C A P I T U L O 41- ESOFAGO Sabiston Tratado De Cirurgia 20 Edicao

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<p>CAP Í T U LO   4 1</p><p>Esôfago</p><p>Jonathan D. Spicer</p><p>Rajeev Dhupar</p><p>Jae Y. Kim</p><p>Boris Sepesi</p><p>Wayne Hofste埾�er</p><p>SUMÁRIO</p><p>Diagnóstico e Tratamento dos Distúrbios da Motilidade Esofágica</p><p>Distúrbios Diverticulares</p><p>Doença do Refluxo Gastroesofágico</p><p>Distúrbios Benignos Adquiridos do Esôfago</p><p>Neoplasias Esofágicas e Abordagens Diagnósticas ao Câncer Esofágico</p><p>Resumo</p><p>O esôfago é um órgão que ocupa o espaço entre o pescoço e o estômago, e, apesar da simplicidade de sua forma tipo tubo,</p><p>ele  é,  na  verdade,  um  órgão  complexo  e  relativamente  resistente.  Ele  atravessa  o mundo  externo  e  passa  por  território</p><p>precioso no mediastino. O esôfago funciona em áreas com pressões que se alteram desde a atmosférica até o vácuo. Ainda</p><p>assim, a precisão de um esôfago normal é geralmente não reconhecida. Nós engolimos sem esforço, dor ou pensamento;</p><p>mas  se houver doença no órgão,  incorremos em vários graus de padecimento,  alguns bastante graves  e  invariavelmente</p><p>crônicos. Ainda estamos à procura de soluções perfeitas para a maioria das disfunções descritas na seção que se segue, e a</p><p>substituição do  esôfago  nesse momento  é  realizada  apenas  por  substituição de  tecidos  e  não por  renovação.  Em última</p><p>análise, nenhuma das “curas” descritas funciona tão bem quanto o órgão original saudável. Isso representa para nós e para</p><p>a futura geração de especialistas em esôfago a oportunidade de inovar e melhorar. Nossa esperança é que este capítulo sirva</p><p>como uma introdução ao esôfago e às suas várias formas de função e disfunção. Seria possível literalmente se passar uma</p><p>vida enquanto se investigava cada uma destas áreas.</p><p>Diagnóstico e tratamento dos distúrbios da motilidade esofágica</p><p>Diagnóstico</p><p>Os distúrbios da motilidade esofágica são um grupo relativamente raro de doenças, cujas causas responsáveis continuam</p><p>pouco  conhecidas. Os  pacientes  com  esses  distúrbios  poderão  apresentar‑se  com uma  variedade  de  sintomas,  incluindo</p><p>disfagia, dor torácica, azia, refluxo e perda de peso. Por definição, os distúrbios da motilidade esofágica são diagnosticados</p><p>quando os achados manométricos excedem dois desvios padrão do normal.  Infelizmente, a gravidade dos sintomas nem</p><p>sempre se correlaciona bem com a manometria, que é de importância crítica no planejamento de uma intervenção cirúrgica</p><p>nestes  pacientes,  geralmente  complicados.  Os  distúrbios  da  motilidade  esofágica  são,  provavelmente,  mais  bem</p><p>classificados pela classificação de Chicago, que foi criada a partir de dados obtidos por manometria de alta resolução (MAR)</p><p>com topografia das pressões esofágicas (Tabela 41‑1).1 Uma vez que esta classificação é puramente baseada na diferenciação</p><p>dos padrões dos achados manométricos, sua utilidade clínica exata ainda está em investigação. Mesmo assim, os achados</p><p>destas técnicas diagnósticas ultramodernas correlacionam‑se bem com aqueles da manometria convencional, com perfusão</p><p>de  água. Do ponto de  vista  prático,  a  principal  diferença  entre  a MAR  e  a manometria  convencional  é  que  na MAR os</p><p>sensores  de  pressão  não  estão mais  afastados  do  que  1  cm,  ao  invés  de  cada  3  a  5  cm.  Podem  ser  encontrados  até  36</p><p>sensores, distribuídos radial e longitudinalmente, permitindo o desenho de um mapa de pressões tridimensional durante a</p><p>deglutição. A representação gráfica disso é referida com a topografia de pressões esofágicas.</p><p>Tabela 41­1</p><p>A Classificação de Chicago da Motilidade Esofágica</p><p>CRITÉRIOS</p><p>Acalasia e Obstrução da Saída da Junção Gastroesofágica</p><p>Acalasia tipo I (clássica) PRI média > 15 mmHg; peristaltismo 100% falhado (ICD  15 mmHg; peristaltismo 100% ausente, pressurização pan‑esofágica</p><p>com ≥ 20% das deglutições</p><p>Acalasia tipo III (acalasia</p><p>espástica)</p><p>PRI média > 15 mmHg; sem peristaltismo normal, contrações espásticas com ICD</p><p>>450 mmHg • s • cm com ≥ 20% das deglutições</p><p>Obstrução da saída da junção</p><p>gastroesofágica (acalasia</p><p>em evolução)</p><p>PRI média > 15 mmHg; evidência suficiente de peristaltismo para que os critérios</p><p>dos tipos I a III não sejam cumpridos</p><p>Distúrbios Maiores do Peristaltismo</p><p>Contratilidade ausente PRI média normal, peristaltismo 100% ausente</p><p>Espasmo esofágico distal PRI média normal; ≥ 20% de contrações prematuras com ICD > 450 mmHg • s • cm</p><p>Esôfago hipercontrátil</p><p>(martelo pneumático)</p><p>Pelo menos duas deglutições com ICD > 8.000 mmHg • cm • s</p><p>Distúrbios Menores do Peristaltismo</p><p>Motilidade esofágica ineficaz ≥ 50% de deglutições ineficazes</p><p>Peristaltismo fragmentado ≥ 50% de contrações fragmentadas com ICD > 450 mmHg • cm</p><p>Motilidade esofágica normal Nenhum dos critérios acima é cumprido</p><p>A pressão de relaxamento integrada (PRI) é a média dos 4 segundos de relaxamento deglutitivo máximo na janela</p><p>de 10 segundos que começa no relaxamento do esfíncter esofágico superior referenciada à pressão gástrica; a</p><p>integral contrátil distal (ICD) é a amplitude × duração × comprimento (mmHg • s • cm) da contração esofágica</p><p>distal excedendo 20 mmHg desde a zona de transição até a margem proximal do esfíncter esofágico inferior.</p><p>Dados de Roman Roman S, Gyawali CP, Xiao Y, et al: The Chicago classification of motility disorders. Gastrointest Endosc Clin N</p><p>Am 24:545–561, 2014.</p><p>Ainda  que  a  manometria  seja  diagnóstica  para  os  pacientes  com  distúrbios  da  motilidade  esofágica,  as  queixas  que</p><p>apresentam  são,  muitas  vezes,  vagas  e  não  específicas.  Por  isso,  é  primordial  uma  avaliação  completa  para  excluir</p><p>cuidadosamente outras fontes (cardíaca, respiratória, doença ulcerosa péptica e doença pancreática‑biliar) como a causa dos</p><p>sintomas.  Além  disso,  é  essencial  ter  atenção  aos  sintomas  sistêmicos  de  doenças  do  tecido  conjuntivo  como  a</p><p>esclerodermia, uma vez que o tratamento cirúrgico destes pacientes requer modificações específicas para evitar desfechos</p><p>desastrosos. Em relação à parte esofágica desta avaliação, o trânsito esofágico com bário continua sendo um mapa muito</p><p>útil para guiar investigações adicionais. Quando se julga que o esôfago é a causa dos sintomas, é necessária uma endoscopia</p><p>alta  para  excluir  anomalias  da mucosa  e  permitir  a  visualização  dos  defeitos  em  questão  (estenose,  hérnia,  divertículo,</p><p>esofagite, massas). Uma tomografia computadorizada (TC) do tórax e abdome não é sempre necessária, mas pode ser útil</p><p>sobretudo  quando  existe  suspeita  de  causas  extrínsecas  dos  sintomas.  A  adição  da medição  do  pH  no  contexto  de  um</p><p>distúrbio da motilidade esofágica documentado só é necessária quando se pensa que esse distúrbio é o resultado de uma</p><p>doença do refluxo gastroesofágico (DRGE) em fase terminal, como meio de documentar esse fato.</p><p>Classicamente,  os  distúrbios  da  motilidade  esofágica  têm  sido  classificados  em  causas  primárias  e  secundárias.  Os</p><p>distúrbios primários dividem‑se em cinco categorias: acalasia, espasmo esofágico difuso (EED), esôfago em quebra‑nozes</p><p>(britadeira), esfíncter esofágico inferior (EEI) hipertensivo e motilidade esofágica ineficaz (MEI). Os distúrbios secundários</p><p>resultam  de  uma  lesão  progressiva  induzida  por  uma  doença  do  colágeno,  vascular  ou  neuromuscular;  incluem  a</p><p>esclerodermia, dermatomiosite, polimiosite, lúpus eritematoso, doença de Chagas e miastenia gravis. Essa classificação tem</p><p>raiz na etiologia básica desta coleção de doenças, mas não ajuda muito na interpretação dos resultados manométricos nem é</p><p>útil  como guia para o  tratamento. Por essa  razão,  sugerimos uma abordagem anatômica para classificar os distúrbios da</p><p>motilidade esofágica com base no envolvimento do corpo esofágico ou do EEI, uma vez que essa é a base para entender a</p><p>manometria esofágica básica e frequentemente a chave para guiar o tratamento cirúrgico.</p><p>Distúrbios da Motilidade do Corpo do Esôfago</p><p>Espasmo Esofágico Difuso</p><p>O EED é um distúrbio de hipermotilidade</p><p>e endoscopia é realizada, assegurando que a broncoscopia é realizada</p><p>de modo a avaliar toda a via aérea; a traqueostomia pode ter de ser removida temporariamente durante a endoscopia. Se for</p><p>identificada uma fístula traqueoesofágica, os princípios de tratamento são (1) descontinuar o agente causal, (2) considerar a</p><p>exclusão da fístula por stent ou derivação e, finalmente, (3) reparar ou permitir a cura posterior. Em um paciente estável, a</p><p>reparação definitiva pode evitar a necessidade de exclusão temporária ou derivação. Se a fístula foi causada por um balão</p><p>de traqueostomia, será necessária uma traqueostomia mais longa ou sem cuff. Em geral, também se usam antibióticos. Pode‑</p><p>se  obter  o  acesso  enteral  e  descompressão  gástrica  com  tubos  de  gastrostomia  e  jejunostomia.  A  reparação  pode  ser</p><p>realizada quando o paciente  for medicamente adequado  tanto por  toracotomia ou abordagem cervical  com ressecção da</p><p>fístula, reparação primária possível ou ressecção e interposição de tecido vascularizado. Tentativas de reparação definitiva</p><p>em um paciente comprometido não são ótimas. A cura postergada pode ocorrer se os agentes causadores forem removidos</p><p>e  a  derivação  tiver  sucesso. Stents  esofágicos  podem  ocasionalmente  ser  usados  neste  cenário,  embora  tal  tenha  de  ser</p><p>determinado caso a caso.</p><p>Um anel de  SchaĀki  é um espessamento fibroso,  concêntrico  e  não maligno,  e um estreitamento da  JGE  com epitélio</p><p>escamoso por cima e células colunares por baixo (Fig. 41‑10). A causa não é conhecida, com correlações à doença do refluxo</p><p>e hérnia de hiato que ainda são debatidas. A presença de um anel não é patológica, mas estes podem ser vistos em pacientes</p><p>que sofrem de disfagia ou obstrução. No paciente sintomático, quer o diagnóstico seja por trânsito quer por endoscopia, o</p><p>tratamento é geralmente a dilatação (bougie ou balão). A área deve sempre ser biopsiada para excluir malignidade. É muitas</p><p>vezes necessária a dilatação repetida,  sendo uma maneira razoável de  tratar anéis sintomáticos,  já que há poucas opções</p><p>cirúrgicas. Estreitamentos persistentes devem sempre fazer suspeitar de doença maligna.</p><p>FIGURA 41­10  A, Histologia de um anel de Schatzki. B, Trânsito esofágico baritado de um anel de</p><p>Schatzki. (A e B, Adaptada de Wilkins EW Jr: Rings and webs. In Pearson FG, Cooper JD, Deslauriers J, et al, editors:Esophageal</p><p>surgery, ed 2, New York, 2002, Churchill Livingstone.)</p><p>Neoplasias esofágicas e abordagens diagnósticas ao câncer</p><p>esofágico</p><p>Epidemiologia</p><p>Ocorrem aproximadamente 17.000 casos de câncer esofágico anualmente nos Estados Unidos e cerca de 480.000 casos em</p><p>todo o mundo.17 Infelizmente, este manifesta‑se normalmente em um estágio avançado, e a maioria dos pacientes acaba por</p><p>morrer desta doença. Mundialmente, o carcinoma de células escamosas (CCE) é o mais comum histologicamente, mas nos</p><p>Estados Unidos o adenocarcinoma é mais frequente. Durante os últimos 20 anos, a incidência de adenocarcinoma aumentou</p><p>drasticamente nos países ocidentais, com um declínio concomitante da incidência do CCE (Fig. 41‑11).18 Isso parece ser um</p><p>verdadeiro aumento da incidência de adenocarcinoma e não um sobrediagnóstico, uma vez que a distribuição global por</p><p>estágios não se alterou de forma significativa durante esse tempo. Outros tipos de tumores esofágicos, incluindo tumores do</p><p>mesênquima, cânceres neuroendócrinos e tumores benignos, são muito mais raros.</p><p>FIGURA 41­11  Tendências na incidência dos tipos histológicos de câncer esofágico (1975­2001). Linha</p><p>vermelha, adenocarcinoma; linha azul, carcinoma de células escamosas; linha verde, não</p><p>especificados. (De Pohl H, Welch HG: The role of overdiagnosis and reclassification in the marked increase of esophageal</p><p>adenocarcinoma incidence. J Natl Cancer Inst 97:142–146, 2005).</p><p>O tabaco e o álcool são importantes fatores de risco para o CCE e têm um efeito sinérgico nesse risco. A doença é quatro</p><p>vezes mais prevalente nos homens,  e  a  raça  também parece  ser um  fator. A  incidência do CCE é muito maior nos  afro‑</p><p>americanos em comparação com os caucasianos, mesmo após ajuste para o estado socioeconômico e uso de álcool e tabaco.</p><p>Mundialmente, partes do Oriente Médio, Ásia Central e China têm as taxas mais altas de CCE, após ajuste para o uso de</p><p>álcool e tabaco, indicando que poderá haver alguma predisposição genética ou outros fatores ambientais. O reconhecimento</p><p>da importância do vírus do papiloma humano (HPV) na patogênese do CCE em outros órgãos criou um interesse no seu</p><p>papel no CCE esofágico. Atualmente, parece que o CCE relacionado com o HPV representa apenas um pequeno subgrupo</p><p>do CCE esofágico. Para aqueles tumores que são relacionados com o HPV, as implicações clínicas da associação ao HPV não</p><p>são  claras. O CCE  está  associado  com  certos  distúrbios  intrínsecos  do  esôfago,  como  a  síndrome  de  Plummer‑Vinson  e</p><p>acalasia. Outras síndromes de câncer hereditário associadas ao CCE esofágico incluem a tilose e a anemia de Fanconi. Os</p><p>pacientes com história de ingestão cáustica têm risco significativamente aumentado de CCE.</p><p>Durante  os  últimos  30  anos,  a  incidência  de  adenocarcinoma  esofágico  aumentou mais  depressa  que  qualquer  outro</p><p>câncer nos Estados Unidos. É agora o tipo histológico mais comum de câncer esofágico neste país. É ainda relativamente</p><p>raro  entre  afro‑americanos  e  americanos‑asiáticos.  O  adenocarcinoma  geralmente  surge  no  cenário  de  um  esôfago  de</p><p>Barreീ�. Em adição à DRGE, o tabagismo e a obesidade são fatores de risco para o adenocarcinoma. Tal como no CCE, há um</p><p>predomínio de homens. Também há formas familiares de esôfago de Barreീ� que aumentam o risco de adenocarcinoma.</p><p>O CCE pode aparecer em qualquer parte do esôfago, mas na maioria dos casos acontece no esôfago proximal e médio.</p><p>Em contraste, a maioria dos adenocarcinomas surge no esôfago distal ou na JGE. De acordo com as diretrizes do American</p><p>Joint Commi埾�ee on Cancer (AJCC) e da National Comprehensive Cancer Network, os adenocarcinomas da JGE são estadiados e</p><p>classificados como cânceres esofágicos, com exceção dos tumores Siewert III (tumores com um epicentro 2 a 5 cm abaixo da</p><p>JGE).19,20</p><p>A maioria dos  cânceres  esofágicos  é  sintomática no momento do diagnóstico. A disfagia  é o  sintoma mais  comum na</p><p>apresentação,  com 74% dos pacientes  reportando dificuldade na deglutição.21 Com  frequência, os pacientes  irão  reportar</p><p>disfagia progressiva, começando com um episódio inicial após ingestão de um alimento sólido. Após o episódio inicial de</p><p>disfagia,  muitos  pacientes  irão  adaptar‑se  mastigando  de  forma  mais  meticulosa,  evitando  comidas  mais  duras  ou</p><p>ingerindo  líquido  com a deglutição. Assim,  apenas depois de  a disfagia  se  agravar  significativamente procuram atenção</p><p>médica,  ponto  no  qual  a maioria  tem  perda  de  peso. Muitos  pacientes  com  adenocarcinoma  irão  confirmar  uma  longa</p><p>história  de  sintomas  de  refluxo,  incluindo  azia  e  regurgitação.  Outros  achados  associados  podem  incluir  fadiga,  dor</p><p>retroesternal  e  anemia.  Os  tumores  localmente  avançados  podem  se  manifestar  com  envolvimento  do  nervo  laríngeo,</p><p>causando rouquidão ou fístula traqueoesofágica. Deve ser realizado um exame físico cuidadoso com particular atenção a</p><p>nódulos linfáticos cervicais e supraclaviculares. Os tumores em estágios iniciais são com frequência assintomáticos e são por</p><p>vezes descobertos durante a endoscopia realizada pelo esôfago de Barreീ�.</p><p>Diagnóstico e Estadiamento</p><p>O trânsito baritado pode demonstrar estenose irregular ou ulceração (Fig. 41‑12). O defeito clássico de preenchimento em</p><p>“apple‑core”  só  é  visto  se  a  estenose  for  simétrica  e  circunferencial.  