COLANGITE BILIAR PRIMÁRIA E HEPATITE AUTOIMUNE

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COLANGITE BILIAR PRIMÁRIA E HEPATITE AUTOIMUNE
● Colangite biliar primária:
- Fisiopatologia:
○ Ocorre + emmulheres→ tem
chance maior de fazer autoimunidade
○ Lesão imune em ducto biliar
localizado no espaço porta (portanto, é uma
dç microscópica)→ o principal Ac que está
atacando é a imunoglobulina M (↑ IgM)
○ C/ isso, a bile formada não consegue
descer→ o pcte acumula bile e seus
componentes
○ ↑ sal biliar→muito tóxico p/
hepatócito (causa irritação que leva à
hepatopatia crônica)
- Manifestações:
○ Em geral, é assintomática
○ C/ obstrução mecânica da drenagem
de bile, os sais biliares acumulam-se e
caem na corrente sanguínea, podendo afetar
vários tecidos como pele→ causa prurido
○ Outro acúmulo que ocorre é de
colesterol (pois bile é sua via de excreção)
→ que leva à xantelasma (acúmulos
cutâneos de colesterol)
○ C/ o tempo, inevitavelmente essa
obstrução leva ao ↑ BD→ que leva à
icterícia
○ Associação c/ Sjogren e Hashimoto
(outras dçs autoimunes)
- Diagnóstico:
○ ↑ FA: enzima associada à agressão
de via biliar
○ ↑ AMA (Ac antimitocôndria): Ac
típico dessa dç
- Tto:
○ Não tem grande eficácia de tto
imunossupressor
○ Ácido ursodesoxicólico (sal biliar
sintético atóxico p/ fígado)→ também tem
efeitos anti-inflamatório, colerético (de
excreção de bile)
○ Transplante→ p/ dçs em fases +
avançadas
● Hepatite autoimune:
- Fisiopatologia:
○ Agressão autoimune contra o
hepatócito→ que morre há tentativa de
regeneração do parênquima hepático
○ Esse processo de agressão contínua
leva à cirrose
○ Esses agressores imunes podem
ser:
1. Tipo 1: FAN, antimúsculo liso (tem
maior especificidade p/ esse diagnóstico)
2. Tipo 2: anti-LKM1
- Manifestações:
○ Muitas vezes é assintomática
○ C/ prolongamento da agressão
hepática, pode apresentar fadiga (ocorre
em todos os tipos de hepatite)
- Tto:
○ Imunossupressão c/ prednisona +
azatioprina