Malformações no Sistema Endócrino

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O TÍTULO 
DO RESUMO
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MALFORMAÇÕES 
ASSOCIADAS 
AO SISTEMA 
ENDÓCRINO
CURSO: EMBRIOLOGIA
CONTEÚDO: TATIANNE ROSA DOS SANTOS
CURADORIA: RODRIGO CHAVES
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4 MALFORMAÇÕES ASSOCIADAS AO SISTEMA ENDÓCRINO
1 MALFORMAÇÕES ASSOCIADAS AO 
SISTEMA ENDÓCRINO
Em geral, as glândulas endócrinas são agregados de células epitelioides (cé-
lulas epiteliais que carecem de superfície livre), as quais estão incorporadas 
no tecido conjuntivo. 
As glândulas endócrinas são desprovidas de ductos excretores e suas secre-
ções (chamadas de hormônios) são transportadas até os destinos específicos 
por meio da matriz extracelular do tecido conjuntivo e por meio do sistema 
circulatório. Hormônios são moléculas que agem como sinalizadores químicos.
As malformações das glândulas endócrinas são, na sua maioria, raras, mas 
de grande importância clínica. Muitas vezes, o diagnóstico ocorre de forma 
incidental. Neste material, abordamos as principais malformações associa-
das à glândula hipófise, pineal, tireoide, paratireoide, adrenal e pâncreas; 
relembrando aspectos importantes do desenvolvimento normal dessas 
estrutras e destacando, sempre que possível, a sua base embriológica e o 
diagnóstico e tratamento. 
1.1 Malformações associadas à 
glândula hipófise
Malformações do eixo hipotálamo-hipofisário são raras, incluindo ausência de 
hipófise em alguns casos de cíclopes, ausência de neuro-hipófise em anence-
falia, hipoplasia da hipófise, ectopia da hipófise intraesfenoidal, persistência 
do canal craniofaríngeo, cistos hipofisários congênitos e teratomas da região 
selar. A duplicação da hipófise é uma malformação rara, descrita em 1880. 
A hipófise é uma glândula endócrina composta (dividida em duas porções: 
adeno-hipófise e neuro-hipófise), formada a partir da diferenciação do 
ectoderma oral e neuroectoderma:
 ■ ectoderma oral (a partir do desenvolvimento do teto ectodérmico do 
estomodeu): dará origem ao divertículo hipofisário (Bolsa de Rathke), 
que originará a adeno-hipófise (hipófise anterior);
 ■ neuroectoderma (a partir de uma invaginação do neuroectoderma do 
diencéfalo): dará origem ao divertículo neuro-hipofisário, que originará 
a neuro-hipófise (hipófise posterior).
1.1.1 Agenesia hipofisária (pituitária)
A agenesia pituitária (ou agenesia hipofisária) é a ausência da glândula hipo-
fisária por não formação das estruturas citadas acima (divertículo hipofisário 
e divertículo neuro-hipofisário). Lembrando que a neuro-hipófise não é uma 
glândula endócrina, é uma extensão do sistema nervoso central (SNC). Na 
5MALFORMAÇÕES ASSOCIADAS AO SISTEMA ENDÓCRINO
verdade, trata-se de um local de armazenamento de neurossecreções dos 
neurônios dos núcleos supraópticos e paraventriculares do hipotálamo.
Há relatos na literatura de neonato com pan-hipopituitarismo congênito 
por agenesia hipofisária apresentando, inicialmente, hipoglicemia neonatal 
persistente, baixos níveis de peptídeo C, hormônio do crescimento e corti-
sol, T3 e T4 baixos com hormônio estimulador da tireoide (TSH) normal. O 
controle da hipoglicemia é feito com uso de corticosteroides e hormônios 
tireoidianos. O diagnóstico é feito por ressonância magnética, revelando 
agenesia da haste hipofisária e da glândula pituitária anterior. 
1.1.2 Hipófise faríngea e craniofaringioma
Hipófise faríngea ocorre devido ao remanescente do pedúnculo do divertí-
culo hipofisário persistir e formar a hipófise faríngea no teto da orofaringe. 
