Anemias: Causas, Diagnóstico e Tratamento

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<p>Anemias 1</p><p>Anemias</p><p>Disciplina Hematologia</p><p>Tipo Notas de aula</p><p>Tópicos</p><p>&</p><p>Questões:</p><p>Anotações:</p><p>Introdução</p><p>Redução da hemoglobina</p><p>Aumento da hemólise</p><p>Maior destruidor em condições fisiológicas → Baço</p><p>Vasos pequenos e hemácias precisam ser flexíveis para</p><p>passar por eles. Com o envelhecimento da hemácia, elas</p><p>se tornam mais rígidas e não conseguem passar</p><p>Redução na produção</p><p>Necessário que haja ingredientes</p><p>Heme</p><p>Globinas alfa e beta</p><p>Ferro</p><p>Protoporfirina</p><p>Ac. Fólico</p><p>Cadeia de produção</p><p>Pró-eritroblasto → Reticulócitos → Hemácias</p><p>Necessário estímulo → Eritropoietina</p><p>Abordagem a anemia</p><p>Passo 1: tem anemia?</p><p>https://www.notion.so/Hematologia-4cdfc0fa3ef84eebb0561e5995d82f2b?pvs=21</p><p>https://www.notion.so/Hematologia-4cdfc0fa3ef84eebb0561e5995d82f2b?pvs=21</p><p>Anemias 2</p><p>Hemoglobina, Hemácia e Hematócrito</p><p>RDW → Desvio padrão das hemácias</p><p>Anisocitose → Variação de tamanho</p><p>Poiquilocitose → Variação de forma</p><p>Passo 2: Causa → Baixa produção ou alta destruição/perda?</p><p>Dosagem de reticulócitos</p><p>Alto → Hiperproliferativa</p><p>Está ocorrendo muita perda e medula está tentando</p><p>compensar aumentando número de hemácias e,</p><p>consequentemente, sua progenitora, os reticulócitos</p><p>Sangramento agudo, hemólise</p><p>Baixo → Hipoproliferativa</p><p>Hemácia sequer consegue ser produzida pois não há</p><p>matéria prima suficiente, a medula não está em boas</p><p>condições ou estímulo insuficiente</p><p>Anemias carenciais, talassemias…</p><p>Passo 3: Análise morfológica</p><p>VCM → Normocítica, microcítica ou macrocítica</p><p>P.e:</p><p>Macrocítica</p><p>Megaloblástica</p><p>Hemolítica</p><p>Reticulócitos começam a ser mandados pro</p><p>sangue prematuramente, como ela é maior</p><p>por ter núcleo, aparelho conta como</p><p>hemácia grande</p><p>HCM, CHCM → Normocrômica, hipocrômica ou</p><p>hipercrômica</p><p>Ligado a quantidade de hemoglobina por hemácia</p><p>P.e:</p><p>Anemias 3</p><p>Hipercrômica → Esferocitose hereditária</p><p>Menor área de hemácia, mais hemoglobina por</p><p>hemácia</p><p>Hipocrômica → Doenças que não há produção</p><p>adequada de Hb</p><p>Anemia ferropriva, doença crônica,</p><p>sideroblástica, talassemias…</p><p>Morfologia no esfregaço</p><p>Anemias microcíticas</p><p>Anemia Ferropriva</p><p>Ciclo do ferro</p><p>Dieta</p><p>Ferro é absorvido pelo duodeno e jejuno → Transportado</p><p>no sangue com a transferrina → Parte vai para a medula,</p><p>parte é armazenada como ferritina no fígado</p><p>Hemocaterese</p><p>Hemácia é reciclada → Ferro é fagocitado pelo</p><p>macrófago → Reusado</p><p>Fases</p><p>Redução do estoque de ferro e ferritina</p><p>Ferritina 360</p><p>TIBC mede a capacidade do sangue se ligar ao</p><p>ferro. Como