Hanseníase - Doenças infecciosas - Manuais MSD edição para profissionais

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23/02/2024, 11:37 Hanseníase - Doenças infecciosas - Manuais MSD edição para profissionais
https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/doenças-infecciosas/micobactérias/hanseníase# 1/7
Hanseníase
(Doença de Hansen; mal de Hansen)
Por Edward A. Nardell , MD, Harvard Medical School
Revisado/Corrigido: jul 2022
Apresentado
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Hanseníase é uma infecção crônica geralmente causada pelo bacilo Mycobacterium leprae álcool-ácido resistente ou M.
lepromatosis estreitamente relacionado. Esses organismos têm um tropismo único para nervos periféricos, pele e membranas
mucosas do trato respiratório superior. Os sintomas são múltiplos, inclusive lesões cutâneas, polimórficas anestésicas e
neuropatia periférica. O diagnóstico é clínico e confirmado por biópsia. O tratamento é feito com dapsona combinada a outros
fármacos antimicobacterianos. Os pacientes tornam-se rapidamente não contagiosos após o início da terapia.
M. leprae era a única causa conhecida de lepra até 2008, quando uma segunda espécie, M. lepromatosis, foi identificada no
México. Juntos, esses dois organismos são chamados complexo M. leprae.
Em grande parte do mundo, a hanseníase é rara. É uma infecção complexa, mal compreendida e de difícil estudo.
Embora a hanseníase não seja muito contagiosa (ao contrário da crença popular), e raramente provoque a morte, podendo
ser tratada de forma eficaz com antibióticos, e continua associada com estigma social considerável. A compreensão errônea
da doença provavelmente existe porque a lepra era incurável antes do advento da terapia antibiótica eficaz na década de
1940. As pessoas com a doença se tornavam desfiguradas e muitas vezes tinham deficiências significativas, fazendo com que
fossem temidas e evitadas por outros indivíduos. Por causa desse estigma social, o impacto psicológico da lepra é muitas
vezes significativo.
Globalmente, o número de casos de hanseníase está caindo. Em 2020, cerca de 130.000 novos casos foram notificados, e cerca
de 73% dos casos ocorreram na Índia, no Brasil e na Indonésia (1).
Em 2020, 159 novos casos foram notificados nos Estados Unidos; cerca de três quartos ocorreram em 6 estados; Califórnia,
Flórida, Havaí, Louisiana, Massachusetts, Nova York e Texas (2). A maioria dos casos de hanseníase nos Estados Unidos
envolve pessoas que emigraram de ou trabalharam em países onde a hanseníase é comum. A maioria dos casos adquiridos
autóctones envolveu pessoas que vivem em estados do sul, onde são encontrados tatus de nove bandas infectados com
genótipos únicos de M. leprae. Esses mesmos genótipos únicos são encontrados em pacientes norte-americanos que
provavelmente adquiriram hanseníase nos Estados Unidos; muitos desses pacientes relataram contato direto com tatus (3).
A hanseníase pode se desenvolver em qualquer idade. Idade avançada é um fator de risco, mas a doença ocorre mais
frequentemente em pessoas com 5 a 15 anos ou > 30 anos.
Referências sobre epidemiologia
1. World Health Organization (WHO): Leprosy (Hansen's disease). Acessado em 26/04/2022.
2. Health Resources and Services Administration: National Hansen's Disease (Leprosy) Program Caring and Curing Since 1894.
Acessado em 26/04/2022.
3. Truman RW, Singh P, Sharma R, et al: Probable zoonotic leprosy in the southern United States. N Engl J Med 364(17):1626–
1633, 2011. doi: 10.1056/NEJMoa1010536
Os seres humanos são os principais reservatórios naturais para M. leprae. Os tatus são a única fonte confirmada além dos
seres humanos, apesar de poderem existir outras fontes animais e ambientais.
Acredita-se que a hanseníase seja disseminada pela transmissão de uma pessoa para outra via gotículas e secreções nasais.
Contato casual (p. ex., simplesmente tocar uma pessoa com a infecção) e contato breve parecem não disseminar a doença.
