ANEMIAS HEMOLÍTICAS

Prévia do material em texto

ANEMIAS HEMOLÍTICAS
Há destruição precoce das hemácias, tem hipertrofia eritroide medular compensatória.
Há divisão para os locais onde a hemácia pode ser destruída: INTRAVASCULARES / EXTRAVASCULARES (maioria)
Há divisão de acordo com a causa da hemólise: intrínseca (por defeito estrutural) / EXTRÍNSECA (com o aumento da destruição no Baço, Fígado e Medula Óssea, tais órgãos podem hipertrofiar).
Quadro clínico e laboratorial comum: palidez, icterícia (pelo aumento da BB circulante), hepatoesplenomegalia, hemoglobinúria.
No caso das intravasculares haverá hemoglobinemia (aumento da Hb livre no plasma) e hemoglobinúria.
Quadro laboratorial: o n° de hemácias circulantes diminui, há liberação de reticulócitos na periferia (RETICULOCITOSE), e em casos mais graves há também eritroblastos no sangue periférico. Há presença de hemácias de formas variadas liberadas na periferia (Anisopoiquilocitose). LEUCÓCITOS E PLAQUETAS ESTÃO NORMAIS! 
INTRÍNSECAS (doenças hereditárias crônicas)
Hemácias são produzidas já com algum tipo de defeito. É hereditário e crônico.
1 – Por alteração na membrana 
2- Por alteração metabólica – Ex: Deficiência de G6PD
3- Por alteração na Hb – Ex: Síndromes Falcêmicas e Talassêmicas.
EXTRÍNSECAS
-Por ANTICORPO (mais comum), toxinas, parasitos, mecânicas. 
-Nesse caso as hemácias são produzidas perfeitamente. São doenças muitas vezes curáveis. 
INTRÍNSECAS POR ALTERAÇÃO DE MEMBRANA
Ex: Esferocitose hereditária – alteração da membrana altera morfologia das hemácias (por perda de fragmentos da membrana) há diminuição da flexibilidade rigidez lentificação do fluxo (nos vasos de pequeno calibre, principalmente nos sinusóides esplênicos esplenomegalia volumosa).
Devido a perda de fragmentos da membrana, há aumento da permeabilidade o sódio e água HEMÓLISE OSMÓTICA (a célula rompe!!)
Palidez, icterícia, esplenomegalia
VCM diminuído, esferócitos, reposição do Ác. Fólico (permanente, para impedir anemia 2ária megaloblástica).
Terapia transfusional terapia de manutenção
Esplenectomia remove o principal local de hemólise. Não deve ser feita na infância, pois nessa faixa etária trata-se de um importante órgão de defesa.
INTRÍNSECAS POR ALTERAÇÃO METABÓLICA
Ex: Deficiência de glicose-6-P-desidrogenase
Redução da produção de glutationa (que protege a Hb da degeneração oxidativa) Hb exposta à degeneração oxidativa formação de corpúsculos de Heinz (composto de Hb precipitada, é irreversível) Hemólise pelo SER.
Diagnóstico diferencial de icterícia neonatal.
Hemólise crônica exacerbada por exposição a substâncias oxidantes e quadros infecciosos (infecção é o maior desencadeador de hemólise). 
É necessário repor Ác. Fólico, hemotransfusão, e evitar substâncias oxidantes.
EXTRÍNSECAS POR ANTICORPOS
ISOANTICORPOS
AC que não são próprios ao organismo.
Por: transfusão de sangue incompatível, doença hemolítica do RN (quem tem o AC é a mãe, e ele é transferido pela placenta. Tem de haver incompatibilidade ABO ou Rh, e até em outros sistemas. O mais comum é a mãe Rh – e o filho Rh +.
Hemólise grave, com componente intravascular.
É um processo autolimitado, uma vez que o AC que foi transferido será completamente consumido e desaparecerá.
AUTOANTICORPOS
Anemia hemolítica autoimune 1ária
Anemia hemolítica autoimune 2ária quando o AC que se liga à superfície das hemácias é produzido junto com ACs que atacam outros sistemas. Ex: LES, outras colagenoses, doenças linfoproliferativas, como LLC e linfomas).
O diagnóstico é feito com identificação do AC: teste de Coombs direto e/ou indireto.
Há dificuldade para encontrar sangue compatível para transfusão, pois em geral são AC anti-antígenos públicos, ou seja, se ligam às hemácias de grande parcela da população.
O tratamento é feito com imunossupressores.
EXTRÍNSECAS POR OUTRAS CAUSAS 
(são menos frequentes)
-Por toxinas bacterianas (hemodissinas), veneno de cobras.
-Por parasitos intrahemáticos Malária (o ciclo do parasita tem uma parte dentro da hemácia)
-Por causas mecânicas depósitos de fibrina na parede vascular (SHU, PPT), próteses valvulares.