprarrenais. Esse aumento
inicial é detectado habitualmente entre
os sete e nove anos de idade,
seguindo-se um aumento progressivo
para os níveis adultos.
Não se conhecem os fatores que
regulam a adrenarca mas ela não
parece estar sob controle direto de
hormônio adrenocorticotrófico (ACTH)
ou gonadotrofinas.
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1. Puberdade Precoce na Menina:
Modificações sexuais 1° e 2° antes
dos 8 a 13 anos - Telarca (É a
marca inicial do início do
desenvolvimento puberal feminino)
Fisiológico
1. Inicia-se com aumento das
glândulas mamárias entre 8 e 12
anos de idade, logo após surgindo
os pelos pubianos e a primeira
menarca.
2. Na US conseguimos visualizar um
aumento do volume uterino e
depois uma camada visível da
mucosa do útero (endométrio) e os
ovários desenvolvem cistos
foliculares.
3. A menarca varia com a raça,
idade da menarca materna, fatores
emocionais, ambientais e estado
nutricional.
2. Puberdade Precoce no Menino:
Modificações 1° e 2° antes dos 9
aos 14 anos - Evolução testicular
(marca inicial do desenvolvimento
puberal masculino
Fisiológico
1. Desenvolvimento puberal começa
entre 9 e 13 anos de idade com o
aumento do volume testicular,
seguindo com o crescimento de
pelos pubianos, tamanho do pênis
aumenta, assim como surgem os
pelos faciais e a voz atinge um
som mais grave.
2. Com o aumento do testículo nos
anos seguintes, a maturação das
células germinativas é concluída.
A glândula mamária cresce
durante a puberdade em 50-90%
dos meninos, sendo que na
maioria deles ela regride
espontaneamente.
Fisiopatologia
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♡Temos o EIXO HIPOTÁLAMO-
HIPÓFISE-GONADAL
♡No período intra-uterino ocorre a Mini
Puberdade
-Ativação do eixo no período
intra-útero > Pico de atividade e
liberação hormonal com 3 meses>
redução de LH a níveis pré-púberes
entre 6-9 meses >Em meninas o FSH
pode se manter circulante até 2 anos>
caracterizando >MINI PUBERDADE
▪Observe a cascata reacional
enzimática e precursores em
substratos para conversões dos
produtos finais: Aldosterona - Cortisol-
Androgênios
▪Uma quebra nessa sinergia gera um
acúmulo de precursores - processo
esse desencadeador de alterações
endócrinas.
▪ a 21-0H (21 - Hidroxilase),
Conversora dos precursores dos
principais hormônios corticais da
adrenal.
TIPOS
1. Verdadeira ou central
- gonadotrofina dependentes
-Isossexual
-mais comum nas meninas
-temos a ativação do eixo
hipotálamo-hipófise gonadal
-Telarca antes dos 8 anos > meninas
-aumento do volume testicular antes
dos 9 anos>meninos
● Etiologia:
-Idiopática:mais comum nas meninas
-Lesões cerebrais: mais comum nos
meninos
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2. Pseudopuberdade ou periférica
-gonadotrofina independente
-isossexual ou heterossexual
-produção pelas gônadas ou adrenais
- presença de hormônios externos
- produção ectópica hormonal
-Sem a ativação do eixo
hipotálamo-hipófise gonadal
● Etiologia
▪Meninas: cistos ovarianos e tumores
ovarianos
▪Meninos
-Tumor de células de leydig- unilateral
-Hepatoblastarma
-Teratorna
Puberdade precoces familiar limitado
No hipotireoidismo:
-principalmente em pacientes com
síndrome de down
- temos altos níveis de TSH
-semelhança TSH com FSH
- níveis normais de LH, sem secreção de
testosterona
Na Sd de McCune-Albright
-Pigmentação cutânea irregular e
displasia fibrosa esquelética
-Mutação ptn G > hiperfunção glandular
autônoma
-Meninas, 3 anos
-Níveis altos de estradiol
-FSH e LH suprimidos
Telarca prematura
-Mais comum nos primeiros 2 anos de
vida
-Unilateral ou bilateral, flutua de grau
-Ausência de outros caracteres
secundários
-USG pélvica sem alterações
-VC e l0 sem alterações
-Estradiol e LH em níveis normais
-Condição benigna; Regressão
Espontânea;
Pubarca prematura
-Consiste no aparecimento de pelos
pubianos antes dos 8 anos em meninas e
antes dos 9 anos em meninos.