Cerca de metade das pessoas com hanseníase provavelmente a contraiu por ter contato próximo e prolongado com uma
pessoa infectada. Mesmo após o contato com a bactéria, a maioria das pessoas não desenvolve hanseníase; geralmente, os
profissionais de saúde trabalham durante vários anos com pessoas com hanseníase sem contraírem a doença. A maioria das
pessoas imunocompetentes infectadas pelo M. leprae não desenvolve hanseníase em virtude de sua imunidade eficaz. Aqueles
que o fazem, provavelmente têm uma predisposição genética.
M. leprae cresce lentamente (dobrando em 2 semanas). O período de incubação habitual varia de 6 meses a 10 anos. Uma vez
que a infecção se desenvolve, a disseminação hematogênica pode ocorrer.
Classificação da hanseníase
Classifica-se a hanseníase por tipo e número de áreas da pele afetadas:
Epidemiologia da hanseníase  
Fisiopatologia da hanseníase  
https://www.who.int/data/gho/data/themes/topics/leprosy-hansens-disease
https://www.hrsa.gov/hansens-disease/index.html
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3138484/
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Paucibacilar: ≤ 5 lesões na pele sem detecção de bactéria nas amostras destas áreas
Multibacilar: ≥ 6 lesões na pele, detecção de bactéria nas amostras das lesões da pele, ou ambos
Também classifica-se a hanseníase pela resposta celular e achados clínicos:
Tuberculoide
Lepromatosa
Borderline
Pessoas com hanseníase tuberculoide tipicamente têm uma forte resposta mediada por células, que limita a doença a
algumas lesões da pele (paucibacilar), e a doença é mais leve, menos comum e menos contagiosa.
Pessoas com hanseníase lepromatosa ou indeterminada tipicamente são deficientes em imunidade mediada por células a M.
leprae, apresentando infecção mais grave e sistêmica com infiltração bacteriana difusa na pele, nos nervos e em outros órgãos
(p. ex., nariz, testículos, rins). Têm mais lesões na pele (multibacilar) e a infecção é mais contagiosa.
Nas duas classificações, o tipo de hanseníase dita
O prognóstico a longo prazo
Prováveis complicações
Duração do tratamento com antibióticos
Os sintomas de hanseníase geralmente só aparecem > 1 ano após a infecção (em média 5 a 7 anos). Assim que os sintomas
aparecem, progridem lentamente.
A hanseníase afeta principalmente a pele e os nervos periféricos. O
comprometimento dos nervos provoca dormência e fraqueza nas áreas controladas
pelos nervos afetados.
Hanseníase tuberculoide (doença de Hansen paucibacilar): lesões
cutâneas consistem em uma ou algumas máculas hipoestésicas, centralmente
hipopigmentadas, com bordas nítidas e elevadas. O exantema, como em
todas as formas de hanseníase, não é pruriginoso. As áreas afetadas por esse
exantema ficam dormentes por causa das lesões nos nervos periféricos
subjacentes e podem estar muito aumentadas.
Hanseníase lepromatosa (doença de Hansen multibacilar): grande parte
da pele e muitas áreas do corpo, como os rins, o nariz e os testículos, podem
ser afetadas. Os pacientes apresentam máculas, pápulas, nódulos, ou placas
cutâneos, que frequentemente são simétricos. A neuropatia periférica é mais
grave do que na hanseníase tuberculoide com mais áreas dormentes; certos
grupos musculares podem estar fracos. Os pacientes podem apresentar
ginecomastia, perder cílios e sobrancelhas.
Hanseníase indeterminada (tambémdenominada multibacilar): há
características tanto da hanseníase tuberculoide quanto da lepromatosa. Sem
tratamento, a hanseníase indeterminada pode se tornar menos grave e mais
parecida com a forma tuberculoide ou pode piorar e parecer mais com a
forma lepromatosa.
Complicações da hanseníase
As complicações mais graves são decorrentes de neurite periférica, que provoca
deterioração do sentido do tato e uma incapacidade correspondente de sentir dor e
temperatura. Pacientes podem, sem saber, se queimar, se cortar, ou se machucar.
As lesões repetidas podem levar à perda de dígitos. A fraqueza muscular pode
resultar em deformidades (p. ex., 4º e 5º dedos em garra, provocado pelo
comprometimento do nervo ulnar; queda do pé causada por comprometimento do
nervo fibular).
