Crises e síndromes epilépticas

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Crises e síndromes 
epilépticas
2a Edição
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Elza Márcia Targas Yacubian
Silvia Kochen
Apoio:
METABÓLICA
ESTRUTURAL
GENÉTICA
IMUNE
INFECCIOSA
DESCONHECIDA
ETIOLOGIA
COMORBIDADES
TIPOS DE CRISES
SÍNDROMES
EPILÉPTICAS
TIPOS DE 
EPILEPSIAS
Elza Márcia Targas Yacubian
Silvia Kochen
Crises e síndromes 
epilépticas
2a Edição
Crises e síndromes epilépticas
Copyright © 2023 – Elza Márcia Targas Yacubian e Silvia Kochen
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consentimento da editora, ficando os infratores sujeitos às penas previstas em lei.
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Dados Internacionais de Catalogação na Publicação (CIP)
Yacubian, Elza Márcia Targas.
Kochen, Silvia.
Crises e síndromes epilépticas / Elza Márcia Targas Yacubian, Silvia Kochen.
– São Paulo : Leitura Médica Ltda., 2023.
ISBN 978-85-61125-46-2
Bibliografia
1. Epilepsia 2. Sintomatologia I. Yacubian, Elza Márcia Targas II. Kochen, 
Silvia. III. Título
Índice para catálogo sistemático:
1. Crises epilépticas : Semiologia : Neurologia : Medicina
Impresso no Brasil
2023
Profa. Dra. Elza Márcia Targas Yacubian
Unidade de Pesquisa e Tratamento das Epilepsias, 
Hospital São Paulo da Universidade Federal de 
São Paulo, Brasil.
Profa. Dra. Silvia Kochen
Centro de Epilepsia, Divisão de Neurologia do 
Hospital R. Mejia do Instituto de Biologia Celular 
e Neurociências da Universidade de Buenos Aires, 
Conselho Nacional de Pesquisa Científica e Técnica. 
Buenos Aires, Argentina.
Crises e síndromes epilépticas
As últimas décadas testemunharam avanço considerável nos conhecimentos das crises epi-
lépticas e das epilepsias mediante a contribuição da videoeletroencefalografia, dos estudos 
estruturais e funcionais do sistema nervoso, como ressonância magnética, tomografia por 
emissão de fóton único, tomografia por emissão de pósitrons e aplicação de técnicas gené-
ticas. 
A classificação do(s) tipo(s) de crise(s) epiléptica(s) e das epilepsias é o passo inicial e 
fundamental na avaliação de eventos de natureza epiléptica. Em 2017 foram publicadas 
oficialmente pela International League Against Epilepsy (ILAE) a Classificação das Crises 
Epilépticas e a Classificação das Epilepsias e, em 2022, a Classificação e Definição das 
Síndromes Epilépticas.
A proposta deste texto é atualizar os conhecimentos dos estudantes, residentes e profissio-
nais interessados na área de Classificação das Crises Epilépticas e das Epilepsias, estágio 
fundamental para a programação de exames complementares e instituição terapêutica. Na 
nossa forma de entender, embora existam propostas para a classificação das crises epi-
lépticas com base na fenomenologia comportamental, acreditamos que o EEG representa 
um instrumento importante e, algumas vezes, fundamental para estabelecer o diagnóstico 
correto. Assim, na presente abordagem não poderíamos nos restringir puramente à análise 
semiológica dos eventos críticos e optamos por utilizar, sempre que necessário, o conceito 
clássico de correlação eletroclínica. 
Em um futuro próximo, é possível que tenhamos a nova ou as novas classificações oficiais 
da ILAE. Estão sendo discutidos formatos modulares de classificação para vários propósi-
tos, como ensino, ensaios clínicos, estudos epidemiológicos e tratamento cirúrgico. Muito 
provavelmente tais esquemas exigirão tempo considerável até que sejam testados e aceitos 
internacionalmente. 
Elza Márcia Yacubian e Silvia Kochen
Janeiro de 2023
Índice
Seção 1 - Classificação das crises epilépticas ............................................................................. 9
Zona epileptogênica ............................................................................................................................12
Seção 2 - Semiologia das crises focais ...................................................................................... 17
 Crises de início focal perceptivas não motoras ...............................................................................19
 Crises focais com manifestações motoras ......................................................................................26
Crises focais especiais .........................................................................................................................33
 Crises epilépticas com fenômenos negativos ..................................................................................33
A semiologia dos lobos cerebrais .........................................................................................................36
 1. Crises epilépticas frontais ..........................................................................................................36
 Crises pré-centrais ..................................................................................................................38
 Crises pré-motoras ...................................................................................................................38
 Crises pré-frontais ....................................................................................................................39
 Crises pré-frontais dorsolaterais ........................................................................................39
 Crises pré-frontais mesioventrais ........................................................................................40
2. Crises epilépticas temporais ............................................................................................................40
 Epilepsia mesial do lobo temporal com esclerose hipocampal .......................................................40
 Definição ............................................................................................................................40
 Semiologia clínica ..............................................................................................................44
 Epilepsias da região perissilviana ..................................................................................................46
 1. Crises que se originam na região perissilviana temporal anterior ...................................46
 2. Crises que se originam na região perissilviana temporal medial ....................................47
 3. Crises que se originam na região perissilviana lateral .....................................................48
 4. Crises que se originam na região perissilviana posterior .................................................48
 3. Crises epilépticas do córtex posterior ............................................................................48
 Crises epilépticas do lobo occipital ................................................................................................48
 Crises com manifestações visuais simples e complexas .....................................................49
 Manifestações visuais positivas ..........................................................................................49
 Manifestações visuais negativas .........................................................................................50
 Outros sinais ......................................................................................................................50
 Crises epilépticas do lobo parietal .................................................................................................52
 Crises focais não motoras sensoriais ........................................................................................52
 Fenômenos positivos .........................................................................................................52
 Fenômenos negativos .........................................................................................................52durante a crise indica a região do córtex motor que tem repre-
sentação somatotópica, permitindo distinguir as crises originadas na região dorsal daquelas 
da região pré-central medial.
Outra forma de epilepsia que se origina nessa área e na região pós-central parietal é a epi-
lepsia reflexa. É um fenômeno crítico raro, que corresponde a cerca de 1% das epilepsias 
focais, caracterizada por crises desencadeadas por estímulos cutâneos ou por movimentos 
de uma parte do corpo. Manifesta-se por posturas tônicas, frequentemente assimétricas, e 
por abalos clônicos. A etiologia está relacionada à hiperexcitabilidade do córtex rolândico 
sensitivo-motor. 
Outro tipo de crise que pode se originar dessa área é a epilepsia parcial contínua. Nela, as 
crises permanecem por horas, dias, semanas ou meses. O processo subjacente a essa forma 
de epilepsia é um processo autoimune, denominado encefalite de Rasmussen, ou lesões 
vasculares, malformativas e/ou tumorais.
Crises pré-motoras
As crises que se originam na AMS são caracterizadas por sinais posturais tônicos, com pre-
domínio proximal, em geral bilaterais e assimétricos. Os membros superiores são frequente-
39
Semiologia das crises focais
mente envolvidos, sendo observada a clássica “postura de esgrimista” ou uma variedade de 
posturas tônicas. Há versão (desvio) da cabeça e dos olhos (pelo envolvimento da área frontal 
dos olhos). O desvio pode ser ipsilateral ou contralateral à ZE. A interrupção da linguagem, 
ou ‘speech arrest’ ou a vocalização (característica da palilalia), também pode ocorrer quando 
há envolvimento da área de linguagem opercular. Se a descarga se propaga à área opercular 
e à região central baixa, podem se observar contrações clônicas faciais e salivação. Ulterior-
mente podem ocorrer movimentos complexos dos quatro membros. Sensações subjetivas ou 
auras são pouco frequentes nesse tipo de crises, mas alguns pacientes descrevem sintomas 
sensoriais, como sensação de sentir-se enfermo, sensação de opressão ou formigamento, po-
dendo ser generalizados ou localizados.43 
Crises pré-frontais
A semiologia das crises pré-frontais é variável e ainda necessita de caracterização com-
pleta. É possível distinguir as crises originadas em nível dorsal das originadas em nível 
ventral.11,41 
Crises pré-frontais dorsolaterais 
Frequentemente há desvio tônico ocular que antecede o desvio da cabeça, acompanhado de 
automatismos gestuais dirigidos para onde ocorre o desvio dos olhos. Esses movimentos 
podem parecer propositais, quando, por exemplo, o paciente parece buscar algo no campo 
visual para onde dirige o desvio dos olhos. São observados também movimentos distais da 
mão e palmar, que parecem compulsivos, denominados “atitudes forçadas” ou condutas 
pseudocompulsivas. Podem ser associados a posturas tônicas ou distônicas assimétricas 
dos membros superiores ou inferiores.
Podem ocorrer automatismos não verbais, como vocalização ou ecolalia, ou verbais, como 
palilalias, uso de jargão, canto (especialmente no hemisfério direito). Alucinações visuais 
foram também descritas nas crises dessa região que, em geral, caracterizam-se por visão 
difusa ou borrada e, mais raramente, alucinações reais. Ainda pode haver “pensamento 
forçado”, que consiste em pensamento recorrente intrusivo ou sob a forma de impulso de 
realizar uma determinada ação, como abrir os olhos ou apanhar um objeto.
Existe um tipo de crise originada nessa zona, associada no EEG a paroxismos de ponta-on-
da, que se apresenta como “ausência” com interrupção da atividade.39 Esse tipo de crise é 
similar às ausências incluídas entre as epilepsias generalizadas. No entanto, as “ausências” 
da ELF têm tendência a apresentar uma expressão clínica mais variável, duração maior e 
costumam se associar a automatismos.
40
Crises epilépticas
Crises pré-frontais mesioventrais
Conduta motora hipercinética, movimentos proximais, comportamento complexo, com 
atividade gesticular aparentemente proposital, como pontapés ou murros, movimentos de 
pedalar ou parecendo que o paciente está tentando escapar. Estes episódios frequentemente 
violentos foram denominados “crises hipermotoras”. Algumas crises se iniciam com rea-
ção dramática de medo, acompanhada de expressão de terror, emissão de gritos e agitação. 
Essa conduta de medo é diferente da observada nas epilepsias temporais nas quais a sensa-
ção de medo é subjetiva. A observação de sinais autonômicos como midríase, taquicardia 
e enrubescimento facial, bem como relaxamento do esfíncter urinário, é comum. Em al-
gumas crises originadas na região anterior do giro cingular, é possível observar atividades 
motoras estereotipadas associadas a modificações emocionais.44 
2. Crises epilépticas temporais
Epilepsia mesial do lobo temporal com esclerose hipocampal
Definição
Em junho de 2004 foram publicadas as conclusões de um consenso de especialistas que, 
pela primeira vez em tempos atuais, caracterizaram a síndrome constituída pelo conjunto 
de características clínicas, eletrofisiológicas, anatomopatológicas e imagenológicas que 
definem a epilepsia temporal mesial com esclerose hipocampal.45 Em 2022 a síndrome 
foi incluída na nosologia das Síndromes Epilépticas com Idades de Início Variáveis.46 Foi 
descrita a presença de crises de inicio focal não motoras com sintomas característicos 
(mal-estar epigástrico ascendente, medo, sensação cefálica, sintomas experienciais e neu-
rovegetativos) seguidos por imobilidade à qual se sucedem automatismos simples.47 Esses 
fenômenos consistem em condutas motoras involuntárias coordenadas e adaptadas que 
ocorrem durante uma crise e se acompanham de comprometimento da percepção. Tais 
características clínicas se associam a alterações eletroencefalográficas frequentes (alente-
cimento temporal, ondas agudas localizadas na região frontotemporal e, especificamente, 
na imagem de RM, a presença de atrofia do hipocampo uni ou bilateral).48 O diagnóstico 
de atrofia do hipocampo ou esclerose hipocampal (mais precisamente esclerose mesial 
temporal) na RM se baseia na presença de alterações de sinal, redução do tamanho e 
desorganização da estrutura interna no hipocampo e outras estruturas mesiais da região 
temporal mesial.49 
41
Semiologia das crises focais
A epilepsia do lobo temporal (ELT) constitui 65% das epilepsias focais.50 As crises se ori-
ginam em uma ou em várias estruturas anatômicas do lobo temporal e se propagam dentro 
e/ou fora desse lobo, através de redes neuronais interconectadas.
Podem se manifestar como crises focais perceptivas, crises focais disperceptivas, crises 
focais perceptivas evoluindo para crises focais disperceptivas e cerca de 60% dos pacientes 
também apresentam crises tônico-clônicas bilaterais.
A ELT é classificada em dois subtipos principais:9 epilepsia temporal mesial e epilepsia 
temporal lateral ou neocortical.
Na epilepsia temporal mesial, as crises focais não motoras autonômicas e/ou cognitivas 
são associadas ou não a fenômenos sensoriais (incluindo ilusões). A presença de sensação 
epigástrica ascendente é frequente. As crises focais disperceptivas têm início usualmente 
com interrupção da atividade motora seguida de automatismos oroalimentares. Outros 
automatismos podem seguir-se a estes. A duração da crise é de cerca de um minuto. Há 
frequentemente confusão pós-ictal seguida de amnésia; a recuperação é progressiva. 
Na epilepsia temporal lateral ou neocortical, há crises focais perceptivas que se manifes-
tam por ilusões ou alucinações auditivas, estados de sonho, ilusões visuais ou comprome-
timento da linguagem se a ZE está situada no hemisfério dominante. Secundariamente, 
podem transformar-se em crises focais disperceptivas, quando há propagação a estruturas 
temporais mesiais contralaterais ou extratemporais. 
Bartolomei et al.51 classificaram as redes epileptogênicas da ELT em quatro subtipos: me-
sial; mesio-lateral; latero-mesial e lateral. Nas últimas décadas, os subtipos temporo-po-
lar e temporal plus foram agregadosaos quatro reconhecidos inicialmente52 (Figura 15). 
Nos subtipos mesio-lateral e latero-mesial, as estruturas mesiais e o neocórtex temporal 
anterior são coativados no início das crises.
Wieser53 realizou uma análise dos sintomas e da sequência de apresentação de 213 crises 
focais disperceptivas, identificando cinco subtipos segundo o início e a propagação das 
descargas elétricas registradas com eletrodos de profundidade inseridos nos lobos frontal 
e temporal. Estes foram definidos como crises com início: temporo basal límbico, amigda-
liana ou temporal polar, frontobasal cingular, opercular e temporal posterior neocortical.53
A epilepsia do lobo temporal mesial com esclerose do hipocampo é a forma mesial da ELT 
e envolve redes epileptogênicas localizadas nas estruturas mediais e basais (daí a denomi-
nação mesiais) do lobo temporal, sendo representada pelos subtipos temporobasal límbico 
e amigdaliano ou temporal polar (Quadro 7). 
42
Crises epilépticas
Subtipo 
temporal 
plus
Subtipo 
lateral
Subtipo 
mesio-lateralSubtipo
temporopolar
Subtipo
mesial
Figura 15. Subtipos de redes epileptogênicas da epilepsia do lobo temporal com esclerose do 
hipocampo (modificado de Kahane e Bartolomei).52
CA4
CA4
CA3 CA3
CA2
CA2
CA1 CA1
Quadro 7. História e possíveis hipóteses fisiopatogênicas da esclerose hipocampal.
Região do corno de Amon (CA). Hipocampo normal e patológico. Observe a perda de 
neurônios em quantidade variável com preservação relativa dos neurônios do setor CA2.
43
Semiologia das crises focais
Embora existam relatos desde o início da medicina sobre a existência de um tipo 
de epilepsia não convulsiva caracterizada pela presença de manifestações psicossen-
soriais e automatismos autonômicos e somáticos, o primeiro a sugerir que tais cri-
ses tinham origem em neurônios localizados nos lobos temporais foi John Hughlings 
Jackson (1835-1911). Em 1875, Jackson denominou automatismos mentais os “trans-
tornos mentais temporários que seguem os paroxismos epilépticos”. Erroneamen-
te, pensou que esses automatismos seriam sempre pós-ictais, consequência de uma 
“paralisia dos centros mentais superiores”. Sua descrição incluiu uma forma de epi-
lepsia que denominou “estado de sonho” caracterizado pela presença de ilusões e 
alucinações as quais eram frequentemente acompanhadas de automatismos motores, 
sendo precedidas por sensações olfatórias.54 Ainda mais, essa variedade de epilepsia 
apresentava o que Jackson denominou “auras intelectuais”, que, algumas vezes, se 
assemelhavam “àquela sensação de reminiscência experimentada por muitas pessoas 
saudáveis” (déjà vu) e sensações intensas no epigástrio. Outra de suas descrições ini-
ciais da epilepsia do lobo temporal incluiu as auras experimentadas por seus pacientes 
como “sintomas digestivos”, olfatórios, epigástricos ou gustatórios, acompanhados de 
automatismos mastigatórios. 
Em 1937, Gibbs denominou essa variedade de epilepsia de crises psicomotoras. Em 
1941, Penfield e Erickson preferiram utilizar o termo de automatismos ictais. Deve-se 
ressaltar ainda que tais investigadores localizaram a origem desse tipo particular de 
crises nas porções anteriores do lobo temporal, graças a suas observações cirúrgicas 
e eletrofisiológicas. Desta maneira, na metade do século XX foi reconhecido que as 
crises epilépticas mais prevalentes em adultos tinham origem nas estruturas do lobo 
temporal, especialmente nas suas porções mais profundas. Por último, é preciso reco-
nhecer a importância que exerceu nessa definição o desenvolvimento das imagens por 
ressonância magnética no diagnóstico e na investigação clínica dessa síndrome.
Finalmente, a epilepsia do lobo temporal mesial com esclerose hipocampal foi incluí-
da na classificação da ILAE de 19899,45 e em 2022, na Classificação e Definição das 
Síndromes Epilépticas da ILAE.46
Há diferentes hipóteses para explicar a esclerose hipocampal: a) um transtorno do 
desenvolvimento tornaria o indivíduo suscetível a apresentar crises em idade precoce 
ante uma injúria ambiental, como a representada pelas crises febris; b) esse fator preci-
pitante inicial perpetuaria e magnificaria os mecanismos fisiopatogênicos envolvidos 
no transtorno de desenvolvimento subjacente; c) durante o período “latente”, ocor-
reriam alterações progressivas na estrutura e conectividade do hipocampo, as quais 
facilitariam o surgimento de redes neuronais epileptogênicas e alterações histopato-
lógicas e de RM da esclerose hipocampal; d) ao longo de vários anos seria alcançado 
um limiar que se manifestaria clinicamente como crises temporais mesiais recorrentes 
que constituem o diagnóstico clínico da epilepsia temporal mesial; e) os fenômenos 
iniciados com o fator precipitante inicial progrediriam lentamente durante toda a vida 
do indivíduo, manifestando-se como alterações clínicas progressivas e da memória 
(frequência de crises, resposta ao tratamento); f) uma suscetibilidade genética influen-
ciaria tanto o desenvolvimento da potencial malformação de desenvolvimento subja-
cente como a resposta patogênica ao fator precipitante inicial e a modulação do curso 
progressivo e clínico da patologia.
44
Crises epilépticas
Semiologia clínica
Os sintomas mais frequentemente observados são sensação epigástrica ascendente, autonô-
micos e cognitivos. Algumas crises usualmente começam com ruptura de contato, automa-
tismos oromastigatórios (sucção, mastigação) e posturas distônicas assimétricas. Frequen-
temente, há desorientação e amnésia do episódio no período pós-ictal. 
Tais crises podem ser precedidas por sintomas típicos, referidos como “sensação retroes-
ternal ascendente” até a faringe. Este tipo de aura pode também ser observada quan-
do há comprometimento insular. Quando há comprometimento da amígdala e do giro 
para-hipocampal, ocorrem sentimentos de despersonalização, medo e pânico. A aura pode 
se apresentar de forma isolada ou transformar-se em crise focal disperceptiva após 5 a 30 
segundos. Em caso de progressão, há ausência de resposta ao meio, olhar fixo, condutas au-
tomáticas (simples ou complexas), como mastigação, movimentos da língua e outros mais 
complexos, como esfregar as mãos, manusear as roupas, despir-se, caminhar, roçar o nariz 
com a mão ipsilateral à ZE etc. Os eventos clínicos que seguem esse quadro inicial são de-
pendentes das estruturas envolvidas na propagação das descargas. No caso de propagação 
ao giro cíngulo, haverá movimentos de pedalar. A postura distônica da mão contralateral à 
ZE indica a participação dos gânglios da base ipsilaterais.55 Pode haver emissão de palavras 
inteligíveis (fala ictal) que leva à suposição de envolvimento do hemisfério não dominante. 
A ocorrência de disfasia pós-ictal sugere envolvimento do lobo temporal dominante. Se, 
em sua propagação, ocorrer envolvimento de estruturas suprasilvianas alcançando o lobo 
frontal, o paciente apresentará desvios cefálico e ocular forçados contralateralmente ao 
foco que descarrega. Em resumo, uma crise que tem início com sensação epigástrica, au-
tomatismos, postura distônica e desvio ocular forçado presupõe origem no lobo temporal; 
contrariamente, se já no início há desvio cefálico contralateral, é provável que a crise se 
inicie no lobo frontal. Ulteriormente pode culminar com uma crise tônico-clônica bilateral. 
Há confusão pós-ictal (pós-crítica) que dura minutos e pode haver afasia por pelos menos 
cerca de 30 minutos se o lobo temporal dominante é primariamente envolvido. Às vezes, há 
predomínio de sintomas psiquiátricos no período pós-ictal como ansiedade, irritabilidade, 
depressão, imediatamente ou em até 72 horas após uma crise.56
De acordo com o trabalho realizado por Giagante et al.,57 80% dos pacientes apresenta-
ram auras (Quadro 8). Os sintomas mais frequentes e com maior valor preditivo positivo 
(ppor 54,3% dos casos com a mão ipsilateral à ZE; 2. vocalização ictal compreensível e linguisti-
camente correta, observada em 35,8% dos pacientes. Esse sintoma lateralizou frequentemente 
45
Semiologia das crises focais
para o hemisfério cerebral direito; 3. roçar o nariz durante o período ictal ou pós-ictal com a mão 
ipsilateral à ZE por 32% dos casos; postura distônica unilateral, em 29,6% dos casos, com o 
membro superior contralateral à ZE; 4. afasia pós-ictal, observada em 27% dos casos, localizou 
a ZE no hemisfério esquerdo; 5. desvio cefálico não forçado precoce (durante os primeiros dez 
segundos da crise) foi observado em 23,4% dos casos e a orientação do desvio cefálico foi feita 
ipsilateralmente à ZE; 6. apresentação de forma simultânea de postura distônica de um membro 
superior com automatismos manuais realizados com o outro membro superior foi observada em 
18,5% das crises (a postura distônica do membro superior foi contralateral à ZE e os automatis-
mos foram realizados com a mão ipsilateral à ZE); 7. clonias hemicorporais foram observadas 
em 16% e em todos os casos o hemicorpo comprometido foi o contralateral à ZE; 8. presença de 
automatismos orais ou manuais, realizados com preservação da consciência, foi observada em 
13,5%. Na maioria dos casos, a ZE estava localizada no hemisfério cerebral direito. 
Quadro 8. Manifestações clínicas, frequência e lateralização hemisférica em pacientes com 
epilepsia do lobo temporal mesial com esclerose hipocampal.57
Manifestação clínica Frequência
n (%)
Valor preditivo
(lateralidade em relação 
à ZE)
P
Automatismos do MS unilateral 44 (54,3) Ipsilateral à ZE (88%) 0,04 
Aura 41 (50,6) Hemisfério direito (67%) 0,05
Desvio cefálico não forçado tardio 30 (37) Ipsilateral à ZE (66%) N/S
Imediata recuperação pós-ictal 30 (37) Hemisfério direito (75%) 0,05
Vocalização ictal compreensível 29 (35,8) Hemisfério direito (80%) 0,00
Roçar o nariz (ictal ou pós-ictal) 27 (32) Ipsilateral à ZE (95%) 0,00
Afasia pós-ictal 22 (27,1) Hemisfério esquerdo (91%) 0,00
Postura distônica unilateral 24 (29,6) Contralateral à ZE (87%) 0,05
Desvio ocular não forçado precoce 21 (25,9) Ipsilateral à ZE (62%) N/S 
Desvio cefálico não forçado precoce 19 (23,4) Ipsilateral à ZE (95%) 0,00
Automatismos do MS ipsilateral e 
postura distônica contralateral
15 (18,5) Ipsilateral e contralateral à 
ZE, respectivamente (93%)
0,00
Clonias hemicorporais 13 (16) Contralateral à ZE (100%) 0,00
Automatismos com preservação da 
consciência 
11 (13,5) Hemisfério direito (90%) 0,05
Desvio ocular forçado antes da CTCB 7 (8,6) Contralateral à ZE (100%) 0,00 
Desvio cefálico forçado antes da CTCB 5(6,1) Contralateral à ZE (100%) N/S
Urgência miccional 4(4,8) Hemisfério direito (100%) N/S
Ruptura de contato 76 (93,8) Não lateralizatório -
Automatismos mastigatórios e de 
deglutição 
50 (61,7) Não lateralizatório -
Fixação do olhar 15 (18,5) Não lateralizatório -
Alteração da expressão facial 10 (12,3) Não lateralizatório -
ZE: zona epileptogênica; MS: membro superior; N/S: não significativo; CTCB: crise tônico-
clônica bilateral.
46
Crises epilépticas
Neste trabalho, foi possível reconhecer a existência de um padrão eletroclínico nas epi-
lepsias temporais. Quanto à semiologia ictal, foram caracterizados em ordem de maior 
frequência: automatismos oro-alimentares, 68%; automatismos manuais unilaterais, 65%; 
imobilidade, 39%; olhares ao redor, 35%; olhar fixo, 25%. Em relação ao EEG ictal, na 
maioria das crises se observou atividade rítmica a 5 a 9 Hz localizada no lobo temporal.57
Epilepsias da região perissilviana
Entre os pacientes candidatos à cirurgia de epilepsia, há um grupo que apresenta um desafio 
particular para o estabelecimento da ZE. Trata-se dos pacientes com epilepsias localizadas 
na região perissilviana58 ou também chamadas de epilepsias fronto-temporais,35 ou crises 
parciais complexas tipo II,60 ou crises psicomotoras59 ou crises do córtex insular.61,62
Há uma estreita relação entre a ELT e a região perissilviana e a epileptogênese da ELT envol-
ve todo o sistema, e ainda a amígdala e o polo temporal (rede insulo-órbito-polar), além de 
conexões com o córtex auditivo e as áreas operculares na organização das crises dessa região.
As características da semiologia ictal muitas vezes não a distinguem das crises originárias 
de estruturas do lobo temporal mesial, que, se não esclarecidas, podem causar erros no 
diagnóstico da ZE, levando a maus resultados com o tratamento cirúrgico da epilepsia.
Os sinais e sintomas mais frequentemente observados e as estruturas envolvidas nesses 
pacientes com epilepsia podem ser divididos em quatro grupos: 1. crises da região peris-
silviana temporal anterior. 2. crises da região perissilviana temporal medial; 3. crises da 
região perissilviana lateral; 4. crises da região perissilviana posterior.
1. Crises que se originam na região perissilviana temporal anterior 
As crises que se originam na região perissilviana anterior são caracterizadas por alterações da 
perceptividade, desde o início, gritos, expressão motora de medo, sem assimetria facial, hiper-
cinesia importante e taquicardia, midríase e relaxamento do esfíncter urinário. Os sintomas 
mais característicos são auras abdominais e medo ictal. Uma sensação crescente abdominal ou 
abaixo do esterno, associada a um sentimento de medo ou ansiedade, automatismos oro-ali-
mentares, vocalização ou choro, sem hipercinesias e sinais autonômicos, tem sido observados. 
A consciência está preservada, dependendo da frequência dos paroxismos epileptiformes.
Podem ser originadas nas estruturas temporais mesiais e se propagar rápida ou lentamente 
para a região perissilviana anterior, ou ser originadas diretamente nessa área. Bartolomei et 
al.58 descreveram o comprometimento de áreas anatômicas descritas a seguir, a partir da esti-
mulação cortical ou do registro intracerebral: estruturas mesiais temporais límbicas (amígdala, 
hipocampo, giro para-hipocampal), polo temporal, córtex insular e córtex pré-frontal mesial. 
A figura 16 mostra a propagação das descargas nas crises perissilvianas temporais anteriores. 
47
Semiologia das crises focais
Perissilviana temporal anterior Perissilviana temporal medial
Perissilviana lateral Perissilviana posterior
Figura 16. Subtipos de crises perissilvianas.