a transferrina que faz isso, pode ser</p><p>estimada</p><p>Anemias 4</p><p>Paciente recebe X g de ferro. É dosado</p><p>após um tempo o ferro sérico livre. A</p><p>diferença dos dois está ligado a transferrina</p><p>Redução do Ferro sérico 50ng/ml ou 15ng/ml</p><p>em crianças</p><p>Anemia por doença crônica</p><p>Anemias 7</p><p>Citocinas reduzem secreção de eritropoietina e a responsividde da</p><p>medula a ela</p><p>IL-6 aumenta síntese de hepcidina no fígado. Ela degrada</p><p>ferroportina, canal que permite saída do ferro do meio intracelular</p><p>dos macrófagos e enterócitos</p><p>Laboratório</p><p>Hemograma</p><p>Normo ou microcítica</p><p>Ferritina normal ou aumentada</p><p>Ferro sérico baixo</p><p>Reticulócitos baixos</p><p>Transferrina baixa</p><p>Produção inibida por citocinas</p><p>Mielograma</p><p>Coloração de Perls</p><p>Macrófagos com ferro</p><p>Eritroblasto sem ferro</p><p>Não chega até medula para produção de</p><p>hemoglobinas</p><p>Talassemia</p><p>Hemoglobinopatia congênita</p><p>Cadeia de globina</p><p>Hemoglobina</p><p>Normal adulto: HbA</p><p>2 cadeias de globina alfa → Cromossomo 16</p><p>2 cadeias beta - Cromossomo 11</p><p>Normal RN (até 6m) e feto: HbF</p><p>2 cadeias alfa</p><p>2 cadeias gama</p><p>Anemias 8</p><p>Nos adultos, 1 % se mantém</p><p>HbA2</p><p>Variante da HbA → Fisiologicamente, temos 2%</p><p>2 cadeias alfa + 2 cadeias delta</p><p>Tipos → +( mais ou menos) ou 0 (não produz nada)</p><p>Beta talassemias</p><p>Mutações pontuais</p><p>Redução de beta globina → Microcítica</p><p>Elevação compensatória de HbA2 por não depender</p><p>de beta globina, mas não o suficiente</p><p>Mediterrâneo, Oriente Médio, Sudeste Asiático e</p><p>Norte da África</p><p>Acúmulo da cadeia alfa, que não tem ninguém pra</p><p>se ligar</p><p>Precipitação de cadeias alfa → Corpúsculos de</p><p>inclusão, que lesam a membrana</p><p>Destruição de precursores com alteração</p><p>ainda na medula → Eritropoiese ineficaz</p><p>Hiperplasia eritróide na medula, numa</p><p>tentativa de compensar essa destruição</p><p>Os que saem da medula → Hemólise no</p><p>baço e macrófagos</p><p>RDW normal, pois não é carencial, é afeta todas as</p><p>hemácias</p><p>Eletroforese de Hb com HbA2 aumentado</p><p>Formas clínicas</p><p>Pequeno impacto na síntese de beta → Menor</p><p>Heterozigose</p><p>Assintomático ou sintomas leves</p><p>Aumento de HbA2</p><p>Anemias 9</p><p>RDW normal</p><p>Microcítica</p><p>Diferencial com anemia ferropriva</p><p>Pode não ter hemólise</p><p>Impacto variável na síntese de beta → Intermediário</p><p>Quadro grave a moderada</p><p>Produção de beta nula ou quase nula → Maior</p><p>Anemia microcítica hipocrômica acentuada →</p><p>Hb 3-5 g/dl</p><p>HbA2 variável</p><p>Hiperplasia eritróide muito grande →</p><p>Deformidades óssea</p><p>Raio X em fio de cabelo</p><p>Muita hemólise → Esplenomegalia</p><p>Alfa é tóxica, Hemácia estoura → Inflamação</p><p>medular</p><p>Eritropoiese extramedular →</p><p>Hepatoesplenomegalia</p><p>Tratamento</p><p>Intermediária e maior</p><p>Suporte transfusional</p><p>Cuidado com sobrecarga de ferro pois</p><p>corpo quer mais ferro pra produzir mais</p><p>hemácias → Quelação</p><p>Hb transfusional aumenta ferro →</p><p>Hemocromatose secundária</p><p>Esplenectomia e transplante alogênico de</p><p>medula óssea</p><p>Alfa talassemia</p><p>Deleções em um ou mais dos quatro genes na cadeia alfa</p><p>Anemias 10</p><p>Todas Hb (A, A2 e F) dependem da alfa e, portanto,</p><p>todos diminuem</p><p>Eletroforese sem alteração pois dado em % →</p><p>Diagnóstico por pesquina molecular genética</p><p>em traços talassêmicos e assintomáticos</p><p>Cadeias beta e gama acumuladas formam tetrâmeros→</p><p>Não se precipitam por não serem insolúveis, logo não</p><p>danificam a membrana</p><p>e não há eritropoiese ineficaz</p><p>Hb Bart´s → 4 gamas</p><p>Muita afinidade ao oxígênio, não soltando ele</p><p>HbH → 4 betas</p><p>Hemácias sofrem defeitos de hidratação → Hemólise</p><p>Formas de apresentações</p><p>Portador assintomático → Uma deleção</p><p>Sem anemia</p><p>Traço alfa talassêmico → 2 deleções</p><p>Anemia microcítica leve</p><p>Doença de HbH → 3 deleções</p><p>Anemia hemolítica microcítica grave</p><p>Hidropsia fetal por Hb Bart´s → 4 deleções</p><p>Incompatível com a vida</p><p>Hematoscopia</p><p>Hemácias em alvo ou leptócitos</p><p>Hemácias em lágrima ou dacriócitos</p><p>Baço retorna a produção de hemácias por falta</p><p>extrema de hemácias</p><p>Anemia Sideroblástica</p><p>Diferencial de ferropriva</p><p>Anemias 11</p><p>Hereditário → Defeito na ALA sintase</p><p>Usa como cofator B6</p><p>Adquirido</p><p>Idiopático</p><p>Álcool</p><p>Isoniazida</p><p>Patogênese</p><p>Causas</p><p>Grupo Heme</p><p>Formado dentro de mitocôndria de eritroblastos com</p><p>ferro+protoporfirina</p><p>Sideroblástica → Não consegue unir protoporfirina</p><p>ao ferro</p><p>Acúmulo de ferro nas mitocôndrias dos</p><p>eritroblastos</p><p>Corpo, não sabendo o que fazer, aumenta</p><p>absorção de ferro no intestino → sobrecarga de</p><p>ferro → Hemocromatose</p><p>Quadro clínico e laboratorial</p><p>RDW aumentado</p><p>Micro/hipo (hereditária) ou macro(adquirida)</p><p>Pode dar normo/normo</p><p>Hemácia anormal → Eritropoiese ineficaz</p><p>Elevação de bilirrubina indireta e desidrogenase</p><p>lática</p><p>Aumento de ferro e ferritina</p><p>Aumento de saturação de transferrina</p><p>Sideroblastos em anel no mielograma (>15%)</p><p>Como a mitocôndria é perinuclear, gera um aspecto de</p><p>anel</p><p>Anemias 12</p><p>Esfregaço com corpúsculos de pappenheimer</p><p>Algumas hemácias mantém mitocôndrias</p><p>Tratamento</p><p>Hereditário → Piridoxina (vit. B6)</p><p>Adquirida → Avaliar causas reversíveis</p><p>Anemias macrocíticas</p><p>Anemia megaloblástica</p><p>Definição</p><p>VCM > 100fl</p><p>Dísturbios de maturação por síntese comprometida de DNA</p><p>Deficiência de vitamina B12 ou ácido fólico</p><p>Basicamente, a vitamina B12 