Anatomia humana sistema urinário_120012

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VOCÊ SABE MANEJAR 
PACIENTES COM SÍNDROME 
NEFRÓTICA? CONHECE SUAS 
PRINCIPAIS COMPLICAÇÕES?
SÍNDROME 
NEFRÓTICA
VINHETA DE ABERTURA
VINHETA DE ABERTURA
QUANDO SUSPEITAR DE DOENÇA GLOMERULAR 
ALGUMAS CONSIDERAÇÕES
Proteinúria – marcador das glomerulopatias, sendo 
a albumina o principal componente
Hematúria – caracteristicamente presente em 
doenças ditas “proliferativas”, isto é, com intensa 
atividade inflamatória, classicamente encontrada 
nas patologias que compõem o grupo da síndrome 
nefrítica
Urina espumosa – indicativo de proteinúria
Urina escurecida – indicativo de hematúria
APRESENTAÇÕES CLÍNICAS
NEFRÓTICA NEFRÍTICA
Início Insidioso Agudo
Edema ++++ ++
Pressão arterial Normal Elevada
Proteinúria >3,5 g/dia <3,5 g/dia
Hematúria Ausente Sempre presente
Dismorfismo
eritrocitário
Ausentes Presentes
Albumina Muito reduzida Normal/ pouco reduzida
MAPA MENTAL
SÍNDROME NEFRÓTICA
CARACTERÍSTICAS GERAIS
Proteinúria >3,5 g/24 horas (adultos) e >40 mg/hora/m² 
em crianças
Hipoalbuminemia (< 3,5 g/dL)
Edema / anasarca
Hipercolesterolemia
Início geralmente subagudo / crônico
Tendência à hipercoagulabilidade, aterogênese e eventos
tromboembólicos
Aumento do risco de infecções
SÍNDROME NEFRÓTICA
CARACTERÍSTICAS GERAIS
Mecanismo imunológico – depósito de 
imunocomplexos em estruturas glomerulares
Ausência de hematúria na síndrome nefrótica
Quadro clínico e complicações são comuns a todas
as doenças que fazem parte do espectro da 
síndrome
SÍNDROME NEFRÓTICA
APRESENTAÇÃO CLÍNICA
#IMPORTANTE
SÍNDROME NEFRÓTICA – PRINCIPAIS COMPLICAÇÕES
੦ RISCO INFECCIOSO
੦ DEFICIÊNCIA DE MINERAIS E VITAMINAS
੦ DISLIPIDEMIA
੦ DESNUTRIÇÃO PROTEICA
੦ RISCO TROMBOEMBÓLICO E ATEROSCLERÓTICO
੦ EDEMA E ANASARCA
PRINCIPAIS COMPLICAÇÕES - INFECÇÕES 
Aumento da permeabilidade glomerular a proteínas
plasmáticas (especialmente albumina)
Albuminúria intensa
Perda de imunoglobulinas (IG)
Aumento no risco de infecções
PRINCIPAIS COMPLICAÇÕES – DEFICIÊNCIA DE 
MINERAIS E VITAMINAS 
Aumento da permeabilidade glomerular a proteínas
plasmáticas (especialmente albumina)
Albuminúria intensa
Perda de proteínas carreadoras de hormônios, 
vitaminas e minerais
PRINCIPAIS COMPLICAÇÕES - DISLIPIDEMIA 
Aumento da permeabilidade glomerular a proteínas
plasmáticas (especialmente albumina)
Albuminúria intensa
Hipoalbuminemia severa (<2,5 g/dL)
Aumento da síntese hepática de lipoproteínas
Dislipidemia e lipidúria
PRINCIPAIS COMPLICAÇÕES – DESNUTRIÇÃO 
Aumento da permeabilidade glomerular a proteínas
plasmáticas (especialmente albumina)
Albuminúria intensa
Hipoalbuminemia severa (< 2,5 g/dL)
Aumento do catabolismo muscular 
(perda de massa muscular)
Desnutrição proteica
PRINCIPAIS COMPLICAÇÕES – RISCO TROMBOEMBÓLICO 
Aumento da permeabilidade glomerular a proteínas
plasmáticas (especialmente albumina)
Perda de fatores anticoagulantes
Aumento da produção hepática de fatores pró-
coagulantes (desbalanço pró versus anticoagulante)
Aumento do risco tromboembólico
(fatores associados: anasarca, redução de 
mobilidade, depleção volêmica)
#CAI NA PROVA
PRINCIPAIS COMPLICAÇÕES – RISCO 
TROMBOEMBÓLICO 
ATENÇÃO:
੦ síndrome nefrótica
੦ lombalgia aguda
੦ hematúria macroscópica
PENSAR EM TROMBOSE DE VEIA RENAL
PRINCIPAIS COMPLICAÇÕES – EDEMA E ANASARCA
Albuminúria intensa + hipoalbuminemia severa
Redução da pressão oncótica intravascular
Redução do volume intravascular efetivo
Aumento do ADH – retenção hídrica
Ativação do SRAA – retenção hidrossalina
MANEJO DO EDEMA NEFRÓTICO
Restrição de sódio na dieta <2,4 g/24 horas
Suspensão de medicações que possam contribuir com 
edema – anlodipina, betabloqueadores etc.
