Vasculites de Médios e Grandes vasos - AULA 16

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VA S C U L I T E D E 
M É D I O S E G R A N D E S 
VA S O S
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VASCULITES DE MÉDIOS E GRANDES VASOS
* Não existem vasculites de pequenos vasos? SIM, mas não são o foco aqui!
Vasculites de MÉDIOS vasos:
1. Doença de Kawasaki
2. Poliarterite nodosa (PAN)
3. Tromboangeíte obliterante ou doença de Buerger*
Vasculites de GRANDES vasos:
1. Arterite de Takayasu
2. Arterite temporal OU de células gigantes
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VASCULITES DE MÉDIOS E GRANDES VASOS
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VASCULITES DE GRANDES VASOS
Arterite de Takayasu
Epidemiologia: mulheres jovens (20-30 anos)
INCOMUM após 40a
Histologia: pan-arterite + lesões segmentares e focais +
caráter granulomatoso
Artérias + envolvidas: subclávias e carótidas comuns;
MASS, pode afetar a aorta em qualquer um de seus
ramos!
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VASCULITES DE GRANDES VASOS
Arterite de Takayasu
Fisiopatologia: processo inflamatório por linfócitos, , células natural killer e macrófagos na
camada adventícia  evolui para a camada média e íntima  ocorre estenose do lúmen vascular
 e por fim ISQUEMIA dos tecidos supridos pela artéria envolvida. RESULTADO? Fibrose,
dilatação e formação de aneurismas!
Evolução: insidiosa, arrastada
Quadro clínico:
1. 20-40% tem sintomas constitucionais (fadiga, mal-
estar, redução do apetite, perda de peso, febre,
mialgia, artralgias)
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Arterite de Takayasu
Quadro clínico:
2. Claudicação intermitente de membros
3. Sintomas neurológicos (cefaleia, vertigem,
convulsões,AVE. . .)
4. Hipertensão arterial & hipertensão
RENOVASCULAR(gravidade!)*
*Por que?!? Pode envolver a artéria visceral, com maior, a artéria renal!!!
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Arterite de Takayasu
Quadro clínico:
5. Dor abdominal Angina mesentérica!
Pulsos?
- Ausentes ou diminuídos
- Diferença da PA entre membros
- Sopros
- Sinais clínicos de envolvimento cardíaco (ICC, dor torácica)
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Arterite de Takayasu
DIAGNÓSTICO:
Existe exame laboratorial ESPECÍFICO?!? Não! Masss
- Anemia normo/normo
- Leucocitose
- Plaquetose
- PCR /VHS aumentados
O que estes achados tem em comum?!? Anemia de doença crônica
+ exames de caráter inflamatório!
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Arterite de Takayasu
DIAGNÓSTICO:
Imagem:
A. Arteriografia – padrão-ouro: estenoses, dilatações –
alterações crônicas!
B. Angiotomografia – são + seguros e menos invasivos:
usados p/ diagnóstico e acompanhamento
Portanto, o diagnóstico envolve CLÍNICA + EXAMES
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Arterite de Takayasu
Os critérios diagnósticos do American College of 
Rheumatology (ACR) para AT de 1990 são:
1. Idade de início < 40 anos de idade
2. Claudicação de extremidades
3. Diminuição do pulso na artéria braquial
4. Diferença de pressão arterial maior que 10mmHg nos
MMSS
5. Sopro na artéria subclávia ou na aorta
6. Alterações angiográficas típicas
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Segundo a ACR, o diagnóstico
de AT é realizado quando pelo
menos 3 dos critérios são
satisfeitos!
VASCULITES DE GRANDES VASOS
Arterite de Takayasu
TRATAMENTO
Glicocorticoides*: prednisona 0,5 a 1 mg/kg/dia
X. Recidiva? Dificuldade no desmame? Associar à droga
imunossupressora (metotrexato ou azatioprina)
X. Casos GRAVES? Drogas imunobiológicas 
antagonistas do fator de necrose tumoral (anti-TNF).
* Ivermectina ou albendazol antes de iniciar!