No desenvolvimento normal, o pedúnculo do divertículo hipofisário, passa 
entre os centros de condrificação dos ossos pré-esfenoide e basisfenoide do 
crânio em desenvolvimento. Durante a sexta semana de desenvolvimento, 
a conexão entre o divertículo e a cavidade oral se degenera.
Em casos raros, observa-se que massas do tecido do lobo anterior se de-
senvolvem fora da cápsula da hipófise, na sela turca do osso esfenoide. 
Lembrando que tanto a adeno-hipófise quanto a neuro-hipófise são unidas 
e encapsuladas em uma cápsula única, cápsula essa que é constituída por 
tecido conjuntivo e é contínua com uma rede de fibras reticulares. 
Em 1% dos casos, pode-se observar secções do osso esfenoide, o canal ba-
sifaríngeo (que corresponde a um remanescente do divertículo hipofisário). 
Em poucos casos, principalmente aqueles em que os neonatos apresentam 
defeito craniano, o canal basifaríneo também pode ser observado por um 
pequeno número de radiografias do crânio.
Craniofaringioma – corresponde a um tumor benigno e raro que se desen-
volve na sela turca ou superior a ela. Esse tumor também pode se formar na 
faringe ou na parte posterior do osso esfenoide (basiesfenoide) a partir de 
remanescentes do pedúnculo do divertículo hipofisário. Importante destacar 
que o craniofaringioma não se trata exatamente de uma malformação da 
glândula hipófise, mas seu desenvolvimento está associado ao remanescente 
da glândula – esses tumores surgem ao longo da via do divertículo hipofisário, 
a partir de remanescentes do epitélio. 
1.1.3 Duplicação da hipófise e da haste 
hipofisária
A duplicação da hipófise é uma malformação bastante rara; até o presente 
momento, a literatura evidenciou poucas publicações dessa condição. Nos 
6 MALFORMAÇÕES ASSOCIADAS AO SISTEMA ENDÓCRINO
casos descritos, os pacientes apresentam duas pequenas hipófises anteriores 
e duas hipófises posteriores separadas entre si, apresentando, cada uma, 
a sua haste hipofisária. Há um único caso em que o paciente apresentou 
haste única em “Y”. Essa alteração da hipófise pode estar associada a outras 
malformações faciais, encefálicas e espinhais.
A literatura sugere que a duplicação da hipófise poderia ser resultado da 
duplicação da placa protocordal e da porção anterior rostral da notocorda, 
causando duplicação da região do estomodeu, incluindo a hipófise. A massa 
hipotalâmica, comumente descrita nesses casos, está provavelmente rela-
cionada à duplicação da porção final da notocorda.
O achado mais comum associado à duplicação da hipófise é o de massa 
hipotalâmica, que, nos casos em que foi possível realizar autópsia, revelou 
presença de neurônios com fibras nervosas mielinizadas ou não, porém 
sem identificação de formação definitiva de núcleos hipotalâmicos. Outros 
achados associados com a duplicação da hipófise incluem: malformações 
faciais (fenda palatina, hipertelorismo, micrognatia, malformações de língua 
e de mandíbula, massas nas cavidades nasal, bucal ou na faringe – incluindo 
teratomas –, implantação do cabelo em “V” e implantação baixa das orelhas) 
e alterações intracranianas e espinhais (lipoma inter-hemisférico, agenesia do 
corpo caloso, anomalias de migração, ausência dos bulbos olfatórios, ausência 
do septo pelúcido, hipoplasia do vermis ou de todo o cerebelo, hidrocefalia, 
tálamos fundidos, anomalias do polígono de Willis, espinhas bífidas, diplo-
mielia, mielomeningocele e tumores congênitos, como lipomas, teratomas). 
1.2 Malformações associadas à 
glândula pineal
A glândula pineal (também chamada de corpo pineal) se desenvolve durante 
o período embrionário como um divertículo mediano da parte caudal do 
teto do diencéfalo. Na literatura, é relatada uma malformação vascular que 
acomete a glândula pineal: o angioma cavernoso na glândula pineal.