Pelo  contrário,  muitas  vezes  há  uma  convexidade</p><p>assimétrica com aparência infiltrativa.</p><p>FIGURA 41­12  Trânsito esofágico baritado demonstrando um carcinoma avançado com estreitamento abrupto e</p><p>irregular no esôfago distal, com dilatação mais proximal e nível hidroaéreo.</p><p>O diagnóstico de câncer esofágico</p><p>é quase sempre feito por biópsia endoscópica. A endoscopia deve ser feita em qualquer</p><p>paciente  com  disfagia, mesmo  que  o  trânsito  baritado  seja  sugestivo  de  um  distúrbio  da motilidade.  Classicamente,  os</p><p>cânceres esofágicos aparecem como massas friáveis e ulceradas, mas a aparência endoscópica pode ser variada. Os tumores</p><p>em fase precoce podem aparecer como ulcerações ou pequenos nódulos. Tumores mais avançados têm maior probabilidade</p><p>de  serem massas  friáveis, mas podem  também aparecer  como estenoses ou ulcerações. Em muitos  casos, o endoscopista</p><p>inicial  pode  não  reconhecer  a  presença  de  câncer  e  uma  biópsia  única  pode  não  ser  diagnóstica.  Por  isso,  devem  ser</p><p>realizadas  múltiplas  biópsias  se  há  lesões  suspeitas.  Durante  a  endoscopia,  deve  ser  anotada  a  localização  do  tumor</p><p>relativamente aos incisivos e à JGE, assim como a extensão do tumor e grau de obstrução. Devem também ser anotadas a</p><p>extensão mais proximal do tumor e a extensão circunferencial de qualquer esôfago de Barreീ�, de acordo com os critérios de</p><p>Praga.  Para  pequenos  tumores  ou  nódulos,  um  endoscopista  experiente  deve  realizar  uma  ressecção  endoscópica  da</p><p>mucosa (REM) para obter uma amostra que avalie com precisão a profundidade da invasão.</p><p>Assim  que  um  diagnóstico  de  câncer  esofágico  é  feito,  é  essencial  o  correto  estadiamento  para  guiar  o  tratamento</p><p>apropriado  e prever  o prognóstico. A  sétima  e mais  recente  edição do  sistema de  estadiamento do AJCC  reconheceu  as</p><p>diferenças  na  biologia  do  adenocarcinoma  e  do  CCE  criando  grupos  de  estadiamento  separados  para  os  dois  tipos</p><p>histológicos (Tabelas 41‑5 a 41‑7). Essa edição classifica os tumores da JGE como câncer esofágico desde que o epicentro do</p><p>tumor esteja dentro de 5 cm da  JGE. A  localização do  tumor  também afeta o estadiamento para o CCE, mas não para o</p><p>adenocarcinoma (Fig. 41‑13). O esôfago cervical  começa na hipofaringe e estende‑se até a abertura  torácica  superior, que</p><p>está ao nível da incisura jugular do esterno. Na endoscopia, isso corresponde a aproximadamente 15 a 20 cm a partir dos</p><p>incisivos. O esôfago torácico superior começa na abertura torácica e estende‑se até a veia ázigos.  Isso fica a cerca de 20 a</p><p>25  cm  dos  incisivos.  Os  tumores  mediotorácicos  aparecem  entre  a  margem  inferior  da  veia  ázigos  e  a  veia  pulmonar</p><p>inferior.  Esta  localiza‑se  aproximadamente  a  25  a  30  cm  dos  incisivos.  Os  tumores  inferiores  aparecem  distalmente  à</p><p>margem inferior da veia pulmonar inferior até a JGE. Isso fica geralmente a mais de 30 cm dos incisivos. O grau do tumor é</p><p>incluído no estadiamento para tumores em fases mais iniciais.</p><p>Tabela 41­5</p><p>Estadiamento do Carcinoma Esofágico</p><p>TUMOR PRIMÁRIO (T)</p><p>TX Tumor não pode ser avaliado</p><p>T0 Sem evidência de tumor</p><p>Tis Displasia de alto grau</p><p>T1 Tumor invade a muscular da mucosa (T1a) ou submucosa (T1b)</p><p>T2 Tumor invade até a muscular própria mas não depois desta</p><p>T3 Tumor invade a adventícia</p><p>T4a Tumor invade estruturas adjacentes que são geralmente ressecáveis (diafragma e pericárdio)</p><p>T4b Tumor invade estruturas não ressecáveis</p><p>Nódulos Linfáticos Regionais (N)</p><p>NX Nódulos linfáticos regionais não podem ser avaliados</p><p>N0 Sem metástases nos nódulos linfáticos regionais</p><p>N1 Metástases em 1 a 2 nódulos linfáticos regionais</p><p>N2 Metástases em 3 a 6 nódulos linfáticos regionais</p><p>N3 Metástases em ≥ 7 nódulos linfáticos regionais</p><p>Metástases a Distância (M)</p><p>M0 Sem metástases a distância</p><p>M1 Metástases a distância</p><p>Grau Histológico</p><p>GX Grau não pode ser avaliado – grupo de estadiamento G1</p><p>G1 Bem diferenciado</p><p>G2 Moderadamente diferenciado</p><p>G3 Mal diferenciado</p><p>G4 Não diferenciado – grupo de estadiamento G3 escamoso</p><p>Tabela 41­6</p><p>Grupos de Estadiamento para o Adenocarcinoma Esofágico</p><p>ESTÁGIO T N M G</p><p>0 DAG 0 0 1</p><p>IA 1 0 0 1‑2</p><p>IB 1 0 0 3</p><p>2 0 0 1‑2</p><p>IIA 2 0 0 3</p><p>IIB 3 0 0 Qualquer</p><p>1‑2 1 0 Qualquer</p><p>IIIA 1‑2 2 0 Qualquer</p><p>3 1 0 Qualquer</p><p>4a 0 0 Qualquer</p><p>IIIB 3 2 0 Qualquer</p><p>IIIC 4a 1‑2 0 Qualquer</p><p>4b Qualquer 0 Qualquer</p><p>Qualquer 3 0 Qualquer</p><p>IV Qualquer Qualquer 1 Qualquer</p><p>T, estado do tumor; N, estado dos nódulos linfáticos; M, metástases; G, grau; DAG, displasia de alto grau.</p><p>De Edge S, Byrd DR, Compton CR, et al, editors: AJCC cancer staging manual, ed 7, New York, 2010, Springer‑Verlag.</p><p>Tabela 41­7</p><p>Grupos de Estadiamento para o Carcinoma de Células Escamosas Esofágico</p><p>ESTÁGIO T N M G LOCALIZAÇÃO</p><p>0 DAG 0 0 1 Qualquer</p><p>IA 1 0 0 1 Qualquer</p><p>IB 1 0 0 2‑3 Qualquer</p><p>2‑3 0 0 1 Inferior</p><p>IIA 2‑3 0 0 1 Superior, média</p><p>2‑3 0 0 2‑3 Inferior</p><p>IIB 2‑3 0 0 Superior, média</p><p>1‑2 1 0 Qualquer Qualquer</p><p>IIIA 1‑2 2 0 Qualquer Qualquer</p><p>3 1 0 Qualquer Qualquer</p><p>4a 0 0 Qualquer Qualquer</p><p>IIIB 3 2 0 Qualquer Qualquer</p><p>IIIC 4a 1‑2 0 Qualquer Qualquer</p><p>4b Qualquer 0 Qualquer Qualquer</p><p>Qualquer 3 0 Qualquer Qualquer</p><p>IV Qualquer Qualquer 1 Qualquer Qualquer</p><p>T, estado do tumor; N, estado dos nódulos linfáticos; M, metástases; G, grau; DAG, displasia de alto grau.</p><p>De Edge S, Byrd DR, Compton CR, et al, editors: AJCC cancer staging manual, ed 7, New York, 2010, Springer‑Verlag.</p><p>FIGURA 41­13  Regiões do esôfago. O esôfago cervical estende­se do esfíncter esofágico superior até a</p><p>abertura torácica superior. O esôfago torácico superior estende­se da abertura torácica superior até a veia ázigos.</p><p>O esôfago mediotorácico estende­se da margem inferior da veia ázigos até a veia pulmonar inferior. O esôfago</p><p>torácico inferior estende­se da margem inferior da veia pulmonar inferior até a junção gastroesofágica.</p><p>Outra  alteração  importante  no  sistema  de  estadiamento  foi  nos  nódulos  linfáticos.  O  sistema  anterior  classificava  os</p><p>nódulos  celíacos  como  metastáticos  (M1a)  para  tumores  do  esôfago  inferior,  enquanto  os  nódulos  cervicais  eram</p><p>considerados M1a  para  tumores  do  esôfago  torácico  superior.  No  sistema  atual,  todos  estes  nódulos  são  considerados</p><p>regionais  independentemente  da  localização  do  tumor  primário. Além disso,  o  estadiamento  dos  nódulos  é  baseado  no</p><p>número total de nódulos envolvidos.</p><p>A  profundidade  da  invasão  do  tumor  define  o  estágio  T  (Fig.  41‑14). Displasia  de  alto  grau  engloba  todo  o  epitélio</p><p>neoplásico não invasivo que era previamente classificado como carcinoma in situ. Os tumores T1a invadem a muscular da</p><p>mucosa, enquanto os tumores T1b invadem a submucosa. Os tumores T2 invadem a muscular própria e os T3 invadem a</p><p>adventícia,  mas  não  as  estruturas  circundantes.  Os  tumores  T4a  invadem  estruturas  adjacentes  que  são  geralmente</p><p>ressecáveis (diafragma e pericárdio). Os T4b invadem estruturas adjacentes que são normalmente não ressecáveis (traqueia</p><p>e aorta).</p><p>FIGURA 41­14  Classificação tumoral para o carcinoma esofágico definida pela profundidade de invasão. DAG,</p><p>displasia de alto grau.</p><p>Lesões superficiais e pequenas que são avaliadas por um endoscopista experiente podem ser ressecadas por REM sem</p><p>estadiamento adicional. Neste cenário, a REM fornece um estadiamento adequado da profundidade da penetração (estágio</p><p>T) e fornece informação adicional sobre o risco de metástase nodular. O ultrassom endoscópico (USE) tem menor precisão</p><p>para a doença superficial e raramente evitará a necessidade de REM.22,23 Para tumores T1a ressecados por REM, o risco de</p><p>metástases para nódulos linfáticos é muito baixo e não são necessários estudos adicionais para estadiamento.</p><p>A maioria  dos  tumores,  no  entanto,  irá  se  manifestar  como  lesões  maiores.  Para  estes,  recomendamos  estadiamento</p><p>adicional  com  TC  contrastada  do  tórax  e  abdome  e  tomografia  de  emissão  de  pósitrons  (PET)/CT  para  avaliar  doença</p><p>metastática distante. Se não houver evidência de doença metastática a distância, deve ser realizado o USE para avaliar o</p><p>estágio  T  e  nódulos  linfáticos  regionais.  A  obtenção  de  PET/CT  antes  do  USE  tem  várias  vantagens.  A  PET/CT  pode</p><p>demonstrar doença metastática a distância, eliminando a necessidade</p><p>de o paciente ser submetido a USE. A PET/CT pode</p><p>também identificar um nódulo linfático suspeito, que pode ser examinado especificamente e a amostra retirada durante o</p><p>procedimento do USE (Fig. 41‑15). O USE é superior à TC ou PET tanto para avaliação de estágio T quanto para o de N. É</p><p>altamente preciso para estado nodular celíaco, com sensibilidade de 85% e especificidade de 96%.24 A precisão é levemente</p><p>inferior  para  outros  nódulos  linfáticos  regionais,  porque  é  muitas  vezes  impossível  biopsiar  nódulos  peritumorais  sem</p><p>atravessar o tumor. Lesões obstrutivas podem impedir a avaliação por USE. Nestes casos, a dilatação para realizar o USE</p><p>está associada a risco de perfuração. Estes riscos devem ser pesados contra os benefícios de obter informação adicional para</p><p>o estadiamento. A maioria dos tumores com estenoses assim tão apertadas é localmente avançada e deve provavelmente ser</p><p>tratada com terapia multimodal. Embora o USE forneça informação sobre a invasão de estruturas adjacentes, deve também</p><p>ser realizada broncoscopia em tumores acima da carina, de modo a avaliar invasão traqueal direta.</p><p>FIGURA 41­15  Imagem de PET/TC transaxial fundida demonstrando atividade FDG aumentada em um tumor</p><p>da junção gastroesofágica e linfadenopatia celíaca.</p><p>O estadiamento apropriado é crucial para as decisões sobre o tratamento. Os tumores superficiais T1a podem geralmente</p><p>ser tratados com REM. Tumores  localmente avançados  (tumores T3 ou T2  com envolvimento nodular)  requerem  terapia</p><p>multimodal.  Doença  em  estágio  IV  requer  terapia  sistêmica  ou  paliativa.  Sem  o  estadiamento  preciso,  os  pacientes  têm</p><p>probabilidade de ser sub ou supertratados, levando a menor sobrevivência e qualidade de vida.</p><p>Tumores Benignos do Esôfago</p><p>Os tumores benignos do esôfago são menos comuns que o câncer do esôfago. Dentro das lesões benignas, os tumores da</p><p>submucosa e da muscular própria ocorrem com maior frequência do que os tumores da mucosa. A maioria destas lesões é</p><p>assintomática e identificada acidentalmente por endoscopia. O trânsito baritado demonstra caracteristicamente um defeito</p><p>regular no lúmen.</p><p>Os tumores benignos da mucosa incluem tumores de células granulares e pólipos fibrovasculares. Os tumores de células</p><p>granulares podem ser encontrados em uma variedade de locais,  incluindo a pele, trato respiratório, trato gastrointestinal,</p><p>mama e  língua. Dentro do  trato gastrointestinal,  o  terço distal do  esôfago  é  a  localização mais  comum. Aparecem como</p><p>protuberâncias com mucosa de aparência normal. Até 11% dos pacientes podem ter  lesões múltiplas.25No USE,  as  lesões</p><p>têm normalmente margens regulares e surgem na primeira e segunda camadas ecográficas. Uma vez que estas lesões são</p><p>geralmente  cobertas  por  uma  camada  de  epitélio  escamoso  normal,  as  biópsias  padrão  podem  não  ser  diagnósticas.</p><p>Biópsias  profundas  irão  revelar  grânulos  eosinofílicos.  Os  tumores  coram  positivamente  com  S100  e  foi  proposto  que</p><p>derivem de células de Schwann. Os tumores de células granulares são majoritariamente lesões benignas, com apenas 1% a</p><p>2% tendo sido descritas como malignas. Características atípicas no USE, tamanho grande (> 2 cm) e presença de sintomas</p><p>são  indicações  razoáveis  para  a  excisão.  A  ressecção  endoscópica  é  uma  ferramenta  útil  para  estas  lesões  quando  o</p><p>diagnóstico é questionável e para lesões inferiores a 3 cm.26</p><p>Os  pólipos  fibrovasculares  são  um  grupo  heterogêneo  de  tumores  de  tecidos  moles  encontrados  frequentemente  no</p><p>esôfago  cervical  no  cricofaríngeo  ou  perto  deste.  Parecem  cilíndricos  ou  alongados,  com  um pedículo. Os  sintomas  são</p><p>raros, mas  os  tumores  grandes  podem  causar  disfagia  e  alguns  podem  até  fazer  prolapso para  a  hipofaringe,  causando</p><p>obstrução da via aérea. Mesmo os tumores grandes podem, em geral, ser ressecados endoscopicamente após se assegurar a</p><p>via aérea.</p><p>Os  papilomas  escamosos  ocorrem  com mais  regularidade  no  esôfago  distal  e  estão  geralmente  associados  a  alguma</p><p>inflamação  subjacente.  Aparecem  como  projeções  exofíticas  sem  cor.  É  necessária  a  excisão  completa  para  excluir</p><p>carcinoma, que em geral pode ser feita endoscopicamente.27</p><p>Os  tumores  benignos  da  submucosa  incluem  lipomas,  hemangiomas  e  tumores  neurais.  Os  lipomas  têm  uma</p><p>característica aparência homogênea, hiperecoica e regular no USE. Os sintomas são raros mesmo com tumores grandes. A</p><p>ressecção raramente é necessária. Os hemangiomas aparecem normalmente como um nódulo roxo ou avermelhado. O USE</p><p>irá demonstrar uma massa submucosa regular e hipoecoica. A maioria é assintomática. As lesões que causam disfagia ou</p><p>hemorragia  podem,  em  geral,  ser  tratadas  endoscopicamente.  Os  tumores  neurais  incluindo  os  neurofibromas  e</p><p>schwannomas  são  raros  no  esôfago.  A  maioria  é  benigna,  com  uma  mão  cheia  de  relatos  de  schwannoma  esofágico</p><p>maligno.28 Os tumores sintomáticos podem geralmente ser ressecados por enucleação. Tumores grandes podem necessitar</p><p>de esofagectomia.</p><p>Os  leiomiomas são os  tumores benignos mais comuns do esôfago. Têm uma predominância de 2:1 no sexo masculino.</p><p>Embora  sejam  geralmente  assintomáticos,  os  tumores  grandes  podem  causar  disfagia  ou  desconforto  (Fig.  41‑16).  Os</p><p>tumores  aparecem  na muscular  própria  e  são  geralmente  encontrados  no  esôfago médio  a  distal.  Como  a maioria  dos</p><p>outros  tumores  benignos  do  esôfago,  irão  demonstrar  um  defeito  de  preenchimento  regular  no  trânsito  baritado.  A</p><p>aparência  endoscópica  é  uma  protrusão  redonda  para  o  lúmen  do  esôfago,  com mucosa  regular  e  normal. No USE,  os</p><p>leiomiomas  são hipoecoicos,  têm margens  regulares  e  surgem a partir da muscular da mucosa,  submucosa ou muscular</p><p>própria. Lesões pequenas e assintomáticas com esta aparência podem ser observadas com segurança sem biópsia. Lesões</p><p>sintomáticas  podem  ser  enucleadas  e  mesmo  lesões  grandes  podem  geralmente  ser  removidas  com  uma  abordagem</p><p>minimamente invasiva.29 Deve‑se ter em mente o diagnóstico diferencial de um tumor submucoso regular maior, incluindo</p><p>leiomiossarcoma, tumor estromal gastrointestinal (GIST) e leiomioma.</p><p>FIGURA 41­16  Imagem de TC de um leiomioma de 8 cm que estava causando disfagia. A lesão foi enucleada</p><p>toracoscopicamente, resolvendo a disfagia do paciente.</p><p>Outros Tumores Malignos do Esôfago</p><p>Embora o CCE e o adenocarcinoma representem a maioria dos cânceres esofágicos, pode ser encontrada uma variedade de</p><p>outros  tipos  histológicos  malignos.  O  carcinoma  de  pequenas  células  do  esôfago  representa  0,6%  dos  cânceres</p><p>esofágicos.30 Estes  tumores  têm o mesmo  fenótipo  agressivo  e  aparência histológica de  outros  cânceres neuroendócrinos</p><p>mal diferenciados. Os tumores manifestam‑se normalmente em um estágio avançado, mas a sobrevida específica para cada</p><p>estágio pode ser comparável à dos carcinomas esofágicos de células não pequenas. A sobrevida em longo prazo é possível</p><p>com  tumores  em  estágios mais  precoces  tratados  com  cirurgia.  