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RESUMO HEMATOLOGIA CLÍNICA 
 
conteúdos: 
 todo o sistema de coagulação depende do fator 10 - forma extrínseca 
 hemostasia primária 
 leucemias agudas - diferenças 
 deficiencia de ferro 
 leucemia crônica 
 característica das anemias doença crônica - diferenças 
 anemia falciforme 
 saber interpretar TCM e THC 
 anemias microcíticas e macrocíticas 
 mieloma múltiplo 
 características leucemia mieloide aguda e outras 
 saber a origem da anemia falciforme 
 polistemia 
 hemofilia 
 neutrofilos 
 
 
ANEMIAS MICROCÍTICAS E MACROCÍTICAS 
 
Anemia Microcítica 
Causas: 
● podem ser adquiridas, como as anemias por deficiência de ferro. 
● podem ser herdadas, relacionadas a características genéticas transmitidas pelos 
pais. 
 
→ Anemia por deficiência de ferro 
● ADF é causada por deficiência nutricional, má absorção ou perda crônica de sangue. 
● A maior parte do ferro corporal está na hemoglobina dos eritrócitos, mas também é 
armazenado como ferritina ou hemossiderina em tecidos como fígado, baço e no 
sistema reticuloendotelial. 
● Com a destruição dos eritrócitos, o ferro é reciclado. 
 
Alterações laboratoriais: 
- Diminui a hemoglobina e índices hematimétricos 
- Microcitose e hipocromia com diminuição do VCM e HCM 
- Aumenta o RDW (10 a 15) 
- Diminui os reticulócitos (0,5 a 1,5%) 
 
 
 
 
 
→ Anemia de doença crônica 
● Também chamada de anemia da inflamção 
● Inicialmente se apresenta como normocítica, após a evolução do quadro, os 
eritrócitos passam a ser microcíticos, em função da baixa disponibilidade do ferro 
durante a inflamação 
Como isso acontece? 
Em processos inflamatórios, neoplasias, infecções e doenças autoimunes, há aumento da 
produção de citocinas inflamatórias, como interleucinas e interferons. 
 
Essas substâncias alteram o metabolismo do ferro, causando seu acúmulo nos estoques 
(como nos macrófagos) e reduzindo a produção de eritropoetina pelos rins, o que dificulta a 
utilização do ferro para formar novos eritrócitos. 
 
Hemograma completo - Alterações esperadas: 
 
Hemoglobina: diminuída, leve a moderada ( 8-11 g/dL) 
Volume Corpuscular Médio (VCM): normal ou baixo (normocítica ou microcítica) 
Hemoglobina Corpuscular Média (HCM): normal ou baixa 
RDW: geralmente normal 
 
 
→ Anemia sideroblástica 
● Grupo de anemias causadas por distúrbios na síntese de heme. 
● Acúmulo de ferro nas mitocôndrias dos eritroblastos 
● Presença de sideroblastos em anel na medula óssea 
● Pode ser hereditária ou adquirida ( síndromes mielodisplásicas, álcool, drogas, 
chumbo). 
Hemograma 
- Anemia geralmente microcítica e hipocrômica. 
- Hemoglobina: diminuída 
- VCM: geralmente baixa, mas pode ser normal 
- RDW: aumentado 
 
→ Talassemia 
Anemia microcítica e hipocrômica. 
● VCM: diminui significativamente 
● RDW: geralmente normal (diferencia da anemia ferropriva). 
● Eritrócitos podem estar aumentados em número (em formas menores). 
 
Eletroforese de Hemoglobina 
- Exame diagnóstico fundamental na Beta-talassemia. 
- Aumento de HbA2 e HbF na Beta-talassemia menor. 
- Na Alfa-talassemia, geralmente eletroforese é normal. 
- Pode ser necessário diagnóstico molecular para alfa-talassemia. 
 