Diuréticos de alça – furosemida VO/EV
Diuréticos tiazídicos – HCTz, clortalidona
Se tendência de hipocalemia, associar diuréticos
poupadores de potássio – amilorida espironolactona
Ultrafiltração 
PREVENÇÃO DE EVENTOS TROMBOEMBÓLICOS
Maior risco de eventos tromboembólicos:
੦ PTU > 8,0 g/24 horas
੦ albumina sérica < 2,5 g/dL
੦ obesidade
੦ insuficiência cardíaca
੦ imobilidade
੦ cirurgia abdominal ou ortopédica recente
੦ risco familiar
PREVENÇÃO DE EVENTOS TROMBOEMBÓLICOS
Evitar imobilização prolongada
Antiagregantes plaquetários – AAS, clopidogrel
Anticoagulação profilática – em especial, em
internações com paciente acamado
Tratar a dislipidemia – estatinas, ezetimiba, fibratos
SÍNDROME NEFRÓTICA
MANEJO DA PROTEINÚRIA
Geralmente, as doenças do espectro da síndrome
nefrótica cursam com proteinúrias muito elevadas
iECA/BRA (antiproteinúricos) – manter a maior dose 
tolerada
Alvo de proteinúria <0,5 a 1,0 g/24 horas
Controle pressórico rigoroso – PA <130x80 mmHg
Controle de ingesta proteica e de sódio –
0,6 a 0,8 g/Kg/dia de ingesta proteica
Tratamento da doença de base – imunossupressão
em casos selecionados
SÍNDROME NEFRÓTICA
PROTEINÚRIA E PROGNÓSTICO RENAL
Meses
S
o
b
re
v
id
a
 r
e
n
a
l 
(%
)
SÍNDROME NEFRÓTICA – DOENÇAS ASSOCIADAS
ASSOCIAÇÃO TESTE SOROLÓGICO
DLM
Doença Hodgkin/ AINH
Síndrome Nefrótica em
crianças
-
GESF 
HIV/ heroína/ familiar
Idiopática
Sorologia HIV
Nefropatia membranosa
Idiopática
LES
Sais de ouro/ 
Penicilamina/ AINH
Tumores sólidos
Hepatite B 
Sorologias virais
Marcadores de lúpus
(aDNA/ FAN)
Marcadores tumorais
Amiloidose
Doenças inflamatórias
crônicas
Neoplasias
hematológicas
-
#CAI NA PROVA
DOENÇA DE LESÕES MÍNIMAS (DLM) 
Características gerais
੦ principal causa de síndrome nefrótica em
crianças menores de 10 anos (90%)
੦ causa menos frequente de síndrome nefrótica em
adultos (10 a 15%)
੦ proteinúria maciça
੦ ausência de hematúria
੦ SEM consumo de complemento
੦ em geral, hipertensão ausente e função renal 
preservada
੦ RESPOSTA EXCELENTE A CORTICOIDES, 
especialmente, em crianças
DOENÇA DE LESÕES MÍNIMAS (DLM)
FATORES ASSOCIADOS À DLM
Drogas
੦ AINHs
੦ interferon 
੦ sais de ouro / lítio
Malignidades
੦ doença de Hodgkin
੦ micose fungoide
੦ LLC (incomum)
DOENÇA DE LESÕES MÍNIMAS (DLM)
FISIOPATOLOGIA
Idiopática
Fatores associados podem ser o gatilho para o 
início da doença
Fusão dos processos podocitários
Ausência de infiltrado celular – doença de caráter 
não proliferativo
DOENÇA DE LESÕES MÍNIMAS (DLM)
BIÓPSIA
DOENÇA DE LESÕES MÍNIMAS (DLM)
TRATAMENTO
Medidas gerais**
Corticoides – 1 mg/kg (máximo 80 mg/dia)
Duração de 8 a 12 semanas
Remissão completa (PTU <0,5 g/24 horas) em 95% dos casos
Associação de ciclosporina, se não houver remissão
GLOMERULOESCLEROSE SEGMENTAR E FOCAL (GESF)
30 a 35% dos casos de síndrome nefrótica em adultos
SEM hematúria
SEM consumo de complemento
Proteinúria variável – menor proteinúria, melhor
prognóstico renal
30 a 50% dos pacientes vão evoluir para DRCt em 5 a 10 
anos
Primária (idiopática) – fatores imunológicos circulantes
Secundárias – diversos fatores potencialmente envolvidos
CAUSAS SECUNDÁRIAS
Genéticas – GESF familiar
Virais – HIV** (variante colapsante)
Drogas – heroína, interferon, pamidronato