é necessária para</p><p>transformar ácido fólico inativo em ativo, convertendo</p><p>homocisteína em metionina no processo</p><p>A B12 também atua ativando o ácido metil malônico em</p><p>Succinill CoA</p><p>Fisiopatologia</p><p>A célula vai crescendo em citoplasma para se diviidir, mas</p><p>não vai conseguir por não ter DNA suficiente para finalizar a</p><p>divisão → Células megaloblásticas na medula óssea</p><p>Anemias 13</p><p>Como a medula não deixa sair os blastos e eles estão</p><p>anômalos e se acumulando, ocorre apoptose ainda na medula</p><p>→ Eritropoiese ineficaz</p><p>Aumento de DHL</p><p>Aumento de bilirrubina indireta</p><p>Como um precursor blasto está sofrendo apoptose, ocorre</p><p>pancitopenia (principalmente precursores eritróides)</p><p>Alguns precursores até conseguem maturar e sair da medula,</p><p>mas ficam bizarros</p><p>Macroovalócito → Hemácias grandes pois precursores</p><p>não conseguiram fazer o numero de divisões adequadas</p><p>Neutrófilos hipersegmentado (>5 lobulações) →</p><p>Patognomônico</p><p>Núcleo tenta separar para dividir mas não</p><p>conseguem, formando lobulações</p><p>Ciclo da B12</p><p>Fonte → Proteína animal</p><p>Anemias 14</p><p>Absorvida no ileo terminal</p><p>Estoque hepático de 4-6 anos</p><p>Pepsina e acidez → Desliga B12 da proteína animal</p><p>Fator intrínseco</p><p>Produzido por células parietais do estômago</p><p>Só consegue absorver B12 com FI</p><p>Só se liga em ambiente básico e após proteases</p><p>pancreáticas</p><p>Ciclo do Ácido Fólico</p><p>Vegetais de folha verde</p><p>Absorvido no duodeno e jejuno proximal</p><p>Estoque de 3-6m</p><p>Causas</p><p>Deficiência de B12</p><p>Carência alimentar</p><p>Veganos</p><p>Má absorção</p><p>Hipocloridria</p><p>Gastrectomia</p><p>Sem acidez</p><p>Insuficiência pancreatica</p><p>Menos proteases</p><p>Uso contínuo de metformina</p><p>Doenças ileais → Crohn</p><p>Anemia perniciosa</p><p>Origem: Gastrite atrófica autoimune</p><p>Anti- célula parietal</p><p>Anti - FI</p><p>Anemias 15</p><p>Destruição da mucosa do fundo gástrico</p><p>Hipocloridria</p><p>Diagnóstico → Autoanticorpo, EDA com</p><p>biópsia</p><p>Tratamento → B12 parenteral</p><p>Consumo concorrente de B12</p><p>SIBO</p><p>Tênia do peixe</p><p>Deficiência de Folato</p><p>Carência alimentar</p><p>Etilismo</p><p>Folato tem estoque curto</p><p>Alcóol é caloria vazia. Etilista para de se</p><p>alimentar</p><p>Necessidade aumentada</p><p>Gestantes e crianças</p><p>Anemias hemolíticas crônica</p><p>Alto turnover, mais DNA</p><p>Má absorção</p><p>Doença celíaca e DII</p><p>Fenitoína e carbamazepina → Anti-convulsivantes</p><p>Aumento da metabolização do folato hepático</p><p>Uso do metotrexato</p><p>Atua no MTX, inibindo ela</p><p>Laboratório</p><p>Homocisteína elevada</p><p>Se B12 → Acd. metilmalônico elevada</p><p>Esse acúmulo é neurotóxico</p><p>Anemias 16</p><p>Anemia macrocítica (VCM > 110)</p><p>Neutrófilos hipersegmentados</p><p>Pancitopenia leve</p><p>Aumento de