 
 
Anemia Macrocítica 
● Não megaloblásticas - VCM superior a 100 fL, porém normalmente não ultrapassa 
110 fL 
● Megaloblásticas - VCM acima de 110 fL 
 
→ Anemia por deficiência de vitamina B12 
 
As anemias macrocíticas geralmente se desenvolvem por defeitos na proliferação dos 
eritroblastos, causados pela deficiência de nutrientes essenciais, como folato ou vitamina 
B12. 
Essa deficiência pode ocorrer por ingestão inadequada ou por problemas na absorção 
intestinal desses nutrientes. 
 
- A vitamina B12 liga-se ao fator intrínseco, produzido pelas células parietais 
gástricas. Essa ligação ocorre no duodeno e jejuno para que sua absorção ocorra no 
íleo terminal. 
Anemia perniciosa 
- Causada pela falta da secreção do fator intrínseco pela mucosa gástrica, que 
impede a absorção da vitamina B12. 
- É uma doença autoimune, causada pela produção de anticorpos anti células 
parietais, que provocam a destruição das células e a não liberação do fator 
intrínseco. 
 
→ Anemia por deficiência de folato 
● O fígado é o principal local de reserva do folato, sob forma de 5-metitetraidrofolato. 
● Essas reservas conseguem atender às necessidades do organismo por 3 a 4 meses, 
antes de surgir o quadro de deficiência. 
● A deficiência de folato pode ocorrer por má alimentação, má absorção (como nas 
doenças do intestino delgado e hepáticas), aumento das necessidades (gravidez, 
anemias hemolíticas), além de ser comum em alcoólatras, lactentes prematuros e 
idosos. 
 
importância da vitamina B12 e do folato para o organismo: 
 
- O ácido fólico e a vitamina B12 são necessários à síntese de timidina, que é um dos 
constituintes do DNA. 
- Quando há deficiência desses nutrientes, a eritropoiese torna-se ineficaz e costuma 
acontecer a destruição de eritroblastos no interior da medula óssea. 
- Observa-se assincronismo núcleo-citoplasmático, com produçao de precursores 
eritroides maiores e com núcleos anormais, embora tenham citoplasma normal. 
 
 
DIAGNÓSTICO DAS ANEMIAS MEGALOBLÁSTICAS 
Eritrograma 
● Eritrócitos em número diminuído. 
● VCM elevado (geralmente > 110 fL para adultos). 
● Hemoglobina em níveis bastante variados (anemia moderada a grave) 
● HCM elevado (proporcionalmente ao aumento do VGM) 
● CHCM (normal) 
● RDW elevado (desde o início da instalação da anemia). 
 
Morfologia celular 
● Anisocitose com macrocitose moderada a intensa, com presença de macrócitos 
ovalados. 
● Poiquilocitose discreta com presença de hemácias em lágrima e fragmentos de 
eritrócitos. 
● Podem ser eventualmente observados corpúsculos de Howell-Jolly (restos de DNA) 
● Presença de neutrófilos hipersegmentados (>5 lóbulos) em pelo menos 5% das 
células avaliadas. 
 
Contagem de reticulócitos 
● Níveis normais ou diminuídos (até 1,5%) 
 
 
COMPARAÇÃO: Microcíticas VS Macrocíticas 
 
● VCM: menor que 80 fL: microcítica | VCM maior que 100 fL: macrocítica 
● Ferropriva VS Deficiência de B12/folato 
● Microcitose = problema na produção de hemoglobina. 
● Macrocitose = problema na síntese de DNA 
 
HEMOSTASIA 
1. Hemostasia primária: ativação e agregação plaquetária. 
2. Hemostasia secundária: cascata de coagulação (fibrina) 
3. Fibrinólise : dissolução do coágulo 
 
HEMOSTASIA PRIMÁRIA 
● Plaquetas aderem ao endotélio lesado (fator de von Willebrand). 
● Ativação e liberação de grânulos plaquetários. 
● Agregação formando tampão plaquetário. 
 
Hemostasia secundária: 
- cascata de coagulação com vias intrínseca, extrínseca e comum. 
- conversão de protrombina em trombina 
- trombina converte fibrinogênio em fibrina. 
 
