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MITOCONDRIAS E BOMBA SÓDIO POTÁSSIO

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As mitocôndrias são responsáveis por produzir a maior parte da energia que é necessária para que nossas células funcionem. Na verdade, elas provêem uma fonte de energia tão importante que uma célula humana típica contém centenas delas. Uma doença mitocondrial pode desativar algumas ou até mesmo todas as mitocôndrias cortando essa fonte essencial de energia.
Quase todas as nossas células dependem das mitocôndrias para um fornecimento estável de energia. Assim, uma doença mitocondrial pode ser uma desordem multi-sistêmica afetando mais de um tipo de célula, tecido ou órgão. Os sintomas exatos não são os mesmos para todos, já que uma pessoa com doença mitocondrial pode ter uma combinação única de mitocôndrias saudáveis e defeituosas com uma distribuição singular pelo corpo.
Primeiramente, as doenças mitocondriais não são contagiosas e não são causadas por algo que a pessoa faz. São causadas por mutações, ou mudanças, nos genes – modelos das células para a produção de proteínas.
Os genes são responsáveis por construir nossos corpos e são passados de ambos os pais para os filhos juntamente com quaisquer mutações ou defeitos que esses genes tenham. Isso significa que as doenças mitocondriais são hereditárias, embora elas frequentemente afetem membros da mesma família de maneiras diferentes.
Quando uma célula é repleta de mitocôndrias defeituosas, não só torna-se privada de ATP, mas pode acumular um suprimento de moléculas de combustível e oxigênio não utilizado com efeitos potencialmente desastrosos.
Em tais casos, o excesso de moléculas de combustível é usado para fabricar ATP por meios ineficientes, os quais podem gerar subprodutos potencialmente prejudiciais, tais como o ácido lático (isso também ocorre quando uma célula tem um suprimento inadequado de oxigênio, o que pode acontecer com as células musculares durante o exercício vigoroso). O aumento do ácido lático no sangue – chamado acidose lática – está associado com a fadiga muscular e pode na verdade danificar os tecidos musculares e nervosos.
Enquanto isso, o oxigênio não utilizado na célula pode ser convertido em compostos destrutivos chamados de espécies reativas de oxigênio, incluindo os assim chamados radicais livres (estes são alvos das assim chamadas drogas e vitaminas antioxidantes.).
A ATP derivada das mitocôndrias fornece a principal fonte de energia para a contração das células musculares e nervosas e é particularmente sensível a defeitos mitocondriais. Os efeitos combinados da privação de energia e acúmulo de toxinas nestas células provavelmente desencadeiam os sintomas principais das miopatias e encefalomiopatias mitocondriais.
A respiração celular ocorre por meio de reações químicas. Essas reações são realizadas no ciclo de Krebs e são responsáveis pela liberação de energia utilizada nas atividades celulares. Alem do ciclo de Krebs, localizado na matriz da mitocôndria e onde ocorre beta oxidação dos lipídeos, síntese de proteínas e a replicação ou transcrição do DNA. Há também atuação da cadeia respiratória, que ocorre nas cristas mitocondriais. Nesse processo de respiração celular a glicose é convertida em piruvato através da glicólise. A oxidação do piruvato permite uma produção energética 15 vezes maior em comparação com a fornecida somente pela glicólise.
Sem as mitocôndrias, as células animais seriam até hoje dependentes da glicólise anaeróbica para produção de ATP, sendo, seu surgimento essencial para evolução dos animais.
Pessoas com miopatia apresentam intolerância aos exercícios, acidose lática, fadiga, as anomalias mitocondriais impedem a finalização da via fosforilativa, limitando a capacidade de fornecimento do ATP, e conseqüentemente o trabalho muscular.
 Os compostos orgânicos utilizados na produção de ATP são a glicose, as proteínas e os lipídios. Eles são desmontados para a formação de ATP. A glicose é quebrada em piruvato e é convertido em acetil Coenzima A. Já os lipídios vão ser quebrados em ácido graxo e glicerol e o ácido graxo será convertido em acetil CoA. As proteínas são quebradas em aminoácidos e eles serão convertidos em acetil CoA. O acetil CoA entra, então, no ciclo de Krebs.
A respiração celular é o processo mais usado pelos seres vivos para a obtenção de energia. Ela pode ser dividida em dois tipos: Respiração aeróbica e anaeróbica. A respiração anaeróbica não utiliza oxigênio para a produção de energia, enquanto que a respiração aeróbica necessita de oxigênio para produzir energia. A respiração celular possui três etapas: Glicólise, ciclo de Krebs e cadeia respiratória. A glicólise é um processo anaeróbio enquanto que o ciclo de Krebs e a cadeia respiratória são processos aeróbios.
Via anaeróbia
Ocorre na glicólise uma série de reações químicas, no qual intervêm 10 enzimas localizadas no citosol. Neste processo a glicose será convertida em duas moléculas de piruvato. Outros açúcares também podem ser convertidos em piruvato, após serem primeiramente convertidos a um dos açúcares intermediários (glicose ou frutose) nessa rota glicolítica. Durante a formação do piruvato, dois tipos de moléculas carreadoras são produzias: ATP e NADH. Após a formação do piruvato, este pode seguir duas vias: ou permanece no citosol onde será convertido em ácido láctico através da fermentação ou vai para a mitocôndria onde será convertido em acetil coenzima A e entrará no ciclo de Krebs.