O  tratamento  neoadjuvante  parece  também melhorar  a</p><p>sobrevida.</p><p>O melanoma primário do esôfago é ainda mais raro que o carcinoma de pequenas células, sendo responsável por 0,1% a</p><p>0,2% das neoplasias malignas do esôfago.31 De modo semelhante ao carcinoma de pequenas células, a maioria dos tumores</p><p>manifesta‑se em um estágio tardio e o prognóstico é geralmente ruim.</p><p>Os  GIST  e  sarcomas  do  esôfago  são  muito  menos  comuns  que  os  leiomiomas  benignos.  Os  GIST  têm  aparência</p><p>semelhante aos leiomiomas, mas podem ser distinguidos histologicamente por corarem positivamente com CD117. Embora</p><p>os  leiomiossarcomas  bem  diferenciados  possam  ser  difíceis  de  distinguir  dos  leiomiomas,  os  sarcomas  de  maior  grau</p><p>muitas  vezes  rompem pela mucosa  e  irão  aparecer  como uma massa  ulcerada  ou  exofítica  na  endoscopia. O USE pode</p><p>mostrar  margens  irregulares  ou  uma  aparência  heterogênea  que  é  incaracterística</p><p>do  leiomioma.  A  ressecção  local  de</p><p>pequenos GIST pode ser razoável se puderem ser atingidas margens negativas, mas devido à propensão dos tumores de</p><p>recidivarem  localmente,  deve  ser  realizada  uma  esofagectomia  formal  nos  tumores  maiores.32  Deve  ser  considerado  o</p><p>imatinibe  para  qualquer  GIST  maior  que  3  cm  ou  com  características  de  alto  risco.  O  imatinibe  pode  também  ser</p><p>considerado em um cenário neoadjuvante para tumores localmente avançados. Em geral, a esofagectomia é o tratamento de</p><p>escolha para os  leiomiossarcomas. Outros  sarcomas do esôfago  foram reportados, mas  são muito mais  raros. Metástases</p><p>para os nódulos linfáticos são um evento raro nestes tumores mesenquimais.</p><p>Abordagem ao Câncer Esofágico em Estágio Inicial</p><p>Nos  últimos  dez  anos,  houve  uma  mudança  significativa  no  modo  como  os  cânceres  esofágicos  em  fase  inicial  são</p><p>tratados.33 A melhoria da tecnologia endoscópica assim como um melhor entendimento da biologia dos tumores em estágio</p><p>inicial  levou  ao  aumento  do  uso  de  terapias  endoscópicas  para  o  diagnóstico,  estadiamento  e  tratamento  dos  cânceres</p><p>esofágicos em fase inicial. É provável que a cirurgia venha a desempenhar um papel menor para os cânceres superficiais à</p><p>medida que as terapias endoscópicas e ablativas continuem evoluindo e os biomarcadores de prognóstico sejam refinados.</p><p>Dada a natureza variável destes tratamentos, é essencial o cuidado multidisciplinar com cirurgiões, gastroenterologistas e</p><p>patologistas para permitir aos pacientes os melhores resultados em longo prazo.</p><p>Displasia de Alto Grau e Cânceres Superficiais</p><p>A displasia que surge no esôfago de Barreീ� caracteriza‑se por alterações citológicas malignas  incluindo núcleos atípicos,</p><p>aumento  das  mitoses  e  falta  de  maturação  da  superfície.  A  displasia  de  alto  grau  distingue‑se  da  de  baixo  grau  por</p><p>desarranjos citológicos e arquiteturais mais proeminentes. Desde que as células estejam confinadas ao epitélio sem invasão</p><p>da  membrana  basal,  a  patologia  deve  ser  descrita  como  displasia  independentemente  do  grau  de  anormalidade.  Isso</p><p>engloba  o  que  era  previamente  descrito  como  carcinoma  in  situ.  Historicamente,  a  esofagectomia  era  muitas  vezes</p><p>recomendada para pacientes  com displasia de  alto  grau por uma  série de  razões. No passado,  as  biópsias  endoscópicas</p><p>eram relativamente imprecisas, e até 50% dos pacientes submetidos a esofagectomia por displasia de alto grau tinham afinal</p><p>câncer  invasivo  na  peça  cirúrgica.  Além  disso,  também  não  estavam  disponíveis  terapias  para  reverter  ou  parar  a</p><p>progressão da displasia para câncer invasivo. Embora a esofagectomia tivesse taxas muito altas de cura para a displasia de</p><p>alto grau, também estava associada a morbidade significativa.</p><p>O supertratamento também foi uma preocupação. Apesar dos dados de que muitos pacientes com displasia de alto grau</p><p>acabam por ter câncer invasivo encontrado na esofagectomia, há evidência de outros grupos que reportam que apenas uma</p><p>minoria  de  pacientes  com  displasia  de  alto  grau  desenvolve  câncer  invasivo  na  endoscopia  de  seguimento.34  Parte  do</p><p>conflito pode dever‑se à variação interobservador no diagnóstico de displasia de alto grau contra adenocarcinoma invasivo</p><p>nas amostras de biópsia e a prática de busca diligente de câncer em algumas instituições. Quaisquer peças com displasia de</p><p>alto  grau  ou  adenocarcinoma  invasivo  devem  ser  revistas  por  um  patologista  com  experiência  em  esôfago  de  Barreീ�  e</p><p>câncer esofágico. Em contraste com as altas taxas de desenvolvimento de câncer em pacientes com displasia de alto grau, a</p><p>incidência de câncer no esôfago de Barreീ� não displásico parece ser baixa. O maior estudo de vigilância endoscópica em</p><p>pacientes com esôfago de Barreീ� constatou que o risco anual de desenvolvimento de câncer era de 0,39% em pacientes sem</p><p>displasia contra 0,77% em pacientes com displasia de baixo grau.35</p><p>O protocolo de biópsia de Seaീ�le é ainda amplamente aceito para mapear o esôfago de Barreീ� com displasia de alto grau.</p><p>Este envolve biópsias em quatro quadrantes em intervalos de 1 cm ao longo de todo o comprimento do esôfago de Barreീ�</p><p>em adição a biópsias dirigidas a lesões visíveis. As técnicas de imagem endoscópicas emergentes aumentam a sensibilidade</p><p>para a detecção de displasia. Muitos centros de especialidade usam rotineiramente endoscopia de alta resolução e alguma</p><p>forma de  cromoendoscopia ou  cromoendoscopia  simulada,  como a  imagem de banda estreita  (Olympus), para  avaliar o</p><p>esôfago de Barreീ�. A imagem de banda estreita usa filtros de luz para permitir comprimentos de onda de luz mais estreitos.</p><p>Os comprimentos de onda penetram apenas superficialmente e são bem absorvidos pela hemoglobina, revelando melhor os</p><p>padrões vasculares irregulares da mucosa (Fig. 41‑17). Tecnologias adicionais  incluem endoscopia  com autofluorescência,</p><p>endomicroscopia confocal e tomografia de coerência óptica. Estas técnicas prometem ainda maior resolução, mas requerem</p><p>treino e equipamento mais especializados quando comparadas com a tecnologia relativamente de fácil uso da endoscopia</p><p>de alta resolução e imagem de banda estreita.</p><p>FIGURA 41­17  Visão tradicional com luz branca de um esôfago de Barrett com displasia de alto grau</p><p>(esquerda) e imagem de banda estreita da mesma área (direita).</p><p>Terapia</p><p>Ablação</p><p>Têm  sido  desenvolvidas  várias  técnicas  endoscópicas  de  ablação  e  ressecção  que  suplantaram  amplamente  o  papel  da</p><p>esofagectomia na displasia de alto grau. A tecnologia mais comumente usada hoje em dia é a ablação por radiofrequência</p><p>(ARF). A ARF é muito mais  eficaz do que a  terapia  fotodinâmica,  com uma menor  taxa de  estenose  (e  complicações no</p><p>global). A ARF pode ser administrada com um balão circunferencial ou uma placa elétrica, usando um eletrodo bipolar que</p><p>transmite  energia  de  radiofrequência,  que  gera  calor  e  destrói  o  tecido  superficial.  A mucosa  tratada  é  substituída  por</p><p>mucosa neoescamosa. O programa de ablação padrão usa dois pulsos duplos de 12 J/cm2. O balão é então reposicionado</p><p>distalmente, e o procedimento é repetido até que todo o segmento do esôfago de Barreീ� esteja tratado. Se houver áreas de</p><p>esôfago de Barreീ� residual na endoscopia de seguimento, estes segmentos podem ser tratados com mais ablação focal.</p><p>Múltiplos  estudos  demonstraram  a  efetividade  da  ARF  para  erradicar  o  esôfago  de  Barreീ�  e  a  displasia.  No  ensaio</p><p>Ablation of Intestinal Metaplasia (AIM‑II), 81% dos pacientes com displasia de alto grau e 90% daqueles com displasia de</p><p>baixo grau  tiveram erradicação da displasia.36 Apenas  4% dos pacientes viram a  sua displasia progredir para um maior</p><p>grau ou para  câncer. Em um ensaio  europeu multicêntrico de  136 pacientes distribuídos  aleatoriamente por ARF  contra</p><p>vigilância, 1,5% dos pacientes tratados com ablação progrediram para câncer contra 8,8% no braço da vigilância.37 A ARF</p><p>foi capaz de erradicar a displasia em 93% dos pacientes.</p><p>Crioterapia</p><p>A crioterapia é uma técnica ablativa alternativa que usa o frio extremo em vez de calor para destruir o tecido. Não houve</p><p>comparações  diretas  entre  a  crioterapia  e  a  ARF,  mas  relatos  indicam  eficácia  semelhante  à  ARF.38  A  crioterapia  é</p><p>geralmente bem tolerada, com pouca dor e baixas taxas de estenose. Uma vantagem da crioterapia em relação à ARF é que a</p><p>primeira não requer uma sonda em contato direto com o tecido. No entanto, é necessário um tubo de descompressão para</p><p>prevenir a superdistensão do estômago e intestino com gás.</p><p>Independentemente  de  qual  a  técnica  de  ablação  usada,  os  pacientes  devem  ser  submetidos  a  vigilância  frequente  e</p><p>supressão  ácida  em  longo  prazo  após  a  ablação.  Deve‑se  repetir  a  endoscopia  três  meses  após  a  terapia  ablativa,</p><p>preferivelmente com endoscopia de alta resolução e alguma forma de cromoendoscopia. Muitos pacientes irão precisar de</p><p>mais de uma sessão de ablação</p><p>para erradicar todo o esôfago de Barreീ�. Há também um pequeno risco de áreas de epitélio</p><p>de Barret poderem estar escondidas por baixo de áreas de epitélio escamoso novo, conhecidas como glândulas enterradas.</p><p>Pode  surgir malignidade  destas  áreas,  e  estes  cânceres  podem  ser mais  difíceis  de  identificar  durante  a  endoscopia.  O</p><p>significado clínico desse fenômeno é desconhecido e a  incidência de malignidade que se desenvolve a partir destas áreas</p><p>escondidas parece  ser muito baixa.39 Ainda  assim,  as  potenciais  implicações  da  erradicação  incompleta  não  reconhecida</p><p>justificam vigilância  subsequente dos pacientes  submetidos  a  ablação. Após  a  erradicação do  esôfago,  pode  também  ser</p><p>considerada uma fundoplicatura para tratamento do refluxo, embora os estudos não tenham demonstrado conclusivamente</p><p>a efetividade da cirurgia antirrefluxo para prevenção do câncer esofágico.</p><p>Ressecção mucosa endoscópica</p><p>Uma  limitação das  terapias de ablação é a  limitada profundidade de penetração. Outra desvantagem é a  falta de análise</p><p>patológica definitiva. Assim, os pacientes  com esôfago de Barreീ� nodular ou elevado ou outras  anomalias  sugestivas de</p><p>câncer  invasivo  superficial  devem  ser  submetidos  a REM  em vez de  ablação. A REM permite  obter  peças maiores  para</p><p>determinar com precisão a profundidade da invasão. A REM resseca toda a espessura da mucosa, até a submucosa (Fig. 41‑</p><p>18). Por isso, é uma boa opção terapêutica para lesões superficiais com baixo risco de metástase para os nódulos linfáticos.</p><p>Dependendo do  tamanho da  lesão, grau de diferenciação e  invasão  linfovascular, o  risco global de metástases nodulares</p><p>para as lesões confinadas à mucosa (T1a) varia de menos de 2% a mais de 15% (Tabela 41‑8).40 Para lesões T1a selecionadas,</p><p>a REM é altamente eficaz (Fig. 41‑19).41 Embora a REM possa tecnicamente remover lesões envolvendo a submucosa (T1b),</p><p>o  risco de  invasão de nódulos  linfáticos aumenta com a profundidade de  invasão da  submucosa. Por  isso,  a REM não é</p><p>geralmente considerada adequada para tumores que envolvem a submucosa. As lesões que envolvem apenas o terço mais</p><p>superficial  da  submucosa  (SM1)  têm  taxas  relativamente  baixas  de metástase  para  os  nódulos,  reportadas  normalmente</p><p>como  sendo menos  de  30%.  Por  outro  lado,  lesões  envolvendo  o  terço mais  profundo  da  submucosa  (SM3)  podem  ter</p><p>envolvimento nodular em mais de 50% dos casos.42 Os cânceres T1b com histologia de células escamosas também parecem</p><p>ter maior risco de metástases nodulares quando comparados com o adenocarcinoma (45% versus 26%).43 É  essencial  uma</p><p>avaliação patológica rigorosa e precisa para formular o plano de tratamento. Em pacientes maus candidatos para cirurgia, a</p><p>REM de adenocarcinomas da SM1 com características de baixo risco pode ser uma opção de tratamento razoável. De igual</p><p>modo, em bons candidatos  cirúrgicos, a esofagectomia é uma opção  razoável para  lesões T1a com características de alto</p><p>risco. O USE  tem baixa precisão para avaliar o estágio T de  tumores  superficiais, pelo que os pacientes  com suspeita de</p><p>lesões  T1  devem  ser  submetidos  a  uma  REM  realizada  por  um  endoscopista  qualificado  para  obter  um  estadiamento</p><p>preciso.  As  complicações  da  REM  incluem  hemorragia,  estenose,  dor  e  perfuração.  O  risco  de  estenose  é  maior  para</p><p>pacientes que requerem uma ressecção circunferencial. Embora a REM possa ser realizada em todo o segmento do esôfago</p><p>de Barreീ�, as taxas de complicação são menores se a REM se concentrar em áreas específicas em combinação com ablação</p><p>para o esôfago de Barreീ� residual.</p><p>FIGURA 41­18  Um adenocarcinoma superficial T1a aparecendo no cenário de um esôfago de Barrett</p><p>(esquerda) e defeito submucoso após ressecção endoscópica da mucosa (direita).</p><p>Tabela 41­8</p><p>Nomograma para a Predição de Metástases nos Nódulos Linfáticos no Câncer Esofágico em Estágio</p><p>Inicial</p><p>VARIÁVEL PONTOS</p><p>Tamanho, por cm + 1 (por cm)</p><p>Profundidade</p><p>T1a + 0</p><p>T1b + 2</p><p>Diferenciação</p><p>Boa + 0</p><p>Moderada + 3</p><p>Má + 3</p><p>Invasão linfovascular + 6</p><p>CATEGORIA DE</p><p>RISCO PONTOS RISCO PREVISTO DE METÁSTASE PARA NÓDULOS LINFÁTICOS (%)</p><p>Baixo 0‑1 ≤ 2</p><p>Moderado 2‑4 3‑6</p><p>Alto 5+ ≥ 7</p><p>Adaptada de Lee L, Ronellenfitsch U, Hofsteീ�er WL, et al: Predicting lymph node metastases in early esophageal adenocarcinoma</p><p>using a simple scoring system. J Am Coll Surg 217:191–199, 2013.</p><p>FIGURA 41­19  Curva de sobrevida dos pacientes submetidos a ressecção endoscópica da mucosa em um</p><p>adenocarcinoma esofágico superficial de baixo risco. (De Ell C, May A, Pech O, et al: Curative endoscopic resection of</p><p>early esophageal adenocarcinomas [Barrett’s cancer]. Gastrointest Endosc 65:3–10, 2007.)</p><p>A REM pode ser realizada com uma técnica de elevação da submucosa, que eleva a  lesão alvo por meio da  injeção de</p><p>fluido na submucosa por baixo da lesão. Isso permite que a lesão seja sugada mais facilmente, criando um pseudopólipo,</p><p>permitindo depois  a  ressecção  com alça. Outra  técnica usa a  sucção para  elevar  a  lesão, permitindo a  colocação de uma</p><p>banda na base do pseudopólipo que é criado e usando depois uma alça para ressecar. Uma desvantagem da REM é que as</p><p>lesões  maiores  são  normalmente  removidas  fragmentadas.  Relatos  descreveram  a  eficácia  da  dissecção  endoscópica  da</p><p>submucosa usando um bisturi‑agulha endoscópico, que permite maior dissecção submucosa e ressecção em bloco de lesões</p><p>maiores.44 A segurança desta técnica fora de alguns centros especializados é desconhecida.</p><p>A vigilância é um componente importante do tratamento de cânceres esofágicos superficiais. Os pacientes devem receber</p><p>terapia  de  supressão  ácida  com um  IBP  em  alta  dose  para  permitir  a  cicatrização dos  locais  de REM  e  ablação. Muitos</p><p>pacientes necessitam de múltiplos procedimentos para erradicar completamente o epitélio de Barreീ�. Deve ser  feita uma</p><p>endoscopia de seguimento três meses após o tratamento endoscópico estar completo. Qualquer epitélio de Barreീ� residual</p><p>pode  ter  ablação  focal  nesta  fase.  Devem  ser  feitas  endoscopias  de  seguimento  frequentes  (i.e.,  a  cada  três  meses)  no</p><p>primeiro ano após  tratamento endoscópico de displasia de alto grau ou câncer  intramucoso, momento a partir do qual a</p><p>frequência da endoscopia de vigilância pode ser espaçada. Para lesões superficiais tratadas endoscopicamente, a PET com</p><p>fluorodesoxiglicose (FDG) não tem valor.</p><p>Esofagectomia</p><p>O  papel  da  esofagectomia  como modalidade  única  de  tratamento  no  câncer  esofágico  vem  diminuindo.  