GT 4 ARTRITE REUMATOIDE E SJOGREEN

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GT4 – ARTRITE REUMATOIDE E SJOGREN
Isabella Rayane
Artrite Reumatoide
AR - intro
Doença sistêmica autoimune do tecido conjuntivo, que ocorre nas estruturas articulares, periarticulares e tendíneas.
Manifesta por meio dos sinais cardinais de inflamação, principalmente sediado na membrana sinovial.
Manifestações articulares são típicas. No entanto, por se tratar de uma doença sistêmica, outros órgãos podem ser envolvidos.
Terapia atual propicia maior chance de remissão clínica, sobretudo quando diagnosticada e tratada logo ao início dos sintomas.
EPIDEMIOLOGIA
Acomete ambos sexos, predomínio no feminino (8:1). Pode iniciar em qualquer idade, frequentemente entre 30 aos 70 anos.
PREVALENCIA ↑ COM IDADE.
É UMA DOENÇA CRONICA  POR ISSO PREVALENCIA ↑ COM IDADE 
Prevalência é 2 a 10 vezes mais alta entre os parentes de primeiro grau de indivíduos com artrite reumatoide.
Condição com potencial para destruição articular, incapacidade funcional e ↓ da qualidade de vida.
Fator de risco independente para mortalidade precoce, associada a maior risco de morte por doenças cardiovasculares.
FISIOPATOLOGIA e FR
Fatores: genéticos (gene HLA DRB1), neuroendócrinos e ambientais.
Ambientais: citrulinação / citrulinização
Transformação de resíduos de arginina em citrulina e perda da autotolerância (mímica molecular).
Favorece reação contra proteínas citrulinadas, originando anticorpos antiproteínas e peptídeos citrulinados.
Tabagismo (principal FR modificável),
 exposição à sílica.
Perturbações da microbiota intestinal e alterações na barreira intestinal.
Bactérias (Porphyromonas gingivalis) e vírus (parvovírus, Epstein­Barr, Mycobacterium), formação de imunocomplexos.
FISIOPATOLOGIA e FR
Determinam a perda da autotolerância e consequente autoimunidade.
Ativação de resposta autoimune, mediada por linfócitos T  Recrutamento articular de macrófagos, neutrófilos, linfócitos B e NK
Linfócitos B são induzidos a produzir imunoglobulinas (FR, anti­CCP, anti­CarP).
Fator reumatoide (autoanticorpo contra a porção Fc da IgG)
Anticorpos antipeptídeo citrulinado (anti­CCP)
Anticorpos antiproteínas carbamiladas (anti­CarP)
Presentes anos antes do início de sintomas.
Autoimunidade precede a doença clínica.
Fator reumatoide ativa  complemento pela formação de imunocomplexos, estimulando a sinovite crônica.
Ativação de fibroblastos sinoviais, osteoclastos e condrócitos.
Osteoclastos  ativados ↑m a reabsorção óssea (osteoporose).
o Osteoclastos ativados expressam a quimiocina CXCL8 (IL­8):
 Efeito autócrino para os osteoclastos e exacerba a diferenciação mediada pelos anti­CCP.
 Estimula nociceptores articulares, explicando a artralgia associada à presença do anti­CCP.
 Influxo celular é responsável por sinovite / inflamação sinovial crônica.
o Produção de citocinas, interleucinas (IL­1 e IL­6), prostaglandina e metaloproteases.
o Produção de TNF­alfa (estimula reabsorção óssea e síntese de colagenase por fibroblastos da sinóvia).
 Destruição da cartilagem articular.
 Osteopenia e erosão óssea (radiografia) mediadas por fibroblastos, condrócitos e osteoclastos.
 Ocorrendo deformidades e incapacidade funcional, na clínica.
TABAGISMO  CITRULINIZAÇÃO 
TUDO COMEÇA NO LINFOCITO T ATIVADO - CELULAR
DEPOIS ATIVA LINFOCITOS B – HUMORAL.