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VASCULITES DE GRANDES VASOS
Arterite Temporal ou de Céls Gigantes
Epidemiologia: mulheres, >ou= 50 anos de idade
Histologia: pan-arterite, caráter granulomatoso
Artérias + envolvidas: aorta e seus grandes ramos,
especialmente artérias vertebral, subclávia e ramos
extracranianos das carótidas, incluindo a artéria
temporal
Evolução: insidiosas c/ piora progressiva
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Arterite Temporal ou de Céls Gigantes
Quadro clínico:
1. Sintomas constitucionais (febre, mal-estar, fadiga,
redução de apetite e perda de peso)
2. Isquemia dos tecidos supridos pelas artérias
envolvidas – devido obstrução luminal
CLÁSSICO  artéria temporal dilatada e irregular!
SINTOMA CRANIANO + COMUM  cefaleia! Em
topografia temporal!
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Arterite Temporal ou de Céls Gigantes
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Arterite Temporal ou de Céls Gigantes
Quadro clínico:
3. Hipersensibilidade do couro cabeludo
4. PERDA VISUAL PERMANENTE (neuropatia óptica isquêmica
anterior)!!  até 15% casos! o indivíduo fica cego do
nada?!? Não! Há borramento visual, diplopia, amaurose
fugaz  todos preditores de perda visual futura!
5. Claudicação da mandíbula  sinal clínico MAIS
ESPECÍFICO!!!
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Arterite Temporal ou de Céls Gigantes
Quadro clínico:
CUIDADO! Pode haver acometimento da aorta e seus
grandes ramos SILENCIOSAMENTE  aneurismas!!!
Principalmente torácicos  dissecção e rotura!
ATENÇÃO  há forte relação da doença com a
polimialgia reumática (PMR): dor e rigidez em cinturas
escapular e pélvica e artrite periférica  40 a 60%!!!
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Arterite Temporal ou de Céls Gigantes
DIAGNÓSTICO:
Padrão-ouro? Biopsia da artéria temporal!
* Se negativo não exclui diag.
AngioTC / AngioRM: mostram achados sugestivos de
atividade da doença e suas consequências
Portanto, o diagnóstico envolve CLÍNICA + EXAMES
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VASCULITES DE GRANDES VASOS
Arterite Temporal ou de Céls Gigantes
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Soma de três ou mais pontos com, pelo menos, um pertencendo ao domínio I
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Arterite Temporal ou de Céls Gigantes
TRATAMENTO:
Corticoterapia: prednisona ~40mg/dia; SE
comprometimento oftálmico, aortite e/ou sintomas
isquêmicos cranianos, aumentamos a dose para 1mg/kg/dia
(máx 60mg/dia) ou até mesmo pulsoterapia com
metilprednisolona 1 g/dia por 3 dias
X. Recidiva? Dificuldade no desmame? Associar à droga
imunossupressora (metotrexato ou leflunomida)
X. Sem resposta? Imunobiológico  tocilizumabe
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VASCULITES DE GRANDES VASOS
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VASCULITES DE GRANDES VASOS
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VASCULITES DE MÉDIOS VASOS
Poliarterite Nodosa
Epidemiologia: homens, em média aos 50 anos de idade
Histologia: pan-arterite, caráter granulomatoso
Artérias + envolvidas: artérias de médio calibre; comum
em áreas de bifurcação
ATENÇÃO: MUITO LIGADA À INFECÇÃO pelo 
VÍRUS DA HEPATITE B!!!  principal risco ambiental 
associado!!!
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VASCULITES DE MÉDIOS VASOS
Poliarterite Nodosa
Histologia: infiltrado inflamatório composto por
leucócitos, linfócitos e eosinófilos
Fisiopatologia: HIPERPLASIA da camada íntima  reduz
luz do vaso!  trombos! Isquemia dos territórios
supridos! Além da possibilidade da formação de
aneurismas!
Há formação de imunocomplexos que se depositam
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VASCULITES DE MÉDIOS VASOS
Poliarterite Nodosa
Quadro clínico:
1. A maioria apresenta sintomas constitucionais (fadiga,
mal-estar, febre, perda de peso, mialgia e artralgias)
2. Envolvimento neurológico do sistema nervoso
periférico é comum  mononeurite múltipla (mãos
e pés caídos!!)
3. Lesões cutâneas: nódulos, púrpura, isquemia de
extremidades e livedo reticular.
