Síndrome de Sjögren - Slide

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Sjögren
Síndrome de
Brasília 24 de outubro de 2016
Ana Paula Azevedo
Anderson Duarte
Beatriz Passos
Isabella Fagundes
Juliana Marques
Lucas Matheus
Patrícia Prado
Síndrome de Sjögren
 Doença auto-imune sistêmica crônica;
 Envolve glândulas salivares e lacrimais;
 Causa xerostomia e xeroftalmia mediada por linfócitos;
 Pode afetar as articulações, músculos, a tireoide, os rins, fígado, pulmões, a pele e até mesmo os nervos.
Síndrome de Sjögren
Sintomas orais:
Xerostomia (principal);
Língua fissurada; 
Atrofia papilar;
Mucosa oral avermelhada e sensível;
Queilite angular (causada pela cândida);
1/3 à metade dos pacientes tem
 tumefação difusa da parótida.
Síndrome de Sjögren
Síndrome de Sjögren
Primária
Síndrome de Sjögren
Secundária
Quando não há outra 
doença auto-imune concomitante.
Associada a outra doenças auto-imune (Artrite Reumatóide, Lúpus eritametoso Sistemico, polimiosite, esclerodermia, tireoidite, etc).
Etiologia
 Causa específica é desconhecida;
 Influência de vírus: Epstein-barr, Vírus humano linfotrópico da célula T;
 Fatores genéticos: (Antígenos HLAs).
Síndrome de Sjögren
Síndrome de Sjögren
Características clínicas
 Todos grupos étnicos e raciais;
 Predileção por mulheres na quarta e quinta décadas de vida;
 Risco aumentado de cárie dental, doenças periodontais, candidíase oral;
Maior risco de linfoma;
 A secura de outros tecidos como a pele, mucosa nasal e vaginal é também muito frequente.
Síndrome de Sjögren
Critérios de diagnósticos
 O diagnóstico baseia-se fundamentalmente nos dados clínicos, conjugados com resultados de exames laboratoriais, imagiológicos e histológicos;
 Equipe multidisciplinar (oftalmologistas, reumatologistas, otorrinolaringologistas, dentistas entre outros); 
 Biópsia de fragmento da glândula salivar menor com evidência de infiltrado linfoplasmocitário contendo 50 ou mais linfócitos (diagnósticos oral).
Síndrome de Sjögren
Critérios de San Francisco
Síndrome de Sjögren primária: biópsia de glândulas salivares menores evidenciando sialoadenite;
Lesão benigna linfoepitelial em glândula salivar maior;
Diagnóstico de ceratoconjuntivite seca, (teste Rosa Bengala);
Teste de Schirmer I.
Síndrome de Sjögren
Critérios de San Francisco
Síndrome de Sjögren secundária: presença de artrite reumatoide ou outra doença do tecido conectivo (+ itens SS. Primária);
Possível SS: pelo menos um dos itens descritos para o diagnóstico da SS primária e uma das doenças a seguir: infiltrado linfocítico pulmonar, nefrite intersticial, púrpura, hepatite crônica (sem cirrose ou infecção), neuropatia periférica e hiper-gamaglobulinemia.
Síndrome de 
Sjögren
Critérios de San Diego
Síndrome de Sjögren
Critérios Europeus
Modificados pelo Grupo de Consenso Americano-Europeu 
- Sintomas oculares (ao menos uma afirmativa):
problemas oculares diários e persistentes relacionados a quadro de olho seco a mais de três meses;
sensação de areia ou queimação ocular; 
uso de colírios lubrificantes mais de 
três vezes ao dia;
teste positivo de Shirmer I ou Rosa Bengala.
Síndrome de Sjögren
Critérios Europeus
Modificados pelo Grupo de Consenso Americano-Europeu 
- Sintomas orais (pelo menos uma resposta afirmativa):
sensação de boca seca há mais de três meses;
inchaço recorrente ou persistente das glândulas salivares na idade adulta;
necessidade de ingerir líquidos para ajudar na deglutição de alimentos sólidos.
Síndrome de Sjögren
Critérios Europeus
Modificados pelo Grupo de Consenso Americano-Europeu 
 Histopatologia: aglomeração de pelo menos 50 células mononucleares numa biópsia de 4mm² da glândula salivar.