Principais exames de avaliação: 
tempo de protrombina - via extrínseca 
tempo de tromboplastina parcial ativada (TTPa) - via intrínseca 
Contagem de plaquetas 
Fribinogênio e produtos de degradação da fibrina (D-dímero) 
 
Hemofilia A: deficiência de gator VIII 
Hemofilia B: deficiência de gator IX 
Doença de von Willebrand: defeito quantitativo/ qualitativo do fator 
 
DIAGNÓSTICO LABORATORIAL 
Hemostasia Primária 
- contagem de plaquetas - número de plaquetas e volume plaquetário 
- Tempo de sangramento (TS) - avaliação global de hemostasia primária. 
- Agregação plaquetária - resposta plaquetária a agentes agonistas 
- Fator de von Willebrand - diagnóstico da doença de von Willebrand 
 
 
 
Alterações da hemostasia primária 
- púrpuras vasculares 
- As púrpulas vasculares podem ser divididas em púrpuras primárias e secundárias 
- As púrpuras primárias possuem alterções de base, como as doenças congênitas do 
tecido conjuntivo (Síndrome de Martan), e telangiectasia hereditária hemorrágica 
- As púrpuras secundárias são desencadeadas por fatores extrínsecos, como 
aumento da permeabilidade vascular (escorbuto) ou aumento da fragilidade vascular 
devido a doenças meyabólicas (anemia perniciosa, por exemplo), drogas, infecçõesetc. 
- As púrpuras plaquetárias apresentam alterações nas plaquetas, seja em número, 
conhecidas como púrpuras plaquetopênicas, seja na estrutura/funcionalidade, 
conhecidas como púrpuras plaquetárias não plaquetopênicas congênitas e 
adquiridas. 
- São as mais frequentes na prática clínica, associando uma diminuição do 
quantitativo de plaquetas com o mau funcionamento delas, que leva a quadros 
hemorrágicos. 
 
 
COAGULOPATIAS 
 
Hemofilia: São doenças hemorrágicas de origem adquirida ou hereditária, caracterizadas 
pela deficiência das proteínas conhecidas como fator VIII (hemofilia A) e fator IX (hemofilia 
B) 
 
Hemofilia A: Essa alteração é ligada ao cromossomo X, ocorrer hemorragias em 
articulações e tecidos moles, além de quadros de hematúria e sangramento gastrointestinal 
espontâneos. 
 
Hemofilia B: Caracterizam-se pelo aparecimento de sangramentos que ocorrem sobretudo 
após traumatismo. 
Muitas vezes, os sangramentos podem ser desencadeados por traumas se mínima 
intensidade ou até mesmo não se encontra uma causa evidente para a manifestação 
hemorrágica. 
 
 
DOENÇA FALCIFORME 
Ocorre quando há uma substituição do ácido glutâmico da posição 6 da cadeia polipeptídica 
da B-globina por uma valina devido à troca da base nitrogenada adenina (A) pela timina (T) 
 
FISIOPATOLOGIA 
● HbS polimeriza sob baixa oxigenação 
● Hemácias deformadas e rígidas. 
● Vida útil reduzida 
● Causa crises vaso-oclusivas e hemólise. 
 
 
Manifestação Clínicas 
- Dor crônica e crises vaso-oclusivas (episódios de dor intensa) 
- Fadiga e palidez devido à anemia 
- Icterícia por hemólise intensa 
- Infecções frequentes (disfunção esplênica) 
- Síndrome torácica aguda (complicação pulmonar grave) 
- Acidente vascular cerebral (AVC) e lesões orgânicas crônicas 
 
Associeações da HbS 
● Existem também associações entre as talassemias e a HbS. 
● Os diferentes genótipos das doenças falciformes estão relacionados aos variados 
quadros clínicos e aos distintos perfis de distribuição das hemoglobinas 
 
Diagnóstico Laboratorial 
● O principal teste para diagnosticar doenças falciformes é a análise do perfil de 
hemoglobinas, realizada pela técnica de CLAE (Cromatografia Líquida de Alta 
Eficiência) 
● Essa técnica identifica e quantifica as hemoglobinas com base no tempo que levam 
para ser eluídas da coluna cromatográfica. 
 