2. Crises que se originam na região perissilviana temporal medial 
As estruturas envolvidas são o polo temporal, o giro temporal superior, a região anterior da 
ínsula, o opérculo frontal, o córtex orbitofrontal e a região pré-cingular ou o cíngulo ante-
rior. A crise se inicia na região temporal e se propaga para a região frontal ou vice-versa, ou 
pode ocorrer simultaneamente em ambas as áreas.
48
Crises epilépticas
A semiologia ictal é caracterizada por alterações de comportamento manifestadas por gri-
tos, e para o observador, o paciente adota uma postura semelhante à de uma atitude “defen-
siva de um animal”. Geralmente, o paciente descreve a sensação como se estivesse sendo 
“ameaçado” ou no “fim do mundo”. Às vezes, esses pacientes costumam apresentar nas 
fases interictais comportamentos impulsivos, violência verbal e de ansiedade generalizada.
Höistad & Barbas63 propuseram um modelo para explicar o substrato anatômico das “emo-
ções” durante as crises observadas nessa população de pacientes e postularam o compro-
metimento de uma rede com ligações específicas entre a amígdala, áreas temporais e insu-
lares, e o córtex orbitofrontal posterior (Figura 16).
3. Crises que se originam na região perissilviana lateral
Nelas estão envolvidas as seguintes estruturas: polo temporal, giro temporal superior, ante-
rior, giro frontal inferior, opérculo frontal e ínsula anterior (Figura 16).
4. Crises que se originam na região perissilviana posterior
Em geral, iniciam-se nas estruturas temporais mesiais e, então, propagam-se rápida ou 
lentamente para a região perissilviana posterior; podem, por vezes, originar-se na região 
perissilviana posterior. Adescarga se organiza envolvendo as seguintes estruturas: giro 
temporal superior, opérculos temporal e parietal e regiões anterior e posterior da ínsula. 
Podem se apresentar com alucinações auditivas, crises somatomotoras tônicas ou clônicas 
da face, formigamento na face, língua e garganta, além de sinais e sintomas autonômicos.
Nas crises originadas na região temporal perissilviana posterior podem ser observados mo-
dificação da expressão facial, geralmente assimétrica, com característica de desgosto, inter-
rupção da linguagem, mais frequente no hemisfério dominante ou mudanças na entonação 
da palavra (prosódia), alteração da consciência, dependendo da frequência das descargas, 
movimentos clônicos da hemiface seguidos de crise tônico-clônica bilateral. Pode haver 
dor no estômago, de caráter não ascendente, alterações nos batimentos cardíacos ou res-
piratórias, hipersalivação, alucinações gustativas, soluços, náuseas, vômitos, hipotonia ou 
hipercinesia e, em fase pós-ictal, tosse (Figura 16).
3. Crises epilépticas do córtex posterior 
Crises epilépticas do lobo occipital
Os sintomas fundamentais das crises occipitais são visuais e oculomotores. Os sintomas vi-
suais incluem alucinações visuais simples e complexas, cegueira, ilusões visuais e palinopsia.
Os sintomas oculomotores incluem desvio tônico dos olhos, desvio oculoclônico, nistagmo 
49
Semiologia das crises focais
e piscamento repetitivo ou clonias palpebrais. Vômito ictal e cefaleia ictal ou pós-ictal são 
frequentemente associados a crises occipitais.
Crises com manifestações visuais simples e complexas
Crises visuais foram descritas por William Richard Gowers (1845-1915) (Quadro 9).
Quadro 9. Caracterização das crises occipitais segundo William Richard Gowers.64
Gowers64 referiu que de 1.000 pacientes com epilepsia, 
119 tinham “aura sensorial especial”, dentre os quais 
em 81 envolvia o “sentido da visão”. Ele dividiu os 
pacientes com sinais oculares e visuais naqueles com: 
1. sensação no próprio globo ocular; 2. diplopia; 3. au-
mento ou diminuição do tamanho dos objetos; 4. perda 
da visão; 5. sensações visuais distintas.
A perda da visão precedia a perda de consciência em 
26 pacientes, um dos quais ficou cego por uma hora. 
Luzes, cores, uma bola de luz, um lampejo ou um clarão 
foram referidos por 46 pacientes. Em um deles, as cri-
ses começaram com estrelas vermelhas e brancas que o 
encantavam e progrediram para a visão de uma mulher 
idosa. Outro paciente viu luzes coloridas brilhantes se-
guidas da imagem de uma menina.
Gowers relatou ainda a primeira evidência científica da epilepsia fotossensível ao referir 
crises occipitais induzidas por luz brilhante. Este paciente era um homem que referia 
que a sensação de “luzes azuis brilhantes, como se fossem estrelas, sempre as mesmas” 
precediam crises tônico-clônicas bilaterais que ocorriam “a qualquer momento quando 
olhava uma luz brilhante, até mesmo o fogo”. A relação era compreensível, pois as des-
cargas aparentemente começavam no centro visual. 
Manifestações visuais positivas
Os fenômenos visuais amorfos constituem a manifestação mais comum da epilepsia occipital 
e surgem como faíscas, luzes piscando ou brilhantes, cores, estrelas, rodas, discos coloridos, 
luzes em círculos, manchas radiadas acinzentadas, linhas e sombras. Esses objetos podem 
permanecer estacionários ou mover-se em qualquer direção, centrípeta ou centrifugamente. 
Fenômenos unilaterais são descritos pelo paciente como ocorrendo apenas em um olho. Os 
pacientes comumente referem borramento visual como sintoma único sugestivo de crise occi-
pital. Podem ainda ocorrer ilusões perceptivas sob a forma de objetos distorcidos. Macropsia, 
micropsia, inclinação e distorção dos objetos, alteração na forma dos objetos (metamorfop-
sia), perseveração, persistência ou recorrência de uma imagem visual após remoção do ob-
50
Crises epilépticas
jeto real (palinopsia) podem ainda ser verificadas, bem como alucinações complexas, como 
animais, pessoas ou cores, estacionárias ou móveis. Esses fenômenos visuais são seguidos de 
contraversão tônica ou clônica dos olhos, embora ipsiversão tenha sido relatada na minoria 
dos pacientes descritos por Williamson et al.65 A versão dos olhos constitui o sintoma não 
visual mais comum nas epilepsias do lobo occipital. As pálpebras podem ser também acome-
tidas de abalos palpebrais e fechamento forçado. Pode ocorrer sensação de encantamento ou 
sensações de movimentos oculares, sem que sejam detectados movimentos. 
Manifestações visuais negativas
Escotoma, hemianopsia e amaurose podem ocorrer separadamente ou associados a sin-
tomas positivos. Turvamento visual ou amaurose ictal é considerado o segundo sintoma 
visual mais comum nas crises occipitais. Fenômenos unilaterais são descritos pelo paciente 
como ocorrendo em apenas um olho, embora possam ocupar todo o campo desde o início 
pela propagação por meio das abundantes conexões inter-hemisféricas. 
Outros sinais
Aos sinais de envolvimento do córtex occipital seguem hemiconvulsão ou sinais de en-
volvimento das estruturas do lobo temporal. Cefaleia com caráter pulsátil, algumas vezes 
indistinguível da verificada na migrânea, pode ser verificada após crises do lobo occipital.
A diferenciação entre auras da migrânea e das crises epilépticas occipitais é mostrada no 
Quadro 10 e na Figura 17.
Quadro 10. Diferenças entre os sintomas visuais occipitais em crises epilépticas e na migrânea.
Crises occipitais Migrânea
Padrão circular, colorido, usualmente multicolorido Duração: longa, acima de 4 minutos 
até 30 minutos
Vermelho brilhante, amarelo, azul, verde
Linear – espectro de fortificação, 
teicoscopia (teico: muralha de uma 
cidade + psia: visão; zigue-zague)
Círculos, formas circulares, bolas pequenas, pontos Localização: centro do campo visual
Duração: curta; segundos, raramente 1-3 minutos, diários Padrões acromáticos ou preto e 
branco
Localização contralateral; campo temporal
Amaurose: propagação bi-occipital?
Cegueira branca
Dor orbital durante a fase ictal e vômito ictal- lobo 
temporal não dominante e ínsula
Cefaleia pós-ictal: uni ou bilateral, geralmente 
contralateral ao lado da alucinação visual- mecanismo 
trigêmino-vascular ou do tronco encefálico- 3-15 minutos 
(intervalo assintomático)- mecanismo serotonérgico?
51
Semiologia das crises focais
Figura 17. Representações de alucinações visuais elementares realizadas por 
pacientes com epilepsia occipital (A) e migrânea com aura (B).
A
B
52
Crises epilépticas
Nas crises occipitais, o paciente pode apresentar sintomas visuais caracterizados por padrão 
circular, geralmente multicolorido, vermelho brilhante, amarelo, azul e verde, com formatos 
circulares pequenos ou pontos. Duram segundos, raramente de um a três minutos, e se loca-
lizam contralateralmente à ZE. Pode ocorrer amaurose ou cegueira branca por propagação 
bioccipital. Dor orbitária e vômito podem estar presentes durante a crise, especialmente pela 
propagação para o lobo temporal não dominante e ínsula. Pode ocorrer cefaleia pós-ictal, uni 
ou bilateral, em geral contralateral à alucinação visual por mecanismo trigêmino-vascular ou 
do tronco encefálico, com 3 a 15 minutos de duração, com intervalo assintomático, por pos-
sível mecanismo serotonérgico. Na migrânea, o paciente refere sintomas visuais com padrão 
linear chamados espectro de fortificação ou teicopsia (teico: muralhas de uma cidade + psia: 
visão, zigue-zague), com duração mais prolongada, de 4 a 30 minutos. A localização é referida 
no centro do campo visual e tais alucinações são acromáticas ou brancas e pretas.
Crises epilépticas do lobo parietal
Crises focais não motoras sensoriais
Fenômenos positivos 
Consistem em parestesias ou sensação de eletricidade restritas a um membro ou com mar-
cha “jacksoniana”. Em geral, esses fenômenos sensitivos envolvem as áreas de maior re-
presentação cortical (mão, face ou braço). Sugerem ainda ZE parietal, o desejo de mover 
uma parte do corpo ou sensaçãode que está sendo movida; rigidez ou resfriamento da lín-
gua e alucinações gustativas que constituem sinais do envolvimento do opérculo parietal, 
bem como rotação do corpo (crises giratórias). Reynolds e Gowers64 reconheceram a dor 
como um fenômeno ictal subjetivo. Disestesia com caráter de queimação de extremidades, 
dor abdominal e dor cefálica são modalidades de dor como manifestação crítica do lobo pa-
rietal. Trata-se de fenômeno facial bilateral com sensação intra-abdominal. Metamorfopsia, 
distorção e asomatognosia indicam envolvimento do lobo parietal não dominante. Alucina-
ções visuais elementares ou amaurose ictal representam manifestação da propagação para 
o córtex occipital a partir do lobo parietal posterior.
Fenômenos negativos
Enfraquecimento, sensação de ausência de parte do corpo (asomatognosia), intensa vertigem 
ou desorientação espacial podem ser indicativos de crises do lobo parietal inferior. Crises do 
lobo parietal dominante resultam em vários distúrbios de linguagem de recepção ou condução. 
Outros sinais
Como as crises do lobo occipital, as do lobo parietal também apresentam propagação para 
o córtex frontal ou temporal, promovendo sintomas relacionados a essas áreas.
53
Seção 3
Semiologia das 
crises de início 
generalizado
54
Crises epilépticas
As manifestações clínicas das crises generalizadas, como mencionado anteriormente, são 
indicativas do envolvimento de ambos os hemisférios cerebrais. Crises generalizadas são 
aquelas que se originam em algum ponto da rede neural e rapidamente envolvem e se 
distribuem por redes neuronais distribuídas bilateralmente. Essas redes bilaterais podem 
incluir estruturas corticais e subcorticais, mas não necessariamente incluem todo o cór-
tex. Apesar de algumas crises parecerem localizadas quando analisadas individualmente, 
a lateralização não é consistente de uma crise para outra. Crises generalizadas podem ser 
assimétricas.12,14
A consciência é geralmente prejudicada, exceto nas crises mioclônicas, que são eventos 
epilépticos muito breves, que duram alguns segundos, e a consciência durante esses perío-
dos geralmente é preservada. A seguir, será descrita a semiologia dos diferentes tipos de 
crises generalizadas, de acordo com a proposta da Comissão de Classificação da ILAE de 
2017.12,13 Nos registros eletroencefalográficos, descargas interictais geralmente são obser-
vadas de forma bilateral.
Crises tônico-clônicas generalizadas
As crises tônico-clônicas generalizadas (TCG) (também chamadas crises de “grande 
mal”) constituem a forma mais comum dentre todas as outras crises epilépticas. Em 
um estudo epidemiológico, Hauser e Kurland mostraram que mais de 50% de todas as 
pessoas com epilepsia tiveram uma ou mais crises tônico-clônicas,66 as quais são ca-
racterizadas por perda abrupta da consciência, contração tônica e, em seguida, clônica 
dos quatro membros, apneia, liberação esfincteriana, sialorreia e mordedura de língua, 
com duração de aproxima damente um minuto. As crises TCG são aquelas primariamente 
generalizadas, uma vez que as que resultam da propagação das crises focais são deno-
minadas crises tônico-clônicas bilaterais, as quais, em adultos, constituem a maioria das 
crises tônico-clônicas. 
As crises TCG não são comuns antes dos 3 anos de idade e nem ocorrem em lactentes com 
menos de 6 meses, possivelmente em razão da imaturidade neuronal e da mielinização in-
completa das fibras nervosas e comissuras, incluindo o corpo caloso.67
Descrição clínica
As manifestações clínicas das crises TCG podem ser divididas em cinco fases: 1) sinais e 
sintomas premonitórios; 2) fase pré-ictal imediata; 3) fase ictal; 4) fase pós-ictal imediata; 
5) período de recuperação pós-ictal. Há variações entre diferentes indivíduos quanto à du-
ração das diversas fases, as quais podem também variar em um mesmo indivíduo. Gastaut 
55
Semiologia das crises generalizadas
e Broughton68 forneceram descrições detalhadas da fenomenologia crítica, ao estudarem 
crises TCGs em pacientes curarizados, que permitiram a elaboração do esquema a seguir, 
no qual será baseada a descrição da fenomenologia das crises TCG.
Sintomas premonitórios
Sintomas e sinais premonitórios podem anteceder crises TCG por horas ou dias e incluem 
cefaleia, alterações do humor, instabilidade emocional, ansiedade, irritabilidade, letargia, 
dificuldade de concentração, distúrbio de sono, alteração do apetite, mioclonias e tontu-
ras.69 Em 2022, foram definidos como uma constelação de sintomas subjetivos de `avisos’ 
não específicos e de amplo espectro (como sensações mal localizadas ou agitação) que 
anunciam uma crise epiléptica mas não fazem parte dela. A duração é acima de 30-60 mi-
nutos e persistem até por vários dias antes do início de uma crise epiléptica.6
Fase pré-ictal imediata
Crises TCG em epilepsias generalizadas genéticas podem surgir de crises de ausência, 
crises mioclônicas, clônicas ou tônicas. Sucessão de abalos mioclônicos constitui a mani-
festação mais comum sendo acompanhados por surtos de polispícula no EEG (constituem 
as crises mioclônico-tônico-clônicas). 
Fase ictal
A fase ictal é constituída por dois períodos distintos: a fase tônica, com duração de cerca de 
10 a 20 segundos, e a fase clônica, de aproximadamente 40 segundos.
Fase tônica
Há contração tônica da musculatura axial, acompanhada de desvio ocular para cima (sur-
sum vergens) e dilatação pupilar. A contração dos músculos mastigatórios, responsáveis 
pela elevação e depressão da mandíbula, faz com que a boca permaneça rígida e entrea-
berta. A contração muscular tônica estende-se para a raiz dos membros superiores, que 
são elevados e abduzidos; os cotovelos são semifletidos, com flexão dos punhos e pro-
nação das mãos. Os membros inferiores assumem simultaneamente a posição de flexão, 
abdução e rotação externa. Esse espasmo flexor breve (fase de emprostótono) (Figura 
18) é seguido por um período mais prolongado de extensão tônica (fase de opistótono), 
caracterizado por fechamento forçado da boca, o qual pode produzir traumatismos orais. 
A contração da musculatura torácica força o ar pela glote fechada, o que resulta no “grito 
epiléptico”. 
56
Crises epilépticas
Figura 18. Crise tônico-clônica generalizada. Fase de emprostótono.
Figura 19. Crise tônico-clônica generalizada. Fase de opistótono.
Os membros superiores tornam-se, então, semifletidos e abduzidos com os antebraços par-
cialmente cruzados em frente ao tórax, enquanto os membros inferiores permanecem adu-
zidos, estendidos e fixos em rotação externa, com extensão dos pés e artelhos. Seguem-se 
extensão dos antebraços e pronação dos cotovelos com as mãos fechadas e o punho em 
extensão ou em flexão e com os dedos estendidos (mão de parteira) (Figura 19). 
Como se pode verificar na figura 20, a fase tônica é acompanhada de uma “tempestade 
neurovegetativa”, caracterizada por duplicação da frequência cardíaca e da pressão arterial, 
enquanto a pressão intravesical ascende para cinco vezes o valor habitual. Há apneia, muito 
provavelmente central, durante toda a fase tônica, e ainda sudorese, a qual ocasiona queda 
na resistência cutânea.
57
Semiologia das crises generalizadas
Fase clônica
A transição para a fase clônica é gradual e anunciada pelo “período vibratório interme-
diário”, um tremor difuso a 8 Hz, que gradualmente diminui para 4 Hz. Ocorrem, então, 
espasmos flexores violentos, seguidos de atonia, o que caracteriza a fase clônica. Os pe-
ríodos de atonia tornam-se progressivamente mais prolongados e irregulares até o último 
espasmo flexor. Movimentos clônicos ocorrem geralmente (mas nem sempre) em fase, 
em ambos os lados do corpo, no início da fase clônica, e fora de fase, próximo do final 
do evento, quando, ocasionalmente, os pacientes exibirão desvios ipsilaterais da cabeça e 
dos olhos. 
Há redução gradativa da frequência cardíaca, pressão arterial e vesical, embora a apneia 
seja mantida durante toda a fase clônica. As pupilas, midriáticas na fase tônica,são agora 
acometidas por hippus, enquanto a contração dos músculos esfincterianos impede a enurese 
até o final da fase clônica.
Pupilas
Tempo
Pré-
ictal
Ictal
PV FC PAR
R
FC
TA
PI
(Minutos)
Extinção 
pós-ictal
Recuperação
Enurese
Figura 20. Variações do EEG, atividade eletromiográfica, tamanho pupilar, resistência cu-
tânea, pressão intravesical (PV), frequência cardíaca (FC), respiração (R) e pressão arte-
rial sistólica (PA). Todas as variações autonômicas, com exceção da apneia, alcançam seu 
máximo no final da fase tônica e, então, apresentam atenuação progressiva. EDG indica o 
eletrodermograma.68
58
Crises epilépticas
Fase pós-ictal imediata
Após o último abalo clônico, há restabelecimento da respiração e, em decorrência da extinção 
eletrográfica cortical, a qual permite a liberação das estruturas tonígenas do tronco encefálico, 
ocorre novamente espasmo extensor semelhante à rigidez descerebrada com opistótono e tris-
mo, o qual pode, novamente, promover laceração da língua. Sinal de Babinski pode ocorrer e, 
nas crises focais evoluindo para tônico-clônicas bilaterais, de forma contralateral à ZE.
Fase de recuperação pós-ictal 
O término da crise é marcado pelo sono pós-ictal ou despertar com confusão mental, com-
portamento automático acompanhado de cansaço, dores musculares e cefaleia. Podem ser 
observadas petéquias. Há aumento dos níveis de prolactina, que alcança seu valor máximo 
em 20 minutos e continua elevado por até uma hora. Esse parâmetro, presente em mais de 
90% das crises TCG, pode ser utilizado na certificação da natureza epiléptica de eventos 
paroxísticos. Nessa situação, a dosagem de prolactina deve ser realizada em até uma hora 
após a crise e repetida em 24 horas.70
Complicações
Após o término de uma crise TCG deve-se atentar para a ocorrência de possíveis com-
plicações, como traumatismos cranianos, laceração da língua, fraturas (mais comuns em 
vértebras torácicas), luxação ao nível dos ombros e do quadril e pneumonia aspirativa.
Fraturas de vértebra em crises TCG foram encontradas em 5% a 15% dos pacientes não-
-selecionados,71 e tendem a ocorrer na região torácica média, em contraste com as fraturas 
vertebrais causadas por trauma externo, que geralmente ocorrem na junção toracolombar.
Embora seja preconizado que durante uma crise TCG o paciente deve ser posi cionado em 
decúbito lateral esquerdo para evitar aspiração, alguns estudos mostram que não é comum a 
ocorrência de pneumonia aspirativa em adultos com crises TCG.72 
Na fase inicial da crise TCG, não há aumento de secreção orotraqueal nem salivação, as 
quais se intensificam na fase final ou no período pós-ictal. Entretanto, 0,6% dos pacientes 
apresenta deslocamento do ombro esquerdo quando posicionados em decúbito lateral es-
querdo durante a fase de movimentos. O deslocamento do ombro pode ser muito incapa-
citante e recorrente, sendo necessária fixação cirúrgica do tendão subescapular quando a 
tentativa de redução fechada não resulta em resposta satisfatória.73,74,75
Como o risco de aspiração é baixo se comparado à lesão da articulação do ombro, propõe-
-se que o mais adequado seria o posicionamento do paciente em decúbito lateral esquerdo 
apenas após a fase em que os movimentos tiverem cessado.72
59
Semiologia das crises generalizadas
Edema pulmonar e arritmia cardíaca também ocorrem ocasionalmente e foram implicados 
como possíveis mecanismos de morte súbita em pacientes com epilepsia. 
Crises TCG geralmente produzem lacerações orais envolvendo a língua, os lábios e a mu-
cosa oral. O estudo de Kotagal70 demonstrou que 7,5% dos pacientes com crise tônico-
-clônica apresentaram laceração da língua, em geral ipsilateral à ZE naquelas bilaterais. O 
mecanismo proposto é a contração do músculo genioglosso, que provoca seu deslocamento 
contralateral, resultando em laceração ipsilateral. 
Embora preconizada, não há estudos que demonstrem a eficiência da oxigenação durante 
uma crise epiléptica.
Descrição eletroencefalográfica
A análise do EEG mostra início focal, regional ou lateralizado nas crises tônico-clônicas 
bilaterais, enquanto nas crises TCG os achados ictais do EEG são generalizados desde o 
início (Figura 21). 
Figura 21. Crise tônico-clônica generalizada. A fase tônica se inicia depois da salva de mioclo-
nias representada no EEG por descargas de polispícula-onda. O ritmo ictal de baixa amplitude 
é obscurecido por artefatos da contração muscular.
Início clínico Fase tônica
1 s
60
Crises epilépticas
O início eletroencefalográfico da crise TCG é marcado por atenuação difusa da amplitu-
de (dessincronização) e pelo registro de ritmo de baixa voltagem, também difuso, com 
frequência de 20 a 40 Hz. Este é seguido por atividade sincronizada, monorrítmica, que 
aumenta progressivamente em amplitude e diminui em frequência até aproxi madamente 
10 Hz, chamada por Gastaut e Fischer-Williams76 de ritmo recrutante epiléptico, por sua 
semelhança ao ritmo recrutante talâmico descrito por Dempsey e Morison77 em 1942. Após 
cerca de dez segundos, um ritmo mais lento, de frequência inicial de 8 Hz, progressivamen-
te reduzida até 1 Hz, mistura-se ao ritmo recrutante. Há interposição de ondas lentas com 
fragmentos de ritmo recrutante e espículas de amplitude elevada, constituindo complexos 
de polispícula-onda que alentecem até 1 Hz, coincidindo com a fase clônica.78 
Ao final da fase clônica, o EEG pode mostrar-se isoelétrico (fase de extinção eletrográfica 
cortical) ou conter somente atividade delta de baixa amplitude (e a descarga epiléptica (Figura 22). 
Figura 22. Fase clônica de uma crise tônico-clônica generalizada. Os paroxismos de polispícu-
la ocorrem simultaneamente a espasmos flexores, enquanto as ondas lentas coincidem com a 
fase de atonia. Os períodos de atonia vão se tornando progressivamente mais prolongados.
1 s
62
Crises epilépticas
Crises tônicas 
As crises tônicas generalizadas são frequentemente encontradas nas epilepsias generaliza-
das de etiologia estrutural, nas quais se apresentam em número variável de 1 até 50 crises 
por dia.86 São comuns na síndrome de Lennox-Gastaut, predominando durante o sono. 
Descrição clínica
As crises tônicas podem começar abrupta ou gradualmente.68 Dependendo da rapidez do 
início, o episódio pode ser um movimento gradual ou um abalo mioclônico maciço bilate-
ral, seguido por contração tônica residual. Em geral, essas crises duram de 10 a 15 segun-
dos, mas podem persistir por até um minuto. A perda da consciência ocorre frequentemente 
e sua recuperação coincide com o final da descarga eletrográfica. Ao contrário da crise 
TCG, o período de confusão pós-ictal é muito curto.87 
O grau do comprometimento motor na crise tônica é variável e em um mesmo paciente 
podem ser verificadas crises com diferentes intensidades. Conforme os grupos muscula-
res envolvidos, as crises tônicas são classificadas em axiais, axorrizomélicas e globais.68 
A crise tônica axial envolve a musculatura axial, particularmente o grupo dos flexores 
do pescoço e os músculos faciais, incluindo os mastigatórios. O envolvimento da mus-
culatura respiratória e/ou abdominal é associado à alteração respiratória breve e, algu-
mas vezes, há emissão de um som alto, parecido com choro. Essas crises são variáveis 
quanto à intensidade e, em geral, são clinicamente discretas, limitadas a pequeno grau 
de abertura palpebral e desvio ocular para cima. Quando ocorrem com o paciente em pé, 
podem promover queda para frente ou para trás. A crise tônica axorrizomélica inicia-se 
como um episódio tônico axial, mas evolui com contração dos músculos da cintura es-
capular e, ocasionalmente, da pélvica. A crise tônica com duração superior a 20 segundos 
é acompanhada de componente vibratório, caracterizado por abalos clônicos discretos e 
breves até seu término (crise tônica vibratória). Esses episódios são facilmente confun-
didos com crises TCG, mas podem ser diferenciados e reconhecidos pela abdução inicial 
dos membros superiores no início da crise tônica. Na crise tônica global, as alterações 
anteriores se acompanham de extensão da contração aos segmentos mais distais das ex-
tremidades.68 
Descrição eletroencefalográfica
Crises tônicas podem ser associadas a vários padrões ictais:88 
1. Atenuação acentuada (dessincronização) da atividade de base, ou seja, padrão eletrode-
cremental.
Tayrine da Siva Gonçalves
Crises tônicas: padrões ictais
Tayrine da Siva Gonçalves
Outra duração para crise tônica: 10-15s (até 1 min)
Tayrine da Siva Gonçalves
Crise tônica vibratória - duração > 20s
63
Semiologia das crises generalizadas
2. Atividade rítmica a 10 a 25 Hz, generalizada, bilateral e síncrona, inicialmente de baixa am-
plitude, com aumento progressivo, chegando a 50 a 100 µV. As descargas são mais proemi-
nentes nas regiões anteriores, e assimetrias discretas podem ser observadas.89 Descargas de 
onda aguda–onda lenta e de polispícula e ondas lentas podem preceder e seguir a atividade 
de 10 a 25 Hz, especialmente no final da infância, na adolescência ou na fase jovem adulta.90
3. Atividade rítmica de 10 a 13 Hz de amplitude elevada desde o início.
4. Atividades teta ou delta difusas, as quais são observadas, usualmente, durante estado de mal 
do tipo tônico.86
O padrão ictal 1 pode evoluir para o 2 e este, para o 3 (Figura 23), mas evolução na ordem 
inversa ainda não foi verificada.68 Durante o sono, paroxismos de um a dois segundos de 
duração, bilaterais e síncronos, compostos de polispícula, podem preceder o padrão ictal.91 
Figura 23. Crise tônica. Ritmo ictal de 10 Hz de projeção generalizada, amplitude elevada e 
predomínio frontal precedido por período curto de atenuação da atividade de base.