Hanseníase tuberculoide
CNRI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
Hanseníase lepromatosa
Sinais e sintomas da hanseníase  
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Pápulas e nódulos podem ser particularmente desfigurantes na face.
Outras áreas do corpo podem ser afetadas:
Pés: úlceras plantares com infecção secundária são as causas principais de
morbidade, tornando o andar doloroso.
Nariz: os danos à mucosa nasal podem resultar em congestão nasal crônica e
sangramentos e, se não forem tratados, perfuração e colapso da cartilagem
nasal.
Olhos: a ocorrência de irites podem provocar glaucoma; a insensibilidade da
córnea pode causar cicatrizes e cegueira.
Função sexual: homens com hanseníase lepromatosa podem ter disfunção
erétil e infertilidade. A infecção pode reduzir os níveis de testosterona e de
produção de esperma pelos testículos.
Rins: amiloidose e consequente insuficiência renal ocorrem ocasionalmente
na hanseníase lepromatosa.
Hanseníase reacional
Durante o curso da hanseníase, tratada ou não tratada, o sistema imunitário pode
produzir manifestações inflamatórias. Existem 2 tipos.
Reações do tipo 1 à hanseníase resultam de melhora espontânea da imunidade
celular. Essas reações podem causar febre e inflamação de lesões preexistentes e
lesões dos nervos periféricos, resultando em edema cutâneo, eritema e neurite
dolorosa e sensível. Essas reações contribuem significativamente para lesão do
nervo, em particular se não forem tratadas precocemente. Como a resposta
imunitária está aumentada, são chamadas de reações de reversão, apesar do
agravamento clínico aparente.
ST MARY'S HOSPITAL MEDICAL
SCHOOL/SCIENCE PHOTO LIBRARY
Complicações da hanseníase (mãos)
 Ocultar detalhes
Essa foto mostra mutilação e degeneração graves dos dígitos em um paciente com hanseníase.
Imagem cedida por cortesia de Arthur E. Kaye via Public Health Image Library of the Centers for Disease Control and Prevention.
Complicações da hanseníase
(nariz)
IMAGEM CEDIDA POR CORTESIA DO
DR. ANDRE J. LEBRUN VIA PUBLIC
HEALTH IMAGE LIBRARY OF THE
CENTERS FOR DISEASE CONTROL AND
PREVENTION.
https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/dist%C3%BArbios-oftalmol%C3%B3gicos/glaucoma/vis%C3%A3o-geral-do-glaucoma
https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/dist%C3%BArbios-end%C3%B3crinos-e-metab%C3%B3licos/amiloidose/amiloidose
https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/dist%C3%BArbios-geniturin%C3%A1rios/les%C3%A3o-renal-aguda/les%C3%A3o-renal-aguda-lra
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Reações do tipo 2 à hanseníase (eritema nodoso por hanseníase, ou ENH) são reações inflamatórias sistêmicas que se
parecem com vasculite ou paniculite polimorfonuclear e provavelmente envolvem imunocomplexos circulantes ou função
aumentada das células T-helper. Tornaram-se menos comuns com o acréscimo de clofazimina no esquema de tratamento. Os
pacientes podem apresentar pápulas ou nódulos eritematosos e dolorosos que podem formar pústulas e ulcerar, produzindo
febre, neurite, linfadenite, orquite, artrite (particularmente em grandes articulações, com frequência nos joelhos) e
glomerulonefrite. A hemólise ou supressão de medula óssea pode produzir anemia e a inflamação hepática pode produzir
anormalidades leves nos testes de função hepática.
Exame microscópico de amostras de biópsia da pele
O diagnóstico da hanseníase costuma ser tardio nos Estados Unidos porque os médicos não estão familiarizados com as
manifestações clínicas.
Hanseníase é sugerida pela presença de lesões cutâneas e neuropatia periférica e é confirmada por exame microscópico das
amostras por biópsia. M. leprae e M. lepromatosis não crescem em meios artificiais de cultura. Devem ser retiradas amostras
de biópsia das bordas das lesões tuberculoides ou, em pacientes lepromatosos, devem ser retirados espécimes de nódulos ou
placas, embora alterações patológicas possam ser visíveis até mesmo em pele aparentemente normal.