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Poliarterite Nodosa
Quadro clínico:
4. Nefropatia vascular. . . Por que? Há infartos, estenose
e dilatação nas artérias renais!  hipertensãoe IR!
= Proteinúria + hematúria!!!
5. Dor abdominal . . . Por que?Vasculite mesentérica!!!
Pode haver sangramento e perfuração intestina, orquite!
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VASCULITES DE MÉDIOS VASOS
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VASCULITES DE MÉDIOS VASOS
Poliarterite Nodosa
DIAGNÓSTICO:
Como nas já descritas. . . Não existe ex laboratorial específico . . .
Mas segue-se o mesmo padrão, avaliar a presença de
sinais de processo inflamatório:
1. Anemia normo normo
2. Leucocitose
3. Plaquetose
4. Elevação de PCR eVHS
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VASCULITES DE MÉDIOS VASOS
Poliarterite Nodosa
DIAGNÓSTICO:
NÃO ESQUECER de pedir sorologias p/ hepatites B, C
e HIV!!!
 Se possível (sempre que possível): biópsia!
Arteriografia: se quadro duvidoso ou clínica incerta
O que visualizo na PAN?!? Estenoses alternadas +
microaneurismas em artérias viscerais (renais ou
mesentéricas)
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VASCULITES DE MÉDIOS VASOS
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Arteriografia renal
mostrando pontos de
estenose (setas maiores)
e dilatação (setas
menores) na PAN.
No arteriograma
seletivo do tronco
celíaco identificam-se
múltiplos
microaneurismas na
vascularização hepática
e esplénica distais
VASCULITES DE MÉDIOS VASOS
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OBS.: os critérios acima são pouco utilizados na prática. . . 
Sensíveis mas pouco específicos!
VASCULITES DE MÉDIOS VASOS
Poliarterite Nodosa
TRATAMENTO:
Corticoterapia: prednisona 1 mg/kg/dia; desmame progressivo
X. Recidiva? Dificuldade no desmame? Associar à droga
imunossupressora (metotrexato ou azatioprina)
X. Casos + GRAVES?!? Pulsoterapia com metilprednisolona
1g/dia por 3 dias associada à ciclofosfamida via oral ou
endovenosa
** lembrar de tratar a hepatite se presente!!!
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VASCULITES DE MÉDIOS VASOS
Doença de Kawasaki
Epidemiologia: lactentes e crianças pré-escolares
* RARA em adultos!!!
Fisiopatologia: vasculite necrosante de médios vasos (foco
especial às coronárias aqui!!!)
Artérias + envolvidas: artérias de médio calibre; +
presentes em artérias coronárias!!!
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VASCULITES DE MÉDIOS VASOS
Doença de Kawasaki
Quadro clínico:
Febre
Exantema polimorfo
Alterações em lábios e mucosa oral (língua em framboesa)
Hiperemia conjuntival
Edema de extremidades seguido por descamação
Adenomegalia cervical
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VASCULITES DE MÉDIOS VASOS
Doença de Kawasaki
Quadro clínico:
A conjuntivite está presente em 90% dos casos!!!
Bilateral – Precoce – Não exsudativa!
Diagnóstico:
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VASCULITES DE MÉDIOS VASOS
Doença de Kawasaki
Diagnóstico:
Laboratório?!? Inflamação sistêmica!
1. Aumento deVHS e PCR
2. Leucocitose c/ desvio à esquerda
3. Ferritina sérica elevada
4. Aumento de linfócitos na fase de convalescença;
linfopenia na fase aguda
5. Plaquetose nos casos + graves (~2°sem doença)
6. Anemia normo normo
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VASCULITES DE MÉDIOS VASOS
Doença de Kawasaki
Diagnóstico:
Imagem?!?
 Ecocardiograma: dilatações de coronárias, aneurismas de
tamanhos variados
TRATAMENTO:
Imunoglobulina EV
AAS
Glicocorticoides
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VASCULITES DE MÉDIOS VASOS
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VASCULITES DE PEQUENOS VASOS (?)
Tromboangeíte Obliterante (doença de Buerger)
Epidemiologia: homens jovens, 45 anos  OBS.: há
FORTE relação da doença com o tabagismo!!!