A maioria  dos</p><p>tumores  é  descoberta  depois  de  se  desenvolverem  sintomas,  ponto  no  qual  são  em  geral  localmente  avançados  ou</p><p>metastáticos. Os tumores localmente avançados devem ser tratados com terapia multimodal. Os tumores assintomáticos são</p><p>geralmente  encontrados  durante  a  vigilância  do  esôfago  de  Barreീ�.  Estes  são  normalmente  superficiais  e  podem  ser</p><p>tratados  com  REM,  com  menores  taxas  de  complicações  que  a  esofagectomia.  Isso  deixa  um  subgrupo  relativamente</p><p>pequeno de tumores que são tratados de forma apropriada com cirurgia apenas. Como descrito antes, os tumores T1b têm</p><p>um risco significativo de metástase nodular e devem, em geral,  ser  tratados com esofagectomia. Lesões T1a de alto  risco</p><p>(tumores  maiores  ou  lesões  com  invasão  linfovascular)  podem  também  ser  consideradas  para  esofagectomia.  Lesões</p><p>multifocais  extensas  e  tumores  ulcerados  podem  também  ser  difíceis  de  erradicar  endoscopicamente  e  serão  candidatos</p><p>adequados para esofagectomia.</p><p>Uma  área  de  controvérsia  é  o  tratamento  otimizado  para  tumores  T2N0.  Seria  de  esperar  que  a  esofagectomia  com</p><p>linfadenectomia  adequada  conferisse  uma  taxa  global  de  sobrevida  em  cinco  anos  entre  40%  e  65%  para  um  câncer</p><p>patológico T2N0, dependendo da histologia,  grau e  localização do  tumor.20 Infelizmente, um estágio  clínico T2N0 não  é</p><p>preciso na maioria dos casos e muitos pacientes acabam por</p><p>apresentar doença nodular positiva no exame patológico final</p><p>após  a  esofagectomia.  Pacientes  com  T2N0  clínico  foram  incluídos  no  estudo  CROSS,  que  comparou  quimiorradiação</p><p>neoadjuvante  seguida  por  cirurgia  contra  cirurgia  isolada  no  câncer  esofágico  e  da  JGE.  Embora  o  ensaio  tenha</p><p>demonstrado  benefício  na  sobrevida  no  ramo  da  quimiorradiação  neoadjuvante,  o  pacientes  com  T2N0  clínico</p><p>representaram  apenas  um  pequeno  subgrupo  da  coorte  e  não  é  claro  o  quanto  estes  pacientes  beneficiaram  em</p><p>particular.45 É  evidente  que muitos  pacientes  com doença  T2N0  clínica  estão  subestadiados, mas  análises  retrospectivas</p><p>indicam  que  pode  não  haver  uma  vantagem  na  sobrevida  da  terapia  neoadjuvante  neste  grupo.46  Uma  estratégia  de</p><p>tratamento pode ser oferecer seletivamente terapia neoadjuvante a pacientes com doença T2N0 clínica com base em outros</p><p>fatores de alto risco, como tumores T2N0 longos. De modo semelhante, um número  igual de pacientes com cT2N0 estão</p><p>superestadiados, pelo que o uso liberal de REM diagnóstica é apropriado.</p><p>O advento da REM também influencia o tipo de esofagectomia que deve ser feito no câncer esofágico em estágio inicial.</p><p>Devido ao potencial para menos complicações e melhores desfechos fisiológicos, a esofagectomia com poupança vagal foi</p><p>defendida por alguns para o adenocarcinoma intramucoso e displasia de alto grau. No entanto, a maior parte das lesões de</p><p>baixo  risco  são  agora  ressecadas  por  REM. Uma  vez  que  não  se  faz  linfadenectomia  como  parte  da  esofagectomia  com</p><p>poupança  vagal,  não  é  apropriada  para  a  maioria  dos  pacientes  submetidos  a  cirurgia  por  lesões  de  maior  risco.  A</p><p>esofagectomia minimamente invasiva também é uma técnica que vem ganhando terreno. A sobrevida em longo prazo não</p><p>foi diretamente comparada de modo prospectivo com a da esofagectomia aberta, mas um ensaio pequeno e randomizado</p><p>reportou a redução de complicações pós‑operatórias com uma abordagem minimamente invasiva.36</p><p>Os pacientes têm opções crescentes para o tratamento dos cânceres esofágicos em estágio inicial. Os cuidados devem ser</p><p>individualizados para que os pacientes possam tomar decisões informadas, comparando a eficácia das terapias com os seus</p><p>riscos e impacto na qualidade de vida.</p><p>Câncer Esofágico Localmente Avançado</p><p>Apesar  da  sensibilização  para  a  tendência  crescente  do  adenocarcinoma  esofágico  e  da  detecção  mais  frequente  de</p><p>adenocarcinomas esofágicos precoces em endoscopias de vigilância, a maioria dos pacientes com câncer esofágico ainda se</p><p>apresenta com doença localmente avançada ou metastática. Em geral, um câncer esofágico não é diagnosticado antes de os</p><p>pacientes  sentirem  disfagia,  o  que  geralmente  significa  envolvimento  tumoral  transmural  (T3).  Neste  cenário,  a</p><p>probabilidade  de  metástases  nos  nódulos  linfáticos  atinge  os  80%,  pelo  que  a  maioria  dos  pacientes  se  apresenta  com</p><p>estágio T3N1‑3 clínico, de acordo com a sétima edição do estadiamento do câncer esofágico (AJCC). Deve‑se salientar que a</p><p>sétima edição deste estadiamento é baseada na peça de patologia de pacientes tratados com terapia cirúrgica isolada, e por</p><p>isso  sua  utilidade  no  cenário  clínico  pré‑tratamento  em  uma  era  de  terapia  multimodal  é  discutível.  No  entanto,  em</p><p>comparação  com  a  sexta  edição,  que  agrupava  todos  os  pacientes  com  doença  nodular  positiva  no  estágio  N1,  o</p><p>estadiamento  atual  reconheceu  o  valor  prognóstico do número de  gânglios metastáticos  e  agrupou os pacientes  em  três</p><p>categorias: N1 (um a três gânglios positivos), N2 (quatro a seis gânglios positivos) e N3 (sete ou mais gânglios positivos). A</p><p>localização anatômica da doença nodular regional em relação ao tumor primário já não é considerada um fator importante;</p><p>porém, na prática clínica, essa localização continua influenciando as decisões sobre o tratamento. Esta confusão deve‑se em</p><p>parte  à  falta  de  consenso  e  definição  sobre  quais  locais  representam doença metastática  regional  e  quais  representam  a</p><p>mesma como distante. Na era da terapia multimodal e cirurgia seletiva, a definição rigorosa de câncer esofágico localmente</p><p>avançado é necessária para guiar as decisões terapêuticas antes do comprometimento com terapia locorregional agressiva</p><p>ou tratamento sistêmico.</p><p>Para o adenocarcinoma esofágico,  a maioria  localizada no esôfago distal ou  JGE,  consideramos que o alcance  linfático</p><p>localizado na área do eixo celíaco até a região paratraqueal representa doença regional; a obtenção de nódulos localizados</p><p>fora  destes  limites  é  vista  como  doença  distante.  Para  o  CCE  esofágico,  que  geralmente  surge  no  esôfago  médio  ou</p><p>proximal,  a  linfadenopatia  periesofágica  cervical  ainda  é  considerada  doença  regional.  Mesmo  tendo  em  conta  que  o</p><p>sistema atual de estadiamento considera a diferenciação do tumor, é sobretudo a carga de doença que dita as decisões sobre</p><p>a estratégia de tratamento e as decisões terapêuticas são mais bem discutidas em um cenário multidisciplinar.</p><p>Evolução e Princípios da Terapia Multimodal para o Carcinoma Esofágico Localmente Avançado</p><p>A  ressecção  cirúrgica  do  esôfago  era  o  esteio  do  tratamento  do  câncer  esofágico  no  passado.  Porém,  aprendemos  que</p><p>mesmo as ressecções mais radicais com dissecções extensas dos nódulos linfáticos não são adequadas para curar a doença</p><p>locorregionalmente avançada na maioria dos casos. A recorrência distante ou doença metastática continua sendo a principal</p><p>causa de morte em pacientes com câncer esofágico.</p><p>Nosso  conhecimento  e  o  tratamento  do  câncer  esofágico  evoluíram  significativamente  nos  últimos  100  anos.  O</p><p>reconhecimento  inicial de que um câncer esofágico  localizado pode  ser  curado com ressecção cirúrgica data da primeira</p><p>esofagectomia  bem‑sucedida,  realizada  por  Franz  Torek  em  1913.  Apesar  dos maus  resultados  perioperatórios  naquela</p><p>época, a cirurgia tornou‑se um complemento da radiação como tratamento de escolha para o câncer esofágico localizado, no</p><p>início do século XX. Com o tempo, ressecções esofágicas em bloco mais extensos e linfadenectomia tornaram‑se favoritas,</p><p>com  a  esperança  de  que  a  ressecção  radical  da  doença  resultasse  em  cura  mais  amiúde.  No  entanto,  tal  como  na</p><p>mastectomia  radical  de  Halstead,  essa  técnica  falha  na  cura  de  pacientes  destinados  a  morrer  de  doença  metastática.</p><p>Atualmente,  os  aspectos  técnicos  da  esofagectomia  são  ainda  apaixonadamente  debatidos  à  medida  que  os  avanços</p><p>tecnológicos  nos  permitem  realizar  estes  procedimentos  de  modo  seguro,  mesmo  com  técnicas  menos  invasivas  ou</p><p>assistidas  roboticamente. Do ponto de vista  oncológico, porém,  a  terapia  cirúrgica  tem  seus  limites quanto  ao que pode</p><p>contribuir para a taxa de cura do câncer esofágico. Além disso, continua havendo uma tremenda variabilidade na execução</p><p>da  ressecção  do  esôfago  entre  diferentes  cirurgiões,  com  uns  favorecendo  a  abordagem  transtorácica  e  outros  a</p><p>transabdominal, com extensões variadas de dissecção de nódulos linfáticos. Essa falta de uniformização confunde a análise</p><p>dos resultados do tratamento do câncer esofágico.</p><p>O entendimento  crescente da biologia do  câncer  levou ao desenvolvimento de estratégias de  tratamento não  cirúrgico</p><p>para  neoplasias  malignas  de  órgãos  sólidos,  incluindo  o  carcinoma  esofágico.  A  quimioterapia  foi  combinada</p><p>concomitantemente com a radiação para melhorar a eficácia locorregional e potencialmente para efeito sistêmico. De modo</p><p>intuitivo,  essa  estratégia  foca  tanto  a  doença  local  quanto  as micrometástases  sistêmicas.  A  eficácia  demonstrada  deste</p><p>paradigma de  tratamento  estimulou  subsequentemente  o  interesse  em  combinar  cirurgia,  radiação  e  quimioterapia para</p><p>maximizar  o  efeito  do  tratamento. A  combinação  destas modalidades  de  tratamento  tornou‑se  o  foco  de  vários</p><p>ensaios</p><p>clínicos que investigam o papel e o melhor momento de cada método.</p><p>Modalidades de Tratamento Usadas no Câncer Esofágico Localmente Avançado</p><p>Radioterapia</p><p>A  radiação  foi  usada  como  a  primeira  modalidade  de  tratamento  para  o  câncer  esofágico.  Experiências  iniciais</p><p>com  bougies  de  rádio  e  radiação  com  feixe  externo  demonstraram  regressão  tumoral  com  respostas  tumorais  completas</p><p>ocasionais. Com a evolução dos cuidados cirúrgicos, a radioterapia tornou‑se parte de uma abordagem multidisciplinar ao</p><p>câncer esofágico com o objetivo de esterilizar áreas em volta ou no próprio campo cirúrgico. Ensaios randomizados iniciais</p><p>de radioterapia neoadjuvante administraram doses de 20 a 40 Gy antes da ressecção, na tentativa de diminuir a recorrência</p><p>local e melhorar a taxa de sobrevida. Com uma exceção, todos estes ensaios incluíram apenas pacientes com CCE e nenhum</p><p>demonstrou benefícios significativos da inclusão da radioterapia à ressecção.</p><p>Embora  as  menores  doses  de  radiação  (20  a  40  Gy)  possam  ter  sido  inadequadas,  os  clínicos  estavam  receosos  de</p><p>combinar doses mais altas antes da cirurgia dado os  riscos de  toxicidade  (note que a administração da  radioterapia e as</p><p>partículas usadas eram muito diferentes no passado em comparação com as atuais). Não obstante, altas taxas de recorrência</p><p>locorregional após cirurgia  levaram à consideração de  radioterapia adjuvante para o câncer esofágico. A razão para essa</p><p>abordagem era a possibilidade de administrar doses maiores (40 a 60 Gy) de radiação pós‑operatoriamente sem agravar as</p><p>complicações perioperatórias. A radioterapia pós‑operatória para o câncer esofágico pareceu ser potencialmente benéfica</p><p>em vários ensaios, embora os dados sejam contraditórios e sujeitos a um viés de seleção.</p><p>Quimioterapia</p><p>A causa de morte do câncer esofágico é sobretudo devido à doença metastática. Intuitivamente, a quimioterapia sistêmica</p><p>tem o potencial para atacar os depósitos micrometastáticos. Mesmo no cenário de doença aparentemente localizada, esta,</p><p>em geral, diminui tumores marginalmente ressecáveis, permitindo melhores taxas de ressecção completas (R0) e diminui a</p><p>incidência de recorrência locorregional.47 O efeito sinérgico da quimioterapia com a radiação fortalece o argumento para o</p><p>seu  uso.  É  importante  notar  que  quando  é  administrada  pré‑operatoriamente,  a  resposta  biológica  pode  ser  avaliada  e</p><p>quantificada  patologicamente  quanto  à  histoviabilidade  tumoral,  e  o  grau  desta  resposta  foi  correlacionado  como  um</p><p>indicador  de  desfecho.  Os  esquemas  de  quimioterapia  atuais  são  baseados  em  compostos  de  platina  (cisplatina  ou</p><p>carboplatina) em combinação com o 5‑fluorouracil ou taxanos duplicados. Em vários ensaios randomizados prospectivos,</p><p>investigadores compararam a quimioterapia seguida de cirurgia com cirurgia isolada tanto para adenocarcinoma esofágico</p><p>como para CCE (Tabela 41‑9).48 O estudo de referência de Roth. demonstrou sobrevidas médias mais longas em pacientes</p><p>com  resposta maior  ou  completa  à  quimioterapia,  o  que destacou  a diversidade  biológica dos  cânceres  esofágicos  e  sua</p><p>diferente  suscetibilidade  à  quimioterapia.49  Um dos maiores  ensaios  randomizados  usando  quimioterapia  e  cirurgia  em</p><p>contraposição  à  cirurgia  isolada  em  pacientes  com  câncer  esofágico  foi  o  North  American  Intergroup  Trial  (INT</p><p>0113).50 Esse estudo não demonstrou melhor sobrevida com quimioterapia seguida de cirurgia em relação à cirurgia isolada</p><p>em ambos os tipos histológicos. No entanto, o estadiamento e avaliação da resposta imprecisos e altas taxas de toxicidade</p><p>levando a uma baixa incidência cirúrgica confundem os resultados do estudo. Ao contrário do estudo INT 0113, um estudo</p><p>de  fase 3  conduzido pelo Medical Research Council  (MRC) no Reino Unido, que  consistiu em quimioterapia  seguida de</p><p>cirurgia  em vez de  cirurgia  isolada  em câncer  esofágico  localmente  avançado demonstrou benefício na  sobrevida  com a</p><p>quimioterapia.51 Sendo  o maior  estudo do  seu  tipo,  o  estudo do MRC  incluiu  802  pacientes  randomizados  para  receber</p><p>quimioterapia e esofagectomia ou esofagectomia isolada. O benefício na sobrevida da quimioterapia persistiu durante um</p><p>seguimento médio de seis anos, com taxas de sobrevida em cinco anos de 23% com a quimioterapia seguida de cirurgia e</p><p>17% com a cirurgia isolada (P = 0,03). Tanto os pacientes com adenocarcinoma quanto com CCE tiveram benefício. Outro</p><p>ensaio  comumente  referido  que  demonstrou  vantagem  na  sobrevida  e  melhor  taxa  de  ressecção  R0  da  quimioterapia</p><p>neoadjuvante  e  cirurgia  sobre  a  cirurgia  isolada  foi  o  MRC  Adjuvant  Gastric  Infusional  Chemotherapy  (MAGIC)  de</p><p>Cunningham.52  A  maioria  dos  pacientes  incluídos  tinha  carcinoma  gástrico,  com  apenas  um  subgrupo  apresentando</p><p>tumores esofágicos ou da JGE.</p><p>Tabela 41­9</p><p>Ensaios Randomizados Comparando Quimioterapia e Cirurgia versus Cirurgia Isolada</p><p>ENSAIO N HISTOLOGIA QUIMIOTERAPIA R0 (%) SOBREVIDA</p><p>MRC CCE, ADC Cisplatina, 5‑FU Média (meses)</p><p>CT 400 60 17</p><p>Sx 402 54 13</p><p>RTOG 8911 CCE, ADC Cisplatina, 5‑FU Média (meses)</p><p>CT 213 63 14,9</p><p>Sx 227 59 16,1</p><p>MAGIC ADC Epirrubicina, cisplatina, 5‑FU NA 5 anos (%)</p><p>CT 250 36*</p><p>Sx 253 23</p><p>FFCD ADC Cisplatina, 5‑FU 5 anos (%)</p><p>CT 113 84 38*</p><p>Sx 111 74 24</p><p>ADC, adenocarcinoma; CT, quimioterapia; 5­FU, 5­fluorouracil; CCE, carcinoma de células escamosas; Sx, cirurgia.</p><p>* P</p><p>ou adenocarcinoma esofágico podiam</p><p>ser  curados  apenas  com  a  terapia  bimodal.  Para melhorar  os  resultados  favoráveis  observados  no  estudo  RTOG  85‑01,</p><p>investigadores  tentaram  aumentar  as  taxas  de  controle  da  doença  locorregional  no  ensaio  subsequente,  Intergroup</p><p>0123/RTOG 94‑05, modificando a intensidade da radioterapia para a alta dose de 64,8 Gy administrada concomitantemente</p><p>com a quimioterapia. Infelizmente, após um seguimento médio de 16 meses, as taxas de sobrevida e controle locorregional</p><p>da  doença  com  a  dose  de  radiação  mais  alta  não  diferiram  significativamente  daquelas  do  ensaio  RTOG  85‑01,  mas  a</p><p>toxicidade e mortes relacionadas com o tratamento foram piores no grupo da radiação de alta dose. Esse estudo estabeleceu</p><p>que  50,4  Gy  de  radiação  usada  concomitantemente  com  a  quimioterapia  é  tanto  uma  dose  neoadjuvante  como</p><p>potencialmente definitiva.56</p><p>Quimiorradioterapia e cirurgia</p><p>Quando  usada  de modo  isolado,  cada modalidade  de  tratamento  do  câncer  tem  suas  limitações,  que  vão  desde  efeito</p><p>terapêutico  inadequado  até  toxicidade  excessiva.  