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Taciano Fontes Filho 2022.1 Neonatologia C ic lo C lín ic o SOBRE O MATERIAL Resumos feitos com muita dedicação por um interno de medicina, ligante da Liga de Reumatologia (LAR), ex-ligante da Liga de Farmacologia (LAFAM) e ex-Monitor de Semiologia II. O seguinte material foi produzido utilizando informações colhidas das principais referências utilizadas pelos professores de cada disciplina do respectivo período, foram acrescidos também ensinamentos transmitidos em sala de aula. Espero que esses resumos possam lhe ajudar tanto quanto me ajudaram. Caso encontre alguma informação errada ou desatualizada, peço que repasse ao colega e perdão pelo erro. Taciano Fontes Filho, aluno da MED XII UNIFIP Obrigado pela confiança, bons estudos e Deus te abençoe! Semiologia do Recém Nascido Reanimação Neonatal Triagem Neonatal Alojamento Conjunto Principais Distúrbios Respiratórios do RN Distúrbios Genéticos Prematuridade Principais Distúrbios da Prematuridade Icterícia Neonatal TORCHs Transmissão Vertical do HIV Cardiopatias Congênitas 03 06 10 11 15 19 22 28 31 36 40 42 SUMÁRIO REFERÊNCIAS MEDGRUPO, Medcurso 2020. SBP. Tratado de Pediatria. Editora Manole, 4ª edição, 2017; Informações extras de artigos, aulas e materiais avulsos Taciano Fontes Filho TACIANO FONTES FILHO NEONATOLOGIA – 2022.1 Para a assistência ao recém-nascido na sala de parto, é importante obter informações acerca do período antenatal e intraparto. Classificação do RN A primeira avaliação do RN ocorre imediatamente após o seu nascimento, ao lhe ser atribuído o escore de Apgar, que vai de 0 a 10. O escore é atribuído no 1° e no 5° minutos após o nascimento. O escore menor do que 7 no 5° minuto deve ser repetido a cada 5 minutos até completar 20 minutos, e pode indicar hipóxia ou anoxia. Além do Apgar, após o nascimento é importante verificar a ausência de má-formação, além de avaliar e classificar do RN quanto ao peso e à idade gestacional. Pré-termo: x 42 semanas. O método Capurro estima a idade gestacional por meio de parâmetros somáticos e neurológicos, sendo aplicável para RN com 29 semanas ou mais, calculada pela total de pontos + 204. A avaliação do RN prematuro foi proposto o escore New Ballard, a soma de todos os 12 critérios representa a maturação neuromuscular e física do feto. Semiologia do Recém-Nascido Anamnese Exame Físico 3 Taciano Fontes Filho Medidas Antropométricas Peso: a maioria dos RN no termo possui peso entre 2,7kg e 4kg, com a média girando em torno de 3,4kg. Normalmente o RN pode eliminar até 10% do seu peso nos primeiros 5 dias devido à perda de líquido extracelular, mecônio e adequação ao padrão alimentar extraútero. Peso bom: > 2500g; Baixo Peso: 1501-2500g; Muito Baixo Peso: 1001-1500g; Extremo Baixo Peso: 90%). Estatura: o comprimento médio do recém-nascido está entre 48 e 53cm. Perímetro Cefálico e do Tórax: o PT, em RN no termo, mede entre 30 e 33cm e é aproximadamente 2cm menor do que PC, o qual, em RN a termo saudável, mede entre 32 e 37cm. Cabeça Inicialmente observa o formato da cabeça, deve-se medir as fontanelas. Fontanela posterior: mede cerca de 0,5cm, fechando-se pouco tempo depois; Fontanela anterior: tem de 1 a 5cm, normalmente não se fecha antes de 18 meses de idade. Em parto cesáreo geralmente a cabeça é arredondada, enquanto que por via vaginal pode alterar devido ao cavalgamento. O caput succedaneum é uma alteração benigna que se resolve em poucos dias, decorrente da pressão do cérvix materno sobre o crânio. O cefaloematoma é um sangramento subperiósteo. Face e pescoço Deve-se avaliar a simetria facial, edema palpebral e traços familiares. O pescoço do RN é relativamente curto e pode ser palpado, observando sua simetria e movimentação. Além disso, deve-se palpar as clavículas, devendo estar intactas e sem crepitações ou edema. Nariz Deve considerar localização, forma, simetria, patência, lesões e sinais de trauma. Também pode avaliar a permeabilidade da respiração. O batimento de aletas nasais pode sinalizar a presença de dificuldade respiratória. Boca Deve-se inspecionar o tamanho da língua, seu formato, cor, presença de massas e frênulos linguais, dentição congênita, sendo avaliado tanto em repouso quanto no choro. A velocidade de resposta e a intensidade do refluxo de sucção e a secreção bucal também devem ser avaliadas. Tórax É avaliado quanto ao tamanho, à simetria, ao formato, à estrutura óssea, ao número e localização dos mamilos e ao padrão respiratório. Aparelho Respiratório Ao se auscultar os pulmões, normalmente os sons respiratórios são audíveis e claros e a entrada de ar é simétrica. O padrão respiratório periódico é irregular e pode apresentar pausas que duram de 5 a 15s. Sons respiratórios assimétricos pode indicar presença de pneumotórax, hérnia diafragmática ou outra patologia pulmonar. Roncos e estridores ocorrem mediante algum grau de obstrução das vias aéreas. Gemidos expiatórios é produzido pela tentativa de passagem do ar dentro dos pulmões na expiração e evitar um colapso alveolar. Indica alteração respiratória. Leves retrações subcostais podem ser observados em RN saudáveis devido à reduzida complacência das costelas. Aparelho Cardiovascular Deve-se avaliar os sons cardíacos quanto à regularidade, frequência, localização do ponto de maior intensidade e presença de murmúrio ou sopro. A FC normal do recém-nascido no termo é de 120- 160bpm. Durante o sono profundo a FC de um RN no termo pode ficar entre 80-90bpm. Abdome Deve-se inspecionar contorno, tamanho, simetria, peristaltismo e localização e anatomia do cordão umbilical. Com a palpação observa-se as massas, localização e tamanho das vísceras (fígado, baço e rins) e tônus da parede abdominal. Sons intestinais podem ser identificados. No cordão umbilical deve-se investigar a existência de duas artérias e uma veia umbilical. O seu alargamento decorrente da presença de parte do tecido intestinal, indicando onfalocele. Importante não confundir com a gastrosquise que acontece na porção paraumbilical. Região Anogenital Busca caracterizá-la como masculina ou feminina e o períneo deve ser liso e não possuir fístula. Deve- 4 Taciano Fontes Filho se considerar que a IG interfere na aparência da genitália externa. A inspeção visual do ânus é suficiente, bem como a eliminação de mecônio. Pode ser feita a introdução de uma sonda para investigar fístulas. Genitália masculina: o tamanho do pênis de um RN no termo é de 2,5-3,5 cm. Deve-se examinar a glande, buscando identificar edema e a localização do meato uretral. Fimose fisiológica é comum. O saco escrotal abriga 2 testículos de 1-1,5cm cada, podendo ser maiores se acompanhados de hidrocele. Genitália feminina: deve ser avaliada quanto à sua estrutura externa, localização do meato uretral e o clitóris. Um corrimento vaginal esbranquiçado ou sangramento, pode estar presente nos primeiros dias, como resultado dos hormônios maternos. Extremidades Avalia-se a atitude ou postura de repouso, bem como a avaliação dos reflexos. Deve observar também a presença de tremores, maturidade neuromuscular e simetria. Os testes de Barlow e Ortolani são realizados para avaliar a integralidade do quadril (investiga a displasia/luxação de quadril) Em uma criança em alerta deve ser avaliado o tônus. Braços e pernas também devem ser avaliados quanto à simetria, força, amplitude do movimentos e digitais. Dorso e coluna vertebral A inspeção é feita com o RN em decúbito ventral. Espera-se que não o que depende da região do Brasil (Nordeste – de fevereiro a julho). Visa a uma mudança no paradigma da atenção ao RN de baixo peso, da sua mãe e da sua família, trazendo para o cerne dessa proposta uma abordagem interdisciplinar, humanizada, caracterizada por forte conhecimento das questões psicoafetivas e biológicas que envolvem a gestação, o nascimento e o cuidado pós-natal de um bebê de baixo peso. Posição canguru: consiste em manter o recém- nascido de baixo peso em contato pele a pele, na posição vertical, junto ao peito dos pais ou de outros familiares. Seus benefícios são: 1ª Etapa Tem início no pré-natal da gestação, que necessita de cuidados especializados durante o parto/nascimento, seguido da internação do RN na UTI neonatal ou na Unidade de Cuidado Intermediário Neonatal Convencional (UCINCo). A 1ª etapa termina quando o RN se encontra estável e pode contar com o acompanhamento contínuo da mãe na 2ª etapa. Critérios para ingresso na unidade canguru: Relativos ao bebê: estabilidade clínica; nutrição enteral plena; peso mínimo de 1250g. Relativos à mãe: desejo de participar, disponibilidade de tempo e de redes de apoio; capacidade de reconhecer sinais de estresse e situações de risco do RN; e conhecimento e habilidade para manejar o bebê em posição canguru. 2ª Etapa É realizada na Unidade de Cuidados Intermediários Canguru (UNINCa), garantindo todos os processos de cuidado já iniciados na 1ª etapa, com especial atenção ao aleitamento materno. FM 85: é um suplemento alimentar à base de proteinashipoalergênicas, maltose-dextrina e minerais, de modo a atender os requerimentos nutricionais específicos de bebês prematuros. Deve ser adicionado 5g de FM 85 em 100 ml de leite humano. A alta da 2ª etapa representa a alta hospitalar, mas não do método canguru, o qual deverá ter continuidade em casa, com acompanhamento ambulatorial. Critérios para alta hospitalar: Mãe segura, psicologicamente motivada, bem orientada, e familiares conscientes quanto ao cuidado domiciliar do bebê. Antes era recomendado o peso mínimo de 1600g, com ganho de peso adequado nos 3 dias que antecederam a alta. Atualmente, o peso não é mais critério, sendo preconizado a estabilidade hemodinâmica, controle térmico, amamentação eficaz e exame físico normal. 3ª Etapa Inicia com a alta hospitalar. Implica na utilização da posição canguru e no acompanhamento do bebê pela equipe que o assistiu durante a internação até que alcance o peso de 2.500 g. Deve-se orientar o primeiro retorno até 48h após a alta e os demais no mínimo 1 vez por semana. Essa frequência pode ser adaptada às condições clínicas do bebê e ao grau de integração e suporte oferecidos pelas ESF. Ao atingirem o peso de 2.500 g, os RNs serão avaliados e, de acordo com a mesma, respeitando os critérios de elegibilidade para acompanhamento especializado, serão encaminhados para ambulatórios de seguimento ou de reabilitação, havendo sempre a garantia de todos os cuidados propostos pela Atenção Básica. Critérios de Alta: Demonstrar estabilidade fisiológica; Conhecimento e habilidade dos pais e/ou cuidadores para alimenta-lo, prestar cuidados básicos do dia a dia de prevenção, administrar medicações e detectar sinais e sintomas de doenças. Estiver concluído o plano de alta e tomadas as providências para que as necessidades relativas ao cuidado domiciliar e médico sejam devidamente atendidas. Tiver garantido o acesso a seguimento ambulatorial para monitorização de Método Canguru Alta e Seguimento 26 Taciano Fontes Filho crescimento, do desenvolvimento e intervenção preventiva terapêutica. As 3 competências fisiológicas consideradas essenciais para a alta do prematuro: Capacidade para alimentar-se exclusivamente por via oral, sem apresentar engasgo, cianose ou dispneia, em quantidade suficiente para garantir um crescimento adequado (mínimo de 20 gramas por dia), por pelo menos 3 dias consecutivos. Capacidade de manter temperatura corporal normal, estando vestido e em berço comum, a uma temperatura ambiente de 20-25°C. Função cardiorrespiratória estável e fisiologicamente madura, sem apneia ou bradicardia por um período de 8 dias. Seguimento em follow up: Primeira consulta: 7 a 10 dias após a alta; Revisões mensais: até 6 meses de idade corrigida. Revisões bimestrais ou trimestrais: 6 aos 12 meses de idade corrigida. Revisões trimestrais: 13-24 meses; Revisões semestrais: 2 a 4 anos de idade cronológica; Revisões anuais: dos 4 anos até a puberdade. 