Fisiopatologia: formação de trombos inflamatórios
intraluminais c/ oclusão + isquemia dos territórios pelos
vasos afetados
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VASCULITES DE PEQUENOS VASOS (?)
Tromboangeíte Obliterante (doença de Buerger)
Quadro clínico:
1. Geralmente inicia-se em artérias e veias + DISTAIS de
PÉS e MÃOS
2. Tromboflebite superficial migratória
3. Fenômeno de Raynaud
4. Dor em repouso
5. Claudicação de MMII (no início do quadro) E/OU isquemia
digital
6. A isquemia pode evoluir p/ gangrena e ulcerações
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VASCULITES DE PEQUENOS VASOS (?)
Tromboangeíte Obliterante (doença de Buerger)
Diagnóstico:
- Biopsia raramente é necessária
Arteriografia: áreas normais + áreas de estenose
TRATAMENTO:
Cessação do tabagismo
Vasodilatadores
Se necessário, intervenções cirúrgicas (simpatectomia,
amputação)
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VASCULITES DE PEQUENOS VASOS (?)
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ARTRITE REUMATOIDE
Doença inflamatória; Intermitente; Afeta membrana sinovial 
+ cartilagem
Faixa etária? 25-55 anos
+ sexo feminino (3:1)
Relacionado à exposição ao tabaco, sílica, asbesto
Após o início de uma resposta autoimune. . . Não costuma 
parar a cascata!!!
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ARTRITE REUMATOIDE
IMPORTANTE!!
X. Fator reumatoide!!!
X. Anti-CCP é + específico (estes dois primeiros +? ~95%!!)
X. FAN
X. p-ANCA . . . Outros? Proteína C-reativa, VHS
MUITO LIGADA ao tabagismo também!!!!
Quadro clínico?!?
Insidioso
Geralmente há sintomas constitucionais
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ARTRITE REUMATOIDE
Quadro clínico?!?
Insidioso
Geralmente há sintomas constitucionais
CLÁSSICO!!!  artrite simétrica de pequenas
articulações das mãos e dos punhos!!!
X. Comum também: dedo em botoeira OU pescoço de
cisne
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ARTRITE REUMATOIDE
Quadro clínico?!?
Os JOELHOS comumente estão acometidos; sinal da tecla ou
cisto de Baker. Líquido típico? caráter inflamatório e celularidade entre
2.000/mm³ a 50.000/mm³ com 20% a 75% de polimorfonucleares.
X. Sintomas constitucionais, como fadiga, astenia, mal-estar, 
redução do apetite e perda de peso
MANIFESTAÇÕES EXTRA ARTICULARES?!? Nódulos 
subcutâneos, ceratoconjuntivite seca (síndrome de Sjögren secundária) 
como episclerite, pulmões com nódulos reumatoides, 
pericardite, neuropatias, . . .
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ARTRITE REUMATOIDE
Vasculite reumatoide é uma forma de apresentação
cutânea com uma incidência anual de 12,5
pacientes/1.000.000, acomete tipicamente pequenos e
médios vasos, com neuropatia periférica associada (muito
frequentemente motora), gangrena digital, infartos de leito
ungueal e púrpura palpável.
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Para diagnóstico definitivo é necessária pontuação >ou= 6.
ARTRITE REUMATOIDE
Tratamento?Visa o controle da doença!
AINEs + corticoide sistêmico (prednisona); posso usar
intra-articular
DMARD! Podem retardar a progressão (metotrexato,
leflunomida, sulfassalazina, antimaláricos)
Dica? DMARD (MTX - associar ácido fólico ); se necessário associar
com mais um; FALHA? Toxicidade, ausência de resposta em
3 meses ou não atingir o alvo em 6 meses.
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LÚPUS
Doença crônica autoimune!
+ Mulheres em idade 
reprodutiva! JOVENS! 15-
45 anos!
QUADRO CLÍNICO:
1. Artrite
2. LES cutâneo agudo
3. Rash malar
4. Raynaud
5. Leucopenia
6. Alopecia não cicatrizante
7. Úlceras orais
8. Doença renal
9. Serosite
10.Doença neurológica
11.Trombocitopenia
12. Livedo reticular
13. SAAF
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LÚPUS
No entanto. . . Os sítios mais acometidos são o cutâneo e
osteoarticular!