Ciclo de Krebs
Após a formação do piruvato na quebra da glicose, ele entra na mitocôndria e sofre uma reação de descarboxilação feita pela a enzima piruvato desidrogenase, formando o composto acetil. Este composto se junta com a coenzima A e forma assim a acetil coenzima A. A partir do momento em que é formado a acetil coenzima A, a molécula está preparada para entrar no ciclo de Krebs. Ao entrar no ciclo, a coenzima A se solta do composto acetil e o ácido oxalacético vai se juntar com o composto, formando o ácido cítrico. A molécula de ácido cítrico será gradualmente oxidada, e a energia dessa oxidação é aproveitada para produzir moléculas carreadoras de alta energia (NADH e FADH2). É importante salientar que o ciclo de Krebs é um ciclo aeróbio, ou seja, é necessário a utilização de oxigênio.
 Cadeia respiratória
É na cadeia respiratória que irá se reunir todas as coenzimas NADH e FADH2 produzidas nas etapas de glicólise e ciclo de Krebs. A cadeia respiratória está localizada nas cristas mitocondriais, onde encontramos todos os componentes da cadeia transportadora de elétrons. Esses componentes são proteínas de membrana mitocondrial e cada uma delas tem um determinado nome: NADH-Q redutase, succinato-desidrogenase, citocromo c redutase, citocromo c, citocromo c oxidase e a ATP sintase, que na verdade é uma enzima. Quando o NADH e o FADH2 chegam na crista mitocondrial, eles liberam hidrogênio e elétrons altamente energizados. O elétron tem uma grande afinidade pela molécula de oxigênio, mas para chegar até ele, é necessário que o elétron siga um trajeto, este caminho é composto pelas proteínas de membrana mitocondrial já citadas anteriormente.
O trajeto do elétron começa primeiramente na proteína de membrana NADH-Q redutase e no succinato-desidrogenase, no caso do FADH2, então o elétron é transportado para o citocromo c redutase por uma molécula transportadora de elétrons chamada de ubiquinona. Do citrocomo c redutase ele passa para o citocromo c oxidase por meio de outra molécula transportadora de elétrons denominada citocromo c e assim, finalmente o elétron encontra o oxigênio onde junto com um íon hidrogênio irá produzir H2O.
Durante todo este caminho percorrido pelo elétron, ele foi liberando energia, e esta energia é usada para o bombeamento de prótons H+ que estão localizados na matriz mitocondrial. À medida que os prótons vão sendo bombeados para fora da matriz mitocondrial, vai criando um gradiente eletroquímico de prótons através da membrana mitocondrial e uma diferença de potencial elétrico. O gradiente eletroquímico junto com uma diferença de potencial elétrico formam uma energia potencial, que será usadapara a produção de ATP. Nesse momento a membrana mitocondrial está mais positiva e a matriz está mais negativa, dessa forma os prótons H+ tendem a voltar para a matriz mitocondrial. Porém, os prótons não conseguem passar por qualquer local da membrana mitocondrial, o único local que os prótons conseguem passar é pela enzima ATP sintase.
‘’A estrutura da ATP sintase é uma grande proteína de várias subunidades. Uma grande porção enzimática, com o formato da cabeça de um pirulito, projeta-se para o lado da matriz mitocondrial e está fixada por uma fina ‘’haste’’ de várias subunidades a um carreador transmembrânico de prótons. A síntese age essencialmente como um motor molecular gerador de energia, convertendo a energia do fluxo de prótons a favor do gradiente na energia mecânica de dois conjuntos de proteínas friccionados um contra o outro – proteínas da haste em rotação empurrando proteínas fixas da cabeça. As mudanças na conformação proteica geradas pela haste rotatória convertem então sua energia mecânica na energia de ligação química necessária para gerar ATP.’’ (ALBERTS et al. 2006, p. 464).
ALBERTS et al. Fundamentos da biologia celular. 2 ed. Porto Alegre, RS: Artmed, 2006. p.427.
A diferença da concentração intracelular e extracelular de substâncias e íons através da membrana plasmática pode ser mantida por transporte passivo (sem gasto de energia sendo o caso da difusão e da osmose) ou por transporte ativo(com gasto de energia, caso da bomba de sódio e potássio).
A bomba de sódio-potássio, Na+/K+ é uma enzima que se localiza na membrana plasmática de quase todas as células do corpo humano. É também comum em todo o mundo vivo. 
Para manter o potencial elétrico da célula, esta precisa de uma baixa concentração de íons de sódio e de uma elevada concentração de íons de potássio, dentro da célula. Fora das células existe uma alta concentração de sódio e uma baixa concentração de potássio, pelo que, existe difusão destes componentes através de canais iónicos existentes na membrana celular. Para manter as concentrações ideais dos dois íons, a bomba de sódio bombeia sódio para fora da célula e potássio para dentro dela. Note que este transporte é realizado contra os gradientes de concentração destes dois íons, o que ocorre graças à energia liberada com a clivagem de ATP (transporte ativo). 
Bom pelo que sei ela é importante para o funcionamento geral do organismo sendo essencial desde a contração muscular até para os mecanismos bioquimicos da glicose... 
Além disso, a manutenção de alta concentração de potássio dentro da célula é importante para síntese de proteína e respiração e o bombeamento de sódio para o meio extracelular permite a manutenção do equilíbrio osmótico.
Fontes:
AMABIS, J.M; MARTHO, G.R. Fundamentos da Biologia Moderna. 3ª ed. São Paulo. Editora Moderna, v. único, 2003.
LINHARES, S; GEWANDSZNAJDER, F. Biologia. 1ª ed. São Paulo. Editora Àtica, v. único, 2008

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