Doença Celíaca: Definições e Quadros Clínicos

Prévia do material em texto

DOENÇA 
CELÍACA
DEFINIÇÕES
 Os pacientes que apresentam 
resolução de sintomas 
gastrointestinais e não 
gastrointestinais com dieta isenta de 
glúten (DSG), quando a doença 
celíaca e a alergia ao trigo 
mediada por IgE foram excluídas, 
são rotulados como tendo 
“sensibilidade ao glúten não 
celíaca” (SGNC). Apesar dos 
pacientes relatarem muitas vezes 
uma melhoria substancial dos 
sintomas ao adotar uma DSG, os 
resultados dos ensaios clínicos (que 
comparam glúten e placebo) foram 
até agora contraditórios, levando à 
incerteza sobre a verdadeira 
frequência desta síndrome. 
WGO, 2016
DOENÇA CELÍACA
 É uma enteropatia
crônica do intestino 
delgado, de caráter 
autoimune,
desencadeada 
pela exposição ao 
glúten em indivíduos 
geneticamente 
predispostos.
O sistema imunológico tem o papel de combater 
invasores que podem causar infecções e 
doenças, como vírus e bactérias. Quando uma 
pessoa tem uma doença autoimune, no entanto, 
ocorre uma falha nesse mecanismo de defesa, 
que passa a atacar indevidamente células 
saudáveis do corpo.
EPIDEMIOLOGIA
 Antes = acometia principalmente crianças
entre 6 meses e 5 anos. 
 Hoje = todas as faixas etárias - mais de 70% 
dos novos pacientes são diagnosticados 
acima dos 20 anos
 A maior incidência de soroconversão da 
doença celíaca é entre os 12 e 36 meses de 
idade.
 Prevalênciaaumentou significativamentenos
últimos 20 anos
Imagem do Iceberg idealizada por Richard Logan em 1991.
Relação de casos de DC diagnosticados com não 
diagnosticados na Europa era de 5/1 a 13/1.World Gastroenterology Organisation, 2016
ETIOPATOGENIA
 A DC é o resultado da interação entre o glúten e 
fatores imunológicos, genéticos e ambientais. 
 A gliadina, a fração solúvel em álcool do glúten, é 
uma proteína rica em aminoácidos de glutamina 
e prolina, e que é pobremente degradada pelas 
enzimas digestivas. 
 As moléculas não digeridas da gliadina 
atravessam a barreira de permeabilidade 
intestinal, provavelmente durante um processo 
infeccioso ou quando há um aumento da 
permeabilidade por qualquer outra razão, e 
interage com as células apresentadoras de 
antígeno da lâmina própria da mucosa intestinal.
JBG, RJ, v.6, n.1, p. 24, jan./mar. 2006
WGO, 2016
United European Gastroenterology Journal, Vol. 7(5) 583–613, 2019
GLÚTEN
PROLAMINAS GLUTELINAS
SOLÚVEIS EM ÁLCOOL INSOLÚVEIS EM ÁLCOOL
FRAÇÃO INÓCUAFRAÇÃO TÓXICA 
•TRIGO – GLIADINAS
•CENTEIO – SECALINAS
•CEVADA – HORDEÍNAS
•AVEIA - AVENINAS
GLÚTEN
 Prolaminas/Gliadinas e Gluteninas: as qualidades plásticas e 
elásticas do glúten são resultado da presença das gliadinas e 
gluteninas no glúten. 
 Prolaminas/gliadinas = expansibilidade
 Glutelinas = elasticidade
 Amplamente utilizados no processamento de alimentos para 
dar textura e sabor.
HISTOPATOLOGIA
 Lesão histológicas
 Reação inflamatória deflagrada pelo 
consumo de glúten 
 Localizada preferencialmente nas 
áreas proximais (duodeno + jejuno) 
 Intensidades e extensões variáveis ao 
longo do intestine delgado e se 
intercalam com áreas de mucosa 
normal = diversidade de sintomas 
Zonulina = proteína responsável por controlar a proximidade entre células intestinais. Quanto maior a ativação da 
zonulina, mais afastadas elas estarão. O resultado disso é o aumento de espaço entre as células.
CLASSIFICAÇÃO DE MARSH DE LESÕES 
DUODENAIS
WGO Practice Guidelines, 2016.
