Febre Reumática

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A febre reumática aguda (FRA) é uma 
síndrome autoimune sistêmica que envolve 
articulações, coração, cérebro, pele e tecidos 
subcutâneos, desenvolvendo-se após 
exposição a infecção por Streptococcus 
pyogenes (estreptococo do grupo A) na forma 
de faringite ou impetigo. 
Embora a maioria dos sintomas resolva em 
semanas a meses, aproximadamente metade 
dos pacientes com cardite reumática progride 
para doença cardíaca reumática (DCR) com 
dano valvar persistente. 
A febre reumática afeta aproximadamente 
55 milhões de pessoas globalmente (dados 
de 2021), representando aumento de 1,7 
vezes desde 1990, atribuído principalmente 
ao crescimento populacional. 
O estreptococo do grupo A causou estimados 
618 milhões de novas infecções e meio milhão 
de casos de FRA anualmente em 2019. 
A incidência anual varia de 8 a 51 por 
100.000 crianças e jovens, com as taxas 
mais altas em países de baixa e média 
renda. Existe relação inversamente 
proporcional entre a carga de DCR e o índice 
sociodemográfico de um país. As populações 
indígenas na Oceania e Canadá apresentam 
carga desproporcionalmente maior. 
A doença afeta predominantemente crianças 
em idade escolar (5-15 anos), com pico de 
prevalência de DCR entre 25-29 anos, 
mostrando predominância feminina após a 
adolescência. 
A FRA desenvolve-se como sequela pós-
infecciosa de faringite ou impetigo por 
estreptococo do grupo A (Streptococcus 
pyogenes). 
A doença manifesta-se 2-4 semanas após a 
infecção. 
Apenas 3-6% dos pacientes com infecção 
estreptocócica desenvolvem FRA, sugerindo 
papel de fatores socioeconômicos, cepas 
virulentas de estreptococos e suscetibilidade 
genética do hospedeiro. 
Deve haver uma suscetibilidade do 
hospedeiro: HLA classe II (no Brasil, os tipos 
DR7 e DR53 aumentam a suscetibilidade da 
pessoa em ter um surto de febre reumática) 
O mecanismo fisiopatológico permanece 
incompletamente compreendido, mas 
envolve mimetismo molecular e resposta 
autoimune. 
Duas teorias principais explicam a 
patogênese: 
Teoria do mimetismo molecular 
Tudo começa com infecção por Streptococcus 
pyogenes (faringoamigdalite). 
• A bactéria possui proteína M, 
altamente antigênica. 
• O sistema imune é ativado -> resposta 
humoral (anticorpos) + celular 
(linfócitos T). 
Até aqui é uma resposta normal. 
 
A proteína M do estreptococo é 
estruturalmente semelhante a proteínas 
humanas. 
Esses anticorpos reagem cruzadamente com 
tecidos do próprio corpo 
No coração: 
Anticorpos anti-estreptococo se ligam ao 
endotélio valvar 
Isso ativa o endotélio (estado pró-
inflamatório) 
O endotélio começa a expressar mais: 
• VCAM-1 (Vascular Cell Adhesion 
Molecule-1) -> é uma molécula de 
adesão expressa nas células 
endoteliais. 
• outras moléculas de adesão 
Resultado: cardite reumática 
Teoria do neoantígeno 
A proteína M possui um motivo chamado PARF 
(uma pequena sequência específica de 
aminoácidos dentro de uma proteína, que tem 
uma função biológica definida) 
• Ele se liga ao colágeno tipo IV 
• Isso altera sua estrutura → o colágeno 
vira um neoantígeno 
• Sistema imune passa a produzir 
anticorpos anticolágeno 
Cada órgão é afetado por um mecanismo 
imunológico específico: 
Coração 
• Inflamação autoimune mediada por 
células T e citocinas 
• Formação dos corpos de Aschoff 
(lesão típica) -> Consistem em foco de 
degeneração fibrinóide do colágeno 
rodeado por células inflamatórias, 
incluindo macrófagos ativados (células 
de Anitschkow, conhecidas como 
"células em olho de coruja") 
 
