EEB_BSE

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Encefalopatia Espongiforme Bovina – EEB
Bovine Spongiform Encephalopathy - BSE
Doença da Vaca Louca
Encefalopatias Espongiformes Transmissíveis - (EET)
doenças neurodegenerativas
causadas pelo acúmulo de uma proteína anormal: origina a partir de uma alteração de uma proteína normal do hospedeiro.
Invariavelmente fatal. sem tratamento específico, difícil diagnóstico. 
Identificação do doente: sinais degenerativos mais evidentes
Encefalopatias Espongiformes Transmissíveis - (EET)
 Doença de Creutzfeldt-Jakob (CJD): humanos idosos (média de 65 anos), cosmopolita, 1:1.000.000 de pessoas.
Nova Variante da Doença de Creutzfeldt-Jakob (vCJD): humanos jovens (média de 29 anos de idade) e está associada à ingestão de alimentos contaminados com o agente da EEB. 
Sinais: perda de memória, dificuldade locomotora e visual, cansaço e rápida perda de peso.
EET: Paraplexia enzoótica dos ovinos ou Scrapie
Doença neurodegenerativa, que afeta ovinos e caprinos, encontra-se em muitos países.
coloradodisasterhelp.colostate.edu
http://coloradodisasterhelp.colostate.edu/prefair/disease/dz/Scrapie.html
Encefalopatia Espongiforme Bovina – EEB
 Enfermidade degenerativa fatal e transmissível 
SNC de bovinos:
 Reação exagerada a estímulos externos e dificuldade de locomoção
Progressiva 
 PI: Longo (5 anos em média)
Grupo das Encefalopatias Espongiformes Transmissíveis – EET.
Encefalopatia Espongiforme Bovina – EEB
Exame microscópico: alterações espongiformes
PrP: 
 Extremamente resistente ao calor,
 Resistente aos processos convencionais de esterilização 
 Não induz resposta imune ou inflamatória. A 
 Doença relatada em cerca de 20 países
90% dos casos na Grã-Bretanha
Agente Etiológico
Agente proteináceo: Prion (do inglês, proteinaceous infectious only) ou PrP (prion protein),
Agente: motivo de controvérsia científica.
 Proteína encontrada no tecido nervoso de animais infectados.
 Transmissão natural: não esclarecida
 Atualmente a teoria mais aceita: proteína modificada
Agente Etiológico
A proteína normal é chamada de PrPC: dispersa por todo o corpo de animais sadios e não forma placas: função desconhecida 
Tecido infectado: contém precipitados anormais de fibras protéicas densamente compactadas, denominadas placas. 
As fibras presentes nessas placas são referidas como PrP (proteína resistente à protease). 
 
Agente Etiológico
 Doença: proteína PrPC apresenta enovelamentos errôneos e se converte em uma conformação alterada chamada PrP SC
 Proteínas PrPSC se agregam formando fibras  formação de placas  encefalopatias espongiformes
Hipótese de propagação: interação da proteína PrPSC com a forma PrPC,  conversão da PrPC em PrPSC efeito dominó.
prion
Extremamente resistente:
 inativação por calor (1 hora a 360° C de calor seco)
 radiação ultravioleta
 substâncias químicas.
Encefalite Espongiforme Bovina (EEB)
Bovine Spongiform Encephalopathy (BSE)
Primeiro relato: Reino Unido (1986)
Intervenção brasileira (1990): 
evitar a introdução
 medidas rigorosas
Epidemiologia - EEB
F.I: animais enfermos. 
 Portador são: discutível e de difícil identificação devido ao longo P.I.
V.E.:  os príons não são eliminados. 
V.T.: via digestiva
P.E. : mucosa digestiva 
S: animais sadios. 
Epidemiologia - EEB
Sem predileção por raça, sexo ou manejo
Grã-Bretanha:
principalmente em vacas de leite,
 entre 3 e 6 anos de idade.
Patogenia
Proteína normal
Proteína modificada
(PrP)
Danos SNC
protease
Replicação e acúmulo
Não há diferença na sequência de aminoácidos do príon "normal" (PrPc) e do príon "infeccioso" (PrPsc). 
A diferença está na organização espacial destes aminoácidos. 
Resistencia a proteases. 
https://moodle.ufsc.br/course/view.php?id=23786&cal_m=1&cal_y=2013
Estruturas secundárias das proteínas PrPc (presentes em tecidos normais) e PrPSC (presentes em tecidos anormais)
Sinais clínicos - EEB
P.I.: 2 a 8 anos (média 5 a)
Período patogênico: 
evolui invariavelmente para morte
Curso: 3 semanas a 6 meses. 
 
