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Doença de Charcot-Marie-Tooth Atrofia Muscular Fibular Neuropatia Sensitiva Motora Hereditária Heverton Almeida História É uma atrofia muscular caracterizada como uma neuropatia sensitiva e motora. Foi inicialmente descrita por Jean Martin Charcot e Pierre Marie na França e Henry Tooth na Inglaterra no século XIX, sendo denominada como “Atrofia Muscular Fibular”. Pierre Marie Jean-Martin Charcot Howard Henry Tooth Definição É um conjunto de neuropatias de causa genética, que afetam os nervos periféricos. Trata-se de uma doença desmielinizante, que causa danos na bainha de mielina e aos axônios. O processo é lentamente progressivo, começa nos pés e pernas e acometendo mãos e antebraço após alguns anos. Trata-se de uma doença rara que acomete entre 20 e 40 a cada 100.000 pessoas segundo a ABCMT Essa doença é caracterizada por uma atrofia progressiva de alguns grupos musculares, principalmente os fibulares e intrínsecos dos pés e das mãos. 3 Anatomia SNP Liga o Sistema Nervoso Central ao resto do corpo e é formado por 9 pares de nervos cranianos e 31 pares de nervos espinhais compostos por: Células de Schwann Bainha de Mielina Axônios Dendritos 4 Quando suspeitar de CMT? Paciente apresenta Deformidade do pé (pé cavo), Marcha sobre as pontas dos pés Marcha desajeitada com quedas freqüentes Dificuldade para andar sobre os calcanhares Perda de Equilíbrio e Sensibilidade Fraqueza Muscular Sintomas da CMT Diagnostico Analise Clinica Sinais e sintomas Biopsia Bulbo de cebola Velocidade de condução nervosa Tipo I =V < 38m/s Tipo II (axonal): V > 38 m/,s Tipo III V <6m/s CMT Tipo I Mais comum 60% Inicia por volta dos 5 a 15 anos É a forma desmielinizante. Velocidade de Condução nervosa Diminuída Sinal histopatológico: Presença bulbo de cebola Episódios de Desmielinização e Remielinização Sensibilidade e reflexos diminuídos ou ausentes Acometimento de MMII menos grave que tipo 2. e MMSS mais grave CMT Tipo II (axonal) É menos comum que a do tipo 1 O quadro é similar ao da CMT tipo I. Velocidades de condução são normais porem as respostas são diminuídas Não há bulbos de cebola. O que é afetado nesse caso são os axônios Inicia por volta dos 20 anos Os sinais são semelhantes aos do tipo 1 Acometimento de MMSS menos grave que tipo 1. E MMII mais grave CMT Tipo III Também conhecida como síndrome de Dejerine-Sottas, ela é autossômica de caráter dominante, recessivo ou esporádico. É mais rara Inicia por volta dos 2 anos É uma das formas mais graves da doença pois apresenta fraqueza e hipotonia generalizada ao nascer. Todos sintomas que as outras apresentavam essa apresenta exacerbado. Vel. Condução Muito lenta=6<m/s Pode ter comprometimentos mais severos como Complicações respiratórias A vida do Paciente com CMT Barrada de tomar um iogurte no café da manhã por não conseguir abrir a tampa! Assim começa o dia de quem é portador de. Iniciamos nossa via dolorosa desde a infância quando somos privados de brincadeiras simples como correr, pular, saltar, pegar bem no lápis, abrir algumas guloseimas; em contrapartida: muito joelho ralado, braço e pés quebrados. Vamos crescendo juntamente com os problemas que só aumentam. Deformidades ósseas, principalmente nos pés e mãos, desequilíbrio e muitos tombos por consequência; inúmeros pratos e copos quebrados, dificuldades para executar simples tarefas do dia a dia como: escovar os dentes e enxaguar a boca, abotoar roupas, abrir embalagens, locomover em escadas e em ruas esburacadas, dirigir, manter-se em pé sem cair, tocar seu instrumento preferido, tantas coisas mais, e, em casos mais graves, impossibilidade de andar e até respirar sem ajuda de aparelhos. (Ana Lúcia do Prado) Quadro Clinico Gustavo, um garoto de 7 anos, aos 4 apresentava quedas fraqueza muscular nos MMII acompanhado de constantes e grande dificuldade de equilíbrio, apresentava marcha em eqüino bastante acentuada, e grande dificuldade de subir rampas e escadas. Foi diagnosticado com a Doença de Charcot-Marie-Tooth Tipo I. Atualmente apresenta déficit de equilíbrio, fraqueza muscular global em MMII, alteração na marcha com apoio na ponta dos pés e algumas alterações posturais Objetivos Melhorar o Equilíbrio Ganhar Força Muscular Melhorar Postura Melhorar a Marcha Alongar Conduta Treino de Marcha com obstáculos Circuito com Terrenos irregulares para melhorar o equilíbrio dinâmico Exercícios isotônicos com caneleira e halter para fortalecimento muscular Treino de equilíbrio na bola suíça e cama elástica, associado a dissociação de cintura Condutas Referencias http://abcmt.org.br/category/boletim/ http://www.saudedicas.com.br/doencas/sindrome-de-charcot-marie-tooth-183192 http://www.auladeanatomia.com/neurologia/espinhais.htm http://www.webciencia.com/11_29snp.htm AACD Medicina Física e Reabilitação- Princípios e Prática http://pt.healthline.com/health/velocidade-da-conducao-nervosa#ReadThisNext6 Obrigado