O  efeito  sinérgico  da  quimiorradioterapia  combinada  com  a  ressecção</p><p>cirúrgica  maximiza  as  hipóteses  de  tratar  efetivamente  tanto  a  doença  locorregional  como  potenciais  metástases</p><p>indetectáveis  (Tabela  41‑10).  Os  primeiros  ensaios  clínicos  que  testaram  o  paradigma  do  tratamento  trimodal  não</p><p>demonstraram uma vantagem na  sobrevida  em  relação  à  cirurgia  isolada. Muitos destes  estudos  tinham pouco poder  e</p><p>misturaram CCE e adenocarcinoma, assim como diferentes esquemas de radiação e quimioterapia. Alguns ensaios tiveram</p><p>má  aquisição  de  pacientes  ou  resultados  cirúrgicos  inconsistentes.  O  ensaio mais  notável  e  frequentemente  citado,  que</p><p>comparou  a  quimiorradioterapia  seguida  de  cirurgia  com  a  cirurgia  isolada  no  câncer  esofágico  e  da  JGE,  foi</p><p>o Chemoradiotherapy  for Oesophageal  Cancer  Followed  by  Surgery  Study  (CROSS).57  Este  ensaio  incluiu  impressionantes  368</p><p>pacientes durante um período de quatro anos e 366 foram incluídos na análise final. O grupo da cirurgia isolada tinha 188</p><p>pacientes, enquanto 178 foram submetidos a quimiorradioterapia seguida de cirurgia. A maioria (75%) dos pacientes tinha</p><p>adenocarcinoma  e  22%  tinham  CCE.  O  esquema  de  quimiorradioterapia  consistiu  em  um  curso  de  cinco  semanas  de</p><p>carboplatina e paclitaxel administrado concomitantemente com radioterapia em uma dose de 41,4 Gy, administrada em 23</p><p>frações, cinco dias por semana. A esofagectomia foi realizada dentro de quatro a seis semanas no grupo do tratamento e</p><p>imediatamente  após  a  randomização no  grupo‑controle. A  ressecção  completa  (R0)  foi maior  no  grupo  trimodal  que no</p><p>grupo  da  cirurgia  isolada  (92%  contra  69%;  P   0,05.</p><p>Adaptada de Cools‑Lartigue J, Spicer J, Ferri LE: Current status of management of malignant disease: Current management of</p><p>esophageal cancer. J Gastrointest Surg 19:964–972, 2015.</p><p>Papel da Cirurgia na Terapia Trimodal e Cirurgia de Resgate</p><p>Subsequentemente  ao  estudo  CROSS,  muitos  centros  ocidentais  adotaram  a  terapia  trimodal  como  o  padrão  para  o</p><p>tratamento do carcinoma esofágico. Porém, este ensaio ainda deixou muitas questões por responder sobre a estratégia de</p><p>tratamento  para  o  carcinoma  esofágico  locorregional.  Apesar  de  observarmos  que  a  quimiorradioterapia  neoadjuvante</p><p>melhora a ressecção R0, as taxas de recorrência locorregional e os resultados nas respostas patológicas completas em muitos</p><p>pacientes,  outros  subgrupos de pacientes  claramente não obtém benefício da  terapia neoadjuvante  em  relação à  cirurgia</p><p>isolada.  Da  mesma  forma,  pacientes  que  são  “curados”  com  a  quimiorradioterapia  neoadjuvante  não  obtém  benefício</p><p>adicional na sobrevida da extirpação cirúrgica adicional do esôfago. Atualmente, não conseguimos identificar estes grupos</p><p>de pacientes, devendo‑se procurar marcadores substitutos simples, reprodutíveis e validados que predigam o resultado do</p><p>tratamento.  Até  agora,  apenas  a  resposta  tumoral  histopatológica  após  terapia  neoadjuvante  emergiu  como  preditor  da</p><p>sobrevida em pacientes com câncer esofágico.58 A ressecção cirúrgica e avaliação da resposta  tumoral histopatológica  irá,</p><p>por isso, continuar desempenhando um papel no tratamento do câncer esofágico nos próximos anos.</p><p>Ainda assim, ambos os ensaios comparando quimioterapia pré‑operatória com quimiorradioterapia pré‑operatória não</p><p>conseguiram mostrar diferença significativa entre as duas abordagens (Tabela 41‑11).59,60 De fato, a metanálise mais recente,</p><p>que  incluiu  24  ensaios  e  4.188  pacientes,  que  se  concentra  na  sobrevida  após  quimioterapia  ou  quimiorradioterapia</p><p>neoadjuvante  para  o  carcinoma  esofágico  ressecável,  forneceu  evidência  forte  sobre  o  benefício  na  sobrevida  da  terapia</p><p>multimodal  em  relação  a  cirurgia  isolada.61 O  esquema  pré‑operatório  ideal  está,  no  entanto,  por  ser  determinado,  não</p><p>tendo ainda sido demonstrado de forma clara o benefício da quimiorradioterapia neoadjuvante sobre a quimioterapia.</p><p>Tabela 41­11</p><p>Ensaios Randomizados Comparando Quimiorradiação e Cirurgia versus Quimioterapia e Cirurgia</p><p>ENSAIO N HISTOLOGIA QUIMIOTERAPIA QUIMIORRADIOTERAPIA</p><p>PCR</p><p>(%)</p><p>R0</p><p>(%) SOBREVIDA</p><p>Stahl ADC Cisplatina, 5‑FU Indução: cisplatina, 5‑FU 3 anos (%)</p><p>CT‑RT 60 Concomitante: cisplatina,</p><p>etoposídeo (30 Gy)</p><p>15,6* 72 47,4</p><p>CT 59 2 69 27,7</p><p>Burmeister ADC Cisplatina, 5‑FU Cisplatina</p><p>5‑FU (35 Gy)</p><p>Média</p><p>(meses)</p><p>CT‑RT 39 31* 84,6 32</p><p>CT 36 8 80,5 29</p><p>ADC, adenocarcinoma; CT, quimioterapia;</p><p>5­FU, 5­fluorouracil; pCR, resposta patológica completa; RT, radioterapia.</p><p>* P</p><p>do esôfago ainda mal compreendido. De acordo com a classificação de Chicago,</p><p>seria  agora  denominado  espasmo  esofágico  distal.  Embora  se  manifeste  de  modo  semelhante  à  acalasia,  é  cinco  vezes</p><p>menos comum. É observado com mais frequência em mulheres e em pacientes com múltiplas queixas médicas. A causa da</p><p>fisiologia neuromuscular não é clara. A patologia básica está relacionada com uma anomalia motora do corpo do esôfago,</p><p>mais notável nos dois  terços  inferiores do  esôfago.  Foram observadas hipertrofia muscular  e degeneração dos  ramos do</p><p>nervo vago no esôfago. Como resultado, as contrações esofágicas são repetitivas, simultâneas e de grande amplitude.</p><p>A apresentação clínica do EED é normalmente com dor torácica e disfagia. Estes sintomas podem estar relacionados com</p><p>a ingestão alimentar ou esforço e podem mimetizar os da angina. Os pacientes irão queixar‑se de uma pressão ou aperto no</p><p>peito  que  pode  irradiar  para  a mandíbula, membros  superiores  e  dorso.  Os  sintomas  são muitas  vezes  acentuados  em</p><p>períodos de maior estresse emocional. É comum a regurgitação do conteúdo esofágico e saliva, mas não o refluxo ácido. No</p><p>entanto, o refluxo ácido pode agravar os sintomas, assim como os líquidos frios. Outras queixas gastrointestinais funcionais,</p><p>como  a  síndrome  do  intestino  irritável  ou  espasmo  pilórico,  podem  acompanhar  o  EED,  enquanto  outros  problemas</p><p>gastrointestinais, como a litíase biliar, doença ulcerosa péptica e pancreatite, desencadeam o EED.</p><p>O diagnóstico de EED é feito por estudos radiográficos e manométricos. A imagem clássica do esôfago em saca‑rolha ou</p><p>pseudodiverticulose no trânsito esofágico é causada pela presença de contrações terciárias e indica doença avançada. Pode</p><p>também  ser  visto  um  estreitamento  distal  em  bico  de  pássaro  e  peristaltismo  normal.  Os  achados  clássicos  de  EED  na</p><p>manometria são contrações simultâneas com múltiplos picos de grande amplitude (> 120 mmHg) ou longa duração (> 2,5</p><p>segundos).  Essas  contrações  erráticas  ocorrem após mais de  10% de deglutições úmidas.  Em decorrência das  contrações</p><p>espontâneas e do peristaltismo normal intermitente, a manometria padrão pode não ser suficiente para identificar o EED. A</p><p>correlação das queixas subjetivas com a evidência do espasmo (induzido por um fármaco vagomimético, o betanecol) nos</p><p>traçados manométricos também é prova convincente desta doença caprichosa.</p><p>O tratamento do EED está longe do ideal, porque o alívio sintomático é, muitas vezes, apenas parcial. Atualmente, o pilar</p><p>do  tratamento do EED é não cirúrgico,  sendo preferida a  intervenção  farmacológica ou endoscópica. Todos os pacientes</p><p>devem  ser  avaliados  quanto  a  patologias  psiquiátricas,  incluindo  depressão,  queixas  psicossomáticas  e  ansiedade.  O</p><p>controle destas doenças e a tranquilização sobre a natureza esofágica da dor torácica que o paciente está experimentando é</p><p>frequentemente  terapêutica por  si  só.  Se  a disfagia  for um componente dos  sintomas, devem ser  tomadas medidas para</p><p>eliminar  da  dieta  os  alimentos  ou  bebidas  que  a  desencadeam.  De  modo  similar,  se  existir  refluxo  ácido,  são  úteis  os</p><p>fármacos para  a  supressão  ácida. Os nitratos,  bloqueadores dos  canais  de  cálcio,  sedativos  e  anticolinérgicos podem  ser</p><p>eficazes em alguns casos, mas a eficácia relativa destes  fármacos não é conhecida. A menta pode  também fornecer alívio</p><p>sintomático temporário. A dilatação com balão do esôfago até 50 a 60 Fr alivia a disfagia grave e é eficaz em 70% a 80% dos</p><p>casos. As injeções de toxina botulínica também foram testadas com algum sucesso, mas os resultados não são sustentados.</p><p>A cirurgia está indicada em pacientes com dor torácica ou disfagia incapacitantes que não responderam aos tratamentos</p><p>médicos e endoscópicos ou na presença de um divertículo de pulsão do esôfago torácico. Realiza‑se uma esofagomiotomia</p><p>longa por meio de uma toracotomia esquerda ou por técnica assistida por vídeo pelo abdome ou lado esquerdo do tórax. A</p><p>manometria esofágica é uma ferramenta útil para guiar a extensão da miotomia. Alguns cirurgiões defendem estender a</p><p>miotomia superiormente até a entrada torácica, mas a maioria concorda que a extensão proximal deve ser suficientemente</p><p>alta  para  abranger  todo  o  comprimento  com motilidade  anormal,  determinado por medições manométricas. A  extensão</p><p>distal da miotomia estende‑se  inferiormente até o EEI, mas não existe acordo sobre a necessidade de  incluir o estômago.</p><p>Uma fundoplicatura de Dor é recomendada para permitir proteção do refluxo, uma vez que a própria cirurgia interrompe o</p><p>ligamento frenoesofágico e facilita o refluxo. Os resultados da esofagomiotomia longa no EED são variáveis, mas tem sido</p><p>relatado que aliviam os sintomas em até 80% dos pacientes.</p><p>Esôfago em Quebra­nozes</p><p>Reconhecido no final da década de 1970 como entidade distinta e conhecido como esôfago hipercontrátil na classificação de</p><p>Chicago,  o  esôfago  em quebra‑nozes  ou  britadeira  é  um distúrbio  caracterizado  por  contratilidade  excessiva.  É  descrito</p><p>como um esôfago com peristaltismo hipertensivo ou contrações peristálticas de grande amplitude. É visto em pacientes de</p><p>todas as  idades, com igual predileção pelos gêneros e é o distúrbio esofágico de hipermotilidade mais comum. Como no</p><p>EED,  o  processo  fisiopatológico  não  está  bem  esclarecido.  Está  associado  a  musculatura  hipertrófica  que  resulta  em</p><p>contrações de grande amplitude do esôfago e é o distúrbio da motilidade esofágica mais doloroso de todos.</p><p>Os  pacientes  com  esôfago  em  quebra‑nozes  apresentam‑se  de modo  semelhante  àqueles  com  EED  e  queixam‑se  com</p><p>frequência de dor torácica e disfagia. Pode também ser vista odinofagia, mas regurgitação e refluxo não são comuns. Um</p><p>trânsito  esofágico  pode  ou  não  revelar  anomalias,  dependendo  do  “comportamento”  do  esôfago  durante  o  exame.  A</p><p>Classificação de Chicago caracteriza o diagnóstico de esôfago em quebra‑nozes como a queixa subjetiva de dor torácica com</p><p>pelo menos uma deglutição demonstrando uma contração distal maior que 8.000 mmHg/s/cm com contrações simples ou</p><p>de múltiplos picos na MAR. A pressão do EEI é normal e ocorre relaxamento com todas as deglutições úmidas (Fig. 41‑1). O</p><p>monitoramento ambulatorial pode ajudar a distinguir este distúrbio do EED, o que tem importância crítica, visto que um</p><p>subgrupo de pacientes com EED com disfagia pode beneficiar‑se com a esofagomiotomia, mas o efeito desta no esôfago em</p><p>quebra‑nozes é questionável.</p><p>FIGURA 41­1  Trânsito esofágico baritado de um espasmo esofágico difuso. (Adaptada de Peters JH, DeMeester TR:</p><p>Esophagus and diaphragmatic hernia. In Schwartz SI, Fischer JE, Spencer FC, et al, editors: Principles of surgery, ed 7, New York,</p><p>1998, McGraw­Hill.)</p><p>O  tratamento  do  esôfago  em  quebra‑nozes  é  clínico.  Bloqueadores  dos  canais  de  cálcio,  nitratos  e  antiespasmódicos</p><p>podem  fornecer  alívio  temporário  durante  os  espasmos  agudos.  A  dilatação  com  balão  pode  oferecer  algum  alívio</p><p>temporário nos desconfortos graves, mas não apresenta benefícios em longo prazo. Os pacientes com esôfago em quebra‑</p><p>nozes podem ter desencadeadores e são aconselhados a evitar cafeína e alimentos frios e quentes.</p><p>Distúrbios da Motilidade do Esfíncter Esofágico Inferior</p><p>Esfíncter Esofágico Inferior Hipertensivo</p><p>O EEI hipertensivo foi descrito pela primeira vez como uma entidade distinta por Code.2 De acordo com a Classificação de</p><p>Chicago,  esta  entidade  foi  renomeada  como obstrução da  saída da  junção  gastroesofágica  (JGE)  e  é  definida  como uma</p><p>pressão  de  relaxamento  média  integrada  superior  a  15  mmHg  (esfíncter  hipertensivo,  com  mau  relaxamento).  Alguns</p><p>pensam  tratar‑se de  acalasia  em evolução, mas o diagnóstico difere pela  evidência de peristaltismo efetivo que não  está</p><p>presente na  acalasia  clássica. O EEI hipertensivo pode  ser  observado  em pacientes que  se  apresentam com disfagia, dor</p><p>torácica e achados</p><p>manométricos de um EEI elevado. Os pacientes com EEI hipertensivo raramente terão refluxo ácido ou</p><p>regurgitação. O diagnóstico é  feito por manometria. A manometria  convencional demonstrará pressões do EEI acima do</p><p>normal (> 26 mmHg), e o relaxamento será incompleto, mas pode não ser consistentemente anormal. A motilidade do corpo</p><p>esofágico  pode  ser  hiperperistáltica  ou  normal.  Um  trânsito  esofágico  pode  mostrar  estreitamento  na  junção</p><p>gastroesofágica, com fluxo retardado e anomalias da contração esofágica; no entanto, estes achados não são específicos. Em</p><p>cerca de 50% das vezes, o peristaltismo no corpo esofágico é normal. Nas restantes, são notadas contrações anormais como</p><p>ondas persistálticas hipertensivas ou simultâneas. A patogênese não está bem esclarecida.</p><p>O tratamento do EEI hipertensivo é com intervenção endoscópica e cirúrgica. As injeções de Botox aliviam os sintomas</p><p>temporariamente  e  a  dilatação  com balão  hidrostático  pode  permitir  alívio  sintomático  em  longo  prazo. A  cirurgia  está</p><p>indicada  para  pacientes  que  não  respondem  a  estas  intervenções  e  àqueles  com  sintomas  significativos.  A  cirurgia  de</p><p>escolha  é  a  esofagomiotomia  de  Heller  modificada  laparoscópica.  Em  pacientes  com  motilidade  esofágica  normal,  é</p><p>adicionado  um  procedimento  antirrefluxo  parcial  (p.  ex.,  fundoplicatura  de Dor  ou  Toupet).  Recentemente,  alguns  têm</p><p>defendido  o  uso  da  miotomia  endoscópica  via  oral  (POEM)  para  esses  pacientes  (discutida  posteriormente  na  seção</p><p>acalasia).3</p><p>Distúrbios da Motilidade que Afetam o Corpo e o Esfíncter Esofágico Inferior</p><p>Acalasia</p><p>O  significado  literal  do  termo  acalasia  é  “falha  no  relaxamento”.  É  o  distúrbio  da  motilidade  esofágica  mais  bem</p><p>compreendido. A incidência é de 6 em 100.000 pessoas/ano, com uma predileção para atingir mulheres jovens. Presume‑se</p><p>que  sua  patogênese  seja  idiopática  ou  degeneração  neurogênica  infecciosa.  Também  têm  sido  implicados  o  estresse</p><p>emocional  grave,  trauma,  perda  de  peso  drástica  e  doença  de  Chagas  (infecção  pelo  parasita  Trypanosoma  cruzi).</p><p>Independentemente da causa, são afetados os músculos do esôfago e o EEI. As teorias predominantes apoiam o modelo em</p><p>que a destruição dos nervos do EEI é o processo patológico primário e a degeneração da função neuromuscular do corpo do</p><p>esôfago é secundária. Essa degeneração resulta em hipertensão do EEI e falha deste em relaxar na deglutição faríngea assim</p><p>como em pressurização do esôfago, dilatação esofágica e perda resultante do peristaltismo progressivo.