Vasculites

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Vasculites
● 30% dos pacientes com febre de origem indeterminada (FOI) de longa duração→ doenças reumatológicas
● atenção: artrite, erupção cutânea ou linfadenopatia
● + comuns: doença de Still do adulto, vasculites de grandes vasos, LES e sarcoidose
● vasculites
○ processo inflamatório da parede dos vasos com dano às suas estruturas
○ perda de integridade dos vasos→ hemorragias aneurismas
○ comprometimento da luz→ isquemia e necrose
○ pode envolver diferentes tipos de vasos sanguíneos (veias, capilares ou artérias)
○ diferentes tamanhos (pequeno, médio ou grande calibre)
○ apenas um órgão→ vasculite de órgão único
○ diferente órgãos e sistemas → vasculite sistêmica → primárias ou secundárias (outras doenças autoimunes
sistêmicas, a doenças infecciosas, drogas ou às neoplasias)
○ manifestações: febre, fadiga e anorexia→ achados comuns
○ fisiopatologia: patogênese desconhecida na maioria
Arterite de Takayasu
● acomete aorta e seus ramos principais
● arco aórtico e aorta abdominal: mais comumente afetados
● vasculite granulomatosa
● mulher/homem: 9:1
● 2ª a 3ª década de vida
● mais comum em asiáticos e leste europeu
● associação com o HLA-B52
Manifestações clínicas
● febre, fadiga, artralgia, perda de peso
● sopros (80%), claudicação (70%), redução dos pulsos (60%), artralgias (50%), assimetria de pressão arterial (50%),
cefaleia (40%), hipertensão (30%), tonturas (30%), envolvimento pulmonar (25%) e cardíaco (30%) (insuficiência aórtica,
infarto, ICC)
● 10-20%: assintomáticos
Manifestações laboratóriais
● não há testes específicos
● provas de atividade inflamatória: VSH, pcr, hemograma
○ VSH: normal em 33% a 50% de pacientes com ativa
○ anemia de doença crônica
● alterações radiográficas
○ arteriografia: já foi padrão ouro → substituída pelo angio TC e angio RNM → cada vez mais usados por não são
invasivos
○ exame de escolha: angio RNM: edema + espessamento da parede do vaso → detecta novas e antigas lesões =
progressões e novas lesões
○ angio TC: anatomia do vaso e seu espessamento→ contraste iodado e alta radiação
○ USG com doppler: ajuda a detectar alterações→ limitação para vasos profundos e intratorácicos
○ PET-CT: áreas de aumento da captação do marcador parecem correlacionar-se com segmentos arteriais anormais
observados na RNm→ alto custo
Alterações histopatológicas
● localização central das artérias envolvidas→ biópsia geralmente não é uma opção
● pan-arterite com infiltrado mononuclear linfocítico com formação de granulomas e células gigantes, com endotélio
proliferado e fibrótico
Critérios de classificação ACR 1990
● idade < 40 anos
● diminuição dos pulsos braquiais
● claudicação de extremidades
● diferença de 10 mmHg na PA sistólica de MS
● sopros em subclávias e aorta
● alterações angiográficas e seus arcos principais
● positividade de 3 dos 6 critérios
Critérios de Ishikawa modificado por Sharma 1996
● critérios maiores (3)
○ lesão da porção média da artéria subclávia esquerda
○ lesão da porção média da artéria subclávia direita
○ sinais e sintomas característicos com pelo menos 1 mês de duração
● critérios menores (10)
○ velocidade de hemossedimentação elevada
○ carótida
○ hipertensão arterial
○ regurgitação aórtica ou ectasia do anel aórtico
○ lesão de artéria pulmonar
○ lesão da porção média da crítica comum esquerda
○ lesão do tronco braquiocefálico distal
○ lesão da aorta torácica descendente
○ lesão da aorta abdominal
○ lesão de artéria coronariana
● diagnóstico
○ 2 critérios maiores
○ OU 1 maior e 2 menores
○ OU 4 menores
Arterite de células gigantes (ACG)