Anticorpos imunoglobulina (Ig) M no soro para M. leprae são específicos, mas não
sensíveis (presente apenas em dois terços dos pacientes com hanseníase
tuberculoide). Como tais anticorpos podem indicar infecção assintomática em áreas
endêmicas, sua utilidade diagnóstica é limitada.
Esquemas multifármacos a longo prazo com dapsona, rifampicina e, algumas
vezes, clofazimina
Às vezes, antibióticos de manutenção por toda a vida
Os antibióticos podem interromper a progressão da hanseníase, mas não revertem
os danos aos nervos ou as deformidades. Assim, a detecção e o tratamento
precoces são de vital importância.
Devido à resistência aos antibióticos, são utilizados esquemas com vários fármacos.
Os fármacos escolhidos dependem do tipo de hanseníase; a hanseníase multibacilar
necessita de esquemas mais potentes e de maior duração que a paucibacilar.
Conselhos sobre o diagnóstico e tratamento estão disponíveis em National Hansen’s
Disease (Leprosy) Program do US Health Resources and Services Administration (ou em 1-800-642-2477). Os esquemas padrão
recomendados pela Organização Mundial da Saúde (OMS) diferem um pouco daqueles usados nos Estados Unidos (ver
diretrizes de 2018 para o diagnóstico, tratamento e prevenção da hanseníase da OMS).
Hanseníase multibacilar
O esquema convencional da OMS contém dapsona,  rifampicina e  clofazimina. A OMS fornece esses fármacos gratuitamente
para todos os pacientes com hanseníase em todo o mundo. Os adultos tomam rifampicina, 600 mg por via oral e clofazimina,
300 mg por via oral uma vez ao mês sob a supervisão de um profissional de saúde, e dapsona, 100 mg por via oral associada a
clofazimina, 50 mg por via oral uma vez ao dia, sem supervisão. Esse esquema é mantido durante 12 meses.
Nos Estados Unidos, o esquema é rifampicina, 600 mg por via oral uma vez ao dia; dapsona, 100 mg por via oral uma vez ao
dia; e clofazimina, 50 mg por via oral uma vez ao dia por 24 meses.
Hanseníase paucibacilar
No esquema convencional da OMS, os pacientes tomam rifampicina, 600 mg por via oral uma vez ao mês com supervisão, e
dapsona, 100 mg por via oral uma vez ao dia, sem supervisão, durante 6 meses.
Nos Estados Unidos, o esquema é rifampicina, 600 mg por via oral uma vez ao dia, e dapsona, 100 mg por via oral uma vez ao
dia, durante 12 meses.
Fármacos para hanseníase
Coloração de Ziehl-Neelsen
(Mycobacterium leprae)
WEBPATHOLOGY/SCIENCE PHOTO
LIBRARY
Diagnóstico da hanseníase  
Tratamento da hanseníase  
http://www.hrsa.gov/hansensdisease/diagnosis/index.html
http://www.hrsa.gov/hansensdisease/diagnosis/index.html
https://www.who.int/publications/i/item/9789290226383
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A dapsona é relativamente barata e sua utilização é, geralmente, segura. Efeitos adversos incluem hemólise e anemia
(geralmente leve); dermatite alérgica, que pode ser grave; raramente, uma síndrome que compreendedermatite esfoliativa,
febre alta e diferencial de leucócitos semelhante ao da mononucleose (síndrome de dapsona).
A rifampicina (RIF) é primariamente bactericida para o M. leprae e é ainda mais eficaz do que a dapsona. Mas se administrada
na dose recomendada nos Estados Unidos de 600 mg por via oral uma vez ao dia, é muito cara para muitos países em
desenvolvimento, porém, é disponibilizada gratuitamente pela OMS. Efeitos adversos incluem hepatotoxicidade, síndromes
semelhantes à influenza e, raramente, trombocitopenia e insuficiência renal.