27 Taciano Fontes Filho TACIANO FONTES FILHO NEONATOLOGIA – 2022.1 Retardo de absorção de líquido alveolar Nas situações em que esse líquido não é absorvido, leva à dificuldade respiratória no período neonatal. Muito frequente em partos operatórios eletivos na ausência de trabalho de parto e em quadros de asfixia perinatal, o retardo de absorção do líquido alveolar pode acontecer também em pré-termo, principalmente nos tardios. Síndrome do Desconforto Respiratório A sua fisiopatologia está relacionada à deficiência de surfactante intra-alveolar, o que leva ao colabamento dessas estruturas, alterando a relação ventilação-perfusão e provocando hipoxemia. Os sinais de desconforto respiratório surgem logo após o nascimento e intensificam-se se medidas adequadas não forem prontamente tomadas. A administração à gestante com risco de parto prematuro de corticoide antenatal é a principal medida preventiva para diminuir a prevalência desses casos. Após o nascimento, a utilização de surfactante exógeno por via endotraqueal e o estabelecimento de suporte respiratório com pressão positiva contínua nas vias aéreas, por pronga nasal ou por entubação traqueal, são medidas fundamentais no tratamento. Ver resumo “Distúrbios Respiratórios no RN”. Doença Pulmonar Crônica (displasia broncopulmonar) Vários fatores, além da imaturidade pulmonar, estão envolvidos na gênese: fatores inflamatórios, fatores infecciosos, uso do oxigênio e de ventilação mecânica. O tratamento com surfactante pulmonar exógeno na SDR aumentou o número de sobreviventes sem doença pulmonar crônica. Apnéia da prematuridade Pode ser definida como uma interrupção do fluxo de ar por um período de 15 a 20 segundos. É classificada de forma central ou obstutriva. Tratamento: Tanto a aminofilina quanto a cafeína (ataque: 6mg/kg/dose; manutenção: 1,5mg/kg/dose 12/12h, até o último episódio) são utilizadas, assim como o uso de CPAP. É uma doença metabólica que leva a alterações no processo de mineralização óssea, cursando com fragilidade do suporte estrutural do esqueleto, e nos casos mais graves, ocasionando aparecimento de fraturas espontâneas. Fatores de risco: peso um shunt de sangue arterializado para a árvore pulmonar através da artéria pulmonar. Como a pressão da aorta é muito maior que na artéria pulmonar, tanto na sístole, quanto na diástole, sempre ocorre passagem de sangue da aorta para a artéria pulmonar, provocando hiperfluxo pulmonar e ICC. Incidência de PCA: Principais Distúrbios da Prematuridade Distúrbios do Sistema Respiratório Osteopenia da Prematuridade Persistência do Canal Arterial (PCA) 28 Taciano Fontes Filho Quadro Clínico Pulsos amplos, precórdio ativo, aumento de pressão de pulso, diferença entre PS e PD maior que 25-30 mmHg, ICC, taquicardia/taquipneia, hepatomegalia e sopro contínuo. Diagnóstico O padrão ouro é o ecocardiograma. O raio X de tórax pode apresentar alterações, evidenciando aumento da trama vascular, aumento das câmaras cardíacas esquerdas. Tratamento Deve-se manter o RN em restrição hídrica e utilizar respirador com pressão positiva no final da expiração (PEEP). Tratamento Farmacológico: Indometacina EV ou por sonda gástrica por 3 dias. Não recomendada para (UGT). A BD são pigmentos hidrossolúveis e suficientemente polares para serem excretados pela bile ou filtrados pelos rins. Com a bile, a BD chega ao intestino delgado onde, no adulto e na criança maior, será reduzida a estercobilina pela presença de bactérias da flora local e uma pequena quantidade será desconjugada pela enzima betaglicuronidase. Neste caso, forma-se novamente BI, que pode ser reabsorvida pela circulação êntero-hepática. Zonas de Kramer Faz uma correlação entre a progressão craniocaudal com os valores de BI. Zona I: 4-8 mg/dl; Zona II: 5-12 mg/dl; Zona III: 8-16 mg/dl; Zona IV: 11-18 mg/dl; Zona V: > 15 mg/dl. Introdução É um quadro comum, benigno e autolimitado, causado pelo aumento da bilirrubina indireta (BI) devido: Sobrecarga de bilirrubina ao hepatócito: ocorre pela maior quantidade proporcional de hemoglobina encontrada no RN e pela menor meia-vida das hemácias (a meia-vida é de 70-90 dias, enquanto no adulto é de 100-120 dias). Além disso, a reabsorção entérica da BI também está aumentada. Diminuição da captação e conjugação hepáticas, por imaturidade dos sistemas enzimáticos. Reflete uma adaptação neonatal ao metabolismo da bilirrubina. Quadro Clínico No quadro de icterícia fisiológica em um RN a termo, a icterícia costuma ser visível entre o 2º e o 3º dia de vida, com um pico nos níveis de BI entre o 2º e o 4º dia de vida (5 mg/dL). Geralmente a melhora acontece em torno do 7º dia. A presença de algumas alterações torna necessária a avaliação de alguma causa subjacente: Icterícia que surge nas primeiras 24-36 horas de vida; Níveis séricos de bilirrubina que aumentam numa taxa maior do que 5 mg/kg/dia; Níveis séricos de bilirrubina maiores do que 12 mg/dl em um RN a termo ou 14 mg/dl em um RN pré-termo; Icterícia que persiste por mais do que 10-14 dias; Aumento nos níveis de BD. Fatores de Risco Maiores: Bilirrubina total sérica ou transcutânea na zona de alto risco antes da alta hospitalar; Icterícia observada nas primeiras 24 horas; Incompatibilidade sanguínea ou outras doenças hemolíticas conhecidas; Idade gestacional entre 35 e 36 semanas; Icterícia Neonatal Introdução Icterícia Fisiológica Quadros Não Fisiológicos 31 Taciano Fontes Filho Irmão com icterícia neonatal tratado com fototerapia; Céfalo-hematoma ou equimoses; Aleitamento materno exclusivo, especialmente se há problemas com a amamentação e a perda ponderal for excessiva (> 7% do peso); Etnia asiática. Menores: Bilirrubina total sérica ou transcutânea na zona de risco intermediário-alto antes da alta hospitalar; Idade gestacional entre 37 e 38 semanas; Icterícia observada antes da alta hospitalar; Irmão com icterícia neonatal; Macrossomia ou mãe diabética; Idade materna maior ou igual a 25 anos; Sexo masculino. Diagnóstico A investigação diagnóstica poderá ser norteada pela fração da bilirrubina que se encontra aumentada, em indicar vesícula não identificada ou de pequenas dimensões e visualização do sinal do "cordão triangular", uma massa fibrótica de aspecto triangular que representa uma vesícula contraída e presença do ducto biliar comum fibroso. Cintilografia hepatobiliar: na atresia, a captação de tecnécio pelo fígado é normal, mas a excreção dentro do intestino é ausente. Biópsia hepática: se constitui na ferramenta diagnóstica principal para diferenciação entre a atresia e a hepatite. Os pacientes com suspeita de atresia de vias biliares devem ser submetidos a uma laparotomia exploradora para realização de colangiografia intraoperatória com o objetivo de determinar a presença e o ponto de obstrução. Aqueles que não possuem uma lesão obstrutiva passível de correção cirúrgica deverão mesmo assim realizar o procedimento de Kasai (portoenterostomia), que consiste na anastomose de uma alça intestinal em Y de Roux na árvore biliar. O objetivo desta cirurgia é permitir uma drenagem mínima de bile e descompressão da árvore biliar, ainda que seja residual. Visão Geral Quando o nível sérico de bilirrubina se eleva de maneira significativa (hemólise maciça, eritroblastose), sua capacidade de ligação à albumina e a outras proteínas plasmáticas fica excedida, resultando em uma maior fração livre lipossolúvel. Esta tem a capacidade de se difundir e impregnar as células nervosas do encéfalo. Algumas condições como asfixia neonatal, acidose neonatal, instabilidade térmica, sepse e estados de hiperosmolaridade, por lesarem a barreira hematoencefálica, podem favorecer o aparecimento da síndrome com um nível menor do pigmento no plasma. Quadro Clínico A fase aguda, caracterizada pelas fases descritas abaixo, surge em torno do segundo ao quinto dia nos RNs a termo e pode aparecer até o sétimo dia em pré-termos. Fase 1: hipotonia, letargia, má sucção, choro agudo durante algumas horas. Fase 2: em que se instala hipertonia da musculatura extensora (opistótono), convulsões e febre. Fase 3: de aparente melhora, em que a hipertonia diminui ou cede e que se instala após a primeira semana. A forma crônica é caracterizada por: Primeiro ano: hipotonia, hiper-reflexia profunda, persistência do reflexo tônico-cervical assimétrico e atraso motor; Após o primeiro ano: síndrome extrapiramidal (tremores, coreoatetose, balismo), surdez neurossensorial. O kernicterus corresponde ao achado anatomopatológico da fase crônica daencefalopatia bilirrubínica. Diagnóstico É feito pela dosagem de: Bilirrubina total e frações; Hemoglobina e hematócrito; Reticulócitos; Encefalopatia Bilirrubínica 33 Taciano Fontes Filho Tipagem Sanguínea mãe e do recém-nascido. Fototerapia Consiste na aplicação de luz de alta intensidade e com espectro visível na cor azul na superfície corpórea do RN em decúbito dorsal. O comprimento de onda da luz é de 400-550 nm na lâmpada fluorescente e 420-540 nm na LED. Ela tem como função converter a bilirrubina tóxica (4Z,15Z bilirrubina), através da fotoisomerização, em um isômero facilmente excretado pela bile e pela urina. O seu efeito encontra-se em íntima relação com a energia da luz emitida, com a distância entre a lâmpada e o RN (no máximo 30 cm), com a área de pele exposta e com o espectro da luz. Indicação: depende do nível total de bilirrubina sérica e o tempo de vida (horas) em que foi colhida. (VER ADIANTE); Indicação da Fototerapia de alta intensidade em RN ≥ 35 semanas re-internados, de acordo com a BT: BT 17-19 mg/dl: fototerapia imediata e coleta de BT em 4-6h; BT 20-25 mg/dl: fototerapia imediata e coleta de BT em 3-4h; BT > 25 mg/dl: fototerapia imediata e coleta de BT em 2-3h, enquanto prepara o material para EST. Suspensão da fototerapia com BT 1g/dl é marcador de doença neurológica grave. Lesões Oculares: As lesões são localizadas na retina e na coroide, podendo complicar com iridociclite, catarata, glaucoma, estrabismo, nistagmo e descolamento de retina. A