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Síndrome Nefrótica e Nefrítica 1 Síndrome Nefrótica e Nefrítica PREVALÊNCIA 4 Síndrome Nefrótica A síndrome nefrótica é caracterizada pela tríade: proteinúria nefrótica 50mg/kg/dia, 40mg/m2/hora ou relação proteína/creatinina urinárias 2, hipoalbuminemia 2,5g/L e edema. A dislipidemia também é uma chado frequente. Acomete mais meninos e o pico de idade no início dos sintomas é dos 3 aos 4 anos, sendo que 80% dos casos são diagnosticados com menos de 6 anos. É classificada como congênita (se início até 3 meses de vidad) ou infantil (se innício dos 3 meses a 1 ano de vida). A lesão histológica mínima LHM é a causa mais comum de síndrome nefrótica primária em crianças. A apresentação clássica da síndrome nefrótica relacionada com a LHM é a presença de edema e urina espumosa, sem outras manifestações sistêmicas ou renais. O início dos sintomas pode er precedido por algum evento, como IVAS ou picada de algum inseto, por exemplo. O edema aumenta gradativamente e geralmente inicia em áreas de baixa tensão tecidual (periorbital, escrotal, labial e etc) e, posteriormente, tende a se generalizar, acometendo serosas (ascite, derrame pleural e derrame pericárdico) e pode até mesmo evoluir para anasarca. A evolução tende a ser gravitacional. A glomeruloesclerose segmentar e focal GESF acarreta uma síndrome nefrótica muito mais grave e com pior prognóstico. Há fibrose (esclerose) de alguns glomérulos (focal) que acometem somente uma parte do tufo glomerular (segmentar). Para investigação diagnóstica, o exame de urina 1 EAS pode ser utilizado como método de triagem para proteinúria — é necessário a dosagem da proteína em urina coletada de 24h ou relação proteína/creatinina urinária. No laboratório pode haver aumento da hemoglobina, hematócrito e plaquetas. A hemoconcentração e a trombocitose podem contribuir para fenômenos tromboembólicos e devem ser tratados com urgência. Síndrome Nefrótica e Nefrítica 2 O tratamento da LHM pode ser iniciado empiricamente, sem necessidade de confirmação diagnóstica por biópsia renal, em pacientes com quadro clínico característico. Esse tipo de síndrome nefrótica é caracterizado por ter ótima resposta ao tratamento com corticóide e raramente evolui para insuficiência renal aguda ou crônica. Está indicada a biópsia renal se: No momento do diagnóstico — dois ou mais dos seguintes: Idade 1 ano ou 10 anos. Hematúria macroscópica ou persistente. Hipertensão arterial. Insuficiência renal. Valores baixos do complemento C3. Na evolução: Proteinúria persistente após 4 semanas de terapia com prednisona diária. A base do tratamento é a imunossupressão com prednisona, que edve ser iniciada no momento do diagnóstico, assim que descartada infecção, incluindo tuberculose. O tratamento de escolha deve ser individualizado e conforme o protocolo de cada serviço. Pode haver recidiva da doença, com necessidade de novo curso de corticoterapia. Pacientes com doença recidivante frequente podem fazer uso de outras drogas imunossupressoras, como a ciclosporina, o micofenolato de mofetila ou a ciclofosfamida. A maioria dos paceintes com síndrome nefrótica por GESF são resistentes ao corticoide. Portanto, o diagnóstico é feito após biópsia renal por falha do tratamento inicial. A caracterização da resposta ao uso do corticóide segue a classificação a seguir: Respondedor: urina sem proteína por mais de 3 dias durante o tratamento inicial. Recidiva: retorno da proteinúria por mais de 3 dias consecutivos. Síndrome Nefrótica e Nefrítica 3 Recidivante infrequente: menos de 3 recidivas em até 6 meses após a resposta inicial ou menos de 4 recidivas em um período de 1 ano. Recidivante frequente: 3 ou mais recidivas em até 6 meses após a resposta inicial ou 4 recidivas em um período de 1 ano. Cortico-dependente: recorrência da proteinúria na fase de desmame, corticóide em dias alternados ou em até 2 semanas após o término do tratamento. Cortico-resistente: falência à resposta com prednisona ou após 4 semanas de tratamento na recidiva. Os pacientes com síndrome nefrótica estão mais propensos a apresentar algumas complicações relacionadas à doença de base, sendo a infecção uma das mais comuns. A peritonite bacteriana espontânea PBE é a infecção mais comum, frequentemente por Streptococcus pneumoniae. Todo paciente com suspeita de peritonite (ascite, dor abdominal, febre ou calafrios) deve ter seu líquido ascítico puncionado e analisado. A contagem maior que 250 polimorfonucleares já é diagnóstico