1 s
Crises tônicas associadas a automatismos são caracterizadas por atividade rítmica de 15 a 
25 Hz de amplitude elevada durante a fase tônica e padrão onda aguda–onda lenta na fase 
dos automatismos.88 
64
Crises epilépticas
Crises de ausências típicas
De acordo com Temkin (1971), a primeira descrição de crises de ausência foi feita por 
Poupart, em 1705. A crise de ausência típica (“ausências de petit mal”) é a forma de crise 
mais extensivamente estudada na literatura e caracteriza-se pela presença de paroxis-
mos de espícula-onda ritmados a 3/s. Em contraposição, sua associação com paroxismos 
generalizados ritmados a 2 a 2,5/s de variante de pequeno mal (ausências atípicas) foi 
reconhecida desde o início da eletroencefalografia. A manifestação clínica estereotipada, 
a ocorrência frequente, a facilidade de registro em laboratório e a expressão eletrográfica 
consistente possibilitaram estudos clínicos e eletroencefalográficos detalhados.92 
As crises de ausência típica geralmente se manifestam na infância, embora possa haver 
persistência destas até a vida adulta. Ocorrem em síndromes epilépticas da infância, como 
na epilepsia ausência infantil e em outras epilepsias generalizadas idiopáticas, como a epi-
lepsia ausência juvenil e a epilepsia mioclônica juvenil. 
Consistem em breves episódios de comprometimento de consciência, de início e término abruptos, 
acompanhados por manifestações motoras muito discretas, como automatismos orais e manuais, 
piscamento, aumento ou diminuição do tônus muscular e sinais autonômicos. As crises de ausên-
cia típica normalmente duram em torno de dez segundos, embora variem entre 4 e 20 segundos.92
Sete subtipos de crises de ausência típica são reconhecidos pela Classificação de Crises 
Epilépticas da ILAE de 1981:15
1. Ausência com comprometimento da consciência. Há interrupção abrupta da atividade, o olhar 
mantém-se fixo e os olhos podem direcionar-se rapidamente para cima. O paciente não tem 
ciência do episódio, embora perceba a passagem do tempo quando do seu término abrupto. 
2. Ausência com componentes clônicos discretos. Atividade clônica sutil, usualmente a 
3/s, envolvendo pálpebras, rima bucal e, algumas vezes, membros superiores. 
3. Ausência com componente atônico. Hipotonia súbita pode levar a cabeça ou o tronco 
para frente e os objetos podem cair das mãos. Queda ao solo é rara durante essas crises.
4. Ausência com componente tônico. Há, nesta forma, aumento do tônus, em músculos 
flexores ou extensores, simétrica ou assimetricamente. A contração dos extensores pode 
provocar hiperextensão do segmento cefálico e arqueamento do tronco (“ausência retro-
pulsiva”); o aumento assimétrico do tônus pode ainda provocar desvio da cabeça ou do 
tronco para um dos lados. O componente tônico é sempre menos intenso e não deve ser 
confundido com crises tônicas generalizadas.
5. Ausência com automatismos. Quando uma crise de ausência é relativamente prolon-
gada, movimentos quase intencionais podem ser semelhantes aos de uma crise focal 
65
Semiologia das crises generalizadas
disperceptiva. Podem evoluir no sentido craniocaudal com elevação das pálpebras, mo-
vimentos de deglutição e roçar os lábios, além de movimentos manuais.
6. Ausência com fenômenos autonômicos. Palidez perioral, dilatação pupilar, rubor, ta-
quicardia, piloereção, salivação ou incontinência urinária podem ocorrer concomitante-
mente com a crise de ausência.
7. Formas mistas. Várias combinações dos tipos anteriormente descritos.
As ausências que cursam apenas com comprometimento da consciência e aquelas com dis-
cretos componentes clônicos são as mais frequentes, seguidas pelas ausências com automa-
tismos e aquelas com diminuição do tônus postural. Estudos usando vídeo-EEG mostram 
maior incidência das formas menos frequentes e mistas; obviamente,a frequência de cada 
um dos tipos depende da observação cuidadosa dos fenômenos clínicos.93 
As ausências típicas são desencadeadas por hiperventilação em praticamente todos os pa-
cientes não tratados. A ativação é de tal forma importante que a não observação da crise clás-
sica durante a hiperventilação por três a cinco minutos deve colocar em dúvida o diagnósti-
co. Variações do ritmo circadiano (despertar ou início do sono) podem desencadear as crises.
Descrição eletroencefalográfica
A atividade de base é quase sempre normal, mas algumas crianças podem exibir ritmo delta 
sobre as áreas occipitais e parieto-occipitais, usualmente sob a forma de longos surtos de 
amplitude elevada, sinusoidais, frequência em torno de 3 Hz, simétricos ou, mais frequen-
temente, assimétricos. Estas são as OIRDA (ondas delta rítmicas intermitentes occipitais). 
Esse ritmo lento é bloqueado pela abertura ocular, aumenta com a hiperventilação e persiste 
mesmo após o desapare cimento das crises de ausência. 
O EEG ictal revela paroxismos generalizados sob a forma de complexos de espícula-onda 
ritmados a 3/s, geralmente com predomínio nas regiões frontais, associados a sinais clíni-
cos de ausência (Figura 24).
Como regra, o início e o final são abruptos. Em ausências mais prolongadas, os com-
plexos de espícula-onda podem se tornar mais lentos ao final da crise.94 Quando as 
ausências persistem até a vida adulta, as descargas podem eventualmente se tornar mais 
irregulares. 
Em epilepsias generalizadas idiopáticas da adolescência, os complexos de espícula-onda 
são mais rápidos do que 3/s (3,5 a 4/s) e mais irregulares. Frequentemente, a onda lenta é 
precedida por duas ou três espículas (Figura 25). As descargas são facilmente precipitadas 
por privação de sono e hiperventilação. 
66
Crises epilépticas
1 s
Figura 24. Crise de ausência na epilepsia ausência da infância. Complexos de espícula-onda 
de projeção generalizada, ritmados a 3/s, ocorrem concomitantes a comprometimento da 
consciência.
1 s
Figura 25. Crise de ausência na epilepsia ausência juvenil. Complexos de espícula-onda rit-
mados a 4/s de projeção generalizada. Observe a ocorrência de polispícula.
67
Semiologia das crises generalizadas
1 s
Crises de ausências atípicas
Essas crises não têm sido tão extensivamente estudadas como as de ausência típica. Como 
nelas o início e o término são graduais, pode haver dificuldade na sua identificação. 
O comprometimento da consciência pode ser total ou parcial, assumindo a forma de estado 
confusional, com manutenção da atividade em curso de forma automática. Mioclonias fa-
ciais, principalmente periorais, podem acompanhar os episódios. A duração quase sempre 
excede dez segundos e, em algumas situações, pode se prolongar por mais de 20 segundos. 
São frequentemente associadas à perda do tônus muscular, restrita à musculatura da face e 
do pescoço ou generalizada, resultando em queda progressiva. Pela hipotonia da muscula-
tura facial, a boca mantém-se entreaberta com sialorreia pela incapacidade de deglutição. 
A maior parte dos pacientes apresenta deficiência intelectual, o que dificulta ainda mais 
a percepção das crises de ausência, mas uma análise cuidadosa mostra mudança no com-
portamento ao término da crise. Diferentemente das crises de ausência típica, as atípicas 
usualmente não são precipitadas por hiperventilação ou fotoestimulação intermitente.95
No EEG, ocorrem surtos generalizados e prolongados de complexos de onda aguda–onda 
lenta, geralmente menos regulares em morfologia e de menor amplitude, com frequência 
de aproximadamente 1,5/s (entre 0,5 e 2,5/s) (Figura 26).
Figura 26. Crise de ausência atípica na síndrome de Lennox-Gastaut. Complexos de onda 
aguda-onda lenta, de projeção difusa e bilateral com frequência entre 1,5 e 2 Hz.
68
Crises epilépticas
Mioclonias palpebrais com e sem ausência 
Alguns pacientes com ausência e fotossensibilidade apresentam também contrações rápidas 
das pálpebras ao fechamento dos olhos, o que ocasiona piscamento rápido, acompanhado 
de desvio dos globos oculares para cima. Jeavons reconheceu essas crises como um tipo es-
pecial, denominando-as “ausências com mioclonias palpebrais”.96 Para Panayiotopoulos97 
estas se manifestam como crises frequentes de ausência típica, com início mais precoce do 
que o da epilepsia de ausência da infância, entre dois e cinco anos. As ausências são breves, 
com duração de três a seis segundos, e ocorrem ao fechamento dos olhos, sendo sempre 
associadas a mioclonias palpebrais rítmicas, acentuadas e frequentes. Caracterizam-se por 
contrações palpebrais rápidas associadas à retropulsão do globo ocular, com componente 
tônico dos músculos envolvidos (Figura 27). 
1 s
Figura 27. Retropulsão ocular e mioclonias palpebrais ao fechamento dos olhos.
69
Semiologia das crises generalizadas
Este tipo de crises de ausências foi reconhecido pela Comissão de Classificação da ILAE12,13 e as 
mioclonias palpebrais dessa síndrome devem ser distinguidas daquelas de outras crises de ausên-
cia, sendo as mioclonias aleatórias e raras, com movimentos menos rítmicos e sustentados. Por 
outro lado, a perda da consciência é sutil e menos acentuada do que em outras ausências típicas. 
Alguns autores98 acreditam que essas crises possam ser autoinduzidas por piscamento pal-
pebral vigoroso, voluntário ou subconsciente, uma vez que esses pacientes apresentam 
fotossensibilidade. Caracteristicamente, o fechamento ocular voluntário é seguido por mo-
vimento lento dos olhos para cima e flutter palpebral. Alguns pacientes continuarão a exibir 
mioclonias palpebrais sem perda da consciência, mesmo quando as descargas epileptifor-
mes já foram suprimidas pelos fármacos anticrises. Dessa forma, a manutenção das mio-
clonias palpebrais não deve ser interpretada como evidência de ausências não controladas 
sem que seja realizada análise mais detalhada do quadro clínico.
No EEG, registram-se surtos de três a cinco espículas associadas a ondas lentas que são 
facilmente induzidas pelo fechamento dos olhos em uma sala iluminada (a escuridão total 
suprime as anormalidades evocadas pelo fechamento ocular) (Figura 27). Esta síndrome foi 
reconhecida pela ILAE em 2022 entre as epilepsias generalizadas genéticas como Epilepsia 
com Mioclonias Palpebrais.99
Crises de ausências mioclônicas 
As primeiras descrições dessa síndrome foram realizadas por Tassinari et al.100,101
A epilepsia com crises de ausências mioclônicas é um tipo raro de epilepsia generalizada, 
com incidência de 0,5% a 1%. A idade de início é em torno de 7 anos e 20% dos casos 
apresentam história familiar de epilepsia. O grau de comprometimento da cons ciência é 
variável, desde perda completa até discreta ruptura do contato.102
Geralmente as mioclonias, exuberantes nessa síndrome, constrangem o paciente e não é 
incomum observá-lo tentando se segurar, pois, assim, tem a impressão de estar controlando 
a intensidade dos abalos. As mioclonias, que constituem sinal característico e constante da 
síndrome, são comumente associadas a maior ou menor grau de contração tônica dos mús-
culos dos ombros, membros superiores e inferiores. Os músculos faciais são menos afeta-
dos, e quando o são, é mais evidente o envolvimento da região perioral, enquanto as pálpe-
bras, tipicamente, não são envolvidas. Devido à contração tônica concomitante, os abalos 
dos membros superiores são acompanhados por progressiva elevação destes, o que confere 
o aspecto típico dessas crises. Se o paciente estiver em pé, normalmente cai, embora possa 
apresentar simplesmente oscilação para trás ou para frente. Desvio da cabeça e do tronco 
(sem conco mitante desvio ocular ou oculoclônico) pode ser observado em alguns casos. 
70
Crises epilépticas
Ocasionalmente pode haver mudança no padrão respiratório, pausa respiratória ou libera-
ção do esfíncter urinário. As crises podem ter início e término abruptos e duração entre 10 
e 60 segundos. A frequência é elevada, podendo se repetir váriasou até dezenas de vezes 
ao dia. Podem ser provocadas por hiperventilação ou despertar e, em 14% dos casos, pela 
fotoestimulação intermitente. Podem também ocorrer durante o sono leve, promo vendo o 
des pertar. 
Esta síndrome foi reconhecida pela ILAE em 2022 entre as epilepsias generalizadas gené-
ticas como Epilepsia com Ausências Mioclônicas.99
Espasmos epilépticos
Os espasmos epilépticos são caracteristicamente, mas não exclusivamente, encontrados na 
síndrome dos Espasmos Epilépticos Infantis, constitui a causa mais comum de deterioração 
psicomotora na infância. Esta síndrome inicia-se entre 1-24 meses, mas o tipo de crise de 
espasmos epilépticos pode ocorrer desde o nascimento até a idade de 5 ou mais anos. Dete-
rioração psicomotora, manifestando-se como perda do contato visual, e hipotonia axial ou 
outros tipos de crises podem preceder os espasmos. Também deno minados espasmos epi-
lépticos, consistem em movimentos agrupados e sustentados da musculatura axial, sendo 
caracterizados por movimentos axiais breves que duram de 0,2 a 2 segundos, em flexão ou 
extensão, embora as formas em flexão ou mistas sejam as mais frequentes.
Os espasmos epilépticos em flexão consistem em flexão súbita do pescoço e dos quatro 
membros, com adução dos membros superiores semelhante ao movimento de um abraço. 
Os espasmos epilépticos em extensão provocam estiramento abrupto do pescoço e dos 
membros inferiores, com extensão e abdução dos membros superiores simulando o reflexo 
de Moro. A frequência desses dois tipos de espasmo é de cerca de 40% para a variedade em 
flexão e 20% para o tipo extensor.103 Estudos eletromiográficos mostram que os músculos 
axiais flexores e extensores são envolvidos simultaneamente. Cerca de 40% dos pacientes 
exibem espasmos epilépticos mistos, nos quais há flexão do pescoço, tronco e membros 
superiores e extensão dos inferiores. 
Os espasmos epilépticos geralmente ocorrem em salvas em 90% dos pacientes.104 A inten-
sidade de cada espasmo é variável, inclusive na mesma salva. Podem envolver o pescoço, 
com movimento leve de aceno, ou provocar elevação dos ombros; por vezes, podem ser 
extremamente sutis, sendo caracterizados por breve desvio ocular para cima. Clini camente, 
a contração é súbita e, frequentemente, seguida por choro; raramente pode ser seguida por 
riso. Em espasmos tônicos, uma contração tônica sucede a contração axial súbita inicial, 
estendendo a duração por até dez segundos. 
Tayrine da Siva Gonçalves
Espasmos tônicos
71
Semiologia das crises generalizadas
A intensidade tem pouco significado prognóstico. No início do quadro clínico, os espasmos 
geralmente são leves e, com o decorrer dos dias, acometem grande parte da musculatura. 
Com o tratamento, diminuem em intensidade, tornando difícil seu reconhe cimento sem o 
registro eletroencefalográfico. 
Espasmos epilépticos assimétricos ou unilaterais são incomuns. O achado semiológico 
mais comum durante a monitorização por vídeo-EEG é a presença de desvio ocular e, al-
gumas vezes, da cabeça.105 Movimentos oculares mais complexos, como rotação dos olhos 
ou movimentos nistagmoides, flutter palpebral ou fenômenos autonômicos podem ocorrer, 
especialmente se os espasmos forem decorrentes de lesões focais ou multifocais.106
O número de espasmos epilépticos por salva varia de alguns a mais que 100 (em média, 
entre 20 e 40). Recorrem a intervalos de 5 a 30 segundos e tipicamente diminuem em fre-
quência e intensidade conforme o número progride.104
Em geral, há ocorrência de uma a mais de dez salvas ao dia, as quais não são precipi tadas 
por estímulos externos, com exceção de sonolência, toque, alimentação ou febre. Raramen-
te ocorrem durante sono, embora sejam comuns ao despertar. 
A monitoração por vídeo-EEG de pacientes não tratados mostrou que 60% dos eventos 
ictais ocorreram no início da sonolência, 27% durante sono não REM e 13% ao despertar, 
porém nenhum evento foi registrado durante sono REM.105
Diferentes comportamentos podem ocorrer durante salvas de espasmos. A criança pode 
permanecer quieta ou apresentar agitação e choro, que cessam durante a ocorrência dos 
espasmos. Após uma salva, pode haver sonolência ou aumento do estado de alerta com 
melhora da atividade de base do EEG.103
A principal característica eletroencefalográfica da síndrome dos Espasmos Epilépticos In-
fantis é a hipsarritmia, termo derivado da palavra grega hupselos, que significa “elevado”. 
No registro eletroencefalográfico, há predominância de surtos de ondas lentas, de amplitu-
des maiores que 200 µV, que ocorrem de forma irregular, exibindo graus variáveis de sin-
cronia entre os dois hemisférios cerebrais. Longos períodos de ondas lentas são registrados 
entre espículas e ondas agudas, que podem ocorrer isoladas ou em breves sequências de 
polispícula, estas de amplitudes menores. Esses surtos de espículas quase sempre apresen-
tam acentuação posterior, mas variam de momento a momento em localização e duração. 
Às vezes podem parecer focais e segundos depois parecem ter origem em múltiplas áreas, 
e, se em projeção difusa, nunca terão padrão organizado e repetitivo. O período mais pro-
pício para o registro da hipsarritmia é o início do sono não REM. O sono tende a aumentar 
a sincronia entre os hemisférios, podendo haver, nesta fase, trechos curtos de atenuação do 
72
Crises epilépticas
registro, que interrompem a continuidade da hipsarritmia, constituindo o padrão de hipsar-
ritmia fragmentada (Figura 28).
1 s
Figura 28. Registro em sono com descargas irregulares de polispícula, ondas lentas e ondas 
agudas de projeção generalizada caracterizando hipsarritmia fragmentada.
Durante o sono REM ocorre atenuação acentuada (ou mesmo desaparecimento) da hipsar-
ritmia, e o traçado pode ser quase normal.
Existem variações da descrição do protótipo da hipsarritmia, coletivamente denominadas 
“hipsarritmia modificada”. Hrachovy et al.106 descreveram cinco variedades de hipsarritmia 
modificada:
1. Hipsarritmia com aumento da sincronização inter-hemisférica (Figura 29). O aumento 
da sincronização e da simetria pode ser evidenciado como surtos de atividade de espí-
cula-onda generalizada ou aumento da sincronização da atividade de base (presença de 
atividade rítmica nas frequências teta e alfa).
2. Hipsarritmia assimétrica. Refere-se a padrões em que há assimetria persistente de vol-
tagem entre os dois lados, que pode ser regional ou unilateral (Figura 30).
3. Hipsarritmia com anormalidade focal consistente. Hipsarritmia associada a um campo 
de descarga de espícula-onda ou onda aguda consistente, claramente distin guível das 
descargas multifocais (Figura 31).
73
Semiologia das crises generalizadas
Figura 29. Hipsarritmia com aumento da sincronização inter-hemisférica.106
1 s
Figura 30. Hipsarritmia assimétrica.
74
Crises epilépticas
4. Hipsarritmia com episódios de atenuação de voltagem generalizada, regional ou locali-
zada. Neste grupo há atenuação de voltagem durante dois a dez segundos (Figura 32).
Figura 31. Hipsarritmia com anormalidade focal consistente.106
Figura 32. Hipsarritmia generalizada com períodos de atenuação de voltagem.106
75
Semiologia das crises generalizadas
5. Hipsarritmia com atividade lenta de amplitude elevada, bilateral e assíncrona. Neste 
tipo predominam as ondas lentas de amplitude elevada, com poucas descargas de espí-
culas ou ondas agudas.
A variante rápida da hipsarritmia compreende atividade de amplitude elevada associada a 
paroxismos difusos e rápidos.109
Espasmos epilépticos são associados a vários padrões ictais, os quais podem ocorrer isola-
dos ou em combinação: ondas lentas generalizadas de amplitude elevada, atenuação difusa, 
atividade rápida e rítmica chamada spindle-like, devido a sua semelhança com os fusos de 
sono e complexos de espícula-onda.
Na prática, durante o espasmo epiléptico, pode ser difícil distinguir a atividade cerebral do 
artefato de movimento, embora no início e final das salvas de espamos a natureza cerebralda onda lenta seja usualmente clara.107
Fusco e Vigevano108 descreveram um detalhe interessante de correlação entre clínica 
e os padrões eletroencefalográficos. O padrão do EEG que mais consistentemente está 
relacionado aos espasmos clínicos é a ocorrência de uma onda lenta inaugurando-os. 
Surtos de atividade rápida rítmica tendem a ocorrer próximos ao início ou final de uma 
salva de espasmos. No grupo de pacientes com epilepsia sintomática, os espasmos fo-
ram assimétricos em 40% dos casos. Desvio da cabeça e dos olhos foram mais frequen-
temente associados aos espasmos assimétricos, mas também ocorreram nos simétricos. 
Sinais focais ou espasmos assimétricos, ou ambos, foram observados em 63% dos casos 
desta série. Nos casos sintomáticos, a atividade ictal também pode ser assimé trica ou 
assíncrona. 
Crises mioclônicas 
A palavra myoclonus deriva do grego myo (músculo) e clonus (perturbação, inquietação). 
Crises mioclônicas são contrações musculares breves, súbitas, semelhantes a choques. 
Padrões eletromiográficos
A figura 33 ilustra os padrões eletromiográficos em três diferentes situações clínicas: 
mioclonia, contração tônica e atonia. A mioclonia é caracterizada por um potencial 
de curta duração, amplo e fásico, seguido por silêncio muscular com duração de até 
200 milissegundos, chamado silêncio pós-mioclônico. Nela, há associação de dois 
elementos opostos: um positivo (ativação hipersíncrona) e outro negativo (inibição 
pós-mioclônica).110
Tayrine da Siva Gonçalves
Espasmos - correlato EEG ictal
Tayrine da Siva Gonçalves
Mioclonia - EMG
76
Crises epilépticas
Os abalos musculares podem ser generalizados ou focais, envolvendo músculos ou grupos 
musculares. As mioclonias podem ocorrer de forma isolada ou em salvas, de caráter rítmico 
ou não. A amplitude dos abalos é variável, podendo ser observadas pequenas contrações 
que não são capazes de provocar um movimento visível ou contrações intensas que movem 
os membros, a cabeça ou o tronco. Podem ainda ocorrer de forma bilateral ou unilateral, 
simétrica ou assimétrica.
O EEG é indispensável para a avaliação das mioclonias. Naquelas de origem epiléptica, re-
gistram-se descargas epileptiformes associadas à contração mioclônica. Entretanto, a sim-
ples presença de mioclonias e de alterações epileptiformes nem sempre significa epilepsia, 
podendo ocorrer, por exemplo, associadas a ondas agudas periódicas a 1/s na doença de 
Creutzfeldt-Jakob, na qual o abalo muscular pode coincidir com a onda aguda, embora 
esses pacientes raramente apresentem crises epilépticas e nem sempre se beneficiem do 
tratamento com fármacos anticrises.
As mioclonias epilépticas podem ser subdividas em cortical reflexa, reticular reflexa e em 
mioclonia epiléptica generalizada primária (Hallet et al., 1979).
Mioclonia cortical reflexa. É considerada um “fragmento” de epilepsia focal. O abalo 
mioclônico pode ser espontâneo, induzido por movimentos voluntários (mioclonia de ação) 
ou por estímulo somatossensitivo (mioclonia reflexa). O abalo mioclônico é decorrente da 
Mioclonia
Contração tônica 
Atonia
A
B
C
Figura 33. Representação gráfica do padrão eletromiográfico em mioclonia, contração tônica 
e atonia. A. Mioclonia: potencial amplo e bifásico seguido por silêncio pós-mioclônico. B. 
Contração tônica: aumento progressivo e recrutante da atividade muscular de duração mais 
prolongada. C. Atonia: súbita depressão da atividade muscular.
Tayrine da Siva Gonçalves
Padrões eletromiográficos - mioclonia, contração tônica e atonia
77
Semiologia das crises generalizadas
hiperexcitabilidade do córtex sensório-motor e cada abalo é consequência de uma descarga 
proveniente de pequena área cortical envolvendo alguns poucos músculos contíguos. Alte-
ração eletroencefalográfica precede o abalo mioclônico. Potenciais evocados somatossen-
sitivos gigantes podem ser encontrados com a estimulação do nervo mediano.
Mioclonia reticular reflexa. É considerada um “fragmento” de uma das formas de 
epilepsia generalizada sintomática e decorre de hiperxcitabilidade da formação reticu-
lar do tronco encefálico de onde partem impulsos que se propagam até os músculos. 
Descarga epileptiforme de espícula ou polispícula frequentemente é associada ao aba-
lo, embora não relacionada temporalmente a ele. Na verdade, ocorre após o registro 
eletromiográfico da mioclonia, o que sugere sua projeção a partir do tronco encefálico. 
O potencial evocado somatossensitivo não está aumentado, o que indica ausência de 
hiperexcitabilidade cortical.
Mioclonia epiléptica generalizada primária. É um “fragmento” de epilepsia genera-
lizada primária. As mioclonias, discretas ou maciças, são originadas difusamente no 
córtex de onde se propagam pelo tronco encefálico, induzindo contrações musculares 
bilaterais e síncronas. Os abalos mioclônicos são associados a descargas de polispícu-
la difusas ou complexos de espícula-onda ou polispícula-onda, os quais precedem as 
mioclonias.
Foi sugerida uma classificação das síndromes e doenças que cursam com mioclonias, uti-
lizando a mesma dicotomia de classificação das crises epilépticas, ou seja, considerou os 
grupos de síndromes mioclônicas focais e o das generalizadas (Quadro 11).111
Quadro 11. Classificação das síndromes epilépticas e doenças mioclônicas.111
Focal Indeterminada Generalizada
Epilepsia partialis 
contínua
Epilepsias mioclônicas 
progressivas
Encefalopatia epiléptica e do 
desenvolvimento infantil precoce
Encefalopatia epiléptica 
e do desenvolvimento 
com ativação de 
espícula-onda no sono
Síndrome de Lance-
Adams
Epilepsia mioclônica do lactente
Síndrome de Lennox-Gastaut
Epilepsia com crises mioclônico-
atônicas
Epilepsia ausência mioclônica
Epilepsia mioclônica juvenil
Tayrine da Siva Gonçalves
Mioclonia EEG
78
Crises epilépticas
Entre as síndromes que cursam com mioclonias epilépticas focais estão a epilepsia par-
tialis continua e a encefalopatia epiléptica e do desenvolvimento com ativação de espícu-
la-onda no sono. No grupo das generalizadas estão muitas encefalopatias epilépticas e do 
desenvolvimento e as epilepsias generalizadas idiopáticas. Doenças específicas, como as 
epilepsias mioclônicas progressivas e a síndrome de Lance-Adams, as quais tipicamente 
promovem mioclonias multifocais, fragmentadas e generalizadas, ocupam posição inter-
mediária entre as focais e as generalizadas.
Mioclonias maciças e bilaterais em diferentes formas de epilepsias generalizadas idiopáti-
cas são acompanhadas por surtos de complexos de polispícula-onda generalizados. A pre-
sença de múltiplas espículas, certo grau de assimetria ou multifocalidade não é incomum. 
Pode haver ainda a presença de descargas que não são acompanhadas clini camente por 
mioclonias. Em geral, as associadas a mioclonias são as de múltiplas espículas, de maior 
amplitude e duração (Figura 34).
Figura 34. Registro de polispícula de projeção generalizada durante uma crise mioclônica.
Mioclonia
1 s
Tayrine da Siva Gonçalves
Mioclonia EEG
79
Semiologia das crises generalizadas
Uma modalidade de crise generalizada mioclônica reconhecida pela ILAE em 2017 é a de 
crise mioclônica-tônico-clônica.12,13 Estas crises começam com poucos abalos mioclônicos 
os quais são seguidos por atividade tônico-clônica. São comumente vistas em pacientes 
com epilepsia mioclônica juvenil e ocasionalmente em outras epilepsias generalizadas. 
Pode-se discutir se os abalos iniciais são mioclônicos ou clônicos, mas raramente eles são 
suficientemente mantidos para ser considerados clônicos. 