1.2.1 Angioma cavernoso na glândula pineal
O angioma cavernoso é uma malformação vascular cujo acometimento da 
região da glândula pineal tem uma probabilidade de ocorrência inferior a 1%. 
Sua etiologia é discutível, entretanto, acredita-se derivar de uma herança 
autossômica dominante ou de tratamento radioterápico. O tratamento é 
feito com a ressecção total do angioma e permite a cura e evita complicações 
da evolução natural, principalmente a hemorragia. 
7MALFORMAÇÕES ASSOCIADAS AO SISTEMA ENDÓCRINO
1.3 Malformações associadas à 
glândula tireoide
No processo normal de desenvolvimento, a glândula tireoide começa a se 
formar aproximadamente vinte equatro dias após a fecundação a partir de 
um espessamento endodérmico mediano do assoalho da faringe primitiva. 
A partir de uma evaginação que aparece nesse espessamento, é formado o 
primórdio da tireoide.
Com o crescimento do embrião e o desenvolvimento da língua, a glândula 
tireoide que se encontra em desenvolvimento vai descendo pelo pescoço, 
passando ventralmente ao osso hioide e às cartilagens laríngeas em de-
senvolvimento. Nesse momento, a glândula ainda está ligada à língua por 
meio do ducto tireoglosso, que degenera ao longo do desenvolvimento 
da glândula. Alterações nesse processo levam às malformações, como 
agenesia da glândula tireoide, glândula tireoide ectópica e cistos e seios do 
ducto tireoglosso. Discutimos aqui também o hipotireoidismo congênito. A 
maioria dos casos de hipotireoidismo congênito é decorrente de disgenesias 
tireoidianas (85%), entre elas a ectopia, hipoplasia ou agenesia tireoidianas, 
e os demais resultam de defeitos de síntese hormonal.
1.3.1 Agenesia da glândula tireoide
A ausência da glândula tireoide é uma anomalia rara, ocorrendo pelo não 
desenvolvimento da glândula, como citado acima.
A hemiagenesia da tireoide é uma anormalidade rara na qual um lobo ou 
um lobo e o istmo da tireoide não se desenvolvem. Acredita-se que a base 
embriológica dessa anomalia seja um distúrbio na lobulação ou na desci-
da da glândula de seu local de origem no assoalho da faringe primitiva. 
O diagnóstico dessa condição é feito, geralmente, durante a investigação de 
outras doenças da tireoide. 
1.3.2 Glândula tireoide ectópica
Entre os pacientes com hipotireoidismo, estima-se que a incidência de tireoide 
ectópica seja de 1:4.000 a 1:8.000. A ectopia da tireoide é uma anomalia 
rara cuja glândula se localiza ao longo do trajeto do ducto tireoglosso. O 
desenvolvimento do tecido tireoidiano ectópico pode ocorrer em qualquer 
momento da migração da tireoide, resultando em ectopia lingual, sublingual, 
pré-laríngea e subesternal (mediastino). 
O mais comum é o tecido tireoidiano lingual: massas tireoidianas intralinguais 
são encontradas em até 10% das autópsias, mas são poucos os casos com 
relevância clínica ocasionando doença da tireoide. 
8 MALFORMAÇÕES ASSOCIADAS AO SISTEMA ENDÓCRINO
Massa tireoidiana sublingual surge na parte superior do pescoço ou logo 
abaixo do osso hioide. Em 70% dos casos, uma glândula tireoide ectópica 
sublingual é o único tecido tireoidiano presente. É clinicamente importante 
fazer a diferenciação entre a tireoide ectópica e um cisto do ducto tireoglos-
so para que não seja feita a remoção cirúrgica do único tecido tireoidiano, 
e assim deixar o paciente dependente de medicação da tireoide de forma 
permanente.
A maioria dos pacientes com tireoide ectópica é eutireoidiana e assintomática, 
mas podem surgir sintomas obstrutivos ou por compressão, sobretudo do 
trato aerodigestivo superior, hipotireoidismo e, muito mais raramente, hiperti-
reoidismo. Outras manifestações menos frequentes decorrem de localizações 
mais raras. A literatura ainda descreve casos em que os pacientes apenas 
se tornaram sintomáticos durante a gravidez, com regressão após o parto.