DHL e BI</p><p>Clínica</p><p>Sideroblástica</p><p>Geral</p><p>Anêmicos → Fadiga, palidez…</p><p>Carenciais → Glossite e quelite</p><p>Específico B12</p><p>B12 participa da metabolização de mielina →</p><p>Sintomas neurológicos desmielinizantes</p><p>Neuropatia periférica</p><p>Degeneração combinada subaguda dos tratos</p><p>lateral e posterior</p><p>Hipoestesia profunda bilateral</p><p>Paraparesia</p><p>Sintomas motores → Liberação piramidal</p><p>Ataxia da marcha</p><p>Sintomas cognitivos</p><p>Tratamento → Efeito adverso: Hipocalemia</p><p>B12</p><p>Se perniciosa → Parenteral</p><p>1000mcg IM</p><p>Variação de dose com o tempo → Criação da</p><p>reserva</p><p>1x/dia por 1 semana</p><p>1x/semana por 4 semanas</p><p>Anemias 17</p><p>1x/mês para sempre</p><p>Acd. Fólico</p><p>1-5mg VO</p><p>Cuidado: SE TRATAR COM ACD FÓLICO SENDO POR</p><p>DEF. B12, PACIENTE PIORA → Hemograma normal pois</p><p>aumentou tanto o folato que até que curou a anemia, mas</p><p>sintomas neurológicos evoluem</p><p>Anemia aplásica/Aplasia de medula</p><p>Definição</p><p>Destruição de precursores na medula → Pancitopenia</p><p>Fenômeno autoimune por linfócitos T</p><p>Citocinas inflamatórias na medula</p><p>Hereditário</p><p>Anemia de Fanconi</p><p>Intensa instabilidade de DNA → Destruição de</p><p>blastos</p><p>Manchas café com leite, baixa estatura, polegar</p><p>anômalo ou ausente, microcefalia</p><p>Adquirido</p><p>Idiopático</p><p>Radiação</p><p>Drogas</p><p>Benzenos</p><p>Vírus</p><p>Exemplos</p><p>Aplasia eritroide pura</p><p>Só eritróide sofre</p><p>Parvo B19</p><p>Tropismo só por blastos eritróide</p><p>Anemias 18</p><p>Reversível</p><p>Timoma</p><p>Sd. de Diamond-Blackfan</p><p>Parece a fanconi, mas só eritróides</p><p>Quadro clínico-laboratorial</p><p>Anemia → Sintomas Sd. anêmica</p><p>Leucopenia → Infeccções recorrentes</p><p>Plaquetopenia → Sangramento</p><p>Sem hepatoesplenomegalia e hematoscopia inocente</p><p>Diagnóstico</p><p>Biópsia medular</p><p>Hipocelularidade medular -</p><p>e neutrófilos</p><p>hiperssegmentados</p><p>Tratamento → Reposição</p><p>Esferocitose Hereditária → Autossômica dominante</p><p>Alteração de citoesqueleto da hemácia</p><p>Defeito na Anquirina e esperectrina, principalmente</p><p>Anemias 21</p><p>O citoesqueleto ancora elementos que garantem formato da</p><p>célula. Sua ausência deixa a membrana frouxa, formando</p><p>bolhas que formam microvesiculas e vão embora</p><p>Anemia hemolítica autoimune também pode dar</p><p>esferócitos e microesferócitos</p><p>Aumento da concentração de Hb por área → Hipercrômica</p><p>Clínica e laboratório</p><p>Anemia hemolítica crônica → Hemácia pequena, mas pouco</p><p>maleável</p><p>Comum diagnosticar em crianças</p><p>Micro ou normocitica e hipercrômica</p><p>Esplenomegalia</p><p>Não tem ligação comm gravidade o ttamanho</p><p>Diagnóstico</p><p>Teste da fragilidade osmótica</p><p>Hemácia tem maior fragilidade da membrana do que</p><p>uma normal, já que tem pouca área