coriorretinite (retinocoroidite) é o comprometimento clássico mais frequente, sendo uni ou bilateral. A doença ocular é recorrente e progressiva, podendo curar com ou sem tratamento. Outras Alterações: Podemos encontrar hepatoesplenomegalia, linfadenopatia, icterícia, trombocitopenia, anemia, pneumonite, miocardite, síndrome nefrótica e alterações ósseas. Exames de Imagem Radiografia simples de crânio: avalia a presença de calcificações. TC de crânio e USG transfontanela: Evidenciam melhor a atrofia cortical e as dilatações ventriculares, além de revelarem calcificações. USG fetal: pode revelar hidrocefalia, calcificações cerebrais e hepáticas, hepatoesplenomegalia, ascite, cardiomegalia e anormalidades placentárias. Exames Laboratoriais No feto: PCR em líquido amniótico, através da amniocentese, que deve ser realizada entre a 17ª e 21ª semana. No RN: ELISA (IgM, IgG). Outros Exames Avaliação oftalmológica (fundoscopia ocular); Avaliação auditiva; Hemograma: linfocitose com eosinofilia. Pode haver anemia e trombocitopenia. Análise do liquor: quando alterado, o liquor terá aspecto xantocrômico, com elevados valores de proteínas e baixos níveis de glicose. Avaliação de função hepática. Comprovação do Diagnóstico (MS) Persistência do IgG positivo após 12 meses de vida, independente da presença de sintomas ou sinais; Sinais e/ou sintomas sugestivos, filhos de mãe com IgG positivo; Crianças cujas mães apresentaram PCR positivo no líquido amniótico. Tratamento Todos os RNs e lactentes devem ser tratados desde o nascimento até o final do primeiro ano de vida. O tratamento é feito com pirimetamina, sulfadiazina e ácido folínico. Devemos associar prednisona ou prednisolona quando houver retinocoroidite em atividade e/ou proteinorraquia > 1 g/dl. Acompanhamento Devem realizar avaliações oftalmológicas semestrais até a idade escolar, mantendo-se exames anuais a seguir. Nas crianças assintomáticas, nascidas de mulheres com diagnóstico possível ou inconclusivo, deveremos realizar o acompanhamento sorológico a cada dois meses. Caso seja observado o aumento nos títulos de IgG, o tratamento será iniciado. TORCHs Toxoplasmose Congênita 36 Taciano Fontes Filho Prevenção As mulheres diagnosticadas durante a gestação, devem fazer o uso de espiramicina até a 18ª semana, sendo substituída pela associação de pirimetamina + sulfadiazina + ácido folínico até o parto. Introdução O risco de defeitos congênitos é maior quando a grávida adquire infecção primária durante o primeiro trimestre, chegando a ser de 90% quando a infecção ocorre ainda nas primeiras 11 semanas. A infecção adquirida após o quarto mês de gestação, em geral, não se encontra associada a malformações fetais, nem à persistência do vírus. Manifestações Clínicas Deficiência auditiva; Restrição ao crescimento uterino; Malformações cardíacas: persistência de canal arterial e estenose de artéria pulmonar; Malformações oculares: catarata bilateral, glaucoma, retinopatia e microftalmia. Alterações neurológicas: microcefalia, meningoencefalite, tetraplegia espástica, retardo do desenvolvimento psicomotor. Outras: endocrinopatias, hepatomegalia e icterícia, esplenomegalia, púrpura trombocitopênica, pneumonite intersticial e lesões ósseas (franjeamento da metáfise: lesão em talo de aipo). A ocorrência de eritropoiese dérmica pode levar ao surgimento de lesões vermelho- azuladas (aspecto de muffin de blueberry). Alterações laboratoriais Avaliação Sorológica: é feita logo após o nascimento, confirmando com a presença do IgM. Detecção viral: PCR; Outros exames: hemograma, testes de função hepática, radiografia de ossos longos, fundoscopia, audiometria, exames de neuroimagem (ultrassonografia de crânio, tomografia computadorizada de crânio), estudo do liquor e ecocardiograma. Tratamento Não existe tratamento medicamentoso para a síndrome da rubéola congênita. A catarata e a cardiopatia são as manifestações clínicas passíveis de correção cirúrgica. A vacina não pode ser aplicada na gestação, devendo ser feita a prevenção anteriormente. Introdução O Citomegalovírus (CMV) pertence à família Herpesviridae. Da mesma forma que ocorre com outros membros desta família, após a infecção primária, há o estabelecimento de um período de latência, sendo possível a reativação do vírus endógeno latente ou reinfecção por exposição a diferentes cepas. As crianças podem ser contaminadas precocemente de três modos: durante a vida intrauterina (infecção congênita); pela exposição às secreções genitais durante o parto (intraparto); ou no período pós-natal precoce, pelo leite materno. Quadro Clínico Entre os RNs afetados, somente 10% nascem com infecção sintomática; 90% desses apresentam sequelas e aproximadamente 10% evoluem para óbito. As manifestações clínicas mais comuns incluem petéquias, icterícia colestática e hepatoesplenomegalia. Estas alterações podem ou não estarem acompanhadas de manifestações neurológicas. Outras manifestações incluem: microcefalia, perda auditiva neurossensorial e restrição ao crescimento intrauterino. A surdez é uma sequela bastante comum. Diagnóstico Exames de NeuroImagem: As lesões incluem lisencefalia com afilamento do córtex cerebral, hipoplasia cerebelar, ventriculomegalia, calcificações periventriculares, atraso na Rubéola Congênita Citomegalovírus Congênita 37 Taciano Fontes Filho mielinização, alterações de substância branca, distúrbios de migração neuronal, cistos periventriculares e hipoplasia cerebelar. Avaliação sorológica: tem papel limitado, mesmo quando é feita a detecção de IgM deve ser feita a confirmação pela identificação viral. Identificação Viral: identificação do vírus na urina e/ou na saliva do RN nas primeiras três semanas de vida é o marcador definitivo da infecção congênita por este vírus. Outros exames: É comum o achado de trombocitopenia, aumento das aminotransferases séricas e da BD. A análise do liquor está indicada em todas as crianças infectadas, ainda que assintomáticas. A avaliação auditiva deve ser feita por meio do teste potencial evocado de tronco cerebral ainda no período neonatal e será repetida várias vezes nos primeiros anos de vida. Tratamento Os principais critérios de inclusão citados pelo Ministério da Saúde para tratamento são: RNs sintomáticos com evidências de envolvimento do sistema nervoso central; RN com quadro de síndrome sepsis-like viral, pneumonite intersticial por CMV, excluídas outras etiologias; Idade e falta de ganho ponderal no RN são outras manifestações clínicas da doença. Sífilis Congênita Tardia: estão tipicamente associadas com o processo de cicatrização das lesões encontradas na sífilis precoce e com reações a um processo inflamatório persistente ainda em curso. Principais alterações: fronte olímpica, tíbia em sabre, nariz em sela, rágades, articulação de Clutton; ceratite intersticial, tríade de Hutchinson (ceratite, alterações dentárias e surdez), deficiência intelectual, hidrocefalia. Sífilis Congênita 38 Taciano Fontes Filho Alterações Laboratoriais Testes Treponêmicos (ELISA, FTA-Abs, Testes Rápidos): detectam anticorpos específicos contra o treponema. No período neonatal são limitados, devido a presença de anticorpos maternos, sendo indicados após 18 meses de vida, quando ocorre a sororreversão. Testes Não Treponêmicos (VDRL): Detectam anticorpos não específicos anticardiolipina, material lipídico liberado pelas células danificadas durante a infecção. Estes testes devem ter seus resultados expressos em frações (1:2; 1:4; 1:8; 1:16...) e o acompanhamento destes títulos indicam a evolução terapêutica. Um resultado reagente em crianças 25 células/mm 3, proteína > 150 mg/dl e VDRL reagente. Tratamento O tratamento materno adequado é caracterizado pelos seguintes aspectos: Administração de penicilina benzatina; Início do tratamento até 30 dias antes do parto; Documentação de queda dos títulos do teste não treponêmico em duas diluições (ex.: de 1:64 para 1:16) em três meses após a conclusão do tratamento ou quatro diluições em seis meses após a conclusão do tratamento. Avaliação quanto ao risco de reinfecção e tratar parceiro; Notificar a sífilis. Na criança com neurossífilis, faz o uso da penicilina cristalina, por 10 dias. Na criança com sífilis sem neurossífilis, deve-se tratar com penicilina cristalina ou procaína, por 10 dias. Na criança filha de mãe tratada de forma inadequada, mas sem alterações laboratoriais e clínica, teste não treponêmico não reagente, deve- se aplicar penicilina G benzatina, dose única, IM. Acompanhamento Neste acompanhamento, uma série de medidas serão adotadas: Avaliações mensais até o sexto mês e bimestrais do sexto ao 18° mês. Realizar teste não treponêmico com 1, 3, 6, 12 e 18 meses, interrompendo quando se observar resultados negativos em dois exames consecutivos. Nas crianças que foram adequadamente tratadas no período neonatal, deve-se monitorar diminuição na titulação do teste não treponêmico aos três meses e negativação aos seis meses de idade. Diante das elevações de títulos sorológicos, da sua não negativação até os 18 meses, ou da sua persistência em títulos baixos, a criança deve ser reavaliada e deve considerar retratamento ou nova investigação. Recomenda-se o acompanhamento oftalmológico e audiológico semestral por dois anos. Nos casos onde o liquor esteve alterado, deve-se proceder à reavaliação liquórica a cada seis meses, até a normalização do mesmo. Caso as alterações persistam, indica-se reavaliação clínica a laboratorial e retratamento. Nos casos de crianças tratadas inadequadamente, deve-se convocar a criança para reavaliação clínica e laboratorial. Havendo alterações, recomenda-se reiniciar o tratamento. 