</p><p>A  acalasia  vigorosa  (ou  espástica/tipo  III)  é  vista  em um  subgrupo de pacientes  que  se  apresentam  com dor  torácica.</p><p>Nestes pacientes, o EEI é hipertensivo e falha no relaxamento, como visto na acalasia. Além disso, as contrações do corpo</p><p>esofágico  continuam  sendo  simultâneas  e  não  peristálticas.  No  entanto,  a  amplitude  das  contrações  em  resposta  à</p><p>deglutição é normal ou alta, o que é inconsistente com a acalasia clássica (Fig. 41‑2). Foi postulado que os pacientes nas fases</p><p>iniciais  da  acalasia  podem não  ter  as  anomalias  no  corpo  esofágico  que  são  vistas  em  fases mais  tardias  da doença. Os</p><p>pacientes  que  se  apresentam  com  acalasia  vigorosa  podem  estar  nessa  fase  inicial  e  irão  progredir  para  desenvolver</p><p>contrações anormais do corpo esofágico, implicadas na presença de obstrução da saída do esôfago.</p><p>FIGURA 41­2  Manometria esofágica de alta resolução. A, Padrão de deglutição normal. B e C, Acalasia</p><p>clássica (tipo I) e acalasia espástica atípica ou vigorosa (tipo III). As setas denotam o início da deglutição.</p><p>A  acalasia  também  é  conhecida  por  ser  uma  condição  pré‑maligna  do  esôfago.  Durante  um  período  de  20  anos,  um</p><p>paciente  terá  uma probabilidade de  até  8% de desenvolver  carcinoma. O  carcinoma de  células  escamosas  é  o  tipo mais</p><p>comum identificado e pensa‑se que seja o resultado de comida não digerida fermentando, retida por muito tempo no corpo</p><p>do esôfago, causando irritação da mucosa. Se a histologia for adenocarcinoma, tende a aparecer no terço médio do esôfago,</p><p>abaixo  do  nível  hidroaéreo,  onde  a  irritação  da  mucosa  atinge  seu  ponto  máximo.  Em  contraste  com  estas  teorias  de</p><p>carcinogênese, parece que mesmo em pacientes com acalasia tratada, existe o risco de incidência de câncer. Embora ainda</p><p>não haja um programa de vigilância específico para pacientes com acalasia tratada definido por alguma das sociedades de</p><p>gastroenterologia, recomenda‑se a vigilância em longo prazo para monitorar recorrência de acalasia e câncer.</p><p>A  tríade  clássica de  sintomas da  acalasia  consiste  em disfagia,  regurgitação  e  perda de peso. Azia,  enfartamento pós‑</p><p>prandial e tosse noturna também são vistos comumente. A disfagia que os pacientes vivenciam, começa muitas vezes com</p><p>líquidos e progride para sólidos. A maioria dos pacientes descreve a alimentação como um processo trabalhoso durante o</p><p>qual têm que prestar atenção especial. Comem devagar e usam grandes volumes de água para ajudar a empurrar a comida</p><p>para o estômago. À medida que a água aumenta a pressão, experienciam dor retroesternal, que pode ser grave até que o EEI</p><p>se  abra,  o  que  permite  um  alívio  rápido. A  regurgitação  de  comida  não digerida  e  com mau  cheiro  é  comum,  e  com  a</p><p>progressão da doença a aspiração pode‑se tornar ameaçadora da vida. Pneumonia, abscessos pulmonares e bronquiectasias</p><p>resultam, com frequência, de uma acalasia de longa duração. A disfagia progride lentamente durante anos e os pacientes</p><p>adaptam o seu estilo de vida para acomodar os inconvenientes que acompanham esta doença. Muitas vezes, não procuram</p><p>ajuda médica até que os seus sintomas estejam avançados, apresentando‑se com distensão acentuada do esôfago.</p><p>O diagnóstico de  acalasia,  em geral,  é  feito  a  partir  de um  trânsito  esofágico  e um estudo da motilidade. Os  achados</p><p>podem variar, dependendo do grau até o qual a doença tenha avançado. O trânsito irá frequentemente mostrar um esôfago</p><p>dilatado com um estreitamento distal denominado como a clássica aparência de “bico de pássaro” no esôfago preenchido</p><p>com bário (Fig. 41‑3). São observados espasmo do esfíncter e esvaziamento retardado através do EEI, assim como dilatação</p><p>do corpo do esôfago. Nota‑se uma falta de ondas peristálticas no corpo e falha no relaxamento do EEI (o sine qua non desta</p><p>doença). A falta da bolha de ar gástrica é um achado comum na porção vertical do trânsito, resultado de o EEI estreito não</p><p>permitir que o ar passe facilmente para o estômago. Na fase mais avançada da doença, são observados dilatação esofágica</p><p>massiva, tortuosidade e esôfago sigmoidal (megaesôfago) (Fig. 41‑4).</p><p>FIGURA 41­3  Trânsito esofágico baritado mostrando acalasia. (Adaptada de Dalton CB: Esophageal motility disorders. In</p><p>Pearson FG, Cooper JD, Deslauriers J, et al, editors: Esophageal surgery, ed 2, New York, 2002, Churchill Livingstone.)</p><p>FIGURA 41­4  Trânsito esofágico baritado mostrando um megaesôfago. (De Orringer MB: Disorders of esophageal</p><p>motility. In Sabiston DC, editor: Textbook of surgery, ed 15, Philadelphia, 1997, WB Saunders.)</p><p>A manometria é o exame padrão‑ouro para o diagnóstico e irá ajudar a diferenciar este de outros potenciais distúrbios da</p><p>motilidade esofágica. Na acalasia típica (tipo I), o traçado da manometria mostra cinco achados clássicos, duas anomalias</p><p>do EEI  e  três do  corpo  esofágico. O EEI  será hipertensivo,  com pressões geralmente  superiores  a  35 mmHg  (pressão de</p><p>relaxamento  integrada  >  15  mmHg),  porém mais  importante,  irá  falhar  no  relaxamento  com  a  deglutição.  O  corpo  do</p><p>esôfago  terá  uma  pressão  acima  da  linha  de  base  (pressurização  do  esôfago)  devido  à  evacuação  incompleta  do  ar,</p><p>contrações  simultâneas  em  espelho  sem  evidência  de  peristaltismo  progressivo  e  formas  de  onda  de  baixa  amplitude</p><p>indicando  uma  falta  de  tônus  muscular.  Estes</p><p>cinco  achados  fornecem  o  diagnóstico  de  acalasia.  É  realizada  uma</p><p>endoscopia para avaliar a mucosa quanto a evidência de esofagite ou câncer.</p><p>Há opções de  tratamentos  cirúrgicos  e  não  cirúrgicos para  os pacientes  com acalasia;  são  todas dirigidas  ao  alívio da</p><p>obstrução causada pelo EEI. Uma vez que nenhuma é capaz de visar a motilidade diminuída no corpo esofágico, são todas</p><p>consideradas  tratamentos  paliativos. As  opções  não  cirúrgicas  incluem medicação  e  intervenções  endoscópicas, mas  são</p><p>geralmente  apenas  uma  solução  em  curto  prazo  para  um  problema  que  perdurará  por  toda  a  vida.  Na  fase  inicial  da</p><p>doença,  o  tratamento  cirúrgico  com nitroglicerina  sublingual, nitratos  e bloqueadores dos  canais de  cálcio pode oferecer</p><p>horas  de  alívio  da  pressão  torácica  pré  ou pós‑prandial.  Foi  demonstrado  que  a  dilatação pneumática  fornece  excelente</p><p>alívio dos sintomas, embora  requerendo  frequentemente múltiplas  intervenções, e  com um risco de perfuração esofágica</p><p>inferior  a  4%.  A  injeção  de  toxina  botulínica  (Botox)  diretamente  no  EEI  bloqueia  a  liberação  de  acetilcolina,  impede  a</p><p>contração do músculo liso e relaxa efetivamente o EEI. Com tratamentos repetidos, o Botox pode permitir alívio sintomático</p><p>por anos, mas os sintomas recorrem em seis meses em mais de 50% dos casos.</p><p>A esofagomiotomia oferece resultados excelentes, que são duradouros. A técnica atual é uma modificação da miotomia</p><p>de  Heller,  que  foi  descrita  originalmente  por  laparotomia  em  1913.  Várias  alterações  têm  sido  feitas  ao  procedimento</p><p>descrito originalmente, mas a miotomia  laparoscópica de Heller modificada é agora a cirurgia de escolha. É realizada de</p><p>modo aberto ou com assistência de vídeo ou robótica. A decisão de realizar um procedimento antirrefluxo continua sendo</p><p>controversa.  A  maioria  dos  pacientes  que  foram  submetidos  a  miotimia  irá  experimentar  algum  nível  de  refluxo,</p><p>sintomático  ou  não. A  inclusão de  um procedimento  antirrefluxo parcial,  como  a  fundoplicatura  de  Toupet  ou Dor,  irá</p><p>restaurar uma barreira ao refluxo e diminuir os sintomas pós‑operatórios.</p><p>Atualmente, a miotomia endoscópica via oral (POEM) está sendo investigada como uma abordagem por orifício natural</p><p>para realizar a miotomia. Com um endoscópio cirúrgico, a mucosa esofágica é dividida perto da transição do terço médio</p><p>para  distal  e  é  criado  um  túnel  submucoso.  Por  esse  túnel,  a  camada muscular  do  esôfago  distal,  o  EEI  e  a  cárdia  são</p><p>visualizados e divididos, realizando‑se efetivamente uma miotomia endoscópica. Apesar da preocupação com a falta de um</p><p>procedimento  antirrefluxo  e  a  possibilidade  de  se  manter  um  refluxo  debilitante,  os  resultados  até  agora  têm  sido</p><p>encorajadores.4 Essa é uma técnica nova e promissora, mas ainda continua por demonstrar sua superioridade em relação à</p><p>miotomia laparoscópica de Heller e aos seus excelentes resultados em longo prazo relatados em múltiplas grandes séries de</p><p>pacientes tratados cirurgicamente.</p><p>A  esofagectomia  é  considerada  em  qualquer  paciente  sintomático  com  um  esôfago  tortuoso  (megaesôfago),  esôfago</p><p>sigmoidal, falha de mais que uma miotomia ou estreitamento por refluxo que não é tratável por dilatação. Menos de 60%</p><p>dos  pacientes  submetidos  a  miotomia  repetida  beneficiam‑se  da  cirurgia,  e  a  fundoplicatura  para  tratamento  dos</p><p>estreitamentos por  refluxo  tem  resultados  ainda mais negativos. Além de  tratar definitivamente o paciente  com acalasia</p><p>terminal, a ressecção esofágica também elimina o risco de carcinoma na área ressecada. Uma esofagectomia trans‑hiatal com</p><p>ou sem preservação do nervo vago oferece um bom resultado em longo prazo. No entanto, no cenário de um megaesôfago,</p><p>a esofagectomia total incorporando dissecção transtorácica pode ser mais segura, dada a dificuldade em palpar as margens</p><p>do esôfago na abordagem trans‑hiatal.</p><p>Os resultados dos procedimentos clínicos, de intervenção e cirúrgicos apontam todos para a cirurgia como o tratamento</p><p>mais seguro e eficaz da acalasia. Na comparação entre dilatação com balão e  injeções de Botox, a  remissão dos sintomas</p><p>ocorreu em 89% contra 38% dos pacientes após um ano, respectivamente. Os estudos realizados para comparar a dilatação</p><p>com balão  em comparação  à  cirurgia mostraram  taxas de perfuração de  4% e  1% e  taxas de mortalidade de  0,5% e  2%,</p><p>respectivamente. Os resultados foram considerados excelentes em 60% dos pacientes submetidos a dilatação com balão e</p><p>em 85% daqueles submetidos à cirurgia. No entanto, em um ensaio randomizado e controlado mais recente da European</p><p>Achalasia Trial Investigators,5 foi mostrada equivalência entre a dilatação pneumática e a miotomia de Heller laparoscópica</p><p>e fundoplicatura de Dor, com taxas de sucesso terapêutico de 86% contra 90% em dois anos. Ocorreu perfuração em 4% dos</p><p>pacientes durante as dilatações pneumáticas e lesões da mucosa em 12% durante a miotomia de Heller laparoscópica, mas</p><p>todas  reparadas  intraoperatoriamente.  Os  pacientes  na  coorte  da  dilatação  pneumática  tiveram  uma  taxa  de  25%  de</p><p>redilatação para atingir o sucesso do  tratamento. Os médicos devem‑se manter prudentes e vigilantes nos pacientes com</p><p>acalasia, mesmo após uma intervenção com “sucesso”. A obstrução assintomática e continuada do trato de saída irá levar a</p><p>dilatação. É adequado o seguimento cuidadoso destes pacientes.</p><p>Motilidade Esofágica Ineficaz</p><p>A MEI foi pela primeira vez reconhecida como um distúrbio da motilidade independente por Castell, em 2000. É definida</p><p>como  uma  anomalia  da  contração  do  esôfago  distal  e  está  geralmente  associada  à  DRGE.  Pode  ser  secundária  à  lesão</p><p>inflamatória do corpo esofágico devido a exposição prolongada a conteúdos gástricos. A motilidade diminuída do corpo</p><p>esofágico  leva  à  fraca  remoção do  ácido no  esôfago  inferior. Assim que  a  alteração da motilidade  se  instala,  a  condição</p><p>parece ser irreversível.</p><p>Os sintomas de MEI são confusos, mas os pacientes em geral apresentam‑se com sintomas de refluxo e disfagia. Também</p><p>podem ser notadas azia, dor torácica e regurgitação. O diagnóstico é feito por manometria. A MEI é definida por mais de</p><p>50% das deglutições  consideradas  ineficazes  (componente contrátil distal</p><p>mucosa  e</p><p>submucosa  pela  musculatura  esofágica.  Tanto  um  divertículo  de  Zenker  quanto  um  epifrênico  entram  na  categoria  de</p><p>divertículos  de  pulsão  falsos.  Os  divertículos  de  tração,  ou  verdadeiros,  resultam  da  aderência  de  nódulos  linfáticos</p><p>externos mediastínicos inflamatórios ao esôfago enquanto cicatrizam e se contraem, puxando o esôfago durante o processo.</p><p>Com o tempo, a parede esofágica sofre hérnia, formando uma evaginação, nascendo assim um divertículo. Estes são mais</p><p>comuns na região medioesofágica, perto dos nódulos linfáticos carinais.</p><p>Divertículo Faringoesofágico (de Zenker)</p><p>Descrito originalmente por Zenker e von Ziemssen,6 o divertículo faringoesofágico (divertículo de Zenker) é o divertículo</p><p>esofágico mais  comum atualmente  (Fig.  41‑5).  Em  geral, manifesta‑se  em pacientes  idosos,  na  sétima  década  de  vida,  e</p><p>postula‑se  que  resulte  de  uma  perda  de  elasticidade  do  tecido  e  do  tônus  muscular  com  a  idade.  É  especificamente</p><p>encontrado  atingido  pela  hérnia  no  triângulo  de  Killian,  entre  as  fibras  oblíquas  do  músculo  tireofaríngeo  e  as  fibras</p><p>horizontais  do músculo  cricofaríngeo. À medida que  o divertículo  aumenta,  as  camadas mucosa  e  submucosa dissecam</p><p>inferiormente do lado esquerdo do esôfago para o mediastino superior, posteriormente ao longo do espaço pré‑vertebral. O</p><p>divertículo de Zenker é, muitas vezes, referido como acalasia cricofaríngea e tratado de acordo.</p><p>FIGURA 41­5  A, Divertículo de Zenker. B, Trânsito esofágico baritado mostrando um divertículo de</p><p>Zenker. (Adaptada de Trastek VF, Deschamps C: Esophageal diverticula. In Shields TW, Locicero J III, Ponn RB, editors: General</p><p>thoracic surgery, ed 5, Philadelphia, 1999, Lippincott Williams & Wilkins.)</p><p>Até  que  o  divertículo  de  Zenker  comece  a  aumentar,  os  pacientes  estão  com  frequência  inicialmente  assintomática.  É</p><p>comum  queixarem‑se  de  um  espetar/picar  na  garganta.  Tosse  irritativa,  salivação  excessiva  e  disfagia  intermitente  são</p><p>frequentemente  sinais  de  doença  progressiva.  À medida  que  o  saco  aumenta  de  tamanho,  é  comum  a  regurgitação  de</p><p>material  não  digerido  e  com  mau  cheiro.  Halitose,  alterações  da  voz,  dor  retroesternal  e  infecções  respiratórias  são</p><p>especialmente  comuns  em adultos mais velhos. A  complicação mais  grave de um divertículo de Zenker não  tratado  é  a</p><p>pneumonia de aspiração ou abscesso pulmonar. Em um paciente mais idoso, isso pode trazer grande morbidade e ser por</p><p>vezes fatal.</p><p>O diagnóstico é feito por um trânsito com bário. No nível da cartilagem cricotireóidea, o divertículo pode ser visto sendo</p><p>preenchido com bário, que repousa posteriormente ao longo do esôfago (“barra cricofaríngea”). As incidências laterais são</p><p>importantes, uma vez que essa estrutura é geralmente posterior. Não é necessária manometria esofágica nem endoscopia</p><p>para diagnosticar o divertículo de Zenker.</p><p>A  reparação  cirúrgica ou endoscópica de um divertículo de Zenker  é o padrão‑ouro de  tratamento. Tradicionalmente,</p><p>defendia‑se a reparação aberta pelo lado esquerdo do pescoço. No entanto, a exclusão endoscópica ganhou popularidade</p><p>em  muitos  centros.  São  realizados  dois  tipos  de  reparação  aberta,  a  ressecção  ou  fixação  cirúrgica  do  divertículo.  A</p><p>diverticulectomia e a diverticuloplexia realizam‑se mediante uma incisão no lado esquerdo do pescoço. Em todos os casos,</p><p>realiza‑se miotomia proximal e distal dos músculos tireofaríngeo e cricofaríngeo. Nos casos de um divertículo pequeno (</p><p>5 cm), está indicada a excisão do mesmo. Se for realizada uma diverticuloplexia, é importante suturar o divertículo à faringe</p><p>posterior em oposição à fáscia pré‑vertebral, a fim de permitir movimento vertical livre da faringe durante a deglutição. O</p><p>internamento pós‑operatório é, em geral, de dois ou três dias, durante os quais o paciente permanece incapaz de comer ou</p><p>beber.