Crises mioclônico-atônicas 
Encontradas principalmente em epilepsias da infância, essas crises são caracte rizadas por 
abalos mioclônicos nos membros superiores, geralmente em flexão, seguidos de perda do 
tônus muscular com queda da cabeça e flexão dos joelhos. Previamente chamadas crises 
mioclônico-astáticas, estas crises tiveram esta denominação abandonada porque o ‘drop 
attack epiléptico’ se refere simplesmente à perda da postura ereta. A queda nãoOutros sinais ......................................................................................................................52
8
Seção 3 - Semiologia das crises de início generalizado ............................................................. 53
 Crises tônico-clônicas generalizadas ..............................................................................................54
 Descrição clínica ................................................................................................................54
 Sintomas premonitórios .....................................................................................................55
 Fase pré-ictal imediata ......................................................................................................55
 Fase ictal ...........................................................................................................................55
 Fase tônica.........................................................................................................................55
 Fase clônica .......................................................................................................................57
 Fase pós-ictal imediata ......................................................................................................58
 Fase de recuperação pós-ictal ...........................................................................................58
 Descrição eletroencefalográfica .........................................................................................59
 Crises clônicas ...............................................................................................................................60
 Crises tônicas ...............................................................................................................................62
 Descrição clínica ................................................................................................................62
 Descrição eletroencefalográfica .........................................................................................62
 Crises de ausências típicas ............................................................................................................64
 Descrição eletroencefalográfica .........................................................................................65
 Crises de ausências atípicas ..........................................................................................................67
 Mioclonias palpebrais com e sem ausência ..................................................................................68
 Crises de ausências mioclônicas ...................................................................................................69
 Espasmos epilépticos ....................................................................................................................70
 Crises mioclônicas ........................................................................................................................75
 Padrões eletromiográficos ..................................................................................................75
 Crises mioclônico-atônicas ...........................................................................................................79
 Mioclonias negativas......................................................................................................................79
 Crises atônicas .............................................................................................................................80
 Crises reflexas ................................................................................................................................81
Seção 4 - Epilepsias e síndromes epilépticas ............................................................................. 83
Seção 5 - Síndromes epilépticas com início em neonatos e lactentes ......................................... 87
Seção 6 - Síndromes epilépticas com início na infância ........................................................... 105
Seção 7 - Síndromes epilépticas com início em idades variáveis ............................................... 119
Seção 8 - Síndromes epilépticas generalizadas idiopáticas ....................................................... 129
Referências bibliográficas ...................................................................................................... 135
Seção 1
Classificação 
das crises 
epilépticas
10
Crises epilépticas
Crise epiléptica é definida como a ocorrência transitória de sinais e/ou sintomas decor-
rentes de atividade neuronal síncrona ou excessiva no cérebro.1 Esses sinais ou sintomas 
incluem fenômenos anormais súbitos e transitórios, como alterações da consciência, ou 
eventos motores, sensitivos/sensoriais, autonômicos ou psíquicos involuntários percebidos 
pelo paciente ou por um observador.2
Epilepsia é a predisposição persistente do cérebro para gerar crises epilépticas recorrentes. 
Tradicionalmente, epilepsia é definida pela ocorrência de duas crises epilépticas não pro-
vocadas, separadas por um intervalo de mais de 24 horas. Quando essas crises recorrem 
dentro deste tempo, mesmo que assumam a forma de crises subentrantes ou estado de 
mal epiléptico, não são suficientes para o diagnóstico de epilepsia.3 A ocorrência de duas 
crises epilépticas não provocadas autorizaria o médico a propor o início do tratamento 
da epilepsia. Atualmente, a International League Against Epilepsy (ILAE) preconiza duas 
definições de epilepsia: uma definição conceitual (científica) e outra operacional (prática).4
Em 2005, um grupo de trabalho da ILAE propôs uma definição conceitual (científica) de 
epilepsia como um distúrbio cerebral caracterizado pela predisposição persistente do cére-
bro para gerar crises epilépticas e pelas consequências neurobiológicas, cognitivas, psico-
lógicas e sociais dessa condição. Segundo essa proposição, a definição de epilepsia requer 
a ocorrência de pelo menos uma crise epiléptica desde que seja demonstrada uma condição 
que predisponha o cérebro a gerar crises, como uma anormalidade eletroencefalográfica ou 
uma lesão cerebral às quais a ocorrência da crise possa ser atribuída.1
Em 2014, a ILAE propôs uma definição operacional (prática) de epilepsia como uma doen-
ça do cérebro caracterizada por uma das seguintes condições:4
• Pelo menos duas crises não provocadas (ou duas crises reflexas) ocorrendo em um 
intervalo superior a 24 horas.
• Uma crise não provocada (ou uma crise reflexa) e chance de ocorrência de uma nova 
crise estimada em pelo menos 60%.
• Diagnóstico de uma síndrome epiléptica.4
A compreensão dessa definição requer a clarificação de vários termos nela utilizados. 
Epilepsia como doença: tradicionalmente referida como um distúrbio cerebral funcional, em 
2014 epilepsia foi definida como doença. Esse termo implica que há uma desestruturação du-
radoura da função cerebral normal. Como o câncer, condição reconhecidamente aceita como 
doença, a qual se manifesta sob várias formas e exige múltiplas modalidades terapêuticas 
cursando com prognósticos variados, a epilepsia também deve ser considerada uma doença.4
11
Classificação das crises epilépticas
Crises reflexas: uma crise é denominada reflexa quando sua ocorrência está claramente 
relacionada a um estímulo externo ou a uma atividade do indivíduo. O estímulo precipi-
tante pode ser simples (lampejos luminosos, por exemplo) ou elaborado (uma música, por 
exemplo). Da mesma forma, a atividade também pode ser simples (um movimento, por 
exemplo), elaborada (ler, jogar xadrez, por exemplo) ou ambas (ler em voz alta, por exem-
plo).5 É importante distinguir fatores facilitadores de crises, que são elementos endógenos 
(como privação de sono) e exógenos (como uso de cocaína) capazes de provocar crises em 
pessoas com epilepsia crônica ou evocar crises em indivíduos susceptíveisidentifica 
o mecanismo subjacente a ela (atônico, mioclônico ou tônico) e, em geral, não pode ser 
definido na ausência de registro poligráfico.
Clinicamente, a fase mioclônica é breve, podendo ser generalizada, isolada ou repetida em 
curtas séries de dois ou três eventos. Os músculos proximais são os mais envolvidos, pro-
duzindo flexão súbita da cabeça e do tronco com queda ao solo.112 A duração desses episó-
dios é muito breve (0,3 a 1 segundo). A queda pode ser consequência do abalo mioclônico 
maciço ou resultado do período silente pós-mioclônico, o qual pode ser muito proeminen-
te.113 Traumatismos, frequentemente observados nesse tipo de crise, podem ocorrer pela 
natureza muito rápida dos eventos ou em razão de alteração discreta de consciência.
O registro eletroencefalográfico é caracterizado por complexos de poliponta-onda ritmados 
de 2 a 3 Hz, usualmente de morfologia irregular e, em geral, agrupados em sequências rít-
micas regu lares, interrom pidas por ondas lentas de amplitude elevada.
Mioclonias negativas
Mioclonias negativas, também chamadas de atonias focais breves,112 consistem em in-
terrupção breve da atividade tônica muscular, acarretando perda momentânea de tônus 
causada por mecanismo epiléptico. Mioclonias negativas, também chamadas de atonias 
focais breves, consistem em interrupção breve da atividade tônica muscular acarretando 
perda momentânea de tônus causada por mecanismo epiléptico. A distinção entre a na-
tureza epiléptica e não epiléptica dependerá do contexto clínico. Deve-se, por exemplo, 
verificar se a mioclonia negativa é ou não parte de uma síndrome epiléptica, uma vez que 
clinicamente não há diferença entre ambas as formas. 
80
Crises epilépticas
As mioclonias negativas epilépticas podem ser encontradas em vários tipos de epilep-
sia. Clinicamente se manifestam por perda breve de tônus, que interfere na coordenação 
e no controle postural. Podem ser notadas apenas quando o paciente exerce uma ativi-
dade tônica da parte do corpo afetada pela mioclonia e pode ser uni ou bilateral e ainda 
com prometer os músculos distais, proximais ou axiais como os cervicais e os cefálicos. 
A manifestação clínica pode ser muito discreta, sob a forma de leve instabilidade, 
mas quando da realização de alguns movimentos, poderá haver queda da cabeça ou de 
objetos mantidos nas mãos. A frequência também é variável, ocorrendo quase continua-
mente, durante dias ou semanas, ocasionando acentuado comprome timento motor.115 
As mioclonias negativas podem inaugurar uma síndrome epiléptica ou, ainda, mais comu-
mente, surgir mais tarde, após já se ter iniciado outro tipo de crise, como crises clônicas 
focais da face ou hemicorporais, crises generalizadas atônicas ou tônico-clônicas ou crises 
de ausência.
As mioclonias negativas não são específicas de nenhuma síndrome. Entretanto, há três 
principais categorias de síndromes epilépticas em que são descritas mais frequentemente: 
1) epilepsias focais idiopáticas; 2) focais sintomáticas; 3) nas síndromes generalizadas sin-
tomáticas. O EEG durante o fenômeno pode ser focal ou generalizado.
Crises atônicas 
As crises atônicas são encontradas em epilepsias generalizadas sintomáticas, mas também 
podem ocorrer em epilepsias generalizadas idiopáticas.116
As crises atônicas nas epilepsias generalizadas sintomáticas são caracterizadas por perda 
do tônus da musculatura postural de forma súbita e intensa e podem ser precedidas por um 
ou mais abalos mioclônicos.68 Estes usualmente duram um a dois segundos e podem variar 
quanto à intensidade, desde discreta queda da cabeça (como um aceno) até queda súbita ao 
solo. As crises atônicas podem ser de difícil reconhecimento clínico se o paciente estiver 
sentado ou deitado. Durante a crise, há perda de consciência breve, mas confusão pós-ictal 
é rara.117
O fato de as crises atônicas serem muito breves dificulta a observação detalhada. Estudos 
nos quais não são realizados vídeo-EEG nem registros poligráficos são de valor limitado. 
Estes demonstram que as crises de queda são, em geral, tônicas, sendo as atônicas relativa-
mente incomuns, que as crises atônicas puras são raras e que muitas crises com componen-
te atônico são associadas a abalos mioclônicos.118 Perda de tônus também pode ser obser-
vada em pacientes com crises de ausência, especialmente naqueles com ausências atípicas. 
81
Semiologia das crises generalizadas
Gastaut e Régis119 distinguiram as ausências com componente atônico das crises atôni-
cas, as quais foram chamadas de drop attacks para enfatizar sua duração curta. Esses 
autores definiram as crises atônicas como um evento em que há redução ou ausência 
do tônus postural, de duração muito curta, podendo envolver todos os músculos pos-
turais (o que ocasiona queda ao solo) ou somente a musculatura cervical (com queda 
da cabeça).
As crises atônicas foram ainda estudadas do ponto de vista eletroclínico, sendo verificada 
associação usual de crises atônicas e crises mioclônico-atônicas no mesmo paciente.120
O EEG ictal em crises atônicas breves pode demonstrar descargas do tipo polispícula-onda 
ou, menos frequentemente, um ou mais surtos de descargas generalizadas de espícula-on-
da, que podem ser associados a abalos mioclônicos.68 Essas descargas são rapidamente 
seguidas por ondas lentas generalizadas difusas, máximas na região central e no vértex, 
as quais, clinicamente e nos registros eletromiográficos, são acompanhadas por hipotonia 
intensa e generalizada.
Durante uma crise atônica prolongada, o EEG mostra ondas lentas bilaterais e difusas inter-
caladas a ondas agudas repetitivas a 10 Hz, bilaterais, síncronas e simétricas.68
Crises reflexas
Como nas crises focais, estímulos elementares e complexos podem atuar como desenca-
deantes de crises reflexas generalizadas.
83
Seção 4
Epilepsias e 
síndromes 
epilépticas
84
Crises epilépticas
A Classificação das Epilepsias de 2017 (Figura 35), oferece a possibilidade de diagnóstico 
em múltiplos níveis, dependendo da informação e dos recursos disponíveis.122
O primeiro passo (Nível 1) consiste em estabelecer se um determinado evento paroxístico 
é uma crise epiléptica. Uma vez que este diagnóstico tenha sido estabelecido clinicamente 
(ou através de exames auxiliares, como EEG, vídeo-EEG ou ambos), o próximo passo será 
classificar o(s) tipo(s) de crise(s). Algumas vezes o diagnóstico precisará ser interrompido a 
este nível, pois em determinadas situações, como quando estamos diante de uma primeira 
crise epiléptica, não será possível prosseguir para os próximos níveis.122
O Nível 2, considera a epilepsia com base no(s) tipo(s) de crise(s). Neste, as epilepsias de-
verão ser classificadas como focais, generalizadas, focais e generalizadas (quando ambos os 
tipos de crises estiverem presentes) ou desconhecidas (quando for impossível classificar as 
crises como focais ou generalizadas).122
O Nível 3 estabelece o diagnóstico de uma síndrome epiléptica. Uma síndrome epiléptica é 
um conjunto de características clínicas, eletroencefalográficas, imagenológicas e etiológicas. 
Este diagnóstico terá muita importância para o tratamento e o estabelecimento do prognós-
tico. Embora o Esquema Diagnóstico enfatize em todos os seus três níveis que é fundamen-
Figura 35. Esquema diagnóstico de 2017 da Classificação da ILAE das Epilepsias.122
Genética
Focais Generalizadas Generalizadas 
e focais Desconhecidas
Estrutural
Metabólica
Imune
Infecciosa
Desconhecida
2. Epilepsias classificadas de acordo com o(s) tipo(s) de crise(s)
1. Tipos de crises
3. Síndromes epilépticas
4. Epilepsia com etiologia
C
om
or
bi
da
de
s
ETIOLOGIA
85
tal estabelecer a etiologia das epilepsias observando-se inclusive, uma barra vertical à di-
reita, listando os seis grupos etiológicos, é o quarto nível (Nível 4) que define o diagnóstico 
da epilepsia e sua etiologia. Em algumas circunstâncias, mesmo sem o reconhecimento da 
síndrome epiléptica, é possível estabelecer o diagnóstico etiológico. Um exemplode uma 
destas condições é a definição de que a etiologia da epilepsia de um determinado paciente é 
uma mutação na subunidade alfa 1 do canal de sódio (SCN1A), a qual é encontrada em um 
espectro de manifestações clínicas, de gravidade crescente, desde crises febris simples até a 
síndrome de Dravet, no extremo mais grave deste espectro.122
Embora em todos os níveis nossa atenção deva estar voltada para o estabelecimento da 
etiologia da epilepsia, infelizmente, em vários deles, esta não poderá ser definida a des-
peito de todos os esforços. Em outros casos, pode haver mais de uma etiologia para uma 
mesma epilepsia. Assim, a epilepsia pode ter duas etiologias, por exemplo, uma estrutural 
e outra genética, como ocorre na esclerose tuberosa. Finalmente, encerrando o Esquema 
Diagnóstico, pacientes com epilepsia podem apresentar uma gama ampla de comorbida-
des (representadas à esquerda), as quais podem ser encontradas em qualquer forma das 
doenças epilépticas e também podem contribuir para o diagnóstico etiológico. Assim, por 
exemplo, meninas com mutações no gene PCDH-19 que produz a proteína protocaderina 
19 (PCDH-19) apresentam alterações comportamentais com características do espectro au-
tista e episódios de terror os quais são, de longe, mais graves do que as crises epilépticas.122
Para a melhor compreensão da terminologia utilizada neste Esquema Diagnóstico, foram 
ainda definidos alguns termos importantes nele utilizados ou frequentemente empregados 
na caracterização das epilepsias, como:
Encefalopatias epilépticas e/ou do desenvolvimento: Epilepsia associada com comprome-
timento no desenvolvimento que deve estar relacionado à etiologia de base (encefalopatia 
do desenvolvimento) e/ou à atividade epileptiforme (encefalopatia epiléptica). 122
Epilepsias autolimitadas, implicando que elas se resolvem com o tempo e nem sempre são 
benignas, uma vez que podem acarretar comorbidades variadas.122
Considera epilepsias generalizadas idiopáticas um subgrupo com herança complexa entre 
as epilepsias generalizadas genéticas.122
Finalmente, algumas epilepsias configuram síndromes epilépticas, definidas simplesmente 
como “um grupo característico de manifestações clínicas e eletroencefalográficas, frequen-
temente suportadas por achados etiológicos específicos (estruturais, genéticos, metabóli-
cos, imunes e infecciosos"). O diagnóstico de uma síndrome em um paciente com epilepsia 
tem implicações terapêuticas e prognósticas.8
86
Crises epilépticas
Como as síndromes epilépticas frequentemente têm apresentações dependentes da idade e 
típicas, elas foram consideradas pela Comissão de Terminología da ILAE em quatro grupos:8
1. A classificação e definição de síndromes epilépticas com início neonatal e em lactentes 123;
2. A classificação e definição de síndromes epilépticas com início na infância 99;
3. A classificação e definição de síndromes epilépticas com início em idades variáveis, que 
inclui as epilepsias generalizadas idiopáticas 46;
4. As epilepsias generalizadas idiopáticas, cujas quatro síndromes mereceram uma análise 
específica.124
Os critérios diagnósticos essenciais para cada uma das 39 síndromes reconhecidas pela 
ILAE são expostos em grupos. Critérios mandatórios devem estar presentes para diagnos-
ticar a síndrome. Se um critério mandatório não está presente, a síndrome não pode ser 
diagnosticada. Critérios de exclusão devem estar ausentes para o diagnóstico da síndrome. 
Se um critério de exclusão está presente, a síndrome não pode ser diagnosticada. Finalmen-
te, os critérios de alerta estão ausentes na maioria dos pacientes que têm a síndrome, mas 
podem ser encontrados raramente. Alertas apenas não excluem a síndrome, mas devem fa-
zer com que o clínico reconsidere o diagnóstico e utilize outras investigações para descartar 
outras condições. Quanto maior o número de alertas, menor a possibilidade diagnóstica de 
uma síndrome específica.8 
87
Seção 5
Síndromes 
epilépticas com 
início em neonatos 
e lactentes
88
Crises epilépticas
Figura 36. As síndromes epilépticas com início em neonatos e lactentes. A maioria delas cursa 
com tipos de crises multiformes e constituem epilepsias graves de diagnóstico difícil, muitas 
vezes dependentes de estudos genéticos.123
Síndromes Epilépticas com Início em Neonatos e Lactentes
Início das crises até 2 anos de idade
Epilepsias 
autolimitadas
Epilepsia 
autolimitada do 
recém-nascido 
(familial)
Epilepsia 
autolimitada do 
recém-nascido e 
lactente (familial)
Epilepsia 
autolimitada do 
lactente (familial)
Espectro da 
epilepsia genética 
com crises febris 
plus (GEFS+)
Epilepsia 
mioclônica 
do lactente
Encefalopatias 
epilépticas e do 
desenvolvimento
EED precoce do 
lactente
Síndrome dos 
espasmos 
epilépticos infantis
Epilepsia do 
lactente com crises 
focais migratórias
Síndrome de 
Dravet
Síndromes 
com fenótipos 
eletroclínicos 
homogêneos 
etiologia- 
-específicas
• EED- KCNQ2 
• EED dependente de 
piridoxina/piridoxal fosfato
• EED- CDKL5
• Epilepsia em salvas 
PCDH19
• Síndrome da deficiência do 
transportador de glicose 1 
(GLUT 1)
• Síndrome de Sturge-Weber
• Crises gelásticas com 
hamartoma hipotalâmico
Zuberi et al. Epilepsia 2022;63(6):1349-97.
89
Síndromes epilépticas com início em neonatos e lactentes
Tabela 1. Epilepsias autolimitadas - Epilepsia autolimitada do recém-nascido (familial)
Mandatórios Alertas Exclusão
Crises epilépticas
Crises são caracterizadas 
por manifestações tônicas 
focais no início, afetando 
a cabeça, face e membros. 
Crises focais clônicas ou 
tônicas podem alternar de 
lado de uma crise à outra e 
podem evoluir para tônicas 
bilaterais ou clônicas 
bilaterais
História clínica sugestiva de 
crises in utero
Espasmos epilépticos
Crises mioclônicas
Crises tônicas generalizadas
Crises tônico-clônicas 
generalizadas
EEG
Interictal: 
Discreto alentecimento da 
atividade de base
Interictal: Alentecimento focal 
persistente ou alentecimento 
moderado ou acentuado não 
limitado ao período pós-ictal
Padrão surto-supressão
Hipsarritmia
Ictal: Falta de correlato no EEG 
com os sintomas clínicos
Idade de início Início após o 1o mês de idade
Desenvolvimento no 
início
Qualquer grau de encefalopatia
Exame neurológico
Anormalidades significantes 
no exame neurológico, 
excluindo achados incidentais
Imagem Neuroimagem documentando lesão 
causal para as crises
Outros estudos
- genética, etc.
Falta de variante patogênica 
nos genes associados a esta 
síndrome, mais comumente 
KCNQ2 ou KCNQ3 OU
Falta de história familiar 
sugestiva de herança 
autossômica dominante com 
penetrância incompleta
Outras causas de crises sintomáticas 
agudas incluindo infecção 
intracraniana, acidente vascular 
isquêmico ou hemorrágico, lesão 
cerebral hipóxico-isquêmica, 
distúrbios metabólicos significantes
Curso da doença
Discreto atraso no 
neurodesenvolvimento a 
longo prazo
Falta de remissão da epilepsia 
após 6 meses de idade
Epilepsia fármacorresistente
Atraso no neurodesenvolvimento 
moderado a grave
RM e EEG ictal são necessários para diagnóstico?
RM não lesional é necessária para diagnóstico
EEG ictal não é necessário para diagnóstico
Síndrome sem confirmação laboratorial: Em regiões de recursos limitados, Epilepsia Autolimitada do Recém-nascido 
(Familial) pode ser diagnosticada sem EEG e RM em um neonato com história familiar sugestiva desta síndrome que 
preencha todos os critérios clínicos mandatórios e de exclusão e não os de alerta. Contudo, a história clínica de familiares 
afetados deve ser consistente com o curso esperado desta síndrome e o seguimento cuidadoso do paciente é necessário 
para certificação de que o curso é também consistente com o desta síndrome
Zuberi et al. Epilepsia 2022;63(6):1349-97
90
Crises epilépticas
Tabela 2. Epilepsias autolimitadas - Epilepsia autolimitada do recém-nascido e lactente (familial)
Mandatórios Alertas Exclusão
Crises epilépticas
Crises tônicasfocais 
com desvio da cabeça e 
dos olhos seguido por 
manifestações tônicas 
ou clônicas que podem 
evoluir para tônico-
clônicas bilaterais
Crises sequenciais Espasmos epilépticos
Crises mioclônicas
EEG
Interictal: 
Discreto alentecimento da 
atividade de base
Interictal: Alentecimento focal 
persistente ou alentecimento 
moderado ou acentuado não 
limitado ao período pós-ictal
Padrão surto-supressão
Hipsarritmia
Ictal: Falta de correlato no EEG 
com os sintomas clínicos
Idade de início 1 dia a 23 meses
Desenvolvimento no 
início
História anterior de crises 
sintomáticas agudas incluindo 
infecção intracraniana, 
acidentes isquêmicos ou 
hemorrágicos, injúria 
cerebral hipóxico-isquêmica, 
distúrbios metabólicos 
significantes
Encefalopatia
Exame neurológico
Anormalidades significantes 
no exame neurológico, 
excluindo achados incidentais
Imagem Neuroimagem documentando lesão 
causal para as crises
Outros estudos - 
genética, etc.
Falta de variante patogênica 
em genes associados a 
esta síndrome (usualmente 
SCN2A)
Curso da doença
Discreto atraso no 
neurodesenvolvimento a 
longo prazo
Falta de remissão da epilepsia 
até 2 anos de idade
Epilepsia fármacorresistente
Atraso no neurodesenvolvimento 
moderado a grave
RM e EEG ictal são necessários para diagnóstico?
RM não lesional é necessária para diagnóstico desta síndrome
EEG ictal não é necessário para diagnóstico
Síndrome sem confirmação laboratorial: Em regiões de recursos limitados, Epilepsia Autolimitada do Recém-Nascido 
e Lactente (Familial) pode ser diagnosticada sem EEG e RM em um neonato com história familiar sugestiva desta 
síndrome que preencha todos os critérios clínicos mandatórios e de exclusão e não os de alerta. Contudo, a história clínica 
de familiares afetados deve ser consistente com o curso esperado desta síndrome e o seguimento cuidadoso do paciente é 
necessário para certificação que o curso é também consistente com o desta síndrome
Zuberi et al. Epilepsia 2022;63(6):1349-97
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Síndromes epilépticas com início em neonatos e lactentes
Tabela 3. Epilepsias autolimitadas - Epilepsia autolimitada do lactente (familial)
Mandatórios Alertas Exclusão
Crises epilépticas
Crises focais com 
parada comportamental, 
automatismos, 
comprometimento da 
percepção, versão cabeça/
olhos, e movimentos 
clônicos (frequentemente 
alternantes de um lado a 
outro, progredindo para 
crises hemiclônicas ou 
focais evoluindo para 
tônico-clônicas bilaterais). 
Crises usualmente breves 
(10 min)
Espasmos epilépticos
Crises mioclônicas
Crises sequenciais
Crises tônicas
EEG
Interictal: 
Discreto alentecimento da 
atividade de base
Interictal: Alentecimento focal 
persistente ou alentecimento 
moderado ou acentuado não 
limitado ao período pós-ictal
Padrão surto-supressão
Hipsarritmia
Idade de início Início 18-36 meses de idade Idade de início 36 
meses
Desenvolvimento no 
início
Discreto atraso no 
desenvolvimento
Atraso moderado a profundo
Regressão neurocognitiva
Exame neurológico
Anormalidades significantes 
no exame neurológico, 
excluindo achados incidentais
Imagem Neuroimagem documentando lesão 
causal para as crises
Outros estudos - 
genética, etc.
Falta de variantes patogênicas 
como PRRT2, SCN2A, 
KCNQ2 ou KCNQ3 OU
Falta de história familiar 
sugerindo herança 
autossômica dominante com 
penetrância incompleta
Curso da doença
Falta de remissão até a 
infância tardia
Regressão neurocognitiva com 
crises mioclônicas, ataxia, 
espasticidade
RM e EEG ictal são necessários para diagnóstico?
RM não lesional é necessária para diagnóstico desta síndrome
EEG ictal não é necessário para diagnóstico
Síndrome sem confirmação laboratorial: Em regiões de recursos limitados, Epilepsia Autolimitada do Lactente 
(Familial) pode ser diagnosticada sem EEG e RM em um lactente com história familiar sugestiva desta síndrome que 
preencha todos os critérios clínicos mandatórios e de exclusão e não os de alerta. Contudo, a história clínica de familiares 
afetados deve ser consistente com o curso esperado desta síndrome e o seguimento cuidadoso do paciente é necessário 
para certificação que o curso é também consistente com o desta síndrome
Zuberi et al. Epilepsia 2022;63(6):1349-97
92
Crises epilépticas
Tabela 4. Epilepsias autolimitadas - Espectro da epilepsia genética com crises febris plus (GEFS+)*
Crises epilépticas
Espectro de diferentes fenótipos de epilepsias familiares
Fenótipo mais comum: crises febris generalizadas ou focais que continuam além dos 6 anos 
de idade
Outros tipos de crises generalizadas e focais afebris
Fenótipos familiares heterogêneos: epilepsia com crises mioclônico-atônicas, síndrome de 
Dravet, síndromes epilépticas generalizadas genéticas, incluindo epilepsias generalizadas 
idiopáticas e epilepsias focais
Contexto clínico
Nas famílias afetadas as crises febris podem se iniciar antes dos 6 meses de idade e persistir 
após os 6 anos
Crises febris plus (CF+) é um termo usado para descrever crises febris que persistem após 6 
anos de idade e/ou evoluem para crises afebris
Outros tipos de crises afebris podem se desenvolver em idades variadas
Exame neurológico e 
cognição Normais
Imagem Usualmente normal
Outros estudos - 
genética, etc.
Cerca de 10% das famílias GEFS+: variantes patogênicas SCN1A
Outras variantes genéticas: SCN1B e variantes patogênicas em canais de sódio, cálcio, 
potássio e subunidades do receptor colinérgico nicotínico e GABA A, STX1B
Curso da doença
As crises tipicamente respondem aos FACs e nem todos os pacientes requerem tratamento 
profilático
Pacientes com CF+ usualmente têm uma epilepsia autolimitada com resolução das crises até 
a puberdade
O curso da doença nos indivíduos que apresentam outros tipos de epilepsia ou síndromes 
epilépticas dentro do espectro da GEFS+ depende do tipo de epilepsia ou síndrome
* Os critérios diagnósticos foram compilados do texto, pois o quadro alistando-os não foi inserido em Zuberi et al. 
Epilepsia 2022;63(6):1349-97.