39 Taciano Fontes Filho TACIANO FONTES FILHO NEONATOLOGIA – 2022.1 Pré-Natal É feita a triagem em 3 momentos: no 1º e no 3º trimestre, e no momento do parto. Importante investigar também outras ISTs e infecções oportunistas (p. ex. tuberculose). A notificação deve ser feita. Pós-Natal Crianças 18 meses: Serão consideradas “não infectadas” quando houver uma amostra não reagente ao se utilizar uma das metodologias da etapa I (triagem), que detecta anticorpos anti-HIV-1, incluindo o tipo 0, e anticorpos anti-HIV-2. Persistindo a suspeita de infecção, uma nova amostra deve ser coletada após 30 dias. Caso o resultado da etapa I seja reagente ou indeterminado, será realizado um teste confirmatório (etapa II), com as possibilidades de resultados conforme o fluxograma abaixo. TARV no Pré-natal A gestante deve fazer uso da lamivudina + tenofovir, podendo associar com dolutegravir, darunavir + ritonavir, dependendo de: Via de Parto e Quimioprofilaxia materna Carga Viral > 1000 cópias/ml ou desconhecida ou falha na adesão: Realize parto cesariana; Administrar AZT injetável, pelo menos 3 horas antes do parto até o clampeamento do cordão umbilical. Carga viral em crianças maiores de 12 meses é determinada pela situação clínica, imunológica ou virológica: O esquema de terapia inicial é o seguinte: Considera-se sucesso terapêutico quando há controle sustentado da replicação viral, isto é, carga viral indetectável mantida ao longo do tempo, associado à restauração e à preservação da função imunológica e à ausência ou resolução de sinais ou sintomas relacionados à infecção pelo HIV. A falha do tratamento pode ocorrer em relação ao controle virológico (falha virológica), ao sistema imune (falha imunológica) ou às manifestações clínicas (falha clínica). Seguimento Clínico: nos primeiros 6 meses é mensal, se tornando bimestral após. No 1º mês deve ter cuidado com os efeitos adversos do AZT: anemia, neutropenia, aumento lactato sérico e de transaminases; Vacinação: evitar as vacinas de vírus atenuados. A BCG deve ser usado o quanto antes, pois a imunossupressão não é imediata. Quadro Clínico TARV no RN Acompanhamento 41 Taciano Fontes Filho TACIANO FONTES FILHO NEONATOLOGIA – 2022.1 Definição É definida como uma alteração estrutural do coração ou dos grandes vasos da base, que apresenta significância funcional real ou potencial. Características Gerais A manifestação clínica da cardiopatia congênita ocorre principalmente nos primeiros meses de idade; no entanto, o reconhecimento da doença pode ser feito em qualquer fase da vida, inclusive no período fetal. Os sintomas são bastantes variáveis. Podem existir crianças assintomáticas ou sintomas graves que necessitem de processo cirúrgico de urgência. Nem sempre a cardiopatia congênita vai gerar alterações funcionais importantes, pode estar presente e o organismo se adapta, mesmo com potencial de causar sintomas. Os neonatos e os lactentes são encaminhados, geralmente, por: cianose, insuficiência cardíaca, sopro e arritmia. Em crianças maiores e adolescentes, outros sintomas podem estar associados às anomalias congênitas, como dor precordial, tontura e síncope. Anatomia do Coração No coração normal observa-se comunicações átrio-ventriculares concordantes: Átrio Direito → Ventrículo Direito → Artéria Pulmonar Átrio Esquerdo → Ventrículo Esquerdo → Aorta Classificação Cardiopatias Cianóticas Pode acontecer pelo motivo do sangue oxigenado nos pulmões não conseguirem chegar aos tecidos, na perfusão tecidual ruim. Pode ser por uma dificuldade do sangue chegar ao pulmão para ser oxigenado por motivo cardíaco; Mas, nem toda cianose é de origem cardíaca, pode ser também por uma grande pneumonia que impede a boa troca gasosa nos pulmões. A Lesão Obstrutiva Direita, acontece por atresia da válvula tricúspide ou pela estenose de artéria pulmonar, causando dificuldade do sangue chegar aos pulmões. A conexão ventrículo arterial discordante acontece quando tem a transposição das grandes artérias (VD → Aorta; VE → Artéria Pulmonar), levando a duas circulações em paralelo. Assim, por mais que o sangue seja oxigenado, acaba não sendo distribuído adequadamente. Sangue sai do VD vai para os tecidos e volta para o AD pela cava; Sangue sai do VE vai para os pulmões e volta para o AE pelas artérias pulmonares. Cardiopatias do Fluxo Pulmonar Hipofluxo: Quando o sangue tem dificuldade de chegar no pulmão. Por exemplo: estenose pulmonar. Normofluxo; Hipérfluxo: Quando o sangue chega em excesso para o pulmão. O canal arterial está patente na vida fetal, como um curto e largo vaso conectando a artéria pulmonar à aorta descendente, logo abaixo do istmo aórtico. É uma estrutura fundamental na circulação fetal e, após o nascimento, seu fechamento funcional comumente ocorre entre 12 e 15 horas de vida, e o anatômico é completado entre o 5º e o 7º dia de vida, prolongando-se, em alguns casos, até o 21º dia. Fisiopatologia Se houver a PCA, o shunt passa a se direcionar da esquerda para a direita, levando a um desequilíbrio Cardiopatias Congênitas Introdução Persistência do Canal Arterial (PCA) 42 Taciano Fontes Filho hemodinâmico, com aumento do fluxo na circulação pulmonar e nas cavidades esquerdas. Isso leva ao aumento das pressões diastólicas e, consequentemente, da pressão capilar. A repercussão hemodinâmica dependerá, portanto, do diâmetro do canal arterial e da resistência vascular pulmonar (a qual é muito baixa em prematuros). Manifestações Clínicas Como existe o aumento do fluxo pulmonar, a criança apresenta taquicardia, taquipneia, edema de pulmão, que costumas causar pneumonia de repetição, e dificuldade de ganhar peso. No exame físico, o sopro típico é contínuo, com 2ª bulha hiperfonética. Os pulsos periféricos são amplos. Diagnóstico Ecocardiografia com Doppler: além de visualização do canal, é possível medir o seu diâmetro, observar a direção do shunt, quantificar a repercussão hemodinâmica pelas dimensões das câmaras cardíacas e estimar a pressão na artéria pulmonar. É o padrão ouro. ECG: geralmente normal, mas pode ter alteração se tiver descompensação. Raio-X: No canal arterial pequeno é normal. Quando há repercussão hemodinâmica, observa- se aumento da trama vascular e da área cardíaca, devido ao aumento das câmaras esquerdas. Tratamento Em prematuros, tanto a indometacina como o ibuprofeno têm-se mostrado úteis nesses pacientes. A cirurgia está indicada quando houver falência no fechamento medicamentoso ou em condições em que o prematuro não possa receber a droga. Em crianças não prematuras, o fechamento está indicado em qualquer idade para IC congestiva. O tratamento eletivo (cirúrgico ou percutâneo) pode ser feito em torno dos 12 meses de vida. São classificados em CIV perimembranosa, justatricuspídea, justa-arterial duplamente relacionada e muscular. Fisiopatologia Após o nascimento, com o fechamento dos shunts fisiológicos (placenta, FO e canal arterial), ocorre queda da pressão pulmonar (associada à diminuição da resistência vascular pulmonar) e aumento da pressão sistêmica, com passagem de sangue da esquerda para a direita. O aumento do fluxo no VD causa um hiperfluxo pulmonar por serem comunicantes concordantes. Quadro Clínico CIV Pequena: Shunt pequeno; Sem repercussão hemodinâmica; Paciente assintomático; Exame Físico: sopro sistólico. CIV Moderada: Shunt Moderado; Aumento do fluxo pulmonar e das cavidades esquerdas; Dispneia aos esforços, sudorese, pneumonia de repetição, Hipodesenvolvimento pôndero- estatural; Exame Físico: sopro sistólico e B2 hiperfonético. CIV Grande: Shunt grande e não restritivo; Aumento do fluxo pulmonar e das cavidades esquerdas de forma mais proeminente; Dispnéia aos esforços, sudorese, pneumonia de repetição hipodesenvolvimento pôndero- estatural; Exame físico: aumento do diâmetro anteroposterior do tórax, sopro sistólico, B2 muito hiperfonéticas Diagnóstico Ecocardiograma: É o padrão ouro. Deve ser indicado assim que houver suspeita clínica da lesão; pode definir também a localização, o tamanho, a repercussão hemodinâmica e a relação do defeito com outras estruturas cardíacas. Raio-X: pode identificar área cardíaca extensa, pelo aumento das câmaras esquerdas, e congestão pulmonar. ECG: normal em CIV pequena. Mas na sobrecarga ventricular pode ser identificado. Tratamento A terapêutica medicamentosa (diuréticos, como furosemida) está indicada para pacientes que apresentam sinais de IC. A correção cirúrgica total está indicada em qualquer idade para pacientes que apresentam IC refratária ao tratamento clínico, retardo do Comunicação Interventricular (CIV) 43 Taciano Fontes Filho desenvolvimento ponderoestatural e desenvolvimento de hipertensão pulmonar. Fisiopatologia Na CIA, ocorre desvio do sangue do átrio esquerdo para o átrio direito em virtude da maior capacidade de distensão das paredes do átrio direito, da menor resistência vascular pulmonar e da maior complacência do ventrículo direito. Com isso, há hiperfluxo pulmonar e retorno de sangue aumentado para o átrio esquerdo. Quadro Clínico A maioria dos pacientes é assintomática. Algumas vezes, podem apresentar fadiga, infecções respiratórias de repetição e palpitações. Nas CIA OP, os sintomas normalmente são mais graves e precoces na infância, com sinais de IC, atraso no desenvolvimento ponderoestatural e sopro de insuficiência mitra O desdobramento fixo da 2ª bulha é típico dessa anomalia e ocorre pelo retardo no esvaziamento do ventrículo direito, o qual apresenta volume sanguíneo aumentado. O sopro sistólico de ejeção em borda esternal esquerda na valva pulmonar ocorre por causa da estenose relativa da valva. Pelo mesmo motivo, ausculta-se um sopro diastólico precoce ou mesodiastólico na borda esternal esquerda inferior, na valva tricúspide – somente quando a CIA é ampla. Diagnóstico Ecocardiograma: É padrão ouro. A repercussão pode ser medida pelo aumento das cavidades direitas e pelo fluxo pulmonar. Raio-X: nota-se cardiomegalia à custa do átrio e do ventrículo direitos e da artéria pulmonar. A circulação pulmonar está aumentada sem sinais de congestão pulmonar. ECG: Vai haver alteração se estiver uma sobrecarga atrial direita. Tratamento Seguimento clínico, se não tiver muitos sintomas. Em caso de repercussões hemodinâmicas, pode ser feito o uso de diurético (furosemida). A correção cirúrgica tem de ser realizada eletivamente por volta de 2 anos de idade, para evitar aumento crônico do átrio e do ventrículo direitos, que são causa de arritmia e de IC no adulto, levando à morte prematura Fisiopatologia A conexão atrioventricular é concordante (o átrio direito conecta-se com o ventrículo direito; o átrio esquerdo, com o ventrículo esquerdo), e a conexão ventrículo-arterial é discordante. A aorta nasce do ventrículo direito, em posição anterior, e a artéria pulmonar nasce do ventrículo esquerdo, em posição posterior. Na grande maioria dos pacientes, encontra-se associado apenas a um forame oval (FO) patente e/ou a um canal arterial persistente, o que é denominado transposição simples das grandes artérias. Diferentemente da circulação normal, em que o circuito é em série, na TGA, a circulação pulmonar e a circulação sistêmica estão em paralelo. O sangue venoso sistêmico que chega ao átrio direito passa para o ventrículo direito e dele para a aorta, levando sangue insaturado para a circulação sistêmica. Paralelamente, no lado esquerdo, o sangue oxigenado que chega ao átrio esquerdo passa para o ventrículo esquerdo e retorna para a circulação pulmonar. Essa situação é incompatível com a vida, a menos que exista uma comunicação entre os dois circuitos (FO, CIV ou canal arterial) capaz de promover uma mistura adequada entre o sangue saturado e o não saturado. Comunicação Interatrial (CIA) Transposição de Grandes Artérias (TGA) 44 Taciano Fontes Filho Quadro Clínico Se ao nascimento, essa cardiopatia estiver associada com outros defeitos, como a Comunicação interatrial ou interventricular ou persistência do canal arterial ou forame oval, o RN pode parecer bem. Mas se não tiver associado à outro defeito, vai ocorrer: Hipóxia acentuada; Cianose generalizada; Disfunção miocárdica; Sinais de insuficiência cardíaca. No exame físico há sinais de aumento da área cardíaca com impulsões sistólicas na borda esternal esquerda, a 2ª bulha é hiperfonética e, na