 Comprometimento da glândula salivar (cintilografia da glândula salivar, sialografia da glândula parótida, fluxo salivar sem estímulo reflexo);
 Presença de pelo menos um dos auto anticorpos séricos
Cintilografia da glândula salivar 
Fonte: http://images.slideplayer.com.br/39/10915192/slides/slide_12.jpg
Sialografia da glândula parótida
Fonte: http://image.slidesharecdn.com/calculossalivalesysialografia2009-090906092656-phpapp01/95/estudio-radiogrfico-de-los-calculos-salivales-sialografa-52-728.jpg?cb=1383228738
Fonte: http://www.actamedicacolombiana.com/anexo/articulos/imagenes/01-1987-02-SINDROME_DE_SJOGREN_PRIMARIO_img_4.jpg
Síndrome de Sjögren
Critérios Europeus
Modificados pelo Grupo de Consenso Americano-Europeu 
 SS primária: presença de pelo menos 4 dos 6 itens;
 Provável SS secundária: combinação da resposta positiva para os itens 1 ou 2 com pelo menos 1 item positivos entre os sinais oculares, histopatologia ou comprometimento da glândula salivar;
 Critérios de exclusão: linfoma pré-existente, AIDS, sarcoidose ou doença do enxerto x hospedeiro.
Síndrome de Sjögren
Histopatologia
http://pt.slideshare.net/anajud/sndrome-de-sjogren
Síndrome de Sjögren
Prognóstico
Na maioria dos casos a doença evolui lentamente e de forma benigna;
Primeiras manifestações: glândulas salivares, lacrimal e articulações;
8 a 10 anos entre as primeiras queixas e o diagnóstico da doença;
Risco aumentado de linfoma 40 vezes maior que a população normal;
Acompanhamento pelo dentista, oftalmologista, reumatologista são cruciais.
Síndrome de Sjögren
Tratamento
 Não existe cura para esta doença, há tratamentos que aliviam os sintomas e previnem as complicações;
 Saber reconhecer as causas e situações evitáveis que podem agravar as queixas, os sinais e sintomas de agravamento da doença. 
Síndrome de Sjögren
Tratamento
 Cuidados com a boca: molhar a boca com água frequentemente;
 Estimular a secreção salivar através de chicletes;
Pilocarpina em comprimidos, Bromexina ou saliva artificial em spray ou pastilhas.
Atenção à ocorrência de infecções fúngicas na boca e ao desenvolvimento de cáries, que devem ser tratadas precocemente.
Síndrome de Sjögren
Tratamento
 Cuidados com os olhos: lágrimas artificais;
 Durante a noite pode ser vantajoso aplicar gel;
 Pode ser feita oclusão do canal lacrimal, a fim de permitir a permanência das lágrimas nos olhos;
 Saber reconhecer as causas e situações evitáveis que podem agravar as queixas, os sinais e sintomas de agravamento da doença. 
Síndrome de Sjögren
Tratamento
 Artralgias e Mialgias: para estes sintomas são usualmente prescritos analgésicos ou antiinflamatórios não esteroides, anti–maláricos (Hidroxicloroquina), ou mesmo corticoides (Prednisolona em doses baixas);
Síndrome de Raynaud: evitar a exposição ao frio e o stress físico e psicológico. Os bloqueadores dos canais de cálcio (Nifedipina) podem melhorar os sintomas.
Síndrome de Sjögren
Tratamento
 Fadiga: A fadiga pode ser devida à doença ou a distúrbios do sono. Há que garantir um sono repousante;
Doença Sistémica: O envolvimento de órgãos internos pode exigir medicação diversa, sendo habitual o uso de corticóides (Prednisolona), anti–maláricos (Hidroxicloroquina), imunossupressores e imunoglobulinas. 
CONCLUSÃO
Bibliografia
 Sjögrens Syndrome Foundation, Inc. 6707 Democracy Blvd, Ste 325, Bethesda, MD 20817. Disponível em: <https://www.sjogrens.org>
NEVILLE, B.W.; ALLEN, C.M.; DAMM, D.D.; et al. Patologia: Oral & Maxilofacial. 2ª Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2008.
ReumatoUSP. Síndrome de Sjögren. Disponível em: <http://www.reumatousp.med.br/para-pacientes.php?idSecao=3518500&idSecaoPai=24> 
Centro de Investigações Diagnósticas. Síndrome de Sjögren. Disponível em: <http://www.cidmed.com.br/news-sindrome-de-sjogren.php> 
Instituto Português de Reumatologia. Como se manifesta a Síndrome de Sjögren? Disponível em: <http://www.ipr.pt/index.aspx?p=MenuPage&MenuId=195>
Diagnóstico e tratamento da Síndrome de Sjögren. Felberg, Sergio; Elias, Paulo. 05 de março de 2006. São Paulo – SP.
Síndrome de Sjögrem Primária, relato de caso. SANTOS, et al. 30 de janeiro de 2013. Camaragibe.
Condição oral dos pacientes com Síndrome de Sjögren: uma revisão
sistemática. Lima, Junior; Ferreira, Jpsé; Sena, Marina; Maria, Ferreira. Revista Odonto Ciência – Fac. Odonto/PUCRS, v. 20, n 49, julho/setembro de 2005.