Alterações na membrana sinovial - SINOVITE
Sinovite apresenta 3 fases microscópicas:
1- Fase de exsudação  Congestão e edema, mais acentuados na superfície interna da membrana sinovial.
Formação de derrame no espaço articular
2- Fase de infiltração celular  Célula principal é o linfócito T, com predomínio de auxiliares/indutores (CD4+).
3- Fase de formação de tecido de granulação (crônica)
Membrana sinovial hiperplasiada.
Formação de tecido de granulação que recobre a cartilagem e o osso subcondral (pannus)  Tecido invasivo.  Composto por células que produzem grandes quantidades de enzimas destrutivas  Progressivamente substitui a cartilagem hialina.
Novo tecido conjuntivo:
Angiogênese, fundamental para desenvolvimento e manutenção da fase crônica.
Capacidade de maturação pluripotencial, podendo apresentar metaplasia em tecido sinovial, cartilaginoso hialino, fibroso ou ósseo 
Resultado final é a anquilose fibrosa ou óssea.
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
Manifestações articulares e periarticulares:
Início insidioso e progressivo na maioria das ocasiões, levando de semanas a meses até o seu estabelecimento completo.
Sintomas iniciais podem ser articulares e/ou sistêmicos (astenia, fadiga, mal­estar, febre, dores musculoesqueléticas vagas).
Sintomas ARTICULARES CLÁSSICOS:
Poliartrite aditiva, simétrica, associada a edema e rigidez articular, ritmo inflamatório, desencadeada pela inflamação sinovial.
Dor moderada, desenvolve em um período de poucos dias a algumas semanas.
Ritmo da dor é inflamatório, com piora pela manhã e à noite.
Frequentemente associados a mialgia, fadiga, febre baixa, hiporexia, emagrecimento e depressão.
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS - Articulações
Não precisa saber
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
Rigidez articular matinal:
Principalmente ao se levantar pela manhã e após períodos de imobilização prolongada.
Duração superior > 60 minutos. Parâmetro diagnóstico e de atividade da doença.
Alterações locais de inflamação articular:
Calor
Edema com ou sem efusão (derrame articular)
Rubor leve
Limitação de movimento.
IMPORTANTE
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
DORSO DE CAMELO  HIPOTOFRIA DOS INTEROSSEOS. 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
+ comum
Mais temidas
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS – saber superficial
Alterações locais e periarticulares: resultantes da extensão do processo inflamatório articular para outras estruturas do tecido conjuntivo:
Mãos em dorso de camelo, secundários à hipotrofia dos músculos interósseos do dorso das mãos, gerando:
Tumefação dos punhos (semiflexão dos punhos) e das articulações MCF, em especial da segunda e da terceira.
Desvio ulnar dos dedos.
Dedos em fuso, secundários à tumefação das articulações IFP.
Dedos em pescoço de cisne, secundários à hiperextensão das articulações IFP e flexão das IFD.
Dedos em botoeira, secundários à flexão das articulações IFP e hiperextensão das IFD.
Dedos em martelo, secundários à flexão permanente das articulações IFD.
Acometimento do polegar em Z, secundário à flexão das articulações MCF e à hiperextensão das articulações interfalângicas.
Cotovelos com rigidez viciosa, em semiflexão com semipronação de antebraços, tumefeitos e dolorosos pela inflamação.
Ombros em posição de adução e rotação interna, levando à dificuldade na execução de tarefas da vida diária.
Pés e tornozelos:
Desabamento do arco anterior (metatarsal), com pé plano anterior, calosidades metatarsais e dor ao pisar e dambular.
Podem ocorrer hálux valgo e calos sobre as articulações IFP (joanete).
Claudicação durante a marcha.
Acometimento da articulação subtalar leva a ↓ da inversão e eversão do pé.
Joelhos:
Posição de repouso e alívio da dor é semiflexão, sendo necessário impedi­la (incompatível com a marcha normal).