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-Pelos e odor axilar, acne, pequeno
aumento na velocidade de crescimento e
avanço discreto na idade óssea também
pode ser observado em alguns casos,
principalmente nos dois primeiros anos de
evolução, mas a progressão da
puberdade e altura final são normais.
- Na pubarca precoce isolada os níveis
séricos de androgênios adrenais são
normais.
- Deve ser distinguida da adrenarca
precoce em que os níveis dos
androgênios adrenais estão elevados, da
hiperplasia adrenal congênita e em raros
casos de um tumor secretor de
androgênio
-Meninas > Meninos
-Lentamente progressiva
-Sem necessidade de tratamento
-Etnia, hiperandrogenismo, SOP,
Síndrome metabólica
-Tem sido associada a crianças que nasce
pequena para a idade gestacional (PIG)
Menarca prematura
-Rara
-Diagnóstico de exclusão
-Abuso, vulvovaginite, corpo estranho…
-Sangramento vaginal isolado antes de
oito anos sem outros sinais de puberdade
ou avanço da idade
óssea.
- As concentrações de gonadotrofinas e
estradiol estão na faixa da normalidade
DIAGNÓSTICO
1. História clínica
2. Peso, altura e velocidades de
crescimento
3. Exame físico
4. Estadiamento de Tanner
5. Exames complementares
▪RM deve ser realizada no caso de
suspeita em meninos e meninas com
menos de 6 anos de idade que
apresentam sinais puberais ou entre
6-8 anos de idade quando a
puberdade tem uma rápida progressão
ou está associada a sinais e sintomas
neurológicos.
- Deve ser investigada também a
criança que mesmo em idade normal
de puberdade teve seu
desenvolvimento iniciado antes ou
com evolução muito rápida. Ou ainda
se apresenta o desenvolvimento
pronunciado de apenas uma
característica.
- O Diagnóstico é confirmado por
achados clínicos incluindo os
estágios de Tanner e estirão do
crescimento, a aceleração da
maturação óssea, os resultados do
teste de estímulo com GnRh e, nas
meninas, a avaliação do volume
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uterino e ovariano na US pélvica.Na
PP a idade óssea geralmente é
maior que a idade cronológica.
▪A testosterona sérica é um
excelente marcador de PP nos
meninos, e, em contraste, nas
meninas, baixos níveis de estradiol
não excluem o diagnóstico já que num
grande número de meninas com PP
seus níveis podem estar dentro dos
valores pré-púberes e as
gonadotrofinas basais LH/FSH podem
estar elevadas ou não, já que sua
secreção é pulsátil.
TRATAMENTO
1. Agonistas de GnRH
▪O tratamento com análogo de GnRH
(aGnRH) é indicado nos casos de
progressiva, para interromper a
progressão do desenvolvimento
sexual até a idade normal de início da
puberdade. Ocorre dessensibilização
dos gonadotrofos hipofisários,
diminuindo a liberação de LH e FSH.
Porém, antes de estabilizar, ocorre um
aumento inicial.
▪Efeitos Adversos: Aumento da
massa gordurosa, diminuição de
massa magra, redução de densidade
óssea.
▪O tratamento deve ser suspenso
quando a idade normal de puberdade
é atingida e quando se pode esperar
que o paciente vá atingir uma altura
adulta adequada. A puberdade então
evolui espontaneamente, com uma
duração variável dependendo do
estado em que o paciente já havia
atingido. Aqueles que forem tratados
não apresentam distúrbios do eixo
HHG após término do tratamento e o
paciente atinge uma altura adulta
adequada.
2. uso de hormônios de
crescimento
Bullying em escolares:
▪ não está relacionada a uma única
causa, pois são inúmeros os fatores
▪fatores individuais (ou influências
físicas)
-causas que são intrínsecas aos
estudantes, ou seja, aquelas
interiorizadas ou enraizadas
pelo indivíduo, podendo ser
exteriorizadas em determinado
período da vida ou não
▪Fatores contextuais (ou influências
sociais).
- todas as causas que são externas
aos sujeitos, todo e qualquer tipo de
influência social, decorrente das
relações humanas que podem intervir
na conduta da criança ou do
adolescente.