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Síndromes epilépticas com início em neonatos e lactentes
Tabela 5. Epilepsias autolimitadas - Epilepsia mioclônica do lactente
Mandatórios Alertas Exclusão
Crises epilépticas
Crises mioclônicas Crises tônico-clônicas 
generalizadas afebris ou 
clônicas generalizadas no 
início da epilepsia
Qualquer dos seguintes tipos de 
crises:
• Crises de ausência
• Crises atônicas
• Espasmos epilépticos
• Crises focais disperceptivas
• Crises focais clônicas 
(hemiclônicas)
• Crises de ausências mioclônicas
• Crises tônicas
EEG
Atividade de base normal Interictal: 
Falta de complexos de 
espícula-onda durante sono
Resposta fotoparoxística 
com estimulação a baixa 
frequência (sugere ceroide 
CLN2)
Ictal: registro de evento mioclônico 
sem correlato EEG
Interictal: 
Hipsarritmia
Espícula-onda lenta generalizada 
( 3 anos
Desenvolvimento no 
início
Atraso de fala ao diagnóstico
Deficiência intelectual 
moderada a profunda
Exame neurológico
Anormalidades significantes 
no exame neurológico, 
excluindo achados incidentais
Dismorfismos ou outras 
anomalias congênitas (sugere 
cromossomopatias)
Imagem Anormalidades significantes na 
neuroimagem
Outros estudos - 
genética, etc.
Glicose baixa no LCR ou variantes 
patogênicas SLC2A1 (deficiência 
do transportador 1 de glicose)
Curso da doença Regressão neurocognitiva
RM e EEG ictal são necessários para diagnóstico?
RM não lesional é necessária para diagnóstico desta síndrome
EEG ictal não é necessário para diagnóstico, mas deve ser fortemente considerado se o registro de sono interictal não 
mostra complexos de espícula-onda generalizados para confirmação de que as mioclonias são epilépticas
Síndrome sem confirmação laboratorial: Em regiões de recursos limitados, para diagnóstico da Epilepsia Mioclônica 
do Lactente é necessário no mínimo um EEG em sono mostrando complexos de espícula-onda generalizadosZuberi et al. Epilepsia 2022;63(6):1349-97
94
Crises epilépticas
Tabela 6. Encefalopatias epilépticas e do desenvolvimento - Encefalopatia epiléptica e do 
desenvolvimento infantil precoce
Mandatórios Alertas Exclusão
Crises epilépticas Crises tônicas e/ou 
mioclônicas
EEG
Interictal: 
Padrão de surto-supressão 
ou descargas multifocais
Alentecimento difuso
Idade de início
Nascimento até 3 
meses (ajustada para 
prematuridade)
Desenvolvimento no 
início
Desenvolvimento normal 
no início, embora seja um 
desafio acessar acuradamente 
na história
Exame neurológico 
no início
Exame neurológico normal, 
embora seja um desafio 
acessar acuradamente na 
história ou em lactentes com 
crises muito frequentes e/ou 
sob efeito de muitos FACs 
que possam alterar o exame
Comorbidades 
precoces
Comprometimento do 
desenvolvimento está 
presente antes ou logo 
após o início das crises
Curso da doença
Neurodesenvolvimento 
anormal, incluindo 
deficiência intelectual
RM e EEG ictal são necessários para diagnóstico?
RM não é necessária para diagnóstico, mas é fortemente recomendada para excluir causas estruturais
EEG ictal não é necessário para diagnóstico em um lactente com as características clínicas nos quais o EEG interictal 
mostra padrão de surto-supressão, descargas multifocais com alentecimento difuso
Síndrome sem confirmação laboratorial: Em regiões de recursos limitados, esta síndrome não pode ser diagnosticada 
sem um EEG interictal
Zuberi et al. Epilepsia 2022;63(6):1349-97
95
Síndromes epilépticas com início em neonatos e lactentes
Tabela 7. Encefalopatias epilépticas e do desenvolvimento - Síndrome da epilepsia do lactente 
com crises focais migratórias
Mandatórios Alertas Exclusão
Crises epilépticas
Crises focais/multifocais 
tônicas ou clônicas, com ou sem 
parada comportamental sutil 
ou características autonômicas 
proeminentes 
Crises migram de um hemisfério 
ou de um lobo para outro 
clinicamente
A frequência das crises 
aumenta rapidamente nas 
primeiras semanas ou meses, 
frequentemente progredindo para 
status epilepticus
Crises mioclônicas
EEG
Registro ictal mostra um padrão 
migratório (este pode ser perdido 
se um vídeo-EEG prolongado não 
for realizado)
EEG: Interictal: 
Padrão surto-supressão antes 
da medicação 
Foco epiléptico único 
persistente
Hipsarritmia
Idade de início 10 minutos)
Falta de sensibilidade a febre 
como fator precipitante de 
crises
Espasmos epilépticos
Encefalopatia epiléptica e do 
desenvolvimento infantil precoce 
SCN1A
EEG
Atividade de fundo normal 
sem descargas interictais após 
2 anos
Idade de início 1-20 meses Idade de início: 1-2 meses ou 
15-20 meses
Desenvolvimento no 
início
Atraso no desenvolvimento 
no início das crises
Exame neurológico Achados neurológicos focais 
(outros que paralisia de Todd)
Imagem RM mostrando uma lesão focal 
causal
Outros testes, como 
genética
Falta de SCN1A patogênica 
ou outra variante causal
Curso da doença
Epilepsia 
fármacorresistente
Deficiência intelectual
Boa eficácia com 
FACs bloqueadores 
de canais de sódio, 
incluindo carbamazepina, 
oxcarbazepina e fenitoína
RM e EEG ictal são necessários para diagnóstico?
RM não é necessária para diagnóstico, mas é fortemente recomendada para excluir outras causas
EEG ictal não é necessário para diagnóstico
Síndrome possivelmente em evolução: em uma criançaepiléptica e do desenvolvimento KCNQ2
Mandatórios Alertas Exclusão
Crises epilépticas Crises tônicas, mioclônicas 
e/ou focais
EEG
Padrão surto-supressão 
ou descargas multifocais; 
alentecimento difuso
Idade de início
 
3 anos (há formas 
raras de dependência 
à piridoxina de início 
tardio)
Exame neurológico Falta de encefalopatia e 
irritabilidade
Outros estudos - 
genética, etc.
Testes de laboratório que confirmam o 
diagnóstico podem incluir:
1. Características metabólicas: aumento 
do semialdeído α-aminoadípico e/ou 
ácido pipecólico na urina, plasma, e/ou 
LCR (EED dependente de piridoxina) ou 
baixa piridoxal-5-fosfatase no LCR (EED 
piridoxamina 5’-fosfato) OU
2. Características genéticas: variantes 
patogênicas nos genes ALDH7A1 ou PLBP 
(EED dependente de piridoxina) ou PNPO 
(EED piridoxamina 5’-fosfato)
Curso da doença
Crises que mostram marcada redução ou 
desaparecimento com o uso de piridoxina ou 
piridoxal-fosfato por toda a vida
Neurodesenvolvimento 
normal na evolução
RM e EEG ictal são necessários para diagnóstico?
RM não é necessária para diagnóstico mas é fortemente recomendada para excluir outras causas
EEG ictal não é necessário para diagnóstico
Síndrome sem confirmação laboratorial: Em regiões de recursos limitados, a Encefalopatia Epiléptica e do 
Desenvolvimento Dependente de Piridoxina ou Piridoxal-fosfato pode ser diagnosticada em crianças sem alertas, que 
preenchem todos os outros critérios clínicos mandatórios e de exclusão, cujas crises desaparecem com a suplementação 
de piridoxina ou piridoxal fosfato, recorrem quando a suplementação é interrompida, e cessam novamente com a 
reintrodução da suplementação
Zuberi et al. Epilepsia 2022;63(6):1349-97
100
Crises epilépticas
Tabela 12. Síndromes etiologia-específicas - Encefalopatia epiléptica e do desenvolvimento 
CDKL-5
Mandatórios Alertas Exclusão
Crises epilépticas
Crises, as quais podem incluir 
crises tônicas, espasmos 
epilépticos, crises tônico-
clônicas generalizadas e/ou 
crises focais
Crises sequenciais 
hipercinéticas-tônicas-
espasmos são características 
mas não são vistas em todos 
os casos
Ausência de espasmos 
epilépticos no primeiro ano 
de vida
EEG
Atividade de base normal no 
EEG sem descargas interictais 
após 4 meses de idade
Idade de início Início da epilepsia >3 meses
Desenvolvimento no 
início
Desenvolvimento normal antes 
do início das crises
Exame neurológico
Tônus normal
Falta de encefalopatia
Outros estudos - 
genética, etc.
Variante patogênica no gene 
CDKL5 (ligado ao X, mas 
predomínio em mulheres 4: 
homens 1)
Curso da doença
Deficiência intelectual 
moderada a profunda
Epilepsia fármacorresistente
RM e EEG ictal são necessários para diagnóstico?
RM não é necessária para diagnóstico, mas é fortemente recomendada para excluir outras causas 
EEG ictal não é necessário para diagnóstico
Síndrome sem confirmação laboratorial: Em regiões de recursos limitados, Encefalopatia Epiléptica e do 
Desenvolvimento CDKL5 não pode ser diagnosticada sem testagem genética confirmatória
Zuberi et al. Epilepsia 2022;63(6):1349-97
101
Síndromes epilépticas com início em neonatos e lactentes
Tabela 13. Síndromes etiologia-específicas - Epilepsia em salvas PCDH19
Mandatórios Alertas Exclusão
Crises epilépticas
Crises focais (gritos de medo 
típicos) e crises tônico-
clônicas em salvas; podem 
ser desencadeadas por febre
Crises focais clônicas 
(hemiclônicas) em lactentes 
(considere síndrome de 
Dravet)
Ausência de salvas
EEG
Ausência de descargas 
epileptiformes (as quais 
usualmente são focais, 
mas raramente podem ser 
generalizadas)
Idade de início 1,5-60 meses em mulheres; 
5-96 meses em homens
Outros estudos - genética, 
etc.
Variante patogênica no gene 
PCDH19
RM e EEG ictal são necessários para diagnóstico?
RM não é necessária para diagnóstico, mas é fortemente recomendada para excluir outras causas 
EEG ictal não é necessário para diagnóstico
Síndrome sem confirmação laboratorial: Em regiões de recursos limitados, Epilepsia em Salvas PCDH19 poderia ser 
provisoriamente diagnosticada, sem testagem genética confirmatória, especificamente diante de história familiar sugestiva 
de herança dominante ligada ao X que poupa indivíduos do sexo masculino
Zuberi et al. Epilepsia 2022;63(6):1349-97
102
Crises epilépticas
Tabela 14. Síndromes etiologia-específicas - Síndrome da deficiência do transportador de 
glicose 1
Mandatórios Alertas Exclusão
Crises epilépticas
Crises focais ou 
generalizadas, incluindo 
crises de ausência 
(frequentemente começando 
antes dos 3 anos de idade)
Exame neurológico Achados neurológicos focais 
(outros que paresia de Todd)
Outros estudos - genética, 
etc.
Variante patogênica no gene 
SLC2A1 
OU
Glicose baixa no LCR em 
jejum e relação baixa glicose 
LCR/glicose plasma
Outra etiologia documentada 
ou hipoglicorraquia
Curso da doença
Deficiência intelectual Crises controladas com 
medicamentos
Falta de melhora das crises 
com dieta cetogênica
Falta de distúrbios de 
movimento como ataxia, 
discinesia induzida por 
exercício, distonia
RM e EEG ictal são necessários para diagnóstico?
RM não é necessária para diagnóstico, mas é fortemente recomendada para excluir outras causas 
EEG ictal não é necessário para diagnóstico
Síndrome sem confirmação laboratorial: Em regiões de recursos limitados, Síndrome da Deficiência do Transportador 
de Glicose 1 pode ser diagnosticada sem EEG, RM e estudos genéticos em crianças sem alertas que preenchem todos os 
critérios clínicos mandatórios e de exclusão. Estudos de LCR são necessários para diagnóstico
* Glicose LCR pode não ser tão baixa tardiamente na Síndrome da Deficiência do Transportador de Glicose 1 
Zuberi et al. Epilepsia 2022;63(6):1349-97
103
Síndromes epilépticas com início em neonatos e lactentes
Tabela 15. Síndromes etiologia-específicas - Síndrome de Sturge-Weber
Mandatórios Alertas Exclusão
Crises epilépticas
Crises focais motoras ou 
autonômicas com ou sem 
comprometimento da 
percepção, que podem evoluir 
para tônico-clônicas bilaterais
EEG
Interictal:
Falta de assimetria da 
atividade de base com 
voltagem reduzida e 
alentecimento sobre o 
hemisfério afetado
Exame neurológico
Falta do hemangioma capilar 
facial afetando o dermátomo 
V1
Imagem
RM mostrando realce 
leptomeníngeo sugestivo de 
angioma leptomeníngeo, com 
calcificação cortical e atrofia 
cerebral focal progressiva
Curso da doença
Faltade anormalidade no 
exame neurológico- pode ser 
limitada a déficit de campo 
visual
Falta de deficiência intelectual 
de leve a profunda
RM e EEG ictal são necessários para diagnóstico?
RM é necessária para diagnóstico. As alterações podem ser muito sutis ou ausentes em RM obtidas antes de 2 meses de idade
EEG ictal não é necessário para diagnóstico
Síndrome sem confirmação laboratorial: Em regiões de recursos limitados, Síndrome de Sturge-Weber pode ser 
presumivelmente diagnosticada sem EEG ou RM em pessoas sem alertas que preenchem todos os outros critérios clínicos 
mandatórios
Zuberi et al. Epilepsia 2022;63(6):1349-97
104
Crises epilépticas
Tabela 16. Síndromes etiologia-específicas - Crises gelásticas com hamartoma hipotalâmico
Mandatórios Alertas Exclusão
Crises epilépticas
Crises gelásticas, com riso 
mecânico, sem propósito, 
inapropriado ao contexto
Frequência de crises menor 
que diárias
EEG
Interictal:
Alentecimento focal ou 
generalizado (excluindo 
período pós-ictal imediato)
Ictal:
Crises gelásticas podem 
ocorrer sem correlato EEG 
ictal
Idade de início Início >5 anos de idade
Desenvolvimento no 
início
Atraso no desenvolvimento 
evidente no início das crises
Exame neurológico
Achados neurológicos focais 
(outros que paralisia de Todd) 
ou hipotonia generalizada
Imagem
Hamartoma hipotalâmico 
(pode requerer cortes finos 
através do hipotálamo para 
confirmação)
Curso da doença
Epilepsia fármacorresistente Falta de problemas 
comportamentais incluindo 
agressão, impulsividade e 
hiperatividade
RM e EEG ictal são necessários para diagnóstico?
RM é necessária para diagnóstico
EEG ictal não é necessário para diagnóstico. Além disso, crises gelásticas podem ocorrer sem alterações correlatas no EEG
Síndrome sem confirmação laboratorial: Em regiões de recursos limitados, Síndrome de Crises Gelásticas com 
Hamartoma Hipotalâmico não pode ser diagnosticada sem RM, pois crises gelásticas podem ocorrer em outras regiões 
cerebrais
Zuberi et al. Epilepsia 2022;63(6):1349-97
105
Seção 6
Síndromes 
epilépticas com 
início na infância
106
Crises epilépticas
Figura 37. As síndromes epilépticas com início da infância. Nelas, há poucas síndromes etio-
logia-específicas.99
Síndromes Epilépticas com Início na Infância
Epilepsias focais 
autolimitadas
Epilepsia 
autolimitada 
com descargas 
centrotemporais
Epilepsia visual 
occipital da 
infância
Epilepsia 
autolimitada 
com crises 
autonômicas
Epilepsia do 
lobo occipital 
fotossensível
Epilepsias 
generalizadas
Epilepsia ausência 
da infância 
Epilepsia com 
ausências 
mioclônicas
Encefalopatias 
epilépticas e do 
desenvolvimento
Specchio et al. Epilepsia 2022;63(6):1398-42
Epilepsia com 
mioclonias 
palpebrais
Epilepsia com 
crises mioclônico-
atônicas
Síndrome da 
hemiconvulsão-
hemiplegia-
epilepsia (HHE)
Síndrome de 
Lennox-Gastaut Encefalopatia 
epiléptica e do 
desenvolvimento 
com ativação de 
espícula-onda no 
sono
Síndrome da 
epilepsia relacionada 
à infecção febril 
(FIRES)
* Critérios diagnósticos da síndrome de Epilepsia ausência da infância estão entre as Epilepsias Generalizadas Idiopáticas
107
Síndromes epilépticas com início na infância
Tabela 17. Epilepsias focais autolimitadas - Epilepsia autolimitada com descargas 
centrotemporais
Mandatórios Alertas* Exclusão
Crises epilépticas
Crises focais com disartria, 
sialorreia, disfasia, 
movimentos unilaterais 
clônicos ou tônico-clônicos 
da boca em vigília ou sono 
e/ou crises focais noturnas 
evoluindo para tônico-clônicas 
bilaterais apenas em sono
Se ocorrem durante o sono, 
as crises são vistas 1h após 
adormecer ou 1-2h antes do 
despertar
Status epilepticus convulsivo 
focal motor ou generalizado 
(>30 min); Frequência de 
crises usual mais do que 
diariamente
Crises apenas durante o dia
Crises generalizadas tônico-
clônicas em vigília 
Ausências atípicas
Crises com alucinações 
gustatórias, de medo ou 
características autonômicas
EEG
Descargas epileptiformes 
centrotemporais bifásicas de 
grande amplitude
Alentecimento focal 
persistente não limitado a fase 
pós-ictal 
Descargas centrotemporais 
focais persistentemente 
unilaterais em EEGs seriados
Falta de ativação das descargas 
centrotemporais em sono
Idade de início >12 anos 14 anos
Desenvolvimento no 
início
Deficiência intelectual 
moderada a profunda
Regressão neurocognitiva 
com padrão de espícula-onda 
contínua em sono (sugere 
Encefalopatia Epiléptica com 
Ativação de Espícula-onda no 
Sono)
Exame neurológico
Hemiparesia ou achados 
neurológicos focais, outros que 
paresia de Todd
Imagem Neuroimagem documentando 
lesão causal para as crises
Curso da doença
Remissão até meados da 
adolescência ou em sua fase 
tardia
Ausência de regressão no 
neurodesenvolvimento
Regressão neurocognitiva com 
padrão de espícula-onda em 
sono sugere evolução para 
Encefalopatia Epiléptica com 
Ativação de Espícula-onda 
no Sono
RM e EEG ictal são necessários para diagnóstico?
RM não é necessária para diagnóstico desta síndrome, mas deve ser fortemente considerada em casos com alertas
EEG ictal não é necessário para diagnóstico
Síndrome sem confirmação laboratorial: Em regiões de recursos limitados, Epilepsia Autolimitada com Descargas 
Centrotemporais pode ser diagnosticada sem EEG e RM em crianças sem alertas que preenchem todos os critérios 
mandatórios e de exclusão
* Critérios de alerta são ausentes na grande maioria dos casos, mas podem raramente ser vistos. Sua presença deve exigir 
cautela no diagnóstico da síndrome e consideração de outras condições.
Specchio et al. Epilepsia 2022;63(6):1398-42
108
Crises epilépticas
Tabela 18. Epilepsias focais autolimitadas - Epilepsia autolimitada com crises autonômicas
Mandatórios Alertas* Exclusão
Crises epilépticas
Crises focais autonômicas com 
ou sem comprometimento da 
percepção
Sintomas autonômicos 
envolvem frequentemente 
náuseas e vômitos 
proeminentes, mas podem 
também incluir mal estar, 
palidez, enrubescimento, 
dor abdominal, 
alterações pupilares ou 
cardiorrespiratórias
Frequência de crises maior do 
que mensal
EEG
Descargas epileptiformes 
focais ou multifocais de 
amplitude elevada ativadas 
pela sonolência e sono
Alentecimento focal mantido 
não limitado ao período 
pós-ictal 
Anormalidades focais 
unilaterais com uma área 
focal consistente em EEGs 
seriados
Idade de início 8 anos 14 anos
Desenvolvimento no 
início
Deficiência intelectual 
moderada a profunda
Regressão neurocognitiva 
com padrão de espícula-onda 
contínua em sono (sugere 
Encefalopatia Epiléptica com 
Ativação de Espícula-onda no 
Sono)
Exame neurológico
Hemiparesia ou achados 
neurológicos focais, outros que 
paresia de Todd
Imagem Neuroimagem documentando 
lesão causal para as crises
Curso da doença
Remissão até meados da 
adolescência ou em sua fase 
tardia
Ausência de regressão no 
neurodesenvolvimento
Regressão neurocognitiva com 
padrão de espícula-onda em 
sono sugere evolução para 
Encefalopatia Epiléptica com 
Ativação de Espícula-onda 
no Sono
RM e EEG ictal são necessários para diagnóstico?
RM não é necessária para diagnóstico desta síndrome, mas deve ser fortemente considerada em casos com alertas
EEG ictal não é necessário para diagnóstico
Síndrome sem confirmação laboratorial: Em regiões de recursos limitados no mínimo um EEG interictal é necessário 
para diagnosticar esta síndrome com confiança
* Critérios de alerta são ausentes na grande maioria dos casos, mas podem raramente ser vistos. Sua presença deve exigir 
cautela no diagnóstico da síndrome e consideração de outras condições.
Specchio et al. Epilepsia 2022;63(6):1398-42
109
Síndromes epilépticas com início na infância
Tabela 19. Epilepsias focais autolimitadas - Epilepsia visual occipital da infância
Mandatórios Alertas* Exclusão
Crises epilépticas
Crises focais sensoriais 
visuais com fenômenos 
visuais elementares (círculos 
multicoloridos), com ou 
sem comprometimento dapercepção e com ou sem sinais 
motores (desvio dos olhos ou 
versão da cabeça) 
Crises surgem 
predominantemente ou 
exclusivamente em vigília
Crises prolongadas durando 
>15 minutos
Crises tônico-clônicas 
generalizadas em vigília
Crises de queda (tônicas ou 
atônicas)
Ausências atípicas
Mioclonias progressivas
EEG
Descargas de espículas ou 
espícula-onda occipitais 
(vigília ou sono)
Alentecimento focal mantido 
não limitado ao período pós-
ictal
Idade de início 14 anos 19 anos
Desenvolvimento no 
início
Deficiência intelectual Regressão neurocognitiva
Exame neurológico
Qualquer anormalidade 
significativa no exame 
neurológico
Déficit de campo visual 
persistente
Imagem
RM documentando lesão 
causal para as crises
Calcificações dos lobos 
occipitais
Curso da doença
Regressão neurocognitiva
Desenvolvimento de 
crises mioclônicas, ataxia, 
espasticidade
RM e EEG ictal são necessários para diagnóstico?
RM é necessária para diagnóstico desta síndrome para excluir uma lesão causal
EEG ictal não é necessário para diagnóstico
Síndrome sem confirmação laboratorial: Em regiões de recursos limitados, no mínimo um EEG interictal e uma RM 
são necessários para diagnosticar esta síndrome com confiança
* Critérios de alerta são ausentes na grande maioria dos casos, mas podem raramente ser vistos. Sua presença deve exigir 
cautela no diagnóstico da síndrome e consideração de outras condições.
Specchio et al. Epilepsia 2022;63(6):1398-42
110
Crises epilépticas
Tabela 20. Epilepsias focais autolimitadas - Epilepsia do lobo occipital fotossensível
Mandatórios Alertas* Exclusão
Crises epilépticas
Crises focais sensoriais 
visuais as quais podem evoluir 
para crises tônico-clônicas 
bilaterais
Crises são desencadeadas por 
estímulos fóticos, como luz 
solar cintilante
Crises prolongadas durando 
>15 minutos
Mioclonias palpebrais
Mioclonias progressivas
EEG
Anormalidades epileptiformes 
occipitais facilitadas pelo 
fechamento palpebral e 
estimulação luminosa 
intermitente
Alentecimento focal mantido 
não limitado ao período pós-
ictal
Resposta fotoparoxística 
com estimulação fótica em 
frequências baixas (1-2 Hz 
sugere doença CLN2)
Idade de início 17 anos 50 anos
Desenvolvimento no 
início
Deficiência intelectual 
moderada a profunda
Regressão neurocognitiva
Exame neurológico
Qualquer anormalidade 
significativa no exame 
neurológico
Déficit de campo visual 
persistente
Imagem RM documentando lesão 
causal para as crises
RM e EEG ictal são necessários para diagnóstico?
RM é necessária para diagnóstico desta síndrome para excluir uma lesão causal
EEG ictal não é necessário para diagnóstico
Síndrome sem confirmação laboratorial: Em regiões de recursos limitados, no mínimo um EEG interictal e uma RM 
são necessários para diagnosticar esta síndrome com confiança
* Critérios de alerta são ausentes na grande maioria dos casos, mas podem raramente ser vistos. Sua presença deve exigir 
cautela no diagnóstico da síndrome e consideração de outras condições.
Specchio et al. Epilepsia 2022;63(6):1398-42
111
Síndromes epilépticas com início na infância
Tabela 21. Epilepsias generalizadas - Epilepsia com mioclonias palpebrais
Mandatórios Alertas* Exclusão
Crises epilépticas
Mioclonias palpebrais Impossibilidade de induzir 
mioclonias palpebrais no 
consultório pelo fechamento 
lento dos olhos durante a 
exposição à luz brilhante em 
um paciente não tratado
Abalos mioclônicos em 
membros- considerar 
fortemente Epilepsia 
Mioclônica Juvenil
Qualquer dos seguintes tipos 
de crises:
• Crises de ausências 
mioclônicas 
• Crises focais
EEG
O fechamento dos olhos e a 
fotostimulação intermitente 
desencadeiam polispícula ou 
complexos de polispícula-onda 
generalizados rápidos (3-6 Hz) 
Alentecimento focal 
Descargas consistentemente 
focais unilaterais
Complexos espícula-onda 
lentos 14 anos
Exame neurológico Achados neurológicos focais
Imagem
Anormalidades potencialmente 
relevantes, excluindo achados 
incidentais
Neuroimagem anormal com 
lesão causal
Curso da doença Declínio cognitivo progressivo 
no curso da epilepsia
RM e EEG ictal são necessários para diagnóstico?
RM não é necessária para diagnóstico
EEG ictal não é necessário para diagnóstico, uma vez que mioclonias palpebrais tenham sido observadas clinicamente e 
um EEG interictal mostre polispícula ou complexos de polispícula-onda generalizados rápidos (3-6 Hz) induzidos pelo 
fechamento palpebral ou estimulação luminosa intermitente. Contudo, a maioria dos pacientes não tratados terão resposta 
fotoparoxística com mioclonias palpebrais registrada durante a estimulação luminosa no EEG de rotina
Síndrome sem confirmação laboratorial: Em regiões de recursos limitados, a Epilepsia com Mioclonias Palpebrais 
pode ser diagnosticada em pessoas que preenchem todos os critérios clínicos mandatórios e de exclusão se têm 
mioclonias palpebrais testemunhadas pelo examinador ou capturadas em vídeos caseiros
* Critérios de alerta são ausentes na grande maioria dos casos, mas podem raramente ser vistos. Sua presença deve exigir 
cautela no diagnóstico da síndrome e consideração de outras condições.
Specchio et al. Epilepsia 2022;63(6):1398-42
112
Crises epilépticas
Tabela 22. Epilepsias generalizadas - Epilepsia com ausências mioclônicas
Mandatórios Alertas* Exclusão
Crises epilépticas
Crises de ausência mioclônicas 
como tipo predominante
Crises focais
Crises atônicas, mioclônico-
atônicas ou tônicas
EEG
Padrão de complexos de 
espícula-onda generalizados 
regulares, ritmados a 3 Hz 
sincronizados aos abalos 
mioclônicos
Alentecimento focal 
Descargas consistentemente 
focais unilaterais
Complexos espícula-onda 
lentos 12 anos
Exame neurológico
Deficiência intelectual 
moderada ou mais acentuada
Achados neurológicos focais
Imagem Neuroimagem anormal com 
lesão causal
Curso da doença Declínio cognitivo progressivo 
no curso da epilepsia
RM e EEG ictal são necessários para diagnóstico?
Uma RM deve ser considerada para excluir outras causas
EEG ictal não é necessário para diagnóstico, uma vez que ausências mioclônicas tenham sido observadas clinicamente e 
um EEG interictal mostre complexos de espícula-onda generalizados regulares a 3 Hz. Contudo, a maioria dos pacientes 
não tratados terão crises de ausência mioclônica no EEG de rotina
Síndrome sem confirmação laboratorial: Em regiões de recursos limitados, a Epilepsia com Ausências Mioclônicas 
pode ser diagnosticada em pessoas que preenchem todos os critérios clínicos mandatórios e de exclusão, se crises de 
ausência mioclônicas são testemunhadas pelo examinador ou capturadas em vídeos caseiros
* Critérios de alerta são ausentes na grande maioria dos casos, mas podem raramente ser vistos. Sua presença deve exigir 
cautela no diagnóstico da síndrome e consideração de outras condições.