de PBE. A antibioticoterapia deve cobrir gram-positivo e gram-negativo, sendo indicada a associação de aminoglicosídeo com ampicilina ou o uso isolado de cefotaxima. Outras infecções comum são a celulite, a meningite e as pneumonias. Esses pacientes ficam mais propensos a quadros infeccisos devido às seguintes alterações: Defesa do sistema humoral diminuída. Perda urinária de imunoglobulinas. O plasma nefrótico inibe a função adequada dos linfócitos. Efeitos de tratamentos crônicos com corticoides e imunossupressores. Síndrome Nefrítica A síndrome nefrítca ou glomerulonefrite é definida pela tríade: hematúria, edema e hipertensão. Pode haver proteínuria não nefrótica (de pequena intensidade). A GN mais comum na faixa pediátrica é a pós-estreptocócica GNPE ou pós- infecciosa, anteriormente denominada glomerulonefrite difusa aguda GNDA. Síndrome Nefrótica e Nefrítica 4 A presença da GNPE segue a incidência das infecções estreptocócicas por cepas nefritogênicas, principalmente a faringite e as infecções de pele, como impetigo, erisipela e celulite. O período de aparecimento dos sintomas varia conforme a localização da infecção. Na orofaringe, o intervalo fica entre 7 e 21 dias, com média de 14 dias. Na via cutânea, o intervalo é de 15 a 28 dias, com média de 21 dias. O espectro clínico é bastante diverso, podendo incluir casos assintomáticos ou com manifestação subclínica e/ou laboratorial de envolvimento renal (hematúria microscópica). Comumente, o paciente encontra-se em bom estado geral, com queixas vagas como astenia, inapetência, cefaleia e edema periorbital. 💡 O edema da síndrome nefrítica ocorre por aumento da pressão hidrostática, ao passo que na síndrome nefrótica ocorre por diminuição da pressão oncótica. O quadro sintomático clássico é constituído de edema, hipertensão e hematúria micro ou macroscópica. O edema geralmente é leve, endurecido e gravitacional, mais evidente na região periorbitária, mas pode atingir as extremidades inferiores e as regiões lombar ou genital. Quando há hematúria macroscópica de origem glomerular, é observada como uma tonalidade acastanhada, mas sem coágulos. A intensidade do envolvimento renal varia desde função renal normal até insuficiência renal aguda. A fase aguda geralmente remite dentro de um mês após o início, mas as anormalidades urinárias podem persistir por mais de um ano. Com relação ao diagnóstico, para qualquer paciente que desenvolva síndrome nefrítica, especialmente na faixa etária entre 2 e 15 anos, deve-se sempre suspeitar de GNPE. O diagnóstico é feito através da documentação de infecção estreptocócica prévia, da hematúria glomerular, da hipertensão, da insuficiência renal aguda e da queda do complemento C3 e CH50. As alterações laboratoriais mais comuns são: EAS proteinúria não nefrótrica, hematúria, cilindros hemáticos. Dismorfismo eritrocitário: presente. Síndrome Nefrótica e Nefrítica 5 Função renal: elevação da ureia e creatinina. Evidência de infecção estreptocócica prévica: ASLO, anti-DNAse B ou anti- hialuronidase positivos. Complemento: C3 e CH50 diminuídos. O tratamento é de suporte, devido ao fato de a doença ser autolimitada. É importante lembrar que não há como prevenir a GNPE e a antibioticoterapia precoce não elimina o seu risco. Os principais diagnósticos diferenciais incluem: Glomerulonefrite membranoproliferativa GNMP acomete preferencialmente crianças acima dos 7 anos de idade.Não apresenta oligoanúria na fase aguda e o complemento sérico permanece baixo por muitos meses. Pode ocorrer após infecção estreptocócica. Púrpura de Henoch-Schonlein PHS síndrome nefrítica com manifestações articulares, cutâneas, purpúricas e cólicas abdominais. Complemento sérico normal. Doença de Berger (nefropatia por IgA hematúria recorrente sem outros sinais clínicos que acompanham a GNPE. Complemento sérico é normal e o diagnóstico é confirmaod por biópsia renal, com imunofluorescência positiva para IgG e IgA em deposição mesangial. A biópsia renal está indicada em casos de: Oligoanúria com duração maior que 48 a 72h. Oligúria e/ou azotemia persistente por mais de 4 semanas. Hipertensão arterial persistente por mais de 4 semanas. Hematúria macroscópica por mais de 4 semanas. Complemento total e frações persistentemente baixos por mais de 8 semanas. Proteinúria nefrótica presente por mais de 4 semanas. Pacientes com história anterior sugestiva de nefropatia ou antecedentes familiares sugestivos de afecções renais hereditárias.
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