Síndrome Nefrótica

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Síndrome Nefrótica e Nefrítica 1
Síndrome Nefrótica e Nefrítica
PREVALÊNCIA 4
Síndrome Nefrótica
A síndrome nefrótica é caracterizada pela tríade: proteinúria nefrótica  
50mg/kg/dia, 40mg/m2/hora ou relação proteína/creatinina urinárias  2, 
hipoalbuminemia  2,5g/L e edema. A dislipidemia também é uma chado 
frequente.
Acomete mais meninos e o pico de idade no início dos sintomas é dos 3 aos 4 
anos, sendo que 80% dos casos são diagnosticados com menos de 6 anos.
É classificada como congênita (se início até 3 meses de vidad) ou infantil (se 
innício dos 3 meses a 1 ano de vida).
A lesão histológica mínima LHM é a causa mais comum de síndrome 
nefrótica primária em crianças. A apresentação clássica da síndrome nefrótica 
relacionada com a LHM é a presença de edema e urina espumosa, sem outras 
manifestações sistêmicas ou renais. O início dos sintomas pode er precedido 
por algum evento, como IVAS ou picada de algum inseto, por exemplo. O 
edema aumenta gradativamente e geralmente inicia em áreas de baixa tensão 
tecidual (periorbital, escrotal, labial e etc) e, posteriormente, tende a se 
generalizar, acometendo serosas (ascite, derrame pleural e derrame 
pericárdico) e pode até mesmo evoluir para anasarca. A evolução tende a ser 
gravitacional.
A glomeruloesclerose segmentar e focal GESF acarreta uma síndrome 
nefrótica muito mais grave e com pior prognóstico. Há fibrose (esclerose) de 
alguns glomérulos (focal) que acometem somente uma parte do tufo 
glomerular (segmentar).
Para investigação diagnóstica, o exame de urina 1 EAS pode ser utilizado 
como método de triagem para proteinúria — é necessário a dosagem da 
proteína em urina coletada de 24h ou relação proteína/creatinina urinária. No 
laboratório pode haver aumento da hemoglobina, hematócrito e plaquetas. A 
hemoconcentração e a trombocitose podem contribuir para fenômenos 
tromboembólicos e devem ser tratados com urgência.
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O tratamento da LHM pode ser iniciado empiricamente, sem necessidade de 
confirmação diagnóstica por biópsia renal, em pacientes com quadro clínico 
característico. Esse tipo de síndrome nefrótica é caracterizado por ter ótima 
resposta ao tratamento com corticóide e raramente evolui para insuficiência 
renal aguda ou crônica.
Está indicada a biópsia renal se:
No momento do diagnóstico — dois ou mais dos seguintes:
Idade  1 ano ou  10 anos.
Hematúria macroscópica ou persistente.
Hipertensão arterial.
Insuficiência renal.
Valores baixos do complemento C3.
Na evolução:
Proteinúria persistente após 4 semanas de terapia com prednisona 
diária.
A base do tratamento é a imunossupressão com prednisona, que edve ser 
iniciada no momento do diagnóstico, assim que descartada infecção, incluindo 
tuberculose. O tratamento de escolha deve ser individualizado e conforme o 
protocolo de cada serviço.
Pode haver recidiva da doença, com necessidade de novo curso de 
corticoterapia. Pacientes com doença recidivante frequente podem fazer uso 
de outras drogas imunossupressoras, como a ciclosporina, o micofenolato de 
mofetila ou a ciclofosfamida.
A maioria dos paceintes com síndrome nefrótica por GESF são resistentes ao 
corticoide. Portanto, o diagnóstico é feito após biópsia renal por falha do 
tratamento inicial.
A caracterização da resposta ao uso do corticóide segue a classificação a 
seguir:
Respondedor: urina sem proteína por mais de 3 dias durante o tratamento 
inicial.
Recidiva: retorno da proteinúria por mais de 3 dias consecutivos.
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Recidivante infrequente: menos de 3 recidivas em até 6 meses após a 
resposta inicial ou menos de 4 recidivas em um período de 1 ano.
Recidivante frequente: 3 ou mais recidivas em até 6 meses após a 
resposta inicial ou 4 recidivas em um período de 1 ano.
Cortico-dependente: recorrência da proteinúria na fase de desmame, 
corticóide em dias alternados ou em até 2 semanas após o término do 
tratamento.
Cortico-resistente: falência à resposta com prednisona ou após 4 
semanas de tratamento na recidiva.
Os pacientes com síndrome nefrótica estão mais propensos a apresentar 
algumas complicações relacionadas à doença de base, sendo a infecção uma 
das mais comuns. A peritonite bacteriana espontânea PBE é a infecção mais 
comum, frequentemente por Streptococcus pneumoniae. Todo paciente com 
suspeita de peritonite (ascite, dor abdominal, febre ou calafrios) deve ter seu 
líquido ascítico puncionado e analisado. A contagem maior que 250 
polimorfonucleares já é diagnóstico de PBE.
