Anemias e Hemoglobinopatias

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Ped – Onco-Hematologia Anemias e Hemoglobinopatias Cecilia Antonieta 
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ANEMIAS E HEMO-
GLOBINOPATIAS 
ERITROPOIESE NA CRIANÇA 
Intraútero – baixa pressão de oxigênio. 
EPO aumenta produção por volta de 34 semanas. 
Fora do útero – aumento da pressão de oxigênio 
feedback negativo para produção de EPO. 
*RNPT queda mais acentuada 1-2 meses de vida. 
ANEMIA FISIOLÓGICA DO LACTENTE 
Após nascimento – downregulation de EPO – menor 
síntese de HbF progressivamente. 
8-12 semanas de vida. 
Raramente chega abaixo de 10 g/dl, exceto em 
prematuros. 
CONDUTA expectante. 
ANEMIA FERROPRIVA 
ESTÁGIOS 
1º – DEPLEÇÃO DAS RESERVAS queda da ferritina (< 
15 mcg – deficiência grave), demais parâmetros normais. 
2º – DEFICIÊNCIA DE FERRO queda do Fe sérico (< 30), 
aumento TIBC (> 300) queda do IST (< 16%). 
3º – ANEMIA FERROPRIVA queda da Hb e 
hematócrito. 
Pontos importantes na questão 
Alimentação essencialmente láctea após a introdução 
alimentar (alto consumo de leite de vaca). 
Suplementação profilática de ferro incorreta. 
Se apresentar sintomas – fadiga, astenia e baixo ganho 
ponderal e atraso DNPM. 
TRATAMENTO 
3-6 mg/kg/dia de ferro elementar por 6 meses ou até 
normalização laboratorial. 
Repetir hemograma em 30-45 dias – esperado aumento 
de pelo menos 1 g/dl. 
ANEMIA FALCIFORME 
Alteração genética hereditária. 
Mutação no gene beta-globina – troca ácido glutâmico 
pela valina na posição 6 gerando hemoglobina S. 
Homozigose – doença. 
HbS em altas concentrações pode desoxigenar e sofrer 
polimerização (hemácias em foice). 
DIAGNÓSTICO 
Interpretação do teste do pezinho – perfil de 
hemoglobina. 
PERFIS DE HEMOGLOBINA 
NORMAL 
RN FA. 
> 30 dias AF. 
> 90 dias AA. 
TRAÇO FALCIFORME FAS. 
PROVÁVEL DOENÇA FALCIFORME padrão FS. 
HbS – hipóxia, lesão endotelial, hemólise, inflamação 
aguda e crônica. 
CRISES AGUDAS 
Febre, dor e anemia. 
FEBRE 
Urgência clínico – risco de sepse. 
Asplenia funcional. 
Patógeno mais comum – penumococo 70% das 
infecções. 
Se isolada sem foco aparente: 
§ Hemograma, reticulócitos, hemocultura; 
§ EAS, urocultura; 
§ Outras culturas pertinentes; 
§ RX de tórax. 
TRATAMENTO ceftriaxone, cefotaxima ou cefuroxima 
endovenoso. 
Manter internado com medicamento EV por, pelo 
menos, 48-72h. 
CRISE VASO-OCLUSIVA 
Principal manifestação clínica da anemia falciforme. 
FATORES DESENCADEANTES infecção, desidratação, 
variação de temperatura, hipóxia, dor (ciclo vicioso). 
PRINCIPAIS TOPOGRAFIAS 
§ Dactilite isquêmica em lactente < 6 meses. 
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§ Crianças maiores – crises tendem a se tornar mais 
intensas, comprometendo principalmente os ossos 
longos, o tórax e a coluna lombar. 
CONDUTA reverter fator desencadeante. 
Atenção especial para hidratação. 
Coleta Hb/Ht, tipagem sanguínea e função renal. 
Analgesia. 
1º Analgésicos comuns (dipirona ou paracetamol), AINEs. 
2º Opioides fracos – contraindicados em menores 12 anos. 
3º Morfina 0,05-0,1 mg/kg/dose – titular conforme resposta à 
dor. 
SÍNDROME TORÁCICA AGUDA (STA) 
FISIOPATOLOGIA falcização intrapulmonar. 
Potenciais triggers infecções (bactérias e virais 
principalmente), trombose, atelectasias. 
DIAGNÓSTICO infiltrado novo no RX + 2 dos seguintes: 
§ Febre, 
§ Desconforto torácico, 
§ Hipóxia, 
§ Tosse, 
§ Dor torácica, 
§ Estertoração/sibilância. 
*POCUS – consolidação pulmonar (sinal da maçã mordida). 
TRATAMENTO correção do fator desencadeante 
§ Analgesia; 
§ Oxigenoterapia se SatO2 < 92%; 
§ Antibioticoterapia – ceftriaxone (pneumococo) e 
macrolídeo atípicos – clamídia e mycoplasma); 
§ Broncodilatadores e fisioterapia respiratória. 
Transfusão simples ou EST. 
ANEMIA AGUDA 
SEQUESTRO ESPLÊNICO 
Aumento abrupto do baço com redução da Hb em pelo 
menos 2 g/dl em relação ao valor basal. 
Crianças entre 1 e 4 anos. 
Principal causa de anemia aguda. 
Alta mortalidade. 
CLÍNICA palidez, dor abdominal, esplenomegalia 
dolorosa. Evolução para choque. 
TRATAMENTO correção volêmica com cristaloides até 
que transfusão seja possível. 
Transfusão concentrado de hemácias. 
Após resolução aguda, considerar esplenectomia (risco 
de recorrência alto). 
CRISE APLÁSICA 
Aplasia medular eritrocitária geralmente secundaria a 
infecções virais. 
Principal – parvovírus B19. 
Crianças entre 4 e 10 anos. 
TRATAMENTO estabilização hemodinâmica e 
transfusão de hemácias com monitorização até 
elevação dos reticulócitos. 
Crises autolimitadas, com duração de 7-10 dias. 
Raramente recorrem. 
ACIDENTE VASCULAR CEREBRAL 
Suspeitar: déficit motor ou sensitivo, cefaleia 
importante, convulsões e coma. 
Solicitar hemograma e eletroforese de Hb (% HbS). 
TRATAMENTO transfusão de concentrado de hemácias 
ou exsanguinotransfusão. 
OBJETIVO reduzir HbS para < 30%. 
Manter Hb em torno de 10 g/dl.