 
Pancardite: endocardite + miocardite + 
pericardite 
Articulações (artrite) 
• Deposição de imunocomplexos 
• Inflamação aguda migratória 
Característica: artrite migratória de 
grandes articulações 
Sistema nervoso (Coreia de Sydenham) 
Anticorpos contra: 
• receptores de dopamina 
• lisogangliosídeos 
Interferência nos núcleos da base → 
movimentos involuntários 
Pele 
Reação de hipersensibilidade tardia 
Exemplos: 
• eritema marginado 
• nódulos subcutâneos 
A faringoamigdalite causada pelo 
estreptococo beta-hemolítico do grupo A é 
caracterizada por: 
• Mais comum entre os 5 e 15 anos de 
idade; 
• Início agudo de dor em orofaringe 
acompanhada de mal-estar geral, 
vômitos; 
• Febre elevada; 
• Edema e hiperernia de orofaringe, além 
de petéquias e exsudato purulento; 
• Adenopatia cervical dolorosa. 
Manifestações Articulares (60-80% dos 
casos) 
Apresentam-se como poliartrite não 
supurativa, assimétrica e 
migratória afetando predominantemente 
grandes articulações (punho, cotovelo, 
tornozelo, joelho). 
Em áreas de alta incidência, monoartrite e 
poliartralgia também são observadas. 
Os sintomas respondem a anti-inflamatórios 
não esteroides e resolvem espontaneamente 
em 4 semanas. 
Cardite (50-70% dos casos) 
A valvulite (endocardite) envolvendo 
regurgitação mitral seguida pela aórtica é a 
marca registrada da cardite reumática. 
Valva mais acometida: mitral, seguida do 
comprometimento valvar mitral e aórtico. 
Pode apresentar-se como pancardite 
envolvendo endocárdio, miocárdio e 
pericárdio. Aproximadamente 12-21% dos 
casos são subclínicos, detectados apenas por 
ecocardiografia. 
Achados clínicos incluem sopro holossistólico 
apical de alta frequência irradiando para axila 
ou sopro mesodiastólico de Carey Coombs. 
Distúrbios de ritmo são frequentemente 
autolimitados, com metade dos pacientes 
apresentando prolongamento do intervalo PR. 
Pode levar ao óbito na fase aguda da doença e 
pode determinar sequela valvar tardia 
 
 
De acordo com a gravidade, a cardite pode se 
apresentar como: 
Grau Clínica 
RX de 
tórax 
ECG 
Ecocardiogram
a 
Subclínica 
Normal (sem 
achados ao 
exame) 
Normal 
Pode ter ↑ 
PR / QTc 
BAV de 1º 
grau 
Regurgitação 
leve 
(mitral/aórtica
) com padrão 
patológico 
Leve 
Taquicardia, 
bulhas 
abafadas, 
sopro mitral 
sistólico ou 
aórtico 
diastólico 
Normal 
Pode ter ↑ 
PR / QTc 
Regurgitação 
leve a 
moderada, sem 
dilatação 
Moderada 
Taquicardia + 
sopros 
intensos, 
pode ter 
sopro de 
Carey 
Coombs, 
sinais de IC 
Leve 
cardiom
egalia + 
congestã
o 
Alteraçõe
s PR, QTc, 
ST-T, 
arritmias, 
QRS 
baixo 
Regurgitação 
moderada + 
leve/moderada 
dilatação de 
câmaras 
Grave 
Insuficiência 
cardíaca 
franca, pode 
ter atrito 
pericárdico 
Cardiom
egalia + 
congestã
o 
importan
te 
Alteraçõe
s + 
sobrecarg
a de 
câmaras 
Regurgitação 
importante + 
dilatação 
significativa 
 
