Encefalite Anti-Receptor NMDA

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GUIA PRÁTICO NEUROPSIQUIÁTRICO Encefalite Anti-Receptor NMDA Do Conceito ao Diagnóstico Diferencial: Abordagem Clínica Integral para Médicos e Psiquiatras01. CONCEITO E EPIDEMIOLOGIA Definição da condição neuroinflamatória autoimune mediada por anticorpos e seu perfil demográfico de acometimento.Conceito e Definição Clínica Definição: Condição neuroinflamatória grave mediada por autoanticorpos da classe contra a subunidade GluN1 do receptor de HEALTHY SYNAPSE ANTI-NMDAR DISEASE glutamato NMDA no Sistema Nervoso Central. Início Psiquiátrico: Apresenta-se com sintomas comportamentais e psicóticos marcantes na fase inicial, tornando psiquiatra frequentemente primeiro médico avaliador. Anti- Glutamate NMDAR Etiologia e Gatilhos: Pode ser desencadeada por teratoma ovariano NMDA antibodies receptor (síndrome paraneoplásica), infecções virais (como encefalite por HSV) ou COVID-19. Em muitos casos, a causa inicial permanece desconhecida. Proporção Demográfica: Acomete majoritariamente mulheres jovens e adolescentes (proporção de 8 mulheres para cada 2 homens; idade média de 21 anos).Sinapse e receptores cerebrais Fisiopatologia da Doença Hipofunção Glutamatérgica Funcional A ligação dos anticorpos anti-GluN1 causa a internalização reversível dos receptores NMDA, resultando em disfunção das redes neuronais corticais e subcorticais. Por ser um processo primariamente funcional e sináptico (sem destruição neuronal imediata), a Ressonância Magnética (RM) cerebral é normal em 50% a 80% dos casos na fase inicial.História Natural: Evolução em Fases 2. Fase Psiquiátrica 4. Fase Sequelar Agitação, psicose exuberante Recuperação lenta e prolongada. (delírios, alucinações), catatonia, Podem persistir déficits de função mania, depressão severa e perda de executiva, impulsividade e distúrbios memória recente. do sono. 1. Pródromo 3. Fase Neurológica Sintomas semelhantes a quadro viral Crises convulsivas, discinesias inespecífico: febre baixa, cefaleia e orofaciais, movimentos mal-estar geral dias antes dos involuntários, disfunção autonômica sintomas mentais. e coma.Sinais e Sintomas Principais Sintomas Psiquiátricos Disfunção Cognitiva e Motora Instabilidade Autonômica Aparecimento agudo de sintomas psicóticos Amnésia anterógrada marcada, discinesias Flutuações bruscas de pressão arterial e (delírios paranoides, alucinações complexas), orofaciais (movimentos mastigatórios), frequência cardíaca, labilidade térmica, mania, labilidade emocional grave e quadros choreoatetose e movimentos involuntários das hipoventilação central e rebaixamento do nível catatônicos (mutismo e estupor). mãos (flapping). de consciência.Mnemônicos Clínicos de Suspeita Ferramenta de Rastreio Rápido no Plantão NMDA N: Night-sleep dysfunction (insônia refratária grave de início agudo). M: Mania / Mutism (excitação maníaca alternada com catatonia e & BAR (Guia Mnemônico) mutismo). D: Disorganized behavior / Dementia (início rápido de declínio cognitivo e amnésia). A: Antipsychotic intolerance (piora paradoxal rápida com neurolépticos). B - A - R: Behavioral (sem história prévia); Antibodies (Liquor IgG+); Rapid onset & Rigidity.Abordagem Semiológica: Red Flags ! Instabilidade Temporal e Intolerância a Antipsicóticos Expressão de Apercepção / Pródromos Parestesia Piora clínica acentuada ou desenvolvimento de Instalação rápida de psicose (Propedêutica Inicial Adequada Exame / Achados Típicos Importância / Relevância Clínica Investigação Líquido Cefalorraquidiano Pesquisa de anticorpos anti-GluN1 positiva. Pleocitose Exame Padrão-Ouro. O soro pode apresentar falso-positivo (LCR) linfocítica e bandas oligoclonais. (presente em 10% de pessoas hígidas). Eletroencefalograma Lentidão difusa/focal, atividade epileptiforme ou padrão Alterado em >90% dos casos. Fundamental para afastar (EEG) Extreme Delta Brush. estado de mal epiléptico não convulsivo. Ressonância Magnética Frequente normalidade (50-80%). Pode haver hipersinal Uma RM normal não exclui encefalite autoimune. Serve para (RM) discreto em FLAIR em lobos temporais. afastar lesões estruturais. Rastreio Neoplásico Ultrassonografia pélvica/transvaginal, RM de pelve ou TC de Pesquisa ativa de teratoma ovariano. Se negativo, repetir (Pelve) tórax/abdome. periodicamente.Critérios Diagnósticos Clínicos Encefalite Provável Encefalite Definitiva Atendimento a 3 critérios simultâneos: Requisito Diagnóstico Padrão-Ouro: Início rápido (3 Diagnósticos Diferenciais Principais 1. Transtornos Psiquiátricos Primários Psicose / Esquizofrenia / Bipolar 2. Encefalite Viral (HSV) Infecção por Herpes Simples 3. Síndrome Neuroléptica Maligna SNM / Catatonia Letal PONTOS DIVERGENTES: Transtornos psiquiátricos primários raramente apresentam flutuação autonômica rápida e convulsões; a Encefalite Viral por HSV cursa com LCR infeccioso, PCR+ e lesão estrutural temporal na RM; e a SNM decorre diretamente de introdução/aumento de neurolépticos com CPK acentuadamente elevada.Conduta Terapêutica & Conclusão Linha: Metilprednisolona IV, Imunoglobulina Humana (IgIV) ou Plasmaférese. Linha: Rituximabe ou Ciclofosfamida em casos refratários ou graves. Manejo: Evitar antipsicóticos convencionais; tratar teratoma se identificado. Início do tratamento nos primeiros 40 dias reduz sequelas e previne óbito.Image Sources Source: www.the-scientist.com htps://colorado.pressbooks.pub/app/uploads/sites/37/2025/11/Management-of-Glutamate-at-the-Synapse-scaled-1.png Source: colorado.pressbooks.pub