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LUYZA VITÓRIA MATOS - 4° PERÍODO DE MEDICINA PUBERDADE NORMAL, PRECOCE E TARDIA PUBERDADE: é um período de transição da infância para a vida adulta, e a entrada na fase reprodutiva e fase fertil no caso da mulher ● infância → vida adulta → reprodução ● nas meninas a puberdade tem início a partir dos 8 anos de idade a puberdade ocorre quando ocorre a ativação do eixo HHO → nesse momento a menina começa a produzir hormônios ovarianos e entra na vida fértil ● EIXO HHO - é o eixo hipotálamo hipófise ovariano ○ antes da puberdade esse eixo não funciona, ou seja, a ativação desse exo é um marco da puberdade A partir do momento que ocorre a ativação do eixo se inicia a puberdade, e isso é observado a partir do desenvolvimento dos caracteres sexuais secundários ● telarca: desenvolvimento das mamas ● pubarca: desenvolvimento dos pelos pubianos Em 85% das vezes existe uma cronologia da puberdade, ou seja, primeiro ocorre a telarca, depois a pubarca e por fim a menarca (primeira menstruação da mulher) ● entre a telarca e a pubarca ocorre uma diferença entre 2 a 2 anos e meio ● a menarca marca o fim da puberdade e início da vida reprodutiva Os caracteres sexuais secundários são avaliados segundo os CRITÉRIOS DE TANNER: LUYZA VITÓRIA MATOS - 4° PERÍODO DE MEDICINA ● são 5 estágios para avaliar a telarca e a pubarca ● estágio 1: no caso da telarca e da pubarca é a fase pré puberal, ou seja, a criança que não entrou na puberdade ○ sem desenvolvimento das mamas ○ sem pelos pubianos ● estágio 2: quando efetivamente se inicia a puberdade ○ forma-se o broto mamário ○ na parte dos pelos eles começam a se apresentar muito finos e longos na borda dos grandes lábios → a partir de 8-9 anos ● estágio 3: ○ a mama desenvolve um pouco mais, porém ainda não apresenta contornos ○ os pelos ficam mais escuros, porém em pequena quantidade ainda → os pelos ficam mais escuros e crespos ● estágio 4: ○ é quase a vida adulta ○ mamas já crescem consideravelmente, com projeção das papilas e da aréola acima do contorno da mama LUYZA VITÓRIA MATOS - 4° PERÍODO DE MEDICINA ○ pelos ficam mais escurecidos e aumentando mais em volume, ficam grossos e crespos na região dos grandes lábios, na sínfise única e na região do períneo ● estágio 5/adulto: é o último, depois desse não ocorre mais diferenciação ○ mamas formadas, com saliência e seus contornos → projeção apenas da papila e retorno da aréola ao contorno da mama ○ pelos pubianos em maior quantidade, mais escurecidos, atingem a virilha, e em alguns casos as raízes das coxas DETERMINISMO DA PUBERDADE ● Existem diversos fatores que determinam a puberdade e os principais são: genética (principal), obesidade, e fatores ambientais/externos ● O tema puberdade é de extrema importância, pois nesse período ocorre um crescimento significativo da mulher → o tempo influencia a estatura final (estirão 18%) ○ sabe-se que durante o estirão da puberdade a mulher cresce em torno de 18% ● depois que a puberdade está no seu estágio final a mulher não cresce tanto, devido a ativação do HHO, principalmente pela presença do hormônio estrogênio, o qual possui diversas funções, mas uma delas é o fechamento da cartilagem de crescimento PUBERDADE PRECOCE LUYZA VITÓRIA MATOS - 4° PERÍODO DE MEDICINA é quando a puberdade se inicia antes dos 8 anos nas meninas, ou seja, aparecimento dos