maioria dos casos, não se ausculta sopro. Diagnóstico Ecocardiograma: capaz de demonstrar todos os detalhes anatômicos da doença. Raio-x: apresenta-se normal ou com discreta cardiomegalia. O fluxo pulmonar normal ou discretamente aumentado. Teste do coraçãozinho pode estar alterado. Tratamento Prostaglandina: infusão contínua assim que nascer; Para impedir o fechamento do canal arterial e manter uma ligação entre as duas circulações. Fica em tratamento até a cirurgia. Cirurgia: a correção ideal é a cirurgia de Jatene, que deve ser feita em até 45 dias de vida. Fisiopatologia Consiste no conjunto de quatro alterações cardíacas: CIV, EP, dextroposição da aorta e hipertrofia ventricular direita. O defeito anatômico fundamental é o desvio anterossuperior do septo infundibular. Fisiologicamente, a CIV e a estenose subpulmonar são os defeitos mais importantes. A CIV serve, na realidade, como via de saída sistêmica para o ventrículo direito e o ventrículo esquerdo, portanto, é responsável pela equivalência de pressões entre as duas cavidades. Quadro Clínico No caso de EP leve, o paciente pode ser acianótico, com sopro cardíaco alto. À medida que a EP progride, aparece a cianose e o sopro vai diminuindo. A cianose é do tipo central, generalizada, atingindo pele e mucosas. Diagnóstico Ecocardiograma: Padrão-ouro. Avalia tamanho e localização da CIV; confluência e tamanho das artérias pulmonares; lateralidade do arco aórtico; suprimento sanguíneo pulmonar; anomalias associadas; e origem e trajeto das artérias coronárias. Raio-X: a ponta do coração é desviada superiormente com o bordo esquerdo côncavo. A circulação pulmonar, em geral, é diminuída, mas pode estar normal ou aumentada nos casos com EP leve. ECG: desvio do eixo do QRS para a direita e hipertrofia ventricular direita. Tratamento Clínico: deve-se manter um controle rigoroso da hemoglobina, a fim de evitar anemia e policitemia. Pacientes com crises de cianose em espera para cirurgia podem beneficiar-se com uso de propranolol (1 a 3 mg/kg/dia), para promover relaxamento da musculatura infundibular e, assim, evitar as crises de hipóxia. Cirúrgico: a correção total definitiva dos defeitos vem sendo realizada, a partir dos 6 meses de vida, embora alguns serviços já a indiquem aos 3 meses. OBS: Crise de Hipóxia: Posição joelho-tórax; Oxigenoterapia; Sulfato de morfina (0,2 mg/kg); Betabloqueadores; Tetralogia de Fallot 45 Taciano Fontes Filho Bicarbonato de sódio (1 mEq/kg), endovenoso; Vasoconstritores: epinefrina (0,01 mg/kg); Cirurgia paliativa de derivação sistêmico- pulmonar é indicada quando não houver melhora satisfatória com as medidas clínicas adotadas. Tem o objetivo de fazer a triagem das cardiopatias críticas. Teste com sensibilidade de 75% e especificidade de 99%. Fluxograma: Teste do Coraçãozinho 46 Taciano Fontes Filho 2022.1 ef9a6f66be60219d8d7f9186d9f47c3199f9e1fb3b0a79574cc6abf1b2b73e0c.pdf existam curvaturas, aberturas, massas e regiões amolecidas na linha da coluna vertebral. Também deve-se examinar as áreas lombares baixas e sacrais, à pesquisa de fístulas, cistos pilonidais e pequenas tumefações que possam indicar meningocele ou outra anomalia. Pele É lisa, macia e rosada, com presença de gordura subcutânea em RN a termo. Na pele pode ser encontrado o vernix caseoso, que trata-se de um lubrificante de cor branca/amarelada. O lanugo é composto de finos cabelos que aparecem primeiro no feto em torno de 19-20 semanas. Avaliação dos reflexos Os reflexos primitivos oferece informações sobre o seu estado neurológico, variando de acordo com o período de desenvolvimento no qual se iniciam e desaparecem. 5 Taciano Fontes Filho TACIANO FONTES FILHO NEONATOLOGIA – 2022.1 Anamnese Fatores Antenatais Fatores Relacionados ao Parto Idade 35 anos; Diabetes, Síndromes hipertensivas, doenças e infecções maternas; Uso de medicações e drogas ilícitas; Óbito fetal ou neonatal anterior; Ausência de cuidado pré-natal; Gestação múltipla; Rotura prematura das membranas; Polidrâmnio ou oligoâmnio; Diminuição da atividade fetal; Sangramento no 2° ou no 3° trimestre; Aloimunização ou anemia fetal; Hidropsia fetal; Malformação fetal; Discrepância entre IG e peso; Parto cesário, trabalho de parto prematuro e parto taquitócico; Uso de fórcipe ou extração a vácuo; Apresentação não cefálica; Corioamnionite; Rotura de membranas > 18h; Trabalho de parto > 24h; Segundo estágio de parto > 2h; Padrão anormal de FC fetal; Anestesia geral; Hipertonia uterina; Liquído Amniótico meconial; Prolapso ou rotura de cordão; Nó verdadeiro de cordão; Uso de opioides 4h antes do parto; Descolamento prematuro de placenta; Placenta Prévia; Sangramento intraparto significante; Equipe e Equipamentos Os equipamentos necessários são: Materiais Utilizados Fonte de calor radiante; Campos cirúrgicos; saco de polietileno; Touca de lã; Aspirador a vácuo; Estetoscópio; Oxímetro de pulso; Monitor cardíaco; Sondas traqueais (n° 6, 8 e 10); Seringas (20, 10, 5 e 1 ml); Balão auto-inflável (240, 500 e 750 ml); Máscara redonda com coxim (n° 00, 0 e 1); Laringoscópio infantil com lâmina reta (n° 00, 0 e 1); Cânulas traqueais sem balonete (n° 2,5; 3; 3,5; 4); Adrenalina; Soro fisiológico; Cateter umbilical; Pinça tipo kelly reta 14cm; Cabo de bisturi para lâmina n° 21; Porta agulha de 11cm; Fio mononylon 4.0; Relógio de parede; Para a realização da reanimação é interessante que tenha pelo menos um pediatra, bem como uma equipe profissional (2-3 pessoas) treinada e capacitada. Caso seja uma gestação gemelar, deve haver uma equipe para cada bebê. A temperatura da sala de parto deve estar entre 23-26° C. Avaliação da Vitalidade A sequência de atendimento ao RN será determinada pela avaliação de três parâmetros: a idade gestacional, a respiração/choro e o tônus muscular. Quando, após a extração da cavidade uterina, o RN a termo começou a respirar ou chorar e tem tônus muscular em flexão, deve ser indicado o clampeamento tardio do cordão (1-3 minutos). Para garantia da manutenção da temperatura corporal, devemos secar o corpo e o segmento cefálico com compressas aquecidas e mantê-lo em contato pele a pele com a mãe, coberto com tecido de algodão seco e aquecido. Além disso, as vias aéreas devem ser mantidas pérvias e a Frequência Cardíaca (FC) avaliada. Quando é feita a avaliação dos parâmetros iniciais e identificamos que o RN não é a termo, não iniciou movimentos respiratórios regulares ou tem tônus muscular flácido, devemos conduzi-lo à mesa de reanimação. Se o RN não for a termo, mas apresentar-se com boas condições de vitalidade, não é necessário que o clampeamento do cordão seja imediato. Estabilização: Passos iniciais Os passos iniciais da estabilização devem ser realizados em, no máximo, 30 segundos e consistem em: prover calor, posicionar a cabeça em leve extensão, aspirar boca e narinas (se necessário) e secar. Após a realização destes passos, deve ser feita a avaliação da respiração e da FC. A respiração deve ser avaliada pela observação da expansão torácica ou pela presença de choro. A FC, neste momento inicial, deve ser feita pela ausculta do precórdio ou do cordão umbilical. Reanimação Neonatal Preparo Para a Assistência Atendimento ao RN ≥ 34 Semanas 6 Taciano Fontes Filho De forma padronizada, recomenda-se auscultar por seis segundos e multiplicar o valor por dez, resultando no número de batimentos por minuto. Ventilação com Pressão Positiva: Após os passos iniciais Quando os passos iniciais da estabilização são realizados e a avaliação mostra respiração ausente ou irregular ou FC 2kg). Cada tentativa de intubação deve durar no máximo 30 segundos e a confirmação do posicionamento da cânula é obrigatória. Após a intubação, a VPP segue com a mesma frequência (40-60 movimentos/minuto). Quando não ocorre melhora após 30 segundos de ventilação pela cânula, observa-se FC 100 bpm, mas que mostram sinais de desconforto respiratório e/ou SatO2 abaixo da esperada, devem ser colocados em CPAP logo após o nascimento. OBS: Hérnia Diafragmática Congênita A hérnia diafragmática é definida por uma comunicação patológica entre o tórax e o abdome por um defeito de formação do diafragma, podendo ou não haver passagem de alças intestinais para dentro do tórax. A suspeita de hérnia diafragmática congênita é feita pela presença de sinais como dificuldade respiratória e abdome escavado. A alteração pode ser identificada antes do nascimento pela ultrassonografia pré-natal. Nestes casos, a ventilação não pode ser feita pela máscara facial, sendo obrigatória a intubação traqueal para início da VPP. 9 Taciano Fontes Filho TACIANO FONTES FILHO NEONATOLOGIA – 2022.1 Teste do Pezinho Permite a identificação precoce de indivíduos com doenças metabólicas, genéticas, enzimáticas e endocrinológicas, a exemplo de hipotireoidismo congênito, fenilcetonúria, fibrose cística, hiperplasia adrenal congênita, deficiência de biotinidase e doença falciforme e outras hemoglobinopatias (SUS). O momento ideal para a coleta do teste do pezinho é entre o 3º e o 5º dia de vida, até no máximo 7 dias. Caso não seja possível nesse período, tentar realizar até o 30º dia após o nascimento. Uma pequena punção na lateral do calcanhar do bebê é feita utilizando agulhas e luvas descartáveis. O sangue é adsorvido em papel-filtro, que deverá permanecer em temperatura ambiente até a completa secagem, e depois deve ser encaminhado ao laboratório. Teste do Coraçãozinho O teste da oximetria objetiva a detecção precoce de cardiopatias congênitas críticas, isto é, aquelas cujo fluxo pulmonar ou sistêmico é dependente de canal arterial. Cardiopatias críticas com fluxo pulmonar dependente de canal: atresia da artéria pulmonar. Cardiopatias críticas com fluxo sistêmico dependente de canal: hipoplasia de coração esquerdo e coarctação grave de aorta. Cardiopatias com circulação em paralelo: transposição de grandes vasos. O teste consiste na aferição da oximetria de pulso e está indicado para todo RN > 34 semanas antes da alta, da seguinte forma: Resultado normal: saturação ≥ 95% em ambos os locais e diferença 3%. A aferição é feita entre 24-48 horas pós-natal na extremidade do membro superior direito e em um dos membros inferiores. Diante de um resultado anormal, nova aferição deverá ser feita após uma hora. Se o resultado anormal se mantiver, a criança deverá realizar um ecocardiograma dentro das próximas 24 horas. Teste do Olhinho Consiste na pesquisa do reflexo vermelho (teste de Bruckner), mediante uso de um oftalmoscópio com 40-50cm de distância. É uma forma de rastreamento para anormalidades oculares, desde a córnea até o segmento posterior e permite a detecção das opacidades dos meios transparentes do globo ocular. Dentre as condições que podem ser rastreadas, incluem-se: catarata congênita; retinopatia da prematuridade; retinoblastoma; glaucoma congênito; descolamento de retina; hemorragia vítrea. A presença de pontos pretos, assimetria ou a presença de reflexo branco (leucocoria) indicam a necessidade