A antibioticoterapia deve cobrir gram-positivo e gram-negativo, sendo 
indicada a associação de aminoglicosídeo com ampicilina ou o uso isolado 
de cefotaxima.
Outras infecções comum são a celulite, a meningite e as pneumonias.
Esses pacientes ficam mais propensos a quadros infeccisos devido às 
seguintes alterações:
Defesa do sistema humoral diminuída.
Perda urinária de imunoglobulinas.
O plasma nefrótico inibe a função adequada dos linfócitos.
Efeitos de tratamentos crônicos com corticoides e imunossupressores.
Síndrome Nefrítica
A síndrome nefrítca ou glomerulonefrite é definida pela tríade: hematúria, 
edema e hipertensão. Pode haver proteínuria não nefrótica (de pequena 
intensidade).
A GN mais comum na faixa pediátrica é a pós-estreptocócica GNPE ou pós-
infecciosa, anteriormente denominada glomerulonefrite difusa aguda GNDA.
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A presença da GNPE segue a incidência das infecções estreptocócicas por 
cepas nefritogênicas, principalmente a faringite e as infecções de pele, como 
impetigo, erisipela e celulite. O período de aparecimento dos sintomas varia 
conforme a localização da infecção. Na orofaringe, o intervalo fica entre 7 e 21 
dias, com média de 14 dias. Na via cutânea, o intervalo é de 15 a 28 dias, com 
média de 21 dias.
O espectro clínico é bastante diverso, podendo incluir casos assintomáticos ou 
com manifestação subclínica e/ou laboratorial de envolvimento renal 
(hematúria microscópica). Comumente, o paciente encontra-se em bom estado 
geral, com queixas vagas como astenia, inapetência, cefaleia e edema 
periorbital.
💡 O edema da síndrome nefrítica ocorre por aumento da pressão 
hidrostática, ao passo que na síndrome nefrótica ocorre por 
diminuição da pressão oncótica.
O quadro sintomático clássico é constituído de edema, hipertensão e 
hematúria micro ou macroscópica. O edema geralmente é leve, endurecido e 
gravitacional, mais evidente na região periorbitária, mas pode atingir as 
extremidades inferiores e as regiões lombar ou genital.
Quando há hematúria macroscópica de origem glomerular, é observada 
como uma tonalidade acastanhada, mas sem coágulos.
A intensidade do envolvimento renal varia desde função renal normal até 
insuficiência renal aguda.
A fase aguda geralmente remite dentro de um mês após o início, mas as 
anormalidades urinárias podem persistir por mais de um ano.
Com relação ao diagnóstico, para qualquer paciente que desenvolva síndrome 
nefrítica, especialmente na faixa etária entre 2 e 15 anos, deve-se sempre 
suspeitar de GNPE. O diagnóstico é feito através da documentação de infecção 
estreptocócica prévia, da hematúria glomerular, da hipertensão, da 
insuficiência renal aguda e da queda do complemento C3 e CH50.
As alterações laboratoriais mais comuns são:
EAS proteinúria não nefrótrica, hematúria, cilindros hemáticos.
Dismorfismo eritrocitário: presente.
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Função renal: elevação da ureia e creatinina.
Evidência de infecção estreptocócica prévica: ASLO, anti-DNAse B ou anti-
hialuronidase positivos.
Complemento: C3 e CH50 diminuídos.
O tratamento é de suporte, devido ao fato de a doença ser autolimitada.
É importante lembrar que não há como prevenir a GNPE e a antibioticoterapia 
precoce não elimina o seu risco.
Os principais diagnósticos diferenciais incluem:
Glomerulonefrite membranoproliferativa GNMP acomete 
preferencialmente crianças acima dos 7 anos de idade.Não apresenta 
oligoanúria na fase aguda e o complemento sérico permanece baixo por 
muitos meses. Pode ocorrer após infecção estreptocócica.
Púrpura de Henoch-Schonlein PHS síndrome nefrítica com 
manifestações articulares, cutâneas, purpúricas e cólicas abdominais. 
Complemento sérico normal.
Doença de Berger (nefropatia por IgA hematúria recorrente sem outros 
sinais clínicos que acompanham a GNPE. Complemento sérico é normal e o 
diagnóstico é confirmaod por biópsia renal, com imunofluorescência 
positiva para IgG e IgA em deposição mesangial.
A biópsia renal está indicada em casos de:
Oligoanúria com duração maior que 48 a 72h.
Oligúria e/ou azotemia persistente por mais de 4 semanas.
Hipertensão arterial persistente por mais de 4 semanas.
Hematúria macroscópica por mais de 4 semanas.
Complemento total e frações persistentemente baixos por mais de 8 
semanas.
Proteinúria nefrótica presente por mais de 4 semanas.
Pacientes com história anterior sugestiva de nefropatia ou antecedentes 
familiares sugestivos de afecções renais hereditárias.