reserva. Assim,</p><p>qualquer quantidade de entrada de água, ela já explode</p><p>precocemente</p><p>Tratamento</p><p>Anemias 22</p><p>Suporte</p><p>Ac. Fólico → Para ter matéria prima</p><p>Transfusões</p><p>Esplenectomia</p><p>Casos mais graves e/ou com sintomas</p><p>Baço grande aperta estômago e causa dor</p><p>Baço hemolisa muita hemácia</p><p>Criança com déficit de crescimento</p><p>Evitar em menores de 4-5 anos</p><p>Maior epidemiologia de germes encapsulados, que</p><p>exigem do baço para proteger</p><p>Vacinação contra germes encapsulados: Haemophillus,</p><p>pneumococo e meningococo</p><p>Bem sucedida → Corpúsculos de Howell Jolly</p><p>Macrófagos nem sempre destrui. Se tem fragmento</p><p>de DNA numa hemácia boa, ele come a membrana</p><p>com resto de DNA apenas.</p><p>Se não aparecer → Baço acessório</p><p>Deficiência de G6PD</p><p>Fisiopatologia</p><p>Normal</p><p>Isso de captar e liberar O2 gera um estresse oxidativo,</p><p>gerando ERO´s → Extremamente tóxico</p><p>A G6PD neutraliza a espécie radioativa de oxigênio,</p><p>ativando a glutationa, p.e</p><p>Em processos infecciosos, os tecidos necessitam de mais</p><p>O2, fazendo a hemácia trabalhar mais e gerar mais</p><p>espécies reativas de O2. Mas a G6PD consegue dar</p><p>conta.</p><p>Deficiência de G6PD</p><p>Anemias 23</p><p>Neutralização insuficiente dos ERO´s</p><p>Em infecções ou uso de medicações que aumentam ERO</p><p>´s, a G6PD não faz um bom papel, precipitando a</p><p>hemólise</p><p>Pouca clínica, pois se ERO´s basal, a hemácia morre</p><p>mais nova, mas a medula dá conta de produzir mais</p><p>Crises hemolíticas</p><p>Precipitadas por:</p><p>Infecções</p><p>Drogas</p><p>G → Gaveta → Naftalina</p><p>Seis → Sulfas</p><p>P → Pyridium e Primaquina</p><p>D → Dapsona</p><p>Nitrofurantoína</p><p>Rasburicase</p><p>Hemólise intravascular</p><p>Clínico e laboratorial</p><p>Corpúsculos de Heinz</p><p>Radicais superóxidos na parede → Uma ferrugem</p><p>Grudadas na parede</p><p>Mácrofagos no baço dão uma mordida na membrana pra</p><p>comer um pouco de Ketchup Heinz → Hemácia mordida</p><p>(Bite cells)</p><p>Diagnóstico</p><p>Atividade de G6PD</p><p>Tratamento</p><p>Evitar exposição de risco para crises</p><p>Anemia hemolítica autoimune</p><p>Anemias 24</p><p>Hemácias com alvo de autoanticorpos ou sistema complemento</p><p>Teste de Coombs direto</p><p>Detecta autoanticorpo e complemento</p><p>Pode ter esferócitos e microesferócitos</p><p>Classificação</p><p>Anticorpos quentes → IgG</p><p>IgG é um ótimo agente opsonizante</p><p>Mais comum</p><p>Macrófago come no baço → Hemólise extravascular no</p><p>baço</p><p>Causas: Idiopática, linfoma, LES, LLC, metildopa,</p><p>penicilina, lúpus</p><p>Tratar causa + corticoide</p><p>Refratário → Rituximabe (anti-complemento)</p><p>Esplenectomia</p><p>Anticorpos frios → IgM</p><p>Péssimo agente opsonizante</p><p>Chama complemento</p><p>Macrófago do fígado (Kupffer) que gosta de</p><p>complemento → Hemólise extravascular no fígado</p><p>Causa: