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Anomalias do Coração e dos Grandes Vasos Anomalia Característica Base Embriológica Transposição das grandes artérias O tronco pulmonar comunica-se com o ventrículo esquerdo e a aorta com o ventrículo direito Ausência de espiralização do septo Aorticopulmonar Persistência do tronco arterial Presença de um único vaso que se comunica com ambos os ventrículos Não formação das cristas do bulbo cardíaco e do tronco arterial Defeitos do septo aorticopulmonar Presença de aberturas (janela aórtica) entre a aorta e o tronco pulmonar, próximo à valva aórtica Distúrbios durante a formação do septo aorticopulmonar Estenose de valvas aórtica e pulmonar Estreitamento na altura das valvas aórtica e pulmonar Aderência parcial das bordas das cúspides valvares, divisão desigual do bulbo cardíaco ou presença de tecido fibroso logo abaixo da valva aórtica Atresia de valvas aórtica e pulmonar Fechamento completo das valvas aórtica e pulmonar Aderência total das bordas de todas as cúspides valvares Divisão desigual do tronco arterial – estenose aórtica A aorta encontra-se com diâmetro diminuído e o troco pulmonar normal ou com diâmetro aumentado Desvio do septo aorticopulmonar para a parte do tronco arterial que forma a aorta ascendente Divisão desigual do tronco arterial – estenose pulmonar O tronco pulmonar encontra-se com diâmetro diminuído e a aorta normal ou com diâmetro aumentado Desvio do septo aorticopulmonar para a parte do tronco arterial que forma o tronco pulmonar Tetralogia de Fallot Presença de estenose pulmonar, defeito do septo ventricular, dextroposição da aorta (aorta cavalgante) e hipertrofia do ventrículo direito Desconhecida Persistência do ducto arterioso Ducto arterioso patente Ausência de involução do ducto arterioso após o nascimento Arco aórtico duplo Presença de um anel vascular em torno da traqueia e do esôfago, formando um arco duplo Não regressão da parte distal da aorta dorsal direita Arco direito da aorta Presença de um arco aórtico direito Involução anormal da parte distal da aorta dorsal esquerda Artéria subclávia direita anômala A artéria subclávia direita origina-se da parte distal do arco da aorta e passa por trás da traqueia e do esôfago Involução do quarto arco aórtico direito e de parte da aorta dorsal direita cefálica à sétima artéria intersegmentar Coarctação da aorta Presença de uma constrição na aorta antes (pré-ductal), na altura (justaductal) ou após (pós-ductal) o ducto arterioso o tecido muscular do ducto arterioso e incorporado à parede da aorta involução anormal de um pequeno segmento distal da aorta dorsal esquerda persistência anormal de um istmo da aorta entre a artéria subclávia esquerda e o ducto arterioso Linfedema Edema difuso de uma parte do corpo Hipoplasia de vasos linfáticos Linfangioma macrocistico – Higroma cístico Grande tumefação comumente na parte ínfero-lateral do pescoço Desenvolvimento anormal dos sacos linfáticos jugulares
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