Artrite ativa e persistente e atitudes viciosas podem causar deformidades do tipo valgo (dentro) ou varo (fora).
Articulações temporomandibulares: dor local e dificuldades na mastigação.
Tenossinovite estenosante dos flexores dos dedos das mãos (“dedos em gatilho”).
Tenossinovite estenosante estilorradial (tenossinovite de De Quervain) (tendão do extensor curto e abdutor longo do polegar).
Síndrome do túnel do carpo e do tarso.
Rupturas dos tendões extensores nas mãos, levando à impotência na extensão dos dedos.
Bursites e cistos sinoviais.
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
REGIAO AXIAL  C1 E C2
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS - Extraarticulares
Manifestações extra­articulares e acometimento sistêmico: AR ­ aumento no risco basal para infecções graves
Sistêmicos  Astenia, hiporexia, ansiedade, mialgia e emagrecimento leve, linfadenopatia e febre baixa a moderada.
Hematológico  Anemia de doença crônica.
Síndrome de Felty  AR, esplenomegalia e neutropenia.
Pele  Hipotrofias, eritemas, alterações secundárias a vasculites, unhas quebradiças, fenômenode Raynaud.
Nódulos reumatoides subcutâneos  FORMADO POR VASCULITE
Manifestações extra articulares mais frequentes, ocorrendo em 20 a 40% dos pacientes.
Preditores clínicos de artrite mais grave e erosiva (maior índice de manifestações viscerais e vasculite).
Nódulos subcutâneos, firmes, indolores, tamanho variado, móveis, mas podem ser aderidos.
Podem ↑ ou regredir, recorrer ou persistir indefinidamente.
Em proeminências ósseas, superfícies extensoras, áreas submetidas à pressão, adjacentes a articulações.
Etiologia desconhecida, associada a vasculite, trauma vascular e agrupamento de imunocomplexos com FR.
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS - Extraarticulares
Vasculite reumatoide  Manifestação menos comum, associada à AR grave, ativa e com anos de evolução, prognóstico ruim.
Complicação mais grave, com até 40% dos pacientes morrendo em 5 anos de início da manifestação.
Processo inflamatório dos vasos sanguíneos de pequeno a médio calibre.
Vasculite cutânea (púrpura palpável, isquemia digital, infartos periungueais, ulceração cutânea).
Arterite visceral (coração, pulmões, intestinos, rins, fígado, baço, pâncreas, linfonodos).
Neuropatia vasculítica periférica, secundária à vasculite dos vasa­nervorum
Coração  Pericardite, miocardite (formação de granulomas ou vasculite), distúrbios do sistema de condução, endocardite e arterite coronariana. AR É FATOR DE RISCO INDEPENDENTE E SIGNIFICATIVO PARA DOENÇA ARTERIAL CORONARIANA (DAC).
Manifestações pulmonares:
Pleurite com ou sem derrame pleural, nódulos pulmonares, fibrose intersticial e pneumonite com ou sem vasculite.
Síndrome de Caplan: AR e pneumoconiose, caracterizada pelo rápido desenvolvimento de nódulos pulmonares.
Rins  Doença renal na artrite reumatoide, causada por amiloidose secundária e o uso de medicações nefrotóxicas. Não é comum  IMPORTANTE
Olhos  Acometidos em 15 a 25% dos casos de artrite reumatoide.
Ceratoconjuntivite seca:
Manifestação ocular mais comum da AR, afetando de 10 a 45% dos pacientes. Multifatorial.
Ocorre ↓ na produção e alteração na composição das lágrimas, causando inflamação.
Sintomas incluem desconforto, dor, coceira, queimação, sensação de corpo estranho ou areia nos olhos.
Síndrome de Sjögren: quadro ocular e inflamação das glândulas salivares (xerostomia).