de avaliação pelo oftalmologista. Teste da Orelhinha Existem dois métodos de triagem: Emissões Otoacústicas (EOA): trata-se de uma avaliação simples, realizada habitualmente durante o sono da criança, antes da sua alta. O exame tem o objetivo de captar a energia acústica produzida na orelha interna pelas células ciliadas externas. Potencial Evocado Auditivo de Tronco Encefálico (PEATE): é um exame mais complexo, requer pessoal treinado e sedação. Fones de emissão sonora são colocados nos ouvidos do bebê; os eletrodos são posicionados na cabeça e têm por função captar as ondas eletrofisiológicas geradas pelos estímulos sonoros deflagrados pela fonte. Geralmente é indicado para pacientes com fatores de risco presentes ou com alterações encontradas no EOA. Sendo feito em até 30 dias de vida. O deficit auditivo, quando não corrigido, acarreta grande prejuízo na aquisição da linguagem, comunicação e desenvolvimento cognitivo das crianças. Teste da Linguinha É realizado pelo exame físico, sendo capaz de detectar alterações no frênulo lingual que causam a anquiloglossia ("língua presa"). Triagem Neonatal Testes de Triagem Neonatal 10 Taciano Fontes Filho TACIANO FONTES FILHO NEONATOLOGIA – 2022.1 É o local destinado a mulheres clinicamente estáveis e sem contraindicações para a permanência junto ao recém-nascido, logo após o nascimento, 24 horas por dia, em um mesmo ambiente até a alta. Recomendações 1 obstetra para 20 mães; 1 pediatra para 20 neonatos; 1 enfermeiro para 30 díades; 1 técnico de enfermagem para 8 díades; 1 técnico diarista pediatra; A díade deve ficar em uma área de pelo menos 5m2. Papel da Equipe Multiprofissional Médicos, enfermeiros, técnicos de enfermagem, fisioterapeutas, fonoaudiólogos e nutricionistas devem: Observação do binômio mãe-bebê Conferir atenção ao vínculo estabelecido entre a mãe e o bebê; Escuta qualificada para apoio e retirada de dúvidas. É realizado as medidas antropométricas (peso, comprimento e perímetro cefálico) e o cálculo da IG pelo método de Capurro ou New Ballard (Olhar resumo “Semiologia do RN”). Prescrição médica inicial Alojamento conjunto. Aleitamento materno sob livre demanda. Vitamina K profilática: 1mg, IM, independente do peso, aplicada no vasto lateral da coxa. Evita a doença hemorrágica do neonato. Profilaxia da conjuntivite neonatal (oftalmia gonocócica): Povidona 2,5%, uma gota em cada olho Outros: nitrato de prata 1% (método Credé- credeização), colírio eritromicina 0,5% ou colírio tetraciclina 1%. Na menina, o nitrato de prata 1% também deve ser aplicado na vulva. Porém, caso a mãe tenha feito cultura negativa para estreptococos do grupo B, durante o pré-natal, não é necessário. Clampeamento Para saber se faz de forma precoce ( B (no vasto contralateral), preferencialmente no primórdio da vida (12 primeiras horas). No total são 4 doses, 1 ao nascer, 2ª dose compõe a Penta no 2º mês, 3º dose no 4º mês e a 4ª dose no 6º mês de vida. OBS: Lembrar que no AC deve dar início aos Testes de Triagem Neonatal -> Olhar resumo “Triagem Neonatal”. Critérios Permanência mínima de 48 horas. Elaboração de um projeto terapêutico singular para o binômio mãe-bebê. Considerar as necessidades individuais. RN a termo com peso adequado para a idade gestacional sem comorbidades e com exame físico normal. RN com sucção ao seio com pega e posicionamento adequados, com boa coordenação sucção/deglutição. Rotina Alta hospitalar 12 Taciano Fontes Filho RN com diurese e eliminação de mecônio espontâneo e controle térmico adequado. OBS: pode acontecer da urina sair alaranjada, considerado normal. Enquanto que amarelada pode ser sinal de desidratação. RN em uso de forma adequada de substituto do leite humano (fórmula láctea) para situações em que a amamentação é contraindicada. Ausência de icterícia nas primeiras 24 horas de vida. OBS: pode acontecer do bebê (masculino ou feminino) ter telarca neonatal transitória. Orientar que não é preciso fazer expressão mamária, pois é normal, acontece devido a influência dos hormônios femininos, assim como em casos em que a criança pode menstruar. Caderneta da Criança Entregue antes da alta hospitalar do RN devidamente preenchida. Possui informações sobre o parto, informações clínicas (Apgar), dados antropométricos, vacinas e intercorrências no AC. Orientações para a família Retorno para a primeira consulta de puericultura entre o 3º e o 5º dia de vida, sendo pelo menos 7 consultas até o 1º ano de vida. 2ª consulta: primeiro mês; 3ª consulta: segundo mês; 4ª consulta: quarto mês; 5ª consulta: sexto mês; 6ª consulta: nono mês; 7ª consulta: próximo ao primeiro aniversário. Orientações sobre a importância do aleitamento materno exclusivo até 6 meses. Cuidados de higiene e com coto umbilical. Lavagem das roupas com sabão neutro. Evitar perfumes e produtos com conservantes. Não deixar o RN e decúbito ventral. Orientar manobras de desengasgo. Evitar ambientes com aglomerações. Transporte seguro do recém-nascido. Evitar contato com fumaças e exposição da criança ao fumo. Orientar sinais de alarme: retornar imediatamente para a maternidade onde nasceu até 28 dias de vida, já os prematuros devem ser tratados em unidades neonatais até 2.500g Informações que o professor Almir citou na aula, mas não fazem parte do conteúdo em si. Eliminação de fezes brancas reflete suspeita de atresia biliar, enquanto que fezes verdes pode ser ausência de gordura na alimentação da criança, sendo recomendado acrescentar óleo vegetal na dieta. Posologias Vitamina D: 400 UI no 1º ano e 600 UI no 2º ano, a partir do 7º dia de vida. Dipirona gotas: 1 gota para cada 2kg, de 4/4h. A partir do 3º mês de vida. Dipirona xarope (50mg/ml): peso x 0,3 Dipirona injetável: peso x 0,03. Simeticona (75mg/ml): 1 gota/kg Paracetamol: 200 mg/mL, 10 mg/kg/dose, 1 gota por kg, até 4 vezes ao dia. Ibuprofeno (gotas): 100 mg/mL, 1 gota/kg (10mg/kg), até 4x ao dia A dose máxima por dose em crianças com mais de 30Kg é de 20 gotas (200mg) e a dose máxima permitida por dia é de 80 gotas (800mg). Usado a partir de 6 meses. Ganho de proteínas ao dia: 1º trimestre: 25-30g; 2º trimestre: 20g; 3º trimestre: 12-15g; 4º trimestre: 8g Peso: um criança saudável duplica seu peso com 4 meses, triplica com 1 ano e quadruplica com 2 anos de idade. No princípio da vida, há uma perda de peso em torno de 7-10%, pois o bebê nasce “inchado” e posteriormente há eliminação do excesso de água corporal, do mecônio, além da adaptação ao aleitamento e uso de suas próprias reservas energéticas. Avaliação do peso ponderal da criança (exemplo): criança com 30 dias de vida, com peso ao nascer de 3000g e peso atual de 4000g: 4000 – 3000 x 0,9/ 30 = 43,33 (ganho ponderal da criança) Crescimento: 1º trimestre: 3,5cm/mês 2º trimestre: 2cm/mês 3º trimestre: 1,5 cm/mês 4º trimestre: 1,2cm/mês OBS: é na vida intrauterina que ocorre o maior crescimento em estatura do ser humano. Perímetro cefálico: 1º trimestre: 2cm/mês 2º trimestre: 1cm/mês 3º trimestre: 0,5 cm/mês 4º trimestre: 0,25 cm/mês Observações Extras 13 Taciano Fontes Filho Marcos do desenvolvimento: 14 Taciano Fontes Filho TACIANO FONTES FILHO NEONATOLOGIA – 2022.1 A maioria das doenças respiratórias apresenta manifestações clínicas desde as primeiras horas de vida e há uma grande sobreposição de sinais e sintomas em doenças diferentes. Desenvolvimento do Sistema Pulmonar Inicia no final da 4ª semana de gestação. O crescimento do tecido pulmonar depende de fatores físicos. Entre a 22ª e 24ª semana de gestação: há a formação dos sacos alveolares; início da diferenciação das células pneumócitos tipo 1 e 2. Entre a 25ª e 30ª semana, é possível detectar o surfactante, produzido pelos pneumócitos tipo 2. A estabilidade pulmonar é alcançada por volta da 32ª semana de gestação. Quadro Clínico Taquipneia: é definida pela presença de FR maior ou igual a 60 irpm, em repouso ou durante o sono. Sinais de desconforto respiratório: Batimento de asas nasais (BAN): a respiração do RN é praticamente nasal, e postula-se que a abertura das narinas reduza a resistência à passagem do ar pelas vias aéreas superiores e, assim, diminua o trabalho respiratório. Gemido expiratório: resulta do fechamento parcial da glote durante a expiração a fim de manter um volume residual de ar e, assim, evitar o colabamento alveolar ao final da expiração. "Head bobbing": representa a movimentação da cabeça para cima e para baixo a cada ciclo respiratório, em função da utilização dos músculos acessórios do pescoço. Retrações torácicas: as retrações torácicas (intercostais, subcostais, supraesternais e esternais) surgem em doenças que levam a uma diminuição da complacência pulmonar ou a uma obstrução de vias aéreas superiores. Com a progressão da doença, o RN aumenta a força contrátil do diafragma e músculos acessórios, levando à protrusão do abdome e retração do esterno e tórax – padrão conhecido como respiração paradoxal Apneia: pausa respiratória superior a 20 segundos ou superior a 10-15 segundos acompanhada de bradicardia, cianose ou queda da saturação de oxigênio. Cianose: acrocianose ou cianose periférica é um sinal muito comum e de caráter benigno no RN, decorrente da exposição ao frio, geralmente. A cianose central, observada em nariz, língua, lábios, é decorrente de hipoxemia grave e uma concentração de hemoglobina reduzida superior a 5 g/dl. Boletim de Silverman-Andersen A presença de notas acima de 4 indicam dificuldade respiratória de moderada a grave. Oxigenoterapia no RN Capacete ou Capuz Oxigênio: Este capuz é ligado a um Blender, no qual é possível ajustar a mistura de O2 e ar comprimido. A mistura resultante cria um ambiente ao redor da cabeça do recém-nascido com um ar mais rico em O2 do que o ar do ambiente externo. Continuous Positive Airway Pressure (CPAP): Esta é uma máquina que vai ofertar uma mistura de ar umidificado e aquecido ao RN por meio de uma máscara ou pronga nasal, exercendo uma pressão constante, no entanto leve. Diferente do ventilador pulmonar mecânico (VPM) que apresenta pressão variável de acordo com ciclo respiratório. Positive End Expiratory Pressure (PEEP) A PEEP é um parâmetro de configuração que condiz a uma leve pressão de resistência à saída de ar exercida pelo aparelho no momento em que o paciente está terminando a expiração. No CPAP, a pressão é constante, sendo aquela mesma pressão configurada para ser ofertada durante todo o ciclo respiratório. A pressão fisiológica do corpo humano é 5cmH2O. Principais Distúrbios Respiratórios Visão Geral 15 Taciano Fontes Filho No ventilador pulmonar mecânico (VPM), a pressão é variável. Fisiopatologia Também conhecida como Síndrome do Desconforto Respiratório (SDR), é causada pela deficiência qualitativa e/ou quantitativa de surfactante pulmonar. Acomete cerca de 60-80% dos RNs com menos de 28 semanas e em 15-30% dos nascidos entre 32 e 36 semanas. Os principais fatores de risco associados à doença da membrana hialina são: Prematuridade – principal fator; Asfixia; Mãe