CLASSIFICAÇÃO DE MARSH DE LESÕES 
DUODENAIS
QUADRO CLÍNICO
 Depende:
 Sensibilidade individual ao glúten
 Quantidade de glúten presente na dieta
 Idade
 Extensão e gravidade da resposta 
inflamatória na mucosa + outros fatores 
desconhecidos 
 Forma clássica
 Diarreia crônica e desnutrição
 Distensão abdominal
 Intensa redução de massa glútea
Guia orientador para celíacos, 2010
QUADRO CLÍNICO
Forma não-clássica ou atípica
Atípico digestivo: sintomas digestivos mais discretos ou constipação
Atípico extradigestivo: baixa estatura, anemia ferropriva refratária à 
reposição de ferro por via oral, anemia por deficiência de folato e 
vitamina B12, hipoplasia do esmalte dentário, osteoporose, artralgias 
ou artrites, constipação intestinal refratária ao tratamento, atraso 
puberal, irregularidade do ciclo menstrual, esterilidade, abortos de 
repetição, ataxia, epilepsia (isolada ou associada à calcificação 
cerebral), neuropatia periférica, miopatia...
DERMATITE HERPETIFORME (DH)
 Considerada doença celíaca (DC) da pele
 Doença de pele não contagiosa
 Caracterizada por lesões cutâneas do tipo bolhoso e intensamente pruriginoso
Guia orientador para celíacos, 2010.
Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas Doença Celíaca Portaria SAS/MS nº 1149, de 11 de novembro de 2015.
QUADRO CLÍNICO
Forma assintomática (silenciosa)
 Caracteriza-se por alterações sorológicas e 
histológicas da mucosa do intestino delgado 
compatíveis com DC, na ausência de 
manifestações clínicas
 Pode ser comprovada especialmente entre 
grupos de risco para a DC como, por exemplo, 
parentes de primeiro grau de pacientes celíacos
 Vem sendo reconhecida com maior frequência 
nas últimas duas décadas, após o 
desenvolvimento dos marcadores sorológicos 
para esta doença.
 Forma refratária:
 Persistência da inflamação intestinal mesmo 
durante dieta sem glúten (DSG) rígida
BARBOSA et al, 2013
O ICEBERG 
CELÍACO
DIAGNÓSTICO
ABORDAGEM “NÃO-BIÓPSIA” PARA 
DIAGNÓSTICO DA DC– ESPGHAN 
2020
EVOLUÇÃO E PROGNÓSTICO
 Dieta Sem Glúten = resposta clínica rápida
 Defeitos absortivos desaparecem
 Retorno do apetite (às vezes voraz)
 Recuperação nutricional = peso/estatura normalizam em cerca de 15 meses
 Idade óssea se aproxima gradativamente da cronológica
 Comprometimento do desenvolvimento neuropsicomotor desaparece
PACIENTES COM DC NÃO TRATADA
Os pacientes com doença celíaca (não tratada a longo prazo) têm risco elevado de 
complicações benignas e malignas, e de mortalidade 
 Câncer — maior risco nos primeiros anos após o diagnóstico – diminui para risco 
(quase) normal no quinto ano 
 Linfomas malignos 
 Adenocarcinoma do intestino delgado 
 Tumores orofaríngeos 
 Infertilidade inexplicada (12%) 
 Saúde e crescimento dos ossos prejudicados (osteoporose 30-40%) 
 Fraturas ósseas: risco aumentado 35% para pacientes com DC sintomática 
clássica 
 O risco de mortalidade é elevado em pacientes celíacos adultos, devido a um 
maior risco de neoplasia fatal (índice de risco, 1,31
 Resultado adverso da gravidez
WGO 2016
United European Gastroenterology Journal, Vol. 7(5) 583–613, 2019
ALTERAÇÕES NUTRICIONAIS
 Lesão na parte proximal do ID leva a má absorção
especialmente de Ferro, Folato, Cálcio e Vit. D
 Na DC não tratada podemos encontrar deficiências 
de outros nutrientes:
 Vitaminas lipossolúveis
 Vitamina B6 e B12 (raras)
 Niacina
 Zinco
 Ácidos Graxos Essenciais
INTOLERÂNCIA À LACTOSE E DC
Deficiência secundária à lactose é estimada em 20-40% 
dos casos
Incidência é maior em pacientes com sintomas 
gastrointestinais
 Quanto mais tarde o diagnóstico maior a intolerância à 
lactose 
Atenção à dieta = ↓ ingestão de Cálcio em 2/3 dos 
pacientes celíacos. 
TRATAMENTO
Fonte: JBG, RJ, v.6,n.1,p.30, jan./mar. 2006.
TRATAMENTO
 Dieta isenta de glúten por toda a vida
 Trigo
Centeio
Cevada
Aveia?
 Restrição qualitativa e não quantitativa 
Quantidades mínimas podem provocar 
alterações histológicas
AVEIA PURA (NÃO CONTAMINADO COM OUTROS GRÃOS) 
É SEGURA PARA COMER EM MAIS DE 95% DOS CASOS.