caracteres sexuais secundários antes dos 8 anos ela é classificada de 2 formas → central PPC (verdadeira - gonadotrofina dependente) e a periférica PPP (gonadotrofina independente) ● na central (PPC) ocorre a ativação do eixo HHO antes dos 8 anos ○ o padrão costuma ser normal ○ é mais comum ○ padrão habitual → telarca, pubarca e menarca ● na periférica (PPP) os motivos são: excesso de hormônio ovariano ou adrenais ou presença de exógenos ○ padrão não habitual → existem vários padrões PUBERDADE PRECOCE CENTRAL: ● a ativação do eixo HHO ocorre de forma idiopática (90%) antes dos 8 anos ● outras causas podem ser lesões do SNC ou tumores, e também causas genéticas PUBERDADE PRECOCE PERIFÉRICA: ● Apresenta causas variadas, e as principais são: ○ Cistos ovarianos funcionais (principal) → ocasiona hiperprodução de hormônios ovarianos ○ Tumores ovarianos (cels da granulosa) → ocasiona hiperprodução de hormônios ovarianos ○ Hipotireoidismo primário → na presença de concentrações muito elevadas de hormônio estimulador da tireoide (TSH), pode levar a formação de cistos ovarianos, telarca e menarca ■ Tem sido sugerido que o TSH atua nos receptores de FSH e estimula a esteroidogênese ovariana. Essa é a única causa da puberdade precoce que é acompanhada por crescimento deficiente e atraso da idade óssea ○ Hormônios exógenos (gel, alimentos) ○ Tumores adrenais ou hiperplasia adrenal congênita (hiperprodução de hormônios estrogênicos) DIAGNÓSTICO: o diagnóstico é clínico, e é de fundamental importância observar a época de aparecimento dos sinais e sintomas e a progressão dos caracteres sexuais secundários para auxiliar no direcionamento dos exames complementares ● SINAIS DE PUBERDADE PRECOCE: ○ alargamento da mama, inicialmente unilateral, sendo o primeiro e mais comum sinal de puberdade precoce ○ pelos pubianos e axilares podem aparecem antes, concomitantemente ou após o aparecimento da mama ○ odor axilar, que usualmente aparece concomitantemente ao surgimento dos pelos pubianos ○ o crescimento estatural ocorre no início do processo puberal precoce e já é evidente na avaliação inicial ○ a menarca é evento tardio e não costuma ocorrer antes de 2-3 anos de telarca ● ANAMNESE: LUYZA VITÓRIA MATOS - 4° PERÍODO DE MEDICINA ○ é necessário avaliar início e evolução dos caractere sexuais (critérios de tanner) e estirão de crescimento e correlacionar parentes mais próximas ■ sequência de eventos puberais ■ tempo entre telarca, pubarca e menarca ○ Questionar cefaleia, alterações visuais, trauma ou doença prévia do SNC, exposição ● EXAME FÍSICO GERAL: ○ peso e altura → avaliados na curva de crescimento ○ manchas café com leite na pele → devem ser investigadas, para que se afaste a hipótese de ser síndrome de McCune Albright ■ essa é uma síndrome rara que possui uma tríade diagnóstica: puberdade precoce, manchas café com leite e deformidades ósseas ○ campo visual e fundo de olho, para avaliar se existem alterações no SNC ○ palpação da tireóide → hipotireoidismo ● AVALIAÇÃO DAS MAMAS: ○ galactorréia → ipotireoidismo ○ estágio de tanner ● Abdome (pensando em tumores ovarianos) e órgãos genitais (Tanner) ● OGE: ○ pelos → estágios de tanner ○ coloração da mucosa do vestíbulo, espessamento do hímen, trofismo vaginal → estrogenização ● EXAMES COMPLEMENTARES: ○ Raios X de mãos e punhos – esse exame permite ter-se uma ideia da maturação óssea da paciente ■ Uma idade óssea avançada maior que dois desvios padrão com relação à idade cronológica é bastante indicativa de puberdade precoce completa e que, por conseguinte, necessita de tratamento ● quanto mais velho for a pessoa, menor o espaçamento entre os ossos, e mais próximos estão os ossos uns dos outros ● quanto mais nova a pessoa, maior o espaçamento ósseo ○ exames laboratoriais → PPC x PPP ■ principal exame é a dosagem de LH (hormônio luteinizante), independente se é puberdade central ou periférica→ se estiver muito elevado é sugestivo de lesão no SNC LUYZA VITÓRIA MATOS - 4° PERÍODO DE MEDICINA ■ 17 OH-pregnenolona, 17 OH-progesterona e 11 desoxicortisol em condição basal ou após estímulo com ACTH são importantes para o diagnóstico da hiperplasia adrenal congênita ■ TSH e T4 livre ○ exames de imagem: ■ raio-x ■ ressonancia magnética de cranio com contraste ■ USG pélvico abdominal TRATAMENTO: ● OBJETIVO PRINCIPAL: atingir o máximo de crescimento possível para a criança de acordo com sua estatura média● Na puberdade, as meninas tem um ganho total de 20 a 25 cm na altura ● Idade óssea determina prognóstico do crescimento ● PPC idiopática: tratamento é com análogo do GnRH → Estimulação contínua promove a dessensibilização dos gonadotrofos e inibição da secreção do FSH e LH, com o bloqueio do HHO ○ Acetato de Leuprolide: em suspensão de depósito (3,75 mg a cada 28 dias ou 11,25 mg a cada 84 dias), intramuscular ■ Tempo depende – até por volta de 12,5 anos ● PPP → Dependente da causa: ○ Remover ou bloquear a produção hormonal e /ou diminuir a resposta ao excesso de esteróides sexuais ○ Exposição: identificar e remover ○ Cistos funcionais – acompanhar ○ Tumores ovarianos – cx, rtx e qtx ○ Hiperpl. Adr. Cong. – glicocorticóides ○ Hipotireoidimos primário – reposição hormonal por Levotiroxina PUBERDADE TARDIA: 💡 quando não a o broto mamário até os 13 anos ou não ocorreu a menstruação após 5 anos do início da puberdade LUYZA VITÓRIA MATOS - 4° PERÍODO DE MEDICINA 💡 Se caracteres sexuais 2º sem menstruação → afastar SRKH ou criptomenorréia (obstrução do trajeto da menstruação) ● Hímen imperfurado ou septo vaginal transverso ○ o tratamento do hímen imperfurado é cirúrgico → himenotomia ○ nesses casos a menina da entrada com dor pélvica intensa ● na síndrome de Rokitansky a mulher nasceu sem útero, mas com os ovários, e sem os ⅔ superiores da vagina → não menstrua ETIOLOGIA: ● hipogonadismo hipogonadotrófico → deficiência hipotálamo hipofisário com dosagem de FSH e LH baixas ○ Disfunção hipotalâmica, hipopituitarismo, hipotireoidismo ou hiperprolactinemia. LUYZA VITÓRIA MATOS - 4° PERÍODO DE MEDICINA ● Hipogonadismo hipergonadotrófico: deficiência ovariana com dosagem de FSH e LH altas. ○ Sd Turner → 45 X0 ■ pescoço alado ■ baixa estatura ■ muitas bordas na pele ■ tórax largo ■ mamilos distantes e separados ■ unhas pequenas ■ pode apresentar manchas de pele ■ ovários subdesenvolvidos DIAGNÓSTICO: ● Anamnese e exame físico ● Rx mãos e punho – idade óssea. ● USG pélvica – presença de útero → se não apresentar a mulher pode ter síndrome de rokitansky ● RNM crânio sintomas SNC TRATAMENTO: ● Muitas vezes sem diagnóstico preciso e inicia-se por volta de 12 anos com substituição hormonal. ● Estrogênios conjugados 0,15 mg / dia. ● Após 2 anos isoladamente, pode-se usar o progestagênico cíclico (medroxiprogesterona 5 – 10 mg / dia)