diabética; Sexo masculino e etnia branca; Partos múltiplos e parto cesáreo; Gestações múltiplas Quadro Clínico A doença evolui com colabamento alveolar progressivo que se caracteriza, inicialmente, pela taquipneia e sinais de desconforto respiratório. Tais manifestações surgem logo após o nascimento e vão apresentando piora ao longo do primeiro dia de vida, atingindo um pico com 48 horas. A melhora gradativa começa a ocorrer após 72 horas de vida, sendo que nos casos de má evolução há crises de apneia e intensa deterioração. Diagnóstico Exame de imagem: o aspecto radiológico de infiltrado reticulogranular fino (“vidro moído”), associado aos broncogramas aéreos, são sinais bem característicos. Alterações laboratoriais: a gasometria arterial mostra hipoxemia inicial, que progressivamente será associada ao aumento da pCO2, com acidose respiratória e/ou mista, conforme a gravidade do caso. Tratamento Cuidados Iniciais: estabilização inicial, controle térmico, hidratação venosa e suporte nutricional. Suporte Respiratório: O objetivo é manter uma PaO2 entre 50-70 mmHg, podendo ser necessário o incremento gradual da FiO2 ofertada. A utilização do CPAP nasal (Continuous Positive Airway Pressure) vem sendo recomendada cada vez mais precoce, desde a sala de parto, para prevenção do colapso alveolar e redução na necessidade de ventilação mecânica invasiva na evolução da doença. A ventilação mecânica pode ser recomendado se estiver de acordo com os seguintes critérios: pH 18 horas; Trabalho de parto prematuro sem causa aparente; Colonização materna por estreptococo do grupo B. TORCHS; Febre materna; ITU. Quadro Clínico Poderá ter, além das manifestações respiratórias (desconforto respiratório, apneias, má perfusão capilar, choro fraco), sinais clínicos de sepse, tais como: intolerância alimentar, letargia, hipotonia, hipo ou hipertermia e distensão abdominal. Diagnóstico Alterações Laboratoriais: Hemograma: Leucocitose, leucopenia, plaquetopenia, índice Rodwell > ou igual a 3, granulações tóxicas. Gasometria: acidose metabólica persistente. Exames de imagem: mostra desde áreas de opacificação uni ou bilateral, até um padrão reticulogranular difuso com broncogramas aéreos, muito semelhante ao encontrado no quadro de DMH. Tratamento É feito com ampicilina associada com gentamicina. Em caso de resistência, substitui gentamicina por Amicacina. Fisiopatologia É uma condição benigna, resultado da redução de reabsorção do líquido pulmonar após o nascimento. O quadro tipicamente acomete os RNs pré-termo tardios e os RNs a termo. Os fatores de risco incluem: Cesariana eletiva sem trabalho de parto; Asfixia perinatal; Diabetes e asma brônquica materna; Policitemia. Quadro Clínico Inicia com um desconforto respiratório nas primeiras horas de vida e evolui quase que exclusivamente com taquipneia e, muito raramente, gemência e retrações. Diagnóstico Alterações Laboratoriais: reduzem-se à gasometria alterada, com discreta queda do oxigênio e pouca repercussão sobre o pH. Exames de imagem: São encontradas as seguintes alterações: Diminuição da transparência pulmonar; Estrias radiopacas em direção ao hilo (trama vascular pulmonar proeminente); Cissuras espessadas (derrame cisural); Hiperaeração, com diafragma achatado; Eventualmente, discreta cardiomegalia e/ou derrame pleural. Tratamento Alguns RNs melhoram com a oferta de oxigênio (FiO2 60 irpm, recomenda- se alimentação através de sonda orogástrica, para evitar a broncoaspiração de leite por decorrência da incoordenação da respiração e deglutição. Fisiopatologia Decorre da aspiração de líquido amniótico meconial, levando a alterações inflamatórias e obstrutivas. A presença desta substância estranha dentro dos pulmões pode ter repercussões graves, produzindo uma pneumonite química, além de obstruir as vias aéreas, provocando aprisionamento do ar por Taquipnéia Transitória do Recém Nascido Síndrome de Aspiração Meconial (SAM) 17 Taciano Fontes Filho mecanismo valvular, atelectasias e áreas de shunt intrapulmonar, com consequente hipoxemia. Pode haver deslocamento e inativação do surfactante com instabilidade e colapso alveolar. O ar aprisionado produz hiperinsuflação. Este mecanismo favorece a ocorrência de enfisema intersticial, muitas vezes produzindo pneumotórax e/ou pneumomediastino. Fatores de Risco: RNs com IG ≥ 40 semanas os RNs que sofreram asfixia perinatal. Quadro Clínico Impregnação meconial em cordão umbilical, pele seca, enrugada e sem vérnix. A ausculta respiratória, pouco específica, pode revelar estertores em ambos os campos pulmonares, além de expiração prolongada. O RN apresenta sinais de insuficiência respiratória nas primeiras horas de vida. A hiperdistensão do tórax pode ser proeminente. Diagnóstico O aspecto clássico é de infiltrado grosseiro e difuso, alternando com áreas de hipotransparência e hiperinsuflação (aumento do diâmetro anteroposterior do tórax e achatamento do diafragma). Devemos tentar localizar precocemente áreas de extravasamento de ar, enfisema intersticial e pneumotórax. Tratamento Prevenção: acompanhamento pré-natal cuidadoso das gestantes de risco e prevenção da pós- maturidade; assistência adequada na sala de parto. Cuidados Gerais: incluem cuidados como a manutenção da temperatura na zona termoneutra e correção de anemia, alterações da glicemia e suporte hídrico. Suporte ventilatório: Capacete ou Capuz de Oxigênio: alguns RNs podem ter boa resposta, desde que necessitem de menores FiO2. CPAP; Ventilação mecânica: indicada nos casos de insuficiência respiratória mais grave. Antibioticoterapia: é aceito em SAM que evoluem com distúrbios respiratórios e radiografias muito alteradas. Surfactante: o mecônio inativa o surfactante endógeno e a utilização do surfactante exógeno nas crianças com SAM vem sendo bastante estudada. Tratamento da hipertensão pulmonar persistente neonatal: pode ser complicação dos quadros de SAM e deve ser conduzida apropriadamente. Pneumotoráx não hipertensivo e hipertensivo à direita: Pneumomediastino: Pneumopericárdio: Escape de Ar 18 Taciano Fontes Filho TACIANO FONTES FILHO NEONATOLOGIA – 2022.1 Definição Alteração na sequência de bases na molécula de DNA constituinte do gene - modificações nas proteínas fabricadas, muitas das quais são enzimas, com papel fundamental no metabolismo. Albinismo Causado por mutação na enzima tirosinase, levando ao defeito na produção da melanina. Tem como consequência: modificações da estrutura e do funcionamento ocular; envelhecimento precoce, danos actínicos e câncer de pele. Síndrome de Treacher-Collins (STC) Também conhecida como disostose mandibulofacial, é um distúrbio do desenvolvimento craniofacial ocasionado por mutações no gene TCOF1 (cerca de 90% dos casos), de herança autossômica dominante. Ao nascimento: devem ser examinadas pelo otorrinolaringologista e pelo fonoaudiólogo para identificar a extensão da perda auditiva e o grau de comprometimento das vias aéreas. A obstrução das vias aéreas superiores por fatores estruturais pode frequentemente gerar apnéia obstrutiva em portadores de STC. Achados clínicos: achatamento dos ossos malares da face (hipoplasia malar); queixo pequeno (micrognatia); orelhas pequenas, mal-formadas ou ausentes; surdez total ou parcial; coloboma, fendas palpebrais inclinadas para baixo; palato estreito ou fissurado; cardiopatia congênita, criptorquidia, retardo do desenvolvimento neuropsicomotor. Definição Corresponde a alterações no número ou no arranjo dos genes no cromossomo, são elas: deleção, translocação, inversão, duplicação e genes contíguos (microdeleções). Cri-du-chat ou Síndrome do miado do gato É uma monossomia 5p causado pela deleção do braço curto do cromossomo 5. Os bebês apresentam o choro semelhante ao miado do gato e dismorfia craniofacial. Dismorfia craniofacial: sinostose prematura da sutura metópica, hipertelorismo verdadeiro, estrabismo, palato ogival, micrognatia, lábios finos, úvula bífida, problemas de oclusão, anormalidades de laringe. É comum apresentarem também cardiopatias (CoA, defeitos septais, atresia de tricúspide); anomalias renais; malformações esqueléticas (escoliose, anomalias costais), retardo do desenvolvimento neuropsicomotor; eventos infecciosos (principais causas de óbitos). Apenas cerca de 10-15% sobrevivem a adolescência. Definição Origina-se da união de gametas com número anormal de cromossomos. Aneuploidias: falta de um ou mais cromossomos ou a presença de cromossomos extras (monossomias, trissomias). Cariótipo: representação gráfica do conjunto de cromossomos de uma célula, organizados conforme tamanho, forma e número. Síndrome de Down Etiologia: trissomia do cromossoma 21 (94%), com cariótipo 47, XX ou XY, +21. Características Clínicas: Face: face achatada, braquicefalia, fendas palpebrais oblíquas, prega epicântica, manchas Distúrbios Genéticos Mutações Gênicas Mutações Cromossômicas Estruturais Mutações Cromossômicas Numéricas 19 Taciano Fontes Filho de Brushfield na íris, orelhas pequenas, nariz achatado, língua protrusa por hipotonia, palato arqueado, hipoplasia dos seios frontais, pescoço curto; Extremidades: mãos pequenas e dedos curtos (braquidactilia), prega palmar única (prega simiesca – 40%), hipoplasia da falange média do 5º dedo com clinodactilia, afastamento entre o hálux e o 2º pododáctilo (sinal da sandália); Sistema nervoso: hipotonia (80%), deficiência intelectual, epilepsia, doença de Alzheimer, transtorno de conduta. Sistema sensorial: estrabismo (45%), surdez de condução/neurossensorial (66%), miopia (70%), catarata na fase adulta (30-60%); Sistema cardiovascular: cardiopatias congênitas (CIV, CIA, DSAV), na fase adulta observa-se prolapso de valva mitral; Sistema gastrointestinal: malformações ((ex.: fístula traqueoesofágica, atresia de duodeno, pâncreas anular), doença celíaca; Sistema endócrino: hipotireoidismo, diabetes mellitus, obesidade; Sistema hematopoiético: leucemia (1:95), mielodisplasia; Sistema osteoarticular: esterno curto, frouxidão ligamentar, displasia de pelve, instabilidade atlantoaxial; Sistema geniturinário: pênis curto e pequeno, deficiência gonadal primária. Síndrome de Patau Etiologia: trissomia do cromossoma 13, com cariótipo 47, XX ou XY, +13. Características Clínicas Constitucional: baixo peso de nascimento; Face: microcefalia com sutura sagital ampla, fenda labiopalatina (60- 80%), anomalias auriculares, hipotelorismo ocular, ciclopia, anoftalmia/microftalmia, coloboma de íris. Extremidades: prega palmar única, polidactilia, unhas hiperconvexas, camptodactilia, calcanhares proeminentes; Pele: hemangiomas capilares em fronte, aplasia cútis em couro cabeludo; Sistema nervoso central: malformações (ex.: holoprosencefalia com desenvolvimento incompleto dos nervos olfatórios e ópticos), deficiência intelectual grave, epilepsia, apneia central; Sistema sensorial: surdez, cegueira; Sistema osteoarticular: pelve hipoplásica (estreita), acetábulo raso; Sistema cardiovascular: cardiopatias congênitas (80%), tais