EXAMES LABORATORIAIS  saber citar
Exames iniciais: hemograma, VSH, PCR, fator reumatoide e Anti­CCP (se disponível). Função renal e hepática. Sorologias virais.
Hemograma  Anemia moderada, normocítica e hipocrômica ou normocrômica (formas ativas da AR). Leucocitose, eosinofilia. Trombocitose.
Perfil do ferro  Ferro sérico pode estar baixo, ferritina ↑da (reagente de fase aguda).
VHS e PCR ↑
Fator reumatoide  
Positivo em 70 a 80% dos pacientes. Não é específico da artrite reumatoide (a negatividade não exclui diagnóstico).
Autoanticorpos, geralmente da classe IgM, que age contra a porção Fc das moléculas IgG.
Anti­CCP (ACPA)
Positivo em 90% dos pacientes. Alta especificidade (raramente detectado em outras doenças).
Correlação com evolução mais grave (indicadores de progressão e prognóstico).
Autoanticorpos antipeptídeos citrulinados, reagem contra diversas proteínas encontradas no tecido conjuntivo.
Artrocentese  Útil para excluir diagnósticos como gota e infecção. Solicitar análise, bioquímica, Gram e cultura.
Espera­-se ↓ de viscosidade, aspecto turvo, leucocitose, aumento de proteínas e ↓ de glicose.
EXAMES DE IMAGEM
Radiografia  Cada mão e cada pé devem ser radiografados individualmente em posição posteroanterior. 
Simetria: constitui importante critério diagnóstico.
Osteopenia: alteração característica, precoce, inicialmente periarticular, depois difusa.
Aumento de partes moles: alteração precoce, acometimento periarticular ou efusões intra­articulares.
↓ do espaço articular: destruição progressiva da cartilagem articular.
Erosões ósseas: indicam destruição da cartilagem articular (casos avançados).
Cistos ósseos: áreas translúcidas subcondrais (invasão da cartilagem e do osso pelo pannus reumatoide).
Deformidades: lesões tendíneas (frouxidão e rupturas), destruição cartilaginosa ou óssea (protrusão). 
Ultrassonografia  Método não invasivo e de custo acessível capaz de detectar sinovite.
Não fornece informações úteis sobre o acometimento intraósseo (edema).
Doppler  permite avaliar vascularização sinovial. 
RM 
Permite identificar e estimar o volume de tecido sinovial hipertrofiado.
Edema ósseo: hiperintensidade de sinal em T2 e realce pelo contraste (achado inicial).
Sinovite: espessamento sinovial com realce pelo meio de contraste e espessura > 1 mm.
DIAGNÓSTICO  precisa saber mas não decorar
Diagnóstico basicamente clínico. Não existe exame complementar, que isoladamente confirme ou descarte o diagnóstico.
Nenhum dos critérios é diagnóstico. São classificatórios, com a finalidade de definir populações para inclusão em estudos.
Eventualmente, esses critérios formais podem servir como guias para o estabelecimento do diagnóstico clínico.
Critérios do American College of Rheumatology para classificação da artrite reumatoide (1987)
Critérios de 1 a 4 devem estar presentes por um período mínimo de 6 semanas
Reumatoide: ≥ 4 critérios
Artrite possível ou provável: 3 ou 2 critérios clínicos
Melhor desempenho dos critérios em doença de longa evolução (AR estabelecida). Menos adequados para AR inicial.
DISGNÓSTICO
Domínio do acometimento articular:
Qualquer articulação dolorosa ou inchada.
Excluindo interfalângicas distais do pé ou mão, primeira metatarsofalângica e primeira carpometacarpal.
 Evidência adicional obtida por exames de imagem (US e RM), pode ser utilizada para confirmação dos achados clínicos.
Pequenas articulações: MCF, IFP, MTF (da segunda até a quinta), primeira interfalângica e punhos
Grandes articulações: ombros, cotovelos, coxofemorais, joelhos e tornozelos.
