Introdução à Hematologia

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HEMATOLOGIA
Conferência 01 – 05/08/14
INTRODUÇÃO
Órgãos hematopoiéticos e linfopoiéticos
Constituintes do sangue:
-Elementos figurados: eritrócitos, leucócitos, plaquetas
-Plasma: fatores de coagulação
Conceito do Eritron: “órgão hematopoiético”
-Massa eritrocitária: mulher 32ml/kg e homem 36ml/kg
Anormalidades
1. Celulares
-Anemia e policitemia
-Leucocitose e leucopenia
-Trombocitose e trombocitopenia
2. Plasmáticas
-Déficit dos fatores de coagulação
Locais da Hematopoiese
Feto:
-0a2 meses: saco vitelino
-2 a 7 meses: fígado e baço
-5 a 9 meses: medula óssea
(Metaplasia mielóide=quando a medula deixa de funcionar e fígado e baço voltam a sua função hematopoiética)
Infância: medula óssea de praticamente todos os ossos (medula vermelha)
Adultos: vértebras, costelas, esterno, bacia, extremidades proximais dos fêmures e úmeros.
Não há medula vermelha nos ossos longos em adultos. 
A hematopoiese é controlada pelos fatores de crescimento. 
A IL-3 age em toda a fase da hematopoiese, assim como o GM-CSF. 
A célula-tronco é uma célula totipotente, dando origem a todas as outras células. Há auto-renovação dessa célula: quando ela começa uma linhagem da eritropoese, outra célula tronco irá substituí-la. 
A célula-tronco dá origem a uma célula formadora de colônia, que por sua vez, dará origem aos elementos figurados do sangue (eritrócitos, plaquetas, monócitos, eosinófilos e neutrófilos).
A trombopoietina estimula a transformação do megacariócito em plaqueta.
A eritropoietina estimula o crescimento das células vermelhas. 
ANEMIAS
-Manifestação mais comum das doenças hematológicas, definida como uma diminuição da massa eritrocitária avaliada por: volume globular, Hb e eritrócitos.
-Variação dos valores normais por: idade (a partir de 12 anos, os valores são os mesmos para adultos), sexo e altitude (quanto maior a altitude, maior a Hb e o VG; em locais baixos, a Hb e o VG são menores). 
Hb: mulheres 12,5-15,7 homens 14,3-18,3
VG: mulheres 36,7-46,3 homens 42,5-52,9
Eritrócitos: mulheres 4,05-5,25 homens 4,64-5,84
A medida mais confiável para dx de anemia é a Hb.
Índices eritrocitários
-VCM: mulheres 82,4-96,4 homens 83-99 fL
Média do volume da hemácia 
RDW: medida da variação do tamanho das hemácias; é um coeficiente da variação. Está elevado na anemia ferropriva, pois há variação grande do tamanho das céls.
-HCM: mulheres 27,3-32,9 homens 27,9-33,9 picogramas
-CHCM: mulheres 32,2-35,4 homens 32,5-35,7 g/dL
Leucócito: 4,3-10 000/ul
Plaquetas: 140 000-400 000
Reticulócitos: 0,5-2% - 25 000 a 100 000
-Antes de ser hemácia, ela é um reticulócito. Restos de ribossomos e RNA estão presentes em reticulócitos. É um índice de maturação e produção de eritrócitos pela medula óssea.
ANEMIAS
Manifestações Clínicas:
-Decorrentes da diminuição do O2 tissular
A captação de O2 depende: da tensão de O2 atmosférico, da função pulmonar, da concentração da Hb, da afinidade da Hb pelo O2.
A liberação do O2 depende do DC, da Concentração de Hb e da afinidade da Hb pelo O2.
Equação de Fick
Liberação de O2: fluxo sanguíneo x concentração de Hb x 3-O2 (saturação arterial - saturação venosa)
Na anemia: há DC aumentado e fluxo dirigido alterado (tentativa do organismo de dirigir o sangue para os tecidos mais nobres – palidez cutânea), aumento de eritropoietina (na tentativa de forçar a produção de eritrócitos pela medula), aumento de 2-3DPG (difosfoglicerato – controla a afinidade da Hb pelo O2; se aumentar o DPG, diminui a afinidade da Hb pelo O2 e vice-versa) e diminuição da afinidade da Hb por O2.
Mecanismos de defesa:
-Aumento do DC 3-4x facilitado pela diminuição da viscosidade (pode causar IC por alto débito; perda aguda de sangue causa colapso circulatório e IC aguda: transfusão com papa de hemácias-lenta, pois se fizer rápida, pode causar EAP)
-Aumento de 2-3DPG que diminui a afinidade da Hb pelo O2
-Hipóxia renal: aumento da eritropoietina com consequente maior estímulo sobre a medula óssea
-Diminuição do esforço físico, devido a fraqueza/fadiga.