CUTÂNEO Agudas, subagudas e crônicas (lúpus discoide!)
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LÚPUS
Acometimento osteoarticular. . . generalizando: poliartralgia e
mialgias!
Artrite lúpica  padrão simétrico distal e migratório –
mãos, punhos e joelhos – 95% casos!
+ artrite não erosiva – 60% casos!
Renais. . . Cardíacas. . . Pulmonares. . . A serem aprofundadas em
resumo enviado!
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LÚPUS
DIAGNÓSTICO:
O diagnóstico inclui o acometimento de: FEBRE ;
HEMATOLÓGICO ; NEURO ; MUCOCUTÂNEOS ; SEROSAS ;
MÚSCULO-ESQUELÉTICOS ; RENAL
IMPORTANTE! Foi definido que FAN + a qualquer momento 
como critério de entrada obrigatório!
 Biópsia renal com nefrite lúpica + FAN+= LES!
É preciso 10 pontos para fechar o diagnóstico!!!
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LÚPUSQuais exames peço?!?
1°: FAN  como triagem; >ou=1:80 posso seguir na pesquisa!
FAN é SENSÍVEL, mas pouco específico!
2°: ANTI-SM  o +++ específico!!! Se negativou NÃO É LÚPUS!!!
Ademais:
Anti-histona: fármaco  é o lúpus farmacoinduzido
Anti-p: psicose
Anti-RO: BAVT congênito  a criança nasce com lúpus
Anti-DNA: rim – pode ser nefrite lúpica
OBS.: pode haver vasculite mesentérica, ou de pequenos vasos de pontas de dedos, mãos ou
pés
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LÚPUS
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1. Somente o critério 
ponderado mais alto em um 
domínio é contado
2. Biópsia renal com nefrite 
lúpica + FAN+= LES!
3. Pelo menos 1 critério DEVE 
ser clínico 
TEM QUE SOMAR 10 PTS!
LÚPUS
TRATAMENTO
Temos de dividir conforme a gravidade:
Forma leve? Sintomas constitucionais ou pele ou articulações
Forma moderada? Serosites
Formas graves: demais complicações
-------------
FORMA LEVE e MODERADA: corticoides ; refratário?
Hidroxicloroquina
FORMA GRAVE: indução com corticoide+ciclofosfamida e
manutenção com corticoide+azatioprina
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POR QUÊ O OBJETIVO DE VASCULITE 
PRIMÁRIA E SECUNDÁRIA?!?
Vasculites primárias ocorrem SOZINHAS!
Vasculites secundárias vem acompanhadas de
OUTRAS DOENÇAS  artrite reumatoide, lúpus,
síndrome de Sjogren. . .
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REUMATO
FEBRE REUMÁTICA
Sequela de uma infecção de orofaringe  estreptococo beta-hemolítico
do grupo A (Streptococcus pyogenes)  mimetismo molecular!!! A
proteína M tem mesma composição das válvulas cardíacas!!! Colágeno IV
SEQUELA? Cardiopatia reumática crônica
É uma poliartrite + simétrica + migratória + grandes articulações 
presente em 50-75% dos casos, é o SINTOMA + PRECOCE e +
FREQUENTE!!!
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Para diagnóstico de FR é necessário:
• 2 critérios maiores associados à evidência de estreptococcia prévia
• 1 critério maior e 2 menores associados à evidência de estreptococcia prévia
OU AINDA:
 Coreia como única manifestação!
 Cardite indolente como única manifestação
após infecção estreptocócica recente!
OBS.: A Coreia de Sydenham é 
PATOGNOMÔNICA!!!
1-8m após infecção p/ surgir! 
Resolução espontânea entre 6 
semanas e 6m
REUMATO
FEBRE REUMÁTICA
A artrite dura em média 4 semanas, com resolução espontânea, sem
sequelas + responde BEM aos AINEs
Eritema marginado pode surgir (+raro)
ASLO  é um marcador que comprova que teve infecção pelo S. pyogenes
Podem haver nódulos cutâneos, firmes, não dolorosos, simétricos, não
pruriginosos – 1s a 1m
OBS.: pode estar relacionada à arterite de Takayasu
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TTO? antibioticoterapia para erradicação prevenção da contaminação
de contactantes pelo estreptococo