A anemia falciforme tem origem genética 
, com a mutação do gene que produz a hemoglobina 
 
 
LEUCEMIAS AGUDAS E LINFOMAS 
 
Conceito: 
- Neoplasia malignas da medula óssea caracterizadas por proliferação descontrolada 
de células imaturas (blastos) 
- Início rápido e evolução agressiva 
- Pode afetar a produção normal de células sanguíneas 
 
Classificação das Leucemias Agudas 
- Leucemia Mielóide Aguda: proliferação de blastos mielóides 
- Leucemia Linfoblástica Aguda: proliferação de linfoblastos 
- Classificação OMS considera imunofenótipo, genética e morfologia 
 
Manifestações Clínicas das Leucemias Agudas 
- Anemia, fadiga e palidez 
- Trombocitopenia: sangramentos e petéquias 
- Neutropenia: infecções recorrentes 
- Febre, perda de peso, linfonodomegalias e hepatoesplenomegalia 
 
LEUCEMIAS LINFOIDE AGUDA (LLA) 
● É uma alteração caracterizada pela produção exarcebada dos linfoblastos (blastos) 
e pela diminuição 
● Tem maior incidência em pacientes de cor branca com idade entre 2 e 5 anos 
● Ela é menos frequente na adolescência e na idade adulta, voltando a se tornar mais 
presente na faixa etária de 60 anos 
● O tipo de LLA mais comum é o de células precursoras B 
● Ele predomina na infância, com incidência igual em ambos os sexos. 
 
Classificação da LLA 
LLA-L1 
- Predomínio de linfoblastos pequenos com alta relação núcleo/citoplasma, enquanto 
o citoplasma apresenta uma gfraca basofilia e raras vacuolizações. 
- A cromatina é homogêneas, apresentando núcleo regular , sem a presença do 
nucléolo. 
- O nucléolo, entretanto, pode estar presente, mas é difícil sua detecção, já que ele 
não é bem delimitado. 
LLA-L2 
Possui grandes variações em: 
- tamanho das células. 
- padrão da cromatina 
- relação núcleo/citoplasma 
- vacuolização 
- basofilia citoplasmática dos blastos 
- A LLA-L2 apresenta, no entanto, um núcleo com formato irregular, podendo estar 
clivado. 
- Diferentemente da LLA-L1, ela tem vários nucléolos de fácil visualização 
LLA-L3 
- possuem um tamanho grande, uma baixa relação núcleo/citoplasma e uma elevada 
basofilia citoplasmática com a presença de vários vacúolos. 
- O núcleo tem formato variado, embora normalmente seja ovalado. O padrão de 
cromatina, por sua vez, é variável e apresenta vários nucléolos. 
 
HEMOGRAMA 
- Na maioria dos casos, observa´se leucocitose (contagem superior a 100 mil 
células/mm³), havendo a presença de anemia normocrômica e normocítica, 
plaquetopenia de grau variável blastos no esfregaço do sangue periférico. 
 
- Em alguns pacientes, no entanto, o número de leucócitos pode estar normal ou 
diminuído (leucócitos abaixo de 4 mil células/mm³), com blastos raros ou ausentes. 
 
MIELOGRAMA 
- O mielograma deve ser realizado nos pacientes com suspeita de leucemia 
- Lembre-se de que, para a confirmação do diagnóstico de LLA, é necessário ter uma 
contagem de blastos superior a 20%. 
 
 
LEUCEMIA MIELÓIDE AGUDA (LMA) 
 
● É a forma mais comum de leucemia aguda em adultos do sexo masculino, mas 
acomete todas as faixas etárias, sexos e etnias. 
● Fatores externos, como exposição prévia à radiação e/ou aos agentes químicos, 
parecem estar relacionados ao aumento do risco do desenvolvimento dessa doença 
● Ocorre uma hiperproliferação dos mieloblastos, que são precursores dos 
granulócitos e dos monócitos. 
 
 
CLASSIFICAÇÃO DA LMA 
LMA-MO (LMA indiferenciada) 
● Representa apenas 5% de todos os casos de LMA. A LMA indiferenciada tem 
blastos pequenos. 
● Com cromatina frouxa, eles são pouco diferenciados e não têm granulações. 
 