1.3.3 Cistos e seios do ducto tireoglosso
Cistos do ducto tireoglosso – os cistos podem se formar em qualquer ponto 
ao longo do trajeto do ducto tireoglosso. No desenvolvimento normal, o 
ducto tireoglosso desaparece; porém, pode haver sua persistência e formar 
um cisto na língua ou na parte anterior do pescoço. A maioria dos pacientes 
se apresenta assintomática, a não ser que haja a infecção do cisto. Pode, 
ainda, existir algum tecido tireoidiano no cisto. 
Seios do ducto tireoglosso – devido à infecção do cisto do ducto tireoglosso, 
há o desenvolvimento de uma perfuração na pele chamada de seio do ducto 
tireoglosso. Normalmente, o seio se abre no plano mediano do pescoço, 
anterior às cartilagens laríngeas.
1.3.4 Hipotireoidismo congênito
O hipotireoidismo congênito (HC) é o distúrbio endócrino congênito mais 
frequente em neonatos, com incidência variando de 1:2.000 a 1:4.000 
crianças nascidas vivas, e uma das principais causas de retardo mental 
que pode ser prevenida. Os Programas de Triagem Neonatal para a doença 
permitem a identificação precoce dos afetados e seu tratamento de modo 
a evitar as complicações da falta do hormônio. 
As crianças afetadas (superior a 95%), geralmente, não apresentam sintomas 
sugestivos da doença ao nascimento. Os sintomas e sinais mais comuns 
são: icterícia neonatal prolongada, choro rouco, letargia, movimentos lentos, 
constipação, macroglossia, hérnia umbilical, fontanelas amplas, hipotonia e 
pele seca. 
Várias estratégias são utilizadas para a triagem do Hipotireoidismo Congênito. 
No Brasil, esta é obrigatória por lei e, geralmente, é feita com a dosagem 
de TSH em sangue seco coletado do calcanhar. A idade recomendada para 
9MALFORMAÇÕES ASSOCIADAS AO SISTEMA ENDÓCRINO
sua realização é após as 48 horas de vida até o quarto dia. A confirmação 
diagnóstica é obrigatória com as dosagens de TSH e T4 livre ou T4 total. Na 
ausência de um diagnóstico precoce e tratamento adequado, a maioria das 
crianças desenvolverá vários graus de deficiências neurológicas, motoras e 
de crescimento, incluindo o retardo mental irreversível.
1.4 Malformações associadas à 
glândula paratireoide
As glândulas paratireoides são derivadas de bolsas faríngeas. As glândulas 
paratireoides superiores são derivadas da quarta bolsa faríngea, enquanto 
as glândulas paratireoides inferiores são derivadas da terceira bolsa faríngea.
No desenvolvimento normal, as glândulas paratireoides se desenvolvem 
juntamente com o timo. Esses órgãos perdem a conexão com a faringe 
quando o encéfalo e as estruturas associadas expandem-se rostralmente, e 
a faringe e as estruturas cardíacas expandem-se caudalmente. Mais tarde, 
há a separação entre as glândulas paratireoides e o timo, e assim as parati-
roides se situam na correta posição, na superfície dorsal da glândula tireoide. 
Alterações nesse desenvolvimento podem levar a glândulas ectópicas e 
número anormal de glândulas paratireoides. 
1.4.1 Glândulas paratireoides ectópicas
Glândulas paratireoides ectópicas podem ser encontradas em qualquer lugar 
próximo à tireoide ou dentro da tireoide ou do timo. Há uma constância 
maior da posição das glândulas superiores em relação à posição das glândulas 
posteriores. É importante lembrar que as glândulas paratireoides derivadas 
da terceira bolsa faríngea estão localizadas inferiormente às paratireoides 
derivadas da quarta bolsa faríngea, devido ao fato delas acompanharem o 
trajeto do timo em desenvolvimento.
1.4.2 Número anormal de glândulas 
paratireoides 
Glândulas supranumerárias – condição rara em que se verifica a existência 
de um número superior a quatro glândulas. A possível base embriológica é 
a divisão do primórdio das glândulas originais.