Specchio et al. Epilepsia 2022;63(6):1398-42
113
Síndromes epilépticas com início na infância
Tabela 23. Epilepsias generalizadas - Epilepsia com crises mioclônico-atônicas
Mandatórios Alertas* Exclusão
Crises epilépticas
Crises mioclônico-atônicas Crises tônicas dentro de 12 
meses do início da epilepsia
Espasmos epilépticos ou 
Síndrome dos Espasmos 
Epilépticos Infantis antes do 
diagnóstico
Crises focais
EEG
Padrão de complexos de 
espícula-onda 2-6 Hz ou 
polispícula generalizado
Atividade rápida paroxística 
generalizada em sono
Complexos espícula-onda 
lentosHipsarritmia
Idade de início 8 anos
Desenvolvimento no 
início
Atraso no desenvolvimento 
moderado a severo antes do 
início das crises
Exame neurológico Achados neurológicos focais
Imagem Neuroimagem anormal com 
lesão causal
RM e EEG ictal são necessários para diagnóstico?
Uma RM não é necessária para diagnóstico. Contudo em uma criança com alertas ou com manifestações clínicas 
sugestivas das síndromes de Lennox-Gastaut ou Espasmos Epilépticos Infantis, um vídeo pelo menos é essencial e 
idealmente um EEG ictal deve ser registrado
Síndrome em evolução: Epilepsia com Crises Mioclônico-atônicas deve ser suspeitada no caso de início explosivo de 
múltiplos tipos de crises generalizadas em crianças com a idade apropriada sem sinais de alerta ou de exclusão
Síndrome sem confirmação laboratorial: Em regiões de recursos limitados, a Epilepsia com Crises Mioclônico-atônicas 
pode ser presumivelmente diagnosticada sem EEG se o clínico testemunhou pessoalmente crises mioclônico-atônicas, 
seja por observação direta do paciente ou em vídeo realizado pela família. Contudo, um EEG é fortemente recomendado
* Critérios de alerta são ausentes na grande maioria dos casos, mas podem raramente ser vistos. Sua presença deve exigir 
cautela no diagnóstico da síndrome e consideração de outras condições.
Specchio et al. Epilepsia 2022;63(6):1398-42
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Crises epilépticas
Tabela 24. Encefalopatias epilépticas e do desenvolvimento - Síndrome de Lennox-Gastaut
Mandatórios Alertas* Exclusão
Crises epilépticas
Crises tônicas 
Além das crises tônicas, 
pelo menos um tipo de crise 
adicional deve estar presente, 
que pode ser representado por 
qualquer um dos seguintes:
• Ausências atípicas
• Atônicas
• Mioclônicas
• Focais disperceptivas
• Tônico-clônicas 
generalizadas
• Status epilepticus não-
convulsivo
• Espasmos epilépticos 
EEG
Padrão de complexos de 
espícula e onda lentos 8 anos
Prognóstico a longo 
prazo
Epilepsia fármacorresistente
Deficiência intelectual leve a 
profunda
RM e EEG ictal são necessários para diagnóstico?
Uma RM não é necessária para diagnóstico, mas é usualmente realizada para avaliar a etiologia subjacente
Um EEG ictal não é necessário para diagnóstico. Contudo, deve ser fortemente considerado em uma criança com alertas 
ou com características clínicas que podem sugerir a Síndrome de Epilepsia com Crises Mioclônico-atônicas
Síndrome em evolução: Aproximadamente 50% dos lactentes com encefalopatias epilépticas e do desenvolvimento 
graves como a Síndrome dos Espasmos Epilépticos Infantis ou a Encefalopatia Epiléptica e do Desenvolvimento Infantil 
Precoce evoluem ao longo do tempo para a síndrome de Lennox-Gastaut
Síndrome sem confirmação laboratorial: Em regiões de recursos limitados, no mínimo um EEG interictal mostrando 
o padrão característico de complexos de espícula e onda lentos generalizados durante a vigília é necessário para o 
diagnóstico
* Critérios de alerta são ausentes na grande maioria dos casos, mas podem raramente ser vistos. Sua presença deve exigir 
cautela no diagnóstico da síndrome e consideração de outras condições.
Specchio et al. Epilepsia 2022;63(6):1398-42
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Síndromes epilépticas com início na infância
Tabela 25. Encefalopatias epilépticas e do desenvolvimento - Encefalopatia epiléptica e do 
desenvolvimento com ativação de espícula-onda no sono
Mandatórios Alertas* Exclusão
Crises epilépticas Crises tônicas durante o sono Espasmos epilépticos
EEG
Padrão de complexos de 
espícula e onda lentos (1,5-2 
Hz) no sono N-REM
Anormalidades são 
marcadamente ativadas 
durante sono
Atividade rápida paroxística 
generalizada em sono 
(considere a Síndrome de 
Lennox-Gastaut)
Complexos de espícula e onda 
lentos 1 e 12 anos
Desenvolvimento no 
início
Regressão cognitiva, 
comportamental ou motora 
ou estagnação temporalmente 
relacionada ao padrão de 
complexos de espícula e onda 
lentos (1,5-2 Hz) no sono 
N-REM
Prognóstico a longo 
prazo
Remissão do padrão de 
complexos de espícula e 
onda lentos (1,5-2 Hz) no 
sono N-REM no EEG até 
meados da adolescência, 
embora frequentemente o EEG 
continue anormal
RM e EEG ictal são necessários para diagnóstico?
Uma RM não é necessária para diagnóstico, mas é usualmente realizada para avaliar a etiologia subjacente
Um EEG em sono é mandatório para diagnóstico
Síndrome sem confirmação laboratorial: Em regiões de recursos limitados, esta síndrome não pode ser 
presumivelmente diagnosticada sem um EEG em sono
* Critérios de alerta são ausentes na grande maioria dos casos, mas podem raramente ser vistos. Sua presença deve exigir 
cautela no diagnóstico da síndrome e consideração de outras condições.
Specchio et al. Epilepsia 2022;63(6):1398-42
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Crises epilépticas
Tabela 26. Encefalopatias epilépticas e do desenvolvimento - Síndrome da epilepsia 
relacionada à infecção febril (FIRES: Febrile infection-related epilepsy syndrome)
Mandatórios Alertas* Exclusão
Crises epilépticas
História de doença febril 
inespecífica nas 2 semanas que 
precedem o início das crises
Crises focais e multifocais que 
frequentemente evoluem para 
tônico-clônicas bilaterais
Crises progridem em 
frequência e gravidade para 
culminar em status epilepticus 
super-refratário tipicamente 2 
semanas após o início
História de epilepsia antes do 
início dos sintomas
EEG
Alentecimento da atividade 
de base com descargas 
epileptiformes multifocais e 
crises focais eletrográficas e 
eletroclínicas frequentes
Crises unifocais
Idade de início 30 anos
Desenvolvimento no 
início
Encefalopatia aguda com 
início de crises frequentes
Deficiência intelectual antes 
do início das crises
Exame neurológico
Anormalidades no exame 
neurológico antes do início 
das crises
Imagem
Na apresentação, RM mostra uma 
lesão epileptogênica concordante 
com o início das crises
Outros testes
Punção lombar mostrando 
evidência de infecção do SNC
Anticorpo causal no LCR ou 
testes autoimunes plasmáticos
Etiologia genética ou metabólica 
documentada
Encefalopatia tóxica 
documentada
Prognóstico a longo 
prazo
Falta de epilepsia 
focal ou multifocal 
fármacorresistente
Falta de dificuldades de 
aprendizado ou intelectual
Falta em graus variáveis de 
atrofia cerebral na RM
RM e EEG ictal são necessários para diagnóstico?
Uma RM é necessária para diagnóstico para excluir lesão causal
Um EEG ictal é necessário para confirmar a frequência e a multifocalidade das crises
Síndrome sem confirmação laboratorial: Em regiões de recursos limitados, esta síndrome não pode ser diagnosticada 
sem estudos de EEG e RM
* Critérios de alerta são ausentes na grande maioria dos casos, mas podem raramente ser vistos. Sua presença deve exigir 
cautela no diagnóstico da síndrome e consideração de outras condições.
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Síndromes epilépticas com início na infância
Tabela 27. Encefalopatias epilépticas e do desenvolvimento - Síndrome da hemiconvulsão-
hemiplegia-epilepsia (HHE)
Mandatórios Alertas* Exclusão
Crises 
epilépticas
Diagnóstico requer tanto a história da 
doença em estágio agudo como crônico
Estágio agudo: Episódio de status 
epilepticus hemiclônico febril, o qual é 
imediatamente seguido de hemiparesia 
permanente
Estágio crônico: após um período de tempo 
variável (usualmente, 3 anos após o status 
epilepticus inicial) aparecem crises focais 
motoras unilaterais ou focais evoluindo 
para tônico-clônicas bilaterais
Hemiparesia transitória 
(paresia de Todd)
Crises focais motoras 
unilaterais que progridemin 
crescendo em meses a anos, 
com desenvolvimento tardio 
de hemiparesia progressiva 
(considerar encefalite de 
Rasmussen)
EEG
Alentecimento da atividade de base sobre o 
hemisfério afetado
Descargas epileptiformes focais ou 
multifocais sobre o hemisfério afetado na 
fase crônica
Idade de início >4 anos >6 anos
Desenvolvimento 
no início
Deficiência intelectual 
antes do início das 
crises
Exame 
neurológico
Anormalidades no 
exame neurológico 
antes do episódio 
inicial de status 
epilepticus febril
Angioma facial 
sugestivo de síndrome 
de Sturge-Weber
Imagem
RM imediatamente após o status epilepticus 
febril (estágio agudo) mostra alteração 
de sinal difusa com hipersinal em T2 e 
restrição da difusão da região subcortical 
do hemisfério afetado, frequentemente com 
edema importante
Com o tempo (estágio crônico) há atrofia do 
hemisfério afetado
Na apresentação, RM mostra 
uma lesão epileptogênica 
concordante com o início das 
crises
Outros testes
Causa alternativa de hemiparesia 
encontrada como acidente 
vascular isquêmico agudo, 
infecção intracraniana, etc.
Prognóstico a 
longo prazo
Epilepsia fármacorresistente
Déficit motor focal permanente
RM e EEG ictal são necessários para diagnóstico?
Uma RM é necessária para diagnóstico 
Um EEG ictal não é necessário para diagnóstico
Síndrome em evolução: Em crianças com hemiparesia aguda persistente após um episódio de status epilepticus 
convulsivo febril, com achados de RM mandatórios, mas que ainda não progrediram para a fase crônica da doença 
com crises focais motoras ou focais evoluindo para tônico-clônicas bilaterais fármacorresistentes, deve-se suspeitar de 
Síndrome da Hemiconvulsão-Hemiplegia-Epilepsia emergente
Síndrome sem confirmação laboratorial: Em regiões de recursos limitados, esta síndrome não pode ser 
presumivelmente diagnosticada sem estudos de EEG em casos com todos os critérios clínicos mandatórios e de exclusão, 
sem alertas. Contudo, um estudo de imagem (TC ou RM) é necessário para excluir outras causas
* Critérios de alerta são ausentes na grande maioria dos casos, mas podem raramente ser vistos. Sua presença deve exigir 
cautela no diagnóstico da síndrome e consideração de outras condições.
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Seção 7
Síndromes 
epilépticas com 
início em idades 
variáveis
120
Crises epilépticas
Síndromes epilépticas com idade de início variável
Síndromes de epilepsias generalizadas
• Epilepsias generalizadas idiopáticas
 – Epilepsia mioclônica juvenil
 – Epilepsia ausência juvenil
 – Epilepsia com crises tônico-clônicas generalizadas apenas
Síndromes epilépticas focais
• Autolimitadas
 – Epilepsia visual occipital da 
infância
 – Epilepsia do lobo occipital 
fotossensível
• Epilepsia do lobo temporal mesial 
familiar
• Epilepsia com manifestações 
auditivas
Síndromes epilépticas focais e 
generalizadas combinadas
• Epilepsia com crises induzidas por 
leitura
Síndromes epilépticas com 
encefalopatia epiléptica e/ou do 
desenvolvimento, ou com deterioração 
neurológica progressiva
• Síndrome da epilepsia relacionada a 
infecção febril (FIRES)
• Síndrome de Rasmussen
• Epilepsias mioclônicas progressivas
Epilepsia do lobo temporal mesial com esclerose hipocampal
Epilepsia hipermotora (hipercinética) relacionada ao sono
Epilepsia focal familiar com focos variáveis
Figura 38. Neste grupo estão as síndromes de epilepsias com idade de início variável, bastan-
te heterogêneas quanto à etiologia.46
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Síndromes epilépticas com início em idades variáveis
Tabela 28. Epilepsias com idades de início variáveis - Epilepsia hipermotora (hipercinética) 
relacionada ao sono
Mandatórios Alertas* Exclusão
Crises epilépticas
Breves crises focais 
motoras com características 
hipercinéticas ou posturas 
tônicas/distônicas assimétricas 
predominantemente em sono
Crises predominantemente em 
vigília
Crises somente durante vigília
Crises de início generalizado
EEG
Anormalidade epileptiforme 
frequente fora das regiões 
frontais
Anormalidade epileptiforme 
generalizada
Idade de início 20 anos 64 anos
Desenvolvimento no 
início
Deficiência intelectual 
moderada a severa
Exame neurológico Anormalidades focais no 
exame neurológico
RM e EEG ictal são necessários para diagnóstico?
RM não é necessária para diagnóstico, mas deve ser feita para avaliar a etiologia subjacente
EEG ictal não é necessário para diagnóstico
Síndrome sem confirmação laboratorial: Em regiões de recursos limitados, a Epilepsia (Hipermotora) Hipercinética 
Relacionada ao Sono pode ser diagnosticada se outros critérios mandatórios e de exclusão forem preenchidos e o paciente 
tem crises hipercinéticas durante o sono testemunhadas ou registradas em vídeo
* Critérios de alerta são ausentes na grande maioria dos casos, mas podem raramente ser vistos. Sua presença deve exigir 
cautela no diagnóstico da síndrome e consideração de outras condições.
Riney et al. Epilepsia 2022;63(6):1443-74
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Crises epilépticas
Tabela 29. Epilepsias com idades de início variáveis - Epilepsia do lobo temporal mesial 
familiar
Mandatórios Alertas* Exclusão
Crises epilépticas
Crises focais cognitivas 
(particularmente déjà vu), 
sensoriais ou autonômicas
Crises de início generalizado
EEG Anormalidade epileptiforme 
generalizada
Desenvolvimento no 
início
Deficiência intelectual
Exame neurológico Anormalidades focais no 
exame neurológico
Imagem Normal ou esclerose/atrofia 
hipocampal
Outros estudos: 
Genética, etc.
História familiar de indivíduos 
com crises focais originadas 
no lobo temporal mesial
RM e EEG ictal são necessários para diagnóstico?
RM é necessária para diagnóstico para excluir outras causas
EEG ictal não é necessário para diagnóstico
Síndrome sem confirmação laboratorial: Em regiões de recursos limitados, RM é necessária para excluir outras 
etiologias estruturais
* Critérios de alerta são ausentes na grande maioria dos casos, mas podem raramente ser vistos. Sua presença deve exigir 
cautela no diagnóstico da síndrome e consideração de outras condições.
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Síndromes epilépticas com início em idades variáveis
Tabela 30. Epilepsias com idades de início variáveis - Epilepsia focal familiar com focos 
variáveis
Mandatórios Alertas* Exclusão
Crises epilépticas Crises de início focal Crises de início generalizado
EEG Anormalidade epileptiforme 
generalizada
Idade de início Início neonatal
Desenvolvimento no 
início
Deficiência intelectual 
moderada a profunda
Exame neurológico Anormalidades focais no 
exame neurológico
Imagem Normal ou displasia cortical 
focal
Outros estudos: 
Genética, etc.
História familiar de indivíduos 
com crises focais originadas 
em regiões corticais que 
diferem entre os membros da 
família
História familiar de 
crises focais que ocorrem 
exclusivamente antes dos 20 
meses de idade
RM e EEG ictal são necessários para diagnóstico?
RM é necessária para diagnóstico. História familiar de crises focais pode ser incidental, devido a causas adquiridas 
EEG ictal não é necessário para diagnóstico
Síndrome sem confirmação laboratorial: Em regiões de recursos limitados, a Epilepsia Focal Familiar com Focos 
Variáveis pode ser diagnosticada sem EEG, se o paciente preenche outros critérios mandatórios e de exclusão. Contudo, 
uma RM ou TC é necessária para excluir outras etiologias estruturais
* Critérios de alerta são ausentes na grande maioria dos casos, mas podem raramente ser vistos. Sua presença deve exigir 
cautela no diagnóstico da síndrome e consideração de outras condições.
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Crises epilépticas
Tabela 31. Epilepsias com idades de início variáveis - Epilepsia com características auditivas
Mandatórios Alertas* Exclusão
Crises epilépticas
Crises focais sensoriais 
auditivas e/ou crises focais 
cognitivas com afasia 
receptiva
Crises de iníciogeneralizado
Outras crises de início focal
EEG Anormalidade epileptiforme 
generalizada
Desenvolvimento no 
início
Deficiência intelectual 
moderada a profunda
Exame neurológico Anormalidades focais no 
exame neurológico
Imagem Normal ou displasia cortical 
focal
RM e EEG ictal são necessários para diagnóstico?
RM é necessária para diagnóstico para excluir outras causas
EEG ictal não é necessário para diagnóstico
Síndrome sem confirmação laboratorial: Em regiões de recursos limitados, para diagnóstico da Epilepsia com 
Características Auditivas a RM é necessária para excluir outras etiologias estruturais
* Critérios de alerta são ausentes na grande maioria dos casos, mas podem raramente ser vistos. Sua presença deve exigir 
cautela no diagnóstico da síndrome e consideração de outras condições.
Riney et al. Epilepsia 2022;63(6):1443-74
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Síndromes epilépticas com início em idades variáveis
Tabela 32. Epilepsias com idades de início variáveis - Epilepsia do lobo temporal mesial com 
esclerose hipocampal
Mandatórios Alertas* Exclusão
Crises epilépticas
Crises focais perceptivas ou 
disperceptivas com semiologia 
inicial referida às redes do 
lobo temporal medial
Semiologia inicial referida 
a outras redes que mesial 
temporal (por exemplo, 
desconforto na garganta, 
movimentos clônicos 
ou distônicos, sintomas 
sensitivos somáticos, atividade 
hipercinética, sintomas visuais, 
sintomas auditivos, riso)
Crises de início generalizado
EEG
Falta consistente de 
anormalidade epileptiforme 
temporal, a despeito de EEGs 
repetidos
Anormalidade epileptiforme 
generalizada
Descargas centrotemporais de 
amplitude elevada com dipolo 
horizontal
Anormalidade epileptiforme 
interictal ou alentecimento 
focal, fora das regiões 
temporais ou em regiões 
posteriores
Crises registradas com início 
generalizado
Crises eletrográficas 
registradas com início em 
regiões fora do lobo temporal
Idade de início 20 anos
Desenvolvimento no 
início
Normal
Exame neurológico Normal
Imagem Normal
RM ou EEG ictal são necessários para diagnóstico?
RM é necessária para diagnóstico para excluir causa estrutural
EEG ictal não é necessário; contudo, observação durante leitura (diretamente ou por vídeo) é fortemente recomendada, 
pois mostra as mioclonias características afetando os músculos orofaciais
Síndrome sem confirmação laboratorial: Em regiões com recursos limitados, esta síndrome pode ser diagnosticada em 
crianças e adultos que preenchem todos os critérios mandatórios e não os critérios de exclusão
* Critérios de alerta são ausentes na grande maioria dos casos, mas podem raramente ser vistos. Sua presença deve exigir 
cautela no diagnóstico da síndrome e consideração de outras condições.
Riney et al. Epilepsia 2022;63(6):1443-74
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Crises epilépticas
Tabela 35. Epilepsias com idades de início variáveis - Critérios diagnósticos para epilepsias 
mioclônicas progressivas
Mandatórios Alertas* Exclusão
Crises epilépticas Crises mioclônicas
EEG Espículas/polispícula-onda 
generalizadas
Anormalidade focal 
persistente, outra que occipital
Idade de início 2-50 anos >20 anos
Desenvolvimento no 
início
Normal no início
Exame neurológico Normal no início
Comorbidades
Deterioração neurocognitiva 
progressiva (em alguns casos 
observação ao longo do tempo 
é necessária para distinguir 
Epilepsia Mioclônica 
Progressiva de Epilepsia 
Mioclônica Juvenil)
Imagem Normal no início
Curso da doença
Piora progressiva das 
mioclonias erráticas, crises 
mioclônicas e tônico-clônicas 
generalizadas, declínio 
cognitivo, sinais cerebelares 
progressivos
Deterioração no EEG com 
alentecimento progressivo 
da atividade de base e/ou 
aumento das anormalidades 
epileptiformes
RM ou EEG ictal são necessários para diagnóstico?
RM não é necessária para diagnóstico, mas é frequentemente feita para avaliar a etiologia subjacente
EEG ictal não é necessário para diagnóstico
Síndrome sem confirmação laboratorial: Em regiões com recursos limitados, Epilepsias Mioclônicas Progressivas 
podem ser suspeitadas em pessoas que preenchem os critérios mandatórios, sem alertas e de exclusão e que mostram 
piora progressiva das crises mioclônicas e da função neurológicasem epilepsia, 
de fatores precipitantes (ou seja, precipitantes específicos de crises reflexas).6 
Risco de recorrência de 60%: um risco de recorrência de 60% após a primeira crise teria o 
mesmo significado que a definição tradicionalmente utilizada para iniciar o tratamento da 
epilepsia, ou seja, a ocorrência de duas crises não provocadas. Um estudo importante sobre 
o risco de recorrência de crises epilépticas não provocadas foi feito por Hauser et al.7 Neste, 
os autores seguiram 204 indivíduos que apresentaram uma primeira crise epiléptica por até 
72 meses para verificação do risco de recorrência de novas crises. Foi observado que após 
uma primeira crise, o risco de recorrência de uma segunda foi de 26% a 40%. Após duas 
crises, o risco de uma terceira foi de 60% a 87%, e após a terceira crise, o risco de uma 
quarta foi aproximadamente o mesmo (61% a 90%) e manteve-se estável (Figura 1). Por 
essa razão, preconizou-se, a critério médico, o início do tratamento após a segunda crise. 
Em 2014, o grupo de trabalho da ILAE concluiu que, se após a primeira crise o médico 
julgar que há risco de recorrência para uma segunda de aproximadamente 60%, ele deverá 
definir a condição como epilepsia.
Figura 1. Risco de recorrência após a segunda, terceira e quarta crises não provocadas.7 
12
Crises epilépticas
Não há como aferir o risco de recorrência de 60% já por ocasião da primeira crise epiléptica 
para todos os pacientes, pois o risco para crises é individual. Certamente, a demonstração 
de uma lesão estrutural definida e/ou a presença de uma alteração eletroencefalográfica 
indubitável por ocasião da primeira crise representam elementos que autorizam o médico a 
postular o início do tratamento.4
Síndrome epiléptica: é definida por um agrupamento distinto de características clínicas e ele-
troencefalográficas, muitas vezes apoiadas por achados etiológicos específicos (estruturais, gené-
ticos, metabólicos, imunológicos ou infecciosos).8 Os sinais e sintomas podem ser clínicos (por 
exemplo, história, tipos de crises, modos de ocorrência das crises e achados neurológicos e psico-
lógicos) ou alterações detectadas por exames complementares (eletroencefalograma, tomografia 
computadorizada e ressonância magnética do encéfalo, bases genéticas).9 Exemplos: síndrome 
dos espasmos epilépticos infantis, epilepsia autolimitada com descargas centrotemporais.
Finalmente, o termo condição persistente utilizado na definição conceitual de epilepsia 
não define a duração da doença. Em 2014, o Grupo de Trabalho da ILAE cunhou o termo 
epilepsia resolvida, o qual deverá ser utilizado para descrever a condição de indivíduos que 
tiveram uma epilepsia relacionada a uma determinada faixa etária e que agora ultrapassa-
ram essa idade ou a condição de indivíduos que tiveram a última crise há mais de dez anos 
e estão há pelo menos cinco anos sem tratamento com fármacos anticrises.4 Essa definição 
terá implicações práticas importantes na vida dos pacientes com epilepsia, como redução 
do estigma relacionado à doença, bem como repercussões sociais e econômicas relaciona-
das a seguros de saúde e direção veicular, entre outras. 
Zona epileptogênica
Durante uma crise epiléptica, a rede neuronal mostra oscilações típicas que frequentemente 
se propagam através do cérebro, envolvendo progressivamente a maior parte dele. Tais os-
cilações podem ser observadas através de potenciais de campo locais, por exemplo, como 
vemos no EEG. A expressão clínica dessas alterações são reveladoras da zona epileptogê-
nica (ZE). Os limites da ZE não podem ser definidos diretamente com qualquer instrumen-
to de avaliação e seu conceito é teórico. É a região cortical que produz as crises epilépticas, 
cuja remoção cirúrgica tornará o paciente livre de crises. 
A ZE se comporta como rede em contato com numerosas estruturas corticais através de 
contatos privilegiados a partir do reforço sináptico e é um conjunto de cinco zonas: 1. zona 
irritativa; 2. zona de início ictal; 3. zona sintomatogênica; 4. zona lesional; e 5. zona de 
déficit funcional. A ZE pode ser representada em um “modelo” no qual: 1. a zona irritativa 
13
Classificação das crises epilépticas
corresponde às descargas paroxísticas interictais; 2. a zona de início ictal é a área do córtex 
na qual as crises epilépticas têm início; 3. a zona de origem dos sintomas ou zona sintoma-
togênica que se expressa por sinais e sintomas que podem ser observados nos dez segun-
dos iniciais da crise; 4. a zona lesional que corresponde às alterações estruturais cerebrais 
às quais as crises podem ser atribuídas; 5. a zona de déficit funcional que é representada 
pelos déficits neurológicos (mensurados pelo exame neuropsicológico e pelos estudos de 
neuroimagem funcional) determinados pela ZE (Figura 2). As primeiras sensações subje-
tivas no início de uma crise referida pelo paciente (sintomas) ou as primeiras manifesta-
ções objetivas (sinais) têm valor localizatório ou lateralizatório da ZE e são muito úteis, 
particularmente na avaliação de pacientes candidatos à cirurgia de epilepsia. A semiologia 
ictal observada nos primeiros dez segundos aproximadamente após o início da crise reflete 
a propagação das descargas epilépticas. Há padrões clínicos específicos em alguns dos di-
ferentes subtipos de epilepsia focal que serão abordados em seguida. A correlação entre os 
sinais e sintomas e as redes neuronais implicadas permitiram no passado, e ainda permitem, 
considerar a epilepsia como um modelo válido para estudo de algumas das características 
de funcionamento do sistema nervoso central ao longo da história da neurociência clínica, 
particularmente em relação à propagação da informação em nível de populações neuronais 
(redes e circuitos neuronais).10,11
Zona 
sintomatogênica
Lesão epileptogênica
Zona de déficit 
funcional
Zona de 
início ictal
Zona irritativa
Figura 2. Modelo de zona epileptogênica.
14
Crises epilépticas
As crises epilépticas são muito pleomórficas e frequentemente estereotipadas para um de-
terminado indivíduo, dependendo da zona cortical envolvida em suas crises, seja pelo local 
da origem crítica, seja pela propagação preferencial das descargas epilépticas. Crises são 
imprevisíveis e transitórias. Apresentam início súbito e duração curta, embora, excepcio-
nalmente, possam se prolongar por mais de quatro a cinco minutos. Em geral, são diag-
nosticadas de forma histórica e raramente são presenciadas durante as consultas clínicas. O 
diagnóstico patognomônico é estabelecido a partir do registro eletroencefalográfico conco-
mitante ao registro das manifestações clínicas delas em vídeo-EEG. Como essa condição é 
pouco frequente, na maioria dos casos o diagnóstico se baseia nas características das crises 
relatadas pelo paciente e/ou seus familiares. O EEG intercrítico contribui para o diagnósti-
co em aproximadamente 50% a 60% dos casos. Os achados observados têm especial valor 
quando acompanhados de manifestações clínicas características de epilepsia. A classifi-
cação da crise epiléptica continua, portanto, sendo basicamente um diagnóstico clínico, o 
qual é dependente das informações das testemunhas, podendo haver variações em função 
dos critérios de cada observador.