Articulações adicionais (temporomandibular, esternoclavicular, acromioclavicular) podem ser contadas na avaliação de “mais de 10 articulações”, desde que ao menos uma pequena articulação esteja acometida.
Fatores de melhor prognóstico e probabilidade de remissão com medicamento modificador do curso da doença (MMCD):
Doença com pequena atividade nos primeiros meses de evolução
Menor incapacidade inicial
Baixos níveis de reagentes de fase aguda
Ausência de FR e de ACPA
Pouco ou nenhum dano articular ao estudo radiográfico inicial
Tratamento precoce com uso de MMCD.
SUBLUXAÇÃO ATLANTO AXIAL 
PODE EXPANDIR E LESAR MEDULA 
Fatores de pior prognóstico na evolução da artrite reumatoide
Variáveis demográficas
Sexo feminino
Tabagismo
Início da doença em idade precoce
Baixo nível socioeconômico e de educação formal
Variáveis relacionadas com a doença
Demora no diagnóstico e atraso no início do tratamento
Níveis de atividade da doença: acometimento de mais de 20 articulações, VHS e/ou PCR
Persistentemente ↑das, índices compostos da atividade de doença (ICAD) ↑dos
Presença de fadiga e perda rápida da capacidade funcional
Proliferação sinovial de início rápido
Presença de manifestações extra­articulares
Alterações radiográficas ósseas precoces
Fator reumatoide e anti­CCP em títulos altos
Fatores genéticos: epítopo compartilhado
Parâmetros empregados na avaliação e no acompanhamento, úteis nas tomadas de decisões terapêuticas:
Dados subjetivos: sintomas de atividade da doença
Presença e duração da rigidez matinal e da fadiga
Grau de dor articular relatada pelo paciente (avaliada por escala visual analógica [EVA])
Exame físico: evidências objetivas de atividade da doença
Número de articulações edemaciadas
Número de articulações dolorosas
Manifestações viscerais: nódulo subcutâneo, neuropatia sensorial, serosite, vasculite, neuropatia, doença intersticial pulmonar.
Laboratório: evidências objetivas de atividade da doença ou presença de comorbidades e toxicidade por medicações
VHS e PCR
Hemograma (anemia na ausência de perda crônica ou hematúria, leucocitose e trombocitose são sinais de doença ativa)
Testes de funções hepática e renal, para avaliar toxicidade por medicaçõesAnálise do líquido sinovial (leucocitose acentuada e viscosidade alta são características do líquido inflamatório)
FAN  pode pedir
Remissão clínica:  não falou no gt
Pelo menos 5 de 6, com duração mínima de 2 meses consecutivos:
Rigidez matinal inferior a 15 minutos
Ausência de fadiga
Ausência de dor articular
Ausência de dor à mobilização articular
Ausência de edema articular e das bainhas tendíneas
VHS < 30 mm/h (mulheres) ou 20 mm/h (homens)
Não apresentar manifestações clínicas de vasculite ativa, serosite, miosite, febre e emagrecimento recente e inexplicável.
Critérios ACR e EULAR:
DAI ≤ 3,3 ou
Todos os seguintes critérios:
Número de articulações dolorosas (contagem de 28 articulações) ≤ 1
Número de articulações edemaciadas (contagem de 28 articulações) ≤ 1
PCR (em mg/dl) ≤ 1
Avaliação global pelo paciente (escala de 0 a 10) ≤ 1.
TRATAMENTO – NÃO FARMACOLÓGICO  SABER SUPERFICIAL
Repouso: medida efetiva no combate à dor e à inflamação.
Repouso articular: repouso das articulações inflamadas, evitando posições viciosas antálgicas, uso de órteses.
Fisioterapia: prevenção e correção de deformidades articulares e tendíneas, preservação da mobilidade e do tônus..
Hospitalização: pacientes com comprometimento mais acentuado do estado geral, febre e complicações viscerais.
Analgésicos comuns e opioides e anti­inflamatórios: combate a dor e à inflamação, por curtos períodos.