● mulheres 2-3:1
● + de 50 anos
● arterite de células temporais
● raça branca
● fatores genéticos + ambientais
● vasculite granulomatosa de grandes e médios vasos
● causa importante de febre origem indeterminada em idosos (15%)
Manifestações clínicas
● dores musculares proximais→ assemelha-se a polimialgia reumática→ 40 a 60% dos pacientes
● auxilia a avaliar atividade de doença
● 10-20% pacientes com PMR irão desenvolver ACG
● cefaleia com sensibilidade no couro cabeludo→ sintoma + comum
● claudicação de mandíbula: sintoma mais específico para ACG
● NÃO possui artrite; inchaço→ + associado a fraqueza
● envolvimento frequente (15-30% dos casos) da aorta e seus ramos principais → ausculta para avaliar presença de
sopros
● acometimento pode levar a aneurismas e dissecção da aorta→ atenção a dor torácica nesses pacientes
● alterações visuais
○ anormalidades visuais→ urgência diagnóstica
○ diplopia de início recente + paciente idoso→ altamente sugestivo de ACG
○ alucinações visuais, embaçamento, amaurose fugaz→ sintomas premonitórios
○ perda visual: 15% dos pacientes→ + comumente causada por um neurite óptica isquêmica
Alterações laboratoriais
● elevação das provas de atividade inflamatória
○ VSH: pode estar normal (raro)
○ não esperar lab antes de tacar corticoides
○ monitorar atividade doença
Alterações histopatológicas
● biópsia: fundamental para fechar diagnóstico→ realizada no lado + sintomático
● se biópsia normal (10-30%) + clínica fortemente sugestiva→ realizar tratamento mesmo assim
● pan-arterite com necrose e proliferação da média, infiltrado de células mononucleares e gigantes, proliferação endotelial
● manifestação ocular→ não atrasar o tratamento para realizar biópsia
Alterações imagens
● USG de artéria temporal com espessamento da parede (sinal do halo)→ local a ser biopsiado
● angio CT e RNM ou angiografia: podem fornecer apoio para o diagnóstico na ausência de uma biópsia confirmatória
● PET-CT: capaz de demonstrar envolvimento arterial extracraniano ou de aorta em 80% dos pacientes com alta
sensibilidade (89%) e especificidade (95%)
Critérios de classificação ACR 1990
● idade > 50 anos
● cefaleia localizada
● sensibilidade na artéria temporal
● VSH > 50
● biópsia com arterite necrotizante
● diagnóstico: positividade de 3 dos 5 critérios
Vasculites associadas ao ANCA
● granulomatose eosinofílica com poliangeite (GEPA) - Churg Strauss
● poliangeíte microscópica (PAM)
● granulomatose com poliangeite (GPA)→ doença de Wegener
● inflamação necrosante de vasos de médio e pequeno calibre com pouco depósito imune na parede de vasos
● brancos = 90% dos casos
ANCA
● anticorpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA)
● marcador de vasculites
● dois padrões principais: p-ANCA (anti-meioloperoxidase ou MPO) e c-ANCA (antiproteinase III ou anti-PR3)
● atividade e prognóstico de doença
● normalmente associado a doenças + graves
Exames laboratoriais
● c-ANCA + encontrado na GPA
● p-ANCA = PAM, GEPA e vasculites precipitadas por drogas
Granulomatose eosinofílica com poliangeite
(GEPA)
● Churg Strauss
● órgãos preferencialmente acometidos: pele, nervos periféricos e pulmões
● pacientes com história prévia de manifestações alérgicas: rinite (70%) e asma na idade adulta (> 95%)
● podem suceder por anos ou ocorrer concomitantemente
● eosinófilos e granulomas
● 5ª década
Manifestações clínicas
● pulmões
○ asma (geralmente início adulto)→ 95% dos casos
○ infiltrados pulmonares irregulares e inconstantes
○ infiltrados nodulares (sem cavidades; quem faz cavidades é GPA)
○ hemorragia pulmonar
● sistema nervoso