Ausência de uma glândula – condição que resulta da falha de um dos pri-
mórdios em se diferenciar na glândula, ou ainda pode ser resultado da atrofia 
de uma glândula no início do seu desenvolvimento.
10 MALFORMAÇÕES ASSOCIADAS AO SISTEMA ENDÓCRINO
1.5 Malformações associadas ao 
pâncreas
As anomalias congênitas do pâncreas são raras e geralmente diagnosticadas 
incidentalmente em pacientes assintomáticos. Porém, é importante conhe-
cê-las, uma vez que podem predispor à patologia pancreática e, além disso, 
às vezes, são confundidas com outros tipos de alterações ou patologias, por 
vezes graves, dando origem a explorações e/ou intervenções desnecessárias. 
O pâncreas é um órgão de origem endodérmica, derivado da porção caudal 
do intestino anterior, ele se desenvolve entre as camadas do mesentério a 
partir dos brotos pancreáticos: dorsal e ventral. Ao longo do desenvolvimento 
do órgão, há a fusão dos brotos pancreáticos. O correto posicionamento do 
pâncreas se dá por meio da rotação do estômago, duodeno e mesentério 
dorsal. Sendo assim, o pâncreas acaba se localizando ao longo da parede 
abdominaldorsal – em uma posição retroperitoneal.
1.5.1 Pâncreas ectópico
Pâncreas ectópico refere-se à presença de tecido pancreático em localização 
que não a sua habitual, sem continuidade anatômica com o pâncreas e pos-
suindo vascularização e sistema ductal próprios. Embora raro, desconhece-se 
com exatidão a sua frequência. O tecido pancreático ectópico pode se localizar 
em locais como: na mucosa do estômago, no duodeno proximal, no jejuno, 
no antro pilórico e no divertículo ileal (divertículo de Merkel). 
Geralmente, essa condição é assintomática, sendo descoberta incidentalmente. 
Entretanto, o paciente com essa anomalia pode apresentar sintomas como 
alterações gastrintestinais, obstrução, sangramento ou até mesmo câncer.
1.5.2 Pâncreas anular
O pâncreas anular é uma malformação congênita incomum caracterizada 
pela presença de uma fina banda de tecido pancreático que envolve par-
cial ou totalmente a segunda porção duodenal, causando graus variados 
de obstrução intestinal extrínseca. A obstrução do duodeno se desenvolve 
caso ocorra inflamação (pancreatite) no pâncreas anular. Neonatos com essa 
condição apresentam sintomas de obstrução intestinal completa ou parcial. 
Geralmente, ocorre em neonatos em uma incidência de um em cada 10 mil 
nascidos vivos. Em 40 a 70% dos casos, apresenta-se associado a outras 
anormalidades congênitas como a Síndrome de Down, divertículo de Merkel, 
má-rotação intestinal, anormalidades cardíacas, fístula traqueoesofágica e 
atresia duodenal. Na fase adulta, a manifestação da doença inclui episódios 
de dor abdominal, obstrução gástrica, úlcera péptica e pancreatite aguda.
11MALFORMAÇÕES ASSOCIADAS AO SISTEMA ENDÓCRINO
1.5.2.1 Diagnóstico
A radiografia abdominal no neonato pode evidenciar o sinal de ''dupla bo-
lha'' idêntico ao encontrado na atresia duodenal. O estudo contrastado do 
trato gastrintestinal alto, historicamente apontado como exame de escolha, 
frequentemente permite a identificação de distensão gástrica e de bulbo 
duodenal. A presença desses sinais associada às falhas de enchimento na 
parede duodenal constitui forte indicativo de pâncreas anular. A endoscopia 
digestiva identifica a presença de um estreitamento luminar do duodeno, 
mais comumente na segunda porção, associado à dilatação proximal. A al-
teração mais frequente ao ultrassom e à tomografia computadorizada é de 
uma massa pancreática.
1.5.2.2 Tratamento
Abordagem cirúrgica – a presença de sistema ductal no interior do anel 
pancreático e o envolvimento do pâncreas anular pela parede muscular 
duodenal são os principais fatores considerados na abordagem cirúrgica. 