Corticosteroides: prednisona < 10 mg/dia
Pacientes que principiam o uso de medicações remissivas, até que estas realizem sua atividade terapêutica.
Períodos de piora da doença.
Corticosteroides pode alterar o curso clínico da AR, retardando a progressão de erosões articulares.
Alguns pacientes necessitam de dose pequena de manutenção por período prolongado e variável.
Suplementação de cálcio (1.500 mg/dia de cálcio elementar).
Suplementação de vitamina D3 (400 a 800 UI/dia).
Devem ser avaliados quanto à possibilidade de desenvolvimento de osteoporose.
Punções articulares de alívio.
Infiltrações articulares com glicocorticoides: mono ou oligoartrites persistentes, com triancinolona hexacetonida.
Medicamentos modificadores do curso da doença (MMCD):
Obtenção rápida da remissão, prevenindo a destruição ou ao menos progressão do dano articular.
Desejável remissão ou, ao menos, baixa atividade de doença em 6 meses. Com ao menos 50% de melhora clínica em 3 meses.
Sendo esses medicamentos indicados a partir do estabelecimento do diagnóstico.
Sintéticos convencionais (MMCDsc): metotrexato, leflunomida, antimaláricos (difosfato e sulfato de cloroquina), sulfassalazin
Sintéticos alvo­específico (MMCDsae): tofacitinibe.
Biológicos (MMCDb): adalimumabe, certolizumabe, etanercepte, golimumabe, infliximabe, abatacepte, rituximabe, tocilizumabe.
Metrotrexato (MTX)  SABER O BASICO
Primeira escolha, principalmente AR moderada a grave.
Medicação “âncora” para associação dos demais MMCD.
Uso isolado ou associado a medicamentos, como antimaláricos, sulfassalazina, leflunomida e ciclosporina A.
Mecanismo de ação Inibidor seletivo da enzima dihidrofolato redutase (DHFR) e outras enzimas folatodependentes (AICAR T’ase).
↓indo o acúmulo de leucócitos nos sítios inflamatórios e a síntese das interleucinas (IL­1, IL­6, TNF­alfa).
↓ sinais e sintomas de atividade da artrite reumatoide, melhorando o estado funcional.
Bloqueia a progressão das lesões radiográficas.
Resultados obtidos em 4 a 12 semanas.
Observações Uso concomitante de ácido fólico, 1 a 2 mg/dia ou 5 a 10 mg/semana, 24 a 48 h após a administração.
Metrotrexato bloqueia a atividade celular.
Ácido fólico previne alopecia, mucosite toxicidade hepática, hematológica, fadiga.
Efeitos adversos Astenia e fadiga, toxicidade hepática, renal e hematológica.
Contraindicações  Hepatopatia, alcoolismo, insuficiência renal, supressão da medula óssea, gestação (teratogênico).
Antimaláticos (cloroquina e hidroxicloroquina) – USA POUCO
Uso recomendado como esquema inicial, na artrite em fase inicial e de leve intensidade
Mecanismo de ação  Inibição da síntese de IL­1, a proliferação de linfócitos e a apresentação e o processamento de antígenos.
Inibição de enzimas proteolíticas pela alteração do pH do interior de organelas lisossomais.
Efeitos anti­inflamatórios.
Resultados obtidos em 3 a 6 meses.
Observações Obrigatória avaliação oftalmológica prévia, para descartar maculopatia preexistente.
Triagem anual é recomendada após 5 anos de uso para pacientes em doses aceitáveis e sem fatores de risco.
Efeitos adversos  Náuseas, dor epigástrica e rash cutâneo.
Contraindicações  Alterações retinianas e de campo visual. Podem ser usados em gestantes e na amamentação.
Medicamentos  NÃO PRECISA SABER 
SÍNDROME DE SJÖGREN (SS)
Saber o básico 
Doença inflamatória crônica imunomediada, de evolução lenta e progressiva.