○ mononeurite múltipla (60-70%) ou polineuropatia sensório-motora assimétrica
○ raro acometimento de SNC ou nervos cranianos
● seios paranasais
○ rinite em 80% dos casos
○ polipose
● quadros destrutivos→ pensar mais em GPA
● pele
○ nódulos subcutâneos
○ petéquias
○ púrpura
○ necrose cutânea
● articular
○ artralgias (50%)
○ artrite (raro)
● trato gastrointestinal
○ gastroenterite eosinofílica (dor abdominal, diarreia sanguinolenta)
○ massas abdominais
● insuficiência renal: raro
Alterações laboratoriais
● alteração característica de GEPA: eosinofilia (> 1500 células/mL)→ correlação com atividade da doença
● aumento VSH/PCR
● IgE elevada (70%)
● fator reumatoide: pode ser +
● ANCA+ = 50% a 65% dos pacientes
● pacientes ANCA+→mais propensos a doença renal, hemorragia alveolar,mononeurite múltipla e púrpura
Critérios de classificação 1990
● asma
● hipereosinofilia > 10%
● Infiltrado pulmonar não fixo
● biópsia com eosinófilos de localização extravascular
● mono/polineuropatia
● anormalidade dos seios paranasais
● 4 de 6 critérios
Poliangeíte microscópica (PAM)
● frequentemente associado a glomenefrite necrotizante focal e capilarite pulmonar
● acometimento renal: importante e comum
● pacientes geralmente apresentam-se com início agudo de glomerulonefrite rapidamente progressiva
● 25-50%: hemorragia pulmonar
● envolvimento do TGI (50%)
● púrpura (40%)
● ANCA: 80-90%→mais comum: p-ANCA
● diagnóstico: apresentação clínica característica + biópsia renal mostrando glomerulonefrite necrotizante, sem depósitos
imunes
Granulomatose com poliangeite (GPA)
● doença de Wegener
● forma completa: acometimento de 3 principais sítios anatômicos→ seios da face, pulmão e rim (ANCA + em 80-100%)
● forma limitada: sem acometimento renal→menor associação com o ANCA (50%)
● granulomas
● 4ª década
● ligeira predominância no sexo feminino
Manifestações clínicas
● trato respiratório superior
○ seios paranasais: sinusite crônica (80%)
○ mucosa nasal: rinorreia purulenta, epistaxe, ulcerações da mucosa e, mais raramente, perfuração do septo nasal e
rompimento da cartilagem de apoio do nariz (deformidade nariz em sela)
○ laringe e traqueia: rouquidão e estenose subglótica→ casos graves podem resultar em insuficiência respiratória e
estridor
● trato resp inferior
○ ⅓ dos pacientes→ alterações radiográficas sem manifestação clínica
○ formação de nódulo e/ou infiltrado fixos
○ nódulos podem apresentar cavitação central
○ pode ocorrer capilarite = hemorragia alveolar
● renal
○ evidência clínica da doença renal: 15% a 30% dos pacientes com GPA na apresentação mas afeta 50% a 80% dos
pacientes
○ maioria: assintomáticos mas com proteinúria/ hematúria persistentes → pode evoluir para graus de insuficiência
renal
○ podem desenvolver insuficiência renal aguda ou crônica
● todos os sistemas podem ser afetados em graus variáveis na GPA
● olho: 30-60% dos pacientes → pseudotumor retro-orbital→ proptose + pode resultar em perda de acuidade visual devido
ao impacto sobre o nervo óptico
● pele: 40-50% dos pacientes→ púrpura palpável, úlceras, nódulos subcutâneos e vesículas
● sistema músculo esquelético: artralgia e mialgia
○ sinovite: menos comum + quando presente não resulta em doença erosiva
● SNP e SNC: 15-10%
○ mononeurite múltipla: neuropatia periférica mais comum
○ SNC: meningite, neuropatias cranianas, paralisias oculares, eventos cerebrovasculares, convulsões, hemorragia
cerebral
● geniturinário - orquite, epididimite, prostatite
Critérios de classificação ACR 1990
● sedimento urinário anormal
● raio x pulmonar com nódulos ou cavitações ou infiltrado fixo
● úlcera oral/nasal
● biópsia vascular com granuloma