1.5.2.3 Base embriológica
O pâncreas anular resulta de um crescimento de um broto pancreático ventral 
bífido ao redor do duodeno. As porções do broto ventral bífido então se 
fundem com o broto dorsal, formando um anel pancreático.
1.5.3 Agenesia da porção dorsal do pâncreas
A porção dorsal do pâncreas é formada pelo broto pancreático dorsal, assim 
sua ausência total ou parcial compromete a formação dessa parte do órgão. 
A agenesia da porção dorsal do pâncreas é uma malformação congênita rara 
que está associada a algumas outras condições médicas, como hiperglicemia, 
dor abdominal, pancreatite e algumas outras doenças. Em aproximadamente 
50% dos pacientes relatados com essa malformação congênita, foi demonstrada 
hiperglicemia. Nesses pacientes, é importante a avaliação da hiperglicemia e 
diabetes mellitus, incluindo descrição de glicose no sangue em jejum, teste 
de tolerância à glicose oral e hemoglobina glicada.
1.6 Malformações associadas às 
adrenais
As glândulas adrenais possuem duas origens embrionárias diferentes. O 
córtex tem origem mesodérmica, enquanto a medula tem origem a partir 
das células da crista neural. As glândulas adrenais se desenvolvem entre a 
raiz do mesentério dorsal e a gônada em desenvolvimento.
12 MALFORMAÇÕES ASSOCIADAS AO SISTEMA ENDÓCRINO
O córtex adrenal pode ser subdividido em três camadas concêntricas cujos 
limites nem sempre são perfeitamente definidos em humanos: a zona glo-
merulosa, a zona fasciculada e a zona reticulada. Os hormônios secretados 
pelo córtex, em sua maioria, são esteroides. A zona glomerulosa secreta o 
principal mineralocorticoide, a aldosterona; as células da zona fasciculada 
secretam, principalmente, os glicocorticoides, dentre os quais um dos mais 
importantes é o cortisol, e a zona reticulada produz, principalmente, an-
drógenos. 
A medula adrenal é composta de células poliédricas denominadas células 
cromafins que são organizadas em cordões ou aglomerados arredondados; 
essas células são as responsáveis pela produção das catecolaminas: epine-
frina ou norepinefrina.
1.6.1 Hiperplasia adrenal congênita 
A Hiperplasia adrenal congênita (HAC) é uma doença autossômica recessiva 
decorrente da alteração de enzimas que participam da síntese do cortisol. 
As manifestações podem ser causadas pela deficiência do cortisol e, em 
alguns casos, aldosterona e pelo acúmulo de precursores. Há um aumento 
anormal das células do córtex. 
Em mulheres, usualmente, há a masculinização da genitália externa; já os 
bebês homens afetados têm genitália normal, e a síndrome pode passar 
despercebida no começo da infância. Tradicionalmente, a HAC é classificada 
em duas formas clínicas: 
1. clássica, que inclui os subgrupos: perdedora de sal e virilizante simples; 
2. não clássica, que inclui os subgrupos: sintomática e assintomática (ou 
críptica). 
A forma virilizante simples caracteriza-se por graus variados de virilização 
pré-natal da genitália externa no sexo feminino e virilização pós-natal em 
ambos os sexos, com aumento do clitóris ou pênis, pubarca precoce e avanço 
da idade óssea com prejuízo na estatura final. 
A forma perdedora de sal, além da hiperprodução androgênica da forma an-
terior, apresenta deficiência mais grave na produção de aldosterona levando 
à desidratação com hiponatremia e hiperpotassemia nos primeiros 30 dias 
de vida que, se não tratada, resulta em choque e óbito.
1.6.1.1 Tratamento
A terapia com glicocorticoide é a base do tratamento, uma vez que a sua 
administração substitui a produção deficiente de cortisol e reduz o hormônio 
adrenocorticotrófico (ACTH), suprimindo a produção de andrógenos adrenais. 
13MALFORMAÇÕES ASSOCIADAS AO SISTEMA ENDÓCRINO
Nas meninas, deve ser feita a reconstrução cirúrgica da genitália externa, 
indicada antes de um ano de idade.
2 REFERÊNCIAS
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