Hb e manifestações clínicas:
9 a 12 mg/dL: anemia discreta
-Mecanismos compensadores: ausência de sintomas
-Exercícios físicos intensos podem provocar sintomas: palpitações, dispnéia e sudorese excessiva
7-10: anemia moderada
-Sintomas mais evidentes: fadiga fácil, sonolência
3-7: anemia grave
-Astenia intensa
-Insônia ou sonolência intensa
-Hipotensão ortostática
-Sincope
-Cefaléia
-Anorexia
Diagnóstico
-Hx: doença de instalação lenta e insidiosa
-Exame físico
Difícil comprovação ao exame físico da presença de anemia
Dificuldade de dx
-Investigação etiológica: Always
ETIOLOGIA
1-Produção deficiente
A-Deficiência de nutrientes essenciais: Ferro, ácido fólico, vitamina B12
B-Hipoplasia eritroblástica
-Anemias aplásticas: idiopática, hereditária, induzidas (agentes químicos e físicos)
-Hipoplasia eritroblástica pura: timoma, agentes químicos, antagonistas do ácido fólico, anticorpos hereditários
C-Infiltração de medula óssea: leucemia e linfomas, mieloma múltiplo, carcinomas e sarcomas, mielofibrose
D-Anemia sideroblástica
E-Endocrinopatias
F-IRC
G-Doenças inflamatórias crônicas
H-Hepatopatias
2- Destruição excessiva – Anemias hemolíticas
3-Perda de Sangue
Anemia aguda pós-hemorrágica
A perda crônica de sangue causa anemia ferropriva!
Diagnóstico
VCM: Vg x10 / Eritrócitos (em milhões)
-90+-7 fentolitros (fL)
HCM: Hb x 10 / Eritrócitos (em milhões)
-29 +-2 picogramas (pg)
Quantidade de Hb contida dentro da hemácia
CHCM: Hb x 100 / VG (HCM/VCM)
- 34 +- 2 g/dL
Quantidade relativa de Hb dentro da hemácia. A hemácia não contém mais de 1/3 de Hb, apenas em casos raros.
Tratamento
-Anemia não é dx, é MANIFESTAÇÃO
-Procurar o defeito básico
-Riscos da transfusão de sangue
Fluxogramas
ANEMIA HIPOCRÔMICA E/OU MICROCÍTICA
Fe sérico DIMINUIDO
-Fe medular ausente ou ferritina sérica baixa ANEMIA FERROPRIVA
-Ferro medular aumentado ou Ferritina sérica normal/elevada ANEMIA DE DÇA CRONICA
Fe sérico AUMENTADO
-Sideroblastos e Fe medular aumentados ANEMIA SIDEROBLASTICA Congênita ou Adquirida
Fe sérico NORMAL
-Eletroforese da Hb TALASSEMIA MINOR ou HEMOGLOBINOPATIAS
ANEMIA MACROCITICA
Reticulócitos AUMENTADOS
-Hemorragia previa
-Hemólise prévia
-Doença tratada: deficiência de vitamina B12 e folatos
Reticulócitos Não AUMENTADOS
Medula óssea Megaloblástica
-Deficiência de vitamina B12 e folatos
-Síntese alterada de DNA: drogas ou hereditária
Medula óssea não megaloblástica
-Hipotireoidismo
-Hipoplasia medular
-Mielodisplasia
ANEMIA NORMO-NORMO
Reticulócitos AUMENTADOS
-Produção eritrocitária aumentada Hx e esfregaço, bilirrubinas ANEMIA HEMOLITICA ou ANEMIA POS-HEMORRAGIA
Reticulócitos NORMAIS/DIMINUIDOS
Produção eritrocitária normal ou diminuída endocrinopatias, doença renal, hepatopatia sem doença renal medula óssea Anemia megaloblástica mascarada, Anemia aplásica, Infiltração da medula óssea, Diseritropoiese (síndromes mielodisplásicas)
Produção eritrocitária normal ou diminuída Fe sérico BAIXO ANEMIA DOENÇA CRONICA ou fase inicial da ANEMIA FERROPRIVA
Produção eritrocitária normal ou diminuída Fe sérico NORMAL medula óssea Anemia megaloblástica mascarada, Anemia aplásica, Infiltração da medula óssea, Diseritropoiese (sind mielodisplásicas)