Degeneração progressiva do SNC: 
 alterações do temperamento, da sensibilidade e da locomoção
Diminuição na produção de leite 
Perda de peso apesar da normorexia
Sinais clínicos - EEB
Alterações comportamentais: 
Nervosismo
Medo ou agressividade
Incoordenação e dificuldade de levantar
alerta e excitáveis: movimento espasmódico de todo o corpo
salivação e um olhar assustado com olhos esbugalhados.
ranger de dentes
Lamber frequente do focinho e franzir do nariz.
Estágios finais: dificuldade de levantar ou decúbito permanente. 
Sinais clínicos - EEB
Alterações de sensibilidade:
Reação exagerada aos estímulos:
Sonoros
Luminosos 
Táteis 
Sinais clínicos - EEB
Alterações de locomoção:
Andar rígido, incoordenação, hipermetria e ataxia generalizada 
hipermetria mais pronunciada nos membros pélvicos 
Ataxia grave: evolui para quedas 
Paresia posterior e decúbito.
scielo.br
Diagnóstico EEB
Animal vivo: não existem provas disponíveis, validadas internacionalmente
SNC: 
 Exame histológico  imunohistoquímica
Laboratórios credenciados pelo Mapa
Corte corado de córtex cerebral de um paciente com a doença de Creutzfeldt-Jakob, mostrando a degeneração espongiforme (buracos no tecido), a principal característica neuro-histológica.
Fonte: https://moodle.ufsc.br/course/view.php?id=23786&cal_m=1&cal_y=2013
Tratamento - EEB
Não há tratamento ou vacina 
Profilaxia - EEB
Restrição à importação de suscetíveis e seus produtos
Restrição à importação de farinha de osso e farinha de carne dos países de risco
Rastreamento dos bovinos importados dos países de risco
Proibição do uso de farinha de carne e ossos de ruminantes na formulação de rações destinadas aos ruminantes
Proibição do uso de cama de frango para alimentação de ruminantes. 
Ações de vigilância EEB
O sistema de vigilância sanitária da EEB passou a ser realizado conjuntamente ao sistema de vigilância sanitária da raiva animal. 
Todos os animais com sinais nervosos progressivos deverão ser submetidos ao diagnóstico diferencial para raiva, EEB e outras encefalites e encefalopatias confundíveis.
Ações de vigilância EEB
2002:
 incrementada a vigilância ativa em frigoríficos,
população alvo: 
bovinos leiteiros > 30 meses de idade
Todos os bovinos destinados ao abate de emergência.
Ações de vigilância EEB
2003:
Missão Européia de especialistas em EEB avaliou o Risco Geográfico da EEB dos rebanhos brasileiros
Avaliação das medidas tomadas: garantias satisfatórias 
Classificou o Brasil como risco 1:
Risco I: "altamente improvável" de apresentar a ocorrência da EEB.
Ações de vigilância EEB
Ponto favorável: 
sistemas de produção de leite e de carne bovina: 
Semi-extensivo
suplementação alimentar:
 fontes de proteína de origem vegetal
 tornando o país naturalmente refratário ao surgimento e à manutenção da EEB em seu território.
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