TRATAMENTO
 Atenção a contaminação cruzada (utensílios, torradeiras, 
superfícies de cozimento)
 Higiene com água e sabão dos itens compartilhados evita necessidade 
de ter utensílios de cozinha separados
 Rotulagem dos alimentos
 Listas de alimentos sem glúten
 Pacientes devem ser aconselhados a consumir dieta rica em fibras
United European Gastroenterology Journal, Vol. 7(5) 583–613, 2019
Alimentosque 
podem ou não
ser consumidos
pelos pacientes
celíacos
BARBOSA et al, 2013
Alimentos que 
podem ou não
ser consumidos
pelos pacientes
celíacos
BARBOSA et al, 2013
LEGISLAÇÃO
Fonte: Palestra ACELBRA, 2007. (www.acelbra.org.br)
AVALIAÇÃO E MONITORIZAÇÃO 
NUTRICIONAL
 Anamnese 
detalhada
 Exame físico
 Avaliação do estado 
nutricional
 Identificar pacientes em 
risco nutricional
•Ganho de peso menor do que 5% em 2 meses;
•Queda do peso em um canal de percentil;
•P/E < 90%;
• Perda de massa magra > 5%;
•Albumina sérica < 3g/dl;
•Ingestão alimentar < do que 80% das recomendações
AVALIAÇÃO E MONITORIZAÇÃO 
NUTRICIONAL
 Avaliar o estado nutricional atual do paciente
 Identificar a ingestão de macronutrientes e/ou micronutrientes e 
detectar deficiências e/ou excessos. 
 É importante que os pacientes com doença celíaca consultem um 
especialista e que consumam uma dieta balanceada incluindo 
vitaminas, cálcio e fibras. 
 Analisar hábitos alimentares e possíveis fatores que afetam o 
acesso à dieta. 
 Fornecer informação e iniciar a dieta sem glúten. 
 Fornecer educação sobre a dieta. 
 Fazer seguimento e avaliar a adesão à dieta e reforçar a 
orientação nutricional.
WOG, 2016
AVALIAÇÃO E MONITORIZAÇÃO 
NUTRICIONAL
 Inquérito alimentar
 Cálculo das necessidades nutricionais
 Conforme RDA das DRIs para PA
 Desnutridos = VET com 15-50% a mais das 
necessidades preconizadas para faixa etária
FUNDAMENTAL A ATUAÇÃO DA EQUIPE 
MULTIDISCIPLINAR
FASES DO TRATAMENTO
 FASE INICIAL:
 VET
 Normo à hiper
 Pausa alimentar (SN) para reidratação
 CHO
 Normoglicídica
 Isenta de lactose (fórmula extensamente hidrolisada?)
 Pobre em sacarose: preferir maltoses e dextroses
 Pobre em fibras insolúveis/resíduos
 PTN
 Normo à hiper
 LIP
 Normo
 TCM se esteatorréia
CERCA DE 15 a 30 DIAS
ATÉ RECUPERAR A MUCOSA
 FASE INICIAL:
 Consistência
 Conforme idade da criança
 NPO – líquida – pastosa – branda 
 Fracionamento 
 Aumentado (6-8 refeições/dia)
 Vitaminas e minerais
 Rastrear deficiência de Fe e Folato
 Suplementar Ca + Vit. D = se paciente 
osteoporótico 
NESTA FASE PODE SER NECESSÁRIA INTERNAÇÃO HOSPITALAR, 
CORREÇÃO DOS DISTÚRBIOS HIDROELETROLÍTICOS E NP.
FASES DO TRATAMENTO
 FASE DE EVOLUÇÃO:
 VET
 Normo à hiper
 CHO
 Fibra = ANP
 Normoglicídica
 Isenta de lactose?
 PTN
 Normo à hiper
 LIP
 Normo
Nesta fase a alimentação 
vai se tornando cada vez 
mais abrangente, até o 
doente receber a dieta
habitual para sua faixa 
etária.
FASES DO TRATAMENTO
 FASE DE MANUTENÇÃO:
 Difícil
 Desafio = evitar monotonia do cardápio
 Adolescência = transição da faixa pediátrica para 
adulto = 1/3 não obedece a dieta 
O PRINCIPAL MOTIVO PARA ADESÃO À DIETA É EVITAR 
SINTOMAS, MAIS DO QUE O MEDO DE COMPLICAÇÕES!
FASES DO TRATAMENTO
 FASE DE MANUTENÇÃO:
 VET
 Normo à hiper
 CHO
 Normo
 Lactose?
 Fibras cfm. DRIs
 PTN
 Normo à hiper
 LIP
 Normo
 VITAMINAS
 A, C, D e complexo B
 MINERAIS
 Fe, Zn, Ca
FASES DO TRATAMENTO
DESAFIOS
ACELBRA – RS –
Associação dos 
Celíacos do Brasil – Rio 
Grande do Sul 
(fenacelbra.com.br)
MATERIAL DE APOIO 
PARA CELÍACOS
http://www.fenacelbra.com.br/acelbra_rs/
MATERIAL DE 
APOIO PARA 
CELÍACOS