Esclerose Sistêmica: Aspectos Clínicos

Prévia do material em texto

ESCLEROSE SISTÊMICA
Doença autoimune sistêmica multifatorial
Doença grave, normalmente com maior mortalidade (doenças cardiorrespiratórias)
Epidemiologia:
· 1-2 casos a cada 100.000 habitantes 
· 3x mais em mulheres 
· 30-50 anos
Patogênese:
· Envolve alteração vascular (vasculopatia), associada a paciente predisposto geneticamente a alterações imunes (predisposto a ter esclerose sistêmica) → desencadeia cascata inflamatória levando a fibrose 
· Doença é caracterizada pela fibrose (seja cutânea ou pulmonar)
· Doença mais difícil de ser tratada com medicação 
Doença vascular:
· Fenômeno de Raynaud:
Vasoespasmo que acontece nas extremidades (mãos, pés, orelha, etc) e existem 3 fases
1. Palidez = isquemia (obrigatório)
2. Cianose = estase venosa 
3. Eritema = hiperemia reativa
O FR completo é quando atingem todas as fases sequenciais, ou apenas 2 que é o FR incompleto 
Desencadeado pelo frio 
Dor e parestesia
Diferenciar em primário (que é a doença de Raynaud apenas) e o secundário (associado a uma doença de base sistêmica, como a esclerose sistêmica) - diferenciar pela capilaroscopia que mostra a vascularização (serve para dx, prognóstico e acompanhamento)
· Cicatrizes digitais: úlceras nas pontas dos dedos que retraem e fazem marquinhas
cicatriz estrelar
· Reabsorção de polpas digitais
· Úlceras
· Necrose
· Telangiectasias
· Calcinose
calcinose e sem IFD
· Alteração intestinal: isquemia da parede do TGI, que leva ao desaparecimentos dos plexos nervosos e dismotilidade (tanto do trato gastroesôfagico, tendo manifestações precoces, como pirose, esofagita, estenose, displasia e neoplasia; quanto do intestino grosso, com hiperproliferação bacteriana, diarréia, má absorção, magreza, dificuldade de se alimentar)
· Hipertensão pulmonar:
Maior causa de mortalidade
Começa assintomático e evolui para dispneia, síncope, hiperfonese de B2
Ecodopplercardiograma: estimativa da PSAP
Padrão ouro: cateterismo cardíaco
Doença autoimune: é o gatilho
· FAN (95% dos pacientes) e anticorpos
· Anti SCL70: paciente com forma difusa (acomete a regiões distais e proximais dos membros e o tronco) e fibrose pulmonar
· Anti centrômero: forma localizada (como mãos, cotovelo, face) e Fenômeno de Raynaud (geralmente precede em anos), mais associado a hipertensão pulmonar 
· Anti RNA polimerase III: rim, pele e neoplasias (principalmente do TGI); mais agressivo e acelerado
Fibrose é o estágio final da doença
· Ocorre por uma injúria endotelial (vasculopatia uma das primeiras manifestações clínicas), fazendo uma maior expressão de endotelina-1 (ativa os fibroblastos) e de moléculas de adesão (aumentando infiltrado inflamatório, o que também ativa os fibroblastos), ambos levando uma deposição de colágeno e, por fim, a fibrose 
· Excesso de produção da matriz de colágeno
Doença fibrótica: 
Fibrose é o protótipo da questão da pele e do pulmão
Envolvimento cutâneo:
· Fase edematosa:
Espessamento cutâneo dos dedos, mais gordinha “puffy hands”, com melhor resposta ao tratamento
· Fase fibrótica: 
Mão mais magrinha e pele brilhosa e aderida
Não tem muita melhora, pois já fibrose 
· Fase atrófica:
Pele fica mais seca, com leucomelanodermia (região branca associada ao atrito e à trauma) 
Não há mais nada a se fazer
Forma de envolvimento cutâneo: diferentes prognósticos
· Limitada: face, região distal de cotovelos e joelhos → mais vascular
· Difusa: tronco, abdômen e pele proximal aos cotovelos e joelhos → mais fibrótica;paciente tem que comer pouco, pois não há muita expansibilidade, levando a desnutrição
Envolvimento da face (fáscies esclerodérmica): 
· Microstomia
· Afilamento dos lábios e nariz
· Dificuldade para everter as pálpebras inferiores
Outros achados: 
· Prurido
· “Escurecimento da pele”
· “Inchaço nos dedos”
· “Vitiligo”
· “Dificuldade para se movimentar”
· Artrite 
· Atrito tendíneo
Doença pulmonar intersticial:
· Primeiros 5 anos
· Nem sempre relacionada com gravidade da pele
· Dispnéia é um sintoma tardio
· TC de tórax cortes finos, decúbito ventral, sem contrate - infiltrado em vidro fosco ou faveolamento basal
· PFP: padrão restritivo
TRATAMENTO COMO GENERALISTA: 
Esses pacientes precisam de reumatologista!
Tratar prontamente qualquer intercorrência infecciosa de maneira rápida e agressiva, pois rapidamente pode entrar em choque séptico
Para o Fenômeno de Raynaud: 
· Bloqueador de canal de cálcio (nifedipina, anlodipino)
· Aquecer as extremidades e o tronco
· Evitar locais frios (ar condicionado, câmaras frias) 
Para Úlceras Digitais: 
· Orientar para cuidados com as unhas
· Bloqueador de canal de cálcio
· Tratar infecção secundária
· Tratar dor: tramadol, morfina, decodeina, principalmente em momentos mais isquêmico
· Vasodilatadores: sildenafil e bosentana → mais para especialista
Para Refluxo Gastroesofágico:
· Medidas posturais
· Pró cinéticos
· Bloqueadores de bomba de prótons
· EDA se mudança do padrão dos sintomas ou disfafia, pois pode ter sobreposição de neoplasia 
Para diarreia: 
· Rodízio de antibióticos (amoxicilina, metronidazol)
Para Hipertensão Pulmonar: 
· Losartana, sildenafil, amlodipina 
Para lesões de pele e articulação: metotrexato
Para pele, músculo e lesão: ciclofosfamida e micofenolato 
Evitar corticoide, pois tem risco de fazer uma crise esclerodérmica renal → alta mortalidade, com vasoconstrição da arteríola aferente, o que ativa o sistema renina angiotensina. Paciente precisa de inibidores da ECA em altas doses e diálise precoce 
Fatores de risco:
· Forma difusa
· Primeiros 4 anos
· HAS + órgão alvo
· Aumento Cr/Ur
· Proteinúria / hematúria
· Anemia hemolítica microangiopática: esquizócitos
RESUMINDO: 
Além de hipertensão pulmonar, tem-se a crise renal esclerodérmica
image22.png
image5.png
image14.png
image13.png
image18.png
image10.png
image16.png
image21.png
image17.png
image2.png
image11.png
image12.png
image3.png
image6.png
image4.png
image7.png
image9.png
image19.png
image15.png
image8.png
image1.png
image20.png