Adaptação estrutural-funcional
1. baixo peso ao nascer
2. agenesia renal unilateral
3. nefropatia de refluxo vesicoureteral
4. obesidade **
5. anemia falciforme
GLOMERULOESCLEROSE SEGMENTAR E FOCAL (GESF)
NA REAL
Obesidade x GESF
GLOMERULOESCLEROSE SEGMENTAR E FOCAL (GESF)
BIÓPSIA
Depósitos de imunocomplexos de IgM e C3, de forma segmentar e focal
Pacientes com PTU elevada
Sintomáticos
Risco elevado de complicações
੦ otimizar PA – alvo < 130x80 mmHg
੦ iECAs ou BRAs – maior dose tolerada
੦ tratamento das complicações – estatinas, dieta, 
anticoagulação profilática
੦ prednisona 1 mg/Kg/dia por 12 a 16 semanas
੦ desmame gradual em até 6 meses
GLOMERULOESCLEROSE SEGMENTAR E FOCAL (GESF)
TRATAMENTO
Pacientes corticodependentes ou 
corticorresistentes
Associação de imunossupressão não corticoterápica
੦ ciclosporina
੦ ciclofosfamida
੦ micofenolato
੦ tacrolimo
GLOMERULOESCLEROSESEGMENTAR E FOCAL (GESF)
TRATAMENTO
GLOMERULOESCLEROSE SEGMENTAR E FOCAL (GESF)
PROGNÓSTICO EM RELAÇÃO À PROTEINÚRIA 
E RESPOSTA À CORTICOTERAPIA
NEFROPATIA MEMBRANOSA
20 a 40% das causas de síndrome nefrótica em
adultos (em especial acima de 40 anos)
Rara em crianças
Mais comum em homens
Sempre procurar causas secundárias
potencialmente associadas
1. tumores sólidos – pulmão, próstata, TGI, 
ginecológico
2. associação com hepatite B
3. AINHs
4. sais de ouro/penicilamina
5. LES – nefrite lúpica classe V
NA REAL
NEFROPATIA MEMBRANOSA
Causas primárias – anticorpo conhecido, responsável
pela formação de imunocomplexo da doença
membranosa: receptor da fosfolipase A2 nos
podócitos
Anti-PLA2 – utilizado como auxiliar no diagnóstico e 
no controle de resposta ao tratamento
NEFROPATIA MEMBRANOSA
APRESENTAÇÃO CLÍNICA
Sem hematúria
SEM consumo de complemento
Proteinúrias importantes – maior risco de complicações
relacionadas a síndrome nefrótica
Doença dos terços
੦ 1/3 dos pacientes vai evoluir com remissão
espontânea
੦ 1/3 dos pacientes vai evoluir com PTU e função renal 
estáveis
੦ 1/3 dos pacientes vai evoluir com DRC em estágio
avançado
NEFROPATIA MEMBRANOSA
APRESENTAÇÃO CLÍNICA
Risco para progressão – sempre avaliar potencial
para evolução desfavorável, visando escolher os
pacientes com benefício para imunossupressão
੦ f. renal normal + PTU <4 g/24 horas (baixo risco)
੦ f. renal normal + PTU entre 4 e 8 g/24 horas 
(risco intermediário)
੦ deterioração de f. renal + PTU >8 g/24 horas 
(risco elevado)
NEFROPATIA MEMBRANOSA
BIÓPSIA 
Depósitos subepiteliais – espessamento da 
membrana basal e padrão em espículas
Depósitos granulares de IgM ao longo da alça
capilar glomerular 
੦ PTU < 4 g/24 horas – tratamento não
imunossupressor (antiproteinúricos)
੦ PTU entre 4 e 8 g/24 horas – tratamento não
imunossupressor por 3 a 6 meses
Se PTU mantiver elevada – associar imunossupressão
੦ PTU > 8 g/24 horas – tratamento não
imunossupressor por 3 meses
Se PTU mantiver elevada – associar imunossupressão
Não se utiliza corticoide isoladamente no tratamento da 
nefropatia membranosa (CsA, Tacrolimo, MMF, CFM)
TRATAMENTO
NEFROPATIA MEMBRANOSA
AMILOIDOSE
Depósito extracelular de material proteíco fibrilar
(amiloide) 
Classificação se relaciona com o precursor proteico
solúvel no plasma, que leva a formação do material 
fibrilar (que deposita).