</p><p>Uma alternativa à reparação cirúrgica aberta é o procedimento endoscópico de Dohlman, que se tornou mais popular. A</p><p>divisão  endoscópica  da  parede  comum  entre  o  esôfago  e  o  divertículo  por  meio  de  laser,  cauterizador  elétrico  ou</p><p>grampeador  tem  tido  sucesso  similar.  Em virtude da  configuração do grampeador,  essa  abordagem  tem  sido defendida</p><p>para os divertículos maiores. O risco de uma miotomia incompleta aumenta com divertículos inferiores a 3 cm. Esse método</p><p>divide o músculo cricofaríngeo enquanto oblitera o saco. O esôfago e o divertículo  formam por fim um canal comum. A</p><p>técnica requer extensão máxima do pescoço e pode ser difícil de executar em pacientes mais velhos com estenose cervical.</p><p>Por essa razão, muitos defendem o uso da lâmina‑agulha (needle knife) por endoscopia flexível para realizar a miotomia. De</p><p>modo geral, o pós‑operatório é um pouco mais curto nas abordagens transorais, podendo os pacientes ingerir líquidos no</p><p>dia seguinte, necessitando de apenas uma noite de internamento hospitalar. Assim, estas técnicas ganharam terreno e são</p><p>defendidas para pacientes com divertículos entre 2 e 5 cm.</p><p>Os resultados da reparação aberta em relação aos da endoscópica têm sido bem estudados.7 Para divertículos com 3 cm</p><p>ou menos, a reparação cirúrgica é superior à endoscópica na eliminação dos sintomas. Para qualquer divertículo superior a</p><p>3 cm, os  resultados são  iguais. Tanto o período de  internamento quanto a duração da  fragilidade são mais curtos com o</p><p>procedimento  endoscópico.  Independentemente  do  método  de  reparação,  os  pacientes  ficam  bem  e  os  resultados  são</p><p>excelentes.</p><p>Divertículos Medioesofágicos</p><p>Os  divertículos  medioesofágicos  foram  descritos  pela  primeira  vez  no  século  XIX.  Historicamente,  nódulos  linfáticos</p><p>inflamados  devido  a  uma  infecção  por  tuberculose  eram  responsáveis  pela  maioria  dos  casos.  A  histoplasmose  e  a</p><p>mediastinite fibrosante  resultante  tornaram‑se  agora mais  comuns. A  inflamação dos nódulos  linfáticos  exerce  tração na</p><p>parede do esôfago e leva à formação de um divertículo verdadeiro no esôfago médio. Esse continua sendo um mecanismo</p><p>importante  para  estes  divertículos  de  tração,  mas  acredita‑se  agora  que  alguns  possam  ser  causados  também  por  um</p><p>distúrbio da motilidade primária, como a acalasia, o EED ou outros distúrbios da motilidade esofágica.</p><p>A  maioria  dos  pacientes  com  um  divertículo  medioesofágico  é  assintomática.  Estes  são  com  frequência  descobertos</p><p>acidentalmente durante investigação de outra queixa (Fig. 41‑6). Podem estar presentes disfagia, dor torácica e regurgitação,</p><p>os quais são geralmente indicativos de distúrbio da motilidade primária subjacente. Os pacientes que se apresentam com</p><p>tosse  crônica  estão  sob  suspeita  de  desenvolverem  uma  fístula  broncoesofágica.  Raramente,  a  hemoptise  pode  ser  um</p><p>sintoma de apresentação, indicando erosão infecciosa dos nódulos linfáticos para a vasculatura maior e árvore brônquica.</p><p>Nesse caso, o divertículo é um achado acidental de menor importância.</p><p>FIGURA 41­6  A, Trânsito esofágico baritado mostrando um divertículo medioesofágico gigante.(Cortesia de Dr.</p><p>Lorenzo E. Ferri.) B, Divertículo medioesofágico. (Adaptada de Peters JH, DeMeester TR: Esophagus and diaphragmatic hernia. In</p><p>Schwartz SI, Fischer JE, Spencer FC, et al, editors: Principles of surgery, ed 7, New York, 1998, McGraw­Hill.)</p><p>O diagnóstico da estrutura anatômica, assim como do tamanho e do local de um divertículo esofágico, é feito por meio do</p><p>trânsito com bário. Os divertículos medioesofágicos em geral estão à direita em virtude da sobreabundância de estruturas</p><p>na  região mediotorácica  no  lado  esquerdo. Uma TC  é  útil  para  identificar  qualquer  linfadenopatia mediastínica  e  pode</p><p>ajudar a lateralizar o saco. A endoscopia é importante para excluir anomalias da mucosa, incluindo câncer, que pode estar</p><p>oculto  no  saco.  Adicionalmente,</p><p>a  endoscopia  pode  ajudar  na  identificação  de  uma  fístula.  São  realizados  estudos</p><p>manométricos em todos os pacientes, sintomáticos ou não, para  identificar um distúrbio motor primário. O tratamento é</p><p>guiado pelos resultados da manometria.</p><p>A  determinação  da  causa  dos  divertículos  medioesofágicos  é  crucial  para  guiar  o  tratamento.  Em  pacientes</p><p>assintomáticos com nódulos linfáticos inflamados, o tratamento da causa subjacente é a escolha. Se o divertículo for inferior</p><p>a 2 cm, pode ser acompanhado. Se os pacientes progridem para se tornarem sintomáticos ou se o divertículo tiver 2 cm ou</p><p>mais,  a  intervenção  cirúrgica  é  indicada.  Geralmente,  os  divertículos  medioesofágicos  têm  uma  abertura  larga  e  ficam</p><p>próximos à coluna, por isso pode ser realizada uma diverticuloplexia, mediante a qual o divertículo é suspenso a partir da</p><p>fáscia  vertebral  torácica.  Em  pacientes  com  dor  torácica  grave  ou  disfagia  e  uma  anomalia  motor  documentada,  a</p><p>esofagomiotomia longa também é indicada.</p><p>Divertículos Epifrênicos</p><p>Os divertículos epifrênicos são encontrados adjacentes ao diafragma no  terço distal do esôfago, dentro de 10 cm da  JGE.</p><p>Estão com mais frequência relacionados com musculatura esofágica distal espessada ou pressão intraluminal aumentada.</p><p>São divertículos de pulsão, ou falsos, que estão muitas vezes associados com o EED, acalasia ou MEI. Em pacientes em que</p><p>não se consegue identificar um distúrbio da motilidade, considera‑se uma causa congênita (síndrome de Ehlers‑Danlos) ou</p><p>traumática.  Como  com  os  divertículos  medioesofágicos,  os  divertículos  epifrênicos  são  mais  comuns  no  lado  direito  e</p><p>tendem a ter abertura larga.</p><p>A maioria dos pacientes com divertículos epifrênicos apresenta‑se assintomaticamente. Podem‑se apresentar com disfagia</p><p>ou dor torácica, o que é indicativo de um distúrbio da motilidade. O diagnóstico é muitas vezes feito durante o estudo de</p><p>um distúrbio da motilidade, em que o divertículo é encontrado acidentalmente. Outros sintomas, como regurgitação, dor</p><p>espigástrica, anorexia, perda de peso, tosse crônica e halitose, são indicativos de uma anomalia da motilidade avançada que</p><p>resulta em um divertículo epifrênico de tamanho considerável.</p><p>O trânsito com bário é a melhor ferramenta diagnóstica para detectar um divertículo epifrênico (Fig. 41‑7). O tamanho,</p><p>posição  e  proximidade  do  divertículo  ao  diafragma  podem  todos  ser  claramente  delineados.  Na  maioria  das  vezes,  o</p><p>distúrbio da motilidade subjacente é  também  identificado; no entanto,  estudos manométricos  têm de ser  realizados para</p><p>avaliar a motilidade global do  corpo esofágico e do EEI. Realiza‑se  endoscopia para avaliar  lesões da mucosa,  incluindo</p><p>esofagite, esôfago de Barreീ� e câncer.</p><p>FIGURA 41­7  Trânsito esofágico baritado mostrando divertículos esofágicos médio e distal. (Adaptada de Pearson</p><p>FG, Cooper JD, Deslauriers J, et al: Esophageal surgery, ed 2, New York, 2002, Churchill Livingstone.)</p><p>O tratamento de um divertículo epifrênico é semelhante ao de um divertículo medioesofágico. Estes tipos de divertículos</p><p>também  têm uma  abertura  larga  e  localizam‑se perto da  coluna. Os divertículos  pequenos  (</p><p>crucial documentar  a  exposição  anormal  ao  refluxo, porque</p><p>outras doenças podem ter sintomas similares a da DRGE. Além disso, vários estudos correlacionaram pHmetrias anormais</p><p>com desfechos cirúrgicos de sucesso.9 O paciente deve  estar  sem medicação  antiácida  ou  antissecretora  no momento do</p><p>teste (geralmente cessa‑se cinco dias a duas semanas antes).</p><p>O  teste  da motilidade  esofágica  permite  ao  cirurgião  avaliar  se  as  contrações  são  fortes  e  eficazes,  se  há  distúrbio  da</p><p>motilidade e, por vezes, se há um EEI incompetente. Isso não só é importante para distinguir a DRGE de outras doenças</p><p>(como acalasia ou esclerodermia), mas também pode permitir a adaptação da cirurgia para os pacientes com DRGE e um</p><p>distúrbio da motilidade coexistente. Por exemplo, um paciente com leve alteração da motilidade no cenário de pHmetria</p><p>positiva pode ser apropriado para um procedimento de fundoplicatura floppy ou parcial e não para uma completa. Muitas</p><p>vezes,  os  pacientes  com DRGE  de  longa  duração  terão  dismotilidade  e  devem  ser  aconselhados  quanto  à  disfagia  pós‑</p><p>operatória após a fundoplicatura. Os pacientes com dismotilidade grave devem ser considerados para avaliação adicional</p><p>ou tratamento não cirúrgico.</p><p>O  trânsito  esofágico  com  vídeo  mostra  tanto  a  estrutura  quanto  a  função.  Irá  diagnosticar  anomalias  que  podem</p><p>modificar  o  tratamento  cirúrgico,  como  estenoses,  massas,  hérnia  de  hiato,  esôfago  encurtado  ou  divertículos.</p><p>Funcionalmente,  esse  teste  confirma  o  refluxo  e  correlaciona‑o  com  os  sintomas  e  pode  ser  sugestivo  de  distúrbios  da</p><p>motilidade ou acalasia. O “mapa” é considerado antes da cirurgia, o qual pode ser obtido imediatamente após cirurgia e é</p><p>útil no acompanhamento em longo prazo.</p><p>Finalmente,  a  endoscopia  permite  ao  cirurgião  avaliar  a  forma  e  curso  do  esôfago,  pesquisar  sinais  de  refluxo  como</p><p>esofagite  e  metaplasia  e  excluir  massas  e  estenoses  como  causa  dos  sintomas.  Um  esôfago  particularmente  dilatado  e</p><p>tortuoso pode ser indicativo de distúrbios da motilidade, e hérnias de hiato não observadas no trânsito esofágico podem ser</p><p>registradas na visão retrofletida no estômago. A biópsia de achados anormais irá avaliar metaplasia, displasia e carcinoma,</p><p>que podem alterar os planos da cirurgia e vigilância.</p><p>Se  há  inconsistências  entre  os  achados  desta  avaliação  e  os  sintomas  do  paciente,  é  importante  rever  o  diagnóstico,</p><p>continuar a investigação ou obter segundas opiniões. Procedimentos cirúrgicos, quando o diagnóstico é incorreto, podem</p><p>resultar em sintomas novos adicionais sem a resolução da queixa original,  levando a um desfecho  insatisfatório. Estudos</p><p>adjuvantes a considerar incluem a TC torácica e abdominal, trânsito do intestino delgado, estudo do esvaziamento gástrico</p><p>e colonoscopia.</p><p>Tratamento Cirúrgico</p><p>Várias cirurgias denominadas como procedimentos “antirrefluxo” foram desenvolvidas ao longo dos anos à medida que os</p><p>cirurgiões  as  adaptaram  aos  sintomas  dos  pacientes.  Esta  seção  não  irá  discutir  abordagens  transtorácicas  visto  estas</p><p>raramente  estarem  indicadas  como  procedimentos  primários  para  o  refluxo.  Pelo  contrário,  são  destacados  os  conceitos</p><p>básicos do procedimento de fundoplicatura transabdominal mais comumente realizado e algumas variações.</p><p>Depois  de  se  verificar  que  os  sintomas  do  paciente  se  devem  ao  refluxo  (ver  antes)  e  de  este  ser  considerado  um</p><p>candidato cirúrgico  seguro, o  cirurgião  tem várias opções.  Independentemente do procedimento escolhido, os princípios</p><p>básicos da cirurgia antirrefluxo são constantes: (1) preservar os planos e revestimentos teciduais naturais, (2)  identificar e</p><p>preservar  ambos  os  nervos  vagos,  (3)  identificar  a  verdadeira  JGE  para  posicionamento  do  envolvimento,  (4)  ter</p><p>comprimento suficiente de esôfago intra‑abdominal e (5) restabelecer o ângulo de His.</p><p>A  fundoplicatura  de  Nissen,  descrita  pela  primeira  vez  nos  anos  1950,  tornou‑se  o  padrão  na  cirurgia  antirrefluxo</p><p>(Fig. 41‑8A). Conceitualmente, é a recriação de um esfíncter ao redor da JGE, envolvendo o fundo em torno do esôfago. O</p><p>procedimento é o mesmo quer seja por laparoscopia ou por laparotomia. É feita uma incisão no ligamento gastro‑hepático</p><p>até  que  o  ligamento  frenoesofágico  seja  visto,  com  cuidado  para  evitar  as  artérias  hepáticas.  O  esôfago  é  mobilizado</p><p>circunferencialmente,  com  grande  cuidado  para  preservar  ambos  os  nervos  vagos  e  a  membrana  peritoneal  ao  longo</p><p>da  crura.  Tendo  cuidado  com  os  pequenos  vasos  gástricos,  o  ligamento  gastroesplênico  é  mobilizado  para  encontrar  a</p><p>dissecção ao longo da crura esquerda, com o cuidado de permanecer longe do hilo esplênico. Qualquer hérnia de hiato irá</p><p>necessitar  de  dissecção  no mediastino  para  puxar  inferiormente  comprimento  esofágico  suficiente.  A  camada  adiposa  é</p><p>então mobilizada do estômago anterior ou esôfago para visualizar a JGE e para ser possível excluir ambos os nervos vagos</p><p>da plicatura.</p><p>FIGURA 41­8  A, Fundoplicatura de Nissen. B, Fundoplicatura de Toupet. C, Fundoplicatura de Dor. D­</p><p>F, Gastroplastia de Collis.</p><p>Com esôfago suficiente e a mobilização gástrica, assim como exposição da verdadeira JGE, o topo fúndico ao longo da</p><p>linha das  gástricas  curtas  pode  ser  passado posteriormente  ao  esôfago  (excluindo  os  vagos  nervos  na  camada  adiposa).</p><p>Uma manobra  de  “engraxar  sapatos”  assegura  a mobilidade  adequada  e  falta  de  tensão. Um  cateter  de  50  a  54  Fr  está</p><p>geralmente no esôfago enquanto o estômago é, então, suturado ao esôfago anterior. Depois de removido o cateter, o hiato</p><p>diafragmático é avaliado e fechado com sutura anterior e posterior ao esôfago, assegurando não haver torção ou pressão</p><p>exageradas no mesmo. Em geral, a fácil passagem de instrumentos pelo hiato assegura que este não está apertado demais.</p><p>Uma sonda nasogástrica deve ser colocada durante uma noite para descompressão.</p><p>Alguns  cirurgiões  defenderam  o  uso  de  rede  no  hiato  como  “reforço”  ou  se  houver  tensão  excessiva  no  fechamento</p><p>crural. A  rede geralmente não é necessária  se os  revestimentos naturais  forem preservados ao  longo da crura.  Se houver</p><p>tensão no fechamento, esta pode ser ultrapassada induzindo um pneumotórax esquerdo com uma pequena quantidade de</p><p>dióxido de carbono insuflado, que irá relaxar o diafragma esquerdo e, na maior parte das vezes, permitir um fechamento</p><p>sem tensão. Também foram descritas incisões para relaxamento no diafragma.</p><p>A  válvula  pode  ser  individualizada  relativamente  aos  sintomas  dos  pacientes.  As  completas  de  360  graus  são</p><p>particularmente  importantes  quando  o  refluxo  causa  comprometimento  respiratório,  como  na  população  de  transplante</p><p>pulmonar. A válvula frouxa, na qual existe espaço para a passagem de um instrumento entre o estômago e o esôfago, irá</p><p>resultar em menos disfagia, mas pode criar uma válvula menos competente. A parcial ou quase Nissen, com uma “gravata”</p><p>de 300 ou 320 graus,  irá permitir alguma capacidade para eructar e possivelmente vomitar e  irá diminuir os sintomas de</p><p>disfagia e inchaço.</p><p>Existem variações deste procedimento clássico que permitem uma cirurgia individualizada às necessidades do paciente.</p><p>A fundoplicatura de Toupet envolve uma válvula parcial posterior de 180 a 270 graus, com suturas adicionais para fixar o</p><p>estômago  à  crura  no  abdome  (Fig.  41‑8B).  A  fundoplicatura  de  Dor  é  mais  comumente  usada  no  cenário  de  miotomia</p><p>esofágica, mas consiste em uma válvula anterior de 180 graus (Fig. 41‑8C). Um novo dispositivo, chamado LINX, pode ser</p><p>usado  em pacientes  com uma hérnia  hiatal mínima  ou  sem  esta.10 Consiste  em uma  série  de  peças magnéticas  que  são</p><p>colocadas à volta da  JGE, que  irão esticar  com  leve pressão no esôfago,  imitando, assim, o EEI natural. Ainda não estão</p><p>disponíveis resultados e longo prazo desse dispositivo,</p><p>mas a eficácia e curto prazo é promissora.</p><p>Uma consideração no caso de pacientes com refluxo biliar ou gástrico, obesidade, diabetes ou dismotilidade esofágica é a</p><p>reconstrução em Y de Roux.11 Uma quase esofagojejunostomia (com uma pequena bolsa gástrica) permite a passagem de</p><p>quase todo o conteúdo gástrico e biliar muito a jusante do esôfago, prevenindo assim sintomas relacionados com refluxo.</p><p>Nesta  população,  irão  existir  benefícios  adicionais  do  impacto  na  obesidade  e  diabetes.  