Clofazimina é extremamente segura. O principal efeito colateral é a pigmentação reversível da pele, mas a pigmentação pode
levar meses para desaparecer. Clofazimina só pode ser obtida nos Estados Unidos do Department of Health and Human
Services como um novo fármaco experimental. Para solicitar informações adicionais ou o status do investigador para poder
usar a  clofazimina, os médicos podem entrar em contato com o National Hansen's Disease (Leprosy) Program ou ligar para 1-
800-642-2477.
Hanseníase reacional
Para pacientes com reações do tipo 1 (exceto inflamação cutânea mínima), administra-se inicialmente prednisona, 40 a 60 mg
por via oral uma vez ao dia, seguida por baixas doses de manutenção (na maioria das vezes, tão reduzidas quanto 10 a 15 mg,
uma vez ao dia) durante alguns meses. Inflamação leve de pele não deve ser tratada.
O primeiro e o 2º episódios de eritema nodoso por hanseníase podem ser tratados, se leves, com ácido acetilsalicílico ou, se
significantes, com prednisona, 40 a 60 mg por via oral uma vez ao dia, somada a antimicrobianos, durante 1 semana. Para
casos recorrentes, talidomida, 100 a 300 mg por via oral uma vez/dia, é o fármaco de escolha (nos Estados Unidos, disponível
pelo National Hansen's Disease (Leprosy) Program). Porém, por causa de sua teratogenicidade, a talidomida não deve ser
administrada a mulheres com probabilidade de engravidar. Efeitos adversos são constipação intestinal leve, leucopenia
discreta e sedação.
Como a hanseníase não é muito contagiosa, o risco de propagação é baixo. Apenas a forma lepromatosa não tratada é
contagiosa, mas mesmo assim a infecção não se propaga facilmente. Mas deve-se monitorar nos contatos domiciliares
(especialmente crianças) dos pacientes com hanseníase o aparecimento de sinais e sintomas de hanseníase. Uma vez iniciado
o tratamento, a hanseníase não pode ser transmitida.
A melhor prevenção é
Evitar o contato com secreções fisiológicas e exantema em pessoas infectadas
A vacina BCG (bacilo de Calmette-Guérin), utilizada para prevenir tuberculose, fornece alguma proteção contra hanseníase,
mas não costuma ser utilizada para esse propósito. As diretrizes de 2018 da OMS recomendam uma dose única de rifampicina
como tratamento preventivo para contatos de pacientes com hanseníase ≥ 2 anos. Só se administra esse tratamento depois
que a hanseníase e a tuberculose foram descartadas e não existam outras contraindicações.
Hanseníase é uma infecção crônica geralmente causada pelo bacilo Mycobacterium leprae álcool-ácido
resistente.
A hanseníase não é muito contagiosa nos pacientes não tratados e não é absolutamente contagiosa depois do
início do tratamento.
A hanseníase afeta principalmente a pele e os nervos periféricos.
As complicações mais graves resultam da perda do sentido do tato, dor e temperatura; fraqueza muscular que
pode resultar em deformações; e lesões desfigurantes na pele e na mucosa nasal.
Reações inflamatórias, chamadas reações hansênicas, podem ocorrer e requerem tratamento com corticoides.
Diagnosticar com base em biópsia; M. leprae e M. lepromatosis não crescem em culturas.
O tratamento depende da forma da hanseníase, mas envolve esquemas com múltiplos fármacos tipicamente
utilizando dapsona,  rifampicina e, para multibacilar, clofazimina e, para paucibacilar, dapsona e rifampicina.
Prevenção da hanseníase  
Pontos-chave      
https://www.hrsa.gov/hansens-disease/index.html
https://www.hrsa.gov/hansens-disease/index.html
https://www.who.int/publications/i/item/9789290226383
23/02/2024, 11:37 Hanseníase - Doenças infecciosas - Manuais MSD edição para profissionais
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Os recursos em inglês a seguir podem ser úteis. Observe que este Manual não é responsável pelo conteúdo desses recursos.
US Health Resources and Services Administration: National Hansen’s Disease (Leprosy) Program (or call 1-800-642-2477)
World Health Organization (WHO): Guidelines for the diagnosis, treatment and prevention of leprosy (2018)
Informações adicionais  
http://www.hrsa.gov/hansensdisease/diagnosis/index.html
https://www.who.int/publications/i/item/9789290226383