como: comunicação interventricular, ducto arterioso patente, comunicação interatrial e dextroposição cardíaca; Sistema geniturinário: nos meninos, criptorquidia e nas meninas, útero bicorno; artéria umbilical única, rins policísticos (31%), hidronefrose; Sistema gastrointestinal: onfalocele. Síndrome de Edwards Etiologia: trissomia completa do cromossoma 18, com cariótipo 47 XX ou XY, +18. Características Clínicas: Constitucional: prematuridade, baixo peso de nascimento, pós-maturidade, polidramnia, artéria umbilical única, deficit de crescimento, rarefação da gordura subcutânea e músculos, hipertonia, choro fraco; Face: região occipital proeminente, diâmetro bifrontal estreito, orelhas baixo implantadas e malformadas, fissuras palpebrais curtas, pequena abertura oral, micrognatia, palato ogival; microcefalia; Extremidades: dedos das mãos se sobrepõem, hipoplasia ungueal, especialmente no 5º dedo da mão e dedos dos pés; hálux pequeno e dorsifletido; prega palmar única, calcanhares proeminentes. Tórax: esterno curto e mamilos hipoplásicos; Abdome: hérnia de retos abdominais, umbilical e inguinal; Pele: cútis marmorata, pele redundante; 20 Taciano Fontes Filho Sistema nervoso central: deficiência intelectual, paralisia cerebral, defeito de mielinização, microgiria, hipoplasia cerebelar; Sistema osteoarticular: pelve estreita com limitação da abdução; Sistema cardiovascular: cardiopatias congênitas (> 50%), tais como: comunicação interventricular, comunicação interatrial, ducto arterioso patente; Sistema geniturinário: nos meninos, criptorquidia; nas meninas, hipoplasia de grandes lábios com clitóris proeminente Síndrome de Turner Etiologia: a síndrome de Turner é causada pela ausência de um cromossoma sexual (X ou Y), determinando o cariótipo 45 X0. Características Clínicas: Ao nascimento: linfedema de membros inferiores, pterigium coli (pele redundante no dorso e pescoço); Crescimento: baixa estatura e tendência à obesidade; Face e pescoço: epicanto, palato em ogiva, mandíbula pequena, orelhas proeminentes, pescoço curto e alado, baixa implantação da linha dos cabelos, prega redundante na nuca; Tórax: em escudo com hipertelorismo mamilar (afastamento dos mamilos), mamilos hipoplásicos, pectus excavatum, escoliose; Extremidades: cúbito valgo, exostose tibial medial, deslocamento de quadril, 4º metatarso e 4º metacarpo curtos, unhas hiperconvexas; Sistema nervoso central: inteligência normal, retardo na conduta motora e coordenação motora fina ruim. Sistema sensorial: hipoacusia; Sistema genital: disgenesia gonadal levando a retardo puberal; Sistema urinário: rins em ferradura, duplicação do sistema pielocaliciano; Sistema cardiovascular: valva aórtica bicúspide (30%), coarctação de aorta (10%); Doenças crônicas: diabetes mellitus, hipertensão arterial primária, colite ulcerativa, doença de Crohn, hipotireoidismo e agenesia do corpo caloso. Síndrome de Klinefelter Etiologia: O cariótipo mais comum é o 47, XXY, mas podem ocorrer 48 XXXY e mosaicos 46 XY, 47 XXY. Características Clínicas: Há uma disgenesia de túbulos seminíferos e, por isso, a espermatogênese está ausente. Menor produção de testosterona pelas células de Leydig. Há aumento desproporcional do comprimento dos membros inferiores, ginecomastia, micropênis, testículos pequenos e endurecidos. Maior predisposição de doenças pulmonares crônicas (bronquites, enfisema), cânceres (tumores de mediastino, tumores de mama, linfoma não Hodgkin) e diabetes mellitus. 21 Taciano Fontes Filho TACIANO FONTES FILHO NEONATOLOGIA – 2022.1 Definição A terminologia recém-nascido (RN) pré-termo (prematuro), é utilizada para todo RN entre 22 e 37 semanas de IG ao nascer e não leva em consideração o peso de nascimento. Pré-termo tardios: entre 34 e 36 semanas e 6 dias. Pré-termo moderado: entre 30 e 33 semanas e 6 dias. Pré-termo extremos: menor do que 30 semanas. Crescimento fetal restrito refere-se especificamente aos RN que não atingiram intraútero todo o seu potencial de crescimento. Classificação do RN a partir do peso: Baixo peso ao nascer (BPN): entre 1500 e 2500 g. Muito baixo peso ao nascer (MBPN): entre 1000 e 1500 g. Extremo baixo peso ao nascer (EBPN): 2 cm, ou apagamento cervical ≥ 80%. OBS: Ameaça de Trabalho de Parto Prematuro: cervicometria > 30mm. Conduta Tocólise: atua atrasando o trabalho de parto em cerca de 2 dias, para que seja possível fazer a corticoterapia. Indometacina Terbutalina Nifedipina Corticoterapia: atua nos pneumócitos tipo II, para estimular a produção de surfactante e evitar problemas respiratórios ao RN. É realizado quando a mãe entra em TP prematuro (24-34 semanas de IG), com condições materno-fetais estáveis. É ideal que seja feito uma cesariana após 24h da última dose administrada. Betametasona: 12mg, dose única diária, por 2 dias. Dexametasona: 6mg, 12/12h, por 2 dias. Seu uso também está associada com a redução da hemorragia intraventricular, leucomalácia periventricular, retinopatia da prematuridade, enterocolite necrosante, persistência do canal Prematuridade Visão Geral 22 Taciano Fontes Filho arterial e, principalmente, da mortalidade neonatal. Neuroproteção: MgSO4 Assistência ao parto Vigilância fetal; Via de parto; Fórceps e vácuo extrator; Profilaxia contra Streptococcus do grupo B (SGB), com uso de penicilina benzatina. Prevenção Medidas não efetivas na diminuição do parto prematuro: Repouso domiciliar ou hospitalar; Abstinência sexual; Tocólise profilática ou de manutenção; Antibioticoprofilaxia em mulheres assintomáticas; Uso de escores de risco para prematuridade; Medidas potencialmente efetivas na diminuição do parto prematuro: Suplementação com progestágenos; Interrupção do tabagismo; Interromper uso de drogas e álcool; Cerclagem: sutura em bolsa e foi idealizada como maneira de manter o colo uterino fechado, impossibilitando sua dilatação antes do final da gravidez, evitando, assim, a prematuridade. Redução da atividade física; Tratamento das infecções genitais sintomáticas e da bacteriúria assintomática. Prognóstico Responsável por 75% da mortalidade neonatal e 50% das lesões neurológicas; Retardo de crescimento; Alterações visuais e auditivas; Enterocolite necrotizante; Síndrome da angústia respiratória; Método New Ballard Método modificado da avaliação da IG do RN, que permite estimar a partir de 20 semanas de IG. São 6 parâmetros neurológicos: pele, lanugo, superfície plantar, glândula mamária, olhos-orelha, genital. Outros 6 parâmetros físicos: postura, ângulo de flexão do punho, retração do braço, ângulo ploplíteo, sinal de Xale, manobra calcanhar-orelha. OBS: consultar o resumo “Semiologia do RN”. Regulação Térmica Quanto menor a IG e maior a restrição do crescimento, maiores as chances de perda do controle térmico, tornando o RN mais suscetível às variações da temperatura ambiente. Entre os fatores envolvidos, encontram-se: relação menor entre a massa e a superfície corporal; menor quantidade de gordura marrom; maior permeabilidade epidérmica; e manuseio excessivo a que muitas vezes estão submetidos, favorecendo maior perda de água corporal e temperatura. Glicose Visão Geral Com o clampeamento do cordão umbilical, cessa o fornecimento materno de glicose. Os RN a termo e muitos prematuros normais conseguem manter inicialmente um nível glicêmico de normalidade. No entanto, os RN prematuros, notadamente os de baixo peso ao nascer, por causa de várias condições adversas, há acentuada chance de desenvolverem hipoglicemia ( 125 mg/dl no sangue total ou > 145 mg/dl no plasma) geralmente acontece em prematuros de MBP, provavelmente devido à resposta variável à insulina, produção hepática persistente de glicose endógena ou resistência à insulina. Nesta situação deve-se reduzir a VIG. Quando glicemia > 250 mg/dl: indica-se a infusão contínua de insulina exógena (10 UI insulina regular + 100 ml SG) → infundir 0,1 a 0,2 U/Kg/hora. Devido a maior complexidade e prevalência da hipoglicemia neonatal, iremos aprofundar abaixo acerca da sua etiologia, quadro clínico e conduta. Etiologia de hipoglicemia neonatal: Baixa reserva de glicogênio: RN PIG; prematuro; restrição de crescimento intrauterino; BPN. Hiperinsulinemismo: RN GIG, filhos de mãe com DMG; eritroblastose fetal; Síndrome Beckwith- Wiedemann; uso materno de tocolíticos e clorpropamida. Causas Mistas: situações de estresse (asfixia, sepse, hiponatremia, desconforto respiratório grave); erros inatos do metabolismo, policetemia, Aspectos observados no RN pré-termo 23 Taciano Fontes Filho exsanguineotransfusão, uso materno de propranolol. Quadro Clínico: É comum sinais e sintomas do sistema nervoso central, como irritabilidade, tremores, letargia/apatia, hipotonia e coma. Também podem estar presentes: cianose; apneia, taquipneia, dispneia; hipotermia ou instabilidade térmica; recusa alimentar; sucção débil. Conduta: RN Sintomático: Push de glicose: SG 10%, EV, 2ml/kg. Infusão contínua de glicose: VIG 6 a 8 mg/kg/min; Dextro a cada 30-60 minutos; Alimentação enteral precoce. RN assintomático: 0-4 horas de vida RN assintomático: 4-24 horas de vida Hipoglicemia Persistente: apesar de VIG 20 mg/kg/min, considerar: glucagon, fiazóxido, octreotide, glicocorticoides. Nesidoblastose: hipoglicemia persistente, provocado pela proliferação de células endócrinas com hipersecreção inapropriada da insulina. Não é causado por tumor. Insulinoma: é um raro tumor de células beta pancreáticas que hiperssecretam insulina. Cálcio Atua em vários processos do metabolismo e da estabilidade da membrana celular, na contração muscular e na condução do potencial de ação entre feixes nervosos. Tem relação direta com o PTH, calcitonina, vitamina D e íon Mg. Considera-se hipocalcemia quando o nível de cálcio sérico total está abaixo de 8 mg/dL (2 mmol/L) ou o de cálcio ionizável, abaixo de 4,4 mg/dL. Alguns autores aceitam os valores mínimos para o RN pré-termo como 7 mg/dL de cálcio total. A hipocalcemia pode, muitas vezes, ser assintomática. As manifestações clínicas mais frequentes são tremores, irritabilidade muscular, convulsões generalizadas ou eventualmente focais, estridor, apneia. Tratamento: Faz a suplementação com fosfato tricalcico (manipulado) ou gluconato de cálcio 10% (infusão contínua de 500mg/kg/dia). Em caso de tetania, apneia ou convulsão: 1 a 2 ml/Kg GC 10% em 5 min EV / se não houver resposta repetir dose após 10 minutos. Magnésio Considera-se hipomagnesemia valores séricos 1500g, 400 UI (200 UI/gota, 2 gotas) por VO, a partir da 1ª semana de introdução da dieta enteral a até o primeiro ano de idade cronológica. Do 1º ao 2º ano aumenta para 600 UI (200 UI/gota, 3 gotas). Zinco: 0,5 a 1 mg/kg/dia de 36 semanas até 6 meses de idade corrigida Cálcio: 50 a 100 mg/kg/dia. O fosfato tricálcico 12,9% (1 mL, contém 50 mg Ca e 25 mg de P) é uma opção de uso. Sem DMO: até completar 40 semanas; Com DMO: por 3 a 6 meses após alta. Fosforo: 5 a 50 mg/kg/dia. É igual ao RN a termo, seguindo a idade cronológica. BCG (dose única): Se PN