A Classificação Internacional das Crises Epilépticas de 201712,13 considera quatro grupos de 
crises: as crises de início focal, as crises de início generalizado, as crises de início desconhe-
cido e as crises não classificáveis (Figura 3). 
Esquema simplificado
Perceptivas | Disperceptivas
Início motor
Início não motor
Focal evoluindo para 
tônico-clônica bilateral
1. Início focal
Motoras
 Tônico-clônicas
 Outras motoras
Não motoras 
(ausências)
Motoras
 Tônico-clônicas
 Outras motoras
Não motoras 
 Parada comportamental
2. Início generalizado 3. Início desconhecido
4. Não classificáveis2
Figura 3. O esquema simplificado da Classificação Internacional das Crises Epilépticas da 
ILAE de 2017 considera as crises de início focal, as crisese cognitiva
* Critérios de alerta são ausentes na grande maioria dos casos, mas podem raramente ser vistos. Sua presença deve exigir 
cautela no diagnóstico da síndrome e consideração de outras condições.
Riney et al. Epilepsia 2022;63(6):1443-74
129
Síndromes epilépticas generalizadas idiopáticas
Seção 8
Síndromes 
epilépticas 
generalizadas 
idiopáticas
130
Crises epilépticas
EPILEPSIAS GENERALIZADAS GENÉTICAS
Epilepsias generalizadas idiopáticas Encefalopatias epilépticas 
Encefalopatias 
epilépticas e do 
desenvolvimento
Encefalopatias do 
desenvolvimento
Epilepsia 
ausência 
da infância
Epilepsia 
ausência 
juvenil
Epilepsia com crises 
mioclônico-atônicas
Epilepsia 
com mioclonias 
palpebrais
Epilepsia 
com ausências 
mioclônicas
Epilepsia 
mioclônica do 
lactente
Epilepsia 
mioclônica 
juvenil
Epilepsia 
com crises 
tônico-clônicas 
generalizadas 
apenas
Hirsch et al. Epilepsia 2022;63(6):1475-99
Figura 39. As Epilepsias Generalizadas Genéticas contêm o subgrupo das Epilepsias Ge-
neralizadas Idiopáticas e quatro síndromes que estão na transição para as Encefalopatias 
Epilépticas e do Desenvolvimento (uma delas, a Epilepsia com Crises Mioclônico-atônicas) 
já é classificada como encefalopatia epiléptica e do desenvolvimento. Observe também a su-
perposição da Epilepsia Ausência da Infância com a Epilepsia Ausência Juvenil e a Epilepsia 
Mioclônica Juvenil, um fato que indica que uma síndrome epiléptica generalizada da infância 
pode evoluir para outras formas na adolescência.124
131
Síndromes epilépticas generalizadas idiopáticas
Tabela 36. Epilepsias generalizadas - Epilepsia ausência da infância
Mandatórios Alertas* Exclusão
Crises epilépticas
Crises de ausências 
típicas
Crises tônico-clônicas generalizadas 
antes ou durante o período das ausências 
frequentes
Episódios de olhar fixo com duração típica 
> 30 s ou com confusão ou fadiga pós-ictal
Ausências ocorrendo menos que 
diariamente em um indivíduo não tratado
Qualquer dos seguintes tipos 
de crises:
• Crises mioclônicas 
proeminentes
• Mioclonias palpebrais 
proeminentes
• Crises de ausências 
mioclônicas
• Crises atônicas
• Crises tônicas
• Crises de ausências atípicas
• Crises focais disperceptivas
EEG
Paroxismos de 
complexos de 
espícula-onda a 3 Hz 
(faixa = 2.5-4 Hz) 
generalizados no 
início da ausência. 
Pode ter sido obtido 
na história
Falta de ativação de complexos de espícula-
onda generalizados 2,5-4 Hz na HV em um 
paciente não tratado que faz bem a HV ≥ 3 min
Descargas epileptiformes consistentemente 
unilaterais
Registro de fixação do olhar típico sem 
correlato em EEG em uma criança com 
história de complexos de espícula-onda 2,5-
4 Hz generalizados 
Alentecimento persistente da atividade de base 
no EEG na ausência de medicação sedativa
Alentecimento difuso da 
atividade de base
Idade de início 2-3 ou 11-13 anos 13 anos
Desenvolvimento 
no início
Deficiência intelectual leve Deficiência intelectual 
moderada a profunda
Exame 
neurológico
Anormalidades potencialmente relevantes 
no exame neurológico, excluindo achados 
incidentais
Comorbidades Estagnação ou declínio 
cognitivo
Imagem Neuroimagem anormal, potencialmente 
relevante, excluindo achados incidentais
Outros estudos: 
genética, etc.
Glicose baixa no LCR e/ou 
variante patogênica SLC2A1 (o 
teste não é necessário na maioria 
dos casos, mas é fortemente 
recomendado em crianças com 
início ≤3 anos, microcefalia e/ou 
deficiência intelectual)
RM e EEG ictal são necessários para diagnóstico?
RM não é necessária para diagnóstico
EEG ictal não é necessário para diagnóstico, desde que estudo interictal mostre paroxismos de complexos de espícula-onda 2,5-
4 Hz generalizados em vigília. Contudo, a maioria dos pacientes não tratados terão crise de ausência típica no EEG de rotina
Síndrome sem confirmação laboratorial: Em regiões de recursos limitados, Epilepsia Ausência da Infância pode ser 
diagnosticada em crianças sem alertas que preenchem todos os outros critérios mandatórios e de exclusão, se elas têm 
uma crise de ausência típica testemunhada durante a HV
* Critérios de alerta são ausentes na grande maioria dos casos, mas podem raramente ser vistos. Sua presença deve exigir 
cautela no diagnóstico da síndrome e consideração de outras condições. Quanto maior o número de alertas, menor a 
possibilidade de diagnóstico desta síndrome.
Hirsch et al. Epilepsia 2022;63(6):1475-99
132
Crises epilépticas
Tabela 37. Epilepsias generalizadas idiopáticas - Epilepsia ausência juvenil
Mandatórios Alertas* Exclusão
Crises epilépticas
Crises de ausências típicas Episódios de olhar fixo com 
duração típica >30 s ou com 
confusão pós-ictal ou fadiga
Crises de ausência ocorrendo 
>10 por dia
Qualquer dos seguintes tipos de 
crises:
• Crises mioclônicas proeminentes
• Mioclonias palpebrais 
proeminentes
• Crises de ausências mioclônicas
• Crises atônicas
• Crises tônicas
• Crises de ausências atípicas
• Crises focais disperceptivas
EEG
Paroxismos generalizados 
de complexos de espícula-
onda a 3-5,5 Hz (pode ter 
sido obtido na história)
Falta de ativação de complexos 
de espícula-onda generalizados 
3-5,5 Hz na HV em um paciente 
que faz bem a HV ≥ 3 min
Alentecimento persistente da 
atividade de base no EEG na 
ausência de medicação sedativa
Descargas epileptiformes focais 
consistentemente unilaterais
Alentecimento difuso da atividade 
de base
Registro de episódios de fixação do 
olhar típicos sem correlato EEG
Idade de início 20 anos
Desenvolvimento 
no início
Deficiência intelectual leve Deficiência intelectual moderada a 
profunda
Exame 
neurológico
Anormalidades potencialmente 
relevantes no exame 
neurológico, excluindo achados 
incidentais
Comorbidades Estagnação ou declínio cognitivo
Imagem
Neuroimagem anormal, 
potencialmente relevante, 
excluindo achados incidentais
Outros estudos: 
genética, etc.
Glicose baixa no LCR e/ou variante 
patogênica SLC2A1 (o teste não é 
necessário na maioria dos casos, mas é 
fortemente recomendado em crianças 
com início ≤3 anos, microcefalia e/ou 
deficiência intelectual
Curso da doença
Falta de crises tônico-clônicas 
generalizadas no curso da 
epilepsia, na ausência de 
tratamento com FACs que são 
efetivos para este tipo de crise
RM e EEG ictal são necessários para diagnóstico?
RM não é necessária para diagnóstico
EEG ictal não é necessário para diagnóstico, desde que estudo interictal mostre paroxismos de complexos de espícula-onda 
3-5,5 Hz generalizados em vigília. Contudo, a maioria dos pacientes não tratados terão crise de ausência no EEG de rotina
Síndrome sem confirmação laboratorial: Em regiões de recursos limitados, Epilepsia ausência juvenil pode ser 
diagnosticada em pessoas sem alertas que preenchem todos os outros critérios mandatórios e de exclusão, se elas têm uma 
crise de ausência típica testemunhada durante a HV
* Critérios de alerta são ausentes na grande maioria dos casos, mas podem raramente ser vistos. Sua presença deve exigir 
cautela no diagnóstico da síndrome e consideração de outras condições. Quanto maior o número de alertas, menor a 
possibilidade de diagnóstico desta síndrome.
Hirsch et al. Epilepsia 2022;63(6):1475-99
133
Síndromes epilépticas generalizadas idiopáticas
Tabela 38. Epilepsias generalizadas idiopáticas - Epilepsia mioclônica juvenil
Mandatórios Alertas* Exclusão
Crises epilépticas
Crises mioclônicas Status epilepticus de crises 
tônico-clônicas generalizadas
Semiologia unifocal 
consistente (i.e., sempre 
afetando a mesma parte 
do corpo do mesmo lado) 
no início de crises tônico-
clônicas generalizadas
Mioclonias consistentemente 
unifocais
Qualquer dos seguintes tipos de crises:
• Crises de ausências mioclônicas
• Crises atônicas
• Crises tônicas
• Crises de ausências atípicas
• Crises focais disperceptivas
• Mioclonias predominantemente ou 
exclusivamente em sono
• Crises mioclônicas que ocorrem 
exclusivamente durante a leitura
• Tremor corticalcom mioclonias
EEG
Paroxismos 
generalizados de 
complexos de 
espícula-onda a 3-5,5 
Hz ou polispícula-
onda (pode ter sido 
obtido na história)
Evento mioclônico habitual capturado no 
EEG não acompanhado por complexos de 
espícula-onda ou polispícula no EEG
Alentecimento focal 
Atividade epileptiforme consistentemente 
focal unilateral
Paroxismos de complexos de espícula-onda 
lentos 40 anos (Epilepsia Ausência da 
Infância pode ocasionalmente evoluir para 
Epilepsia Mioclônica Juvenil; em tais casos 
as pessoas podem ter início com crises de 
ausência, mas não crises tônico-clônicas 
generalizadas ou mioclônicas antes de 8 
anos de idade)
Desenvolvimento 
no início
Deficiência intelectual leve Deficiência intelectual moderada a profunda
Exame 
neurológico
Anormalidades 
potencialmente relevantes no 
exame neurológico, excluindo 
achados incidentais
Imagem
Neuroimagem anormal, 
potencialmente relevante, 
excluindo achados incidentais
Curso da doença
Declínio cognitivo progressivo
Mioclonias progressivas com 
comprometimento da função motora
RM e EEG ictal são necessários para diagnóstico?
RM não é necessária para diagnóstico
EEG ictal não é necessário para diagnóstico
Síndrome sem confirmação laboratorial: Em regiões de recursos limitados, Epilepsia Mioclônica Juvenil pode ser 
diagnosticada em pessoas sem alertas que preenchem todos os outros critérios clínicos mandatórios e de exclusão
* Critérios de alerta são ausentes na grande maioria dos casos, mas podem raramente ser vistos. Sua presença deve exigir 
cautela no diagnóstico da síndrome e consideração de outras condições. Quanto maior o número de alertas, menor a 
possibilidade de diagnóstico desta síndrome.
Hirsch et al. Epilepsia 2022;63(6):1475-99
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Crises epilépticas
Tabela 39. Epilepsias generalizadas idiopáticas - Epilepsia com crises tônico-clônicas 
generalizadas apenas
Mandatórios Alertas* Exclusão
Crises epilépticas
Crises tônico-clônicas 
generalizadas
Semiologia unifocal 
consistente (i.e., sempre 
afetando a mesma parte do 
corpo do mesmo lado) no 
início da crise
Crises mioclônico-tônico-
clônicas (sugestivas de 
Epilepsia Mioclônica 
Juvenil)
Qualquer outro tipo de crise
EEG
Paroxismos de complexos 
de espícula-onda a 3-5,5 
Hz ou polispícula-onda 
generalizados (pode ter sido 
obtido na história)
Alentecimento focal 
Atividade epileptiforme 
consistentemente focal 
unilateral
Paroxismos de complexos 
de espícula-onda lentos 
40 anos
Desenvolvimento no início Deficiência intelectual leve Deficiência intelectual 
moderada a profunda
Exame neurológico
Anormalidades 
potencialmente relevantes 
no exame neurológico, 
excluindo achados 
incidentais
Imagem
Neuroimagem anormal, 
potencialmente relevante, 
excluindo achados 
incidentais
Neuroimagem anormal com 
lesão causal
Curso da doença Declínio cognitivo 
progressivo
RM e EEG ictal são necessários para diagnóstico?
RM não é necessária para diagnóstico em todos os casos, mas deve ser considerada com alertas ou se há preocupação 
clínica para a existência de uma possível lesão estrutural
EEG ictal não é necessário para diagnóstico
Síndrome sem confirmação laboratorial: Em regiões de recursos limitados, Epilepsia com Crises Tônico-clônicas 
Generalizadas Apenas não pode ser diagnosticada sem EEG mostrando complexos de espícula-onda generalizados, uma 
vez que não é possível excluir início focal sem EEG
* Critérios de alerta são ausentes na grande maioria dos casos, mas podem raramente ser vistos. Sua presença deve exigir 
cautela no diagnóstico da síndrome e consideração de outras condições. Quanto maior o número de alertas, menor a 
possibilidade de diagnóstico desta síndrome.
Hirsch et al. Epilepsia 2022;63(6):1475-99
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Crises e síndromes 
epilépticas
2a Edição
Cr
is
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 s
ín
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om
es
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lé
pt
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as
 - 
2a E
di
çã
o
Elza Márcia Targas Yacubian
Silvia Kochen
Apoio:
METABÓLICA
ESTRUTURAL
GENÉTICA
IMUNE
INFECCIOSA
DESCONHECIDA
ETIOLOGIA
COMORBIDADES
TIPOS DE CRISES
SÍNDROMES
EPILÉPTICAS
TIPOS DE 
EPILEPSIASde início generalizado, as crises de 
início desconhecido e as não classificáveis.12,13
1 Definições, outros tipos de crises e descritores estão listados no artigo e no glossário de termos12,13
2 Por informação inadequada ou impossibilidade de inserir nas outras categorias
Classificação dos Tipos de Crises da ILAE 20171
15
Classificação das crises epilépticas
Segundo a Classificação Internacional das Crises Epilépticas de 2017 (Figura 4), crises 
de início focal são definidas como aquelas em que as primeiras manifestações clínicas e 
eletroencefalográficas indicam a ativação inicial de um sistema de neurônios limitado a 
uma parte de um hemisfério cerebral.12,13,14 Elas podem evoluir para crises tônico-clônicas 
bilaterais.12,13 
Figura 4. O esquema expandido da Classificação Internacional das Crises Epilépticas da ILAE 
de 2017 considera as crises de início focal perceptivas e disperceptivas (motoras e não moto-
ras), as crises de início generalizado (motoras e não motoras), as crises de início desconhe-
cido (motoras e não motoras) e as não classificáveis. Crises focais podem, com a propagação 
das descargas, transformarem-se em crises tônico-clônicas bilaterais.12,13
Esquema expandido
Perceptivas | Disperceptivas
Início motor
 automatismos 
 atônicas2
 clônicas
 espasmos epilépticos2
 hipercinéticas
 mioclônicas
 tônicas
Início não motor
 autonômicas
 parada comportamental
 cognitivas
 emocionais
 sensoriais 
Focal evoluindo para 
tônico-clônica bilateral
1. Início focal
Motoras
 tônico-clônicas 
 clônicas
 tônicas
 mioclônicas
 mioclônico-tônico-
clônicas
 mioclônico-atônicas
 atônicas
 espasmos epilépticos2
Não motoras (ausências)
 típicas
 atípicas
 mioclônicas 
 mioclonias palpebrais
Motoras
 tônico-clônicas
 espasmos epilépticos
Não motoras
 parada 
comportamental
2. Início generalizado 3. Início desconhecido
4. Não classificáveis3
1 Definições, outros tipos de crises e descritores são listados no artigo e glossário de termos12,13 
2 Estas podem ser focais ou generalizadas, com ou sem alteração da perceptividade
3 Por informação inadequada ou impossibilidade de inserir nas outras categorias
Classificação dos Tipos de Crises da ILAE 20171
16
Crises epilépticas
As crises de início generalizado são aquelas que se originam em algum ponto de uma rede 
neuronal e rapidamente envolvem e se distribuem em redes neuronais bilaterais.12,13,14
Crises focais são divididas em perceptivas, quando a percepção de si próprio e do meio 
ambiente é preservada e disperceptivas ou com comprometimento da percepção quando a 
percepção é comprometida. As crises focais, podem ser motoras (7 subtipos) ou não moto-
ras (5 subtipos), e ambos os tipos podem evoluir para crises tônico-clônicas bilaterais. 
Crises generalizadas são também subdivididas em crises motoras e não motoras (ausên-
cias). Há 8 subtipos de crises generalizadas motoras e 4 subtipos de ausências como não 
motoras. A diferenciação destes subtipos de ausências é fundamental para o estabelecimen-
to do diagnóstico sindrômico e do prognóstico. 
Crises de início desconhecido por não terem sido integralmente testemunhadas, porém com 
indícios de que se tratou inquestionavelmente de crises de natureza epiléptica, seriam re-
feridas, na Classificação de 1981, pela simples palavra “não classificadas”.15 Agora elas 
recebem características adicionais, incluindo motoras e não motoras. Um tipo de crise de 
início desconhecido pode ulteriormente ser classificado tanto como de início focal, quanto 
de início generalizado, quando estiverem disponíveis exames complementares como EEG, 
neuroimagem ou testes genéticos. 
Finalmente, pode ser impossível classificar uma crise epiléptica, tanto por informações 
incompletas como pela natureza incomum da crise; nesse caso deverá ser chamada de crise 
epiléptica não classificável. Categorização como não classificada deve ser feita somente em 
situações excepcionais, quando o clínico está seguro de que o evento é uma crise epiléptica, 
mas não consegue prosseguir na classificação do evento.12,13
Na apresentação da semiologia das crises epilépticas, abordaremos inicialmente as crises 
focais, por serem as mais frequentes e terem características semiológicas que permitem a 
caracterização da zona sintomatogênica e, com ela, a programação dos exames comple-
mentares. Em seguida, apresentaremos a semiologia das crises genera lizadas. 
Não consideraremos aqui a classificação dos diferentes tipos de estado de mal epiléptico.
Seção 2
Semiologia das 
crises focais
18
Crises epilépticas
Na Proposta de Classificação de 2010, aceita em 2017, crises epilépticas focais são 
aquelas que se originam em redes neuronais limitadas a um hemisfério cerebral, as 
quais podem ser restritas ou distribuídas de forma mais ampla. Para cada tipo de cri-
se, o início crítico é consistente de uma crise para outra com padrões de propagação 
preferenciais, e o ritmo ictal pode envolver o hemisfério contralateral. Em alguns 
casos, contudo, há mais do que uma rede neuronal epileptogênica e mais do que 
um tipo de crise epiléptica, mas cada tipo de crise individual tem um local de início 
consistente14 
A classificação de 1981 sugeriu uma diferenciação fundamental entre crises com e 
sem comprometimento da consciência (crises parciais simples e complexas).15 Esta 
diferenciação é fundamental, pois apresenta impacto significativo na vida do paciente. 
Estes termos foram retirados da Classificação de 2017.12,13 A menção do termo crise 
parcial simples pode banalizar o impacto da crise a um paciente que não crê que as ma-
nifestações e consequências de suas crises sejam de forma alguma simples; por outro 
lado, a menção de que suas crises são parciais complexas pode significar a ele e seus 
familiares que esse tipo de crise é mais complicado ou difícil para entender (e tratar...) 
do que outros tipos de crises.12,13
Consciência é um fenômeno complexo que envolve componentes subjetivos e objeti-
vos com quatro elementos fundamentais: 1. a percepção de si próprio; 2. a percepção 
do ambiente; 3. a responsividade; 4. a memória, cada um dos quais é variavelmente 
comprometido durante as crises epilépticas. A Classificação de 2017 utilizou o com-
prometimento ou não da percepção de si próprio e do meio como os componentes 
fundamentais da alteração que pode ocorrer durante crises focais, um termo substi-
tutivo para alteração da ‘consciência’, pois a responsividade nem sempre é avaliada 
durante as mesmas e a memória dos fatos ocorridos durante a crise é variavelmente 
afetada.12,13
A Classificação das Crises Epilépticas de 2017 considerou convulsão um termo 
leigo, utilizado para descrever crises epilépticas com manifestações motoras tôni-
cas, clônicas ou tônico-clônicas uni ou bilaterais. Ainda aura, também considerado 
um termo leigo, que é, na realidade, a manifestação inicial de uma crise focal, foi 
considerada um sinônimo de crise de início focal perceptiva não motora. Contudo, 
por se tratar de um termo consagrado desde a Antiguidade e conhecido por todos,16 
pode ser empregado durante a anamnese e estabelecimento da conduta na prática 
clínica.12,13 
19
Semiologia das crises focais
Crises de início focal perceptivas não motoras
‘Auras’ epilépticas (do lat. aura, ae ‘vento suave, brisa’) são sensações referidas pelo pa-
ciente, decorrentes da ativação pelo ritmo ictal de uma região cortical limitada. Elas apre-
sentam curta duração, geralmente de segundos, e ocorrem no início das crises. Muitas 
vezes o paciente será capaz de descrevê-las, mas algumas vezes, com a propagação das des-
cargas ictais durante a crise epiléptica e envolvimento extenso do córtex cerebral, haverá 
amnésia destes eventos iniciais. São sintomas subjetivos que ocorrem em crises focais, mas 
são descritos também em crises generalizadas. Auras epilépticas devem ser diferenciadas 
de auras queocorrem em eventos paroxísticos não epilépticos, como enxaqueca, síncope 
e crises dissociativas.6 Na Classificação de 2017 elas estão listadas no grupo das crises de 
início focal não motoras e são representadas pelas crises autonômicas, cognitivas, emocio-
nais e sensoriais (Figura 4). O termo “crises cognitivas” engloba muitas delas entre aquelas 
com características positivas, como déjà vu, jamais vu, alucinações, ilusões ou distorções 
da percepção (Figura 5).12,13 
Abdominais
Somatossensitivos
Vertiginosos
Visuais
Auditivos
Autonômicos Cognitivos
Olfativos
Gustativos
Cognitivos
Autonômicos
Figura 5. Os sintomas das crises de início focal perceptivas não motoras constituem um sinal 
importante na caracterização da zona epileptogênica das crises epilépticas, uma vez que 
muitos deles têm valor localizatório.
20
Crises epilépticas
1. Sintomas somatossensitivos são sensações somáticas específicas descritas como for-
migamento, entorpecimento, sensação de choques, dor, sensação de que a área afetada se 
move ou desejo de movê-la. Mais comumente são representadas por sensações parestési-
cas, as quais, como as crises motoras, podem migrar de um segmento corpóreo para outro, 
seguindo um padrão somatotópico (marcha jacksoniana). Podem ser muito localizadas em 
um segmento corpóreo, como a mão, pé ou face contralateral. Nestes casos, são um sinal 
localizatório muito confiável da proximidade da ZE ao córtex sensitivo primário, ou área 
somatossensitiva primária, localizada nos lobos parietais (Figura 6). Sintoma de dor, mui-
tas vezes de forte intensidade, pode se originar na área somatossensitiva primária. Ilusões 
somatossensitivas, como aumento ou redução de uma parte do corpo ou ilusão cinestésica 
e distúrbios da imagem corporal, originam-se em áreas parietais, mais frequentemente no 
hemisfério não dominante.
Figura 6. Representação somatotópica na área somatossensitiva primária do giro pós-central 
do lobo parietal.
21
Semiologia das crises focais
No entanto, esses fenômenos sensitivos podem ser menos localizados ou mesmo bilaterais, 
envolvendo ambas as mãos ou os pés, quando resultantes da ativação da área somatossen-
sitiva secundária (localizada no opérculo frontoparietal, em que são representados ambos 
os lados do corpo), ou da área sensitivo-motora suplementar (Figura 7). Sintomas mais 
difusos da área somatossensitiva secundária são sucedidos por fenômenos motores na 
boca ou face pela proximidade com a região rolândica dessas partes do corpo. Por sua vez, 
as auras da área sensitivo-motora suplementar são muito menos definidas, sendo descritas 
como sensações corporais gerais, em que as auras são muito pouco localizadas, envolvendo 
os dois lados do corpo, como ambas as extremidades proximais dos membros superiores.
Área sensitivo-motora 
suplementar
Área somatossensitiva 
primária
Área somatossensitiva 
secundária
Área motora 
primária
Corpo caloso
Figura 7. As três áreas sensitivas: a área somatossensitiva primária, localizada no giro 
pós-central (áreas 3, 1, 2 de Brodmann), a qual mostra representação somatotópica muito 
bem definida; a área somatossensitiva secundária, localizada no opérculo frontoparietal (área 
43 de Brodmann); e a área sensitivo-motora suplementar, localizada na superfície mesial dos 
lobos frontal e parietal (área 7 de Brodmann).
2. Sintomas visuais são, em geral, alucinações visuais simples, em lampejos coloridos, não 
estáticos, se movimentado no campo visual, algumas vezes culminando em amaurose, pelo 
comprometimento de amplas áreas occipitais quando o ritmo ictal envolve completamente 
as áreas posteriores de ambos os hemisférios cerebrais.
22
Crises epilépticas
3. Sintomas auditivos são alucinações elementares representadas por um som, em geral 
repetitivo e simples. A estimulação elétrica do giro temporal transverso e do giro temporal 
superior adjacente (opérculo) pode evocar fenômenos auditivos simples (zumbido, sus-
surro, badalar de sinos), o que confere valor localizatório para os sintomas auditivos. A 
combinação de fenômenos auditivos simples com outros fenômenos experienciais indica 
a propagação das descargas epileptiformes para outras regiões do lobo temporal, podendo 
haver ilusões e alucinações auditivas representadas por alterações da percepção, de timbre, 
distância ou tempo constituídas por sons de vozes, músicas ou sons compreensíveis, fre-
quentemente familiares, mas não identificados com precisão. Alucinações auditivas, parti-
cularmente se complexas e especialmente se impositivas, não são fenômenos presentes nas 
crises epilépticas, sendo verificadas comumente na esquizofrenia.
4. Sintomas olfatórios são alucinações olfativas, em geral desagradáveis, indicativas de 
que a zona sintomatogênica é representada principalmente pela região periamigdaliana ou 
frontal basal. Mencionada por Aretaeus da Capadócia, essa aura teve sua descrição defi-
nitiva feita por John Hughlings Jackson17 (Quadro 1), que enfatizou quase tudo o que é 
importante nesse tipo de manifestação: 1) trata-se de um sintoma raro (apenas dois casos 
foram descritos por Jackson); 2) geralmente é associada a outros tipos de auras; 3) pode ser 
associada a processos expansivos; e 4) auras olfativas podem ser um sintoma transitório 
na evolução da epilepsia.18 Sintomas olfatórios raramente ocorrem de modo isolado, sendo 
mais frequentemente associados a fenômenos gustativos e a outras manifestações da região 
medial do lobo temporal. No entanto, o termo crises uncinadas foi questionado por Daly 
Quadro 1. John Hughlings Jackson (1835-1911).17 descreveu casos de aura olfatória
John Hughlings Jackson descreveu dois casos de aura olfatória e ou-
tras sensações como manifestações iniciais de crises epilépticas.17 O 
primeiro foi o de uma cozinheira de 53 anos que havia apresentado 
início dos sintomas 13 meses antes de sua consulta com Jackson. 
As crises se iniciavam com tremores nos membros superiores. Ela 
via uma pequena mulher negra que estava sempre muito ativamente 
envolvida na tarefa de cozinhar. Então referia “um odor indescritível 
horrível” que a sufocava. A paciente não perdia a consciência, mas 
apresentava palidez e emissão de urina. À necrópsia foi encontrado 
um tumor no lobo temporoesfenoidal direito.
O segundo paciente descrito por Jackson era um médico de 51 anos que tinha crises ini-
ciadas por náusea e vertigem e uma “sensação intensa de odor”.
