Dermato dermatoses vesicobolhosas

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Scheila Maria 
2016 
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DERMATOSES VESICOBOLHOSAS 
Dermatoses de natureza autoimune, caracterizada clinicamente por bolhas, ou menos frequentemente 
vesículas que podem ter localização intra ou subepidérmica. As intraepidérmicas tendem a ser mais efêmeras 
e superficiais como nos pênfigos. As subepidérmicas são maiores e mais duradouras. Doenças caracterizadas 
pela manifestação através de vesículas ou bolhas. 
 Vesículas: há apenas afastamento das células 
 Bolhas: Há ruptura das ligações com quebra da adesão celular. 
 
1) PÊNFIGOS: 
Definição: doença autoimune (produção de antígenos contra proteínas que fixam as células epidérmicas - 
desmossomos), crônica, progressiva, rara e grave. Atinge mais a idade adulta (> 40 anos), bolhas 
intraepidérmicas com sinal de Nikolsky positivo e decorrem de processo acantolítico. 
Acantólise: separação da camada espinhosa da epiderme que se observa em patologias como o pênfigo vulgar 
e a ceratose folicular. 
a) Pênfigo Vulgar: Inicia com bolhas em mucosa oral (50%). As bolhas são efêmeras, se rompem 
formando erosões dolorosas e podem durar meses. Surgem as bolhas no corpo, bolhas flácidas, 
crescimento rápido, tamanho variado, isoladas ou generalizadas, também rompem e deixam áreas 
erosivas e exsudativas dolorosas. Prurido e odor podem estar presentes. OBS: há pênfigo vegetante, 
comum em dobras, variante. 
 
Tratamento: Prednisona 40-60 mg/dia por 6 semanas + KMnO4 na pele. Imunossupressores: 
metrotexato 20 mg/semana, azatioprina 150 mg/ dia. 
 
b) Pênfigo Foliáceo: (existe a forma clássica e endêmica, o “fogo selvagem”): inicia em áreas seborreicas 
(face, couro cabeludo, esternal) com bolhas muito efêmeras e lesões vesicocrostosas. O aspecto 
foliáceo é devido a descamação que as bolhas deixam, recobertas por crostas. As lesões podem ser 
localizadas ou até regredir por tempo variável (fase pré-invasiva); No entanto, geralmente tendem a 
generalização (fase invasiva) podendo chegar à universalização (atinge todo o corpo) e evolui para a 
eritrodermia esfoliativa (período de estado – nessa fase há crostinhas por todo o corpo, é algo bem 
avançado já). Por fim PODEM ocorrer hiperpigmentação, aspecto de pele em leopardo ou salpico de 
lama e alopecia difusa (após a fase da eritrodermia esfoliativa podem ocorrer essas “complicações”). 
Geralmente não há acometimento de mucosas. A forma endêmica: = fogo selvagem possui clínica 
semelhante porém com sensação de queimadura e calor no corpo, com odor característico. 
Endêmica: centrooeste brasileiro, zona rural e às margens de rios. Relação com o mosquito 
“borrachudo” ainda duvidosa. Caráter familiar (12%). 
 
Tratamento: prednisona 20 – 40 mg /dia + banhos com KMnO4 ou água boricada. 
 
| Obs: há o pênfigo eritematoso que é uma forma benigna e localizada do pênfigo foliáceo. Ocorre na 
etapa inicial ou na regressão do PF e caracteriza-se por uma lesão em asa de borboleta na face. (só 
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anotei isso por que na prova podemos usar como diagnóstico diferencial de LES, que é um dos 
assuntos) | 
 
c) Pênfigo induzido por drogas: a principal droga é a D-penicilamina, seguida por captopril, penicilina, 
rifampicina, enalapril. É mais comum a formação de pênfigos foleáceos à vulgares (forma mais PF que 
PV). A suspensão da substância NÃO interrompe obrigatoriamente o processo. 
Tratamento: suspensão da droga (no slide dele diz que o tto é isso, fiquei confusa) 
 
d) Só a título de curiosidade ainda há o pênfigo por IgA e o paraneoplásico (com baixa resposta à 
terapêutica) mas que não foram dados na aula e no Azulay não tem quase nada sobre eles. 
 
|Diagnóstico: ele não falou sobre diagnóstico em sala, mas no Azulay fala de: clínica + histopatológico da 
bolha acantolítica + citologia do líquido das bolhas. Só a título de complementação mexmo| 
|Diagnósticos diferenciais: farmacodermia, dermatite seborreica, penfigoide bolhoso, lúpus eritematoso| 
2) PENFIGÓIDE BOLHOSO 
Produção de antígenos contra proteínas da membrana basal (hemidesmossomos e filamentos de ancoragem). 
Possuem sinal Nikolsky negativo (85%) e não há acantólice. Atinge pele e mucosas de idosos com mais de 60 
anos; É relativamente rara, porém é a bulose mais frequente. 
A erupção pode iniciar-se por lesões eritematosas e/ou urticariformes com predileção por áreas de flexão, 
mucosas são atingidas em 30% dos casos. As bolhas são generalizadas, grandes, subepidérmicas e, portanto 
mais profundas e tensas. Por vezes podem ser hemorrágicas. Não há halo eritematoso (não confundam, as 
bolhas tem a base eritematosa, mas ao redor delas é pele normal, GERALMENTE, ou seja, não há um halo 
eritematoso) 
 
Tratamento – prednisona 20 – 60 mg /4 semanas. 
 
|Diagnóstico: clínica + imunofluorescência direta| 
|Há o penfigóide cicatricial (mas que ele não explanou em sala, só citou): são bolhas crônicas, de evolução 
limitada, predominantemente circunscritas às mucosas, com involução cicatricial, o que implica grande 
morbidade. São também de caráter autoimune. 
 
3) DERMATITE HERPERTIFORME DE DUHRING: 
Doença relativamente benigna de caráter polimorfo, pruriginoso, com fases de exacerbação e acalmia 
relativa, associada a enteropatia tipo glúten-sensível (pois há estimulação da IgA intestinal e tegumentar), 
relativamente rara, predominante no adulto jovem e geralmente assintomática. 
O quadro apresenta início insidioso, eritema, prurido e ardência local. As vesículas e bolhas são agrupadas, de 
crescimento centrífugo, tamanhos variados e tendência a generalização. Podem ter aspecto de seropápulas 
ou urticariforme. PODE OCORRER escoriações, lesões crostosas, e sintomatologia de má absorção intestinal. 
 
|Diagnóstico: imunofluorescência perilesional + clínica + resposta terapêutica à dapsona| 
|Diagnóstico diferencial: demais buloses, farmacodermias, LES bolhoso| 
Tratamento: dieta com restrição de glúten + dapsona 100 mg /dia por 60 – 100 dias. 
Scheila Maria 
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