Idiopática, mycoplasma, EBV, Waldenstrom</p><p>Tratar causa + rituximabe</p><p>Refratário → Plasmaferese (filtrat o sg pois não dá</p><p>pra tirar o fígado todo)</p><p>Anemia falciforme</p><p>Introdução</p><p>Hemoglobina</p><p>Normal: 4 Hemes + 4 globinas</p><p>Subtipos em adultos</p><p>Anemias 25</p><p>HbA (97%) → 2 alfas + 2 betas</p><p>HbA2 (2%) → 2 alfas + 2 deltas</p><p>HbF (1%) → 2 alfas e 2 gamas</p><p>Genótipo</p><p>Em indivíduos saudáveis:</p><p>Indivíduo recebe:</p><p>Na anemia falciforme: 25% de chance de alteração</p><p>→ Homozigoto</p><p>Paciente não forma cadeia beta, apenas beta s</p><p>HbS (86-98%) → 2 alfas + 2 beta s</p><p>Ac. glutâmico pela valina no sexto aa</p><p>HbA2</p><p>HbF</p><p>No traço falciforme → Heterozigoto</p><p>Forma HbA (60%) e HbS (40%) → Não é</p><p>doença</p><p>Apenas aconselhamento genético</p><p>αα+ ββ = 2α+ 2β</p><p>M e =a~ αα+ ββ</p><p>Pai = αα+ ββ</p><p>Paciente = αα+ ββ</p><p>M e =a~ αα+ ββs</p><p>Pai = αα+ ββs</p><p>Paciente = αα+ β βs s</p><p>M e =a~ αα+ ββ</p><p>Pai = αα+ ββs</p><p>Paciente = αα+ ββs</p><p>Anemias 26</p><p>HbS</p><p>Cadeias S são mais suscetíveis a polimerização</p><p>(como uma barra de ferro envergada) →</p><p>Drepanócito</p><p>Menos maleável → Vaso-oclusão</p><p>Ao nascimento, predomina HbFetal e anemia</p><p>falciforme é assintomático até os 6 meses</p><p>Teste do pézinho</p><p>Mais suscetível:</p><p>Desoxigenação da Hb</p><p>O O2 estabiliza a Hb. Quando não tem O2,</p><p>elas são forçadas a interagir</p><p>Ciclos sucessivos de voltar a forma normal</p><p>quando oxigenada e envergar quando</p><p>desoxigenada → Com o tempo, perde essa</p><p>capacidade por rigidez de membrana,</p><p>ficando só em foice</p><p>Aumentam moléculas de adesão na</p><p>membrana</p><p>Desidratação</p><p>Acidose</p><p>Fisiopatologia</p><p>Tendencia a se romper → Hemólise</p><p>Enche e desenche a hemácia, lesando a</p><p>membrana em menos tempo</p><p>Instabilidade molecular</p><p>Formato diferente</p><p>Foice com foice se agarrancha</p><p>Grudenta → Vaso-oclusão</p><p>Moléculas de adesão</p><p>Anemias 27</p><p>Fluxo turbilhonar</p><p>Hemácias em foice geram maior turbilhamento</p><p>Elas, no turbilhamento, batem no endotélio →</p><p>Lesão endotelial → Hipercoagubilidade</p><p>Quadro clínico</p><p>Complicações</p><p>Síndrome mão-pé → 6 m - 3a</p><p>Polimerização na medula óssea</p><p>Principalmente ossos da periferia, já</p><p>que lá ja recebe menos O2,</p><p>aumentando desoxi-Hb</p><p>Inflamação por esse estímulo, ocorre</p><p>formação de edema intraósseo. Como</p><p>o osso é poroso, o líquido começa a</p><p>extravar → Dactilite</p><p>Crise óssea com câimbra pos isquemia</p><p>óssea</p><p>Se não dar opióide, maior dor →</p><p>Maior descarga adrenérgica →</p><p>Vasoconstrição → Mais chance de</p><p>vaso-oclusão</p><p>Crise óssea</p><p>Maior de 3 anos</p><p>Polimerização na MO de ossos longos</p><p>Sem dactilite pois osso cortical</p><p>Sequestro esplênico</p><p>Polimerização o