 
Mulher com dupla lesão mitral e dispneia progressiva. Implantada 
bioprótese mitral, após a alta hospitalar, entrou em insuficiência 
cardíaca. Observam-se no ECG, BAV do primeiro grau, extrassístoles 
supraventriculares e QTc longo 
Como memorizar rápido (padrão de 
progressão) 
• Subclínica → só eco altera 
• Leve → clínica leve + eco sem dilatação 
• Moderada → começa dilatar + 
congestionar 
• Grave → insuficiência cardíaca + 
cardiomegalia importante 
Coreia de Sydenham (10-30% dos casos) 
Ocorre predominantemente em meninas pré-
púberes, apresentando-se com movimentos 
involuntários sem propósito das 
extremidades e tronco que desaparecem 
durante o sono. 
Pode incluir distúrbios neuropsiquiátricos, 
disartria, disgrafia e hipotonia. 
O período de latência é de 1-6 meses, podendo 
ocorrer sem evidência sorológica de infecção 
estreptocócica. 
Os sintomas geralmente remitem em 6 meses, 
mas podem persistir até 2 anos. 
 
 
 
Manifestações Cutâneas e Subcutâneas 
(O diagnóstico baseia-se nos Critérios de 
Jones revisados em 2015 pela American 
Heart Association, que dividem as 
manifestações em maiores e menores, 
diferenciando populações de baixo risco 
versus moderado/alto risco. 
Critérios Diagnósticos 
Para diagnóstico de FRA inicial: 2 
manifestações maiores OU 1 maior + 2 
menores 
Para FRA recorrente: 2 maiores OU 1 maior 
+ 2 menores OU 3 menores 
Todos requerem evidência de infecção 
estreptocócica precedente 
 
Populações de baixo risco: incidência de FRA 
 iniciar profilaxia 
secundária para evitar recorrência 
 
Supressão da inflamação: 
• Anti-inflamatórios não 
esteroides (naproxeno preferível à 
aspirina): naproxeno 250-500 mg a 
cada 12h (adultos) ou 10-20 mg/kg/dia 
dividido a cada 12h (crianças, máximo 
1.000 mg/dia) até alívio da dor, depois 
redução gradual 
• Corticosteroides para cardite grave ou 
refratária: prednisolona/prednisona 1-
2 mg/kg/dia (máximo 80 mg/dia), 
redução após 2-3 semanas 
• Tratamento da coreia: Repouso em 
ambiente calmo (quadros leves). Nas 
formas graves com interferência nas 
atividades habituais pode ser 
necessário internamento e uso de 
medicação para controle do quadro. 
- Haloperidol -> 1-5 mg/dia 
- Ácido valproico -> 10-30 mg/kg/dia 
- Corticoide -> pode ser utilizado 
• Importante: AINEs e esteroides não 
previnem progressão para DCR 
A profilaxia secundária com penicilina é a 
pedra angular do manejo de FRA/DCR, 
prevenindo recorrências e progressão do 
dano valvar. 
Regimes recomendados: 
• Penicilina G benzatina 1,2 milhão UI 
IM, 21/21 dias se ≥ 20 kg (preferencial) 
• Penicilina V 250 mg VO 2x/dia 
• Sulfadiazina 1g VO 1x/dia -> alergia a 
penicilina 
• Macrolídeos/azalídeos para alérgicos 
(evitar com inibidores de CYP3A) 
Duração da profilaxia: 
• FRA sem cardite: até 21 anos OU 5 
anos após último episódio (o que for 
mais longo) 
• FRA com cardite prévia, sem 
sequelas: até 25 anos OU 10 anos após 
último episódio (o que for mais longo) 
• FRA com cardite prévia e com 
sequelas: até 40 anos OU 10 anos após 
último episódio (o que for mais longo); 
profilaxia vitalícia pode ser necessária 
• Após cirurgia valvar: por toda a vida 
Insuficiência cardíaca: inibidores da ECA, 
diuréticos e nitratos 
Coreia de Sydenham: geralmente 
autolimitada, suporte sintomático 
Artrite: responde rapidamente a AINEs; 
considerar diagnósticos alternativos se 
refratária