AMILOIDOSE
PRINCIPAIS TIPOS DE AMILOIDOSE:
੦ amiloidose AL (relacionada com cadeia leve de 
imunoglobulinas)
੦ amiloidose AA (precursor amiloide A – tem relação
com estados inflamatórios crônicos)
੦ amiloidose relacionada a diálise (fibrilas derivadas
de B2 microglobulinas)
੦ causas genéticas (precursores anômalos 
produzidos pelo fígado, levando à formação e 
deposição de fibrilas)
AMILOIDOSE AL
੦ secundária a doenças plasmocitárias (mieloma
múltiplo, macroglobulinemia de Waldenstrom, 
linfoma não-Hodgkin).
੦ exames: eletroforese de proteínas e 
imunofixação de proteínas (sérica e urinária), 
com detecção de proteínas monoclonais no 
plasma e urina
Acometimento sistêmico, com múltiplos orgãos
afetados
AMILOIDOSE AL – ACOMETIMENTO ORGÂNICO 
AMILOIDOSE AL é uma doença de acometimento sistêmico
੦ renal – edema, proteinúria nefrótica
੦ cardíaco – insuficiência cardíaca, distúrbios de condução
੦ hepatoesplenomegalia
੦ sangramento gastrointestinal – fragilidade vascular
੦ dismotilidade do TGI
੦ síndrome túnel do carpo
੦ neuropatia periférica
੦ hipotensão ortostática (neuropatia autonômica)
੦ macroglossia, equimoses
AMILOIDOSE AA – ACOMETIMENTO ORGÂNICO 
Secundária a doenças inflamatórias crônicas:
੦ artrite reumatoide
੦ espondiloartropatias
੦ doenças inflamatórias intestinais
੦ infecções crônicas (tuberculose, osteomielite crônica)
੦ neoplasias de curso crônico
AMILOIDOSE AA – ACOMETIMENTO ORGÂNICO 
Acometimento renal ocorre em 80% dos casos –
predomínio de síndrome nefrótica.
Sintomas sistêmicos ocorrem em menor
porcentagem, mais comum TGI, neuropático e 
cardíaco
AMILOIDOSE RELACIONADA À DIÁLISE
Depósito de fibrilas derivadas da B2 
microglobulina, que se acumulam em pacientes 
com DRC estágio 5D, em terapia dialítica por 
longos períodos.
Acometimento é mais osteoarticular:
੦ síndrome túnel do carpo
੦ síndrome do manguito rotador
੦ dores em ombros (artropatia escápuloumeral)
੦ neuropatia periférica
AMILOIDOSE – DIAGNÓSTICO
Sempre descartar doenças plasmocitárias (mieloma 
múltiplo), pesquisar:
੦ hipergamaglobulinemia
੦ eletroforese ou imunofixação de proteínas (sérica 
e urinária) com identificação de proteína 
monoclonal (especialmente cadeia leve)
AMILOIDOSE – DIAGNÓSTICO
SEMPRE iniciar a avaliação por sinais e sintomas do 
paciente
Provas inflamatórias – elevação de PCR, VHS
Avaliar rins – função renal; proteinúria
Avaliação cardiológica – ECG, 
ECOdopplercardiograma
Para confirmar diagnóstico precisamos de biópsias: 
pele, tecido subcutâneo, rim, TGI (biópsia retal)
AMILOIDOSE – ACOMETIMENTO RENAL 
Mais comum nas amiloidoses AL e AA
Depósito de material amiloide pode ser em túbulos, vasos
e glomérulos
Quando em glomérulos, pode cursar com as 
apresentações:
੦ proteinúria assintomática
੦ síndrome nefrótica
੦ pouca ou nenhuma hematúria – quadro nefrótico puro
੦ síndrome de Fanconi (tubulopatia proximal)
AMILOIDOSE – ACOMETIMENTO RENAL 
੦ biópsia renal – depósito de material amiloide em
vasos e glomérulos
੦ coloração vermelho do Congo positiva – sob a 
luz polarizada apresenta birrefringência verde
AMILOIDOSE – ACOMETIMENTO RENAL 
Coloração vermelho do Congo
AMILOIDOSE – TRATAMENTO
O tratamento varia de acordo com o tipo de amiloidose
e eventual doença de base:
੦ mieloma múltiplo (amiloidose AL) – direcionar o 
tratamento para a doença neoplásica (quimioterapia)
੦ amiloidose AA – manejo imunossupressor e/ou
imunomodulador para tratamento da doença de base 
(doenças reumatológicas)
੦ amiloidose relacionada à diálise – otimização da 
diálise, transplante renal
VOCÊ SABE MANEJAR 
PACIENTES COM SÍNDROME 
NEFRÓTICA? CONHECE SUAS 
PRINCIPAIS COMPLICAÇÕES?