LMA-M1 (LMA mieloblástica) 
● Representando 10% de todos os casos de LMA, a LMA-M1 apresenta uma alta 
concentração de blastos na medula (90%), mas como baixa maturação (10%). 
● Os blastos podem ter características da linhagem mielóide, com a presença de 
granulações, bastonetes de Auer e alta positividade para MPO. 
 
LMA-M2 (mieloblástica com maturação) 
● Ocorre principalmente em crianças e jovens, representando de 5 a 10% dos casos. 
● Na medula óssea, os blastos devem compor entre 20% a 90% das células 
nucleadas, com células monocíticas não ultrapassando 20%. 
O grau de maturação celular é superior a 10%. 
 
Suas células apresentam uma morfologia bem característica: 
● Presença de um ou dois nucléolos (cromatina porosa) 
● Pequena relação núcleo/citoplasma 
● Citoplasma com grânulos azurófilos 
● Presença ou não dos bastonetes de Auer 
 
LMA-M3 (promielocítica hipergranular) 
● Representa de 6 a 7% de todas as LMAs e é mais incidente entre 30 e 35 anos. 
● As células da LMA-M3 apresentam um citoplasma com muitas granulações e 
bastonetes de Auer, sendo o núcleo excêntrico. 
● Às vezes, a quantidade de bastonetes é tão grande que fica difícil distinguir o núcleo 
do citoplasma; nesse caso, eles são chamados de células de Fogott. 
Promielócito é bilobulado, reniforme ou monocitoide. 
 
LMA-M4 (mielomonocítica) 
● Ocorre normalmente em adultos com mais de 50 anos, representando 28% de todas 
as LMAs 
● É caracterizada pela presença de duas linhagens de células leucêmicas 
(granulocíticas e monocíticas) na medula, havendo uma predominância das células 
monocíticas (de 20 a 80%). 
 
LMA-M5a (monoblástica sem maturação) 
● Representa 12% de todas as LMAs e é mais prevalente em pacientes jovens. 
● Predomínio de monoblastos, promonócitos e monócitos na medula óssea, com uma 
elevada contagem de leucócitos no sangue periférico. 
● Blastos são grandes com núcleo com cromatina frouxa, nucléolos, citoplasma 
abundante e basofílico com pseudópodes. Sem a presença de grânulos em de 
bastonetes de Aurer. 
 
LMA-M6 (eritroleucemia) 
● Representaapenas 3% de todas as LMAs e acomete pessoas com 50 anos, sendo 
mais frequente em homens que em mulheres. 
● Nesse tipo de leucemia, existe a presença de 50% de eritroblastos (precursores dos 
eritrócitos) e 30% de células não eritróides. 
● Os eritroblastos apresentam alterações morfológicas como células grandes 
multinucleadas com núcleos atípicos, pseudópodes e vacúolos. 
 
LMA-M7 (megacarioblástica) 
● A LMA-M7 representa apenas 3% de todas as leucemias e normalmente acomete 
pessoas com síndrome de Down. 
● Nesse tipo de leucemia, são vistos blastos da linhagem megacariocítica e mieloide. 
 
 
 
 
 
 
 
CONCEITO DE LINFOMAS 
 
- O linfoma representa um conjunto de neoplasias linfoproliferativas com grande 
heterogeneidade clínica e biológica 
- Ele é o resultado do acúmulo de linfócitos malignos nos gânglios e nos órgãos 
linfóides, podendo infiltrar-se em outros órgãos e no sangue. 
 
 
CLASSIFICAÇÃO DOS LINFOMAS 
 
- Os linfomas são divididos no centro germinativo e no tecido linforreticular. 
 
Além disso, eles são compostos por três tipos principais de células: 
● Linfoblasto 
● Linfócito 
● Células reticulares 
As neoplasias malignas ocorrem a partir de qualquer uma dessas linhagens e em qualquer 
grau de maturação. 
Atualmente, há mais de 60 tipos diferentes de linfomas caracterizados a partir das análises 
morfológica, imunofenotípica e genética 
 
. 
Os dois principais grupos de linfomas são classificados morfologicamente como 
linfoma de Hodgkin e não Hodgkin.