sistema venoso do baço</p><p>Aumento da congestão →</p><p>Esplenomegalia</p><p>Maior tempo no espaço esplênico pelo</p><p>sangue arterial → Fagocitose →</p><p>Anemias 28</p><p>Hemólise</p><p>Queda súbita de Hb + reticulocitose +</p><p>esplenomegalia</p><p>Crianças até 5 anos</p><p>Baço mais complacente</p><p>Infecções → (febre = internação)</p><p>Infecções recorrentes e graves com germes</p><p>encapsulados</p><p>Vacinação</p><p>Maior propensão:</p><p>Osteomielite → Osso está</p><p>machucado o tempo todo,</p><p>perdendo proteção de barreira</p><p>Salmonela mais comum</p><p>Autoesplenectomia</p><p>Hemácias falceizadas na artéria → Trato de</p><p>entrada fechada → Microisquemias →</p><p>Micronecroses → Microfibroses → Fibrose</p><p>→ Perda do baço</p><p>Acima de 5 anos de idade pois demora</p><p>5 anos para fibrosar o baço todo →</p><p>Após 5 anos, sem sequestro esplênico</p><p>ou esplenomegalia</p><p>Pessoas que mantém mais HbF</p><p>tem um quadro mais arrastado,</p><p>podendo ter esplenomegalia com</p><p>mais de 5 anos</p><p>Síndrome torácica aguda</p><p>Maior causa de morte</p><p>Infiltrado pulmonar novo em RX + achado</p><p>“pneumonico” (febre, tosse, dor torácica,</p><p>purulência, dispneia…)</p><p>Anemias 29</p><p>Fisiopatologia</p><p>Infecções → Maior causa em crianças</p><p>e menos grave</p><p>Vaso oclusão pulmonar → Presente em</p><p>infecções e tromboembolismo</p><p>Tromboembolismo por embolia</p><p>gordurosa</p><p>Mais grave pois antibiótico não</p><p>ajuda</p><p>Crise álgica → Mais destruição</p><p>óssea</p><p>Precipitantes → Infecção e/ou crise álgica</p><p>Hemólise</p><p>Extravascular → 2/3</p><p>Opsonização</p><p>Antígeno é uma proteína adesiva e pró-</p><p>inflamatória que se externaliza diante</p><p>estresse oxidativo</p><p>Intravascular → 1/3</p><p>Estresse oxidativo</p><p>Diagnóstico</p><p>Eletroforese de Hemoglobina - Cromatografia</p><p>líquida de alta perfomance</p><p>HbS > 90%</p><p>Tratamento</p><p>Complicações agudas</p><p>Hidratação</p><p>Oxigenoterapia</p><p>SaO2-alvo ≥ 92-95%</p><p>Analgesia → Incluir opióide</p><p>Anemias 30</p><p>Antibiótico (se suspeitar de infecção) → B-</p><p>lactâmico + macrolídeo</p><p>Trasfusão: simples ou exsanguíneo-transfusão</p><p>Para diminuir desoxigenação</p><p>Tirar Hb do mal</p><p>Crônico</p><p>Penicilina V5 até os 5 anos</p><p>Ácido fólico</p><p>Hidroxiureia → Aumentar HbF</p><p>Não pode ser usado em mulheres em idade</p><p>reprodutiva</p><p>Transplante de células tronco → Casos mais</p><p>graves</p><p>Mielodisplasia</p><p>Medula Maluca</p><p>Dificuldade em formar células normais</p><p>Citopenia</p><p>Célula anômala</p><p>Patogênese</p><p>Idiopática - Idosos</p><p>Secundária</p><p>Quimioterápicos: mutação → Progenitores defeituosos</p><p>Quadro clínico laboratorial</p><p>Anemia → normo/normo ou macro</p><p>Reticulócitos</p><p>VCM 10% de células anômalas</p><p>Tratamento</p><p>Suporte transfusional</p><p>Considerar quimioterapia e transplante de medula</p><p>Resumo:</p>