● diagnóstico: positividade de 2 dos 4 critérios
Poliarterite nodosa (PAN)
● arterite necrosante de artérias de médio e pequeno calibre
● sem granulomas ou eosinófilos
● 5ª década
● 40-60 anos
● discreta preferência sexo masculino
● infecção pelo vírus B: principal gatilho
● poupa pulmão + sem glomerulonefrite + sem ANCA
Manifestações clínicas
● sintomas constitucionais (> 90%)
● articular (60%): artralgia ou artrite assimétrica de grandes articulações e não deformante
● em qualquer uma dessas doenças: se houver artrite, é não deformante
● pele: infartos, ulcerações, livedo reticular, nódulos subcutâneos
● orquite: + comum quando associada ao vírus B e comprometimento TGI, geralmente unilateral e causada por obstrução
da artéria testicular
● renais
○ não há glomerulonefrite
○ nefropatia vascular por acometimento das artérias renais
○ HAS
○ insuficiência renal
● neurológicas
○ neuropatia periférica (85%)
○ extremidades inferiores > superiores
○ relação com vírus B
○ início em geral agudo com dor e parestesia
○ SNC (menos comum)
● TGI
○ dor abdominal (70%)
○ diarreia, hemorragia intestinal, alteração da função hepática
○ mais comum quando associada ao vírus B
○ mau prognóstico (pode levar a isquemia mesentérica)
Diagnóstico
● PCR e VSH alterados
● pesquisar vírus B, C e HIV
● arteriografia: quando não consegue fechar diagnóstico por biópsia→ áreas de estenose e microaneurismas de 1 a 5 mm
em artérias renais, mesentéricas e hepáticas
● PAN suspeita→ biópsia de tecidos acessíveis
● locais preferenciais: nervo sural (80%); músculo (50%), pele, testículo, reto
● necrose fibrinoide, com infiltrado polimorfo/mononuclear; proliferação endotelial e ruptura da íntima
Doença de Behçet
● pacientes na 3º década de vida, rara em crianças e maiores de 50 anos
● acomete veias e artérias de tamanhos variados
● mulheres e homens: proporção parecida (homens + graves)
● lesões mucocutâneas: característica de síndrome + manifestações neurológicas e oftalmológicas são as mais graves
Manifestações clínicas
● úlceras orais aftosas: 97% a 100%
● úlceras genitais: 80-90%
● sintomas oculares 50% a 79%
● artrite 40% a 50%
● lesões da pele de 35% a 85%
● doença SNC 5% a 10%
● manifestações mucocutâneas
○ úlceras orais: múltiplas e recorrentes + dolorosas + normalmente regridem sem cicatrizes + mucosas dos lábios,
gengiva, bochechas e língua
○ úlceras genitais: escroto e nas mulheres nos grandes lábios
seguido pelos pequenos lábios
○ eritema nodoso: 50%
○ tromboflebite superficial: 25% (pode ser associada a TVP)
○ lesões acneiformes: ocorrem também em locais incomuns
de acne como pernas e braços
○ patergia: hiperreatividade cutânea ao trauma
● lesões acneiformes: ocorrem também em locais incomuns
● manifestações oftalmológicas
○ 50% dos casos
○ + frequente e + grave em homens e jovens
○ pan uveite bilateral crônica e recidivante→mais comuns
○ hipópio: presença de células inflamatórias na câmara anterior do olho → 20% dos pacientes com Behçet →mau
prognóstico, frequentemente associado com o envolvimento da retina
○ pode levar a perda visual
○ todos os pacientes com doença de Behçet precisam de exame oftalmológico de triagem e regular
● manifestações neurológicas
○ meningite asséptica
○ paralisia pseudobulbar e ocular
○ trombose de seio dural com sinais de HIC
○ SNP = raro
● outras manifestações
○ envolvimento renal: menos frequente e menos grave do que em outros tipos de vasculite
○ trombose vascular pode ser visto em um quarto de todos os pacientes
Critério Internacional de Classificação da Síndrome de Behcet (ICBD 2014)
● diagnóstico: > ou = 4 pontos