Essa  também  é  uma  opção  em</p><p>cirurgia de revisão, na qual há muitas cicatrizes ou a integridade dos nervos vagos é questionável.</p><p>Por fim, o paciente  submetido  a  fundoplicatura no qual  o  esôfago  intra‑abdominal  é menor do que o  adequado pode</p><p>necessitar de  tubularização gástrica parcial  ou gastroplastia de Collis  (Fig. 41‑8D‑F).  Esta  envolve  grampear  o  fundo  do</p><p>estômago com um cateter no esôfago para criar alguns centímetros de comprimento adicional à volta do qual o estômago</p><p>pode  ser  envolvido.  Foram  descritas  tanto  a  abordagem  transtorácica  como  transabdominal,  e,  embora  esta  manobra</p><p>tecnicamente difícil deva ser abordada com precaução, é imperativo que seja realizada nas situações necessárias.</p><p>DRGE Complicada</p><p>O  refluxo  de  longa  duração  irá  causar  complicações  no  esôfago,  que  requerem  tratamento  que  vai  além  da  cirurgia</p><p>antirrefluxo. No paciente com esofagite, as biópsias da endoscopia podem revelar problemas tratáveis clinicamente, como</p><p>candidíase  ou  processos  infiltrativos  eosinofílicos.  Com  frequência,  esses  pacientes  podem  ter  alívio  sintomático  sem</p><p>intervenção cirúrgica e esta pode não aliviar os  sintomas. Todos os estrangulamentos devem ser biopsiados para excluir</p><p>processos malignos e podem frequentemente ser tratados com dilatação se benignos. Alterações metaplásicas (esôfago de</p><p>Barreീ�) devem ser biopsiadas em quatro quadrantes a cada centímetro, para avaliar displasia e câncer. Os procedimentos</p><p>de  fundoplicatura podem  também ser  realizados neste  cenário, mas a vigilância deve  continuar  em  intervalos  regulares,</p><p>visto a regressão ser rara (Tabela 41‑2).12</p><p>Tabela 41­2</p><p>Diretrizes da American Gastroenterological Association para a Vigilância após Fundoplicatura para</p><p>Esôfago de Barrett</p><p>VARIÁVEL PONTOS</p><p>Idade > 75 anos 1</p><p>Taquicardia (> 100 batimentos/min) 1</p><p>Leucocitose (> 10.000 leucócitos/mL) 1</p><p>Derrame pleural 1</p><p>Febre (> 38,5 °C) 2</p><p>Fuga não contida (trânsito baritado ou TC) 2</p><p>Comprometimento respiratório (frequência respiratória >30, necessidade crescente de oxigênio ou</p><p>ventilação mecânica)</p><p>2</p><p>Tempo até diagnóstico > 24 horas 2</p><p>Presença de câncer 3</p><p>Hipotensão 3</p><p>Alguns  pacientes  com  azia  ou disfagia  irão  ter  um  estômago parcial  ou  completamente  intratorácico. A  avaliação  e  o</p><p>tratamento cirúrgico destes pacientes podem ser significativamente diferentes daqueles da DRGE tradicional, dependendo</p><p>do grau de herniação hiatal. Hérnias pequenas em que a JGE está acima do hiato diafragmático podem manifestar‑se com</p><p>sintomas clássicos de DRGE, e a avaliação e tratamento podem ser os mesmos. Quando há uma hérnia de hiato grande a</p><p>moderada, deve‑se considerar o grau dos sintomas relacionado com o componente mecânico em comparação para com o</p><p>refluxo. Esta  imagem pode  ser  confusa,  porque os pacientes  frequentemente  têm  sintomas de  ambos, mas  se  as  queixas</p><p>principais forem disfagia, impactação alimentar, saciedade precoce, regurgitação e vômitos, o componente mecânico poderá</p><p>ser o processo patológico dominante. Isso é particularmente verdadeiro em um estômago quase totalmente intratorácico. A</p><p>avaliação  pode  incluir  testes  de  função  pulmonar  devido  a  função  pulmonar  comprometida,  e  avaliação  cardíaca</p><p>rigorosa devido aos sintomas sobrepostos. A manometria muitas vezes não é possível com hérnias grandes.</p><p>Durante  a  redução  da  hérnia,  o  esôfago  pode  ser  encurtado  e  a  opção  de  gastropexia  no  lugar  de  fundoplicatura  ou</p><p>gastroplastia de Collis/fundoplicatura  terá que ser pesada. Com sintomas mecânicos dominantes, os pacientes  têm alívio</p><p>com o  retorno do estômago à cavidade abdominal  com a gastropexia. No entanto, podem subsequentemente sofrer  com</p><p>sintomas  de  refluxo  e  necessitar  de  medicação  antissecretora  depois  disso.  A  maioria  dos  pacientes  irá  provavelmente</p><p>beneficiar‑se  de  um  procedimento  de  fundoplicatura  parcial  ou  frouxa,  lembrando  que  a  motilidade  esofágica  será</p><p>provavelmente desconhecida.</p><p>Distúrbios benignos adquiridos do esôfago</p><p>Doença Esofágica Adquirida</p><p>Perfuração</p><p>A perfuração esofágica é uma condição potencialmente letal que pode ter maus desfechos se houver demora no diagnóstico</p><p>ou  tratamento  não  adequado.  A  maioria  das  séries  relatou  mortalidade  global  entre  20%  e  30%,  frequentemente  com</p><p>correlações  fortes  com  a  etiologia  e  intervalo  entre  evento  e  intervenção.13  A  causa  mais  comumente  identificada  é</p><p>perfuração iatrogênica durante a endoscopia; outras causas são esforço de vômito vigoroso (síndrome de Boerhaave), lesão</p><p>traumática,  ingestão  de  corpo  estranho  e  perfuração  tumoral.  É  geralmente  observado  que  os  melhores  resultados  são</p><p>possíveis  se  a  intervenção  for  dentro  de  24  horas  após  o  evento,  e  maus  desfechos  estão  associados  a  perfurações</p><p>relacionadas  com  câncer.  A  chave  para  o  tratamento  e  sobrevivência  do  paciente  é  o  reconhecimento  precoce  com</p><p>diagnóstico e tratamento oportunos.</p><p>A  suspeita de perfuração  esofágica  começa  com  sintomas de dor  epigástrica  ou  torácica,  dor  cervical  ou  odinofagia  e</p><p>disfagia. Os achados no exame físico podem incluir crepitação no tórax, pescoço ou face, edema cervical, dor na palpação</p><p>epigástrica, voz nasal, ou, por vezes, exame físico normal. Outras provas precoces podem incluir uma radiografia torácica</p><p>com ar no mediastino ou cervical, ar abdominal livre ou derrame pleural. Uma TC pode mostrar ar no mediastino e ar ou</p><p>líquido periesofágico. Obviamente, o mecanismo da lesão pode ser a grande valia e irá orientar investigação adicional.</p><p>Assim que exista suspeita, a investigação diagnóstica terá de avançar com base no índice de suspeita. O esofagograma a</p><p>base de bário é o padrão para o diagnóstico (Fig. 41‑9), mas a TC com administração oral de contraste é por vezes aceitável</p><p>se o diagnóstico é claro. Se os resultados destes exames forem normais, mas o nível de suspeita for alto, os pacientes podem</p><p>necessitar de avaliação com endoscopia ou laringoscopia direta, dependendo da circunstância clínica. Note que a avaliação</p><p>com  estes  procedimentos  pode  converter  uma  perfuração  pequena  ou  parcial  em  um  processo  clinicamente  mais</p><p>significativo,  portanto  deve‑se  ter  cuidado  com  os  mesmos.  Assim  que  o  diagnóstico  for  feito,  há  diversas  opções</p><p>terapêuticas que devem ser consideradas de forma individual por uma equipe de cirurgiões experientes, uma vez que as</p><p>sutilezas  do  tratamento  impedem  que  este  seja  feito  por  algoritmos.  A  determinação  da  gravidade  da  lesão  para</p><p>prognosticar  a morbidade  e  a mortalidade  pode  ser  feita  por  uma  escala  de  gravidade  clínica  proposta  pelo  grupo  de</p><p>Piീ�sburgh (Tabela 41‑3).14 Essa escala foi correlacionada com menor morbidade, menor mortalidade e menor internamento</p><p>hospitalar e pode ser usada para guiar o tratamento.</p><p>FIGURA 41­9  Trânsito esofágico baritado demonstrando uma perfuração esofágica.</p><p>Tabela 41­3</p><p>Escore de Perfuração Esofágica de Pittsburgh</p><p>ESCORE  5</p><p>Morbidade (%) 53 65 81</p><p>Mortalidade (%) 2 6 27</p><p>Duração do internamento (dias) 10 16 28</p><p>Os princípios do tratamento após o diagnóstico incluem (1) tratar a contaminação, (2) drenagem local ampla, (3) controle</p><p>da  fonte e  (4) acesso alimentar enteral. Na circunstância de perfurações pequenas com  fugas  contidas  e  sem  coleções de</p><p>fluido  no  mediastino  ou  tórax,  a  contaminação  pode  ser  mínima.  No  entanto,  geralmente  a  perfuração  é</p><p>tratada  com</p><p>antibióticos de amplo espectro, incluindo antifúngicos, com duração que irá variar com base no controle da infecção e na</p><p>condição  do  paciente.  A  drenagem  da  área  com  dreno  torácico  é mais  comum,  sendo  o  número,  localização  e  duração</p><p>variáveis conforme o grau da fuga. Em casos selecionados, podem também ser usados drenos guiados radiologicamente.</p><p>Toracoscopia videoassistida ou lavagem torácica aberta com descorticação podem ser necessárias, dependendo da duração</p><p>do escape e quantidade de espaço pleural contaminado.</p><p>O controle da fonte irá também depender da condição do paciente, gravidade e localização da perfuração e experiência</p><p>do cirurgião. A terapia endoluminal com stents revestidos tornou‑se mais popular e pode ter bons resultados quando usada</p><p>na população apropriada de pacientes. Embora os critérios ainda estejam em debate, os stents podem ser considerados em</p><p>pacientes  com perfurações pequenas e  com pouco  tempo,  com contaminação mínima e em um  local acessível a  inserção</p><p>do stent.15 O controle cirúrgico será considerado o padrão ouro, com a abordagem dependendo do  local do escape.16  Em</p><p>geral,  as  perfurações  altas  são  abordadas  por  uma  incisão  cervical  esquerda,  as  medioesofágicas  por  uma  toracotomia</p><p>direita e as distais por uma toracotomia esquerda ou laparotomia. Estudos radiográficos que demonstrem escape à direita</p><p>ou  esquerda  podem  modificar  a  abordagem.  As  abordagens  minimamente  invasivas  são  razoáveis,  dependendo  da</p><p>preferência do cirurgião.</p><p>Após  identificação da área de perfuração, a abordagem continua com miotomia para expor a  lesão, desbridamento da</p><p>extensão da cirurgia e considerações para a reparação. Qualquer sinal de obstrução (acalasia, estrangulamento, tumor) deve</p><p>ser  corrigido  no  tempo  da  cirurgia  inicial,  caso  contrário  a  perfuração  não  irá  cicatrizar.  Pequenas  lesões  com  tecidos</p><p>saudáveis podem ser reparadas primariamente em duas camadas com cobertura por retalho tecidual (músculo intercostal,</p><p>gordura pericárdica, pleura, omento), mas as lesões extensas com áreas desvitalizadas podem ser tratadas com fistulização</p><p>controlada  com  tubo‑T. Defeitos muitos  grandes  ou  desvitalizados  irão  necessitar  de  exclusão  esofágica  com  criação  de</p><p>esofagostomia cervical e tubo de gastrostomia, com planos para reconstrução futura por meio de esofagectomia com tubo</p><p>gástrico,  cólico  ou  do  intestino  delgado.  Tubos  de  gastrostomia  e  jejunostomia  na  primeira  cirurgia  podem  permitir  a</p><p>descompressão e drenagem perto da perfuração assim como acesso enteral para nutrição.</p><p>Ingestão Cáustica</p><p>A maioria das ingestões cáusticas prende‑se com o consumo acidental de pequenos volumes de produtos de uso caseiro por</p><p>crianças pequenas. Em adultos, é mais comumente uma tentativa de suicídio com grandes volumes e, como tal, geralmente</p><p>existe uma lesão mais extensa. O padrão da lesão pode variar de lesão superficial de um pequeno segmento até necrose em</p><p>todas  as  camadas  do  trato  gastrointestinal  proximal.  Há  muitos  fatores  que  afetam  a  extensão  da  lesão  (pH,  volume,</p><p>duração  da  exposição)  e  a  avaliação  e  tratamento  após  a  ingestão  são  desafiantes  e  requerem  experiência  e  julgamento</p><p>sólido.</p><p>A  avaliação  inicial  deve  envolver  imediatamente  um  cirurgião.  Resultados  positivos  no  exame  físico  de</p><p>comprometimento da via aérea superior (dispneia, sialorreia, estridor, rouquidão)  irão provavelmente tornar necessária a</p><p>entubação  endotraqueal.  No  entanto,  esta  deve  ser  realizada  com  broncoscopia  e  preparação  para  realizar</p><p>cricotireoidostomia,  uma  vez  que  há  risco  de  incapacidade  para  assegurar  uma  via  aérea  superior  ou  perfuração</p><p>iatrogênica. Devem ser inseridos tubos nasogástrico e orogástrico cegamente. A avaliação subsequente deve incluir estudos</p><p>radiográficos para guiar o primeiro procedimento, de modo ideal uma TC do tórax e abdome com contraste intravenoso e</p><p>oral, seguida de um trânsito baritado.</p><p>A avaliação continua na sala operatória. Com raras exceções, a maioria dos pacientes deve ser submetida a uma avaliação</p><p>endoscópica do grau e extensão da lesão. É recomendado que isto seja feito precocemente no percurso hospitalar, uma vez</p><p>que o risco de perfuração aumenta após 48 horas. Os endoscópicos pediátricos são úteis para minimizar a  insuflação e o</p><p>trauma mecânico. O conceito  tradicional é que a endoscopia não prossiga além de uma área de  lesão circunferencial; no</p><p>entanto,  um  endoscopista  experiente  pode  prosseguir  com  precaução  para  completar  a  avaliação  se  se  pensar  que  a</p><p>informação adicional irá alterar o tratamento. É importante anotar a localização e o grau da lesão em todos os sítios porque</p><p>são frequentemente necessárias avaliações subsequentes (Tabela 41‑4).</p><p>Tabela 41­4</p><p>Esquema de Classificação para a Ingestão Cáustica</p><p>ACHADO ENDOSCÓPICO GRAU</p><p>Normal 0</p><p>Edema/eritema superficial 1</p><p>Ulceração da mucosa/submucosa 2</p><p>Edema/eritema superficial 2A</p><p>Profundo ou circunferencial 2B</p><p>Ulcerações transmurais com necrose 3</p><p>Necrose focal 3A</p><p>Necrose extensa 3B</p><p>Perfuração 4</p><p>Todos os pacientes devem ser  tratados com antibióticos de amplo espectro. Dependendo do curso clínico, os pacientes</p><p>podem‑se beneficiar da  repetição da endoscopia 48 a 72 horas após o evento, a fim de avaliar  sinais de agravamento da</p><p>lesão. É de  importância primordial uma reavaliação clínica  frequente uma vez que a deterioração em qualquer  fase deve</p><p>levar  ao  recomeço  da  investigação  e  intervenção  cirúrgica  conforme  indicado.  A  intervenção  cirúrgica  pode  variar  de</p><p>apenas endoscopia até implantação de tubos de gastrostomia ou jejunostomia, gastrectomia e ressecção de intestino delgado</p><p>com desvio proximal e tubo de alimentação. A reconstrução pode ser complicada, requerendo, por vezes, vários meses de</p><p>recuperação e o uso de condutos de cólon ou intestino delgado. Em longo prazo, os pacientes podem desenvolver estenoses</p><p>que irão requerer dilatação repetida ou eventual ressecção, fístulas que requerem intervenção cirúrgica ou câncer esofágico</p><p>(risco aumentado > 1.000 vezes). O uso rotineiro de corticoesteroides já não é defendido. Dilatação precoce, stents esofágicos</p><p>e outras medidas adjuvantes devem ser considerados de forma individual.</p><p>Ingestão de Corpo Estranho, Fístula Traqueoesofágica Benigna e Anel de Schatzki</p><p>O paciente com ingestão de corpo estranho pode requerer grande perícia  técnica para evitar perfuração  iatrogênica. Se o</p><p>objeto estiver alojado no esôfago, é preferível a endoscopia cuidadosa sob anestesia geral. Empurrar vigorosamente o objeto</p><p>para o estômago pode resultar em perfuração. Relaxamento completo, lubrificação com água e pressão leve pode por vezes</p><p>ser suficiente. Puxar o objeto proximalmente requer um agarrador, rede ou laço endoscópico especial e grande, juntamente</p><p>com paciência  e  visualização  completa  à medida  que  o  objeto  é  removido,  para  prevenir  lesão  no  esôfago  e  orofaringe.</p><p>Neste cenário, os over‑tubes são com frequência úteis, assim como a esofagoscopia rígida. Se o objeto não for recuperável,</p><p>pode  ser  necessária  a  laparoscopia  ou  laparotomia  com  gastrotomia.  A  avaliação  completa  do  trato  gastrointestinal  é</p><p>recomendada  antes  de  uma  intervenção,  com  radiografias  e  TC.  Avaliação  psiquiátrica  no  internamento  e,  por  vezes,</p><p>internamento involuntário podem ser necessários para a segurança do paciente.</p><p>A  fístula  traqueoesofágica benigna pode  ser vista  em pacientes  com múltiplos procedimentos ou objetos  estranhos no</p><p>mediastino  superior. Um exemplo  clássico de  fístula  traqueoesofágica benigna é no paciente  com  tubo endotraqueal  (ou</p><p>traqueostomia)  e  sonda nasogástrica. Manifesta‑se mais  comumente  com  infecção  respiratória  recorrente  e  persistente,  e</p><p>conteúdo  biliar  ou  salivar  a  emanar  da  traqueostomia.  A  TC  e  o  trânsito  baritado  podem  ser  úteis  para  determinar  o</p><p>diagnóstico. Investigação adicional com broncoscopia</p>