Caracterizada por infiltrado linfoplasmocitário focal nas glândulas exócrinas e em outros tecidos epiteliais.
Causando secura das mucosas e grande diversidade de manifestações clínicas sistêmicas.
EPIDEMIOLOGIA
Acomete principalmente mulheres, em uma proporção de 13:1.
Ocorre entre a 5a e a 6a década de vida.
Associação com outras doenças autoimunes, como artrite reumatoide e lúpus (síndrome de Sjögren secundária).
Associação com outras epitelites, como tireoidite de Hashimoto, hepatites autoimunes, cirrose biliar primária.
Associação com comorbidades, como a fibromialgia, hipertensão arterial sistêmica, diabetes melito e dislipidemia.
Risco ↑do de linfoma, que é a complicação mais grave da Síndrome de Sjögren.
FISIOPATOLOGIA
Suscetibilidade genética (genes HLA), fatores ambientais (Epstein­Barr, Coxsackie, citomegalovírus, herpes) e hormonais.
Infiltrado linfocitário das glândulas exócrinas:
Composto por:
Células dendríticas, com produção de interferon e ativação de linfócitos T.
Linfócito T, que proliferam e liberam outras citocinas pró­inflamatórias.
Linfócito B, hiper­reatividade, com produção de autoanticorpos (anti­Ro e anti­La) e hipergamaglobulinemia.
Agregados linfoides do tipo centro germinativo­like (CG).
Célula epitelial das glândulas exócrinas:
Função primordial no desencadeamento da resposta inflamatória.
Produz citocinas inflamatórias envolvidas na diferenciação do LB, ativação do LT, formação do CG.
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
Secura, fadiga e dor crônica não inflamatória são os sintomas mais frequentes.
Podem se apresentar dissociados de atividade sistêmica.
Subgrupos de manifestações clínicas, padrões histológicos, perfil de citocinas e prognósticos:
Polo benigno (30%): níveis ↑dos de sintomas (secura, fadiga e dor) e grande impacto sobre a qualidade de vida.
Polo maligno (70%): manifestações mais graves em órgãos alvo, com alto risco de desenvolvimento de linfoma.
Manifestações clínicas glandulares: parotidite recorrente
FISIOPATOLOGIA
Manifestações sistêmicas: se apresenta como doença sistêmica na maioria dos casos (50% em um sistema e 7% em múltiplos).
FAN -> PONTILHADO FINO NUCLEAR
EXAMES COMPLEMENTARES
Hemograma Anemia de doença crônica, megaloblástica, leucopenia e plaquetopenia.
VHS e PCR ↑dos
Fator reumatoide Positivo em 50 a 90% dos pacientes. Não é específico (a negatividade não exclui diagnóstico).
Autoanticorpos, geralmente da classe IgM, que age contra a porção Fc das moléculas IgG.
Anti­Ro/SSA Positivo. Correlação presença de manifestações sistêmicas.
FAN Positivo em 70 a 90% dos pacientes. Com padrão pontilhado fino.
Teste de Schimmer Avalia xeroftalmia, medida da quantidade de lágrima produzida ≤ 5 mm indica olho seco.
Coloca­se fita de filtro de papel estéril (5 mm x 35mm) no saco conjuntival inferior por 5 minutos.
Teste da fluoresceína e lisamina verde
Avalia lesão na córnea e conjuntiva, por Score (Ocular Staining Score ou Van Bijisterveld).
Teste de coloração de superfície ocular, com o uso de corante.
Teste da Rosa Bengala Avalia lesão na córnea e conjuntiva. Pouco utilizado, corante pode ser tóxico.
Corante demonstra áreas onde não há presença de lagrimas.
Avaliar xerostomia Medida do fluxo salivar.
Cintilografiade glândulas salivares.
Biópsia da glândula salivar: padrão ouro (sialodenite linfocítica focal), indicada se Anti­Ro negativo.
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