23
Semiologia das crises focais
após o conhecimento de que os centros corticais do paladar e do olfato teriam localizações, 
respectivamente, na ínsula e no úncus, estruturas que apenas em raras situações poderiam 
ser simultaneamente acometidas por uma mesma descarga epiléptica.19 Descrições fre-
quentes, desde a época de Jackson (Quadro 1), da associação entre processos tumorais do 
lobo temporal e auras olfativas resultaram em uma tendência de sempre associar esses dois 
quadros neurológicos, embora esta não seja necessariamente a regra.20 Além da região 
medial do lobo temporal, o bulbo olfatório é a única estrutura que pode produzir sensação 
olfativa por estimulação elétrica, conferindo valor localizatório a esse tipo de aura.
5. Sintomas gustativos são geralmente acompanhados de sintomas olfatórios. Geralmente 
não prazerosas, tais manifestações são associadas a alucinações multissensoriais típicas 
dos sintomas cognitivos. Os sintomas gustativos podem ser evocados através da estimula-
ção de duas regiões: o opérculo parietal e a região mesiobasal anterior do lobo temporal.18
6. Sintomas autonômicos são representados por uma sensação indicativa do envolvimento 
do sistema nervoso autônomo, incluindo funções cardiovasculares, sudomotoras, vasomo-
toras, termorregulatórias e gastrintestinais. Auras abdominais constituem um tipo de sinto-
ma autonômico muito frequente, indicativas do aumento de peristaltismo no tubo digesti-
vo. Ajmone-Marsan e Ralston21 puderam avaliar, através da medida por balões inseridos no 
mesmo, que, durante esse sintoma em cerca de50% das vezes, há aumento dos movimen-
tos peristálticos. Fenômenos que acompanham essa manifestação autonômica, geralmente 
referida ao epigástrio, incluem náuseas, vômitos e taquicardia. A aura epigástrica se mani-
festa como desconforto abdominal e inclui náusea, sensação de vazio, aperto, indisposição 
ou frio no estômago, dor, fome; a sensação pode ascender ao peito ou à garganta. Auras 
autonômicas (sintomas subjetivos) são diferentes de crises autonômicas (manifestações 
objetivas), como taquicardia, sudorese em um hemicorpo, salivação etc. 
7. Sintomas cefálicos/‘auras’ cefálicas representam um grupo com características subje-
tivas e extremamente variáveis, sendo referidas sensações cefálicas de choques elétricos, 
pressão, parestesias ou sensação de vazio, além de vertigens subjetivas. Sintomas verti-
ginosos podem ser produzidos pela estimulação elétrica do giro temporal superior pode 
evocar a sensação de deslocamento ou movimento, incluindo sensações rotatórias. Os sin-
tomas vertiginosos verdadeiros são raros e podem ser relacionados a descargas na região 
posterior do neocórtex temporal superior. Sensações inespecíficas podem ser confundidas 
com sintomas vertiginosos, sem correlação eletroclínica verdadeira, o que restringe seu 
valor localizatório. Cefaleia pode ser o sintoma inicial de crise epiléptica. A relação entre 
cefaleia e crises epilépticas ainda representa um ponto de controvérsia, e a despeito do 
24
Crises epilépticas
grande número de pacientes que descrevem cefaleias prodrômicas ou pós-críticas, há casos 
em que o surgimento abrupto da cefaleia marca inequivocamente o início de uma crise 
epiléptica. Em tal situação, pode-se defini-la como cefaleia crítica. Em outras situações, 
a cefaleia crítica pode não corresponder a aura e sim a uma alteração na circulação intra-
craniana, tanto precedendo a crise epiléptica como coincidindo com seu início. As auras 
cefálicas não apresentam valor localizatório, podendo estar relacionadas a crises focais 
iniciadas em praticamente qualquer região do cérebro. Em uma série de casos, cefaleia 
peri-ictal, com características da enxaqueca comum em 60% dos casos, foi ipsilateral à 
ZE em 27 de 30 pacientes com epilepsia do lobo temporal na série daqueles com epilepsia 
focal, mas apenas em dois de 17 pacientes com epilepsia extratemporal. Essa diferença foi 
estatisticamente significativa, o que confere valor localizatório para o sintoma de cefaleia 
na epilepsia do lobo temporal.22 
8. Sintomas experienciais são crises de início focal não motor cognitivas e cursam com 
sintomas que revivem experiências previamente vivenciadas pelo paciente, ou seja, são 
fenômenos complexos que incluem sentimentos experimentados ao longo da vida, embora 
sejam reconhecidos pelo indivíduo como uma sensação fora do contexto real. Esses even-
tos incluem: 8.1 sensações afetivas; 8.2 mnemônicas e 8.3 alucinações e ilusões. 
8.1. Sintomas afetivos são constituídos por diferentes componentes, como medo, depres-
são, alegria e (raramente) raiva. Sensação de medo é uma manifestação comum na ativação 
da amígdala. O medo ictal geralmente tem início quando o paciente ainda está consciente, 
tem duração breve (0,5 a 2 minutos), é acompanhado de outras auras cognitivas, como déjà 
vu e outros fenômenos alucinatórios, e não é precedido por ansiedade antecipatória como 
ocorre nos ataques de pânico.
8.2. Sintomas mnemônicos são constituídos por diferentes modalidades dos fenômenos 
mnésticos de déjà vu/jamais vu (já visto/nunca visto), déjà vecu/jamais vecu (já vivido/
nunca vivido), déjà entendu/jamais entendu (já ouvido/nunca ouvido), entre outros. Ainda 
podem incluir alucinações ou ilusões visuais ou auditivas, geralmente complexas, sempre 
com alguma conotação emocional. 
8.3. Sintomas alucinatórios ou ilusórios. Alucinação é a percepção real de um objeto 
inexistente, ou seja, são percepções sem um estímulo externo que envolvem fenômenos 
visuais, auditivos, somatossensitivos, olfatórios e/ou gustatórios. Ilusão é uma alteração 
de uma percepção real envolvendo os sistemas visuais, auditivos, somatossensitivos, olfa-
tórios e gustatórios. Auras de êxtase, semelhantes às clássicas descrições de Dostoiévski 
(Quadro 2), vêm sendo descritas na literatura, com dados sugestivos de que seriam origi-
nadas no lobo temporal não dominante.23,24,25
25
Semiologia das crises focais
Quadro 2. A aura de êxtase do príncipe Michkin. Fiodor Mikhailovitch Dostoievski (1821- 1881).23-25
A aura de êxtase do príncipe Michkin
No romance O idiota, Dostoiévski (1821-1881) 
descreveu, pela primeira vez, um curto estado 
extático de felicidade absoluta, seguido de acen-
tuada melancolia e profundo sentimento de cul-
pa. Esse era o tipo de crise narrado pelo príncipe 
Michkin; no caso, um relato detalhado da epilep-
sia do lobo temporal que só seria realizada, no 
meio médico, cerca de 20 anos depois, pelo neu-
rologista inglês John Hughlings Jackson. 
“Existiria realmente a tal loja com os tais arti-
gos expostos na tal vitrina? Ah! Sem dúvida, 
não estava se sentindo bem hoje, a bem dizer se 
achando quase no estado em que outrora se sen-
tia quando estava para vir um dos ataques da sua 
antiga moléstia. Sabia que em tais ocasiões cos-
tumava pouco antes se sentir excepcionalmente 
‘ausente’ de tudo, e que então confundia coisas e 
pessoas, caso não se esforçasse por prestar bas-
tante atenção nelas...”
“ ...Lembrou-se, por exemplo, de que sempre um minuto antes do ataque epiléptico (quan-
do lhe vinham ao estar acordado) lhe iluminava o cérebro, em meio à tristeza, ao abati-
mento e à treva espiritual, um jorro de luz e logo, com extraordinário ímpeto, todas as 
suas forças vitais se punham a trabalhar em altíssima tensão. A sensação de vivência, a 
consciência do eu decuplicavam naquele momento, que era como um relâmpago de ful-
guração. O seu espírito e o seu coração se inundavam com suas dúvidas, todas as suas 
ansiedades ficavam desagravadas imediatamente. Tudo imergia numa calma suave, cheia 
de terna e harmoniosa alegria e esperança. Tal momento, tal relâmpago, era apenas o 
prelúdio desse único segundo (não era mais do que um segundo) com que o ataque co-
meçava...”
“ ...Era como se em tal fração de momento contemplasse visões irreais e deslumbrantes 
como as despertadas pelo haxixe, pelo ópio ou pelo vinho ao destruírem a razão e dis-
torcerem a alma. Era capaz de julgá-las inteiramente quando o ataque cessava. Tais fra-
ções de momento, para defini-las numa palavra, caracterizavam-se por uma fulguração da 
consciência e por uma suprema exaltação da emotividade subjetiva. Se, nesse segundo, ou 
melhor, bem no último momento consciente anterior ao ataque, ele tivesse tempo de dizer 
a si mesmo, clara e lucidamente: ‘Sim, por este só momento se daria toda a vida!´, então 
esse momento, sem dúvida, valia realmente por toda a vida.”
26
Crises epilépticas
Crises focais com manifestações motoras
O ato motor é programado em duas áreas que funcionam em conjunto: o córtex somato-
motor (área 4 de Brodmann - área somatomotora primária) e o córtex pré-motor com seus 
componentes medial e lateral. O componente medial é o córtex sensitivo-motor suplemen-
tar, localizado na superfície medial do hemisfério cerebral, e o lateral é a área pré-motora 
frontal (Figura 8).
Área somatomotora primária Área pré-motora Área sensitivo-motora 
suplementar
Figura 8. As três áreas motoras.
As crises com expressão motora são constituídas por componentes motores simples ou 
mais elaborados. O Quadro 3 enumera as crises com fenomenologia motora.
Quadro 3. Exemplos de manifestações motoras das crises de início focal.
 Manifestações motoras de crises de início focal 
1. Espasmos epilépticos
2. Crises tônicas
3. Crises clônicas
4. Crises tônico-clônicas bilaterais
5. Crises mioclônicas
6. Crises focais motoras tônicas versivas 
7. Crises com automatismos 
8. Crises hipercinéticas
9. Crises focais não motoras emocionais gelásticas
27
Semiologia das crisesfocais
1. Espasmos epilépticos. Espasmos epilépticos são definidos como uma contração súbita em 
flexão, em extensão ou mista de predomínio em músculos proximais e do tronco usualmente 
mais mantida que um movimento mioclônico mas não tão mantida como uma crise tônica. 
Formas limitadas podem ocorrer: careteamento, queda da cabeça, ou movimentos oculares 
súbitos. Frequentemente ocorrem em grupos. Os espasmos infantis são a forma mais conhe-
cida, mas espasmos podem ocorrer em qualquer idade.12,13 O predomínio da contração de 
músculos axiais proximais ocasiona a flexão do tronco e abdução e elevação de ambos os 
membros superiores numa posição saudatória (tic de salaam). O movimento inicial tende a 
ser relativamente rápido, como uma contração mioclônica. O paciente permanece na atitude 
saudatória por poucos segundos antes de cada relaxamento. Esses espasmos tendem a ocorrer 
em salvas, ao adormecer ou ao despertar. Classicamente divididos em espasmos em flexão 
e em extensão, ou mistos, essa subdivisão não deve ser valorizada, pois é dependente da po-
sição do eixo corpóreo e da cabeça quando da sua ocorrência. No entanto, espasmos consis-
tentemente assimétricos são indicativos de comprometimento assimétrico do córtex cerebral. 
2. Crises tônicas. Definida simplesmente como um aumento mantido da contração muscular 
que dura poucos segundos a minutos,12,13 a crise tônica consiste na contração muscular axial, 
axorrizomélica ou global mantida, usualmente com duração superior a cinco a dez segundos. 
As crises tônicas podem ser muito breves, perceptivas ou mais longas e disperceptivas. No pri-
meiro caso, são manifestações da área motora suplementar, enquanto, no segundo, tratam-se de 
crises generalizadas. As crises tônicas focais da área sensitivo-motora suplementar geralmente 
são assimétricas. É importante ressaltar que, neste caso, a lateralização da cabeça e a assimetria 
dos membros superiores (postura de esgrimista) não apresentam valor lateralizatório (Figura 9). 
Figura 9. As manifestações motoras tônicas assimétricas nas crises da área sensitivo-motora 
suplementar são em geral desprovidas de valor lateralizatório.
Tayrine da Siva Gonçalves
Diferenças na duração da crise tônica: origem focal x generalizada
Tayrine da Siva Gonçalves
Mioclonia / Espasmo / Crise tônica
Tayrine da Siva Gonçalves
Duração:
Crise tônica - em geral > 5-10s 
Espasmo- e simétrica, um tipo de crise generalizada, o 
paciente executa algumas ordens, deambula, reage aos estímulos, porém o faz de forma anor-
malmente lenta e alterada. Ao término do estado de mal de ausência típica, não será capaz de 
se lembrar o que aconteceu ou o que fez durante o mesmo. O mesmo ocorre em algumas for-
mas de status epilepticus não convulsivo como ‘aura’ contínua, com sintomas autonômicos, 
sensitivos, visuais, olfatórios, gustatórios, emocionais/psíquicos/experienciais ou auditivos. 
Coma em epileptologia é visto apenas nas crises tônico-clônicas bilaterais ou generalizadas, 
após as quais o paciente encontra-se comatoso por vários minutos, apresenta inicialmente 
arreflexia profunda e depois mostra reflexos patológicos, como o sinal de Babinski. 
Nas crises de início focal com automatismos do lobo temporal, o paciente apresenta um esta-
do muito diferente do coma. Classicamente verificado quando há propagação do ritmo ictal 
ao lobo temporal contralateral, o comprometimento da consciência nesse tipo de crise é pro-
vavelmente decorrente de dois fatos: 1. da inabilidade de formar qualquer traço de memória 
pela desorganização funcional das estruturas mesiais dos lobos temporais, implicadas no pro-
cessamento da memória; 2. pela desorganização, pelo ritmo ictal, das áreas de linguagem no 
hemisfério dominante, ou seja, das áreas de Wernicke, Broca e ainda da área temporal basal, 
responsável pela nomeação. Esse é o motivo pelo qual as crises que envolvem inicialmente o 
hemisfério dominante cursam com “dispercepção” (termo substitutivo ou comprometimento 
da ‘consciência’) muito mais acentuada do que a verificada nas crises do hemisfério não 
dominante, nas quais esse comprometimento pode ser muito sutil ou, até mesmo, se mostrar 
ausente. O comprometimento da percepção em crises do lobo temporal é o resultado, portan-
to, de uma disfunção primária de estruturas corticais arqui e neocorticais. Da mesma forma, 
nas crises generalizadas de ausências típicas acompanhadas de complexos de espícula-onda 
ritmados a 3/s de projeção difusa, bilateral e síncrona, há acentuada desorganização de es-
truturas neocorticais de ambos os hemisférios cerebrais, e não perda de consciência e coma. 
A presença dessas descargas produzirá disfunção cortical em diferentes graus de diversas 
funções, produzindo um estado de ‘demência momentânea e transitória’.31
31
Semiologia das crises focais
• A postura distônica (Figura 11) consiste na postura não natural de um membro com 
componente rotatório.21 Embora todo o membro superior possa ser afetado, o fenômeno 
fundamental é a postura tônica da mão com rotação desta, ou seja, um componente de 
torção, com duração de pelo menos cinco segundos. Quando associado a automatismos no 
membro superior contralateral, esse sinal é altamente sugestivo de epilepsia das estruturas 
mesiais do lobo temporal.32 A zona sintomatogênica desse sinal lateralizatório é provavel-
mente os gânglios da base ipsilaterais à ZE. 
Figura 11. Postura distônica da mão esquerda. Postura não natural de um membro com com-
ponente rotatório; ombro em abdução/rotação, cotovelo em extensão/flexão, punho e arti-
culações metacarpofalangianas em flexão, extensão dos dedos, com ou sem componente 
coreoatetósico. A associação de postura distônica com automatismos manuais contralaterais 
sugere fortemente sua origem em estruturas mesiais do lobo temporal.21,32
32
Crises epilépticas
8. Crises hipercinéticas. Tratam-se de crises com fenômenos motores importantes e au-
tomatismos que afetam primariamente os segmentos proximais do corpo. Tal fato resulta 
em grandes movimentos, que, quando executados rapidamente, parecem violentos. Crises 
hipercinéticas ocorrem predominantemente durante o sono, têm início abrupto e duração 
breve, ocorrem várias vezes na mesma noite e, a característica mais importante é que são 
extremamente estereotipadas em contraste com crises funcionais ou não epilépticas psico-
gênicas, as quais mostram, em geral, considerável variabilidade da semiologia crítica de 
um evento para o outro (Quadro 4). O principal diagnóstico diferencial das crises hiper-
cinéticas são os eventos paroxísticos não epilépticos, como os psicogênicos. A principal 
diferença é que, como mencionado anteriormente, estes não são esterotipados quanto às 
manifestações motoras ou à duração.
Quadro 4. Crises hipercinéticas.
Crises hipercinéticas
Movimentos repetitivos complexos envolvendo a parte proximal dos membros e o tron-
co, os quais resultam em movimentos rápidos, amplos e violentos
• Simulam movimentos normais inapropriados para a situação
• Vocalização, automatismos sexuais, riso, agitação
Mais comuns em epilepsia do lobo frontal, mas podem ocorrer em crises do lobo tem-
poral e insulares
Os sinais motores frequentemente não têm valor localizatório
Podem ser erroneamente diagnosticadas como de natureza não epiléptica
9. Crises focais não motoras emocionais gelásticas. Constituem um exemplo de crise 
com manifestações motoras com automatismos complexos denominados automatismos 
mímicos, que se referem a uma mímica ou comportamento estereotipado que se parece 
com a maneira usual de alguém expressar-se para refletir um afeto, mas que não é acompa-
nhado pela emoção correspondente. O termo gelástico é originado da palavra grega gelos, 
que significa alegria, uma expressão relacionada à manifestação de riso durante a crise. 
São crises nas quais o principal sintoma é riso. É importante reconhecer a crise gelástica, 
pois é relacionada ao hamartoma hipotalâmico em 50% dos casos. Assim, seu reconhe-
cimento é importante não apenas para localizar a ZE em uma estrutura subcortical, mas 
também para o diagnóstico etiológico (Quadro 5).
33
Semiologia das crises focais
Crises focais especiais
Crises epilépticas com fenômenos negativos
Estas crises são manifestações de disfunções de três áreas corticais geradoras de crises 
motoras negativas: a área somatomotora negativa primária, a área motora negativa suple-
mentar e a área sensitivo-motora suplementar negativa, como foi demonstrado no trabalho 
de Lüders et al.30 (Figura 12).
Fenômenos epilépticos negativos são relativamente comuns e incluem quatro tipos de cri-
ses principais (Quadro 6):
Quadro 5. Um exemplo de crises focais iniciadas em estruturas subcorticais são aquelas ori-
ginadas no hamartoma hipotalâmico 
O hamartoma hipotalâmico é o selo patológico de um espectro amplo de condições epi-
lépticas, as quais abrangem desde formas muito leves de epilepsia em indivíduos inte-
lectualmente normais, nos quais as crises são caracterizadas por necessidade imperiosa 
de rir, até uma síndrome grave iniciada precocemente com crises gelásticas e puberda-
de precoce evoluindo para encefalopatia epiléptica. Estudos neurofisiológicos e de neu-
roimagem funcional têm demonstrado que o tecido hamartomatoso é o responsável pela 
geração das crises e pelo processo de epileptogênese secundária e constitui um exemplo 
de que crises focais podem se originar em estruturas subcorticais. O termo gelástico é 
originado da palavra grega gelos, que significa alegria, uma expressão relacionada à ma-
nifestação de riso ou gargalhada, usualmente sem tônus afetivo apropriado, durante a 
crise.12,13,33
34
Crises epilépticas
Quadro 6. Crises epilépticas com fenômenos negativos
1. Crises atônicas
2. Crises de parada comportamental
3. Crises afásicas
1. Crises atônicas. É a perda do tônus postural, ocasionando queda. Na maioria das vezes, 
a crise atônica é precedida por mioclonia maciça que projeta o paciente ao solo.
2. Crises de parada comportamental. Trata-se de um tipo de crise não motora, focal ou 
de início desconhecido, caracterizado por imobilidade ou incapacidade de se movimentar. 
Comumente observado em crianças pequenas ou em pacientes com acentuada deficiência 
intelectual. Nelas, não há como se certificar da ocorrência de comprometimento da cons-
ciência, impossibilidade de se movimentar, distratibilidade pela ocorrência deaura etc. 
Constitui cerca de 30% das crises observadas em crianças e mais comumente crises de 
parada comportamental constituem sintomas das crises originadas na região têmporo-pa-
rieto-occipital.34 O termo acinético define um fenômeno epiléptico caracterizado por inca-
pacidade de movimentação sem paralisia. Durante episódios acinéticos, o paciente é inca-
AMNP: área motora negativa 
primária
AMNS: área motora negativa 
suplementar
ASMS: área sensitivo-motora 
negativa suplementar
M1: área somatomotora 
primária
S1: área somatossensitiva 
primária
Figura 12. As áreas motoras negativas.
35
Semiologia das crises focais
paz de executar movimentos voluntários, principalmente com os músculos mais distais. 
A preservação da consciência durante esta crise é essencial para classificá-la como acinéti-
ca. São mais provavelmente produzidas pela ativação da área motora negativa primária ou 
da área negativa motora suplementar. Não infrequentemente, a atividade epiléptica pode 
também ativar a área motora primária como a área da face e da mão. Isto resultará na 
ocorrência simultânea de uma crise motora negativa (por exemplo, afetando a área da mão 
contralateral) e uma crise clônica (envolvendo a face e a língua contralateral). Estas crises 
usualmente duram 30 segundos ou mais.
3. Crises afásicas. Há várias modalidades de crises afásicas, dependendo das áreas corti-
cais envolvidas. O comprometimento da área de Broca, no giro frontal inferior, incluída na 
área motora negativa frontal, promove afasia motora. O comprometimento da área recep-
tiva de Wernicke, localizada na porção posterior do primeiro e segundo giros temporais, o 
giro supramarginal e o giro angular, promove déficits de compreensão. O da área superior 
da linguagem, localizada na área motora suplementar, promove bloqueio da fala por inibi-
ção dos movimentos dos órgãos fonoarticulatórios, ou, menos frequentemente, vocaliza-
ção. Finalmente, a estimulação da área temporal basal promove bloqueio da fala e déficit de 
compreensão e a resseção dela ocasiona déficit de nomeação. Para mensurar esses déficits, 
a consciência precisará estar plenamente preservada (Figura 13).
Áreas da linguagem
Anterior
Posterior
Superior
Basal temporal
Figura 13. Áreas de linguagem definidas por estimulação elétrica: área anterior da fala, área 
de Broca; área posterior da fala, área de Wernicke; área superior da fala, na área sensitivo-
motora suplementar; e área temporal basal da fala.
36
Crises epilépticas
A semiologia dos lobos cerebrais
1. Crises epilépticas frontais
A epilepsia do lobo frontal (ELF) continua representando um desafio tanto em termos da 
compreensão de como se organizam as crises como também em relação ao tratamento. Isto 
é mais evidente ainda se a compararmos com a bem definida síndrome da epilepsia do lobo 
temporal mesial com esclerose hipocampal.
Além de ser difícil determinar o local de origem das crises no lobo frontal, em muitas 
ocasiões é ainda difícil estabelecer o diagnóstico de epilepsia. A ELF é frequentemente 
mal diagnosticada, sendo interpretada como crises funcionais ou não epilépticas psicogê-
nicas.35,36 Devido a sintomas bizarros ou atípicos, somado ao fato de que o EEG de escalpe 
não mostra anomalias interictais e a atividade ictal permanece obscurecida por artefatos.37 
Outra dificuldade diagnóstica na ELF é a diferenciação com distúrbios do sono, particular-
mente porque a maioria das crises na ELF ocorre durante o sono. O lobo frontal é o maior 
dos lobos cerebrais, representando cerca de 40% do córtex cerebral (Figura 14).
Caracteristicamente, as crises frontais são breves e apresentam início e final súbitos. Po-
dem ocorrer em grupos e apresentam tendência a tônico-clônicas bilaterais rapidamente. 
Observa-se mínima confusão pós-ictal.38 A atividade clônica e a postura tônica assimétrica 
são típicas e, entre os sinais e sintomas das crises frontais, as manifestações motoras são 
as mais frequentes, presentes em 90% dos pacientes.35 Na ELF, as manifestações gestuais 
complexas são também características das crises.35,38-41 Os automatismos gestuais incluem 
movimentos desordenados ou movimentos exploratórios com as mãos dirigidas a si mesmo 
ou ao meio, como batidas repetidas ou preensão de objetos ou das roupas da cama; podem 
ocorrer condutas mais complexas que podem incluir flexão e extensão dos dedos, cruzar e 
descruzar as pernas, ou, ainda, movimentos mais intensos, como pedalar ou realizar golpes 
não dirigidos. Algumas dessas condutas podem ser relativamente adaptadas ao meio, in-
dicando um grau de consciência e autonomia. O termo “crises hipermotoras” foi proposto 
pelo grupo de Cleveland, para caracterizar a agitação motora associada a uma atividade 
emocional, mas não foi amplamente aceito para a classificação (So, 1998).
A divisão anatômica funcional em córtex pré-central, pré-motor e pré-frontal representa 
um modelo para a organização da semiologia das crises, como será descrito a seguir. A re-
37
Semiologia das crises focais
Área de expressão da 
fala (áreas 44 e 45 de 
Brodmann) - hemisfério 
dominante
Opérculo frontal: 
contração facial, 
hipersalivação
Área pré-central (área 
somatomotora primária-
área 4 de Brodmann): 
contrações clônicas, 
algumas vezes postura 
clônica ou mioclonias 
corticais
Áreas pré-motoras, 
incluindo a área sensitivo-
motora suplementar (área 
6 de Brodmann): postura 
tônica assimétrica e 
algumas vezes fenômenos 
motores mais complexos
Área frontal dos olhos (área 
8 de Brodmann): rotação 
mantida e não natural dos 
olhos e/ou da cabeça para 
um dos lados 
Região pré-frontal 
dorsolateral: automatismos 
complexos, comportamento 
semiadequado, atitudes 
forçadas e também 
ausências frontais 
Região pré-frontal 
ventromesial: 
conduta motora 
hipercinética, 
expressão ictal 
emocional de 
medo 
Área frontal dos olhos (área 
8 de Brodmann): rotação 
dos olhos e/ou da cabeça
Região pré-motora: 
área sensitivo-motora 
suplementar (área 6 de 
Brodmann): postura tônica 
assimétrica e algumas 
vezes fenômenos motores 
mais complexos
Área pré-central (área 
somatomotora primária) 
(representação da perna): 
movimentos clônicos, 
algumas vezes postura 
tônica ou mioclonia cortical
A
B
Figura 14. Divisão anatômica do lobo frontal com elementos de semiologia das crises frontais 
em relação às regiões pré-central, pré-motora e pré-frontal: A. vista dorsolateral; B. vista me-
dial. Modificado de McGonigal e Chauvel.42
38
Crises epilépticas
gião pré-central inclui o córtex motor primário (área 4 de Brodmann). O córtex pré-motor 
inclui os componentes laterais e mediais, a área 6, a área motora suplementar (AMS) e a 
representação da linguagem (inclui a região conhecida como área de Broca) no hemisfério 
dominante (área 44). A área frontal dos olhos, que contribui para o desvio ictal da cabeça e 
dos olhos, está localizada no córtex dorsolateral (área 8) na região onde o córtex pré-motor 
e pré-central se encontram.
Chauvel et al.35 propuseram uma classificação da ELF, dividindo as crises naquelas de ori-
gem central, pré-motoras e pré-frontais, fazendo a distinção entre as predominantemente 
dorsolaterais e medioventrais em cada uma das categorias descritas. Este modelo é clini-
camente útil porque reflete a tendência de atividade motora tônica e postural na maioria 
dos subtipos posteriores (central, pré-central) e condutas motoras complexas com mani-
festações autonômicas e emocionais associadas à região pré-frontal. A distinção entre os 
padrões dorsais e mesiais também é possível, especialmente nas crises da área motora.
Crises pré-centrais 
A descrição de Jackson17 há mais de 100 anos continua válida até a atualidade. Ele definiu 
as crises que se originam na região pré-central (área motora primária) como crises focais 
com movimentos clônicos contralaterais à ZE. Uma de suas características é a progressão 
lenta de uma parte do corpo a outro segmento adjacente, a denominada “marcha jacksonia-
na”. A parte do corpo afetada